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1. La néphropathie induite par le lysozyme : une cause rare d’insuffisance rénale dans la leucémie myélomonocytaire chronique

Author

Cécile Le Naourès, Gwladys Robinet-Zimmermann, Nathalie Rioux-Leclercq, Thierry Frouget, Service d'anatomie et cytologie pathologiques [Rennes] = Anatomy and Cytopathology [Rennes], CHU Pontchaillou [Rennes], Service de néphrologie [Rennes], CHU Pontchaillou [Rennes]-Hôpital Pontchaillou-Université de Rennes 1 (UR1), and Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)

Subjects
0301 basic medicine, 03 medical and health sciences, 030104 developmental biology, 0302 clinical medicine, business.industry, [SDV]Life Sciences [q-bio], 030220 oncology & carcinogenesis, Medicine, business, Molecular biology, 3. Good health, Pathology and Forensic Medicine
Abstract

Resume Introduction La nephropathie induite par le lysozyme est une complication rare et peu connue de la leucemie myelomonocytaire chronique. Elle est caracterisee par une toxicite vis-a-vis de l’epithelium tubulaire proximal du lysozyme produit en exces par les cellules tumorales. Nous presentons ici le cas d’une nephropathie au lysozyme dans un contexte de leucemie myelomonocytaire chronique. Observation Il s’agissait d’une patiente de 82 ans presentant une insuffisance renale aigue associee a des diarrhees et vomissements. Ses antecedents etaient marques par une leucemie myelomonocytaire chronique en surveillance simple et une hypertension arterielle. Malgre la rehydratation, la fonction renale continuait a se degrader. La biopsie renale retrouvait une nephropathie tubulo-interstitielle induite par le lysozyme avec une vacuolisation de l’epithelium tubulaire par des gouttelettes eosinophiles marquees par l’anticorps anti-lysozyme, sans localisation renale tumorale. Conclusion La nephropathie induite par le lysozyme est une pathologie rare dont le diagnostic peut etre suspecte biologiquement et confirme par une etude histologique. Les autres causes d’insuffisance renale dans un contexte de leucemie myelomonocytaire chronique doivent etre eliminees en premier lieu. Le traitement est symptomatique et s’accompagne du traitement de la pathologie hematologique sous-jacente.

Published
2020
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2. Diagnosis and Risk Factors for Intracranial Aneurysms in Autosomal Polycystic Kidney Disease: A cross-sectional study from the Genkyst Cohort

Author

Siriane, Lefèvre, Marie-Pierre, Audrézet, Jean-Michel, Halimi, Hélène, Longuet, Frank, Bridoux, Laure, Ecotière, Jean-François, Augusto, Agnès, Duveau, Eric, Renaudineau, Cécile, Vigneau, Thierry, Frouget, Christophe, Charasse, Lorraine, Gueguen, Régine, Perrichot, Grégoire, Couvrat, Guillaume, Seret, Yannick, Le Meur, Emilie, Cornec-Le Gall, S, Martin, Génétique, génomique fonctionnelle et biotechnologies (UMR 1078) (GGB), EFS-Université de Brest (UBO)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), Université de Brest (UBO), CHU Trousseau [Tours], Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours), Centre hospitalier universitaire de Poitiers (CHU Poitiers), Centre Hospitalier Universitaire d'Angers (CHU Angers), PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM), CH de Saint-Malo [Broussais], Institut de recherche en santé, environnement et travail (Irset), Université d'Angers (UA)-Université de Rennes (UR)-École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP), CHU Pontchaillou [Rennes], Centre hospitalier Saint-Brieuc, Centre Hospitalier Intercommunal de Cornouaille (CHIC), Centre hospitalier Bretagne Atlantique (Morbihan) (CHBA), Centre Hospitalier Départemental - Hôpital de La Roche-sur-Yon (CHD Vendée), Association ECHO [Expansion des Centres d’Hémodialyse de l’Ouest], Lymphocytes B, Autoimmunité et Immunothérapies (LBAI), Université de Brest (UBO)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-LabEX IGO Immunothérapie Grand Ouest, Nantes Université (Nantes Univ)-Nantes Université (Nantes Univ)-Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest (CHRU Brest), and Chard-Hutchinson, Xavier

Subjects
Male, subarachnoid hemorrhage, PKD2, PKD1, urologic and male genital diseases, [SDV.MHEP.UN]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Urology and Nephrology, Humans, risk factors, genetics, [SDV.NEU] Life Sciences [q-bio]/Neurons and Cognition [q-bio.NC], Aged, autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD), Polycystic Kidney Diseases, Transplantation, intracranial aneurysms, Intracranial Aneurysm, Estrogens, Polycystic Kidney, Autosomal Dominant, [SDV.MHEP.UN] Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Urology and Nephrology, female genital diseases and pregnancy complications, Cross-Sectional Studies, Nephrology, [SDV.SPEE] Life Sciences [q-bio]/Santé publique et épidémiologie, Female, [SDV.NEU]Life Sciences [q-bio]/Neurons and Cognition [q-bio.NC], [SDV.SPEE]Life Sciences [q-bio]/Santé publique et épidémiologie
Abstract

Background Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is associated with an increased risk for developing intracranial aneurysms (IAs). We aimed to evaluate the frequency of diagnosis of IAs in the cross-sectional, population-based, Genkyst cohort, to describe ADPKD-associated IAs and to analyse the risk factors associated with the occurrence of IAs in ADPKD patients. Methods A cross-sectional study was performed in 26 nephrology centres from the western part of France. All patients underwent genetic testing for PKD1/PKD2 and other cystogenes. Results Among the 2449 Genkyst participants, 114 (4.65%) had a previous diagnosis of ruptured or unruptured IAs at inclusion, and ∼47% of them had a positive familial history for IAs. Most aneurysms were small and saccular and located in the anterior circulation; 26.3% of the patients had multiple IAs. The cumulative probabilities of a previous diagnosis of IAs were 3.9%, 6.2% and 8.1% at 50, 60 and 70 years, respectively. While this risk appeared to be similar in male and female individuals 2-fold higher in PKD1 compared with PKD2, with no influence of PKD1 mutation type or location. In multivariate analysis, female sex, hypertension Conclusions This study presents epidemiological data reflecting real-life clinical practice. The increased risk for IAs in postmenopausal women suggests a possible protective role of oestrogen.

Published
2022
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3. Prognostic factors of survival in patients with non-infectious mixed cryoglobulinaemia vasculitis: data from 242 cases included in the CryoVas survey

