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ZusammenfassungIm Gebiet der Kinderrheumatologie gab es in den letzten Jahrzehnten immense Fortschritte, die sowohl die Diagnostik, als auch die Therapie nachhaltig verbessert haben. Obwohl erst seit 2003 in Deutschland offiziell als Zusatzbezeichnung anerkannt, stehen heutzutage über 200 Kinder- und Jugendrheumatologen (d. h. 1,4 Kinderrheumatologen pro 100 000 Kinder) für die Erkennung und Behandlung von rheumatischen Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen bundesweit zur Verfügung. Neue Erkenntnisse in der Pathogenese rheumatischer Erkrankungen und die sich stetig weiterentwickelnde genetische Diagnostik haben das rheumatische Krankheitsspektrum und die Behandlungsmöglichkeiten dramatisch erweitert Internationale Forschungsnetzwerke und eine spezielle Gesetzgebung für die Entwicklung von pädiatrischen Medikamenten führten zur Zulassung von zahlreichen neuen Rheumamedikamenten, deren Sicherheit im klinischen Alltag seit der Jahrtausendwende systematisch in Deutschland untersucht wird. Maßnahmen zur Sicherung der Versorgungsqualität wurden implementiert, Standardinstrumente zur Bewertung der Krankheitsaktivität und Krankheitslast aus Patientensicht eingeführt sowie Initiativen zur Verbesserung der Versorgung Betroffener (z. B. die ProKind-Initiative) auf den Weg gebracht. Diese Veränderungen haben die Prognose und Lebensperspektive rheumakranker Kinder und Jugendlicher verbessert, wenngleich noch weiterer Optimierungsbedarf besteht.

ZUSAMMENFASSUNGChronische anhaltende oder wiederkehrende Schmerzen am Bewegungsapparat über einen Zeitraum von mindestens 3 Monaten sind bei Kindern und Jugendlichen zunehmend zu beobachten. Der Schmerz kann dabei seine Funktion als Warnsignal verlieren und verselbstständigt sich aufgrund von Veränderungen im Schmerzverarbeitungssystem. Die chronische Schmerzstörung mit somatischen und psychischen Faktoren, die anhaltende somatoforme Schmerzstörung und das komplexe regionale Schmerzsyndrom (CRPS) äußern sich in starken Schmerzen, haben einen negativen Einfluss auf das psychische Befinden und beeinträchtigen die jugendgerechte Lebensführung. In Diagnostik, Edukation und Therapie müssen nun andere Schwerpunkte gelegt werden als bei akuten Schmerzen, welche üblicherweise aufgrund von Verletzungen, entzündlichen Vorgängen oder sonstigen somatischen Ursachen auftreten. Eine multiprofessionelle Zusammenarbeit ist sowohl im ambulanten als auch im stationären Setting wünschenswert und wird am Beispiel der stationären interdisziplinären multimodalen Schmerztherapie (IMST) vorgestellt.

ZUSAMMENFASSUNGChronische Schmerzen bei Kindern und Jugendlichen werden oft in Zusammenhang mit Angst, Depression und Verhaltensauffälligkeiten gebracht, zugleich begünstigen diese psychischen Auffälligkeiten eine Chronifizierung. Lebensqualität, Angst-Vermeidungs-Tendenzen, elterliches Verhalten und sozioökonomischer Status modulieren ebenfalls Prozesse der Schmerzchronifizierung. Darüber hinaus müssen Schlafverhalten, operative/invasive Eingriffe, spezielle Schmerzarten und -orte und frühkindliche Schmerzerfahrungen als mögliche Prädiktoren für chronische Schmerzen rechtzeitig in Erwägung gezogen werden. Im klinischen Alltag sollten all diese Faktoren in Anamnese, Edukation und Therapieverlauf einbezogen werden. Ein rechtzeitiges Erkennen und Therapieren psychischer und sozialer Belastungen kann die Gefahr der Chronifizierung von Schmerzen reduzieren.

