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Resume Le kyste anevrysmal osseux est une tumeur benigne rare d’etiologie inconnue, le plus souvent localisee au niveau de la colonne vertebrale et des os longs. Nous rapportons deux cas de kystes anevrysmaux osseux primitifs reveles par un syndrome orbitaire aigu du a une hemorragie sous-periostee. Le premier cas est une femme de 45 ans. L’imagerie montre une lesion frontale kystique de petite taille associee a un hematome sous-perioste. La recuperation visuelle est complete apres drainage de l’hematome, sans recidive postoperatoire. Le deuxieme cas est une femme de 74 ans. L’acuite visuelle est limitee a la perception lumineuse a cause d’un œdeme papillaire. L’imagerie orbitaire montre une large tumeur kystique de l’os frontal et un hematome sous-perioste qui comprime le nerf optique. L’arteriographie preoperatoire montre un blush vasculaire modere. Le traitement consiste en un drainage de l’hematome. Une recurrence locale hemorragique est survenue deux ans apres la chirurgie.

Resume Objectif La reconstruction des larges deficits palpebraux superieurs bilamellaires reste un point sensible en oculoplastie. La grande particularite anatomique et fonctionnelle de la paupiere superieure temoigne de toute la difficulte a la reproduire. Nous avons voulu evaluer les resultats qu’apporte la technique du lambeau de Cutler-Beard. Methode Une etude retrospective a ete menee sur l’ensemble des patients ayant beneficie de cette technique dans le service d’oculoplastique de la Fondation Rothschild a Paris, entre janvier 2008 et juin 2013. Elle comprenait 16 patients. Resultats Quinze lambeaux sont restes vitaux tout au long du suivi. L’ouverture, l’occlusion et la position palpebrales etaient tres satisfaisantes dans respectivement 11, 12 et 11 cas. La surface oculaire etait preservee dans 8 cas et ne presentait que des alterations moderees dans 5 cas. Le resultat esthetique moyen etait note a 2/3 pour 11 patients avec photos postoperatoires. Nous n’avons constate aucune recidive en cas d’indication oncologique. Conclusion La reparation palpebrale superieure par la technique du lambeau de Cutler-Beard semble permettre une restauration fonctionnelle et esthetique satisfaisante dans la grande majorite des cas. Dans les autres, un geste complementaire simple sous anesthesie locale et/ou sedation, permet le plus souvent d’apporter une correction suffisante.

Resume L’hemangiome caverneux est la tumeur orbitaire benigne la plus frequente chez l’adulte. L’objectif de cette etude etait d’en etudier les caracteristiques cliniques, d’en definir les indications operatoires et de preciser la place des differentes voies d’abord pratiquees en ophtalmologie : voie transconjonctivale (de plus en plus utilisee), voie anterieure cutanee, voie laterale. Les dossiers de tous les patients pris en charge pour hemangiome caverneux orbitaire (HCO) a la fondation Rothschild depuis 2004 ont ete etudies de facon retrospective. Quarante-trois patients ont ete pris en charge pour HCO. Cinquante-huit pour cent etaient des femmes, l’âge moyen etait de 50,2 ans, 79 % des tumeurs etaient intraconiques. Trente-six patients ont ete operes, 5 patients beneficiaient d’une surveillance reguliere, et 2 patients ont ete perdus de vue. Les principales indications operatoires etaient : compression du nerf optique (26 patients), exophtalmie (24 patients) et diplopie (3 patients). Vingt-huit patients ont beneficie d’une orbitotomie par voie anterieure (16 par voie conjonctivale, 12 par voie cutanee), 4 par voie laterale, et 4 avaient une composante palpebrale facilement accessible en sous-cutane. Une paralysie partielle de la troisieme paire crânienne a ete observee chez 2 patients (l’un avait beneficie d’une voie conjonctivale, l’autre d’une orbitotomie laterale) ; une mydriase, d’une part, et une paralysie de la branche superieure de la 3 e paire crânienne, d’autre part, ont ete observees chez des patients operes par voie anterieure cutanee. L’exerese chirurgicale des HCO est necessaire en cas de retentissement clinique. La voie conjonctivale est une technique sure et efficace lorsque l’indication est bien posee.

