Search

Cilj: prikazati slučaj kardiogenog šoka koji se razvio kao posljedica dugotrajne atake supraventrikularne tahikardije u novorođenčeta u dobi od 16 dana. Prikaz slučaja: Muško novorođenče u dobi od 16 dana dovezeno je na hitni prijam Klinike za pedijatriju zbog odbijanja obroka te lošeg općeg stanja. Pri prijamu je blijedo, tahikardno, dispnoično, hladnih okrajina, produženog vremena rekapilarizacije, normotenzivno s oslabljenim perifernim arterijskim pulsacijama. Fizikalnim pregledom uočene su nad plućima bazalno krepitacije uz ritmičnu akciju srca frekvencije oko 250/min. Jetra se palpirala za 6 cm, a slezena za 4 cm ispod rebranog luka. Elektrokardiogram ukazuje na supraventrikularnu tahikardiju frekvencije 285/min te se s obzirom na hemodinamsku nestabilnost uspješno učinila sinkronizirana kardioverzija energijom 1 J/kg tjelesne težine. Ultrazvuk srca pokazao je normalnu strukturu srca, globalno teško narušenu kontraktilnost, umjerenu do tešku mitralnu insuficijenciju i trikuspidalnu insuficijenciju. Laboratorijskim pretragama utvrđene su leukocitoza, povišene vrijednosti troponina i laktata. Postavljena je dijagnoza kardiogenog šoka kao posljedica ataka supraventrikularne tahikardije. Zaključak: Kardiogeni šok rijetko je stanje u djece. Klinička slika ovisi o dobi djeteta te samoj etiologiji. Prilikom zbrinjavanja djeteta s kardiogenim šokom koristimo se principima intenzivnog liječenja (A, B, C, D pristup). Rano prepoznavanje stanja, pravovremena intervencija i razlučivanje etiologije ključne su u liječenju takvih bolesnika., Aim: to present a 16 day old neonate who suffered cardiogenic shock due to prolonged attack of supraventricular tachycardia. Case report: A 16-day-old male neonate was admitted to the emergency room due to poor feeding and poor general condition. At admission, he was lethargic with normal blood pressure, low saturation, dyspnoea, cold skin, heart rate was 250 per minute, prolonged capillary refill time and weak pulses. Heart action was rhytmic with quiet heart sounds. Pulmonary auscultation showed basal pulmonary crackles. The liver was palpable for 6cm and the spleen for 4cm. Electrocardiogram revealed supraventricular tachycardia (HR 285 bpm which was successfully terminated with synchronized cardioversion (1 J/kg). Heart ultrasound showed normal heart structure, heavily impaired contractility, mitral and tricuspid valve regurgitation. Laboratory tests leucocytosis, increased troponin and lactate values. The diagnosis of supraventricular tachycardia has been set. Conclusion: Cardiogenic shock is a rare condition in children. Clinical presentation varies according to child`s age and underlying etiology. In treatment of CS we use intesive treatment measures (A, B, C, D, E approach). The recognition of early signs and underlying etiology of CS together with intensive care treatment are the key points in curing these patients.

Introduction: IgA vasculitis (IgAV) is the most common systemic vasculitis in children. The mandatory clinical feature of the disease is purpuric rash, which predominantly affects the lower extremities, accompanied by diffuse abdominal pain, joint involvement, nephritis and/or IgA deposition in biopsy specimen (skin, intestinal tract, kidney). In most cases, IgAV is a self-limiting disease with favorable outcomes, however, relapses are not uncommon. Objectives: The aim of this study is to evaluate the usefulness of supervised machine learning (ML) algorithms in the identification of patients which could develop IgAV relapses. Methods: A large set of predictive variables related to demographic variables, clinical history, symptoms, laboratory values, and medications were used in the initial data collection for developing a predictive ML model. After preparing the dataset, handling missing values and data imbalances, a random forest (RF) decision tree and support vector machine (SVM) model with polynomial kernel were trained, crossvalidated and tested. Results: This pilot study included 539 IgAV patients (260 males, and 279 females), with a median age of 6.17 (4.42 to 8.75) years. Among them, 78.11% had joint involvement, 44.53% had gastrointestinal involvement, and in 18.92% nephritis has developed. Atypically distributed rash (not affecting lower limbs as well as rash that had been generalized from the onset of the disease) was found in 5.19% IgAV patients, while 8.91% had persistent purpura for a month or more. The incidence of IgAV relapses was 10.2%. The RF model produced an overall accuracy of 95%, with a sensitivity of 100%, and specificity of 94.48%. The SVM model produced an accuracy of 87.58%, with a sensitivity of 100%, and specificity of 86.21%. The most useful predictor variable was the presence of persistence rash in both models. Other common predictors in both models included the presence of rash on atypical locations, age, and nephritis. Conclusion: The results of this pilot study show promising applications of ML as an useful aid in predicting vulnerable patients who developed IgAV. Support: Croatian Science Foundation project IP- 2019-04-8822.

