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Introduction Le traitement de reference de la pemphigoide bulleuse (PB) est la corticotherapie locale tres forte. Celle-ci est parfois difficile a realiser en pratique. Pour cette raison, les guidelines europeennes ont recemment propose la prednisone orale a la dose de 0,5 mg/kg/j comme traitement alternatif a la corticotherapie locale. On a montre que cette dose de 0,5 mg/kg/j est aussi efficace que la corticotherapie locale dans les PB pauci-bulleuses, mais ceci n’a jamais ete evaluee dans les PB multi-bulleuses. L’objectif etait d’en evaluer l’efficacite et la tolerance. Materiel et methodes Etude observationnelle multicentrique europeenne dans laquelle tous les patients ayant une PB nouvellement diagnostiquee et traitee selon le choix des investigateurs par prednisone 0,5 mg/kg/j etaient inclus. Les investigateurs etaient libres d’adapter ou de modifier le traitement au cours de l’evolution. Le suivi etait de 1 an. Resultats Entre 2015 et 2017, 200 patients PB ont ete inclus et traites selon les guidelines europeennes, et 111 patients traites differemment et non inclus. Apres 1 an, 50 patients ont ete perdus de vue. A J21, la PB etait controlee chez 62 % patients. Parmi les PB multi-bulleuses, 47 % etaient controles vs 72 % PB paucibulleuses (p = 0,001). Le score BPDAI initial etait plus faible chez les patients controles que chez les non controles (42 ± 27 vs 57 ± 34 ; p = 0,021). Apres un an, 29 % des patients etaient en remission complete (RC) dont 19 % sous traitement minimal et 10 % sans traitement. La RC a 1 an etait obtenue chez 35 % des PB pauci-bulleuse et 18 % des PB multi-bulleuses (p = 0,025). Le taux de mortalite a 1 an etait de 15,7 % chez les PB pauci-bulleuses et 32,5 % chez les PB multi-bulleuses (p = 0,03). Soixante-dix-neuf evenements indesirables de grade 3–4 sont survenus chez 51 patients dont 82 % lies a la corticotherapie. Le traitement initial a ete modifie chez 47 % des PB multi-bulleuses et 41 % des PB pauci-bulleuses (p = 0,4). Le motif etait un manque d’efficacite ou une rechute sous traitement dans 75 % des cas. Les patients n’ayant pas ete inclus avaient un indice de Karnofsky plus bas que les patients inclus (59,7 vs 71 ; p Conclusion Cette etude confirme l’efficacite de la prednisone 0,5 mg/kg/j dans les PB pauci-bulleuses. En revanche, son efficacite insuffisante et sa tolerance mediocre dans les formes multi-bulleuses necessiteront vraisemblablement d’adapter les guidelines europeennes.

Introduction Le scleromyxœdeme est une mucinose systemique souvent associee a une gammapathie monoclonale de signification indeterminee (MGUS). Le dermato-neurosyndrome (DNS), une encephalopathie aigue, est sa plus grave complication. Les donnees de la litterature sur les caracteristiques clinicobiologiques, pronostiques, et l’impact des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et des autres traitements, sont rares. Il s’agit de la plus vaste etude menee sur le sujet avec celle de Rongioletti. Materiel et methodes Nous avons collige dans une etude multidisciplinaire multicentrique retrospective les cas de scleromyxœdeme definis par les criteres de Rongioletti et Rebora, observes en France (1 au Qatar) entre 1999 et 2017. La reponse etait definie comme cutanee partielle : regression d’au moins 50 % des lesions cutanees initiales (RCP), cutanee complete : disparition totale des lesions (RCC) ; globale partielle : regression d’au moins une atteinte d’organe (RGP), globale complete : regression de toutes les atteintes d’organe (RGC). Resultats Trente malades ont ete inclus (âge median : 55,5 ans ; sex-ratio = 1,14). L’atteinte cutanee etait une eruption papuleuse (100 %), du dos des mains (84 %), glabellaire (75 %), sclerodermiforme (88 %). Un syndrome du canal carpien et une atteinte articulaire (26 %) etaient les complications extracutanees les plus frequentes suivis du DNS (23 %) parfois recidivant (28 %) et source de sequelles (28 %). 90 % avaient une MGUS principalement IgG lambda (70 %). Outre, une histologie « classique » (67 %) une forme « granulome annulaire like » etait notee (33 %). Le groupe DNS avait plus volontiers une histologie « granulome annulaire like » (71 % VS 33 %), un syndrome du canal carpien (71 % VS 26 %). 27 patients (90 %) ont recu des IgIV (2 g/kg/mois), seules (66 %), ou avec corticoides (CT) (33 %), thalidomide (8 %) lenalidomide (7 %). Les taux de RCC et RGC etaient de 50 % et 38 % avec IgIV seules, 33 % et 33 % avec CT. Les imids seuls n’induisaient qu’une RPC (aucun DNS). Apres IgIV la rechute etait constante a l’arret (delai median : 14 mois), l’echappement etait de 25 % malgre la poursuite des IgIV. L’incidence du DNS etait de 18 %, 1 infarctus du myocarde et 1 thrombose veineuse etaient notes dans le groupe IgIV. Un deces etait note. Dans 2 formes graves et refractaires aux IgIV, le bortezomib + dexamethasone entrainait une RCC et une RGC ; le lenalidomide + dexamethasone une RCP et une RGP. Discussion Les IgIV semblent tres efficaces au plan cutane mais ne sont que suspensives, et ne previennent pas toujours le DNS imposant reanimation, plasmapherese et IgIV. Le canal carpien et une histologie « granulome annulaire like » semblent lui etre associee. Conclusion Au-dela des IgIV, les nouvelles therapeutiques du myelome semblent interessantes dans les formes refractaires ou compliquees. Leur efficacite doit etre confirmee par des etudes prospectives.