Summary Purpose Evisceration can be performed for blind, painful eyes. This surgery can promote the dissemination of tumor cells within the orbit if an ocular tumor has been missed preoperatively. Methods We reviewed the medical records of patients who were eviscerated for blind, painful eyes between 2009 and 2014 and who were referred after the surgery to the Institut Curie or the Rothschild Foundation in Paris. We included the patients with a histological diagnosis of ocular tumor or orbital recurrence. Cytogenetic analysis was performed whenever possible. Results Four patients turned out to have an ocular tumor after evisceration (two choroidal melanomas, a rhabdoid tumor and an adenocarcinoma of the retinal pigment epithelium); two had a history of prior ocular trauma. The tumors were diagnosed either on histological analysis of the intraocular contents (2 patients) or biopsy of orbital recurrence (2 patients). Prior to evisceration, fundus examination was not performed in 3 patients. One had preoperative imaging but no intraocular tumor was suspected. At the time of this study, 3 patients had had an orbital recurrence and died. We also found 2 patients who had an evisceration despite a past history of choroidal melanoma treated with proton beam therapy. Conclusion We showed that evisceration of eyes with unsuspected ocular malignancies was associated with a poor prognosis due to orbital recurrence and metastasis. The evisceration specimen should therefore always be sent for histological analysis in order to perform prompt adjuvant orbital radiotherapy if an ocular tumor is found.

Resume But Decrire la prise en charge des exenterations orbitaires ainsi que les modalites de reconstruction de la cavite orbitaire. Patients et methodes Etude retrospective portant sur les patients operes d’exenterations orbitaires entre 2000 et 2009. Analyse de l’âge au moment de l’exenteration, des etiologies, des complications ainsi que des methodes de reconstruction de la cavite. Resultats Nous avons opere 56 patients d’exenterations orbitaires entre 2000 et 2009 dont 31 hommes et 25 femmes, d’une moyenne d’âge de 62,5 ans au moment de l’exenteration. Le suivi moyen etait de 23 mois. Les principales etiologies etaient un carcinome basocellulaire palpebral (25 %) et un melanome conjonctival (20 %). Dix-huit patients (32 %) ont beneficie d’une reconstruction par lambeau musculaire et 24 patients (43 %) d’une reconstruction secondaire par implants osteo-integres apres epithelialisation spontanee de la cavite orbitaire. Pres de 50 % des patients ont recu de la radiotherapie postoperatoire. Discussion La reconstruction par lambeau musculaire peut masquer une recidive tumorale. L’epithelialisation avec mise en place secondaire d’implants osteo-integres comme support de l’epithese permet une meilleure surveillance carcinologique de la cavite ainsi qu’une bonne stabilite de l’epithese. La radiotherapie semble etre un facteur de fragilite de ces implants. Conclusion L’exenteration orbitaire est une technique mutilante. Les techniques de rehabilitation se sont ameliorees, en particulier la pose d’implants osteo-integres, permettant l’adaptation d’une epithese avec des resultats esthetiques satisfaisants.

