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Kaposi sarcoma is an unusual tumor associated to a human herpes virus-8 infection involving the skin or internal organs. Iatrogenic Kaposi's sarcoma often occurs in patients receiving immunosuppressive therapy. So far, a few Kaposi's sarcoma cases have been reported in the literature associated with inflammatory bowel diseases. We report a 53-year-old male diagnosed with a severe refractory ulcerative colitis who was treated with corticosteroids and azathioprine. The patient underwent a colectomy after the failure of medical treatment. Histological examination of the colon showed findings suggestive of Kaposi's sarcoma. Immunohistochemistry for human herpes virus-8 was positive in the colonic lesions. Correspondence.

Introduction Le chondrome extra-osseux (CEO) est une tumeur cartilagineuse benigne et rare, representant environ 1,5 % de l’ensemble des tumeurs benignes des parties molles. Il s’observe generalement a l’âge adulte entre 30 et 60 ans . Nous rapportons un cas de CEO de localisation exceptionnelle, en mettant l’accent sur les signes cliniques et histologiques avec une revue de la litterature. Observation Un homme de 40 ans, sans antecedents pathologiques particuliers, nous a consultes pour une tumefaction du cuir chevelu evoluant depuis plusieurs mois. L’examen trouvait un nodule ferme indolore de 1,5 cm de diametre, siegeant au niveau de la region occipitale du cuir chevelu. La peau en regard etait normale. Le diagnostic de kyste trichilemmal etait evoque. Une exerese de la lesion a ete realisee. L’examen macroscopique trouvait une masse polylobee fragmentee de consistance gelatineuse. L’histologie montrait un nodule dermique forme de lobules de matrice cartilagineuse separes par des cloisons fibrovasculaires. Les chondrocytes etaient reguliers, depourvus d’atypies cytonucleaires. Il s’y associait par endroits des remaniements myxoides. Le diagnostic de chondrome etait retenu. Quatre mois plus tard, le patient consultait pour recidive de la lesion. Une reprise chirurgicale etait faite ( Fig. 1 et 2 ). Discussion L’originalite de ce cas de CEO tient dans sa localisation exceptionnelle au niveau du cuir chevelu. A notre connaissance, il existe 2 cas de CEO du cuir chevelu rapportes dans la litterature. En effet, le CEO est generalement situe au contact des tissus peri-articulaires ou des gaines tendineuses ; il siege presque toujours sur les extremites, souvent au niveau des mains. Cliniquement, il s’agit d’une tumefaction indolore augmentant lentement de volume, d’ou la consultation tardive des malades, comme notre patient. Le diagnostic de certitude repose sur l’examen anatomopathologique ; la tumeur doit etre differenciee d’un chondrosarcome de bas grade. Malgre le caractere benin de la lesion, une recidive locale survient dans 15 a 25 % des cas, comme chez notre patient. Aucun cas de transformation maligne n’a ete rapporte. Conclusion Le CEO est une tumeur rare et sa localisation au cuir chevelu est exceptionnelle. La confirmation du diagnostic est histologique. L’exerese chirurgicale complete constitue le traitement de choix de cette tumeur, et les recidives sont rares.