Indroduction: IgA vasculitis (IgAV) is the most common childhood-vasculitis in which more than 50% of children develop gastrointestinal (GI) symptoms. In 10-20% of patients serious complications such as intussusception, bowel perforation, and massive bleeding may occur. The most important complication is the development of nephritis with progression to chronic renal failure in about 3% of children. The aim of the research was to analyze clinical and biochemical parameters in patients with IgAV and GI manifestations. Methods: This retrospective study included children with IgAV reviewed in five Croatian University Centers for pediatric rheumatology in the period 2009 to 2019. Results: Out of 611 children with IgAV, 320 were males and 291 were females. The overall GI symptoms prevalence was 45.9% and the median (range) age at diagnosis was 6.42 (4.5- 8.83) years. Among patients with GI symptoms there were 1.44 times more males (N=166) than females (N=115), which was statistically significant (p=0.003). Patients with GI symptoms had less infections before the appearance of purpura (59.8% vs. 70.9%, p=0.005) and were found to be significantly more likely to have rash distributed on the trunk (61.9% vs. 48.5%, p=0.001), and upper extremities (35.2% vs. 24.7%, p=0.006), as well as generalized rash (38.8% vs. 28.3%, p=0.008). These patients also had significantly higher values of C-reactive protein, leukocyte count, erythrocytes and platelets, hemoglobin, hematocrit and D-dimer concentrations and lower levels of IgG and IgM. In our cohort 42 out of 281 children (14.9%) had the most severe GI manifestations (intussusception and/or massive GI bleeding) with significantly higher values of 24-hour urine protein levels and D-dimer concentrations and lower total serum protein, albumin, IgG, IgM and C3 levels in comparison with children whose GI manifestations were not severe. Predictors of severe GI involvement were: relapse of the disease, generalized rash, rash extended on upper extremities, rash extended to the face, recurrent rash and renal involvement, as well as lower values of prothrombin time, fibrinogen and IgM among the laboratory parameters. Patients with GI symptoms were 1.68 times more likely to develop nephritis, and this probability was 2.58 times higher if GI symptoms occurred before other symptoms. Other predictors of nephritis were: severe and moderate GI manifestations, recurrent rash, one or more relapses of IgAV, and older age. Conclusion: Older children with IgAV and severe GI manifestations in whom IgAV begun with GI symptoms had a higher risk of acute and chronic complications of the disease. SUPPORT: Croatian Science Foundation project IP- 2019-04-8822

Uvod. IgA vaskulitis (IgAV) najčešći je sistemski vaskulitis u djece. Ključno kliničko obilježje bolesti je purpu rični osip koji pretežno zahvaća donje ekstremitete popraćen difuznom boli u trbuhu, zahvaćanjem zglobova, nefritisom i/ili odlaganjem IgA depozita u bioptičkim uzorcima (kože, crijeva, bubrega). IgAV je većinom samo ograničavajuća bolest povoljnog ishoda, ipak relapsi su mogući i nisu rijetki. Cilj istraživanja je procijeniti korist algoritama za nadzirano strojno učenje (SU) u identifikaciji onih bolesnika koji bi mogli razviti relaps IgAV. Ispitanici i metode. Veliki skup prediktivnih varijabli vezanih uz demografske varijable, povijest kliničke slike, simptoma, laboratorijskih nalaza i lijekova iskorišten je za početno prikupljanje podataka u razvoju prediktivnog modela strojnog učenja (SU). Nakon pripreme podataka, rukovođenja vrijednostima koje nedostaju i podacima koji nisu uravnoteženi istrenirani su, unakrsno provjereni i testirani modeli stroja za slučajni odabir (SSO) i stroja za podršku s polinomskom jezgrom (SPPJ). Rezultati. Pilot istraživanje obuhvatilo je 539 djece s IgAV-om (260 muške i 279 ženske) s medijanom dobi od 6.17 (4.42–8.75) godina. Među njima, 78.11% imalo je zahvaćene zglobove, 44.53% imalo je zahvaćen probavni sustav, a u 18.92% razvio se nefritis. Atipični raspored purpuričnog osipa (koji nije na donjim ekstremitetima kao ni generalizirani osip od početka bolesti) imalo je 5.19% bolesnika s IgAV-om dok je njih 8.91% imalo perzisti rajući purpurični osip duži od mjesec dana. Incidencija recidiva IgAV bila je 10.2%. SSO model pokazao je sveukupnu točnost od 95% s osjetljivošću od 100% i specifičnost od 94.48%. SPPJ model pokazao je točnost od 87.58% s osjetljivošću od 100% i specifičnost od 86.21%. Prisutnost perzistirajućeg purpuričnog osipa se u oba modela pokazala kao najkorisnija prediktivna varijabla. Prediktivne varijable zajedničke za oba modela također su uključivale i prisutnost purpuričnog osipa na atipičnim mjestima, dob i nefritis. Zaključak. Rezultati ovog pilot istraživanja pokazuju obećavajuću primjenu stroja za učenje i to kao korisnu pomoć u predviđanju skupine bolesnika rizične za razvoj relapsa IgAV. Potpora: Projekt Hrvatske zaklade za znanost IP- 2019-04-8822.

