Caractéristiques clinicobiologiques, facteurs pronostiques et prise en charge thérapeutique du scléromyxœdème : étude rétrospective multicentrique

Introduction Le scleromyxœdeme est une mucinose systemique souvent associee a une gammapathie monoclonale de signification indeterminee (MGUS). Le dermato-neurosyndrome (DNS), une encephalopathie aigue, est sa plus grave complication. Les donnees de la litterature sur les caracteristiques clinicobiologiques, pronostiques, et l’impact des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et des autres traitements, sont rares. Il s’agit de la plus vaste etude menee sur le sujet avec celle de Rongioletti. Materiel et methodes Nous avons collige dans une etude multidisciplinaire multicentrique retrospective les cas de scleromyxœdeme definis par les criteres de Rongioletti et Rebora, observes en France (1 au Qatar) entre 1999 et 2017. La reponse etait definie comme cutanee partielle : regression d’au moins 50 % des lesions cutanees initiales (RCP), cutanee complete : disparition totale des lesions (RCC) ; globale partielle : regression d’au moins une atteinte d’organe (RGP), globale complete : regression de toutes les atteintes d’organe (RGC). Resultats Trente malades ont ete inclus (âge median : 55,5 ans ; sex-ratio = 1,14). L’atteinte cutanee etait une eruption papuleuse (100 %), du dos des mains (84 %), glabellaire (75 %), sclerodermiforme (88 %). Un syndrome du canal carpien et une atteinte articulaire (26 %) etaient les complications extracutanees les plus frequentes suivis du DNS (23 %) parfois recidivant (28 %) et source de sequelles (28 %). 90 % avaient une MGUS principalement IgG lambda (70 %). Outre, une histologie « classique » (67 %) une forme « granulome annulaire like » etait notee (33 %). Le groupe DNS avait plus volontiers une histologie « granulome annulaire like » (71 % VS 33 %), un syndrome du canal carpien (71 % VS 26 %). 27 patients (90 %) ont recu des IgIV (2 g/kg/mois), seules (66 %), ou avec corticoides (CT) (33 %), thalidomide (8 %) lenalidomide (7 %). Les taux de RCC et RGC etaient de 50 % et 38 % avec IgIV seules, 33 % et 33 % avec CT. Les imids seuls n’induisaient qu’une RPC (aucun DNS). Apres IgIV la rechute etait constante a l’arret (delai median : 14 mois), l’echappement etait de 25 % malgre la poursuite des IgIV. L’incidence du DNS etait de 18 %, 1 infarctus du myocarde et 1 thrombose veineuse etaient notes dans le groupe IgIV. Un deces etait note. Dans 2 formes graves et refractaires aux IgIV, le bortezomib + dexamethasone entrainait une RCC et une RGC ; le lenalidomide + dexamethasone une RCP et une RGP. Discussion Les IgIV semblent tres efficaces au plan cutane mais ne sont que suspensives, et ne previennent pas toujours le DNS imposant reanimation, plasmapherese et IgIV. Le canal carpien et une histologie « granulome annulaire like » semblent lui etre associee. Conclusion Au-dela des IgIV, les nouvelles therapeutiques du myelome semblent interessantes dans les formes refractaires ou compliquees. Leur efficacite doit etre confirmee par des etudes prospectives.