The Eastern Gulf of Guinea hosts several buried Cretaceous-aged oceanic fracture zones. 3D broadband seismic data acquired offshore São Tomé and Príncipe revealed a complex crustal architecture. Mapped oceanic fracture zones show low-angle reflectors that detach onto or eventually cross through the Moho boundary, overlain by strong reflectors that are interpreted as transform process related extrusive lava flows. Here, we use a high resolution shipborne free-air gravity and total field intensity magnetic data set to reassess whether previously defined seismic models of the crust are in conformity with potential field data. The study area is located offshore São Tomé with a size of c. 150x150 km. Using the software IGMAS+, we model the gravity and magnetic properties of the crust (i.e. density and susceptibility) in 3D. Long record length seismic sections plus mapped seismic horizons, which include bathymetry, sediments, upper and lower crust, are used as constraints. While the general trend of the free-air anomaly can be explained within a range of expected crustal densities, the magnetic field anomaly reflects high residuals that are predominantly oriented parallel to the transform faults. This indicates that gravity and magnetic data cannot be explained by the same simple source geometry. Therefore, we first perform sensitivity tests to isolate the source of the residual magnetic anomaly, followed by a structural analysis along the transform faults with special emphasis to the extrusive lava flows in the crustal domain. Our final model reconciles seismic horizons and potential field data and will stimulate a discussion on the architecture and evolution of transform faults and their signatures in different data sets.

ZusammenfassungIm Rahmen kindlicher rheumatischer Erkrankungen haben die zumeist schmerzhaften Entzündungsvorgänge am muskulo-skelettalen System (z. B.: Gelenke, Muskeln, Sehnen, Gefäße) Auswirkungen auf die tägliche Mobilität der Betroffenen. Immobilität, körperliche und sportliche Inaktivität sind oft die Folge. Die geltenden Richtlinien der Nationalen Empfehlungen für Bewegung und Bewegungsförderung werden daher oftmals nicht erreicht. Bewegungsreduzierte oder -inaktive Patienten können jedoch durch verschiedene Maßnahmen in ihrem Bewegungsverhalten gefördert werden. Die Physiotherapie bietet eine erste Möglichkeit in geschütztem Rahmen und unter fachlicher Aufsicht körperlich und sportlich aktiv zu sein. Neben der Wiederherstellung und Verbesserung des physiologischen Bewegungsausmaßes liegen die Erhaltung der Selbstständigkeit und Lebensqualität im Vordergrund der physiotherapeutischen Behandlung. Dazu zählen Aktivierung, Anbahnung von physiologischen Bewegungsabläufen, Korrektur von Gelenkachsen und das Vermitteln von Körperwahrnehmung bei körperlicher Aktivität. Medizinisches Fachwissen und Verständnis sowie Wissen über die Anforderungen verschiedener Sportartenprofile ermöglicht gezielte Hilfestellungen. Durch kontinuierliche, engmaschige Begleitung und langsame Steigerung von Intensität und Umfang in der Physiotherapie können Ängste und Bedenken bezüglich dem Wiedereinstieg bzw. Einstieg in sportliche Betätigung abgebaut werden. Der jeweilige Gesundheitszustand und die Situation der Entzündungsaktivität sind maßgebend für die Therapieinterventionen. Sport gilt heute in der Physiotherapie als Therapieelement und hilft Beschwerden zu lindern, verbessert körperliche Defizite und vermittelt dabei Freude an der Bewegung. Für Alltagsaktivitäten und den Freizeitsport kann eine individuelle Sportberatung basierend auf dem bestehenden Erkrankungsstatus, dem funktionellen und sportmotorischen Leistungsniveau sowie den eigenen Interessen wirkungsvoll zu einem aktiven Lebensstil beitragen. Eine weitere Möglichkeit der angeleiteten Bewegungsförderung stellt der Schulsport dar. Individuelle, differenzierte Schulsportteilnahmebescheinigungen verbessern die Inklusion. Ein auf den Erkrankungsstatus angepasstes und vorgegebenes Trainingsprogramm kann mithilfe konkreter Vorgaben bei der Umsetzung der sportlichen Ziele unterstützen. In Zukunft soll ein digital gestütztes professionelles Monitoring die Bewegungsempfehlungen für zuhause noch weiter verbessern und helfen den Mangel an flächendeckenden Beratungsstellen für Erkrankte mit kindlichem Rheuma zu verringern.