The prevalence of generalized skin symptoms, as well as the most severe forms in childhood IgA vasculitis is much less than the classical findings. However, the more severe the skin symptoms are, the more severe the course of the disease is, and aggressive treatment will be needed.

Uvod: IgA vaskulitis (IgAV) najčešći je vaskulitis u djece. Iako se uglavnom radi o samoograničavajućoj bolesti, u više od 50% djece mogu se razviti gastrointestinalni (GI) simptomi, a u oko 10 do 20% djece moguća je pojava ozbiljnih komplikacija kao što su intususcepcija, perforacija crijeva ili opsežno krvarenje iz probavnog sustava. Ispitanici i metode: U ovo retrospektivno istraživanje uključili smo djecu s IgAV-om koja su se liječila u 5 tercijarnih ustanova za pedijatrijsku reumatologiju u Hrvatskoj u razdoblju od 2009. do 2019. godine. Razlike među kategorijskim varijablama ispitane su χ2 i Fisherovim egzaktnim testom, a među numeričkim Mann-Whitneyevim U testom. Rezultati: Od 611 djece s IgAV-om u njih 281 (45, 9%) bio je zahvaćen GI sustav. Među djecom s GI simptomima bilo je 1, 44 puta više dječaka (p = 0, 003), više ih je dolazilo iz mediteranske Hrvatske (38% u odnosu na 27%, p = 0, 007), imala su manje infekcija prije pojave purpure (59, 8% u odnosu na 70, 9%, p = 0, 005) i manje respiratornih infekcija (35, 6% u odnosu na 45, 2%, p < 0.001). U djece koja su imala GI simptome postojala je 1, 68 puta veća šansa za razvoj nefritisa, a ako je IgAV započeo s GI simptomima, tada je ta šansa bila čak 3, 55 puta veća. Nije bilo razlike u zahvaćenosti zglobova i središnjeg živčanog sustava. U djece s GI simptomima osip je bio značajno češće proširen po trupu (61, 9% u odnosu na 48, 5%, p = 0, 001) i gornjim ekstremitetima (35, 2% u odnosu na 24, 7%, p = 0, 006), a češće se pojavljivao generalizirani osip (38, 8% vs. 28, 3%, p = 0, 008). Ova je skupina djece imala više razine C-reaktivnog proteina, veći broj leukocita, eritrocita i trombocita, više koncentracije hemoglobina i D-dimera te niže koncentracije IgG i IgM. Najteže GI manifestacije imalo je 42 od 281 djece (14, 9%) i ona su imala značajno veću 24- satnu proteinuriju i povišene koncentracije D- dimera te niže koncentracije serumskih bjelančevina, albumina, IgG, IgM i komponente C3 komplementa u odnosu na djecu s lakšim GI manifestacijama. Zaključak: Pronašli smo skupinu djece s IgAV-om i GI simptomima koja su se razlikovala u svojim demografskim, kliničkim i biokemijskim obilježjima od djece bez GI simptoma. Ova skupina djece imala je statistički značajno veću šansu za razvoj nefritisa, a time i veći rizik za pojavu akutnih i kroničnih komplikacija IgAV-a. Potpora: Projekt Hrvatske zaklade za znanost, IP- 2019-04-8822

