Search

Objective: The aim of this study was to investigate the use of whole-body magnetic resonance imaging (WBMRI) in cases where we suspected rheumatic disease in our pediatric rheumatology clinic. Materials and Methods: We conducted a retrospective analysis of demographic, clinical, laboratory, and imaging data pertaining to pediatric patients who presented at our clinic and underwent WBMRI over the last 5 years. Our investigation targeted children experiencing diffuse musculoskeletal pain, where precise localization was challenging and suspicion of rheumatological pathology persisted despite inconclusive results from conventional diagnostic modalities. Results: A total of 87 patients (33 female) underwent WBMRI at our clinic, with a median age (minimum–maximum) of 11.3 (0.5-18) years. Whole-body magnetic resonance imaging was performed in 4 patients suspected with dermatomyositis (DM) where muscle biopsy was not feasible, revealing muscle involvement and myositis. Additionally, WBMRI was utilized in 4 patients diagnosed with chronic nonbacterial osteomyelitis (CNO) to assess recurrence, identifying new active lesions in 3 patients. Among the remaining 79 patients, 34 received a new diagnosis of CNO. Clinically, supported by additional findings in laboratory and WBMRI, 18 were diagnosed with juvenile idiopathic arthritis (JIA), 5 with protracted febrile myalgia syndrome (PFMS), 5 with acute osteomyelitis, and 1 with viral myositis. The results were normal for 17 patients. Conclusion: Most of the WBMRIs conducted at the clinic under study were primarily performed on patients suspected of having CNO. Additionally, WBMRI was found to be supportive and beneficial in cases of suspected DM, PFMS, and JIA during the diagnosis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectives: To develop a novel scoring system to predict colchicine resistance in Familial Mediterranean fever (FMF) based on the initial features of the patients. Methods: The medical records of patients were analyzed prior to the initiation of colchicine. After generating a predictive score in the initial cohort, it was applied to an independent cohort for external validation of effectiveness and reliability. Results: Among 1418 patients with FMF, 56 (3.9%) were colchicine resistant (cr) and 1312 (96.1%) were colchicine responsive. Recurrent arthritis (4 points), protracted febrile myalgia (8 points), erysipelas-like erythema (2 points), exertional leg pain (2 points), and carrying M694V homozygous mutation (4 points) were determined as the parameters for predicting cr-FMF in the logistic regression model. The cut-off value of 9 was 87% sensitive and 82% specific to foresee the risk of cr-FMF in the receiver operating characteristic. Validation of the scoring system with an independent group (cr-FMF = 107, colchicine responsive = 1935) revealed that the cut-off value was 82% sensitive and 79% specific to identify the risk of cr-FMF. Conclusions: By constructing this reliable and predictor tool, we enunciate that predicting cr-FMF at the initiation of the disease and interfering timely before the emergence of complications will be possible. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The article describes the case of a 19-year-old female patient who was initially assessed at 16 years of age with complaint of recurrent fever episodes for six months. Topics discussed include differential diagnosis, a timeline showing the patient's clinical findings from admission and treatment over time, and observation of haemophagocytosis in the bone marrow aspiration.