Resume Objectif Dans l’orbitopathie dysthyroidienne (OT), l’augmentation volumetrique des muscles oculomoteurs et de la graisse orbitaire aboutit a une exophtalmie et a une augmentation de la pression intraorbitaire. Cette elevation de pression serait incriminee dans l’apparition d’une neuropathie optique compressive (NOC). Afin d’objectiver au mieux cette elevation de pression et ses variations accompagnant la decompression orbitaire, des mesures systematiques ont ete realisees en peroperatoire de toute decompression orbitaire pour OT. Materiel et methode Il s’agit d’une etude prospective portant sur 20 yeux (12 patients) presentant une OT pour laquelle une decompression orbitaire a ete decidee. Pour cinq yeux, l’indication operatoire a ete portee en raison d’une NOC, pour les 15 autres, il s’agissait d’une indication d’ordre esthetique. Sous anesthesie generale, avant toute incision, un capteur de pression (capteur de pression intracrânienne parenchymateuse Codman®) a ete implante par voie transcutanee dans le cadrant orbitaire temporal inferieur. Des mesures ont ete realisees avant incision, apres decompression de chaque paroi et en fin d’intervention. La pression maximale durant l’intervention a ete relevee. Resultats La pression intraorbitaire avant tout geste chirurgical etait de 14,05 mmHg ± 9,19 pour une valeur normale estimee dans la litterature a 4 mmHg ± 1,5 (difference statistiquement significative p Discussion Cette etude montre que la pression intraorbitaire est augmentee dans l’OT et davantage dans les formes graves avec NOC. La decompression orbitaire comme son nom l’indique permet une « decompression » et un retour a une situation pressionnelle proche de la normale. La NOC ne resulte donc pas seulement de la compression directe des muscles oculomoteurs sur le nerf optique mais aussi d’une elevation globale du niveau de pression au sein de la cavite orbitaire. Conclusion La pression intraorbitaire est elevee dans l’OT. Elle participe a l’apparition de la NOC. La decompression orbitaire permet une diminution significative du niveau pressionnel.

Resume Introduction Les corps etrangers vegetaux de l’orbite sont rares et peuvent avoir des presentations cliniques differentes. L’objectif de cet article est de mettre en evidence le danger inherent a ce type de corps etrangers, de presenter les aspects en imagerie et de suggerer une approche diagnostique ainsi qu’une attitude therapeutique quand un corps etranger vegetal est suspecte. Nous rapportons trois cas de corps etrangers vegetaux intra-orbitaires qui se sont presentes par differents tableaux cliniques. Observations Le premier cas est un homme, âge de 43 ans, ayant consulte pour une fistule cutanee chronique de la paupiere inferieure droite depuis 4 mois suite a un traumatisme de l’orbite avec un objet en bois. Deux chirurgies furent necessaires pour l’exerese des corps etrangers vegetaux intra-orbitaires. Dans le deuxieme cas, une femme âgee de 37 ans, examinee pour un ptosis post-traumatique apparu apres une chute de bicyclette, l’imagerie mit en evidence une fracture du toit de l’orbite gauche et un corps etranger extra-conique superieur qui fut enleve par voie neurochirurgicale. Enfin, le troisieme cas est un homme, âge de 69 ans, adresse pour un abces orbitaire droit suite a un traumatisme avec une branche d’arbre. Le patient presentait une inflammation orbitaire droite persistante depuis 4 mois malgre deux chirurgies de drainage et d’exerese d’un corps etranger vegetal de l’orbite. Une troisieme chirurgie fut necessaire pour l’exerese complete des corps etrangers. Discussion/Conclusion La detection d’un corps etranger vegetal intra-orbitaire est parfois difficile, principalement dans les cas ou l’histoire du traumatisme orbitaire n’est pas claire, l’examen ophtalmologique apparemment sans anomalie, ou chez les patients qui consultent plusieurs mois apres le traumatisme. Les corps etrangers vegetaux intra-orbitaires peuvent entrainer des complications orbitaires et intracrâniennes potentiellement graves. La tomodensitometrie et l’echographie orbitaires peuvent etre faussement negatives: en particulier, l’hypodensite du corps etranger en bois a la tomodensitometrie peut etre confondu avec de l’air. Des fragments de corps etranger mobiles ou friables peuvent persister meme apres plusieurs interventions. L’imagerie par resonance magnetique orbitaire est utile dans un contexte de traumatisme quand un corps etranger vegetal est suspecte. La suspicion clinique est cependant primordiale pour poser le diagnostic.