Introduction Plusieurs variantes histologiques du sarcome de Kaposi ont ete rapportees. Le sarcome de Kaposi anaplasique (SKA) represente une entite rare. Nous en rapportons deux cas. Observations Observation 1 : un homme âge de 67 ans aux antecedents de diabete, d’HTA et de thrombose veineuse profonde des membres inferieurs consultait pour des lesions papulo-nodulaires de 0,5 a 2 cm de diametre a surface erythemato-telangiectasique, au niveau de la cheville gauche evoluant depuis 2 mois. Une exerese des nodules etait realisee. Histologiquement, ils etaient formes par une proliferation dermique dense faite de cellules fusiformes et parfois epithelioides avec des atypies moderees a marquees et un haut index mitotique. Le stroma tumoral comportait des plasmocytes. Il n’y avait pas de differentiation vasculaire evidente. Des zones de necrose tumorale etaient visibles. En immunohistochimie (IHC), les cellules tumorales etaient positives pour CD34, CD31 et HHV8. Environ 60 % des cellules tumorales exprimaient Ki-67. Le diagnostic de SKA etait retenu. La serologie VIH etait negative. Le patient refusait de se faire traiter. Observation 2 : Un homme âge de 89 ans, suivi pour maladie de Kaposi dans sa forme classique, traitee par radiotherapie et chimiotherapie en 2003, qui consultait pour une lesion ulcero-bourgeonnante saignante de 5 cm de diametre au niveau de la plante du pied gauche evoluant depuis 2 mois. Une exerese etait pratiquee. L’histologie trouvait au niveau du derme des plages de cellules fusiformes avec des fentes vasculaires et des atypies marquees. En IHC, ces cellules exprimaient CD34, CD31 et HHV8. On retenait le diagnostic de SKA. La serologie VIH etait negative. Une radiotherapie est programmee. Discussion Le SKA etait decrit pour la premiere fois en 1959 par Cox et Helwig, au cours des formes cliniques : classique, africaine et associee au sida. Il serait plus frequent au niveau acral chez des patients infectes par le VIH. Cliniquement, il se caracterise par des nodules a croissance rapide souvent associees a des ulcerations et a de la necrose, avec un potentiel metastatique eleve. Histologiquement, il realise une proliferation fasciculee faite de cellules fusiformes et/ou epithelioide nettement atypiques. L’activite mitotique est tres elevee. Des mitoses anormales peuvent etre observees. La necrose est frequente. Le st roma tumoral, comme dans la variante classique, comporte de nombreux plasmocytes. L’IHC est primordiale pour le diagnostic. Elle est positive pour CD34, CD 31, D2-40 et HHV-8. Le diagnostic differentiel inclut : l’angiosarcome, les autres sarcomes (leiomyosarcome, rhabdomyosarcome a cellules fusiformes, sarcome epithelioide, sarcome indifferencie…) et le melanome et le carcinome a cellules fusiformes. Le traitement doit etre agressif, associant chirurgie et chimiotherapie.

La sclerodermie systemique semble predisposer a la survenue des neoplasies. Il s’agit essentiellement de carcinomes bronchiques et de carcinomes mammaires. La survenue du lymphome malin au cours de cette connectivite reste rare. Nous rapportons un cas de sclerodermie systemique qui se complique d’un lymphome B cutane a grandes cellules. Une femme âgee de 56 ans, qui presente une sclerodermie systemique avec un phenomene de Raynaud, une sclerodactylie, une atteinte pulmonaire et oesophagienne. Dix ans apres le debut de sa maladie, la patiente a presente un lymphome B cutane a grandes cellules au niveau de la region sus-orbitaire gauche. Elle a beneficie d’une chimiotherapie, suivie d’une radiotherapie locale avec une regression de la lesion cutanee. L’evolution ulterieure etait marquee par la recidive du lymphome B cutane au niveau des deux joues apres cinq ans et demi. L’association d’une sclerodermie systemique et d’un lymphome malin est rare. Les lymphomesmalins non hodgkiniens de phenotype B predominent au cours de cette connectivite. L’absence de correlation evolutive des deux pathologies dans la plupart des cas rapportes peut etre en faveur du caracte re fortuit de cette association. Neanmoins, une etroite relation entre les deux affections a ete suggeree devant leur evolution parfois parallele apres chimiotherapie. L’autogreffe de la moelle et le rituximab peuvent constituer des alternatives therapeutiques interessantes en cas de recidive d’un lymphome malin au cours d’une sclerodermie systemique.

Inflammatory myofibroblastic tumors are uncommon and benign tumors with unknown aetiology. First reported in the lungs, the inflammatory myofibroblastic tumors have been observed in other locations, especially in the abdomen and the pelvis. We report a 14-year-old adolescent female, who presented sequentially an inflammatory pseudotumor of lymph node, the left kidney and the retroperitoneum. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumors are mesenchymal solid tumors. They are frequently circumscribed and confined to a single organ. The recurrence of some inflammatory myofibroblastic tumors and their expression of chromosomal abnormalities found in some types of lymphoma suggest that some of these lesions constitute a true neoplastic process.