Author

Terrier, Benjamin, Carrat, Fabrice, Krastinova, Evguenia, Marie, Isabelle, Launay, David, Lacraz, Adeline, Belenotti, Pauline, de Saint Martin, Luc, Quemeneur, Thomas, Huart, Antoine, Bonnet, Fabrice, Le Guenno, Guillaume, Kahn, Jean-Emmanuel, Hinschberger, Olivier, Rullier, Patricia, Hummel, Aurelie, Diot, Elisabeth, Pagnoux, Christian, Lzaro, Estibaliz, Bridoux, Frank, Zenone, Thierry, Hermine, Olivier, Leger, Jean-Marc, Mariette, Xavier, Senet, Patricia, Plaisier, Emmanuelle, Cacoub, Patrice, Laurent, Aaron, Sébastien, Abad, Redouane, Bakir, Pauline, Belenotti, Lucas, Benarous, Nathalie, Beneton, Gilles, Blaison, Claire, Blanchard-Delaunay, Fabrice, Bonnet, Frank, Bridoux, Patrice, Cacoub, Pascal, Cathébras, Fabrice, Carrat, Laurent, Chiche, Olivier, Chosidow, Bernard, Combe, Christian, Combe, Nathalie, Costedoat-Chalumeau, Pierre, Cougoul, Bernard, Cribier, Gilles, Defuentes, Elisabeth, Diot, Isabelle, Durieu, Philippe, Evon, Thibault, Fraisse, Camille, Francès, Hélène, Francois, Thierry, Frouget, Loik, Geffray, Helder, Gil, Jean, Gutnecht, Eric, Hachulla, Olivier, Hermine, Olivier, Hinschberger, Arnaud, Hot, Antoine, Huart, Aurélie, Hummel, Jean-Emmanuel, Kahn, Gilles, Kaplanski, Alexandre, Karras, Evguenia, Krastinova, Adeline, Lacraz, Claire, Larroche, David, Launay, Estibaliz, Lazaro, Guillaume, Le Guenno, Véronique, Leblond, Jean-Marc, Léger, Nicolas, Limal, Eric, Liozon, Catherine, Lok, Véronique, Loustau-Ratti, Kim, Ly, Hervé, Maillard, Raifah, Makdassi, Isabelle, Marie, Xavier, Mariette, Olivier, Meyer, Catherine, Michel, Philippe, Modiano, David, Noel, Raphaele, Nove-Josserand, Céline, Onno, Christian, Pagnoux, Caroline, Pajot, Géraldine, Perceau, Antoinette, Perlat, Anne-Marie, Piette, Emmanuelle, Plaisier, Jean-François, Pouget-Abadie, Thomas, Quemeneur, Viviane, Queyrel, Joseph, Rivalan, Eric, Rondeau, Patricia, Rullier, Luc, de Saint-Martin, Elisabeth, Salles-Thomasson, Françoise, Sarrot-Reynauld, Thierry, Schaeverbeke, Gwendoline, Sebille, Patricia, Senet, Raphaele, Seror, Jacques, Serratrice, Alexandre, Somogyi, Pascale, Soria, Benjamin, Terrier, Marie-Francoise, Thiercelin-Legrand, François, Truchetet, Jean-Paul, Vagneur, Philippe, Vanhille, Bérengère, Vivet, Pierre-Jean, Weiller, Bernadette, Woehl-Kremer, Jean-Marie, Woehl, and Thierry, Zénone

Published
2013
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4. New clinical forms of hereditary apoA-I amyloidosis entail both glomerular and retinal amyloidosis

Author

Estelle Desport, Vincent Javaugue, Antoine Durrbach, Didier Samuel, Frank Bridoux, Magali Colombat, Nathalie Quellard, S. Valleix, Thierry Frouget, Jean Philippe Rerolle, Jean-Claude Aldigier, Pierre-Raphaël Rothschild, Caroline Beugnet, Antoine P. Brézin, Nathalie Rioux-Leclercq, Aurélien Tiple, François Paraf, Jean-Michel Goujon, Institut Universitaire du Cancer de Toulouse - Oncopole (IUCT Oncopole - UMR 1037), Université Toulouse III - Paul Sabatier (UT3), Université de Toulouse (UT)-Université de Toulouse (UT)-Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse), Hôpital Dupuytren [CHU Limoges], AP-HP - Hôpital Cochin Broca Hôtel Dieu [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Centre hospitalier universitaire de Poitiers (CHU Poitiers), CHU Pontchaillou [Rennes], Hôpital de la Milétrie, CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Centre Hospitalier Jacques Lacarin, AP-HP Hôpital Bicêtre (Le Kremlin-Bicêtre), Hôpital Paul Brousse, Association Francaise contre l'Amylose, CHU Toulouse [Toulouse]-Université Toulouse III - Paul Sabatier (UT3), Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), CHU Toulouse [Toulouse], CHU Limoges, and CH Vichy

Subjects
0301 basic medicine, Adult, Male, Pathology, medicine.medical_specialty, retinal amyloidosis, [SDV]Life Sciences [q-bio], 030232 urology & nephrology, Disease, Renal amyloidosis, Organ transplantation, Retina, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, medicine, Humans, cysteine-ApoA-I variant, AApoAI amyloidosis, Kidney, biology, Apolipoprotein A-I, business.industry, Amyloidosis, combined hepatorenal transplantation, medicine.disease, Penetrance, 3. Good health, Transplantation, 030104 developmental biology, medicine.anatomical_structure, Nephrology, biology.protein, glomerular amyloidosis, Apolipoprotein A1, Kidney Diseases, business, Amyloidosis, Familial
Abstract

International audience; Apolipoprotein A1 amyloidosis (ApoAI) results from specific mutations in the APOA1 gene causing abnormal accumulation of amyloid fibrils in diverse tissues. The kidney is a prominent target tissue in ApoAI amyloidosis with a remarkable selectivity for the renal medulla. Here, we investigated six French families with ApoAI Glu34Lys, p.His179Profs*47, and a novel p.Thr185Alafs*41 variant revealing unprecedented clinical association of a glomerular with a retinal disease. Comprehensive clinicopathological, molecular and proteomics studies of numerous affected tissues ensured the correlation between clinical manifestations, including novel unrecognized phenotypes, and apoA-I amyloid deposition. These ophthalmic manifestations stemmed from apoA-I amyloid deposition, highlighting that the retina is a previously unrecognized tissue affected by ApoAI amyloidosis. Our study provides the first molecular evidence that a significant fraction of ApoAI amyloidosis cases with no family history result from spontaneous neomutations rather than variable disease penetrance. Finally, successful hepatorenal transplantation resulted in a life- and visionsaving measure for a 32-year-old man with a hitherto unreported severe ApoAI amyloidosis caused by the very rare Glu34Lys variant. Our findings reveal new modes of occurrence and expand the clinical spectrum of ApoAI amyloidosis. The awareness of glomerular and ocular manifestations in ApoAI amyloidosis should enable earlier diagnosis and avoid misdiagnosis with other forms of renal amyloidosis. Thus, documented apoA-I amyloid deposition in the retina offers new biological information about this disease and may change organ transplantation practice to reduce retinal damage in patients with ApoAI amyloidosis.

Published
2020
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5. [Lysozyme-induced nephropathy: A rare cause of renal failure in chronic myelomonocytic leukemia]

Author

Gwladys, Robinet-Zimmermann, Nathalie, Rioux-Leclercq, Thierry, Frouget, and Cécile, Le Naoures

Subjects
Aged, 80 and over, Humans, Female, Leukemia, Myelomonocytic, Chronic, Muramidase, Acute Kidney Injury, Kidney
Abstract

Lysozyme-induced nephropathy is a rare and unknown complication of chronic myelomonocytic leukemia with overproduction of lysozyme by tumoral cells leading to proximal tubular cells injuries. The present case reports a lysozyme nephropathy secondary to chronic myelomonocytic leukemia.We reported a case of a 82-years-old woman who presented an acute renal failure in a context of diarrhea and vomiting. Her background was characterized by untreated chronic myelomonocytic leukemia and high blood pressure. Despite rehydration, renal function deteriorated. Renal biopsy revealed a tubulo-interstitial lysozyme-induced nephropathy with a vacuolization of the tubular epithelium by eosinophilic droplets stained by anti-lysozyme antibody, without tumoral infiltration of the renal parenchyma.Lysozyme-induced nephropathy is a rare disease which can be suspected biologically and needs histologic confirmation. Other causes of renal failure secondary to chronic myelomonocytic leukemia have to be eliminated first in these patients. The treatment is symptomatic and is associated with treatments of the underlying hematologic pathology.