Surgical treatment of diffuse adult orbital lymphangioma: two case studies A. Berthout, P.V. Jacomet, M. Putterman, O. Galatoire, S. Morax. Purpose: Orbital lymphangioma is a rare vascular malformation; it is a benign but severe anomaly because of its infiltrative, diffuse, and hemorrhagic nature, and its high morbidity rate. Surgical resection is a real challenge on account of the intricate architecture of the lesion. The authors report their surgical experience concerning two cases of diffuse orbital lymphangioma whose diagnosis was established in adulthood and whose surgical treatment was successful. Case reports: Two patients presented with adult orbital lymphangioma. Progression was slow during the first decade and then was quickly followed by complications: major exorbitism, compressive optic neuropathy, and corneal exposure. Neuroimaging showed a diffuse and cystic orbital malformation. Surgical resection was performed as completely as possible, in one case with a Kronlein orbitotomy and in the other case only via a conjunctive route. An aspirate drain was put in the orbit for 48 h so as to prevent dead spaces forming after resection, an essential risk factor of hemorrhagic or cystic recurrence. Systemic corticotherapy was administered for the 5 days following surgery. The resection was total in one case and subtotal in the other. The surgical follow-up was uneventful with an excellent aesthetic result and an improvement in visual acuity. After 12 months, no tumoral or hemorrhagic recurrence was noted. Discussion: The surgical treatment of orbital lymphangiomas is challenging because of their infiltrative nature. In diffuse forms, a complete resection is rarely possible because of the risk of sacrificing visual function. In the two cases reported herein, the resection of the extraconal portion was complete, but the intraconal portion was completely removed only in one case. Using the aspirate drain, negative pressure was maintained in the orbital cavity, preventing the formation of chocolate cysts induced by surgery. Although the clinical result was very satisfying, long-term follow-up is necessary to evaluate recurrence. Conclusion: Diffuse orbital lymphangiomas can be treated successfully with a subtotal resection without clinical recurrence in the short term. These results are promising because they demonstrate that many orbital lymphangiomas can benefit from surgical treatment with an excellent esthetic and functional result.

To assess the role of colour Doppler flow imaging (CDFI) in the diagnosis and management of lacrimal fossa lesions. Institutional ethical committee approval was obtained. Fifty-one patients with 62 lacrimal fossa lesions were retrospectively included from 2003–2015. All patients underwent conventional ultrasonography and CDFI, with a qualitative and quantitative analysis of the vascularization. All patients had lacrimal gland surgery. Definitive diagnosis was based on pathological examination. The study included 47 non-epithelial lesions (NEL) and 15 epithelial lesions (EL), with 24 (39 %) malignant lesions and 38 (61 %) benign lesions. NEL were significantly more likely to present with septa (p

Purpose Idiopathic orbital inflammation is a rare clinical entity which has protean clinical manifestations. It’s a diagnosis of exclusion which imposes a biopsy, and which can be made only after a screening to rule out a systemic etiology of inflammation. Methods Retrospective series of 18 histologically-proven orbital inflammation cases seen in our service between 2006 and 2011. Results The study encompassed 7 men and 11 women, with a mean age of 47 years old (4-83). Patients complained of a pain (44%), a diplopia (33%), a decreased visual acuity (17%). A swollen eyelid or a palpable mass were presents in 78% of the cases. Less often, we noted proptosis, or a diminished ocular motility. The radiologic analysis (CT-scan, NMR, doppler ultrasound examination) found an inflammation localized to the orbital fat, to the lacrymal gland, and to one or several oculomotor muscle(s) in respectively 89%, 67%, and 39% of the cases. Excisional biopsy was curative for 33% of the cases. 61% of the patients received a corticotherapy, with a relapse or a recurrence in 60% of the cases, making necessary to have recourse to immunosuppressive agents (methotrexate), with a good control rate on the inflammation (75%). Finally, 76% of the patients obtained a complete resolution of their symptoms at the end of the follow-up (mean : 20 months). Conclusion Treatment lies on surgical exeresis if it is safely. Corticotherapy is frequently not sufficient. Methotrexate seems to be an interesting alternative. Recent works concentrate on Systemic IgG4 Disease, who could be a frequent cause of orbital inflammation, calling the term "idiopathic" into question, and letting us think about targeting treatments.

Nasal sinus mucoceles are an uncommon cause of painful optic neuropathy. We report the case of a patient presenting an acute compressive optic neuropathy related to an anterior clinoid mucocele. The diagnosis was mainly made with CT and MRI, and the patient was treated with endoscopic endonasal transseptal surgery 10 days after the beginning of the disorder. Visual recovery was complete 3 days later. We review the literature on the etiologies of this type of pathology, the work-up, and the possible treatments.