Resume Objectifs Nous discutons dans ce travail retrospectif les donnees epidemiologiques et anatomocliniques de la maladie de Hodgkin (MDH) de l'enfant et nous etudions la faisabilite du protocole francais MDH 90 chez nos patients. Patients et methodes De janvier 1995 a decembre 2000, nous avons pris en charge 23 enfants atteints d'une maladie de Hodgkin. Le bilan pretherapeutique a comporte un examen clinique, un bilan biologique (numeration–formule sanguine, vitesse de sedimentation, electrophorese des proteines, fibrinemie et bilan hepatique), une biopsie osteomedullaire et un bilan radiologique (radiographie du thorax, echographie abdominopelvienne et scanographie thoracoabdominopelvienne). Le protocole therapeutique etait inspire du SFOP MDH 90. L'etude de la survie a ete realisee selon la methode de Kaplan-Meier et la comparaison des survies en fonction des facteurs pronostiques a ete realisee selon le test de Log-Rank. Resultats L'âge moyen etait de 8,6 ans (4 a 14 ans). Le sexe masculin etait predominant (sex-ratio : 3,6). Il s'agissait presque quasiment de types 2 et 3 retrouves a la meme frequence. Les formes localisees (I–II) et etendues (III–IV) etaient aussi frequentes. Les 18 enfants dont l'etat clinique a ete evalue a la fin du traitement etaient tous en situation de remission complete. La tolerance du traitement a ete bonne. Les taux de survie globale et de survie sans maladie a cinq ans etaient respectivement de 82 et 76 %. Il n'y avait pas de difference entre les formes localisees et etendues en termes de taux de survie globale a cinq ans (82 % pour chaque groupe). Nous n'avons pas retrouve de difference significative en termes de survie globale selon les differents facteurs pronostiques etudies. Conclusion Notre serie se distingue des autres series des pays en voie de developpement par la repartition equivalente des stades localises et etendus et des types histologiques 2 et 3. Le protocole MDH 90 est faisable pour nos patients avec de bons resultats, similaires a ceux rapportes dans la litterature.

We report a case of osteoid osteoma of the olecranon which developed in the greater sigmoid cavity. The patient was a 22-year-old male who complained of arthritic-like symptoms limited to the elbow joint and progressing for three years. Rheumatoid arthritis then tuberculosis were entertained as possible diagnoses. The diagnosis of osteoid osteoma was not established until the disease had progressed for three years and had already become stiff due to epiphyseal remodeling. Resection of the nidus only alleviate pain and joint motion was not improved.

Resume Les auteurs rapportent un cas de luxation septique de la hanche chez un nourrisson de 8 mois, secondaire a une vaccination par le BCG. Le traitement habituel d’une arthrite septique comportant un drainage chirurgical et une antibiotherapie a large spectre n’a pas ete suffisant. C’est a la suite de sa mise sous traitement anti-tuberculeux et d’un deuxieme drainage chirurgical que la guerison a ete obtenue. Cette complication rare du BCG, peut survenir plusieurs mois apres l’administration du vaccin; elle est de diagnostic souvent difficile au vu du caractere fruste et non specifique des signes cliniques et radiologiques au debut et les difficultes de mise en evidence du germe responsable. Le diagnostic de certitude est souvent apporte par la biopsie et l’examen anatomo-pathologique. Malgre la virulence attenuee du germe, un traitement anti-tuberculeux est indispensable pour assurer la guerison; le drainage chirurgical seul est insuffisant.