Uvod: Henoch Schönleinova purpura ili IgA vaskulitis (IgAV) najčešći je vaskulitis dječje dobi. Iako etiologija bolesti i dalje nije poznata, čini se da u nastanku sudjeluju geni i okoliš. Dosadašnje prostorne analize uglavnom su korištene u promatranju širenja zaraznih bolesti, međutim novija istraživanja pokazuju i obećavajuću primjenu kod nezaraznih bolesti u koje ubrajamo i reumatske bolesti. Cilj ovog rada jest opisati incidenciju i prostornu raspodjelu raširenosti IgAV-a te istražiti mogu li se geoprostorni analitički modeli primijeniti i na neku reumatsku bolest. Ispitanici i metode: Prikupljeni su podaci o bolesnicima iz pet tercijarnih centara u Hrvatskoj u razdoblju od 2009. do 2019. godine. Prosječna godišnja incidencija IgAVa izračunata je prema podacima o broju stanovnika iz 2011. godine. Izrađena je koropleta karta za promatranje prostorne raspodjele i interpolaciju koristeći prostornoempirijsko Bayesijansko zaglađivanje. Postojanje lokalne prostorne autokorelacije procijenjeno je Moranovim I koeficijentom, a značajnost ispitana pomoću parametara lokalnih pokazatelja prostornog povezivanja. Rezultati: Uključeno je 596 pacijenata, 52, 52% muškog i 47, 48% ženskog spola prosječne dobi od 6, 42 (4, 42 – 8, 84) godine. Procijenjena prosječna godišnja incidencija IgAV-a bila je 7, 47 na 100 000 djece s 95%-tnim intervalom pouzdanosti između 6, 88 i 8, 98. Primarni podaci očekivano su pokazali da najveći broj slučajeva dolazi iz gradova s većim brojem stanovnika. Međutim, Bayesijanskom metodom pokazalo se da je prosječna godišnja incidencija IgAV-a zapravo grupirana oko velikih gradova. Dobiveni Moranov koeficijent bio je 0, 493, što ukazuje na značajnu pozitivnu prostornu autokorelaciju IgAV-a. Izdvojene su tri statistički značajne grupacije: dvije u mediteranskom i jedna u kontinentalnom dijelu Hrvatske. Naknadno su ta mjesta definirana kao žarišta s većom incidencijom od ostalih mjesta jer je procijenjena prosječna godišnja incidencija IgAV-a tamo bila više od 13 oboljelih na 100 000 djece. Zaključak: Ovo istraživanje pokazalo je da postoji prostorno grupiranje incidencije IgAV-a. Međutim, potrebne su daljnje geostatističke analize kako bi se procijenila značajnost stvaranja takvih vremensko-prostornih grupacija kod nezaraznih bolesti, uključivo i reumatskih. Potpora: Projekt Hrvatske zaklade za znanost, IP- 2019-04-8822

This pilot study investigated the usefulness in expanding the epidemiological toolbox with applying spatial analyses. The results of this study suggested that the IgAV incidence might be clustered in space. However, for a more definitive conclusion, a geostatistical analytical approach is needed to evaluate the significance of observed clusters.

We detected a group of patients with HSP and GI symptoms that differed in their demographic, clinical, and biochemical characteristics from patients without GI symptoms. This group of patients was found to be significantly more likely to develop renal disease and thus cumulatively have a higher risk of acute and chronic complications of HSP.