Introduction Tout examen precedant une blepharoplastie esthetique doit etre complet, afin de depister certaines situations a risque : ptosis palpebral, ptose du sourcil, malpositions palpebrales… Dans de rares cas, l’interrogatoire retrouve des antecedents d’œdeme palpebral a repetition pouvant etre un des signes d’appel du syndrome du Morbihan. Devant cet aspect clinique, on eliminera systematiquement un œdeme angioneurotique hereditaire par le dosage des differentes fractions du complement, ainsi qu’une proliferation lymphomateuse par une imagerie et un examen anatomopathologique. Materiels et Methodes Cinq patients, presentant un syndrome du Morbihan, ont ete inclus prospectivement dans le but de definir les criteres diagnostiques de ce syndrome. Les criteres cliniques etudies etaient : l’hypertrophie bilaterale des deux paupieres, l’aspect indure, la presence d’une rosacee, la duree d’evolution superieure a un an, l’intoxication alcoolo-tabagique chronique, l’effet de la corticotherapie, les antecedents allergiques, l’evolution par poussees, la cortico-sensibilite, et les autres localisations faciales associees. Les criteres anatomopathologiques etaient : l’œdeme, la mucosecretion, l’index mitotique et les autres signes de malignite. Discussion Les criteres cliniques retenus chez tous les patients etaient : des œdemes faciaux cortico-resistants, a repetition, evoluant par poussees, depuis plus d’un an, associes a une rosacee, de localisation palpebrale, inter-sourciliere et frontale. Les antecedents d’allergie ou d’intoxication alcoolo tabagique n’ont pas ete retrouves de maniere significative. L’examen anatomopathologique montrait chez l’ensemble des patients un tissu inflammatoire aspecifique sans signe de malignite. Conclusion Le syndrome du Morbihan est un syndrome associant des œdemes palpebraux, cortico-resistants, a repetition, evoluant par poussees, de facon chronique, dans un contexte de rosacee. Le traitement reside en une blepharoplastie apres avoir constate une rarefaction des poussees. L’examen anatomopathologique montre une inflammation aspecifique et elimine surtout une proliferation lymphomateuse. Le patient devra etre prevenu du risque de recidive, restant cependant rare en l’absence de nouvelles poussees.

Introduction L’imagerie medicale est couramment utilisee par les neurochirurgiens pour guider leur geste depuis plus de 10 ans. Les progres constants de la precision de l’imagerie et de la localisation spatiale des instruments, l’apparition de systemes 3D sans reperes osteo-fixes, la fusion des differentes sources d’images (TDM, IRM, echographie per-operatoire) rendent possible l’extension de ces techniques aux lesions orbitaires. Materiels et Methodes Elles sont particulierement prometteuses pour les lesions posterieures, dont la chirurgie classique comporte un risque majore de complications graves : les principales indications sont les lesions proches de l’apex et du toit de l’orbite. Resultats Nous presentons les modalites pratiques de cette nouvelle technique chirurgicale prometteuse pour la biopsie des tumeurs orbitaires, ainsi que les difficultes rencontrees. Discussion Les techniques de neuro-navigation trouvent une extension naturelle en chirurgie orbitaire : l’acces difficile aux lesions posterieures, la proximite de structures nobles fragiles, la mobilite limitee des differents elements anatomiques dans cet espace clos, sont tres similaires aux problemes neurochirurgicaux. Conclusion Nos resultats encouragent a poursuivre cette application, notamment pour developper des outils specifiques surs pour les biopsies orbitaires posterieures.