Introduction Les dermatoses perforantes acquises constituent un groupe de dermatoses rares. Elles peuvent etre hereditaires ou acquises. La maladie de Kyrle (MK) acquise (ou pseudo-MK) en represente l’entite la plus rapportee. A travers une serie hospitaliere, nous etudions les particularites epidemiologiques, cliniques, histologiques et therapeutiques de la MK dans sa forme acquise. Materiel et methodes Etude retrospective descriptive de 4 cas de MK colliges durant 11 ans (2004–2015). Le diagnostic etait confirme par un examen histologique dans tous les cas. Resultats Nos 4 malades, de sexe masculin, avaient un âge moyen de 47,2 ans (37–67 ans). Les antecedents etaient un diabete (3 cas) et une insuffisance renale chronique (IRC) (1 cas). Un patient etait indemne de toute pathologie. Les lesions evoluaient depuis 26 mois en moyenne : lesions papulo-nodulaires multiples erythemato-violines a surface keratosique de 0,5 a 5 cm de grand axe, prurigineuses, siegeant au niveau des membres inferieurs (4 cas), du tronc (2 cas), des membres superieurs (2 cas) et du visage (1 cas). Des cicatrices atrophiques etaient notees dans 2 cas. Les lesions etaient traitees comme prurigo dans 2 cas, la suspicion clinique du diagnostic etait confirmee par l’examen histologique d’une biopsie cutanee. Elle montrait dans tous les cas une hyperplasie epidermique avec invagination profonde comblee par un bouchon corne. Le traitement comportait des keratolytiques et des antihistaminiques dans tous les cas associes a phototherapie UVB dans 2 cas. L’amelioration etait toujours partielle. Discussion Les dermatoses perforantes acquises sont des pathologies rares caracterisees par l’elimination trans-epidermique de certains constituants du derme. La MK acquise se distingue par une invagination de l’epiderme a contenu keratosique. Elle survient sur un terrain de diabete et/ou d’IRC terminale ou d’autres maladies systemiques. Un de nos patients n’avait aucun antecedent pathologique. Elle se manifeste par une eruption de papulo-nodules ombiliques a centre hyperkeratosique ou crouteux, touchant surtout les membres inferieurs. L’atteinte du visage et des extremites est exceptionnelle. Le prurit est souvent intense. Les lesions peuvent etre confondues avec un prurigo comme c’etait le cas chez 2 de nos patients. L’histologie permet de confirmer le diagnostic en montrant une depression epidermique remplie de materiel keratosique. Cette image caracteristique est souvent focale necessitant sa recherche sur plusieurs niveaux de coupe. Le traitement comporte : keratolytiques, retinoides par voie generale ou phototherapie, sans reelle efficacite (effet suspensif). Conclusion Devant des lesions papulo-nodulaires prurigineuses du diabetique ou de l’insuffisant renal, rebelles aux traitements usuels, le clinicien doit penser aux dermatoses perforantes acquises, particulierement la MK. Le diagnostic est confirme par l’histologie. Le traitement est decevant.

Introduction Le lupus erythemateux (LE) est rarement rapporte chez l’enfant. Nous etudions ses particularites epidemio-cliniques et therapeutiques a travers une serie hospitaliere dermatologique. Materiel et methodes Etude retrospective descriptive des cas de LE de l’enfant colliges en 10 ans (2006–2016). Les criteres d’inclusion etaient : âge (0–16 ans), aspect clinique, biologique et/ou histologique evocateur de LE. Resultats Notre serie comportait 13 enfants d’âge moyen 8 ans (1 mois–16 ans). Le ratio F/M etait de 1,6. Six patients avaient un lupus chronique (LC), avec des plaques erythemato-squameuses atrophiques du visage et du dos des mains (5 cas), des plaques alopeciques cicatricielles du cuir chevelu (1 cas), une cheilite de la levre inferieure (1 cas) et une photosensibilite (1 cas). Deux garcons presentaient un lupus erythemateux systemique (LES) avec fievre, rash malaire, photosensibilite, ulceration orale, arthralgies des petites articulations, et a la biologie, un dosage positif des AAN (type anti-ADN natif) et une bicytopenie. La fievre et l’asthenie inauguraient la maladie dans 1 cas. Un seul enfant avait un lupus subaigu (LSA), avec photosensibilite et macules erythemato-squameuses psoriasiformes des zones photo-exposees. Les AAN etaient negatifs. Deux enfants (un LC et un LES) etaient suivis pour granulomatose septique chronique (GSC). Le diagnostic de lupus neonatal etait retenu chez 4 nouveau-nes presentant des lesions annulaires cephaliques a la naissance, dont un a eu une diffusion des lesions un mois apres. Des AAN de type anti-SSA et/ou anti Ro etaient detectes chez ces enfants et leurs meres asymptomatiques. Aucun trouble cardiaque n’a ete decele. La disparition des lesions et des AAN etaient completes, quatre mois plus tard en moyenne. Discussion Le LE de l’enfant est rare. Le LC est tres peu rapporte. Il survient avant l’âge de 10 ans dans 2 % des cas. Sa presentation clinique est similaire a celle de l’adulte. Le LES pediatrique, forme la plus rapportee, n’est notee que chez 2 de nos patients. Son pronostic est souvent plus severe que chez l’adulte lie a la plus grande frequence d’atteintes renales, hematologiques et neurologiques. Le LSA, observe dans 1 cas, est exceptionnel chez l’enfant. Les signes cutanes semblent etre plus attenues, exposant a un retard diagnostique. Il peut s’associer a une hypocomplementemie. L’association de la GSC aux maladies auto-immunes telles que le lupus a ete decrit mais demeure rare. Le lupus erythemateux neonatal est secondaire a la transmission de la mere a l’enfant d’anticorps anti-SSA (Ro) et/ou anti-SSB (La), plus rarement anti-U1-RNP. La manifestation la plus grave est le bloc auriculo-ventriculaire congenital. L’atteinte cutanee disparait avec l’elimination des IgG maternelles. Conclusion Le LE peut revetir plusieurs aspects cliniques chez l’enfant, assez similaires a ceux de l’adulte. Le LC et le lupus neonatal sont les formes les plus frequentes dans notre serie.

