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Objectifs Cette etude de cohorte retrospective et monocentrique visait a evaluer les caracteristiques cliniques, l’evolution de la fonction pulmonaire et la survie globale des patients atteints d’une PID-FP autre que FPI en vie reelle. Methodes Tous les patients hospitalises dans un centre de reference des maladies pulmonaires rares entre 2010 et 2017, âges de 18 ans ou plus, presentant une fibrose pulmonaire d’au moins 10 % ont ete preselectionnes. Les patients presentant une PID-FP selon les criteres suivants ont ete inclus : – baisse relative de la capacite vitale forcee (CVF) ≥ 10 % avec ou sans deterioration clinique ; – ou baisse relative de la CVF entre 5 % et 10 % associee a une aggravation des symptomes respiratoires ou a une augmentation de l’etendue de la fibrose ; – ou augmentation de l’etendue de la fibrose avec aggravation des symptomes respiratoires avec ou sans diminution de la CVF. Un appariement probabiliste a ete realise afin de chainer les patients de cette cohorte au Systeme national des donnees de sante (SNDS) afin d’extraire les consommations de soins et de les valoriser. Resultats Au total, 165 patients (dont 57 % de femmes) ont ete inclus avec un âge moyen de 60 ans (± 14 ans). La plupart des patients (65 %) ont ete inclus avec le critere (a), 24 % avec le critere (b) et 9 % avec le critere (c). Les estimations de la survie globale etaient respectivement de 99 %, 82 % et 66 % a 1, 3 et 6 ans. La mortalite etait associee de maniere significative a une CVF Conclusion Cette cohorte est la premiere decrivant l’histoire naturelle de toutes les PID-FP autres que la FPI. Le chainage des donnees de la cohorte a celles du SNDS a permis d’obtenir une grande quantite d’informations visant a mieux caracteriser la prise en charge et l’evolution de ces maladies. L’histoire naturelle des PID-FP suit un schema caracterise par une aggravation des symptomes respiratoires, un declin progressif de la fonction pulmonaire et une mortalite precoce malgre une prise en charge appropriee.

Introduction Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble heterogene de maladies caracterisees par un processus diffus inflammatoire et/ou fibrosant [1] . Certains patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante, peuvent developper un phenotype a evolution progressive similaire a celui observe dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), ces pathologies etant regroupees sous le terme de pneumopathie interstitielle diffuse a forme progressive (PID-FP) [2] . L’objectif de cette etude est de developper des algorithmes pour identifier les patients avec PID-FP non-FPI afin de decrire l’epidemiologie, et le fardeau global de ces maladies en France. Methodes Un algorithme bases sur la CIM-10, et reposant sur des algorithmes americains, a ete developpe en France afin de selectionner entre le 01/01/2010 et le 31/12/2017 les cas prevalents et incidents de PID-FP non-FPI au sein du Systeme national des donnees de sante (SNDS). Un algorithme sera aussi developpe a partir de la cohorte clinique de patients avec PID-FP non-FPI suivis par le Centre national de reference des maladies pulmonaires rares de Lyon. Description des algorithmes Un premier algorithme a ete developpe pour extraire les sejours des patients atteints de PID-FP, base sur la selection de l’ensemble des sejours avec un code de diagnostic de fibrose pulmonaire puis l’exclusion des patients FPI. Les formes progressives seront enfin extraites a partir des donnees de demandes de remboursement pour des traitements specifiques, de consultations chez le pneumologue, d’actes d’imagerie, d’examens de la fonction pulmonaire et/ou d’hospitalisations. La seconde approche consistera a creer un algorithme via une approche par apprentissage automatique grâce au recoupement des donnees du SNDS et de la cohorte clinique. Conclusion Le developpement de ces deux algorithmes par des approches differentes permettra de comparer les resultats obtenus et de choisir l’approche la plus valide pour approfondir les connaissances sur ces pathologies. Cette etude permettra d’estimer le nombre de patients atteints de PID-FP non-FPI, de decrire leur parcours de soins et les couts associes, ainsi que d’explorer la correlation entre la capacite vitale forcee de ces patients et leur morbi-mortalite.