Published
2019

6. The PROPKD Score

Author

Dominique Besnier, Emilie Cornec-Le Gall, Didier Legrand, M.P. Morin, Marie-Pierre Audrézet, P. Jousset, Cécile Vigneau, Nazim Terki, E. Renaudineau, Régine Perrichot, Jerome Potier, Marie-Christine Moal, Theophile Sawadogo, Thierry Frouget, Christophe Charasse, Marie-Paule Guillodo, P. Siohan, Claude Férec, Hélène Longuet, Jacques Dantal, Seddik Benarbia, Annick Rousseau, Yannick Le Meur, Victorio Menoyo-Calonge, Bassem Wehbe, Maryvonne Hourmant, Génétique, génomique fonctionnelle et biotechnologies (UMR 1078) (GGB), Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), Université de Brest (UBO)-Université de Brest (UBO)-EFS-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Laboratoire de Génétique Moléculaire, Hôpital Morvan [Brest]-Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest (CHRU Brest), Pharmacologie des Immunosuppresseurs et de la Transplantation (PIST), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Génomique, Environnement, Immunité, Santé, Thérapeutique (GEIST FR CNRS 3503)-Université de Limoges (UNILIM)-CHU Limoges, Institut de transplantation urologie-néphrologie (ITUN), Université de Nantes (UN)-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Service de néphrologie et d'hémodialyse, Centre hospitalier de Saint Malo-Aide aux Urémiques de Bretagne (AUB), CH de Saint-Brieuc, Service de Nephrologie et Transplantation Rénale, Hôpital de la Cavale Blanche - CHRU Brest (CHU - BREST ), Centre de Recherche en Transplantation et Immunologie (U1064 Inserm - CRTI), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Nantes - UFR de Médecine et des Techniques Médicales (UFR MEDECINE), Université de Nantes (UN)-Université de Nantes (UN), Service de néphrologie [Rennes], Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Institut de Génétique et Développement de Rennes (IGDR), Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique )-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES), Service de néphrologie, Centre hospitalier de Cornouaille, EFS-Université de Brest (UBO)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), Université de Brest (UBO), Université de Limoges (UNILIM)-CHU Limoges-Génomique, Environnement, Immunité, Santé, Thérapeutique (GEIST FR CNRS 3503)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), CHU de Saint-Brieuc, Université de Rennes (UR)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], and Université de Rennes (UR)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique )

Subjects
Male, Pathology, [SDV]Life Sciences [q-bio], 030232 urology & nephrology, 030204 cardiovascular system & hematology, urologic and male genital diseases, 0302 clinical medicine, risk factors, Age of Onset, Aged, 80 and over, end-stage renal disease, genetic renal disease, General Medicine, Middle Aged, Polycystic Kidney, Autosomal Dominant, Prognosis, female genital diseases and pregnancy complications, 3. Good health, Survival Rate, Proteinuria, Nephrology, Area Under Curve, Hypertension, Cohort, Mutation (genetic algorithm), Disease Progression, Female, Algorithms, Glomerular Filtration Rate, progression of renal failure, Adult, medicine.medical_specialty, TRPP Cation Channels, Genotype, Autosomal dominant polycystic kidney disease, End stage renal disease, Young Adult, 03 medical and health sciences, Sex Factors, Clinical Research, Predictive Value of Tests, Internal medicine, medicine, Humans, In patient, Aged, Proportional Hazards Models, ADPKD, Multivariate survival analysis, PKD1, business.industry, medicine.disease, Cross-Sectional Studies, ROC Curve, Mutation, Kidney Failure, Chronic, Renal survival, business
Abstract

International audience; The course of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) varies among individuals, with some reaching ESRD before 40 years of age and others never requiring RRT. In this study, we developed a prognostic model to predict renal outcomes in patients with ADPKD on the basis of genetic and clinical data. We conducted a cross-sectional study of 1341 patients from the Genkyst cohort and evaluated the influence of clinical and genetic factors on renal survival. Multivariate survival analysis identified four variables that were significantly associated with age at ESRD onset, and a scoring system from 0 to 9 was developed as follows: being male: 1 point; hypertension before 35 years of age: 2 points; first urologic event before 35 years of age: 2 points; PKD2 mutation: 0 points; nontruncating PKD1 mutation: 2 points; and truncating PKD1 mutation: 4 points. Three risk categories were subsequently defined as low risk (0-3 points), intermediate risk (4-6 points), and high risk (7-9 points) of progression to ESRD, with corresponding median ages for ESRD onset of 70.6, 56.9, and 49 years, respectively. Whereas a score ≤3 eliminates evolution to ESRD before 60 years of age with a negative predictive value of 81.4%, a score \textgreater6 forecasts ESRD onset before 60 years of age with a positive predictive value of 90.9%. This new prognostic score accurately predicts renal outcomes in patients with ADPKD and may enable the personalization of therapeutic management of ADPKD

Published
2016
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7. FP148ATHEROSCLEROTIC RENAL STENOSIS REVASCULARISATION IN THE POST-ASTRAL ERA

Author

Guillaume Bouzillé, Julien Hissier, A. Larralde, Dominique Boulmier, Niels Brückmann, Thierry Frouget, Cécile Vigneau, Alain Cardon, CHU Pontchaillou [Rennes], Service de radiologie et imagerie médicale [Rennes] = Radiology [Rennes], Centre d'Investigation Clinique [Rennes] (CIC), Université de Rennes (UR)-Hôpital Pontchaillou-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de chirurgie thoracique cardiaque et vasculaire [Rennes] = Thoracic and Cardiovascular Surgery [Rennes], Institut de recherche en santé, environnement et travail (Irset), Université d'Angers (UA)-Université de Rennes (UR)-École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Laboratoire Traitement du Signal et de l'Image (LTSI), Université de Rennes (UR)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Hôpital Pontchaillou-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Université d'Angers (UA)-Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), and Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)

Subjects
Transplantation, medicine.medical_specialty, business.industry, 030232 urology & nephrology, 030204 cardiovascular system & hematology, medicine.disease, Renal artery stenosis, 03 medical and health sciences, Stenosis, 0302 clinical medicine, Nephrology, Internal medicine, medicine, Cardiology, business, ComputingMilieux_MISCELLANEOUS, [SDV.MHEP]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology
Abstract

International audience

Published
2018
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8. Warfarin-related nephropathy induced by three different vitamin K antagonists: analysis of 13 biopsy-proven cases

Author

Léonard Golbin, Cécile Vigneau, Jean-Michel Halimi, Nathalie Rioux-Leclercq, P. Siohan, Guy Touchard, Eric Thervet, Alexandre Hertig, Theophile Sawadogo, Thierry Frouget, Nathan Lagoutte, Elie Zagdoun, CHU Pontchaillou [Rennes], Institut de recherche en santé, environnement et travail (Irset), Université d'Angers (UA)-Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Service de néphrologie - hémodialyse et transplantation rénale, Centre hospitalier universitaire de Poitiers (CHU Poitiers), Service de néphrologie adultes [CHU Necker], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Service de néphrologie, Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU TOURS), CH de Lorient, Service de Néphrologie CH Quimper, Service de Néphrologie CH QUIMPER, Centre Hospitalier Mémorial France États-Unis de Saint-Lô (CH Saint-Lô), Urgences néphrologiques et transplantation rénale [CHU Tenon], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Tenon [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Institut de Génétique et Développement de Rennes (IGDR), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Department of Nephrology and Hemodialysis, Centre Hospitalier Mémorial France Etats-Unis, Saint-Lô, France., Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Tenon [APHP], Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-IFR140-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Université d'Angers (UA)-Université de Rennes (UR)-École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), CHU Tenon [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Université de Rennes (UR)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique )-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP)-Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université d'Angers (UA), and Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours)

