Pediatrik Takayasu arteritlerinde biyolojik tedavi deneyimi.

Amaç: Takayasu arteriti aorta ana dallarına etkileyen bir büyük damar vaskülitidir. Sistemik-lokal organ iskemisi nedeniyle heterojen-ağır özellik gösterir. Hastalık alevlenmelerle gider, kalıcı hasar bırakabilir. Tedavi yönlendirilmesi amacıyla yapılmış olan çalışmalarda TNF-alfa/İL-6'nın varlığı gösterilmiş, bunlara karşı geliştirilen ajanların hastalık kontrolünü sağladığı bildirilmiştir. Pediatrik-TA için belirlenmiş tedavi önerisi yoktur. Uygulanan tedaviler erişkin-TA hastalarından ekstrapolasyon yoluyla rutine girmiştir. Pediyatrik Takayasu hastalarında anti-sitokin tedaviler ile hastalığın kısmı yanıt gösterdiği gösterilmiştir. Yöntem: Çocuk romatoloji kliniğinde 2016 yılından itibaren TA tanısıyla izlenen hastalarda biyolojik tedavisi gereksinimin sıklığının, biyolojik kullanan hastalarının genel özelliklerinin ve tedavilerin güvenlik profillerinin belirlenmesi amaçlanmıştır. Bulgular: Kliniğimizde izlenen 10 TA tanısı almış çalışmaya dahil edilmiştir. Bu hastaların 4'ü erkek 6'sı kızdı. Ortanca hastalık başlangıç yaşı 9 yıldı (min: 7 ay-maks: 18,5 yıl). Medyan hastalık süreleri 4 yıldı (min: 6 ay-maks: 15 yıl). Çalışmaya alınan bir hasta hipertansif ensefalopati ile başvurdu. Bir hasta FMF nedeniyle takip edilirken hastalık saptandı. Hastaların bir tanesinde tanı anında ventrikül hipertrofisi bulunmaktaydı. Bir hastada vertebral arter tutulumu tanı anında görüldü. İki hasta infant dönemde tanı aldı. Bu hastalardan biri piyoderma gangrenozum ile izlenmekteydi. Bir hasta flask paralizi ve MCA infarktı ile kliniğimize başvurmuştu. Hastaların izlemlerinde %30 hasta (n=3) konvansiyonel DMARD'larla izlendi. %70 hastada (n=7) biyolojik tedaviye geçildi. Yedi hastanın tedavisinin tamamında tosiluzumab ile biyolojik tedavi başladı. Hastaların izleminde 2 hastanın tedavisinde infliksimab ile switch yapıldı. Ortanca biyolojik kullanma süresi 2 yıldı. İki hastanın switch yapılma nedeni, AFR'lerde gerileme olmamasıydı. Bu hastalarda İNF tedavi altında hastalık alevlenmesi görülmedi. Biyolojik tedavi öncesi hastaların %50'sinde (n=4) ateş, %50'sinde (n=4) hipertansiyon. %75'inde (n=6) miyalj-halsizlik-zayıflama vardı. %75 (n=6) hastada bu bulgular biyolojik tedavinin ilk 2 ayında geriledi. Biyolojik öncesi hastaların ortanca CRP değeri 41 mg/L sedim değeri 52 mm/saat idi. Biyolojik alan hastaların 1 ay sonrası bakılan ortanca CRP değeri 2 mg/L sedim değeri 10 mm/saat görüldü. Hastaların izleminde MR-anjiyo bulgularında gerileme saptanmadı. Hastaların biyolojik izlemlerinde problem yaşanmadı. Alerjik bulgular görülmedi. Hastaların hiçbirinde ortaağır enfeksiyonlar yaşanmadı. Biyolojik kullanan TA hastalarının tedaviye cevapları ve sedim-CRP düşüşleri arasında yaş-cinsiyet açısından farklılık saptanmadı. MR ile hastalık gruplandırıldığında %40 (n=4) hasta tip 1, %20 (n=2) hasta tip 2, %10 (n=1) hasta tip 3, %20 (n=2) hasta tip 4, %10 (n=1) hasta tip 5 olarak sınıflandırıldı. Gruplar arasında tedavi yanıtında fark saptanmadı. Biyolojik tedaviler İL-6 veya TNF-inhibitörleri, immünosüpresif tedavilere dirençli hastalarda güvenle kullanılmaktadır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]