ZusammenfassungDas Kampodaktylie-Arthropathie-Coxa-vara-Perikarditis (CACP) -Syndrom ist eine seltene, autosomal-rezessive Erkrankung, die auf Mutationen im Proteoglycan-4-Gen zurückzuführen ist (OMIM #208250). Im Krankheitsverlauf steht eine progrediente, nicht inflammatorische Arthropathie im Vordergrund, wobei manche Patienten eine kardiale Beteiligung entwickeln. Berichtet wird über einen 3½-jährigen Jungen und ein 6-jähriges Mädchen, die unter der Diagnose einer therapieresistenten Rheumafaktor-negativen Polyarthritis mit intensiver antirheumatischer Behandlung erstmals im Deutschen Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie vorgestellt wurden. Beide Patienten wiesen typische klinische Symptome eines CACP auf. Anhand anamnestischer Hinweise und einzelner diagnostischer Schritte konnte diese seltene Erkrankung zunächst eingegrenzt und in einem weiteren Schritt durch eine genetische Diagnostik bei beiden Kindern belegt werden.

To evaluate healthcare services for patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA) from the parent-proxy perspective and to identify factors associated with perceived deficits in care.Patients with JIA from 11 paediatric rheumatology units were enrolled in an inception cohort within the first 12 months after diagnosis. Healthcare services were assessed using The Child Healthcare Questionnaire on satisfaction, utilisation and needs. Factors associated with deficits in care were identified by logistic regression analysis.Data from parents of 835 JIA-patients were included in the analysis. At the assessment (4.7 months after diagnosis), 85% of the patients received drug treatment, and 50% had received multi-professional care. The most frequently used services were physiotherapy (84%), occupational therapy (23%), and telephone counselling (17%). Almost one-third of families reported that they had not received the services that they needed, with health education being the most frequently reported need. Most parents (93%) were satisfied with the overall healthcare provided for their children, especially regarding doctors' behaviour. However, approximately 1 in 3 consumers were dissatisfied with the time to JIA diagnosis and the school services. The lower the child's quality of life, the higher the chance was that the child and the family received multi-professional care, perceived unmet needs, and were dissatisfied with care.According to parents' experience and satisfaction with their child's care, performance at the system level can be further improved by diagnosing JIA earlier, providing additional information at disease onset, and ensuring that the child's social environment is taken into account.

Background Flares of juvenile idiopathic arthritis (JIA) have been described in the context of various infections. Flares of rheumatic diseases in adults have been described following infection with SARS-CoV-2 in several cohorts. So far, the effect of infection with SARS-CoV-2 on the course of JIA is unknown. Methods The database of the German Center for Pediatric and Adolescent Rheumatology was searched for patients with confirmed infection with SARS-CoV-2 and subsequent disease flare, admitted from July 2020 until June 2021. cJADAS-27, ESR and C-reactive protein, as well as uveitis activity, medication at the time of flare and treatment of flare was extracted. Patient cases were described individually. Results Out of 988 patients admitted, five patients with remission off medication (n = 2) or inactive disease on medication (n = 3) were identified, with flare symptoms up to four weeks after infection with SARS-CoV-2. Conclusions Flares can occur after infection with SARS-CoV-2 in patients with JIA in remission or inactive disease on medication. Treating physicians need to be aware of this fact, especially when counseling patients with rheumatic diseases about the respective dangers of COVID-19 and vaccination against SARS-CoV-2.

Objectives To develop and evaluate German versions of the Parent Adherence Report Questionnaire (PARQ) and Child Adherence Report Questionnaire (CARQ) and to evaluate adherence in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA). Methods The PARQ and CARQ were translated into German, cross-culturally adapted and administered to patients (age ≥ 8 years) and their parents enrolled in the Inception Cohort Study of newly diagnosed JIA patients (ICON). The psychometric issues were explored by analyzing their test–retest reliability and construct validity. Results Four hundred eighty-one parents and their children with JIA (n = 465) completed the PARQ and CARQ at the 4-year follow-up. Mean age and disease duration of patients were 10.1 ± 3.7 and 4.7 ± 0.8 years, respectively. The rate of missing values for PARQ/CARQ was generally satisfactory, test-retesting showed sufficient reliability. PARQ/CARQ mean child ability total scores (0–100, 100 = best) for medication were 73.1 ± 23.3/76.5 ± 24.2, for exercise: 85.6 ± 16.5/90.3 ± 15.0, for splints: 72.9 ± 24.2/82.9 ± 16.5. Construct validity was supported by PARQ and CARQ scores for medications, exercise and splints showing a fair to good correlation with the Global Adherence Assessment (GAA) and selected PedsQL scales. Adolescents showed poorer adherence than children. About one third of the parents and children reported medication errors. Perceived helpfulness was highest for medication, and adverse effects were reported the greatest barrier to treatment adherence. Conclusions The German versions of the PARQ and CARQ appear to have a good reliability and sufficient construct validity. These questionnaires are valuable tools for measuring treatment adherence, identifying potential barriers and evaluating helpfulness of treatments in patients with JIA.