Subjects
medicine.medical_specialty, warfarin-related nephropathy, medicine.medical_treatment, 030232 urology & nephrology, Renal function, 030204 cardiovascular system & hematology, urologic and male genital diseases, Gastroenterology, Nephropathy, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, renal biopsy, Internal medicine, medicine, Dialysis, Acute tubular necrosis, Transplantation, medicine.diagnostic_test, business.industry, urogenital system, drug nephrotoxicity, Warfarin, Acute kidney injury, medicine.disease, 3. Good health, vitamin k antagonists, Endocrinology, acute kidney injury, Nephrology, Cardiovascular Disease and CKD, Renal biopsy, business, [SDV.MHEP]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology, medicine.drug, Kidney disease
Abstract

International audience; Background: Acute kidney injury (AKI) with renal tubular obstruction by red blood cell casts (RBCC) has been described in patients treated with warfarin and is known as warfarin-related nephropathy (WRN). Methods: To determine whether other vitamin K antagonists (VKA) cause WRN, we retrospectively collected and analyzed the clinical and histological data of 13 patients treated with different VKA (seven with fluindione, four with warfarin and two with acenocoumarol) in seven French hospitals. Results: They all developed gross hematuria following overanticoagulation complicated by severe AKI (median serum creatinine concentration = 693 μmol/L). Histological analysis of the kidney biopsies highlighted the presence of intratubular RBCC and acute tubular necrosis in all patients and of an underlying kidney disease in 12 patients. WRN was suspected in patients treated with warfarin; however, the initial diagnosis was incorrect in six of the nine patients treated with other VKA. Nine patients progressed to chronic kidney disease, one fully recovered renal function, two died and one still needs dialysis. Conclusions: This is the first report of AKI caused by fluindione. In agreement with the recent publication on AKI in two patients treated with dabigatran, we suggest that the term 'anticoagulant-related nephropathy' is more appropriate than WRN. Gross hematuria in patients with an underlying kidney disease and treated with VKA requires rapid control of the international normalized ratio and renal function monitoring.

Published
2017
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9. PKD2-Related Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: Prevalence, Clinical Presentation, Mutation Spectrum, and Prognosis

Author

Laure Ecotiere, Philippe Saliou, Aude Kersalé, Cécile Vigneau, Lise Mandart, Peter C. Harris, Maryvonne Hourmant, Pascale Siohan, Catherine Hanrotel-Saliou, Eric Michez, Marie Pierre Audrézet, Guillaume Seret, C. Stanescu, Hélène Longuet, Jean-François Augusto, Philippe Gatault, Eric Renaudineau, Christophe Charasse, Frank Bridoux, Claude Férec, Yannick Le Meur, Sophie Gié, Thierry Frouget, Jian-Min Chen, Sandrine Maestri, Emilie Cornec-Le Gall, Jacques Dantal, Pascale Depraetre, Michiel Massad, Génétique, génomique fonctionnelle et biotechnologies (UMR 1078) (GGB), Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), Université de Brest (UBO)-Université de Brest (UBO)-EFS-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de néphrologie, Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest (CHRU Brest), Service de néphrologie et d'hémodialyse, Centre hospitalier de Saint Malo-Aide aux Urémiques de Bretagne (AUB), Institut de transplantation urologie-néphrologie (ITUN), Université de Nantes (UN)-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), CH de Saint-Brieuc, Service de néphrologie [Rennes], Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Cancer du rein : bases moléculaires de la tumorogenèse, Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes]-Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes]-Institut de Génétique et Développement de Rennes (IGDR), Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique )-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique )-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Orange Labs [Cesson-Sévigné], Orange Labs, Service de Néphrologie, Service de Néphrologie CHU TOURS, Service de néphrologie et immunologie clinique [CHRU Tours], Université de Tours (UT)-Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours)-Hôpital Bretonneau, Laboratoire d'informatique Fondamentale de Marseille (LIF), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-École Centrale de Marseille (ECM)-Aix Marseille Université (AMU), Service de Néphrologie CH Vannes, CHRU Brest - Service de Nephrologie (CHU - BREST - Nephrologie), AUB Nephrology Brest, AUB Nephrology, Centre de Recherche en Cancérologie Nantes-Angers (CRCNA), Centre Hospitalier Universitaire d'Angers (CHU Angers), PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-Hôtel-Dieu de Nantes-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Hôpital Laennec-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Faculté de Médecine d'Angers-Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Lab-STICC_UBO_CACS_MOCS, Laboratoire des sciences et techniques de l'information, de la communication et de la connaissance (Lab-STICC), École Nationale d'Ingénieurs de Brest (ENIB)-Université de Bretagne Sud (UBS)-Université de Brest (UBO)-Télécom Bretagne-Institut Brestois du Numérique et des Mathématiques (IBNM), Université de Brest (UBO)-Université européenne de Bretagne - European University of Brittany (UEB)-École Nationale Supérieure de Techniques Avancées Bretagne (ENSTA Bretagne)-Institut Mines-Télécom [Paris] (IMT)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-École Nationale d'Ingénieurs de Brest (ENIB)-Université de Bretagne Sud (UBS)-Université de Brest (UBO)-Télécom Bretagne-Institut Brestois du Numérique et des Mathématiques (IBNM), Université de Brest (UBO)-Université européenne de Bretagne - European University of Brittany (UEB)-École Nationale Supérieure de Techniques Avancées Bretagne (ENSTA Bretagne)-Institut Mines-Télécom [Paris] (IMT)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Department of Biochemistry and Molecular Biology, Mayo Clinic, Division of Nephrology and Hypertension, Université de Bretagne Occidentale - UFR Médecine et Sciences de la Santé (UBO UFR MSS), Université de Brest (UBO), Lymphocyte B et Auto-immunité (LBAI), Université de Brest (UBO)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), National Plan for Clinical Research, Groupement Inter-Régional de Recherche Clinique et d’Innovation, Société Française de Néphrologie, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, EFS-Université de Brest (UBO)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), CHU de Saint-Brieuc, Université de Rennes (UR)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Université de Rennes (UR)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes]-Université de Rennes (UR)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes]-Institut de Génétique et Développement de Rennes (IGDR), Université de Rennes (UR)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique )-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours)-Hôpital Bretonneau-Université de Tours (UT), Aix Marseille Université (AMU)-École Centrale de Marseille (ECM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Université européenne de Bretagne - European University of Brittany (UEB)-École Nationale d'Ingénieurs de Brest (ENIB)-Université de Bretagne Sud (UBS)-Université de Brest (UBO)-Télécom Bretagne-Institut Brestois du Numérique et des Mathématiques (IBNM), Université de Brest (UBO)-École Nationale Supérieure de Techniques Avancées Bretagne (ENSTA Bretagne)-Institut Mines-Télécom [Paris] (IMT)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université européenne de Bretagne - European University of Brittany (UEB)-École Nationale d'Ingénieurs de Brest (ENIB)-Université de Bretagne Sud (UBS)-Université de Brest (UBO)-Télécom Bretagne-Institut Brestois du Numérique et des Mathématiques (IBNM), Université de Brest (UBO)-École Nationale Supérieure de Techniques Avancées Bretagne (ENSTA Bretagne)-Institut Mines-Télécom [Paris] (IMT)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Lymphocytes B, Autoimmunité et Immunothérapies (LBAI), Université de Brest (UBO)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-LabEX IGO Immunothérapie Grand Ouest, Nantes Université (Nantes Univ)-Nantes Université (Nantes Univ)-Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique )-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Service de Néphrologie, Immunologie clinique, Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours)-Hôpital Bretonneau, Université de Brest (UBO)-Institut Brestois Santé Agro Matière (IBSAM), and Université de Brest (UBO)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)