Introduction Le cancer du sein est une affection rare chez l’homme. Le diagnostic, souvent tardif, est fait devant l’apparition de signes cutanes. Le but de notre travail est de decrire les aspects epidemiologiques, cliniques et therapeutiques du cancer du sein chez l’homme a travers une serie hospitaliere. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective colligeant tous les cas de cancer du sein chez l’homme, confirmes par l’histologie et diagnostiques dans le service de dermatologie de Sfax entre janvier 1996 et mai 2015. Resultats Durant la periode d’etude, 10 cas de cancer du sein etaient diagnostiques. L’âge moyen etait de 73,6 ans (61–88 ans) avec une duree moyenne d’evolution de 11 mois (2–24 mois). Cliniquement, cinq malades avaient une tumeur ulcero-vegetante infiltree avec destruction mamelonnaire, deux patients avaient un aspect erythemateux infiltre areolaire. Les trois autres avaient des lesions nodulaires peri-mamelonnaires de 1,5 a 3 cm de taille, avec retraction du mamelon dans 2 cas et un aspect inflammatoire de la peau en regard dans un cas. L’histologie montrait une maladie de Paget associee a un carcinome canalaire infiltrant dans 3 cas, un adenocarcinome dans 3 cas et un carcinome canalaire infiltrant dans 4 cas. L’immuno-histochimie, realisee dans 5 cas, etait positive pour les recepteurs a l’œstrogene et a la progesterone. Le bilan d’extension revelait des adenopathies metastatiques chez trois patients et des metastases pulmonaires et osseuses chez deux patients. Six patients ont beneficie d’une intervention de Patey ; une chimiotherapie et/ou une radiotherapie adjuvante etaient necessaires dans 4 cas. Discussion Le cancer du sein chez l’homme est une affection rare qui represente 0,5 a 1 % des cancers mammaires et 0,4 % a 1,2 % de tous les cancers masculins. L’apparition de signes cutanes constitue le principal motif de consultation. L’aspect clinique le plus frequemment rapporte est celui d’une masse palpable indolore sous areolaire. Dans notre serie, il s’agissait plutot d’une tumeur ulcero-vegetante infiltree. Les autres signes cliniques revelateurs sont les modifications du mamelon et l’atteinte de la peau areolaire et periareolaire. Un grand polymorphisme clinique est largement decrit dans la litterature a l’origine d’un retard diagnostique et therapeutique. L’envahissement tumoral cutane est plus frequent et plus precoce chez l’homme que chez la femme en raison du faible volume de la glande mammaire. Il s’agit d’un element de mauvais pronostic, associe a une frequence plus elevee d’une dissemination tumorale a distance, ganglionnaire ou viscerale comme dans notre serie. Conclusion Le cancer du sein chez l’homme reste rare mais de mauvais pronostic. A travers notre serie, nous avons montre le polymorphisme clinique de cette affection. Nous soulignons ainsi le role du dermatologue dans le diagnostic precoce afin d’ameliorer le pronostic vital des patients.