Introduction Les neuropathies optiques compliquant l’orbitopathie dysthyroidienne sont des complications pouvant mettre en jeu la fonction visuelle. Elles sont rares et peuvent etre meconnues au stade de debut avant la baisse visuelle. Leur traitement est une urgence medico-chirurgicale. Nous presentons ici a partir d’une serie retrospective de 56 yeux les elements de mauvais pronostic visuel. Objectifs et Methodes Nous avons etudie retrospectivement 300 patients pris en charge pour orbitopathie dysthyroidienne entre 1997 et 2007. 10 % d’entre eux (56 yeux) presentaient une neuropathie optique. Parmi eux 30 % ne se sont pas ameliores malgre un traitement precoce medico-chirurgical. Nous analysons ici les differents facteurs pronostiques. Resultats L’âge moyen etait de 56 ans (± 12,1). Le sex ratio a ete de 18 femmes et 11 hommes, 28 % de patients melanodermes et 86 % porteurs de facteurs de risques cardio-vasculaires. 30 % des patients atteints n’ont pas recupere leur vision malgre un traitement combinant les corticoides et la chirurgie de decompression. L’existence d’un deficit pupillaire afferent relatif, d’une amputation altitudinale du champ visuel de depart et/ou une absence de reponse au traitement par bolus de corticoides, sont ici des facteurs de mauvais pronostic. Discussion Les facteurs pronostiques des neuropathies optiques sont d’une part lies au terrain, d’autre part lies au mecanisme de la neuropathie optique. Quatre mecanismes ont ete decrits dans la litterature : compressif, pressionnel, ischemique et inflammatoire. Il semble exister d’autres facteurs correles a une evolution defavorable qui emergent de l’analyse de nos patients : l’existence d’un deficit altitudinal et l’absence d’efficacite des corticoides au moment du diagnostic suggerent qu’une composante non inflammatoire, probablement vasculaire est un facteur de mauvais pronostic. La controverse persiste quant a l’indication et le choix du traitement. Conclusion La prise en charge d’une complication neurologique de l’orbitopathie dysthyroidienne doit etre debutee en urgence. Le pronostic et l’evolution des neuropathies optiques est cependant variable selon le terrain du patient et le mecanisme de cette neuropathie. Une meilleure analyse de ces mecanismes devrait permettre d’orienter la prise en charge therapeutique et d’avoir un avis pronostique plus precoce pour chaque patient.

Introduction Etude retrospective comparant les resultats, a court et moyen terme, du traitement par lipostructure de l’enophtalmie sur cavite anophtalme dans le cadre d’un syndrome de l’œil enuclee (SOE). Materiels et Methodes Quinze patients ont ete traites sur une periode de 2 ans et classes en trois groupes selon l’importance de leur enophtalmie sur les cliches photographiques et scannographiques, moderee, moyenne ou severe. Tous les patients ont beneficie d’une injection intra-orbitaire et sus-tarsale afin de traiter l’ensemble des manifestations du SOE. Plusieurs criteres ont ete analyses : la presence ou non d’une bille intra-cavitaire, le site de prelevement de la graisse et les quantites reinjectees en fonction de l’importance de l’enophtalmie, ainsi que l’evolution post-operatoire des resultats esthetiques et scannographiques. Resultats Trois patients sur 15 presentaient une enophtalmie jugee importante, 6 presentaient une enophtalmie moyenne et 6 une enophtalmie moderee. Nous avons injecte en moyenne 3 cc de graisse en intra-orbitaire et 1,4 cc en sus-tarsal, avec des valeurs pouvant aller jusqu’a 6 cc intra-orbitaire pour des enophtalmies majeures. 5 patients sur 15 ont egalement beneficie d’une lipostructure en paupiere inferieure pour completer le traitement de l’enophtalmie. Discussion Malgre une fonte graisseuse a 6 mois evaluee a 30 %, tous les patients etaient satisfaits du resultat esthetique et aucun d’eux n’a recu de complement therapeutique secondaire. Face a l’emergence d’alternatives therapeutiques (acide hyaluronique fortement reticule, hydroxyapatite liquide), la lipostructure reste un tres bon traitement des enophtalmies sur cavites avec des resultats perenisables dans le temps. Si l’enophtalmie est trop importante, il est preferable de combler la cavite par une greffe dermo-graisseuse associee a une lipostructure sus-tarsale. Conclusion La lipostructure est une technique peu invasive trouvant une tres bonne indication dans le traitement des enophtalmies sur cavites anophtalmes.