The spectrum of polyarthritic diseases in childhood as well as in adulthood is wide. In the differential diagnostics different age-related diseases must be taken into consideration. Although, a clear similarity is obvious in all age groups for the classical diseases of polyarticular juvenile idiopathic arthritis and rheumatoid arthritis with respect to the pathogenesis, clinical manifestation and treatment options, this review points to specific differences. The prognosis of polyarthritis in children mainly depends on the joint manifestation, whereas extra-articular comorbidities play a predominant role in the older adult population.

Objectives Unlike in adult rheumatology, for most forms of juvenile idiopathic arthritis (JIA) no reliable biomarkers currently exist to assess joint and disease activity. However, electrophoresis is frequently found changed in active juvenile arthritis. The objective of this study was to evaluate the α2-fraction of serum electrophoresis and its main components as biomarkers for JIA, categories extended/persistent oligoarthritis and seronegative polyarthritis, in comparison with the conventionally used erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein. Methods Serum samples and clinical data from 181 patients with JIA were collected. Serum electrophoresis and α2-fraction and its components were determined using standard methods. Relationship between calculated α2-fraction of serum electrophoresis (CA2F) and its components, acute-phase parameters and cJADAS27 was assessed using Pearson’s correlation coefficient and linear regression modelling, adjusting for confounding effects. Results were confirmed in a second cohort with 223 serum samples from 37 patients, using a mixed model to account for repeated measures. Results Compared to ESR and CRP, CA2F showed higher correlation to cJADAS27, in particular for persistent oligoarthritis. Of the three components of the α2-fraction, haptoglobin showed the highest correlation to cJADAS27. Regression analysis demonstrated higher ability to predict cJADAS27 for CA2F, and especially for haptoglobin as a component thereof, than for CRP and ESR. Conclusion Compared to conventional methods, α2-fraction of serum electrophoresis and specifically, haptoglobin show higher correlations with disease activity in common subtypes of JIA, representing excellent candidates as biomarkers for disease activity. Further studies are necessary to determine diagnostic value and correlations in other subtypes.

Type 1 diabetes (T1D), previously known as juvenile diabetes, has a large impact on everyday life and can pose a number of challenges for both children and their parents. A patient-centered design company, Sproutel, has designed and developed Jerry the Bear®—an interactive augmented reality (AR) stuffed animal toy bear designed to provide children with T1D with comfort and education about their diabetes management through play. We evaluated the AR device in a research study that involved participation over the course of approximately two weeks; the overall research project spanned three years and involved a variety of partners. We investigated whether Jerry the Bear offered psychosocial support to children with T1D and their parents and whether a new prototype version (equipped with audio feedback) offered any additional benefits. We conducted two versions of the study—a lab study ( n = 11) and a remote study without any in-person component ( n = 14). We found two major takeaways: (1) The results from the remote study closely paralleled the more time- and effort-intensive lab study, pointing to a promising avenue of research for hard-to-reach populations. (2) Jerry the Bear had a positive impact on children with T1D and their parents in almost all cases—in some the impact was more neutral, but never markedly negative. We did not find evidence for a consistent preference between the current Jerry the Bear and the new prototype. We also discuss the challenges of conducting rigorous research in highly specific target populations.