Copyright of Ümraniye Pediatri Dergisi is the property of KARE Publishing and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Copyright of Ümraniye Pediatri Dergisi is the property of KARE Publishing and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Copyright of Ümraniye Pediatri Dergisi is the property of KARE Publishing and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Copyright of Medical Journal of Bakirkoy is the property of Galenos Yayinevi Tic. LTD. STI and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Takayasu's arteritis (TA) is a rare chronic granulomatous vasculitis characterized by large-vessel involvement. The aorta and its main branches are most commonly involved. Although pulmonary artery involvement is common, hemoptysis or respiratory findings are rarely seen. Herein, we present a case of TA who developed anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis with diffuse alveolar hemorrhage after coronavirus disease 2019 (COVID-19) infection. A 17-year-old female patient with the diagnosis of TA presented with cough, bloody vomiting, and diarrhea. In follow-up, she developed tachypnea and dyspnea and was transferred to the pediatric intensive care unit. The findings on the chest computed tomography were compatible with acute COVID-19 infection, but the SARS-CoV2 reverse transcription-polymerase chain reaction test was negative, but SARS-CoV2 immunoglobulin (Ig) G and IgM antibody tests were positive. The patient was not vaccinated against COVID-19. The bronchoscopy showed bronchial mucosal fragility, bleeding foci, and mucosal bleeding. The broncoalveolar lavage hemosiderin-laden macrophages were seen in the histopathologic examination. The indirect immunofluorescence assay-ANCA test became 3 (+) with myeloperoxidase (MPO)-ANCA of 125 RU/ml (normal: <20). Cyclophosphamide and pulse steroid treatment were started. After immunosuppressive therapy, the patient condition improved and did not have hemoptysis again. The successful response was obtained by applying balloon angioplasty to the patient with bilateral renal artery stenosis. Types of post-COVID vasculitis include thromboembolic events, cutaneous vasculitis, Kawasaki-like vasculitis, myopericarditis, and ANCAassociated vasculitis. It is thought that COVID-19 may impair immune tolerance and trigger autoimmunity with cross-reaction. To the best of our knowledge, the third pediatric case was reported with MPO-ANCA-positive COVID-associated ANCA vasculitis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

OBJECTIVE: This study aimed to look for the initial manifestations of juvenile dermatomyositis (JDM), give follow-up results, and search for risk factors for the development of calcinosis. METHODS: The files of children with JDM diagnosed between 2005 and 2020 were reviewed retrospectively. RESULTS: The study included 48 children, 33 girls and 15 boys. The mean age at the onset of the disease was 7.6±3.6 years. The median duration of follow-up was 35 (6-144) months. Twenty-nine patients (60.4%) had monocyclic, 7 (14.6%) patients had polycyclic, and 12 (25%) patients had chronic persistent disease course. At the time of enrollment, 35 (72.9%) patients were in remission, while 13 (27.1%) patients had active disease. Calcinosis developed in 11 patients (22.9%). Children having myalgia, livedo racemosa, skin hypopigmentation, lower alanine aminotransferase (ALT) levels, and higher physician visual analog scores at the time of diagnosis had a higher risk for calcinosis. Calcinosis was also more common in children with diagnostic delay and chronic persistent disease course. None of these parameters remained independent risk factors for calcinosis in multivariate logistic regression