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Introduction La sarcoidose est une maladie systemique d’etiologie inconnue, caracterisee par la formation de granulomes epithelioides sans necrose. Bien qu’une guerison spontanee soit frequente, pres de la moitie des patients necessiteront un traitement prolonge par corticoides, et 10 % progresseront sous traitement immunosuppresseur (Lancet ;2014 ;383 :1155-67). Une forte reponse aux inhibiteurs de JAK dans des formes de sarcoidoses chroniques multiviscerales resistantes aux immunosuppresseurs suggere l’implication de la voie JAK/STAT dans la pathogenie de la sarcoidose. L’objectif de notre etude etait d’etudier l’expression des membres de la voie JAK/STAT dans le granulome sarcoidien. Methodes L’expression des membres de la voie JAK/STAT a ete etudiee par immunohistochimie sur 60 biopsies (realisees entre 1999 et 2015), confirmant le diagnostic de sarcoidose, issues de 5 organes : poumon (n = 11), glandes salivaires (n = 12), foie (n = 10), peau (n = 14) et ganglions (n = 13). Pour chaque organe, nous avons evalue la positivite de l’immunomarquage, le type cellulaire marque au sein du granulome et la localisation cellulaire du marquage. Parallelement les caracteristiques cliniques des patients etaient recueillies retrospectivement. Resultats L’etude des formes phosphorylees (actives) des kinases JAK (P-JAK) montre une expression majoritaire de P-JAK2 dans la population lymphocytaire de la couronne peri-granulomateuse. Les formes phosphorylees des facteurs de transcription STAT (P-STAT-1/-3/-5) sont presentes dans les populations de macrophages et de cellules epithelioides au niveau du follicule central du granulome. Ces resultats sont observes dans toutes les biopsies d’organes etudies avec des degres de representativite variables, a l’exception du foie ou seule P-JAK2 est detectee. La correlation de ces donnees immunohistochimiques avec les donnees cliniques est en cours. Conclusion Les formes actives de plusieurs membres de la voie JAK/STAT sont exprimees dans les granulomes sarcoidiens presents dans differents organes. La variabilite d’expression au sein des populations cellulaires du granulome et selon le tissu d’origine suggere une implication de la voie JAK/STAT dans l’evolution de la pathogenie de la sarcoidose.

Introduction Les PID conduisent a un declin fonctionnel respiratoire plus ou moins rapide. Deux essais therapeutiques ont montre une efficacite moderee du CYC sur le declin respiratoire de patients atteints de PID de sclerodermie systemique. Peu de donnees sont disponibles pour les PID d’autres etiologies, en dehors de cohortes retrospectives de faible effectif. L’objectif de l’etude est de decrire l’effet du CYC sur le pronostic et les fonctions respiratoires d’une cohorte de patients atteints de PID de causes variees. Methodes Cette etude retrospective monocentrique exhaustive a inclus 134 patients entre 01/2005 et 12/2017 ayant une PID idiopathique (PII) (n = 53), de connectivite (n = 49), une IPAF (n = 17) ou une PHS (n = 15). Les patients etaient traites de facon homogene par CYC: 600 mg/m2 IV a J1, J15, J28, M2. Les donnees epidemiologiques, cliniques, fonctionnelles et scannographiques etaient recueillies avant traitement, puis a M3, M7, M13, M25 et a la derniere evaluation disponible. Le critere de jugement principal etait le taux de patients morts ou transplantes a la date du 31/12/2018 en fonction du type de PID et des caracteristiques initiales. Resultats Les patients ont recu en moyenne 5 bolus de CYC avec une bonne tolerance. Apres un suivi moyen de 28 mois, 75 patients etaient decedes ou transplantes. La mediane de survie de la population globale etait de 33 mois et de 9, 15, 45, 65 mois pour les FPI, les PII hors FPI, les IPAF et les connectivites. Une PII, la presence de rayon de miel et d’une fievre initiale etaient des facteurs independants de mauvais pronostic. Le taux eleve de lymphocytes au LBA etait associe a un meilleur pronostic. Le CYC permettait une baisse des besoins en oxygene, un gain significatif de CVF et DLCO principalement pour les PID de connectivites comparees aux PII. Les condensations alveolaires, l’absence de bronchectasies et un pattern non evocateur de PIC au scanner etaient associes a un gain plus important de CVF. Conclusion Le CYC semble bien tolere et efficace dans certaines PID autres que la sclerodermie systemique avec des disparites selon l’etiologie, les donnees du scanner et du LBA.

Introduction Les PID sont d’etiologies variees et conduisent a un declin fonctionnel progressif ou rapide quel que soit le traitement. Le CYC permet une stabilisation de la fonction respiratoire chez les pts traites pour des PID de sclerodermie systemique. Peu de donnees sont disponibles pour les PID d’autres etiologies. Le but de cette etude est de decrire les caracteristiques d’une cohorte de pts traites par CYC et de determiner d’eventuels facteurs pronostics. Methodes Cohorte retrospective monocentrique de 134 pts traites entre le 01/01/2005 et le 31/12/2017 dans un service de pneumologie universitaire pour PID idiopathique (n = 53) (22 FPI, 20 PINS idiopathiques, 7 PIA, 1 POC, 1 PPFE, 2 PID inclassables), secondaire a une connectivite (n = 49) (myosites/anti-synthetase, 17 ; myosites associe au Gougerot Sjogren [GJ], 3 ; GJ, 8 ; connectivites mixtes, 6 ; polyarthrite rhumatoide, 6 ; sclerodermie systemique [SS], 7 ; SS associe au GJ, 1 ; scleromyosite, 1), IPAF ou PHS. L’interrogation du logiciel hospitalier « CHIMIO », a permis un recueil exhaustif des pts traites de facon homogene par CYC : 600 mg/m2 IV a j1, j15, j28, M2. Tous les pts (hormis 4) recevaient une dose mediane de 48,4 mg (range : 5–150) d’equivalent prednisone. Les donnees epidemiologiques, cliniques, fonctionnelles et scanographiques ont ete recueillies avant traitement, apres CYC, puis a M6, M12, M24 et a la derniere evaluation disponible. Le critere principal de jugement etait la proportion de pts decedes ou transplantes a la date du 31/12/2018. Resultats Caracteristiques des 134 pts a la date du traitement par CYC : cf. Tableau 1 . Conclusion Nous rapportons l’experience d’une large cohorte de PID de causes variees mais traitees de maniere homogene par CYC. L’effet du CYC sur la CVF, la DLCO et le besoin en O2, le taux de mortalite/transplantation a la date de point, ainsi que les facteurs pronostiques seront communiques lors du CPLF.