Introduction Dans le contexte de la sclerodermie systemique, les patients porteurs a la fois d’une hypertension pulmonaire et d’une pneumopathie interstitielle diffuse (SSc-HTP-PID) ont un pronostic plus defavorable que ceux porteurs d’une hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) isolee, sans pneumopathie interstitielle (SSc-HTAP). Il n’y a pas a ce jour de preuve en faveur d’une efficacite des traitements specifiques de l’HTAP chez les patients SSc-HTP-PID. L’objectif de notre etude etait de comparer la survie et la reponse au traitement entre SSc-HTAP et SSc-HTP-PID. Methodes Nous avons mene une analyse retrospective de 128 patients (66 SSc-HTP-PID, 62 SSc-HTAP), issus de 15 centres, dont l’HTAP a ete diagnostiquee par catheterisme cardiaque droit entre 2001 et 2016. Tous les patients ont recu un traitement specifique de l’HTAP. Le diagnostic de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) etait confirme ou infirme par la tomodensitometrie. Resultats Au diagnostic, l’HTAP etait plus severe dans le groupe SSc-HTAP resistances vasculaires pulmonaires moyennes de 8,7 contre 5,7 UW (p = 0,0005). Les patients porteurs d’une PID avaient un trouble ventilatoire restrictif et une hypoxemie plus marques que dans le groupe SSc-HTAP (capacite vitale forcee moyenne de 68 % contre 100 %, p Conclusion Ce travail confirme le pronostic plus severe de la SSc-HTP-PID par rapport a la SSc-HTAP. La reponse aux traitements specifiques de l’HTAP serait decevante dans la SSc-HTP-PID en ce qui concerne la dyspnee, mais semble equivalente sur le plan hemodynamique a ce qui est observe dans la SSc-HTAP.

Introduction Le pronostic des patients atteints d’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) hospitalises en reanimation pour insuffisance cardiaque droite est caracterise par une mortalite elevee. Notre objectif etait d’analyser les caracteristiques et le pronostic des patients atteints d’HTAP du groupe 1 admis en reanimation quel que soit leur motif d’admission. Methodes Nous avons analyse de maniere retrospective les patients avec HTAP diagnostiquee entre 2003 et 2013 dans notre centre de competences. Nous avons compare les caracteristiques cliniques, biologiques, hemodynamiques et therapeutiques entre les patients decedes en reanimation et les survivants. Resultats Au total, 28 patients ont ete analyses, avec un âge median de 54 ans. L’HTAP idiopathique etait l’etiologie la plus representee (28,6 %). Plus de la moitie des patients avaient une classe fonctionnelle NYHA III ou IV lors de la derniere evaluation a l’etat stable avant admission en reanimation. Les 3 motifs d’entree en reanimation les plus frequents etaient la detresse respiratoire aigue secondaire a une insuffisance cardiaque droite (35,6 %), l’arret cardio-respiratoire (17,9 %) et le choc septique (17,9 %). 16 patients sont decedes en reanimation soit un taux de mortalite de 57,1 %, au cours d’un sejour durant entre 0 et 21 jours. Des amines vasopressives ont ete instaurees dans 75 % des cas, une ventilation invasive dans 50 % des cas, une epuration extra-renale dans 28,6 % des cas, et un traitement par epoprostenol a ete introduit dans 14,3 % des cas. La comparaison entre les patients decedes et les survivants n’a pas retrouve de difference significative au niveau de l’âge, de la classe NYHA, des comorbidites, du score IGS II, du motif d’admission ni au niveau des parametres hemodynamiques obtenus lors du dernier catheterisme cardiaque droit a l’etat stable. Les seules differences statistiquement significatives retrouvees etaient un taux sanguin de transaminases et de troponine plus eleve chez les patients decedes, ainsi qu’un recours plus frequent aux amines, a la dialyse et a la ventilation invasive. Conclusion La mortalite des patients atteints d’HTAP admis en reanimation est elevee quel que soit le motif d’admission et ce malgre le recours aux techniques invasives de suppleance d’organe. En l’absence de facteur predictif de deces, le transfert en reanimation des patients avec HTAP et en defaillance aigue est justifie.