Bei rheumatischen Erkrankungen wie der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) tritt klassischerweise ein entzundungsbedingter Akutschmerz auf. Von chronischen Schmerzen spricht man ab einem Zeitraum von 3 Monaten. Schmerzen konnen sich trotz erfolgreicher Therapie als Schmerzerkrankung zu einem eigenstandigen Krankheitsbild entwickeln. Chronische Schmerzen und Schmerzerkrankungen konnen trotz guter Kontrolle der entzundlichen Aktivitat auch im Verlauf einer JIA entstehen. Es erfolgt die Darstellung moglicher Zusammenhange zwischen einer JIA und Schmerzerkrankungen. Neben einem Review der vorhandenen Literatur wurde eine retrospektive Kohortenstudie mit 906 Patienten mit chronischer Schmerzstorung mit somatischen und psychischen Faktoren (CSSPF) und/oder einem komplexen regionalen Schmerzsyndrom Typ I (CRPS I) durchgefuhrt und die Haufigkeit rheumatologischer Vorerkrankungen untersucht. Die JIA ist ein Risikofaktor fur die Entwicklung einer CSSPF. Vor allem die polyartikulare, die „extended“ oligoartikulare JIA, die Enthesitis-assoziierte JIA und die Psoriasisarthritis haben ein signifikant erhohtes Risiko. Dagegen finden sich die persistierende oligoartikulare und die systemische JIA nicht gehauft in der Vorgeschichte von Patienten mit einer CSSPF. Im Gegensatz dazu wurde kein nennenswert erhohtes Risiko fur die Entwicklung eines CRPS I beobachtet. Unsere Untersuchung zeigt, dass das Vorliegen einer JIA einen Risikofaktor nicht nur fur die Entstehung chronischer durch Fehlstellungen bzw. Arthrose bedingter Schmerzen, sondern auch einer chronischen Schmerzstorung darstellt. Weitere Untersuchungen sind notwendig, um zu klaren, welche Relevanz Krankheitsaktivitat und -dauer, aber auch psychologische Faktoren auf die Entstehung haben.

Chronische Schmerzen bei Kindern und Jugendlichen nehmen an Haufigkeit zu. Sie beeintrachtigen die Lebensqualitat, pradisponieren fur Schmerzen im Erwachsenenalter und veranlassen zahlreiche Kontakte im Gesundheitswesen. Demgegenuber sind die auf die speziellen Bedurfnisse dieser Altersgruppe ausgerichteten therapeutischen Angebote zahlenmasig unzureichend und unubersichtlich. Der Arbeitskreis „Schmerz bei Kindern und Jugendlichen“ der Deutschen Schmerzgesellschaft e. V. erfasste deshalb in einer per Schneeballsystem durchgefuhrten Fragebogenerhebung entsprechende Einrichtungen. Der Rucklauf von 27/109 Fragebogen war gering. Eventuell sind die Ergebnisse nicht ganzlich reprasentativ; dennoch werden die Heterogenitat der Angebote und insgesamt eine Unterversorgung sehr deutlich. Zur Verbesserung der Versorgungssituation sind gemeinsame Anstrengungen der verschiedenen mit Schmerzen befassten padiatrischen Subdisziplinen und eine Erhohung der Zahl der kinderschmerztherapeutischen Zentren sowie deren bessere Vernetzung notwendig.

ZUSAMMENFASSUNGDie rheumatologische Erkrankungssituation von Kindern und Jugendlichen ließ sich früher über die konventionellen Therapieverfahren zwar sehr positiv verbessern, jedoch erweiterte die Zulassung der Biologika für den pädiatrischen Rheumabereich die Möglichkeit zur Krankheitskontrolle und Verbesserung der Lebensqualität erheblich. Mit Ablauf des Patentschutzes der ursprünglich zugelassenen Biologika (Originatoren) ist es nun möglich, fast identische Medikamente mit gleichem Wirkprinzip zuzulassen (Biosimilars). Da Biosimilars ein deutliches monetäres Einsparpotenzial mit sich bringen, wird diskutiert, vorrangig Biosimilars an Stelle von Originatoren einzusetzen. Die aktuelle Stellungnahme der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie soll eine Hilfestellung für die kindlichen und jugendlichen Patienten/innen wie auch für die Ärzte/innen im Umgang mit den Biosimilars sein. Die bisherigen Erfahrungen zeigen, dass mit der Einführung von Biosimilars kein Wirkverlust gegenüber den Originatoren verbunden ist.