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Introduction: Recent expert recommendations suggest mycophenolate mofetil (MMF) as a third-line therapy, in severe corticosteroid-dependent or corticosteroid-resistant nail lichen planus (NLP). However, there is currently no literature to support MMF use in this indication. This is a retrospective monocentric French case series of 5 patients with severe corticodependant or corticoresistant NLP treated by oral MMF (2–3 g/day), between 2013 and 2021. Case Presentation: The primary outcome was therapeutic success in a target fingernail. All 5 patients showed some clinical improvement, ranging from mild improvement (1/5) to clinical cure (2/5). Clinical improvement was more significant when the drug was taken for a longer period (24 months vs. 4 months) and at a higher dose (3 g/day vs. 2 g/day). Relapse occurred after stopping or tapering the MMF dose. MMF was well tolerated. Discussion/Conclusion: MMF may be a treatment to consider for severe corticosteroid-dependent or corticosteroid-resistant NLP. The long-term safety of this treatment warrants further investigation.

To determine whether a single session of botulinum toxin type A (BTA) injections into both hands more effectively decreases the frequency of systemic sclerosis-associated Raynaud's phenomenon (SSc-RP) episodes than placebo.This multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled, parallel-group phase III trial in patients with SSc-RP assessed the effect of 50-unit BTA or placebo injections into the palms of both hands around each neurovascular bundle during 1 session in winter. The primary end point was the between-group difference in the median change in the number of RP episodes from baseline (day 0) to 4 weeks postinjection. Values between the groups were compared with the Wilcoxon rank-sum test.The intent-to-treat analysis included 46 BTA-treated patients and 44 placebo recipients. At 4 weeks after assigned treatment injections, the median number of daily RP episodes decreased comparably in the BTA and placebo groups (median change -1 episode/day [interquartile range (IQR) -1.5, 0 episodes/day] and -1 episode/day [IQR -2.5, 0 episodes/day], respectively) (P = 0.77 versus placebo). Moreover, change in Raynaud's Condition Score, quality of life assessed by Health Assessment Questionnaire disability index, and hand function assessed by shortened Disabilities of the Arm, Shoulder, and Hand (QuickDASH) and Cochin Hand Function Scale from baseline to follow-up weeks 4, 12, and 24 did not differ significantly between groups. The BTA group experienced transient hand muscle weakness significantly more frequently (P = 0.003).Neither the primary nor secondary end points were reached, and our results do not support any beneficial effect of palmar BTA injections to treat SSc-RP.

Since surgery is the first-line treatment for basal cell carcinomas (BCC), the histological aggressiveness of the disease must be clinically predicted in order to apply optimal safety margins that ensure a high rate of complete resection while minimising the risk of recurrence.To evaluate clinical predictive factors of histological aggressiveness of BCC, we conducted a national prospective multi-centre study.All consecutive patients presenting for BCC surgery were included, and standardised clinical data collected, and slides were submitted for review. Trabecular, micronodular and morpheaform BCCs were classified as aggressive.Of the 2710 cases included, 2274 were histologically confirmed. Clinical subtyping was correct in 49.9% of superficial BCCs, 86.2% of nodular BCCs and only 22% of aggressive BCCs. By multivariate analysis, aggressive BCCs were more frequently ulcerated (45%), indurated (70%), showed adherence (8.6%), and were associated with high-risk anatomical zones (50.3%, P0.0001). These predictive clinical features may be helpful for decision making.

International audience

Introduction L’alopecie frontale fibrosante (AFF), est une alopecie cicatricielle rare. Longtemps consideree comme une forme de lichen plan pilaire du fait de caracteristiques histopathologiques similaires (infiltrat lymphoide peri-pilaire puis fibrose et disparition du follicule pileux), cela est remis en question par les particularites cliniques et epidemiologiques de l’AFF. Elle se traduit par un recul lent et symetrique de la lisiere d’implantation du cuir chevelu mais peut s’associer a d’autres lesions du visage qui sont plus rarement decrites. Materiel et methodes Cette etude retrospective avait comme objectif de recueillir les donnees demographiques, cliniques et histologiques de patients presentant une atteinte faciale d’AFF. Les dossiers de tous les patients atteints d’AFF vus entre janvier 2010 et septembre 2020 ont ete revus a partir du fichier iconographique et de la base de donnees d’anatomopathologie pour inclure ceux avec une atteinte faciale rapportee dans le dossier ou visible sur photographie. Resultats Parmi les 85 patients suivi pour une AFF, 17 avaient une atteinte faciale (20 %) : 17 femmes et 1 homme, âges de 33 a 70 ans au diagnostic (âge median 63 ans) tous caucasiens. Douze femmes etaient menopausees (67 %). Le delai moyen avant diagnostic etait de 6 ans. Cliniquement 15 (83 %) avait une alopecie frontale ± temporale, ce qui signifie que 5 patients (17 %) avaient une atteinte faciale sans franche alopecie frontale, tous avaient une alopecie des sourcils, 15 (83 %) un erytheme peri-folliculaire, 10 (56 %) des papules faciales, 4 (22 %) des macules pigmentees, 5 (28 %) une perte du duvet des membres. Une femme avait une atteinte des paupieres confirmee histologiquement et une seconde un aspect « vieilli/fripe » du front, toutes deux de moins de 40 ans. Sur le plan histologique, 71 % avaient un infiltrat lymphoide peri-pilaire et/ou 36 % une fibrose. Neuf des 18 patients ont ete traites par hydroxychloroquine mais sans disparition des lesions. Les autres traitements les plus frequemment prescrits etaient les dermocorticoides, les corticoides retards, les cyclines, le tacrolimus topique, l’acitretine ou le laser CO2. Discussion Nos resultats sont sensiblement comparables a ceux d’une serie espagnole d’AFF publiee en 2015 ou 12/55 soit 22 % des patients avaient une atteinte faciale. Tous avaient une alopecie des sourcils, 92 % des papules faciales, 75 % un erytheme peri-folliculaire, 67 % des macules pigmentees. Dans une autre serie anglaise de 771 femmes, menopausees pour 73 % d’entre elles (âge median = 66 ans), 90 % avaient une atteinte des sourcils et 44 % une perte des cils. L’hydroxychloroquine etait le traitement le plus prescrit. Notre serie souligne pour la premiere fois une possible atteinte des paupieres et un aspect « vieilli/fripe » du front. Conclusion L’atteinte faciale de l’AFF merite d’etre connue car elle pourrait dans certain cas preceder l’alopecie frontale.

Introduction La majorite des cancers cutanes siegent sur le visage et l’acte chirurgical peut etre un evenement difficile a traverser pour le patient. Peu d’etudes explorent ce vecu et l’evolution de l’anxiete au cours et decours de l’acte. Nos objectifs etaient d’evaluer chez des patients operes de cancers cutanes du visage, le niveau d’anxiete dynamique ; d’evaluer l’impact sur la qualite de vie et la satisfaction esthetique et de distinguer les elements d’anxiete lies a la chirurgie de ceux lies au diagnostic de cancer. Materiel et methodes Etude mono-centrique hospitaliere proposee a tous les patients se presentant pour exerese chirurgicale de CBC ou CE ou d’un melanome de Dubreuilh. Des autoquestionnaires etaient remis a Cs (consultation d’annonce), J0 (jour de la chirurgie), J10 (ablation des points) et M3 (3 mois post-chirurgie) : question libre, STAI/E, EVA anxiete, Face Q Skin Cancer, DLQI, POSAS. Resultats Les resultats preliminaires sont presentes dans le tableau 1 (98 patients inclus, 40 encore en cours de suivi). A Cs, le niveau d’anxiete general etait faible, puis augmentait de maniere significative a J0 pour atteindre un niveau modere (p > 0,0012) puis reprenait a J10 un niveau faible. Les facteurs associes initialement a l’anxiete etaient les localisations tempe et joue, l’âge ≤ 70 ans, le sexe feminin. A J0, la realisation de la chirurgie en externe etait associee a une anxiete plus elevee. A J10, on observe une association significative entre une anxiete plus elevee (STAI/E) et une mauvaise satisfaction esthetique (coefficient de correlation Face Q Partie 4 : −0.522 ; p Discussion Cette etude est la premiere a evaluer le vecu dynamique des patients en dermatologie chirurgicale. L’anxiete augmente le jour de la chirurgie puis diminue progressivement, avec en cas de persistance un lien avec l’insatisfaction cicatricielle. Le diagnostic de cancer semble avoir peu d’impact sur l’anxiete. Pendant les premieres donnees de suivi, la satisfaction esthetique est moyenne et la satisfaction cicatricielle est bonne. L’hospitalisation, meme en ambulatoire, est associee a une diminution significative l’anxiete des patients. La reduction du niveau d’anxiete des patients pourrait passer par la mise en place d’un circuit dedie a la chirurgie (pour ceux ne justifiant pas d’une hospitalisation), le renforcement de l’information et la remise d’un questionnaire simple lors de la consultation d’annonce pour identifier les patients a plus haut niveau d’anxiete, ce qui pourrait consister en un critere d’hospitalisation.