Subjects
Male, 0301 basic medicine, Pediatrics, Pathology, mutation detection, PKD2, 030232 urology & nephrology, Disease, urologic and male genital diseases, 0302 clinical medicine, genetics, kidney function, Aged, 80 and over, education.field_of_study, case series, Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD), sequencing, Middle Aged, Polycystic Kidney, Autosomal Dominant, female genital diseases and pregnancy complications, 3. Good health, Nephrology, Mutation (genetic algorithm), Cohort, genetic prevalence, [SDV.IMM]Life Sciences [q-bio]/Immunology, Female, disease severity, Presentation (obstetrics), Adult, medicine.medical_specialty, TRPP Cation Channels, Adolescent, Population, Autosomal dominant polycystic kidney disease, renal survival, Renal function, Young Adult, 03 medical and health sciences, disease progression, medicine, Humans, Mutation detection, Renal Insufficiency, Chronic, education, Aged, business.industry, urogenital system, medicine.disease, Cross-Sectional Studies, 030104 developmental biology, end-stage renal disease (ESRD), Mutation, mutation spectrum, prognosis, business
Abstract

International audience; Background - PKD2-related autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is widely acknowledged to be of milder severity than PKD1-related disease, but population-based studies depicting the exact burden of the disease are lacking. We aimed to revisit PKD2 prevalence, clinical presentation, mutation spectrum, and prognosis through the Genkyst cohort. Study design - Case series, January 2010 to March 2016. Settings & participants - Genkyst study participants are individuals older than 18 years from 22 nephrology centers from western France with a diagnosis of ADPKD based on Pei criteria or at least 10 bilateral kidney cysts in the absence of a familial history. Publicly available whole-exome sequencing data from the ExAC database were used to provide an estimate of the genetic prevalence of the disease. Outcomes - Molecular analysis of PKD1 and PKD2 genes. Renal survival, age- and sex-adjusted estimated glomerular filtration rate. Results - The Genkyst cohort included 293 patients with PKD2 mutations (203 pedigrees). PKD2 patients with a nephrology follow-up corresponded to 0.63 (95% CI, 0.54-0.72)/10,000 in Brittany, while PKD2 genetic prevalence was calculated at 1.64 (95% CI, 1.10-3.51)/10,000 inhabitants in the European population. Median age at diagnosis was 42 years. Flank pain was reported in 38.9%; macroscopic hematuria, in 31.1%; and cyst infections, in 15.3% of patients. At age 60 years, the cumulative probability of end-stage renal disease (ESRD) was 9.8% (95% CI, 5.2%-14.4%), whereas the probability of hypertension was 75.2% (95% CI, 68.5%-81.9%). Although there was no sex influence on renal survival, men had lower kidney function than women. Nontruncating mutations (n=36) were associated with higher age-adjusted estimated glomerular filtration rates. Among the 18 patients with more severe outcomes (ESRD before age 60), 44% had associated conditions or nephropathies likely to account for the early progression to ESRD. Limitations - Younger patients and patients presenting with milder forms of PKD2-related disease may not be diagnosed or referred to nephrology centers. Conclusions - Patients with PKD2-related ADPKD typically present with mild disease. In case of accelerated degradation of kidney function, a concomitant nephropathy should be ruled out.

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2017
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10. Clinicopathologic characteristics, treatment, and outcomes of tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome in adults: A national retrospective strobe-compliant study

Author

Fatouma Touré, Laurent Perard, Habdelamid Nefti, Stéphane Torner, Jean-Jacques Boffa, Thierry Frouget, Bertrand Dussol, Matthieu Groh, Mathieu Legendre, Virginie Rieu, Jean-Michel Rebibou, Emmanuel Héron, Hervé Devilliers, David Saadoun, Alexandre Seidowsky, Jean-François Besancenot, François Glowacki, Laurent Arnaud, Luc Frimat, Arnaud Lionet, Yoland Schoindre, Christiane Mousson, Philip Bielefeld, Ziad A. Massy, Sébastien Abad, Salim Trad, CHU Trousseau [APHP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Service de médecine interne et maladies systémiques (SOC 2) [CHU de Dijon], Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand (CHU Dijon), Centre d'Investigation Clinique 1432 (Dijon) - Epidemiologie Clinique/Essais Cliniques (CIC-EC), Université de Bourgogne (UB)-Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand (CHU Dijon)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Hôpital Edouard Herriot [CHU - HCL], Hospices Civils de Lyon (HCL), Chirurgie urologique et transplantation rénale [Hôpital de la Conception - APHM], Aix Marseille Université (AMU)-Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)-Hôpital de la Conception [CHU - APHM] (LA CONCEPTION), Vascular research center of Marseille (VRCM), Aix Marseille Université (AMU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Hôpital Avicenne [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), CHU Tenon [AP-HP], Mécanismes physiologiques et conséquences des calcifications cardiovasculaires: rôle des remodelages cardiovasculaires et osseux, Université de Picardie Jules Verne (UPJV)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Université de Picardie Jules Verne (UPJV), Centre de recherche en épidémiologie et santé des populations (CESP), Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines (UVSQ)-Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Paul Brousse-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Hôpital Foch [Suresnes], Division of Mental Health and Addiction, Oslo University Hospital [Oslo], Service de néphrologie [Rennes], Université de Rennes (UR)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Hôpital Claude Huriez [Lille], CHU Lille, Impact de l'environnement chimique sur la santé humaine - ULR 4483 (IMPECS), Université de Lille-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Service de génétique et embryologie médicales [CHU Trousseau], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Trousseau [APHP], Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand ( CHU Dijon ), Centre d'Investigation Clinique 1432 (Dijon) - Epidemiologie Clinique/Essais Cliniques ( CIC-EC ), Université de Bourgogne ( UB ) -Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand ( CHU Dijon ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Hospices Civils de Lyon ( HCL ), Aix Marseille Université ( AMU ) -Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille ( APHM ) -Hôpital de la Conception [CHU - APHM] ( LA CONCEPTION ), Vascular research center of Marseille ( VRCM ), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Aix Marseille Université ( AMU ), Hôpital avicenne, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Hôpital Avicenne-Université Paris 13 ( UP13 ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ), Service de Néphrologie et Dialyses [CHU Tenon], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Tenon [APHP], Université de Picardie Jules Verne ( UPJV ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Université de Picardie Jules Verne ( UPJV ), Centre de recherche en épidémiologie et santé des populations ( CESP ), Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines ( UVSQ ) -Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Hôpital Paul Brousse-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Departement Hospitalo- Universitaire - Inflammation, Immunopathologie, Biothérapie [Paris] ( DHU - I2B ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Service de médecine interne et d'immunologie clinique [CHU Pitié-Salpêtrière], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Oslo University Hospital, Service de néphrologie, Université de Rennes 1 ( UR1 ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Hôpital Claude Huriez, Université de Lille, Droit et Santé-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] ( CHRU Lille ), Impact de l'environnement chimique sur la santé humaine ( IMPECS ), Université de Lille-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] ( CHRU Lille ), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] ( CHRU Lille ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Tenon [AP-HP], Departement Hospitalo- Universitaire - Inflammation, Immunopathologie, Biothérapie [Paris] (DHU - I2B), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Service de Département de médecine interne et immunologie clinique [CHU Pitié-Salpêtrière] (DMIIC), Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Trousseau [APHP], Aix Marseille Université (AMU)-Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)-Hôpital de la Conception [CHU - APHM] (LA CONCEPTION ), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Aix Marseille Université (AMU), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Université Paris 13 (UP13)-Hôpital Avicenne, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Tenon [APHP], Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines (UVSQ)-Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpital Paul Brousse-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), CHU Pitié-Salpêtrière [APHP]-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Université de Lille, Droit et Santé-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Impact de l'environnement chimique sur la santé humaine (IMPECS), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Hôpital Paul Brousse-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines (UVSQ), Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), and Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Picardie Jules Verne (UPJV)