Uvod: Henoch-Schönleinova purpura (HSP) ili IgA vaskulitis najčešći je vaskulitis dječje dobi, a obilježava je netrombocitopenična palpabilna purpura uz česte afekcije GI i bubrežnog sustava te artritisi ili artralgije. U istraživanju smo analizirali značajke djece s HSP-om uz pronalaženje mogućih razlika između obilježja u bolesnika u mediteranskoj (KBC Split, KBC Rijeka) i kontinentalnoj Hrvatskoj (KDB, KBC Zagreb, KBC Osijek). Metode i ispitanici: U retrospektivno multicentrično istraživanje uključena su sva djeca oboljela od HSP-a liječena u pet tercijarnih centara od 2009. do 2017. godine. Rezultati: Tijekom 8-godišnjeg razdoblja praćeno je 522 djece (52, 7% dječaka), od čega 353 bolesnika živi u kontinentalnom dijelu. Medijan (raspon) dobi pri dijagnozi je 6, 5 (0, 7-17, 8) godina. Primijećen je blagi porast u broju bolesnika u veljači i listopadu u kontinentalnoj regiji te u veljači, studenom i prosincu u mediteranskoj. Ljeti je u obje regije manji broj bolesnika (OR = 1, 73, p = 0, 002), a u mediteranskom području i manja vjerojatnost za pojavu simptoma (OR = 1, 68, p = 0, 004). Izolacija uzročnika prethodne infekcije učinjena je u 27, 2% djece kontinentalne i u 11, 2% mediteranske Hrvatske. Za izdvojiti je S. pyogenes, za čiju su izolaciju značajno veći izgledi u kontinentalnom području (OR = 5, 21, p = 0, 002). U kontinentalnoj regiji vodeći simptomi su artritisi ili artralgije (62%), a slijede zahvaćenost GI sustava (36, 7%), zahvaćenost bubrega (23, 3%), otok skrotuma (3, 9%) dok je najrjeđa zahvaćenost CNS-a (0, 6). U mediteranskom dijelu redoslijed je isti, ali je statistički potvrđena veća vjerojatnost da će bolesnik iz kontinentalnog područja imati zahvaćen bubreg (OR = 2, 02, p = 0, 026). Najčešće korišteni lijekovi u liječenju djece s HSP-om su NSAID, zatim kortikosteroidi i antihipertenzivi, s tim da se u kontinentalnom dijelu češće koriste NSAID (OR= 2, 1, p=0, 001). Zaključak: Značajke bolesnika s HSP-om kontinentalne i mediteranske Hrvatske ne pokazuju znatne razlike. U obje regije uočava se veći broj oboljelih u hladnijem dijelu godine, a u mediteranskoj je dokazana manja vjerojatnost pojave bolesti ljeti, u skladu s epidemiološkim kretanjem respiratornih infekcija, pri čemu se u kontinentalnoj Hrvatskoj češće izolira S. pyogenes. Klinička slika podjednaka je u obje regije, ali je u kontinentalnom području veća vjerojatnost pojave bubrežnih manifestacija.

Uvod: Henoch-Schönlein purpura nefritis (HSPN) najozbiljnija je komplikacija Henoch- Schönleinove purpure (HSP) koja se može pojaviti u bilo kojoj fazi bolesti. Cilj: Odrediti moguće prognostičke čimbenike za raniju pojavu HSPN-a te korelaciju između kliničkih i patohistoloških nalaza. Metode i ispitanici: Retrospektivna studija uključivala je sve bolesnike s HSPN-om dijagnosticirane prema EULAR/PRES/PRINTO kriterijima od 2009. do 2017. u pet tercijarnih centara u Hrvatskoj. Rezultati: Od ukupno 522-je bolesnika dijagnosticiranih s HSP-om njih 101 razvilo je HSPN (19, 35%), a od toga broja 45 djevojčica. Medijan (raspon) dobi pojave HSP-a je 7, 5 godina (2 - 17, 5), a od postavljanja dijagnoze do pojave HSPN-a 7, 5 (0 - 300) dana. Medijan (raspon) praćenja bolesnika je 49 (5 - 168) mjeseci. Nefritis je u 7, 9% slučajeva bio prisutan kod pojave HSP-a. Nema statistički značajne razlike ili korelacije između vremena od postavljanja dijagnoze HSP-a do pojave HSPN- a u odnosu na spol, dob, distribuciju osipa, zahvaćenost zglobova i gastrointestinalnog sustava. Biopsija bubrega učinjena je kod 30- ero bolesnika. Među njima troje bolesnika imalo je izoliranu dugotrajnu hematuriju, troje izoliranu proteinuriju, a njih 24-ero istodobno hematuriju i proteinuriju. Medijan (raspon) razine proteina u 24-satnom urinu kod bioptiranih bolesnika je 1, 11 (0 - 7, 46) g/dU. Vodeća indikacija za biopsiju je istodobna hematurija i proteinurija (p < 0, 001), dok izolirana proteinurija nije odlučujući čimbenik (p = 1). Izolirana hematurija statistički je značajan čimbenik u otkrivanju bolesnika koji se neće bioptirati (p < 0, 001). Patohistološki nalazi ocjenjivani su prema različitim klasifi kacijama: sedam prema Oxfordskoj, sedam prema Haasovoj, jedan prema ISKDC-u, dok su četiri nalaza klasifi cirana istodobno prema Oxfordskoj i ISKDC klasifi kaciji. Samo opisni nalaz dostupan je za 11 bioptiranih uzoraka. Nije nađena statistički značajna razlika između razine 24-satne proteinurije i različitih patohistoloških nalaza. U 60, 4% bolesnika s HSPN-om primijenjeno je liječenje kortikosteroidima, a među njima 31, 15% uz kortikosteroide uzimalo je i imunosupresivne i/ili antihipertenzivne lijekove. Većina bolesnika imala je dobar ishod, s urednim kliničkim statusom i bez znakova bubrežne bolesti u laboratorijskim nalazima (79, 2%) ili s mikrohematurijom i proteinurijom < 1 g/dU (158%), a samo četvero bolesnika imala su teži ishod s proteinurijom > 1 g/dU. Nema značajne razlike u ishodu bolesnika u odnosu na PHD nalaz (p = 0, 017). Rasprava/zaključak: Istodobna hematurija i proteinurija statistički je značajan čimbenik za biopsiju bubrega. No iako izolirana proteinurija nije jedini odlučujući čimbenik, velika 24-satna proteinurija treba se uzeti u obzir. S obzirom na mali broj bolesnika i nepostojanje ujednačene klasifi kacije za patohistološke nalaze bioptata, statistički značajna razlika prema ishodu bolesnika nije utvrđena, o čemu će se morati voditi računa u budućim istraživanjima.