Resume Introduction La maladie de Hailey-Hailey (MHH) est caracterisee par des poussees de lesions erythemateuses et suintantes en particulier dans les zones de friction ou de maceration. Sa prise en charge therapeutique est difficile. Plusieurs series ou cas ponctuels ont montre l’interet de la toxine botulique. Objectif Rapporter les donnees cliniques et evolutives de 8 cas de MHH traites par injections de toxine botulique A (BTX-A) apres avoir resiste a plusieurs lignes therapeutiques. Patients et methodes Huit patients (trois hommes et cinq femmes), d’âge median 52,5 ans (31–80), ont ete inclus dans cette etude retrospective. Une histoire familiale etait notee chez 75 % d’entre eux. Les lesions atteignaient les regions axillaires dans 62 % des cas, sous-mammaires chez quasiment toutes les femmes, inguinales dans 75 % des cas, genitale dans 25 %. La dose moyenne injectee par site et par seance etait de 300 UI de Dysport®. L’evaluation clinique etait appreciee sur des cliches photographiques pris avant traitement et 6 mois plus tard. Resultats L’effet sur la sudation etait rapide, des le quatrieme jour. En moyenne, les patients ressentaient le benefice de l’injection dans un delai de 7 jours, avec disparition de l’erytheme et cicatrisation des rhagades. A 6 mois, une reponse clinique complete etait constatee sur 80 % des zones traitees (12 sites sur 15), une reponse partielle au niveau de 3 zones profuses (sous-mammaires et inguinales). Des seances d’entretien ont ete mises en place chez 6 des 8 patients en raison de recidives au-dela du sixieme mois. Conclusion La toxine botulique semble une alternative therapeutique dans les formes resistantes de MHH, en traitement sequentiel ou en adjuvant de traitements plus radicaux comme le laser CO2. Ces donnees retrospectives, ainsi que les modalites optimales en matiere de doses et de rythme des injections, doivent etre precisees par des etudes prospectives.

Introduction La destruction selective du folicule pileux par laser epilatoire est une voie de traitement de l’hidradenite suppuree (HS) qui a ete peu exploree. Notre etude a pour but d’evaluer l’efficacite et la tolerance de l’epilation au laser Nd :Yag 1064 nm dans le traitement de l’HS minime a moderee. Materiel et methodes Etude multicentrique prospective randomisee avec comparaison intra-individuelle. Les patients ont ete traites par 4 seance de laser Nd :YAg 1064 nm espacees de 6 semaines. L’evaluation a ete faite en aveugle par des dermatologues independants n’ayant pas participes au traitement a 1 et 3 mois apres la derniere seance. L’efficacite etait evaluee par le comptage des lesions inflammatoires, le score HiSCR et le nombre de poussees. Resultats Trente deux patients ont ete randomises. Un mois apres la derniere seance, le nombre de lesions inflammatoires diminuait de maniere significative du cote traite par rapport au cote non traite (−1,25 vs +1,69 p = 0,017). A 3 mois, la difference n’etait plus significative (−2,56 vs −0,81 p = 0,1). Il n’y avait pas de difference significative sur le nombre de poussees entre le cote traite et non traite. Aucun effet secondaire n’etait rapporte. Discussion Notre etude confirme l’efficacite du laser epilatoire dans le traitement de la maladie de Verneuil, mais l’amelioration est moderee et limitee dans le temps. Compte-tenu de son excellente tolerance, de son faible cout (bien qu’actuellement non rembourse par la CPAM) et des difficultes de prise en charge de l’HS ; il nous semble utile d’ajouter ce traitement dans l’arsenal therapeutique de l’HS et de l’integrer au protocole de traitements des formes minimes a moderees.

BACKGROUND Granulomatous foreign body reactions (GFBR) have been reported after injection with almost every soft tissue fillers, more commonly with non-biodegradable ones. Such granulomatosis is rare but can cause significant discomfort owing to their aesthetic and functional repercussions. OBJECTIVE To determine whether immunomodulation with low doses of methotrexate is effective in the treatment of GFBR to filler material. METHODS Clinical case series of four patients with severe, treatment-resistant GFBR to non-biodegradable fillers in the Department of Dermatology of Bordeaux University Hospital, Bordeaux, France, successfully treated with oral or subcutaneous methotrexate, 10-15 mg weekly during 6 months. Adverse events were monitored throughout the treatment once weekly the first month then once monthly the remaining 5 months. RESULTS Four women with a mean age of 73.7 years (66-85 years) and nodularity of the face were included and treated up to 6 months. Histological findings were consistent with GFBR to liquid injectable silicone in 2 cases, polymethylmethacrylate in 1 case and hydroxyethylmethacrylate in the last case. The delay after injection of the filler material was from 17 to 30 years. In one patient, inflammatory lesions followed dental care. After 6 months of treatment with 10-15 mg once weekly, all patients were cleared. Three patients developed a mild hepatic cytolysis (grade 1 or 2). Methotrexate could be maintained in those 3 cases and was discontinuated after 6 months in all cases. Two patients developed recurrence of lesions, 28 and 9 months, respectively, after treatment stops, requiring reintroduction of treatment. The two other patients remained cleared after 6 months of follow-up. CONCLUSION Low doses of methotrexate appear to offer a low-risk therapeutic alternative in resistant and severe GFBR to fillers. A prospective study with long-term follow-up is required to confirm these preliminary observations.

Background Treatment of rhinophyma consists primarily of destructive procedures. There is currently no consensus regarding treatment. In this study, we propose an algorithm based on a cohort of 25 patients and a literature review. Patients and methods This was a retrospective study conducted between January 2016 and December 2018. The cosmetic outcome was evaluated by 2 independent assessors based on pre- and postoperative photographs. Patients were ranked according to the severity (mild, moderate, severe) of their rhinophyma. The different surgical methods used were cold blade excision or rhinoshave, electrosurgery or monopolar diathermy knife (MDK), and carbon dioxide laser (CO2 laser), either alone or in combination with another technique. All patients were contacted after the procedure to evaluate their satisfaction and to investigate for adverse effects. Results Twenty-five patients were included retrospectively: 7 with mild rhinophyma (5 were treated by MDK, 1 by fractional CO2 laser, and 1 by cold-blade excision and TCA solution), 11 with moderate rhinophyma (2 were treated by MDK, 9 by continuous CO2 laser), and 7 with severe rhinophyma (2 were treated by MDK, 5 by MDK plus CO2 laser). Cosmetic outcomes were deemed good or excellent in 80% of cases, and 84% of patients were fully satisfied with the result. We observed 5 cases of hypertrophic scarring, 2 cases of hypopigmentation, 3 cases of notching of the nasal ala, and 7 cases of prolonged erythema, most of which were caused by the MDK technique. Conclusion A wide range of treatment options are available for rhinophyma. We suggest the use of cold-blade excision and trichloroacetic acid or fractional carbon dioxide laser for mild rhinophyma, continuous and pulsed CO2 laser for moderate rhinophyma, and MDK for severe rhinophyma.

Resume Introduction L’amylose cutanee nodulaire primitive localisee (ACNPL) est une forme rare d’amylose cutanee primitive localisee (ACPL) et correspond a un depot dermique de chaines legeres d’immunoglobulines (Chandran et al., 2011). Des evolutions vers une amylose systemique ou une maladie auto-immune ont ete decrites et un suivi a long terme est preconise (Kaltoft et al., 2013). En revanche, il n’existe aucun consensus concernant la prise en charge therapeutique de ces lesions. Observation Nous rapportons le cas d’une ACNPL developpee sous la forme d’un nodule asymptomatique de la pointe nasale chez un homme de 49 ans. La biopsie cutanee mettait en evidence un depot dermique diffus de substance amyloide associe a une proliferation plasmocytaire et une monotypie kappa en immunohistochimie. Le bilan d’extension, comportant un myelogramme et un TEP-scanner, ne trouvait pas d’atteinte systemique. L’electrophorese et l’immunofixation des proteines seriques et urinaires ne montraient pas de pic monoclonal. Un traitement de premiere intention par radiotherapie de contact etait effectue, sans efficacite. Dans un second temps, une exerese par chirurgie de Mohs permettait une remission complete, sans recidive avec 20 mois de recul. Discussion Un bilan d’extension est indispensable devant une ACNPL, afin d’eliminer une atteinte cutanee d’une amylose primitive systemique. La prise en charge de l’ACNPL est complexe. L’efficacite de la radiotherapie de contact est limitee par la profondeur et la densite du depot amyloide. La chirurgie de Mohs a permis dans ce cas un bon resultat en assurant une exerese complete avec un minimum de marges.