analysis. CONCLUSION: The rate of mortality has decreased dramatically over decades in JDM, but the rate of calcinosis has not changed proportionately. Long duration of active, untreated disease is accepted as the main risk factor for calcinosis. We have seen that calcinosis was more common in children having myalgia, livedo racemosa, skin hypopigmentation, lower ALT levels, and higher physician visual analog scores at the time of diagnosis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) is not a well known disorder among nonpediatricians. The aim of this study is to retrospectively evaluate the clinical outcomes of twenty-two CRMO patients presenting to two referral centres. This retrospective study included twenty-two children (12 males, 10 females; mean age 13 years; range 7–17 years). The diagnosis was based on clinical, radiological, and pathological findings. Data were retrieved from hospital charts. The mean delay in diagnosis was 26 months (range, 0–96 months). The mean follow-up after diagnosis was 27.4 months (range, 6–47 months). Symptoms included pain, limping, local swelling, morning stiffness, and fever. 18 patients had multifocal and 4 patients had unifocal disease. Bone lesions were detected with whole-body or local MRI (Magnetic Resonance Imaging). The mean number of bone lesions was 2.5 (range, 1–8). Ten cases underwent biopsy to exclude malignancy and infection. Prior to diagnosis, cast immobilization or curettage was erroneously performed in four patients. One patient suffered from vertebral compression fracture. There is no growth disturbance or deformity in any patient. This study demonstrated that early recognition of the disease can be improved by using Bristol criteria which should be evaluated by a multidisciplinary team rather than one single specialist. In this way, the reliability of these criteria is improved and the treatment could be given earlier with decreased delay in diagnosis. This multidisciplinary approach is also important for decision for biopsy, timely aggressive medical treatment, and follow-up of the disease to minimise possible complications. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: Poisoning is a preventable, potentially lethal health problem, common in emergency services. Poisoning agents may vary depending on age gender, countries, regions and seasons. In this study, we aimed to determine the epidemiological and demographic characteristics of cases of poisoning admitted to the pediatric emergency department and to define protective measures. Method: Cases of poisoning aged between 0-17 years that were admitted to Bakırköy Pediatric Emergency Department of Dr. Sadi Konuk Education and Research Hospital, between 01.06.2017 and 01.06.2018 were retrospectively analyzed. Results: A total of 196 cases (female, 54.1%, and male 45.9%) were included in our study. Etiologies of poisoning were as follows: accidents (81.6%), suicidal atetmpts (13.3%), erroneous treatment (5.1%). Drugs (61.2%), and non-drug toxins (38.8%) were used. Analgesicantipyretics (21.9%) were the most commonly used agents, followed by corrosive agents in 18.9%, non-corrosive irritants in 11.7%, antidepressants in 7.7% and vitamin-minerals in 6.6% of the patients. Poisoning agents were taken by oral route in 96.9%, through skin in 0.5% and via inhalation in 2.6% of the cases. Most (81.6%) of the cases were treated in the emergency department, 5.1% in the outpatient setting, 7.1% in the pediatric ward and 6.1% in the pediatric intensive care unit. The mean observation period was 20.55±19.98 hours and the mean cost was 274.19±445.69 TL. Conclusion: The awareness of health personnel and families will be the primary step in taking preventive measures, reducing the workload of hospitals and making a positive contribution to the country's economy. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The article describes the case of a six-year-old female patient who had non-consanguineous healthy parents and diagnosed as having multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C). Topics discussed include information on macrophage activation syndrome (MAS), the patient's diagnosis with tumor necrosis factor (TNF) receptor-associated periodic syndrome (TRAPS) and treatment with anakinra without attacks, and cytokines associated with MAS.

Amaç: Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS), multi-organ yetmezliği ile karakterize, hayati tehdit oluşturabilen bir sitokin fırtınası durumudur. T lenfositlerinin, makrofajların ve hemofagositik histiyositlerin uyarılması sonucu açığa çıkan interferon-γ, IL-1,IL-6, IL-18 ve TNF-α bu sitokin fırtınasından sorumludur. Bütün romatizmal hastalıklarda görülebildiği gibi en sık sistemik juvenil idiopatik artrit (sJIA) seyrinde görülür. Bu olgu sunumunda tedaviye dirençli tekrarlayan MAS atakları olan bir olgu sunulacaktır. Olgu: On dokuz yaşında kız hasta, 16 yaşındayken bir aydır olan ürtikeryal döküntü ve eklem ağrısı yakınmaları ile başvurdu. Anamnezinde tekrarlayan ateş ataklarının olduğu, ataklarda döküntü, el ve ayaklarda şişlik yakınmasının da eşlik ettiği öğrenildi. Atak sırasında akut faz yanıtlarının da yüksek olması nedeni ile hastada CAPS düşünülerek ateşli hastalık paneli istendi. Sonucunda NLRP3 geninde Q705K heterozigot varyant saptandı ve hastaya CAPS tanısı konuldu. Kolşisin tedavisi başlandı. Ataklarının devam etmesi nedeni ile de 3 ay sonra kanakinumab tedavisine geçildi. Yaklaşık 9 ay sonra COVID enfeksiyonu geçiren hastada, sonrasında sitokin fırtınası durumu gözlendi. Hastaya IVIG uygulandı, pulse metilprednizolon ve anakinra başlandı. On gün sonra hasta taburcu edildi. Hasta sonraki takiplerinde toplam 9 kez MAS atağı geçirdi. Atakları genellikle viral enfeksiyonlar ve soğukla tetikleniyor, halsizlik, üşüme-titreme, eklem ağrısı yakınmaları eşlik ediyordu. Atak zamanı bakılan CRP: 170-240 mg/L, sedimentasyon: 20-40 mm/h, serum amiloid a: 20-80 mg/dL, trigliserid: 170-300, ferritin: 4000-7000 arasında, fibrinojen: 200-300, AST: 100-200 arasında seyretmekteydi. Haziran 2021'de yapılan kemik iliği aspirasyonunda hemofagositoz izlendi. Atak dönemlerinde IVIG, pulse steroid, anakinra ve siklosporin tedavileri uygulandı. Primer HLH açısından gönderilen syntaxin, perforin ve STXBP2 genlerinde mutasyon saptanmadı. UNC13D geninde benign olarak sınıflandırılan c.2599A>G heterozigot varyant saptandı. NLRC4 geninde mutasyon saptanmadı. İmmünyetmezlik açısından yapılan immünoglobulinler, lenfosit alt grubu ve immünofenotipleme tetkiklerinde patolojiye rastlanmadı. İmmünodisregülasyon genetik analizinde anlamlı bir mutasyona rastlanmadı. Haziran ayında bakılan sitokin profilinde IL-1,IL-6 ve IL-18 düzeylerinde yükseklik saptandı. Kanakinumab 300 mg ile tedaviye devam edildi. Sonuç: Tekrarlayan MAS atakları ile gelen bu hastada ayrıntılı genetik analizde etken saptanamamış olup tedavisi ve izlemi tartışılacaktır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Takayasu arteriti aorta ana dallarına etkileyen bir büyük damar vaskülitidir. Sistemik-lokal organ iskemisi nedeniyle heterojen-ağır özellik gösterir. Hastalık alevlenmelerle gider, kalıcı hasar bırakabilir. Tedavi yönlendirilmesi amacıyla yapılmış olan çalışmalarda TNF-alfa/İL-6'nın varlığı gösterilmiş, bunlara karşı geliştirilen ajanların hastalık kontrolünü sağladığı bildirilmiştir. Pediatrik-TA için belirlenmiş tedavi önerisi yoktur. Uygulanan tedaviler erişkin-TA hastalarından ekstrapolasyon yoluyla