Introduction: Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN) is the most severe complication of Henoch- Schönlein purpura (HSP) that can occur at any time of the disease process and includes isolated microscopic or macroscopic hematuria, mild or heavy proteinuria with or without nephrotic syndrome, renal failure and hypertension. Objectives: To determine a possible prognostic factor for earlier HSPN onset, to explore indications for kidney biopsy according to urine analysis and the correlation between 24-h urinary protein levels and biopsy findings, as well as biopsy findings and patient outcome. Methods: The cross-sectional study included all children with HSPN diagnosed by EULAR/PRES/PRINTO criteria from 2009 to 2017 at 5 tertiary care centres in Croatia. Results: Out of 540 patients diagnosed with HSP, 91 children who developed HSPN (16.85%) were included. The patient population with HSPN included 52 boys (57.14%) and 39 girls (42.86%). Median (range) age of HSP diagnosis was 8 years (1.5-17.5) and from the HSP diagnosis to HSPN onset was 1.5 (0- 60) months. Median (range) follow-up time was 44 (4-167) months. Nephritis was present in 18.68% of cases at the HSP onset. No statistically significant difference or correlation was found between the time of HSP diagnosis to HSPN onset and gender, age, purpura distribution, joint and gastrointestinal involvement. Kidney biopsy was done in 26 patients (28.57%). Among them, 3 patients had isolated persistent hematuria, 3 had isolated proteinuria and 20 patients had both hematuria and proteinuria. Median (range) 24-h urinary protein levels in patients who underwent biopsy was 1.28 (0-7.46) g/dU. The leading indication for biopsy was simultaneous hematuria and proteinuria (p1g/dU. No significant difference was found in patient outcome for different biopsy findings (p=0.214). Conclusion: Simultaneous hematuria and proteinuria was a statistically significant factor for kidney biopsy. However, while isolated proteinuria was not the sole determining factor, excessive levels of 24-h urinary proteins should be taken in consideration. Due to the small number of patients and no uniform classification generally used in grading biopsy findings, a statistically significant difference in regard to outcome could not be confirmed, indicating the need for both in future research.