Introduction Un patient sur deux presente un ulcere digital au cours de sa sclerodermie systemique (SS). La prise en charge therapeutique repose sur les recommandations de l’EULAR (EUropean League Against Rheumatism) et fait appel aux inhibiteurs calciques et aux antagonistes du recepteur de l’endotheline pour la prevention ; aux analogues de la prostacycline et aux anti-phosphodiesterase 5 pour le traitement. Nous rapportons un cas d’ulcere digital resistant aux therapeutiques conventionnelles et d’evolution favorable apres des injections de toxine botulique. Observations Ce patient de 55 ans presentait une SS avec un syndrome de Raynaud complique d’ulceres digitaux recidivants. Malgre un traitement de fond par nifedipine et sildenafil, il presentait un nouvel episode d’ulcere sur l’index droit sans osteite sous-jacente, mais avec une stenose de l’artere radiale et des flux pulpaires non percus a l’echographie (suggerant une arteriosclerose associee). Un traitement par iloprost (1,5 ng/kg/min 5 jours sur 7 pendant 1 mois) puis par bosentan (250 mg/j) etait debute. Apres 4 semaines, aucune evolution favorable n’etait notee. Des injections de toxine botulique A (100 unites) au niveau du pli palmaire median etaient proposees (0,25 mL/point d’injection), associees a une detersion chirurgicale des ulceres. On notait une regression des douleurs en 15 jours et une cicatrisation de l’ulcere en 2 mois. Aucune recidive n’etait constatee apres 7 mois de suivi. Discussion La cicatrisation des ulceres digitaux dans la sclerodermie systemique est un veritable defi therapeutique. En effet, deux tiers des ulceres recidivent dans un delai variable de 16 a 24 semaines malgre une prise en charge optimale. Aucune molecule n’a demontre jusqu’a present son efficacite sur les ulceres refractaires. La toxine botulique diminue le tonus des fibres musculaires lisses et entraine ainsi une vasodilatation. Onze etudes, dont un essai randomise controle, ont montre l’efficacite de la toxine botulique dans le syndrome de Raynaud et sur la cicatrisation des ulceres digitaux de la SS. Les protocoles varient selon le nombre d’unites injectees, la localisation des points d’injection, et les doses. Huit etudes, dont un essai randomise controle montrent une efficacite rapide sur la douleur (entre 2 et 16 semaines). Toutes les etudes en dehors d’un essai randomise controle montrent une action favorable sur la cicatrisation, voire une guerison en 1,5 a 6 mois. Les effets secondaires sont mineurs et representes principalement par une diminution transitoire de la force musculaire. Au total, la toxine botulique est un traitement des ulceres digitaux refractaires de SS. Deux essais randomises controles dont un PHRC francais sont actuellement en cours afin de valider l’utilisation de la toxine botulique dans l’arsenal therapeutique de la sclerodermie systemique.

SCOPUS: ar.j, info:eu-repo/semantics/published

Introduction L’hidradenite suppuree (HS) est une maladie inflammatoire chronique de la peau dont la prise en charge est complexe. Une evaluation photographique du patient permet de conserver la memoire d’un etat clinique. Les images peuvent ainsi etre interpretees par plusieurs evaluateurs notamment par un groupe d’experts, et a distance comme dans le cadre de la telemedecine. Les photographies peuvent egalement etre utilisees pour l’evaluation d’un critere de jugement principal en aveugle, dans les essais therapeutiques. L’objectif principal de cette etude etait d’evaluer la concordance entre experts de scores d’activite clinique realises sur photographies de patients ayant une hidradenite suppuree. Materiel et methodes Vingt-six patients vus consecutivement lors d’une consultation specialisee de patients ayant une HS ont ete inclus. Chaque patient a ete examine individuellement et independamment par deux dermatologues seniors (C.D. et M.D.) qui ont realise les scores “cliniques” suivants : Classification de Hurley, HS-PGA (Hidradenitis Suppurativa- Physician Global Assessment), Score de Sartorius, et Sartorius modifie. Une serie de photographies standardisees a ete prise lors de cette consultation medicale (sept par patient). Chaque set de photographies a ete ensuite evalue en aveugle par neuf dermatologues experts, membre du groupe thematique HS-France de la Societe Francaise de Dermatologie, et cinq internes en dermatologie, afin de realiser les scores “photographiques” suivants : Classification de Hurley, HS-PGA, IHS4, score de Sartorius, score de Sartorius modifie et HSS, pour chaque patient. Resultats Dix-huit femmes et huit hommes d’âge median (IQR) de 35 ans (28–42 ans) ont ete inclus dans l’etude. Au cours de la consultation, 5 (19,2 %) patients avaient un stade “clinique” I de Hurley, 19 (73,1 %) un stade “clinique” II de Hurley et 2 (7,6 %) un stade “clinique” III de Hurley. Le score “clinique” de Sartorius median etait de 30,5 (IQR 20–42). Onze patients avaient un set de photographies complet. La concordance entre experts sur les photographies etait de 0,67 [cd1] pour la classification de Hurley, de 0,60 pour le HS-PGA et de 0,64 pour le score IHS4. Pour les patients avec un jeu complet de photographies, le coefficient de correlation de concordance entre experts (IC95 %) etait de 0,48 (0,18–0,70) pour le score de Sartorius, de 0,54 (0,24–0,74) pour le score de Sartorius modifie, et de 0,52 (0,15–0,76) pour le score HSS. Conclusion Il s’agit d’une etude pilote sur l’evaluation photographique de la gravite de l’hidradenite suppuree a partir de plusieurs scores cliniques existants. Selon les scores, la concordance inter-evaluateurs etait moderee a bonne entre les experts. A l’heure du developpement des evaluations patients numeriques aussi bien en clinique qu’en recherche, il y a necessite de choisir des scores reproductibles sur photos.

Introduction Nous avons recemment decrit chez des patients atteints d’hidradenite suppuree (HS) traites par anti-TNFα, 20 % de reactions paradoxales psoriasiformes, associees a une possible deviation vers la voie Th17 du fait d’une signature interferon de type 1 incomplete, differente du profil des reactions induites par les anti-TNFα prescrits dans d’autres indications. Nous rapportons ici l’evolution, au sein de cette serie initiale, des patients traites secondairement par anti-IL17. Materiel et methodes Etude retrospective (janvier 2007 a juin 2019), monocentrique, incluant parmi les patients traites par anti-TNFα pour une HS et ayant developpe une reaction psoriasiforme paradoxale, ceux ayant ensuite recu un traitement par anti-IL17. Resultats Parmi les 8 patients HS rapportes ayant eu une reaction paradoxale, 3 ont recu un traitement par anti-IL17 (secukinumab [n = 2] et ixekizumab [n = 1]). Deux d’entre eux avaient un antecedent de psoriasis. Chaque patient avait un phenotype different (folliculaire, gluteal et axillo-mammaire). L’indication de l’anti-IL17 etait une autonomisation et/ou la severite de la reaction paradoxale psoriasiforme, sous anti-TNFα (n = 1) ou a distance de l’arret de l’anti-TNFα (n = 2). L’HS etait stable pour 2 patients lors de l’introduction de l’anti-IL17. Les anti-IL17 etaient efficaces sur la reaction paradoxale psoriasiforme chez les 3 patients et l’HS etait amelioree ou stabilisee pour 2 des 3 patients (suivi a 3 mois et 40 mois). L’anti-IL17 a ete stoppe apres 8 mois de traitement pour un patient. La tolerance de l’anti-IL17 etait satisfaisante, notamment sur le plan digestif. Discussion L’amelioration de l’atteinte cutanee des 3 patients sous anti-IL17 est en faveur d’une implication de la voie Th17 dans les reactions paradoxales psoriasiformes induites par les anti-TNFα dans l’HS. Un cas similaire a nos 3 patients vient d’etre publie. Quatre cas isoles et une serie de 9 cas rapportent l’efficacite des anti-IL17 pour 10 parmi 13 patients atteints d’HS ou d’HS associee a un psoriasis, confirmant l’implication de l’axe Th17/IL23 dans la physiopathologie de l’HS. Ces donnees, comme l’evolution de nos patients, suggerent que les reactions paradoxales psoriasiformes observees chez ces patients pourraient impliquer cette voie et/ou concerneraient un sous-groupe specifique de patients avec un phenotype associant psoriasis/HS. Conclusion Ces observations illustrent la complexite et l’intrication parfois observee des dermatoses inflammatoires primitives ou induites paradoxalement par les traitements. Elles pourraient supporter la proposition de « switch immunophenotypique » induit par les anti-TNFα chez les patients HS developpant une reaction psoriasiforme paradoxale, avec une possible implication de la voie Th17.