Subjects
medicine.medical_specialty, [SDV]Life Sciences [q-bio], 030232 urology & nephrology, Tubulointerstitial nephritis and uveitis, Renal function, Gastroenterology, 03 medical and health sciences, chemistry.chemical_compound, 0302 clinical medicine, Internal medicine, medicine, Acute tubulointerstitial nephritis, Creatinine, Proteinuria, [ SDV ] Life Sciences [q-bio], business.industry, General Medicine, medicine.disease, 3. Good health, Surgery, chemistry, 030221 ophthalmology & optometry, Moderate proteinuria, medicine.symptom, business, Uveitis, Kidney disease
Abstract

International audience; Tubulointerstitial nephritis and uveitis (TINU) syndrome is a rare disease, defined by the association of idiopathic acute TINU. The aim of our work was to determine the characteristics of adult TINU syndrome in France, and to assess factors (including treatment) influencing medium-term prognosis.We conducted a nationwide study including 20 French hospitals. Clinical, laboratory, and renal histopathologic data of 41 biopsy-proven TINU syndromes were retrospectively collected. The patients were diagnosed between January 1, 1999 and December 1, 2015.Twenty-five females and 16 males were included (F/M ratio: 1.6:1). The median age at disease onset was 46.8 years (range 16.8-77.4) with a median serum creatinine level at 207 μmol/L (range 100-1687) and a median estimated glomerular filtration rate (eGFR) at 27 mL/min per 1.73 m (range 2-73). Twenty-nine patients (71%) had a bilateral anterior uveitis and 24 (59%) had deterioration in general health at presentation. Moderate proteinuria was found in 32 patients (78%) (median proteinuria 0.52 g/24 h; range 0.10-2.10), aseptic leukocyturia in 25/36 patients (70%). The evaluation of renal biopsies revealed 41 patients (100%) with an acute tubulointerstitial nephritis, 19/39 patients (49%) with light to moderate fibrosis and 5 patients (12%) with an acute tubular necrosis. Thirty-six patients (88%) were treated with oral corticosteroids. After 1 year of follow-up, the median eGFR was 76 mL/min per 1.73 m (range 17-119) and 32% of the patients suffered from moderate to severe chronic kidney disease. Serum creatinine (P

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2016
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11. Spectrum and Prognosis of Noninfectious Renal Mixed Cryoglobulinemic GN

Author

Mohamad, Zaidan, Benjamin, Terrier, Agnieszka, Pozdzik, Thierry, Frouget, Nathalie, Rioux-Leclercq, Christian, Combe, Sébastien, Lepreux, Aurélie, Hummel, Laure-Hélène, Noël, Isabelle, Marie, Bruno, Legallicier, Arnaud, François, Antoine, Huart, David, Launay, Gilles, Kaplanski, Frank, Bridoux, Philippe, Vanhille, Raifah, Makdassi, Jean-François, Augusto, Philippe, Rouvier, Alexandre, Karras, Chantal, Jouanneau, Marie-Christine, Verpont, Patrice, Callard, Fabrice, Carrat, Olivier, Hermine, Jean-Marc, Léger, Xavier, Mariette, Patricia, Senet, David, Saadoun, Pierre, Ronco, Isabelle, Brochériou, Patrice, Cacoub, Emmanuelle, Plaisier, Thierry, Zénone, CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Departement Hospitalo- Universitaire - Inflammation, Immunopathologie, Biothérapie [Paris] (DHU - I2B), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin], CHU Cochin [AP-HP]-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP), Department of Nephrology - Dialysis and Renal Transplantation, Hôpital Erasmes, Laboratory of Experimental Nephrology - Department of Biochimie, Université Libre de Bruxelles [Bruxelles] (ULB), Service de néphrologie, Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Institut de Génétique et Développement de Rennes (IGDR), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Service de Néphrologie-transplantation-dialyse [Bordeaux], CHU Bordeaux [Bordeaux], Centre de compétences des microangiopathies thrombotiques, Université Bordeaux Segalen - Bordeaux 2, Centre de recherche Croissance et signalisation (UMR_S 845), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service d'anatomie pathologique [CHU Necker], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Service de Médecine Interne [Rouen], CHU Rouen, Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU), Service d'Anatomie et Cytologie Pathologique [Rouen], Service de Néphrologie et Immunopathologie Clinique, Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse, PRES Université de Toulouse, Laboratoire d'Immunologie (EA 2686), Université de Lille, Droit et Santé, Inflammation: mécanismes et régulation et interactions avec la nutrition et les candidoses, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille, Droit et Santé, Service de Médecine Interne et d'Immunologie clinique, Centre National de Référence Maladies rares-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Service de néphrologie - hémodialyse et transplantation rénale, Centre hospitalier universitaire de Poitiers (CHU Poitiers), Service de médecine interne et néphrologie, CH Valenciennes, Université d'Angers - Faculté de médecine (UA UFR Médecine), Centre Hospitalier Universitaire d'Angers (CHU Angers), PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-Université d'Angers (UA), Service de Néphrologie et Hémodialyse [CHU HEGP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), Des Maladies Rénales Rares aux Maladies Fréquentes, Remodelage et Réparation, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), CHU Tenon [APHP], Institut Pierre Louis d'Epidémiologie et de Santé Publique (iPLESP), CHU Saint-Antoine [APHP], Centre de référence des mastocytoses, Service d'Hématologie Adulte, Imagine - Institut des maladies génétiques (IMAGINE - U1163), Centre d'Immunologie et de Maladies Infectieuses (CIMI), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Régulation de la réponse immune, infection VIH-1 et autoimmunité, Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de Dermatologie [CHU Tenon], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Tenon [APHP], Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapie (I3), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Service d'immunologie [CHU Pitié-Salpétrière], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Sorbonne Universités, Service de Néphrologie et Dialyses [CHU Tenon], Departement Hospitalo- Universitaire - Inflammation, Immunopathologie, Biothérapie [Paris] ( DHU - I2B ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Cochin [AP-HP], Université Libre de Bruxelles [Bruxelles] ( ULB ), Université de Rennes 1 ( UR1 ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Institut de Génétique et Développement de Rennes ( IGDR ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Centre de recherche Croissance et signalisation ( UMR_S 845 ), Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP]-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP), CHU Rouen-Université de Rouen Normandie ( UNIROUEN ), Normandie Université ( NU ) -Normandie Université ( NU ), Laboratoire d'Immunologie ( EA 2686 ), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Université de Lille, Droit et Santé, Centre National de Référence Maladies rares-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] ( CHRU Lille ), Université de Poitiers-Centre hospitalier universitaire de Poitiers ( CHU Poitiers ), Centre de Recherche en Cancérologie / Nantes - Angers ( CRCNA ), CHU Angers-Centre hospitalier universitaire de Nantes ( CHU Nantes ) -Hôtel-Dieu de Nantes-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Hôpital Laennec-Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Faculté de Médecine d'Angers, Université d'Angers - Faculté de médecine ( UA UFR Médecine ), Université d'Angers ( UA ) -CHU Angers, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] ( HEGP ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Service de Pathologie, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Tenon [APHP], Institut Pierre Louis d'Epidémiologie et de Santé Publique ( iPLESP ), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ), Département de santé publique, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Imagine - Institut des maladies génétiques ( IMAGINE - U1163 ), Centre d'Immunologie et de Maladies Infectieuses ( CIMI ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapie ( I3 ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Anatomopathologie, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Cochin [AP-HP], Université libre de Bruxelles (ULB), Service de néphrologie [Rennes], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Service de Médecine Interne [CHU Rouen], Service d'Anatomie et Cytologie Pathologique [CHU Rouen], Université d'Angers (UA)-Centre Hospitalier Universitaire d'Angers (CHU Angers), PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM)-PRES Université Nantes Angers Le Mans (UNAM), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), CHU Tenon [AP-HP], CHU Saint-Antoine [AP-HP], Centre de référence des mastocytoses (CEREMAST), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de dermatologie et allergologie [CHU Tenon], Service d'Immunologie [CHU Pitié-Salpétrière], CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Sorbonne Université (SU), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Tenon [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Rouen, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Université de Rennes (UR)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Université de Rennes (UR)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Service Médecine interne et immunopathologie clinique [CHU Toulouse], Pôle IUCT [CHU Toulouse], Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse)-Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse), CHU Pitié-Salpêtrière [APHP]-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Cochin [AP-HP], Université de Lille, Droit et Santé-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), and Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)