rutine girmiştir. Pediyatrik Takayasu hastalarında anti-sitokin tedaviler ile hastalığın kısmı yanıt gösterdiği gösterilmiştir. Yöntem: Çocuk romatoloji kliniğinde 2016 yılından itibaren TA tanısıyla izlenen hastalarda biyolojik tedavisi gereksinimin sıklığının, biyolojik kullanan hastalarının genel özelliklerinin ve tedavilerin güvenlik profillerinin belirlenmesi amaçlanmıştır. Bulgular: Kliniğimizde izlenen 10 TA tanısı almış çalışmaya dahil edilmiştir. Bu hastaların 4'ü erkek 6'sı kızdı. Ortanca hastalık başlangıç yaşı 9 yıldı (min: 7 ay-maks: 18,5 yıl). Medyan hastalık süreleri 4 yıldı (min: 6 ay-maks: 15 yıl). Çalışmaya alınan bir hasta hipertansif ensefalopati ile başvurdu. Bir hasta FMF nedeniyle takip edilirken hastalık saptandı. Hastaların bir tanesinde tanı anında ventrikül hipertrofisi bulunmaktaydı. Bir hastada vertebral arter tutulumu tanı anında görüldü. İki hasta infant dönemde tanı aldı. Bu hastalardan biri piyoderma gangrenozum ile izlenmekteydi. Bir hasta flask paralizi ve MCA infarktı ile kliniğimize başvurmuştu. Hastaların izlemlerinde %30 hasta (n=3) konvansiyonel DMARD'larla izlendi. %70 hastada (n=7) biyolojik tedaviye geçildi. Yedi hastanın tedavisinin tamamında tosiluzumab ile biyolojik tedavi başladı. Hastaların izleminde 2 hastanın tedavisinde infliksimab ile switch yapıldı. Ortanca biyolojik kullanma süresi 2 yıldı. İki hastanın switch yapılma nedeni, AFR'lerde gerileme olmamasıydı. Bu hastalarda İNF tedavi altında hastalık alevlenmesi görülmedi. Biyolojik tedavi öncesi hastaların %50'sinde (n=4) ateş, %50'sinde (n=4) hipertansiyon. %75'inde (n=6) miyalj-halsizlik-zayıflama vardı. %75 (n=6) hastada bu bulgular biyolojik tedavinin ilk 2 ayında geriledi. Biyolojik öncesi hastaların ortanca CRP değeri 41 mg/L sedim değeri 52 mm/saat idi. Biyolojik alan hastaların 1 ay sonrası bakılan ortanca CRP değeri 2 mg/L sedim değeri 10 mm/saat görüldü. Hastaların izleminde MR-anjiyo bulgularında gerileme saptanmadı. Hastaların biyolojik izlemlerinde problem yaşanmadı. Alerjik bulgular görülmedi. Hastaların hiçbirinde ortaağır enfeksiyonlar yaşanmadı. Biyolojik kullanan TA hastalarının tedaviye cevapları ve sedim-CRP düşüşleri arasında yaş-cinsiyet açısından farklılık saptanmadı. MR ile hastalık gruplandırıldığında %40 (n=4) hasta tip 1, %20 (n=2) hasta tip 2, %10 (n=1) hasta tip 3, %20 (n=2) hasta tip 4, %10 (n=1) hasta tip 5 olarak sınıflandırıldı. Gruplar arasında tedavi yanıtında fark saptanmadı. Biyolojik tedaviler İL-6 veya TNF-inhibitörleri, immünosüpresif tedavilere dirençli hastalarda güvenle kullanılmaktadır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Adenozin deaminaz-2 (ADA-2) eksikliği, otozomal resesif kalıtılan ADA-2 genindeki fonksiyon kaybettirici mutasyonlar sonucu ortaya çıkan bir vaskülitik sendromdur. Hastalarda tekrarlayan ateş atakları, livedo rasemosadan, immün yetmezlik, hematolojik tutulum, PAN benzeri klinik ve erken başlangıçlı inme gibi geniş bir spektrumda bulgular görülür. Çalışmamızın amacı ADA-2 eksikliği nedeni ile takip edilen hastalar ve semptomsuz aile bireylerinde hem genotipik hem de enzim düzey analizi ile fonksiyonel değerlendirme yapmaktır. Yöntem: Çalışmamıza 2016-2022 tarihleri arasında kliniğimizde ADA-2 tanısı ile izlenen toplam 6 aileden hasta ve semptomsuz aile bireyi dahil edildi. Çalışmaya alınan bütün bireylerin ADA-2 genine ve ADA-2 enzim aktivitesine bakıldı. Bulgular: Toplam 12 hasta (K/E:5/7) ve 9 (K/E:7/2) asemptomatik aile bireyi çalışmaya dahil edildi. Hastaların ortanca şikayet başlama yaşı, tanı yaşı sırasıyla 3,5 yıl ve 8,5 yıldı. Hastaların 4'ü (%33,3) hafif, 8'i (%66,6) ağır klinik fenotipe sahipti. En sık klinik bulgular sırasıyla tekrarlayan ateş (%75), vasküler tutulum (%66,7), eklem ağrısı (%50), miyalji (%25), artrit (%25), karın ağrısı (%25), mental retardasyon (%25), immün yetmezlik (%25), Diamond-Blackfan anemisi (%16,7), tuzak nöropatisi (%8,3) ve iskemik inme (%8,3) idi. ADA-2 enzim aktivitesi hafif klinik bulgulara sahip olanlarda, ağır klinik bulgulara sahip olanlarda ve asemptomatik bireylerde sırasıyla ortanca (min-maks): 4,1 (0-12,1), 0 (0-0,2) ve 38,9 (4,4-57,4) mU/g protein bulundu. Ağır klinik fenotipe sahip 8 hastanın 4'ünde G47R alleli saptanırken, 2 hastada S50L, 1 hastada R49fs, 1 hastada Y453C alleli saptandı.Dokuz asemptomatik bireyin 4'ünde G47R, 3'ünde Y453C, 1'inde K34fs, 1'inde R49fs alleli heterozigot olarak saptandı. Asemptomatik aile bireylerinin taşıdığı allel ve enzim aktivitesi düzeyleri arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmazken (p=0,690), en düşük enzim aktivite düzeyi R49fs allelini taşıyan bireyde saptandı. Sonuç: Çalışmamızda literatürle uyumlu olarak hastalardaki klinik bulguların genotipten ve enzim aktvitesinden bağımsız olduğu saptanmıştır. Bu nedenle fenotipteki çeşitliliği sadece neden olan mutasyon ya da rezidü enzim aktivitesi ile açıklamanın tam olarak mümkün olmadığı kanaatine varılmıştır. Bu durumu açıklayabilecek çeşitli epigenetik faktörlerle ilgili daha kapsamlı çalışmalara ihtiyaç vardır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: TNF-α inhibitörü adalimumab, farklı romatizmal hastalıklarda kullanılan hastalık modifiye edici biyolojik antiromatizmal bir ilaçtır (bDMARD). Biyobenzer adalimumab (ABP-501) ise yakın zamanda FDA ve EMA tarafından onaylanan adalimumab biyobenzeri üründür. Orijinal ve biyobenzer adalimumab moleküllerinin çocukluk çağı romatizmal hastalıklarında etkinlik ve güvenliğini karşılaştırmayı amaçladık. Yöntem: Bu retrospektif, tek merkezli çalışma, Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Romatoloji Kliniği'nde yapılmıştır. Bu çalışmaya 1 Ocak 2016-1 Haziran 2020 tarihleri arasında kronik romatizmal hastalık nedeniyle takip edilen ve en az üç ay süreyle orijinal veya biyobenzer adalimumab tedavisi alan hastalar dahil edildi. Hastaların demografik ve klinik verileri tedavinin başlangıcında, 3., 6., 12., 24. ve 36. aylarında toplandı. Hastalık aktivite değerlendirmesi JİA tanılı hastalarda JADAS-27 ve ACR yanıtları, üveit tanılı hastalarda SUN kriterleri ve Behçet tanılı hastalarda Behçet Hastalık Aktivite İndeksi ile yapıldı. Bulgular: Çalışmaya adalimumab ile tedavi edilen toplam 98 hasta (72 orjinal ve 26 biyobenzer molekül) dahil edildi. Çalışmada kız/erkek oranı 50/48'di. Hastalar adalimumab tedavisi uygulanma sebebi artrit ve üveit olanlar olarak gruplandırıldı. Tüm hastalar adalimumab ile tedavi döneminin en az bir aralığında eş zamanlı DMARD aldı. Sonuç: Orijinal ve biyobenzer adalimumab grupları arasında daha önce kullanılan DMARD tipleri açısından bir fark yoktu. Tedavi öncesi tüm hastaların aktif hastalığı vardı. Hem artrit hem de üveit grupları arasında 3., 6., 12., 24., 36., aylarda orijinal ve biyobenzer adalimumab alan hastalar arasında ilaç etkinliği bakımından yanıtlar benzerdi. Her grupta bir hastada ciddi yan etki görüldü (orijinal adalimumab grubunda lenfoma, ABP-501 grubunda tüberküloz menenjit). Orijinal adalimumab grubunda sekiz hastada ve ABP-501 grubunda iki hastada ciddi olmayan yan etki gözlendi, gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu. Biyobenzer adalimumab ABP-501 ile orjinal adalimumab arasında etkinlik ve güvenlik açısından anlamlı bir fark gözlenmemiştir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Juvenil idiyopatik artrit (JİA), çocukluk çağının en sık görülen kronik romatizmal hastalıklarından birisidir. Tocilizumab (TCZ), orta ila şiddetli aktif JİA'yı tedavi etmek için kullanılan bir interlökin 6 (IL-6) reseptör antagonistidir. Hem intravenöz (IV) hem de subkütan (SC) yolla kullanımı çocuklarda onaylanmıştır. Bu çalışmada, JİA tanılı hastalarda, SC TCZ'nin IV TCZ'ye göre etkinliğini ve güvenilirliğini değerlendirmek amaçlanmıştır. Yöntem: Haziran 2016-Ocak 2021 tarihleri arasında Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Romatoloji Kliniği'nde JİA tanısı alan ve en az bir doz TCZ kullanan tüm hastalar prospektif olarak izlendi. Hastalık aktivitesi, tedavinin başlangıcında 12,24 ve 48. haftada, JADAS-27 ESR ile değerlendirildi. Şiddetli advers olaylar, yaşamı tehdit eden ve/veya hastane yatışı gerektiren, kalıcı sakatlığa veya tedavinin kesilmesine yol açan olaylar olarak tanımlandı. Bulgular: Çalışmaya 32'si sistemik JİA (%68,1) ve 15'i poli JİA (%31,9) olmak üzere toplam 47 hasta (34 kadın, 13 erkek) dahil edildi. Hastaların tanı anındaki ortalama yaşı 7,8±4 yıl ve TCZ başlandığındaki medyan yaş 10,4 yıldı (IQR 6,2 - 14 yıl). Tüm hastalara başlangıçta hastalık modifiye edici antiromatizmal ilaçlar (metotreksat veya sülfasalazin) verildi. Çoğu hasta TCZ'den önce prednizon (%89,4, N=42) ve/veya biyolojik bir ajan (%51, N=24) kullanmıştı. TCZ tedavisi sonrası tüm hastaların %46,8'i inaktif hastalığa ulaştı ve steroid kullanan 42 hastanın 11'inde (%26,1) steroid kesildi. IVTCZ ile tedavi edilen 40 hastanın medyan JADAS-27 skoru, başlangıçta 21'den (IQR, 17-24.6) 48. haftada 4'e (IQR, 0-8) geriledi. Yirmi üç hastada SC TCZ kullanıldı, bunların 16'sı IV tedaviden sonra ve 7'si doğrudan TCZ kullanan hastalardı. Bu hastaların medyan JADAS-27 skoru başlangıçta 7'den (IQR, 0.5-15.2) 48. haftada 0'a (IQR, 0-5) geriledi. Hastaların 13'ünde (%27,6) şiddetli advers olay gözlendi. Malignite veya ölüm olgusu bildirilmedi. Sonuç: Bu kohortta, TCZ'nin hem SC hem de IV formu, switchler de dahil olmak üzere hem pJIA hem de sJIA'lı çocukların uzun süreli tedavisinde etkili bulunmuştur ve iyi tolere edilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Background: The present study aims to evaluate possible cardiac involvement in juvenile dermatomyositis (JDM) patients by conventional methods and cardiac magnetic resonance imaging (MRI) along with a systematic review of the literature on cardiac features in JDM., Methods: The study group consisted of JDM patients who underwent cardiac MRI. We conducted a systematic review of the published literature involving JDM patients with cardiac involvement., Results: In the present study, although baseline cardiologic evaluations including electrocardiography and echocardiography were within normal limits, we showed late gadolinium enhancement on cardiac MRI in 3 of 11 JDM patients. In the literature review, we identified 25 articles related to cardiac involvement in JDM. However, none of them, except one case report, included cardiac MRI of JDM patients., Conclusion: Cardiac abnormalities have been reported among the less frequent findings in patients with JDM. Cardiovascular complications during the long-term disease course are a leading cause of morbidity and mortality in these patients. Early detection of cardiac involvement by cardiac MRI in patients with JDM and aggressive treatment of them may improve the clinical course of these patients., Impact: The myocardium in patients with JDM may be involved by inflammation. Myocardial involvement may be evaluated by using contrast-enhanced cardiac MRI. This is the first study evaluating cardiac involvement by cardiac MRI in JDM patients. MRI may show early cardiac involvement in patients whose baseline cardiologic evaluations are within normal limits. Early detection of cardiac involvement by cardiac MRI may improve the long-term prognosis of patients with JDM., (© 2024. The Author(s).)