Introduction L’hidradenite suppuree (HS) est une dermatose inflammatoire chronique folliculaire des plis (aisselles, aines, perinee) et se manifeste par des nodules inflammatoires, des abces et des fistules. La region ano-genitale est souvent impliquee et impacte la qualite de vie des patients. Des complications associees surtout aux formes severes sont possibles : dermohypodermite bacterienne, osteite, carcinomes verruqueux, amylose… Des lymphoedeme ano-genitaux, de prise en charge chirurgicale et dont nous rapportons 6 cas, ont egalement ete decrits. Observation Notre serie retrospective comporte 6 patients presentant une HS stade 3 de Hurley, dont 2 femmes de 50 et 37 ans, presentant respectivement un lymphœdeme de la grande levre droite et un lymphœdeme vulvaire bilateral, 2 hommes de 55 ans et 47 ans avec une atteinte scrotale et penienne associees, 2 hommes presentant un lymphœdeme perianal. Tous avaient une HS evoluant depuis au moins 10 ans et n’etaient pas controles par les cures successives d’antibiotiques ou d’anti-TNF-alpha. Une prise en charge chirurgicale specifique a ete proposee pour l’ensemble des patients. Discussion Le lymphœdeme ano-genital (LAG) est une complication rare de l’HS puisque seulement 27 cas ont ete rapportes dans la litterature internationale. Le bilan etiologique doit rechercher principalement une maladie de Crohn, une cause neoplasique ou infectieuse associee. Le LAG est probablement secondaire a la fibrose cicatricielle induite par l’HS, meme si une participation infectieuse est plausible. Le LAG touche davantage le scrotum (59 %) et le penis (44 %) mais plusieurs localisations peuvent s’associer (22 %). Son traitement est chirurgical : la technique choisie dependant de la localisation, de la surface atteinte, du terrain du patient, et tiendra compte de la preservation de la fonction sexuelle et de l’integrite physique du patient. La chirurgie vulvaire se limitera le plus souvent a un « deroofing » ou une marsupialisation des fistules et des abces adjacents au lymphœdeme. En cas d’atteinte penienne isolee, une circoncision seule est possible en complement de la mise-a-plat des fistules. En cas de non regression de lymphœdeme penien, une excision de l’ensemble du revetement cutane du penis suivi d’une greffe de peau mince ou un lambeau de voisinage devra etre realisee. Un lymphœdeme scrotal impose quant a lui une scrotectomie plus ou moins elargie avec greffe secondaire. Il faut noter qu’en cas de LAG du scrotum et du penis, la chirurgie scrotale seule peut faire regresser le LAG des 2 regions. Enfin, la prise en charge de l’atteinte extra-genitale consistera en une mise-a-plat large. Conclusion L’HS est une cause rare de LAG. Son traitement est chirurgical necessitant souvent une prise en charge specialisee. La technique choisie peut varier selon la localisation et l’etendue du LAG.

Myxoid pseudocysts (MPCs) are the most frequent pseudotumors of the digit and dermatologists are frequently referred. It is now believed that MPCs occur as a result of a leakage of synovial fluid through a breach in the joint capsule of the distal interphalangeal joint promoted by osteoarthritis. Many treatments have been proposed from simple repeated punctures, injections of steroids or sclerosants, cryosurgery, laser evaporation, infrared coagulation to surgical excision. Surgical procedures depend on the location of MPCs in the nail apparatus. In this review, we will discuss the best approaches to the treatment of MPCs whereas no guidelines are available for their management.

Introduction La chirurgie dermatologique est une pratique essentielle en dermatologie, notamment pour la prise en charge des cancers cutanes. Aucune etude ne s’est precedemment interessee a la formation chirurgicale des internes de dermatologie en France. Nos objectifs etaient d’evaluer la formation theorique et pratique de la chirurgie au cours de l’internat de dermatologie, l’activite chirurgicale des jeunes praticiens et les souhaits de formation des internes et jeunes praticiens. Materiel et methodes Il s’agissait d’une enquete nationale par questionnaires realisee entre le 25 janvier et le 4 fevrier 2019 aupres de deux populations-cibles : les internes engages dans le DES de dermatologie et ayant deja au moins 2 semestres valides en 2018 et les dermatologues ayant valide leur DES au cours des 5 dernieres annees (entre 2014 et 2018). Resultats Parmi 787 internes et jeunes praticiens, 361 (46 %) ont repondu a l’enquete. Les ressources pedagogiques majoritairement connues (> 90 % des repondants) etaient le seminaire de chirurgie du CEDEF, l’atelier chirurgical des JDP et le DIU de chirurgie dermatologique. Un semestre dedie a la chirurgie avait ete realise par 17,6 % des repondants. Concernant l’entrainement aux gestes requis pour le DES de dermatologie, la frequence de realisation des principaux actes de chirurgie carcinologique est reportee dans la ( Fig. 1 ). Concernant l’ensemble des actes chirurgicaux, les connaissances et competences auto-rapportees par les internes sont decrites sur la ( Fig. 2 ). Les jeunes praticiens s’estimant « competents » en chirurgie (25 % des repondants) avaient realise plus frequemment un semestre dedie a la chirurgie (46,7 % vs 3,7 %, p Discussion La majorite des repondants se declare capable de realiser une exerese suture simple du tronc ou des membres. Toutefois, certains gestes plus complexes sont rarement realises au cours de l’internat et peu pratiques par les dermatologues. La majorite des repondants a l’enquete etait favorable a une formation chirurgicale complementaire obligatoire au cours de l’internat. Outre l’optimisation des ressources pedagogiques existantes, une multiplication des cadres pratiques d’exercice (developpement des stages « hors filiere » en chirurgie, de stages interventionnels, inter-CHU), la mise en place de demi-journees obligatoires au bloc operatoire, et la creation de nouvelles ressources pedagogiques telles que la simulation, nous apparaissent comme perspectives d’amelioration de la formation des internes a la dermatologie chirurgicale.

Retronychia is a form of post-traumatic ingrowing nail disease that involves proximal nail plate embedding into the proximal nail fold, with multiple generations of nail plate beneath the proximal nail. This disease is probably underdiagnosed because of incomplete clinical forms. The aim of this study was to report clinical and aetiological variants of retronychia and to evaluate their therapeutic outcome. A retrospective review was performed on 18 patients who were seen in our institution between 2007 and 2013. The diagnostic criteria for retronychia were paronychia and interruption of nail growth. A female predominance (83.3%) was reported. Various precipitating factors were found, including traumatisms in 10 patients (55%), pregnancy and postpartum period in two patients (11%), and compartment syndrome in one patient (5%). The mean duration of paronychia was eight months (15 days to four years). The fingers most affected were the great toes. Retronychia occurred bilaterally in five cases (27%) and unilaterally in one case (61%). The commonest signs were, in decreasing order, xanthonychia (yellow discolouration of nail plate), longitudinal nail over-curvature, swelling of proximal nail fold, elevation of the proximal nail plate, granulation tissue, subungual hyperkeratosis, superficial leuconychia, distal onycholysis, subungueal haemorrhage, and Beau's lines. Most of the cases improved after proximal nail plate avulsion. Recurrence occurred in three cases (16.6%). In our opinion, ischaemic damage is the main cause of retronychia. Evaluation of clinical variants is mandatory to propose appropriate treatment. The limitations of this study include the retrospective design.