Introduction Le syndrome de Sweet (SS) est une affection inflammatoire cutanee non infectieuse qui appartient au groupe des dermatoses neutrophiliques. Les recidives peuvent se voir dans un tiers des cas. Nous rapportons une serie de SS recidivant afin d’en preciser les caracteristiques cliniques, histologiques et therapeutiques. Patients et methodes Notre etude etait retrospective incluant tous les cas de SS recidivant confirmes histologiquement entre 1993 et 2013. Resultats La frequence du SS recidivant etait de 29 %. Une recidive precoce (delai inferieur a un an) etait notee chez 10 patients ayant eu une seule poussee. Une recidive tardive (entre 1 et 10 ans) etait notee chez 16 patients ayant eu plusieurs poussees. L’âge moyen etait de 45 ans avec nette predominance feminine. L’association entre la frequence des recidives et neoplasies etait statistiquement negative (p = 0,12). Sur 4 cas de SS gravidique, la recidive etait notee dans un seul cas. Les lesions cutanees etaient a type de papules ou de plaques erythemateuses dans tous les cas. La surface des lesions etaient vesiculo-pustuleuses (4 cas) ou bulleuses (3 cas). Des nodules dermo-hypodermiques des jambes etaient observees dans 5 cas. La correlation entre le siege des lesions et les recidives etait statistiquement negative pour les paumes (p = 0,10), le dos des mains (p = 0,18), les avant-bras (p = 0,46), les bras (p = 0,97), les jambes (p = 0,71), le dos des pieds (p = 0,64) et la region cephalique (p = 0,83). A l’histologie, un infiltrat dermique de polynucleaires neutrophile etait note dans tous les cas, un œdeme important du derme papillaire dans 12 cas, un infiltrat histiocytaire dans 3 cas et une vascularite leucocytoclasique dans un cas. La colchicine et la corticotherapie etaient prescrites de premiere intention dans 13 cas chacune. Au cours des recidives, la colchicine etait efficace dans 17 cas parmi 19, la corticotherapie etait prescrite dans 7 cas et dans les deux cas resistant a la colchicine. Ni la colchicine ni la corticotherapie n’ont permis de prevenir les poussees ulterieures. Discussion Les aspects epidemio-cliniques et histologiques du SS recidivant sont semblables au SS classique. Selon les series, le pourcentage de recidive est de 21 a 45 %, ce qui rejoint nos resultats. Ces pourcentages sont nettement augmentes en cas de neoplasie ou de SS gravidique, ceci n’a pas ete demontre dans notre serie. Dans notre etude, il n’existe pas de localisation lesionnelle pourvoyeuse de recidive. L’efficacite de la colchicine et de la corticotherapie generale dans le SS recidivant est controversee. L’iodure de potassium et les bolus intraveineux de methylprednisolone restent alors une bonne alternative. Conclusion Nous rapportons une serie de 26 cas de SS recidivant particuliere par l’absence de terrain ni de localisation pourvoyeurs de recidive. Nous soulignons la difficulte de prevention des recidives.

Inflammatory myofibroblastic tumors are uncommon and benign tumors with unknown aetiology. First reported in the lungs, the inflammatory myofibroblastic tumors have been observed in other locations, especially in the abdomen and the pelvis. We report a 14-year-old adolescent female, who presented sequentially an inflammatory pseudotumor of lymph node, the left kidney and the retroperitoneum. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumors are mesenchymal solid tumors. They are frequently circumscribed and confined to a single organ. The recurrence of some inflammatory myofibroblastic tumors and their expression of chromosomal abnormalities found in some types of lymphoma suggest that some of these lesions constitute a true neoplastic process.