Uvod: Henoch-Schönleinova purpura (HSP) najčešći je vaskulitis dječje dobi, a obilježava je netrombocitopenična palpabilna purpura uz česte afekcije gastrointestinalnog i bubrežnog sustava te artritisi ili artralgije. Cilj: Analizirati značajke djece s HSP-om, uključujući vrijeme pojavljivanja, infektivne uzročnike, zahvaćenost organskih sustava i liječenje uz pronalaženje mogućih razlika između navedenih obilježja u bolesnika u mediteranskoj (KBC Split, KBC Rijeka) i kontinentalnoj Hrvatskoj (KDB, KBC Zagreb, KBC Osijek). Metode i ispitanici: U retrospektivno multicentrično istraživanje uključena su sva djeca oboljela od HSP-a liječena u pet tercijarnih centara od 2009. do 2017. godine. Rezultati: Tijekom osmogodišnjeg razdoblja praćeno je 522-je djece (52, 7% dječaka). Medijan (raspon) dobi pri dijagnozi je 6, 5 (0, 7 - 17, 8) godina. U kontinentalnom dijelu Hrvatske živi 335-ero bolesnika, a njih 187-ero u mediteranskom. Zamijećen je blagi porast u broju dijagnosticiranih bolesnika u veljači i listopadu u kontinentalnom području te u veljači, studenom i prosincu u mediteranskom. Ljeti je u obje regije manji broj dijagnosticiranih bolesnika u odnosu na ostatak godine (OR = 1, 73, p = 0, 002), s tim da je ljeti u mediteranskom području manja vjerojatnost za pojavu simptoma (OR = 1, 68, p = 0, 004) ili postavljanje dijagnoze HSP-a (OR = 0, 5, 95%, p = 0, 049) u odnosu na kontinentalni dio. Izolacija uzročnika prethodne infek cije učinjena je u 27, 2% djece kontinentalne i u 11, 2% mediteranske Hrvatske. Od izoliranih uzročnika za izdvojiti je S. pyogenes, za čiju su izolaciju značajno veći izgledi u kontinentalnom području (OR = 5, 21, p = 0, 002). U kontinentalnoj regiji vodeći simptomi su artritisi ili artralgije (41, 5%), a slijede zahvaćenost gastrointestinalnog sustava (36, 7%), zahvaćenost bubrega (23, 3%), otok skrotuma (3, 9%), dok je najrjeđa zahvaćenost CNS-a (0, 6). U mediteranskom dijelu redoslijed je isti (s udjelima 68, 4%, 42, 2%, 11, 8%, 3, 7% i 0, 5%), ali je statistički potvrđena veća vjerojatnost da će bolesnik iz mediteranskog područja raz viti artritis ili artralgije (OR = 3, 05, p < 0, 001). Najčešće primijenjeni lijekovi u liječenju djece s HSP-om su NSAID, zatim kortikosteroidi i antihipertenzivi, s tim da se u kontinentalnom dijelu češće primjenjuju NSAID-i (OR = 2, 1, p=0, 001). Rasprava/zaključak: Značajke pacijenata s HSP- om kontinentalne i mediteranske Hrvatske ne pokazuju znatne razlike. U obje regije uočava se veći broj oboljelih u hladnijem dijelu godine, a u mediteranskom području dokazana je manja vjerojatnost pojave bolesti ljeti, u skladu s epidemiološkim kretanjem respiratornih infekcija koje najčešće prethode pojavi bolesti, pri čemu se u kontinentalnoj Hrvatskoj češće izolira S. pyogenes. Klinička slika podjednaka je u obje regije, ali je u mediteranskom području veća vjerojatnost pojave zglobnih manifestacija.

Koarktacija aorte ( CoA ) je prirođena srčana greška (PSG) kod koje suženje torakalne aorte neposredno iza polazišta lijeve subklavijalne arterije, nasuprot spoja s duktusom arteriozusom rezultira opstrukcijom protoka krvi i tlačnim opterećenjem lijeve klijetke. CoA čini 4 do 6% od svih PSG. Klinički se manifestira znakovima srčanog zatajenja u novorođenačkom i ranom dojenačkom razdoblju, a kasnije najčešće arterijskom hipertenzijom i šumom nad srcem. Način liječenja CoA ovisi o kliničkoj prezentaciji, tipu koarktacije, pridruženim srčanim anomalijama i dobi djeteta. Terapijske opcije liječanja CoA uključuju kardiokirurgiju, balonsku angioplastiku i angioplastiku s ugradnjom stenta., Coarctation of the aorta (CoA) is congenital heart defect (CHD) in which narrowing of thoracic aorta is typically located at the insertion of the ductus arteriosus just distal to left subclavian artery. This obstruction results in left ventricular pressure overload. CoA accounts for 4 to 6 percent of all CHD. Clinical manifestations of CoA are heart failure in neonates and infants and usually arterial hyperthension and heart murmur in older infants and children. Management of CoA depends on clinical presentation, type of CoA, assosiated heart defects and age. Treatment options are surgery, baloon angioplasty and stent insertion.