Introduction Des cas de carcinomes epidermoides (CE) ont ete rapportes au cours de l’hidradenite suppuree (HS), notamment dans une serie retrospective francaise portant sur 217 patients HS. Des virus du groupe papillomavirus (HPV « Human papillomavirus ») ont ete detectes dans 8 cas de CE testes (HPV 16 dans 7/8). Ce resultat etait pertinent compte tenu du potentiel oncogene connu du virus HPV 16. Le phenotype fessier (LC3) etait associe aux CE sur HS. L’objectif de ce travail etait de rechercher un portage chronique d’HPV dans les lesions fessieres de patients HS avec et sans CE. Materiel et methodes Etaient inclus tous les cas de CE sur HS (HS/CE + ) pris en charge depuis 1995 dans notre service et les patients HS LC3 vus en consultation de novembre 2016 a mai 2017 (HS/CE − ). Un cas de CE sur HS de la serie publiee, positif en HPV, etait a nouveau analyse. Un ecouvillon fessier a la recherche d’HPV par technique PCR multiplex semi-quantitative Anyplex II HPV28 Seegene® etait realise chez les patients HS/CE−. La recherche d’HPV sur biopsie paraffinee des cas de HS/CE+ etait realisee par 2 techniques, detection qualitative par PCR maison en temps reel LIGHT CYCLER® (detection d’HPV 16) et Inno-lipa HPV genotyping extra®. Un temoin positif CE non HS, HPV+ sur prelevement fessier frais etait inclus. Chaque test avait un controle interne. Resultats Cinq patients HS/CE+ etaient inclus retrospectivement, et 7 patients HS/CE− prospectivement. La recherche d’HPV par les 2 techniques etait positive pour HPV 16 chez un seul patient HS/CE+ qui avait des rapports sexuels a risque. La recherche d’HPV 16 chez le temoin positif non HS etait positive. La recherche d’HPV dans le cas de CE rapporte positif dans la litterature etait negative ( Tableau 1 ). Discussion La recherche d’HPV etait positive seulement dans un cas sur les 5 HS/CE+. La localisation fessiere des CE et le delai de survenue des CE sur HS suggerent un role de l’HPV dans la transformation carcinomateuse dans cette population. Nos resultats contrastent avec la litterature. Cela pourrait etre explique par plusieurs facteurs : (i) faible effectif de notre etude, (ii) genes cibles de l’HPV detectes differents entre les techniques de notre etude et celle publiee, (iii) contamination possible dans les techniques de PCR utilisant des temoins internes. Les techniques de PCR utilisees dans notre etude sont validees, specifiques, sensibles, et permettent de detecter 28 genotypes d’HPV. Nos premiers resultats ne permettent pas d’etayer l’hypothese d’un role pivot de l’HPV dans la carcinogenese dans l’HS. Conclusion Dans cette etude pilote, nous n’avons pas mis en evidence de portage chronique HPV chez les patients HS LC3. En raison des implications preventives potentielles, une etude de cohorte multicentrique nationale serait utile afin de determiner definitivement si un portage d’HPV chez les patients HS LC3 est ou non associe au CE.

Introduction Nous rapportons 2 observations de dermatomyofibromes (DMF) cervicaux mimant un dermatofibrosarcome de Darier–Ferrand (DFSP). Observations Cas 1 : une femme de 32 ans presentait depuis 10 ans une plaque infiltree cervicale erythemateuse de 7 cm de grand axe ( Fig. 1 ). L’echographie montrait une masse hypoechogene s’etendant a l’hypoderme mais respectant l’aponevrose et les muscles sous-jacents. L’examen histologique d’une biopsie profonde mettait en evidence une proliferation infiltrant le derme reticulaire constituee de cellules fusiformes, sans atypie, disposees en faisceaux paralleles a la surface de l’epiderme. En immunohistochimie (IHC), le marquage avec le CD34 etait negatif, l’actine musculaire lisse (AML) etait positive de meme que le MMP11 (reactivite nucleaire) alors que les marquages avec la calponine, la desmine et la caldesmone etaient negatifs. La recherche d’une translocation (17;22) par hybridation in situ en fluorescence (FISH) etait negative. Le diagnostic de dermatomyofibrome (DMF) etait retenu et une chirurgie de type « slow-Mohs » proposee avec marges laterales de 1 cm. L’exerese etait incomplete. Il etait decide de ne pas poursuivre la chirurgie compte tenu de la benignite de la tumeur. Cas 2 : une femme de 28 ans presentait une plaque infiltree cervicale posterieure de 8 cm ( Fig. 2 ). L’imagerie en resonance magnetique (IRM) revelait une masse de 21 × 50 mm infiltrant le muscle trapeze. L’examen anatomopathologique de la biopsie profonde etait similaire a celui de la premiere patiente. En IHC le CD34 etait negatif, l’AML positive, la caldesmone negative. La calponine etait positive. La recherche de translocation (17;22) en FISH etait negative. Le diagnostic DMF etait donc retenu. Un suivi sans exerese etait decide. Discussion Le DMF est une tumeur benigne rare, avec seule une centaine de cas publies. Chez l’adulte, il survient le plus souvent chez des femmes jeunes alors que le sex-ratio est equilibre chez l’enfant. Cette difference entre enfants et adultes serait liee a une influence hormonale, non prouvee. Cliniquement ce sont des plaques infiltrees de couleur chair a brun-rouge habituellement de 1 a 2 cm de grand axe predominant sur les epaules. Histologiquement le DMF est constitue de cellules fusiformes monomorphes, sans atypie, sans mitose, regroupees en faisceaux allonges et entrelaces dans le derme reticulaire. Aucune anomalie cytogenetique n’a ete identifiee. Le profil immunohistochimique est stereotype : CD34−, AML+, desmine−, caldesmone−. La calponine serait un marqueur plus specifique, comme le suggere une etude pediatrique recente, meme si negative dans un de nos cas. Une exerese chirurgicale est le plus souvent preconisee, mais celle-ci est discutable pour une tumeur benigne surtout en cas de lesions etendues comme dans nos observations, ou l’exerese serait delabrante. Conclusion Le DMF est une pathologie rare pouvant mimer dans les formes evoluees un DFSP. Le diagnostic repose alors sur un faisceau d’arguments histologiques, immunohistochimiques et cytogenetiques.

Introduction Le carcinome basocellulaire (CBC) represente environ 80 % des cancers cutanes. Trois types cliniques et quatre histologiques ont ete individualises par les recommandations de l’ANAES en 2004. Les marges probabilistes appliquees reposent sur l’evaluation clinique du sous-type histologique. Notre objectif principal a ete d’evaluer la concordance entre l’agressivite clinique et histologique au sein d’une cohorte de CBC. Materiel et methodes Etude de cohorte prospective multicentrique nationale, incluant consecutivement les CBC primitifs, non recidivants, en l’absence de genodermatose sous-jacente, traites par chirurgie par 41 dermatologues du Groupe chirurgical de la SFD, liberaux et hospitaliers. Apres une lecture locale, toutes les lames etaient reexaminees dans 3 centres experts. Resultats Au total, 2710 lesions identifiees cliniquement comme des CBC ont ete incluses entre mars et novembre 2015, 2274 CBC etaient confirmes histologiquement apres relecture centralisee. La performance diagnostique clinique des dermatologues francais etait de 88,5 % (n = 1807). Concernant la correspondance entre diagnostic clinique et diagnostic histologique, ( Tableau 1 ), elle etait de 49 % pour les superficiels (173/351), 46 % pour les nodulaires (937/2020) – 27 % etaient en fait des infiltrants trabeculaires (554/2020) – et de seulement 3,5 % pour les sclerodermiformes (11/315) qui etaient pour 52 % (164/315) des infiltrants trabeculaires. Le sous-type trabeculaire infiltrant etait significativement associe aux zones a haut risque de recidive (zone H) (n = 387/765, 40 %) (p Discussion Le terme clinique de sclerodermiforme n’est pas adapte au vu de la faible correspondance histologique, le classant d’emblee dans le groupe a haut risque de recidive selon l’ANAES. Conclusion Il apparait necessaire d’ameliorer cette classification en privilegiant la localisation dans le raisonnement clinique, en eliminant le terme sclerodermiforme clinique, et en incluant le caractere indure. L’elaboration d’une nouvelle classification pratique et adaptee a la prise en charge car mieux correlee entre clinique et histologie est un des developpements en cours, a partir des resultats de cette etude, de meme que l’analyse du taux de recidive.

Introduction Un poste cible « dermatologie interventionnelle » a ete cree en 2013 dans le Service de dermatologie du CHU de Bordeaux pour les internes en DES de dermatologie. A 4 ans de sa creation, nous avons voulu evaluer les competences acquises et l’impact dans leur formation. Materiel et methodes Un questionnaire a ete adresse ( Tableau 1 ) aux 8 internes ayant pris le poste ainsi qu’a 12 internes de DES de dermatologie en cours de formation. Les questions portaient sur leurs motivations et attentes, les competences en dermatologie interventionnelle acquises avant et a la fin du stage, et l’impact de ce dernier sur leur orientation professionnelle. Parallelement, les membres du CEDEF ont ete interroges sur les modalites de la formation en dermatologie interventionnelle dans les services hospitalo-universitaires francais. Resultats L’objectif principal des internes formes sur ce poste etait de prendre en charge les patients du diagnostic au traitement, en particulier pour les cancers cutanes. Avant le stage, si tous avaient deja pratique des actes, seuls 2 se declaraient « completement a l’aise » pour les exereses-sutures. A la fin du stage, l’ensemble des competences etait acquis. Les 8 internes soulignent le role formateur du stage et son impact sur l’orientation de leur carriere. Concernant les internes n’ayant pas realise le stage, la majorite a des notions theoriques et pratiques de base en dermatologie chirurgicale grâce au seminaire du CEDEF mais souhaiterait etre mieux formee. Sur le plan national, d’apres les reponses recues, des postes similaires existent dans 4 services hospitalo-universitaires ou ont ete crees dans 2 autres. Dans 2 CHU, les internes realisent chacun 3 mois en secteur interventionnel et dans 5 CHU, ils ont une activite chirurgicale au cours de leur semestre en consultation. Discussion Un tel poste permet de proposer une formation variee et integree dans la prise en charge globale du patient : aide operatoire, gestion post-operatoire, activite propre de consultations et d’interventions, actes interventionnels non chirurgicaux (laser, injection de corticoides retard…), participation aux RCP d’oncodermatologie. Les internes expriment un desir croissant de se former en dermatologie interventionnelle qui fait partie integrante de leur metier et repond a un enjeu de sante publique pour la prise en charge des cancers cutanes. Le temoignage sur de tels postes peut renforcer les mesures de formation engagees par le CEDEF, en favorisant leur mise en place et des echanges inter-CHU dans les services ayant les capacites d’encadrement et d’accueil adapte. Conclusion La formation au cours d’un semestre de dermatologie interventionnelle est complementaire de celle recue dans des stages « conventionnels » et permet d’acquerir des bases solides dans ce domaine qui pourront etre reconnues dans son exercice futur. Des mesures axees sur la pratique doivent etre proposees pour une formation optimale et souhaitee.