To discuss, through a retrospective study, the epidemiologic and anatomo-clinic aspects of paediatric Hodgkin disease (HD) in south Tunisia and to study the faisability of the French protocol MDH 90 for our patients.Between January 1995 and December 2000, we treated 23 children with HD. Initial work-up included clinical examination, radiological explorations (chest X ray, abdomen ultrasonography and computed tomography scan of chest, abdomen and pelvis), biological explorations (full blood count, erythrocyte sedimentation rate, serum albumin, liver functions tests) and a bone marrow biopsy. Treatment was inspired from the SFOP MDH 90 protocol. Overall survivals and disease free survivals were estimated with Kaplan-Meier method and compared with the log-rank test.Mean age was 8.6 years (4-14 years), sex-ratio was 3.6. Histological subtypes 2 and 3 had the same frequency. Localised stages (I-II) were as frequent as advanced stages (III-IV). At the end of the treatment, the 18 evaluables patients were in complete remission. The 5-year overall survival (OS) and disease free survival (DFS) were 82 and 76% respectively. Localised stages and advanced stages had the same 5-year overall survival (82%). There were no statistical differences in term of OS between the different prognosis factors studied.The particularity of our study was the identical frequency of the two histological subtypes 2 and 3 and of localised and advanced stages. The MDH 90 protocol is feasable for our patients with satisfactory results similar to those found in the literature.

We report a case of osteoid osteoma of the olecranon which developed in the greater sigmoid cavity. The patient was a 22-year-old male who complained of arthritic-like symptoms limited to the elbow joint and progressing for three years. Rheumatoid arthritis then tuberculosis were entertained as possible diagnoses. The diagnosis of osteoid osteoma was not established until the disease had progressed for three years and had already become stiff due to epiphyseal remodeling. Resection of the nidus only alleviate pain and joint motion was not improved.

We report a case of septic dislocation of the hip in an eight-month-old infant secondary to BCG vaccination. The usual treatment of septic arthritis with surgical drainage and broad spectrum antibiotics was unsuccessful. Cure was achieved after institution of an anti-tuberculosis treatment and a second surgical drainage. This rare complication of BCG vaccination can develop several months after administration of the vaccine. Diagnosis is often difficult to establish due to the minimal clinical and non-specific clinical expression. Early radiological signs are also non-specific. Identification of the causal agent can be most difficult. Certain diagnosis is generally achieved after biopsy and pathology examination. Despite the attenuated virulence of the vaccine, anti-tuberculosis treatment is indispensable to achieve cure. Surgery drainage alone is insufficient.

Introduction Le schwannome melanotique (SM) est une tumeur nerveuse pigmentee souvent developpee au niveau de la chaine sympathique paraspinale. La localisation cutanee et sous-cutanee est rare, caracterisee par une agressivite locale et le risque de recidive ; nous en rapportons un cas. Observations Une femme de 59 ans, hypertendue sous traitement, consultait pour une tumefaction sous-cutanee arrondie bien limitee de 1,5 cm de diametre, indolore, molle, situee dans la region thenarienne droite, evoluant lentement depuis 15 ans sans notion de traumatisme anterieur. Le reste de l’examen cutaneo-muqueux et somatique etait sans anomalie. Le diagnostic clinique etait celui d’un dermatofibrome ou d’un kyste epidermoide. Une exerese chirurgicale etait pratiquee. L’histologie montrait une proliferation lobulee de cellules fusiformes et globuleuses d’aspect epithelioide avec des atypies assez marquees ; l’activite mitotique etait faible, certaines cellules etaient chargees de pigment brunâtre (coloration de Perls negative). L’etude immuno-histochimique montrait une positivite intense du marquage par les anticorps anti-PS100, HMB-45, vimentine et CD68 ; et moins marquee pour CD34 et Ki67. L’immunomarquage etait negatif pour Melan-A, keratine, AML et EMA. Le diagnostic de melanome malin etait envisage mais devant l’aspect stable de la lesion, l’evolution lente sur des annees, la normalite de l’examen clinique et le faible index mitotique, le diagnostic de schwannome melanotique etait le plus plausible. L’excision chirurgicale etait complete, aucune recidive locale ni a distance n’etait notee. Discussion Le SM ou schwannome melanocytique, est une tumeur benigne rare dont le diagnostic se base sur la confrontation clinique et histologique. Cliniquement la lesion n’est pas specifique, mais son aspect stable sur des annees est caracteristique. En histologie, le principal diagnostic differentiel est le melanome. Certains criteres histologiques sont plutot en faveur du SM doivent etre recherches : le faible index mitotique, l’architecture lobulee et la positivite de l’immunomarquage pour Ki67 et EMA. Le traitement curatif du SM est la chirurgie ; un suivi est necessaire afin de detecter une eventuelle recidive locale ou a distance. Par ailleurs, le SM s’associe dans 50 % des cas au complexe de Carney, caracterise par une pigmentation tachetee de la peau, une suractivite endocrinienne et des myxomes. Les anomalies pigmentaires de la peau incluent des lentigines et des naevus bleus. Aucun de ces elements n’a ete retrouve chez notre patiente mais une surveillance reguliere etait necessaire. Conclusion Nous rapportons un cas de schwannome melanotique cutane. Nous soulignons l’importance de la confrontation anatomo-clinique afin de faire le diagnostic differentiel avec le melanome malin. La surveillance clinique s’impose afin de rechercher une recidive ainsi qu’une eventuelle association au complexe de Carney.