Uvod Dijabetička ketoacidoza (DKA) je akutno, po život opasno metaboličko stanje karakterizirano hiperglikemijom (GUK >11 mmol/l), metaboličkom acidozom (pH

Akutni hemorargijski edem dojenčeta, engl. Acute Hemorrhagic Edema of Infancy (AHEI) je rijetka bolest koju je prvi opisao Snow 1913. godine. U literaturi je još poznata kao Finkelsteinova bolest, Seidlmayerov sindrom, urtikarijalni vaskulitis i akutni benigni kutani leukocitoklastični vaskulitis u dojenčeta. Inicijalno se smatralo da je AHEI varijanta purpure Henoch Schönlein (HSP), a današnji je stav da se radi o zasebnom entitetu. Razlog tome je rijetka pojava visceralnih komplikacija i kožnih depozita imunoglobulina A koji se javljaju u bolesnika s HSP-om . Bolest je nepoznate etiologije, a postoje indicije da se radi o vaskulitisu posredovanom imunim kompleksima. Tipično se javlja u dojenčadi i male djece dobi od 4 do 60 mjeseci, a gotovo je pet puta češća u dječaka nego li u djevojčica. Nastup AHEI je povezan s predhodnom infekcijom gornjeg dišnog sustava, gastroenterokolitisom, imunizacijom ili primjenom antibiotika. Kliničku sliku karakterizira pojava petehija, purpura, ekhimoza izgleda poput mete po uškama, licu i ekstremitetima uz edem zahvaćenih dijelova tijela u djeteta koje je odličnog općeg stanja. U diferencijalnu dijagnozu spadaju: HSP, hemorargijska urtikarija, meningokokcemija, eritema multiforme, koagulopatije i reakcije na lijekove Bolest je benigne prirode, samolimitirajuće naravi i rijetko rekurira. Moguće komplikacije su artritis, nefritis, krvarenje iz probavnog sustava, intususcepcija i torzija testisa. Liječenje je simptomatsko, kortikosteroidi se koriste u slučaju visceralnih komplikacija, a antimikrobno liječnje se primjenjuje samo slučaju bakterijske superinfekcije kožnih promjena. U našem radu prikazujemo trogodišnjeg dječaka s AHEI. Iz heteroanamnestičkih se podataka saznaje da je bolesnik nekoliko dana pred prijem imao povišenu tjelesnu temperaturu, curio mu je nos i žalio se je na grlobolju radi čega mu je propisana antimikrobna terapija koamoksiklavom. Nakon jedne doze antibiotika dolazi do razvoja purpura, ekhimoza i edema po koži desne uške, obje podlaktice, oba stopala i obje nadkoljenice uz odlično opće stanje i znakove infekcije gornjeg dišnog sustava. Dječak je liječen simptomatski, a kroz sljedećih desetak dana je došlo do spontane regersije promjena.

Juvenilni recidivirajući parotitis (JRP) iza zaušnjaka druga je po učestalosti upalna bolest parotidne žlijezde u djece nepoznate etiologije. Bolest se definira kao recidivirajući parotitis udružen s neopstruktivnim sijalektazijama zahvaćene žlijezde. JRP karakterizira dvije i viš epizoda oteknuća parotide udružene s pojavom boli, crvenila i povišenjem tjelesne temperature, bez znakova supuracije.Nepoznate je etiologije i incidencije, a češće se javlja u dječaka. JRP je samolimitirajuća bolest benigna karaktera, a kod većine djece dolazi do rezolucije tegoba nakon puberteta.

Autori prikazuju trogodišnjeg dječaka s komunikacijom između desne plućne arterije i lijeve pretklijetke i neprepoznatom cijanozom.

Supplemental material, sj-docx-1-tab-10.1177_1759720X211024828 for Gastrointestinal involvement and its association with the risk for nephritis in IgA vasculitis by Mario Sestan, Nastasia Kifer, Marijan Frkovic, Matej Sapina, Sasa Srsen, Mateja Batnozic Varga, Aleksandar Ovuka, Martina Held, Ana Gudelj Gracanin, Ana Kozmar, Stela Bulimbasic, Marijana Coric, Gordana Laskarin, Alenka Gagro and Marija Jelusic in Therapeutic Advances in Musculoskeletal Disease

Supplemental material, sj-docx-1-tab-10.1177_1759720X211024828 for Gastrointestinal involvement and its association with the risk for nephritis in IgA vasculitis by Mario Sestan, Nastasia Kifer, Marijan Frkovic, Matej Sapina, Sasa Srsen, Mateja Batnozic Varga, Aleksandar Ovuka, Martina Held, Ana Gudelj Gracanin, Ana Kozmar, Stela Bulimbasic, Marijana Coric, Gordana Laskarin, Alenka Gagro and Marija Jelusic in Therapeutic Advances in Musculoskeletal Disease