Introduction Les hemolymphangiomes orbitaires sont des malformations vasculaires rares, certes benignes mais graves de part leur caractere infiltrant et hemorragique, et leur forte morbidite associee. Leur exerese chirurgicale est particulierement delicate en raison de l’absence de plan de clivage par rapport aux tissus sains. Les auteurs rapportent leur experience chirurgicale concernant 2 cas d’hemolymphangiomes diffus decouverts a l’âge adulte et traites avec succes. Materiels et Methodes Il s’agit d’une analyse retrospective de deux cas d’hemolymphangiomes orbitaires de l’adulte evoluant depuis la premiere decade et compliques d’un exorbitisme majeur avec neuropathie optique compressive et exposition corneenne. La realisation de biopsies a confirme le diagnostic histologique et la neuro-imagerie a mis en evidence une malformation diffuse. Une exerese chirurgicale aussi complete que possible a ete realisee par voie palpebrale anterieure, avec drainage et mise en aspiration des kystes pendant 24 heures. La resection a ete subtotale dans les deux cas. Resultats Les suites operatoires ont ete simples avec un excellent resultat esthetique et fonctionnel. A un an il n’a pas ete note de recidive tumorale. Discussion Le traitement chirurgical des hemolymphangiomes orbitaires diffus de l’adulte est rendu delicat par leur caractere infiltrant. Dans les formes diffuses l’exerese complete est rarement possible au risque de sacrifier la fonction visuelle. Dans nos deux cas la resection de la portion intra-conique de l’hemolymphangiome orbitaire a ete subtotale en revanche la portion extra-conique a pu etre retiree en totalite. Bien que le resultat ait ete tres satisfaisant tant sur le plan clinique que fonctionnel, une evaluation clinique a long terme reste indispensable afin de juger de l’absence de recidive. Conclusion Les hemolymphangiomes orbitaires diffus de l’adulte peuvent etre traites chirurgicalement par resection subtotale avec drainage et aspiration des kystes sans recidive clinique a court terme. Ces resultats sont encourageants puisqu’ils demontrent que des hemolymphangiomes orbitaires diffus gravissimes peuvent etre traites avec succes avec un excellent resultat esthetique et fonctionnel.

Introduction Les lymphangiomes orbitaires representent environ 1 % des tumeurs orbitaires. Il s’agit de malformations vasculaires benignes, potentiellement graves par les complications hemorragiques et compressives qu’elles peuvent entrainer. Leur prise en charge therapeutique est difficile. Objectifs et Methodes Les objectifs de cette etude consistent a presenter les caracteristiques cliniques ainsi que les differents moyens de prise en charge therapeutique des lymphangiomes orbitaires. Il s’agit d’une etude descriptive retrospective d’une serie de 8 enfants presentant un lymphangiome orbitaire. Les aspects clinico-radiologiques des lymphangiomes ainsi que les resultats de leurs traitements ont ete recueillis pour chaque patient. Les differentes etapes d’une procedure de sclerotherapie a l’alcool absolu sont presentees. Resultats Le diagnostic a ete effectue a la naissance pour 5 patients. L’exophtalmie (87 %), l’infiltration palpebrale (75 %) et la diplopie (25 %) ont ete les modes de revelation les plus frequents. Il y avait 6 formes diffuses et 2 formes localisees intraconiques pures. Six patients ont beneficie d’une ou plusieurs procedures de sclerotherapie permettant des ameliorations fonctionnelle et esthetique significatives. Une attitude conservatrice a ete adoptee chez 2 patients. Discussion Nous discutons de la place relative des differents moyens therapeutiques (attitude conservatrice, traitement medical, sclerotherapie, chirurgie) et confrontons nos resultats a ceux de series internationales. Conclusion Les progres realises, notamment dans le domaine de la sclerotherapie radioguidee, permettent d’esperer une diminution des sequelles fonctionnelles graves ainsi qu’un meilleur resultat esthetique dans le cadre des lymphangiomes orbitaires de l’enfant.