Introduction La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et le syndrome emphyseme fibrose (SEF) sont associes a un risque accru d’hypertension pulmonaire (HTP). Peu de donnees sont disponibles sur la relation entre hemodynamique et physiologie respiratoire, et l’effet du traitement de l’HTP. Les objectifs de notre etude etaient d’evaluer les caracteristiques respiratoires et hemodynamiques des patients atteints de FPI ou SEF et d’HTP ; de rechercher des correlations entre elles ; et d’evaluer et de comparer la reponse au traitement de l’HTP et le pronostic. Methodes Parmi 220 patients avec HTP pre-capillaire inclus dans l’etude observationnelle multicentrique prospective HYPID (NCT01443598), 61 patients avec FPI et 75 avec SEF ont ete inclus dans l’analyse. Resultats Le 89 % des patients etaient hommes avec un âge moyen de 70 ± 8,5 ans. La CVF moyenne au diagnostic d’HTP etait de 76 ± 24,5 % et la DLco de 24,7 ± 10,9 %. La classe NYHA etait I-II (18 %), III (58 %), IV (24 %). La distance parcourue en 6 min (DM6) etait de 276 ± 145,4 m. La PAPm etait 37 ± 9 mmHg, l’index cardiaque (IC) 2,6 ± 0,6 l/min/m2 et les resistances vasculaires pulmonaires (RVP) 6,6 ± 2,9 UW. Le KCO etait plus bas chez les SEF que chez les FPI (35 % vs 49 % ; p = 0,0005), ainsi que la SpO2 (93 % vs 94,6 %, p = 0,006). La DLco etait significativement correlee avec la PAPm (r = −0,55, p = 0,0002) et les RVP (r = −0,53, p = 0,005) chez les FPI mais pas chez les SEF. La SpO2 etait significativement correlee avec tous les parametres hemodynamiques dans le groupe SEF, mais avec aucun d’entre eux chez les FPI. L’HTP etait severe chez 73,3 % des patients SEF contre 78,7 % des FPI (p = 0,47). Le traitement de l’HTP a entraine une diminution significative de la PAPm et des RVP et une augmentation de l’IC chez les patients SEF, mais pas chez les FPI. En considerant la totalite des patients traites, un traitement combine avec un antagoniste des recepteurs de l’endotheline et un inhibiteur de la phosphodiesterase − 5 a montre une amelioration significative des RVP (p = 0,05). La survie mediane etait de 20,2 mois, sans difference significative de survie entre les deux groupes. La DM6 etait le seul facteur predictif independant de la survie globale (HR 0,997, IC 0,995–0,998, p Conclusion L’hemodynamique de l’HTP est comparable au cours de FPI et SEF, mais la relation avec la fonction pulmonaire et la reponse au traitement different, suggerant des differences physiopathologiques. La distance parcourue au test de marche est le seul facteur independant de la survie.

Introduction L’augmentation de l’âge des patients inclus dans les registres nationaux d’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) et le vieillissement global de la population francaise justifient une caracterisation precise de l’hypertension pulmonaire (HTP) pre-capillaire du sujet âge. Notre objectif etait de comparer les caracteristiques de l’HTP pre-capillaire du sujet âge a celles de l’HTP du sujet jeune ( Fig. 1 ). Methodes Nous avons realise une etude retrospective monocentrique des sujets âges (âge ≥ 75 ans au diagnostic d’HTP) presentant une HTP pre-capillaire, inclus entre 1982 et 2012 par un centre de competences regional dans le registre national. Les patients appartenant au groupe 2 ont ete exclus. Resultats Au total, 508 patients ont ete analyses dont 147 (28,9 %) etaient âges. La proportion des patients âges a augmente progressivement avec le temps, passant de 0 % en 1982–1993, a 3,5 % en 1999–2003, 29,7 % en 2004–2008, et 32 % en 2009–2012. Comparativement aux patients jeunes, les patients âges appartenaient plus frequemment aux groupes 3 (33,3 % vs. 21,9 %) et 4 d’HTP (35,4 % vs. 13 %) et avaient une classe fonctionnelle NYHA (72,8 % en classe III–IV vs. 55 %) ainsi qu’un TM6 (218 vs. 351 m) significativement plus alteres. Les patients âges avaient des valeurs d’IC (2,2 vs. 3,1 L/min/m2), de RVP (10,6 vs. 9 UW) et de SvO2 (61 vs. 64 %) significativement plus alterees que les patients jeunes lors du catheterisme cardiaque droit initial. Sur le plan therapeutique, la seule difference significative etait l’utilisation d’inhibiteurs calciques moins frequente chez les patients âges par rapport aux patients jeunes (2 vs. 8,9 %). Les patients âges avaient une survie a 5 ans de 45,9 %, ce qui etait significativement inferieure a la survie des patients jeunes qui etait de 65,6 % a 5 ans (p Conclusion Comparativement aux sujets jeunes, les patients âges presentent des caracteristiques cliniques, fonctionnelles et hemodynamiques plus alterees a la prise en charge initiale. Le pronostic plus severe chez ces patients peut etre explique, au moins en partie, par la frequence plus elevee de patients issus du groupe 3 d’HTP. Les sujets âges representent une proportion importante et croissante de notre cohorte d’HTP. Leur atteinte plus severe necessite une meilleure definition des strategies therapeutiques a adopter.

