Cohorte de patients présentant une pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante chronique de phénotype progressif (PID-FP) autre qu’une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et appariement des données au Système national des données de santé : étude PROGRESS

Objectifs Cette etude de cohorte retrospective et monocentrique visait a evaluer les caracteristiques cliniques, l’evolution de la fonction pulmonaire et la survie globale des patients atteints d’une PID-FP autre que FPI en vie reelle. Methodes Tous les patients hospitalises dans un centre de reference des maladies pulmonaires rares entre 2010 et 2017, âges de 18 ans ou plus, presentant une fibrose pulmonaire d’au moins 10 % ont ete preselectionnes. Les patients presentant une PID-FP selon les criteres suivants ont ete inclus : – baisse relative de la capacite vitale forcee (CVF) ≥ 10 % avec ou sans deterioration clinique ; – ou baisse relative de la CVF entre 5 % et 10 % associee a une aggravation des symptomes respiratoires ou a une augmentation de l’etendue de la fibrose ; – ou augmentation de l’etendue de la fibrose avec aggravation des symptomes respiratoires avec ou sans diminution de la CVF. Un appariement probabiliste a ete realise afin de chainer les patients de cette cohorte au Systeme national des donnees de sante (SNDS) afin d’extraire les consommations de soins et de les valoriser. Resultats Au total, 165 patients (dont 57 % de femmes) ont ete inclus avec un âge moyen de 60 ans (± 14 ans). La plupart des patients (65 %) ont ete inclus avec le critere (a), 24 % avec le critere (b) et 9 % avec le critere (c). Les estimations de la survie globale etaient respectivement de 99 %, 82 % et 66 % a 1, 3 et 6 ans. La mortalite etait associee de maniere significative a une CVF Conclusion Cette cohorte est la premiere decrivant l’histoire naturelle de toutes les PID-FP autres que la FPI. Le chainage des donnees de la cohorte a celles du SNDS a permis d’obtenir une grande quantite d’informations visant a mieux caracteriser la prise en charge et l’evolution de ces maladies. L’histoire naturelle des PID-FP suit un schema caracterise par une aggravation des symptomes respiratoires, un declin progressif de la fonction pulmonaire et une mortalite precoce malgre une prise en charge appropriee.