Subjects
Male, medicine.medical_specialty, Pathology, Cyclophosphamide, Glomerulonephritis, Membranoproliferative, [SDV]Life Sciences [q-bio], 030232 urology & nephrology, Lymphoproliferative disorders, Gastroenterology, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, Clinical Research, Internal medicine, medicine, Humans, Cause of death, Retrospective Studies, 030203 arthritis & rheumatology, Proteinuria, [ SDV ] Life Sciences [q-bio], business.industry, General Medicine, membranoproliferative GN, Middle Aged, medicine.disease, Prognosis, Cryoglobulinemia, 3. Good health, Lymphoma, Regimen, Nephrology, histopathology, Rituximab, Female, medicine.symptom, business, Immunosuppressive Agents, medicine.drug
Abstract

International audience; Noninfectious mixed cryoglobulinemic GN (MCGN) has been poorly investigated. We analyzed presentation and outcome of 80 patients with biopsy-proven MCGN, which were identified in the retrospective French CryoVas survey. MCGN was related to primary Sjögren's syndrome in 22.5% of patients and to lymphoproliferative disorders in 28.7% of patients, and was defined as essential in 48.8% of patients. At presentation, hematuria, proteinuria ≥1 g/d, hypertension, and renal failure were observed in 97.4%, 84.8%, 85.3%, and 82.3% of cases, respectively. Mean±eGFR was 39.5±20.4 ml/min per 1.73 m2. Membranoproliferative GN was the predominant histologic pattern, observed in 89.6% of cases. Renal interstitium inflammatory infiltrates were observed in 50% of cases. First-line treatment consisted of steroids alone (27.6%) or in association with rituximab (21.1%), alkylating agents (36.8%) or a combination of cyclophosphamide and rituximab (10.5%). After a mean follow-up of 49.9±45.5 months, 42.7% of patients relapsed with a renal flare in 75% of cases. At last follow-up, mean eGFR was 50.2±26.1 ml/min per 1.73 m2 with 9% of patients having reached ESRD; 59% and 50% of patients achieved complete clinical and renal remission, respectively. A rituximab+steroids regimen prevented relapses more effectively than steroids alone or a cyclophosphamide+steroids combination did, but was associated with a higher rate of early death when used as first-line therapy. Severe infections and new-onset B-cell lymphoma occurred in 29.1% and 8.9% of cases, respectively; 24% of patients died. In conclusion, noninfectious MCGN has a poor long-term outcome with severe infections as the main cause of death

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2015
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12. Efficacy and safety of early cyclosporine conversion to sirolimus with continued MMF-four-year results of the Postconcept study

Author

Isabelle Etienne, Pierre-François Westeel, Thierry Frouget, Yvon Lebranchu, B. Hurault de Ligny, Jean-Philippe Rerolle, Etienne Thervet, Antoine Thierry, Sandrine Girardot-Seguin, Bruno Moulin, Olivier Toupance, Mathias Büchler, Service de néphrologie et immunologie clinique [CHRU Tours], Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours)-Hôpital Bretonneau-Université de Tours (UT), Service de néphrologie - hémodialyse et transplantation rénale, Centre hospitalier universitaire de Poitiers (CHU Poitiers), Service de néphrologie adultes [CHU Necker], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Service de Néphrologie [Rouen], CHU Rouen, Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU), Service de dyalise et transplantation, Université de Picardie Jules Verne (UPJV)-CHU Amiens-Picardie, Service de Néphrologie-Dialyse-Transplantation rénale [CHU Caen], Université de Caen Normandie (UNICAEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Caen, Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN), service de néphrologie et transplantation, CHU Strasbourg, Service de Néphrologie, Dialyse, Transplantations [CHU Limoges], CHU Limoges, Service de néphrologie [Rennes], Université de Rennes (UR)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Roche SAS, Centre Hospitalier Universitaire de Reims (CHU Reims), Marquet, Pierre, Service de néphrologie et immunologie clinique, Université de Tours-Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours), CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP]-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP), Service de néphrologie, Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours)-Université de Tours, CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-CHU Rouen, Université de Tours-CHRU Tours, Université de Poitiers-Centre hospitalier universitaire de Poitiers ( CHU Poitiers ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], CHU Rouen-Université de Rouen Normandie ( UNIROUEN ), Normandie Université ( NU ) -Normandie Université ( NU ), Université de Picardie Jules Verne ( UPJV ) -CHU Amiens-Picardie, service de néphrologie et transplantation rénale, CHU Caen, Université de Rennes 1 ( UR1 ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], and Centre Hospitalier Universitaire de Reims ( CHU Reims )