Introduction La glomerulonephrite membranoproliferative (GNMP) est une pathologie qui touche l’adolescent et l’adulte jeune dont l’evolution est generalement defavorable puisque 50 % des patients arrivent au stade terminal apres dix ans. L’objectif de notre etude est d’etudier les facteurs predictifs d’aggravation de la fonction renale dans notre population. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective sur une periode de 16 ans (1996–2011) incluant tous les cas de GNMP primitive chez des patients âges de plus que 15 ans. Nous avons determine les caracteristiques demographiques, cliniques, biologiques et histologiques au moment de la biopsie renale. Les facteurs predictifs de survenue d’insuffisance renale terminale (IRCT) et/ou deces ont ete determines en analysant les courbes de survie avec test de Log-Rank. Resultats Nous avons collige 118 cas de GNMP primitive. L’âge moyen etait de 44,57 ± 19 ans de sex-ratio a 1,8. Un syndrome nephrotique a ete observe dans 51 % des cas et une insuffisance renale au moment du diagnostic dans 37 % (creatinine moyenne 282 ± 309 μmol/L). Apres un suivi moyen de 19 mois, l’evolution etait marquee par l’amelioration de la fonction renale dans 15 %, aggravation dans 18 %, hemodialyse chronique (HD) dans 12 % avec un delai moyen de 23 mois et une mortalite de 2,5 %. L’etude des facteurs de risque d’IRT et/ou deces a montre que seulement la presence d’une insuffisance renale au moment de la PBR etait un facteur de mauvais pronostic renal ( p p : 0,09). Discussion et conclusion La GNMP est une maladie de pronostic reserve. Plusieurs facteurs ont ete decrits associes a un mauvais pronostic renal, nous objectivons dans notre serie la presence d’une insuffisance renale. La determination de ces facteurs pourrait etre utile afin d’identifier les patients a risque et guider la conduite therapeutique.

Genotypic analyses were performed in six primary cutaneous lymphomas whose lineage could not be assessed on the basis of histologic and phenotypic data. By immunophenotyping, these neoplasms expressed leukocyte common antigen and HLA-DR but did not show consistent immunostaining for B-cell or T-cell differentiation antigens. Expression of nonspecific histiocytic markers such as lysozyme and alpha 1-antitrypsin was found in three cases. By genotyping, three cases retained a germline configuration and immunoglobulin gene rearrangement was observed in one case, T-cell receptor gene rearrangement was found in one case, and both types of rearrangements in one case. Of the three patients in whom gene rearrangements were noted, two rapidly died and the other patient, with a dual genotype, is still alive 15 years after diagnosis. The three patients without gene rearrangements are alive and well after a mean follow-up of 2.5 years. It appears that cutaneous lymphomas with an uncertain phenotype include at least some cases of authentic B-cell or T-cell lymphomas. The germline configuration that we observed in cases with a chronic course remains difficult to explain. It may be related to a low malignancy form of histiocytic lymphoma, an atypical polyclonal hyperplasia, or even a low-grade lymphoma arising from a primitive cell without established commitment to either B- or T-cell lineage.

The authors report a case of infantile embryonal carcinoma of the submandibular gland in a nine months old infant. The diagnosis was based on typical histopathological features, and positive reaction of tumor cells with alpha-foetoprotein. The patient was treated by wide surgical excision and chemotherapy. The clinical course was favourable two years later with normalization of serum alpha-foetoprotein levels and with no abnormality on the thoraco-abdomino-facial CT scan.