Introduction Le mycosis fongoide pilotrope (MFP) est particulier par son polymorphisme clinique. Les formes a kystes et comedons peuvent mimer une hidradenite suppuree (HS), notamment folliculaire, dont le diagnostic est clinique. Cette confusion nosologique MFP/HS peut aboutir a un retard diagnostique et therapeutique du MF et de l’HS. L’objectif de cette etude etait de caracteriser les MFP mimant ou associes a une HS. Materiel et methodes Un appel a cas via le GFELC a ete mene. Nous avons inclus les patients adultes avec MFP prouve histologiquement (± clone T) et lesions evocatrices d’HS (nodules inflammatoires, abces, cicatrices a l’emporte-piece, vermoulues ou en corde, comedons ouverts, fistules) avec photos cliniques disponibles. Les donnees analysees etaient : âge, sexe, IMC, tabagisme, antecedents personnels/familiaux d’HS, type de lesions elementaires et topographie, stade TNM du MFP, histologie, biologie et evolution. Les photos cliniques etaient revues par des specialistes de l’HS. Resultats Douze patients etaient inclus [10 H, âge moyen au diagnostic de MFP de 49 ans (24–72)]. Aucun patient n’avait d’antecedent familial d’HS. La relecture centralisee des histologies etait realisee. Un clone T cutane etait detecte dans 8/12 cas. Quatre patients avaient un antecedent d’HS de phenotype folliculaire (n = 3) ou fessier (n = 1) avec une histologie d’HS. Ces patients developpaient secondairement une hyperkeratose folliculaire, une alopecie ou des plaques en dehors des lesions d’HS connues, faisant poser le diagnostic de MFP. Trois patients avaient une HS possible dont le diagnostic a ete evoque au moment ou au decours de celui du MFP, devant des lesions pour certaines suspectes d’HS folliculaire et une histologie sur ces zones compatible avec une HS et/ou avec un infiltrat lymphomateux peu dense. Cinq patients n’avaient pas d’HS connue. Les lesions, tout en mimant une HS de debut tardif, etaient atypiques par leur aspect (hyperkeratose folliculaire, plaques) et leur topographie hors plis. L’histologie etait celle d’un MFP mais pas d’une HS ( Tableau 1 et Fig. 1 ). Discussion Cette etude montre que le MFP peut mimer une HS ou s’y associer, rendant son diagnostic (et celui de l’HS) difficile. Quatre patients avaient une authentique HS depuis plusieurs annees. Le diagnostic de MFP associe etait fait devant des lesions folliculaires atypiques pour une HS ± plaques et situees en dehors des zones d’HS. Trois patients avaient une HS possible associee au MFP, avec des lesions et une histologie compatibles avec les 2 diagnostics. A contrario, comme illustre par 5 autres cas, devant des kystes et comedons etendus apparaissant a un âge tardif, sans notion d’HS anterieure, un MFP (sans HS) devait etre evoque. Conclusion Le MFP peut mimer une HS, notamment folliculaire. En raison des implications therapeutiques et pronostiques, toute HS atypique ou de debut tardif doit faire pratiquer une biopsie cutanee pour histologie et clonalite.

Resume Introduction Nous rapportons trois nouveaux cas de fibromyxome acral superficiel (FAS) et discutons, d’une part, des caracteristiques anatomocliniques qui definissent cette tumeur fibreuse acrale peu frequente et, d’autre part, des diagnostics differentiels a evoquer devant un aspect de nodule ferme touchant les extremites. Observations Les trois lesions presentaient l’aspect clinique habituel d’un volumineux nodule solitaire de couleur chair deformant l’appareil ungueal d’un orteil ou d’un doigt. Les biopsies montraient, sur un fond fibromyxoide, une proliferation de cellules fusiformes sans atypies exprimant CD 34 de maniere diffuse et, de maniere focale et plus inconstante, l’ epithelial membrane antigen (EMA) et le CD 99. La recherche par FISH d’une translocation t(17 ; 22) est restee negative dans nos observations. Discussion Cette tumeur fibreuse acrale non exceptionnelle est meconnue. Elle peut parfois faire discuter histologiquement un dermatofibrosarcome myxoide, au pronostic radicalement different.

Resume Introduction Le syndrome de Wells est une dermatose reactionnelle a eosinophiles, surtout decrite en association avec des infections ou apres piqures d’insectes mais rarement au cours d’une hemopathie. Observation Une femme de 32 ans avait des placards papulo-nodulaires inflammatoires des flancs, d’apparition brutale evoluant par poussees spontanement resolutives. L’histologie montrait un infiltrat dermique riche en polynucleaires eosinophiles compatible avec un syndrome de Wells. L’examen revelait une franche hepatosplenomegalie associee a une polyglobulie vraie et a un syndrome myeloproliferatif. Le diagnostic de maladie de Vaquez etait retenu. Discussion Le syndrome de Wells est une entite anatomoclinique aux presentations polymorphes, non specifiques et variables selon l’âge des lesions. Dermatose reactionnelle a divers stimulus, elle peut reveler, entre autres, des hemopathies sous jacentes. Les manifestations cutanees precedent souvent le diagnostic hematologique mais peuvent etre meconnues. Dans la litterature, seuls deux cas d’association a une maladie de Vaquez ont ete rapportes. Notre observation, originale par le jeune âge de la malade, illustre cette manifestation cutanee revelatrice inhabituelle de la maladie de Vaquez.

Resume Introduction A cote des discrets depots infracliniques de mucine observes au cours de nombreuses dermatoses inflammatoires, des mucinoses dermiques, cliniquement visibles, peuvent parfois s’associer a des collagenoses. Il s’agit en premier lieu de lupus et beaucoup plus rarement de sclerodermies. Dans ce cas, la confusion avec un scleromyxœdeme ne doit pas etre faite. Observation Une femme de 51 ans avait des lesions erythemateuses infiltrees en bandes des faces internes des cuisses et des bras associees a des myalgies, des arthralgies et a des doigts boudines. Initialement le diagnostic de connectivite mixte etait evoque. Rapidement, le tableau se completait par une sclerodactylie, des telangiectasies, un syndrome de Raynaud et une atteinte œsophagienne permettant de porter le diagnostic de sclerodermie systemique de type CREST. La biopsie cutanee des lesions erythemateuses en bandes montrait une mucinose dermique. Un traitement par hydroxychloroquine permettait a la fois une regression des lesions de mucinose et une stabilisation de la sclerodermie qui restait peu evolutive apres 4 ans de recul. Commentaires Les mucinoses dermiques peuvent accompagner des lupus erythemateux, plus rarement des dermatomyosites, et exceptionnellement des sclerodermies. La presentation clinique est variable avec de larges plaques infiltrees, des lesions reticulees ou papulo-nodulaires. En revanche, des lesions en bandes telles que celles observees chez cette malade n’ont pas ete rapportees jusqu’ici. L’association d’une mucinose dermique localisee a une sclerodermie ne doit pas amener a porter a tort le diagnostic de scleromyxœdeme dont le pronostic est bien different. La survenue d’une mucinose au cours d’une collagenose pourrait etre liee a une synthese accrue de mucine par les fibroblastes sous l’influence de cytokines inflammatoires augmentees dans ce contexte.