Subjects
Male, 030232 urology & nephrology, 030230 surgery, Kidney Function Tests, urologic and male genital diseases, MESH: Cyclosporine, MESH: Kidney Transplantation, 0302 clinical medicine, Chronic allograft nephropathy, Immunology and Allergy, Medicine, MESH : Female, Pharmacology (medical), MESH : Immunosuppressive Agents, MESH : Graft Survival, education.field_of_study, Proteinuria, MESH: Middle Aged, Graft Survival, Middle Aged, MESH : Adult, [SDV.SP]Life Sciences [q-bio]/Pharmaceutical sciences, MESH : Survival Rate, 3. Good health, Survival Rate, [SDV.SP] Life Sciences [q-bio]/Pharmaceutical sciences, MESH: Kidney Failure, Chronic, MESH: Kidney Function Tests, Cyclosporine, Female, MESH: Immunosuppressive Agents, medicine.symptom, Immunosuppressive Agents, medicine.drug, Adult, medicine.medical_specialty, MESH: Survival Rate, MESH: Graft Survival, MESH : Male, Population, Urology, Renal function, MESH : Kidney Failure, Chronic, Nephrotoxicity, 03 medical and health sciences, MESH : Cyclosporine, Humans, MESH : Middle Aged, education, Sirolimus, Transplantation, MESH: Humans, business.industry, MESH : Sirolimus, MESH : Humans, MESH : Kidney Function Tests, MESH: Adult, medicine.disease, Kidney Transplantation, MESH: Male, Surgery, Calcineurin, [ SDV.SP ] Life Sciences [q-bio]/Pharmaceutical sciences, Kidney Failure, Chronic, MESH : Kidney Transplantation, MESH: Sirolimus, business, MESH: Female
Abstract

International audience; Calcineurin inhibitor (CNI) withdrawal has been used as a strategy to improve renal allograft function. We previously reported that conversion from cyclosporine A (CsA) to sirolimus (SRL) 3 months after transplantation significantly improved renal function at 1 year. In the Postconcept trial, 77 patients in the SRL group and 85 in the CsA group were followed for 48 months. Renal function (Cockcroft and Gault) was significantly better at month 48 (M48) in the SRL group both in the intent-to-treat population (ITT): 62.6 mL/min/1.73 m(2) versus 57.1 mL/min/1.73 m(2) (p = 0.013) and in the on-treatment population (OT): 67.5 mL/min/1.73 m(2) versus 57.4 mL/min/1.73 m(2) (p = 0.002). Two biopsy proven acute rejection episodes occurred after M12 in each group. Graft and patient survival were comparable (graft survival: 97.4 vs. 100%; patient survival: 97.4 vs. 97.6%, respectively). The incidence of new-onset diabetes was numerically increased in the SRL group (7 vs. 2). In OT, three cancers occurred in the SRL group versus nine in the CsA group and mean proteinuria was increased in the SRL group (0.42 ± 0.44 vs. 0.26 ± 0.37; p = 0.018). In summary, the renal benefits associated with conversion of CsA to SRL, at 3 months posttransplantation, in combination with MMF were maintained for 4 years posttransplantation.

Published
2011
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13. Renal biopsies after 70 years of age: a retrospective longitudinal study from 2000 to 2007 on 150 patients in Western France

Author

Cécile Vigneau, Patrick Le Pogamp, Thierry Frouget, Emilie Pinçon, Nathalie Rioux-Leclercq, De Villemeur, Hervé, Service de néphrologie [Rennes], Université de Rennes (UR)-Hôpital Pontchaillou-CHU Pontchaillou [Rennes], Service d'anatomie et cytologie pathologiques [Rennes] = Anatomy and Cytopathology [Rennes], CHU Pontchaillou [Rennes], Institut de Génétique et Développement de Rennes (IGDR), Université de Rennes (UR)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), CHU Pontchaillou [Rennes]-Hôpital Pontchaillou-Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES), Université de Rennes 1 (UR1), and Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)

Subjects
Male, Aging, Health (social science), Biopsy, 030232 urology & nephrology, 030204 cardiovascular system & hematology, [SDV.MHEP.UN]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Urology and Nephrology, MESH: Biopsy, 0302 clinical medicine, Elderly, therapeutics, Medicine, Longitudinal Studies, MESH: Longitudinal Studies, MESH: Aged, Kidney, MESH: Statistics, Nonparametric, medicine.diagnostic_test, Mortality rate, 3. Good health, Survival Rate, medicine.anatomical_structure, Female, Kidney Diseases, Renal biopsy, France, medicine.medical_specialty, MESH: Survival Rate, Statistics, Nonparametric, MESH: Prognosis, Nephropathy, 03 medical and health sciences, renal biopsy, Internal medicine, Humans, Survival rate, Aged, Retrospective Studies, MESH: Kidney Diseases, MESH: Humans, business.industry, Retrospective cohort study, MESH: Retrospective Studies, medicine.disease, [SDV.MHEP.UN] Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Urology and Nephrology, MESH: Male, Surgery, MESH: France, prognosis, Geriatrics and Gerontology, business, Gerontology, Nephrotic syndrome, MESH: Female
Abstract

International audience; The elderly are more often referred to nephrologists and questions about indications for renal biopsy are increasing. The vascular lesions that appear with aging make the diagnosis of additional nephropathy more difficult. The purpose of our study is to investigate the characteristics of renal biopsies in the elderly in order to evaluate the indications and their use in guiding specific therapeutic interventions. Patients over 70 years who underwent a renal biopsy between 2000 and 2007 in Rennes University Hospital were retrospectively analyzed for biopsy complications, clinical features, diagnosis, therapy and its complications, evolution and mortality. Among the 150 renal-biopsied patients, 60% had a glomerulopathy and 30% had nephrotic syndrome. Biopsy complications occurred in 3.3%. 64% of nephrotic patients received immunosuppressive treatment and 62% of them developed drug-associated complications. In the treated group, there was more remission and survival at day 1000 was improved. Renal biopsy may be indicated in the elderly, because it often gives a therapeutically useful diagnosis and complications are rare if contra-indications are respected. Kidney biopsy revealed histological diagnoses that were not usually suspected by the clinical presentation. In addition, immunosuppressive therapy did not alter the mortality rate, but did increase survival at 3 years.

Published
2010
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14. Membranous Nephropathy Associated With Immunological Disorder-Related Liver Disease

Author

Jean-Jacques Boffa, Philippe Rouvier, Oliver Chazouilleres, Vincent Audard, Tomek Kofman, Dil Sahali, Marion Rabant, Mathieu Jablonski, Philippe Grimbert, Isabelle Brocheriou, Eric Daugas, Maxime Dauvergne, Bertrand Knebelmann, Philippe Remy, Philippe Lang, Stéphane Burtey, Dominique Desvaux, Anissa Moktefi, Thomas Stehlé, Nathalie Rioux-Leclercq, Karine Dahan, Thierry Frouget, Cécile Vigneau, and Christophe Corpechot

Subjects
Adult, Male, Pathology, medicine.medical_specialty, Biopsy, Cholangitis, Sclerosing, 030232 urology & nephrology, Observational Study, Autoimmune hepatitis, Kidney, Glomerulonephritis, Membranous, Autoimmune Diseases, Primary sclerosing cholangitis, 03 medical and health sciences, Liver disease, 0302 clinical medicine, Primary biliary cirrhosis, Membranous nephropathy, medicine, Humans, Aged, Autoantibodies, Retrospective Studies, medicine.diagnostic_test, business.industry, Autoantibody, General Medicine, Middle Aged, medicine.disease, 3. Good health, Liver, Liver biopsy, Female, 030211 gastroenterology & hepatology, business, Research Article
Abstract

The association between membranous nephropathy (MN) and immunological disorder-related liver disease has not been extensively investigated, and the specific features of this uncommon association, if any, remain to be determined. We retrospectively identified 10 patients with this association. We aimed to describe the clinical, biological, and pathological characteristics of these patients and their therapeutic management. The possible involvement of the phospholipase A2 receptor (PLA2R) in these apparent secondary forms of MN was assessed by immunohistochemistry with renal and liver biopsy specimens. The mean delay between MN and liver disease diagnoses was 3.9 years and the interval between the diagnosis of the glomerular and liver diseases was

Published
2015
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