Introduction L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication frequente des maladies respiratoires chroniques severes, sans benefice prouve des traitements specifiques utilises dans l’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP). Notre hypothese etait que l’HTP du groupe 3 serait associee a une presentation initiale et un pronostic plus severes que l’HTAP ( Fig. 1 ). Methodes Nous avons analyse de maniere retrospective tous les patients incidents avec une HTP pre-capillaire inclus dans le registre national entre 2006 et 2014 par un centre de competences regional. Les patients appartenant aux groupes 4 et 5 ont ete exclus. Nous avons compare les caracteristiques cliniques, fonctionnelles et hemodynamiques ainsi que la survie entre les groupes 1 et 3. Resultats Au total, 273 patients ont ete analyses (âge median 68 ans), dont 164 patients (60,1 %) du groupe 1 et 109 (39,9 %) du groupe 3. Les patients du groupe 3 etaient plus âges (72 vs. 65 ans), plus frequemment de sexe masculin (ratio F/M 0,14 vs. 1,4), et avaient une classe NYHA plus alteree que ceux du groupe 1 (82,6 % en classe III–IV vs. 46,9 %). Sur le plan fonctionnel, ils avaient des valeurs significativement plus basses de TM6 (222 vs. 320 m), CVF (78 vs. 91 %), CPT (78 vs. 88 %), VEMS (62 vs. 81 %) et de KCO (35 vs. 64 %). Sur le plan hemodynamique, les patients du groupe 3 avaient des valeurs de PAPm (41 vs. 38 mm Hg) et de RVP (9,7 vs. 8,5 UW) significativement superieures a celles du groupe 1 et des valeurs d’IC (2,4 vs 2,6 L/min/m2) et de SvO2 (61 vs. 66 %) significativement plus basses. Un traitement specifique de la maladie vasculaire pulmonaire etait moins souvent utilise chez les patients du groupe 3. La survie des patients du groupe 3 (37,3 % a 5 ans) etait significativement inferieure a celle des patients du groupe 1 (66 % a 5 ans). Conclusion Les patients du groupe 3 d’HTP sont plus âges, ont des caracteristiques cliniques, fonctionnelles et hemodynamiques plus alterees, et un moins bon pronostic que les patients atteints d’HTAP.

Introduction L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication severe survenant au cours de l’evolution des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) idiopathiques et sa presence aggrave la morbi-mortalite. Notre objectif etait de comparer les caracteristiques de l’HTP selon le type de PID associee : fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), syndrome emphyseme–fibrose (SEF) ou autre PID ( Fig. 1 ). Methodes Nous avons analyse de maniere retrospective les patients incidents du groupe 3 d’HTP, avec une PID idiopathique connue anterieurement et une HTP precapillaire, inclus entre 2006 et 2014 dans le registre national par un centre de competences regional. Nous avons compare les caracteristiques cliniques, fonctionnelles et hemodynamiques ainsi que la survie entre les 3 groupes. Resultats Au total, 63 patients ont ete analyses (âge median de 72 ans, dont 87 % d’hommes) ; 37 patients (58,7 %) avaient un SEF, 14 patients (22,2 %) une FPI et12 patients (19,1 %) une autre PID. La majorite des patients (82,5 %) avaient une classe fonctionnelle NYHA III ou IV a la presentation initiale. La distance parcourue mediane au TM6 etait de 225 metres. Sur le plan fonctionnel, les patients avec un SEF avaient des valeurs de CVF, CPT et de VEMS superieures a celles des patients avec FPI et autres PID, ainsi qu’un KCO plus bas. Les valeurs medianes de la PAPm, des RVP et de l’IC etaient respectivement de 39 mm Hg, 9,1 unites Wood et 2,2 L/min/m 2 . Il n’y avait aucune difference significative entre les 3 groupes au niveau des parametres hemodynamiques du catheterisme cardiaque droit. Dans les 3 premiers mois suivant le diagnostic d’HTP, 59 patients (93,6 %) ont recu un traitement specifique de la maladie vasculaire pulmonaire : une monotherapie chez 54 patients (85,7 %) et une bitherapie d’emblee chez 5 patients (7,9 %). La survie globale de l’ensemble des patients etait de 71,4 % a1 an, 39,1 % a 3 ans et 29,3 % a 5 ans. Il n’y avait pas de difference de survie significative entre les 3 groupes de PID ( p = 0,37). Conclusion Les patients atteints d’HTP pulmonaire associee aux PID ont des caracteristiques cliniques, fonctionnelles et hemodynamiques severes lors de la presentation initiale. En dehors des mesures de l’epreuve fonctionnelle respiratoire, il n’y a pas de difference significative de ces parametres selon le type de PID. Le pronostic de l’HTP associee aux PID est pejoratif.