Introduction Les reactions paradoxales psoriasiformes induites par les anti-TNFα sont decrites dans 0,3 a 5,6 % des cas. Aucune etude ne les etudie chez des patients traites par anti-TNFα pour une hidradenite suppuree (HS). L’objectif etait d’evaluer l’incidence, les caracteristiques cliniques et l’evolution de ces reactions paradoxales aux anti-TNFα dans cette population. Materiel et methodes Etude retrospective monocentrique incluant tous les patients traites par anti-TNFα pour une HS de janvier 2007 a janvier 2016. Les donnees recueillies etaient l’âge, l’indice de masse corporelle (IMC), l’existence d’un antecedent personnel ou familial de psoriasis, le type d’anti-TNFα et sa posologie, l’existence d’une reaction cutanee ainsi que le delai d’apparition, l’evolution et sa prise en charge. Les lames de la biopsie cutanee etaient relues. Resultats Quarante et un patients etaient inclus, 21 femmes et 20 hommes. L’âge moyen etait de 35,9 ans et l’IMC de 27,45 kg/m2. Quatre patients (9,75 %) avaient un antecedent personnel de psoriasis et 2 un antecedent familial. Douze ont recu un traitement par adalimumab, 20 par infliximab et 9 sequentiellement les deux. Huit patients (19,5 %) ont presente une reaction cutanee paradoxale : 4 femmes et 4 hommes, 4 avaient un antecedent personnel de psoriasis. Les donnees des patients sont resumees dans le Tableau 1. Discussion Dans notre etude, l’incidence des reactions psoriasiformes paradoxales aux anti-TNFα de 19,5 %, semble importante et plus elevee que celle rapportee pour d’autres maladies inflammatoires. La moitie de ces patients avaient un antecedent personnel de psoriasis. Les presentations cliniques principales etaient l’atteinte des plis et la forme en plaques. Pour les 6/8 patients, seul un traitement topique permettait un controle satisfaisant de la reaction cutanee, alors que pour 2 cas, l’atteinte etait severe et avait motive l’arret de l’anti-TNF-α avec cependant une chronicisation ou autonomisation des lesions. Histologiquement, des patrons heterogenes psoriasiformes, lichenoides et spongiotiques etaient observes. Dans la litterature, la peau atteinte par l’HS se caracterise souvent par une hyperplasie epidermique psoriasiforme associee a un infiltrat inflammatoire sous-epidermique. Les reactions paradoxales que nous rapportons pourraient representer l’expression de ce phenotype histologique sub-clinique, declenche par les anti-TNFα. Conclusion Ce phenotype declenche par les anti-TNFα dans l’HS semble etre legerement different des reactions psoriasiformes paradoxales « classiques ». Tous les patients, a l’exception d’un, ont eu une evolution favorable de l’HS en depit de la persistance de la reaction paradoxale. Ces constats suggerent un terrain specifique, des voies immunologiques communes, et potentiellement un « switch phenotypique » induit par les anti-TNFα plutot qu’une reelle reaction psoriasiforme paradoxale.

Introduction Nous rapportons 5 cas de fusariose ungueale avec une presentation pseudo-tumorale mimant une tumeur matricielle ou sous-matricielle. Observations Cinq patientes, âgees de 42 a 65 ans, nous etaient adressees devant un tableau d’onychodystrophie monodactylique avec un aspect de doigt « en baguette de tambour » evoluant depuis plusieurs annees. A l’examen, on constatait une onycholyse totale, une leuconychie a point de depart proximal et une tumefaction depressible du repli sus-ungueal du doigt (annulaire dans 3 cas, majeur et pouce dans les autres). Le reste du tegument etait normal. Deux de nos patientes avaient eu un traitement antifongique systemique sans effet. La radiographie eliminait une exostose. L’echographie revelait une image hypo-echogene en regard de la matrice, sans vascularisation au doppler, compatible avec un œdeme matriciel. Une avulsion posterieure de la tablette ungueale a ete realisee a chaque fois, permettant une exploration de la region matricielle et ne notant aucune tumeur. Un prelevement mycologique et une biopsie cutanee du lit de l’ongle ont ete realises. L’histologie montrait des filaments myceliens septes allonges sur la coloration au PAS. La culture mycologique confirmait le diagnostic d’onychomycose a Fusarium sp . sur deux prelevements differents. Un traitement local etait entrepris, par de la ciclopiroxolamine en creme sur le repli sus-ungueal et le lit de l’ongle et en solution filmogene a 8 % laissee en place sur la tablette. Une normalisation de l’ongle etait obtenue en 6 mois. Discussion Fusarium sp. sont des moisissures ubiquitaires, saprophytes du sol, secretant des mycotoxines puissantes. F. Solani et F. oxysporum sont principalement incriminees chez l’homme, responsables d’infections locales invasives, voire disseminees chez les immunodeprimes. La fusariose ungueale est caracterisee par la triade : leuconychie proximale, onycholyse et perionyxis, selon la description de Baran et al. en 1997. La presentation a type de syndrome pseudo-tumoral n’a jamais ete rapportee dans la litterature. D’un point de vue physiopathologique, elle serait liee a une secretion de toxines erythrogenes par Fusarium , a l’origine d’un œdeme matriciel responsable de cet aspect bombe caracteristique. Il n’existe aucune recommandation therapeutique. Une mauvaise reponse aux antifongiques systemiques est caracteristique. L’avulsion de la tablette ungueale associee a un traitement antifongique topique prolonge semble etre le traitement le plus rapporte. Conclusion La fusariose ungueale est une onychomycose a moisissure rare. Nous rapportons une presentation monodactylique stereotypee associee a une onycholyse et une leuconychie pouvant mimer une tumeur matricielle.

Introduction L’hidradenite suppuree (HS) est frequemment compliquee de surinfections des tissus mous, mais tres rarement d’osteite. Nous rapportons ici trois cas d’osteite sur HS Hurley 3 de localisation perineale. Observation Trois hommes âges de 53, 30 et 42 ans, suivis pour des HS perineales depuis plusieurs annees, resistant aux antibiotiques, presentaient des suppurations locales massives, accompagnees de douleurs profondes et d’une CRP superieure a 100. Pour ces 3 patients, l’IRM pelvienne montrait des images d’osteite sacrale ou coccygienne en regard de surinfections des tissus mous. La culture apres biopsie osseuse etait positive pour 2 d’entre eux. Un traitement antibiotique cible ou probabiliste permettait pour les 3 patients une diminution des douleurs et du syndrome inflammatoire biologique. L’HS restait severe et necessitait le recours aux anti-TNFα. L’IRM de suivi apres antibiotherapie restait anormale, mais l’evaluation a un an par la scintigraphie aux leucocytes marques (SLM) eliminait une osteite active. Discussion L’HS peut etre compliquee d’osteite sterile et de surinfection des tissus mous, avec 2 profils bacteriologiques decrits : le profil A, associe au stade Hurley 1, impliquant des commensaux de la peau, et le profil B, associe aux stades Hurley 2 et 3, plutot des germes intestinaux. Seules deux publications rapportent des osteites, sans documentation microbiologique osseuse mais avec des arguments pour une infection vraie, respectivement un sacrum macroscopiquement infecte decouvert lors d’une intervention chirurgicale, et un sepsis ameliore apres antibiotherapie probabiliste. Pour nos patients, les biopsies osseuses etaient realisees par passage percutane en zone saine. Apres discussion pluridisciplinaire, une contamination etait eliminee pour deux d’entre elles. L’origine infectieuse est appuyee par l’amelioration apres antibiotiques, notamment sous fluoroquinolones, dont l’activite est essentiellement anti-bacterienne et non anti-inflammatoire. La rifampicine et la clindamycine en revanche, de par leur double activite, sont largement utilisees dans l’HS. Ici, les fluoroquinolones presentaient les avantages d’une diffusion osseuse avec des germes sensibles. L’IRM pelvienne est un examen de choix pour le diagnostic de l’atteinte osseuse associee a celle des tissus mous et pour guider la biopsie. Par contre, dans le suivi, elle montre souvent des remaniements aspecifiques. Dans ce cas, la SLM est tres specifique pour le diagnostic d’osteite infectieuse. Elle sera preferee a la TEP au 18FDG qui est moins specifique, avec, neanmoins, une excellente valeur predictive negative. Conclusion L’osteite infectieuse est une complication rare de l’HS, pour laquelle l’IRM est un examen de choix afin de guider la biopsie osseuse, necessaire a l’antibiotherapie adaptee. La SLM peut aider au diagnostic entre osteite inflammatoire persistante et infectieuse dans le suivi, avec une specificite superieure a celle de la TEP au 18FDG.

Introduction L’e-epidemiologie a de nombreux avantages : recrutement important et varie permettant puissance des etudes, extrapolabilite des resultats, reduction des couts… La collecte des donnees se fait a l’aide d’autoquestionnaires, et, leur qualite, evaluee dans les e-cohortes existantes, est au moins equivalente aux donnees recueillies de facon plus classique. Le diagnostic de la maladie d’interet est egalement declare par le patient et sa « realite » necessite donc d’etre evaluee. L’objectif de cette etude etait de construire et de valider des autoquestionnaires diagnostiques de l’hidradenite suppuree (HS), du psoriasis et du vitiligo. Materiel et methodes Des autoquestionnaires diagnostiques pour l’HS, le psoriasis et le vitiligo ont ete developpes (par un panel d’experts) et comportaient respectivement 10, 9 et 8 questions. Ces questionnaires etaient construits sur le meme modele (Tableau 1) : une 1 re partie declarative et une 2 e partie proposant un panel de photographies. Ces autoquestionnaires ont ete remplis par les patients consecutifs de la consultation de 2 centres universitaires sur une periode de 15 jours. Il s’agissait de consultations de dermatologie generale, d’urgence ou specialisee. Les questionnaires remis et remplis par les patients avant la consultation comportaient une page d’information et le dermatologue en charge du patient, verifiait la presence ou non d’un des 3 diagnostics en insu des reponses aux autoquestionnaires. Les qualites metrologiques (sensibilite, specificite, construction des aires sous la courbe) etaient calculees pour chacune des questions ainsi que pour toutes les combinaisons logiques (exemples : « J’ai la maladie & un dermatologue a pose le diagnostic » ou « photos typiques & recidive » dans le cas de l’HS, Tableau 1) Resultats Les 490 patients ayant rempli les autoquestionnaires etaient âges de 51,4 ± 19 ans (266 femmes). Quarante-cinq (9,2 %) Quatre-vingt-huit (18 %) avaient une hidradenite suppuree valide par le dermatologue, 88 (18 %) un psoriasis, 16 (3,3 %) un vitiligo. Les combinaisons declaratives et notamment « J’ai la maladie & un dermatologue l’a diagnostiquee » avaient une excellente sensibilite et une specificite superieure aux combinaisons d’autodiagnostic par photographies. Discussion Cette etude a permis d’identifier des combinaisons declaratives simples d’autodiagnostiques (« J’ai la maladie & diagnostique ou non par un medecin ») ayant d’excellentes qualites metrologiques superieures aux combinaisons photographiques. Conclusion Cette etape permettra d’utiliser des combinaisons declaratives simples dans les e-cohortes existants ou a venir pour valider l’autodiagnostic du patient.

Introduction La chirurgie ungueale est souvent apprehendee par les patients et les dermatologues car consideree comme tres douloureuse. Elle est cependant frequemment requise a visee diagnostique et/ou therapeutique et peu de donnees relatives aux complications et a la douleur postoperatoire (DPO) sont disponibles. Notre etude vise a identifier les facteurs associes a la douleur postoperatoire en chirurgie ungueale. Materiel et methodes Cette etude prospective observationnelle, realisee de janvier 2011 a fevrier 2015 a ete menee dans le service de dermatologie du CHU de Bordeaux. Tous les patients operes d’une chirurgie ungueale et qui ont rendu un questionnaire d’evaluation de la DPO, par une echelle visuelle analogique (EVA), complet sur les 48 premieres heures etaient inclus. Les caracteristiques epidemiologiques, cliniques et interventionnelles de chaque patient etaient renseignees. Resultats Au total, 320 questionnaires etaient analyses. L’âge moyen etait de 47,82 ans avec des extremes de 9 a 83 ans. Cent soixante-treize patients (54,06 %) avaient presente une DPO d’intensite superieure ou egale a 4. L’anesthesie etait principalement effectuee par de la ropivacaine permettant une analgesie des 6 premieres heures. Le sexe feminin (p = 0,019) ainsi qu’un antecedent d’intervention ungueale sur le meme ongle (p = 0,02), et une chirurgie localisee aux mains (p Conclusion Cette serie identifie plusieurs facteurs predictifs, a la fois individuels et interventionnels, associes a la DPO en chirurgie ungueale et souligne l’importance de les prendre en compte afin de proposer une prise en charge personnalisee.

Introduction A l’instar de la chirurgie dermatologique, la chirurgie ungueale expose a des douleurs postoperatoires et a des complications, mais qui sont tres peu documentees dans la litterature. Notre etude vise a evaluer l’incidence des complications ainsi que les facteurs qui leurs sont associes. Materiel et methodes Cette etude observationnelle prospective et multicentrique a ete realisee dans 10 centres en France et en Belgique de novembre 2015 a avril 2016. Tous les patients qui ont eu une intervention sur l’appareil ungueal ont ete inclus, puis une evaluation clinique etait realisee a 6 semaines. Resultats Au total, 430 patients ont ete inclus. L’incidence des complications peroperatoires etait de 1,6 %, dont 5 malaises vagaux (1,0 %) et 3 hemorragies (0,6 %). L’incidence des complications postoperatoires precoces etait de 18,8 % avec 10,8 % de troubles sensitifs (dysesthesies, paresthesies, hypoesthesies ou allodynies), 5,1 % d’infections, 2 % d’incarnations anterieures, laterales ou de spicules, 1,4 % de complications hemorragiques et 1,1 % de troubles de la cicatrisation. Les troubles sensitifs etaient plus frequents en cas d’interventions touchant les ongles des mains, lors de la realisation d’incisions mais aussi apres avulsion de la tablette. Les infections etaient plus frequentes en cas d’exereses de la totalite de l’appareil ungueal ou d’exostoses et lors des reconstructions par lambeaux. L’incidence des infections etait equivalente aux doigts et aux orteils. Les troubles de la cicatrisation concernaient dans la moitie des cas des patients fumeurs. Discussion Cette etude prospective est la premiere a s’etre interessee aux complications precoces en chirurgie ungueale. Celles-ci sont peu frequentes et souvent minimes. Elles sont representees en majorite par des troubles sensitifs. Ces complications sont neanmoins plus frequentes qu’en chirurgie dermatologique notamment lorsqu’on s’interesse aux infections de site operatoire. L’utilisation d’une antibioprophylaxie n’est cependant pas recommandee a l’exception des interventions portant sur l’os, ou lors de la pose de materiel ou de prothese, ou chez les patients ayant un risque accru d’infections (endocardite, immunodeprimes, diabetiques). Conclusion Cette etude permet de mieux connaitre l’incidence des complications secondaires a la chirurgie ungueale et en outre, d’identifier certaines situations a risque de complications afin de proposer un suivi postoperatoire personnalise.

Myxoid pseudocysts (MPCs) are the most frequent pseudotumors of the digit and dermatologists are frequently referred. It is now believed that MPCs occur as a result of a leakage of synovial fluid through a breach in the joint capsule of the distal interphalangeal joint promoted by osteoarthritis. Many treatments have been proposed from simple repeated punctures, injections of steroids or sclerosants, cryosurgery, laser evaporation, infrared coagulation to surgical excision. Surgical procedures depend on the location of MPCs in the nail apparatus. In this review, we will discuss the best approaches to the treatment of MPCs whereas no guidelines are available for their management.

Introduction La maladie de Hailey-Hailey (MHH) est caracterisee par des poussees de lesions erythemateuses et suintantes dans les zones de friction et/ou de maceration. L’objectif de ce travail etait de rapporter les donnees d’efficacite et de tolerance de la toxine botulique chez des patients atteints MHH traites dans 2 centres hospitaliers universitaires (CHU). Materiel et methodes Cette etude retrospective a ete realisee de fevrier 2010 a fevrier 2015 chez des patients de 18 ans et plus presentant une MHH resistante a plusieurs lignes therapeutiques. – protocole : injections sous-cutanees de toxine botulique A : Dysport®, 5 UI/cm2 pour le centre 1 (8 patients), et Botox® pour le centre 2 (2 patients). Prise en charge de la douleur : lidocaine topique et/ou MEOPA® et/ou systeme de refroidissement (Zimmer) ; – l’efficacite etait evaluee a partir de l’iconographie des zones traitees a la consultation initiale et 6 mois apres l’injection : – une reponse complete etait definie par la disparition des lesions ± sevrage en dermocorticoides, – une reponse partielle si au moins 25 % des lesions avait regresse, – une absence de reponse si l’amelioration etait – l’evaluation de la douleur etait faite sur une echelle allant de + pour une douleur moderee a +++ pour une douleur intense necessitant l’arret du geste. Resultats La dose moyenne injectee par site et par seance chez les patients du centre 1 etait de 300 UI Dysport® (centre 1), et de 45 UI Botox® (centre 2). Une reponse complete a ete obtenue pour 74 % des zones traitees, une reponse partielle pour 26 % avec un sevrage en dermocorticoides dans 60 % des cas. Chez 2 patients, la reponse clinique persistait malgre l’absence de nouveau traitement avec un recul de 1 an. Des seances d’entretien tous les 6 mois ont ete debutees chez 6 patients sans perte d’efficacite. La douleur au point d’injection etait plus importante aux plis inguinaux qu’aux aisselles et fonction du caractere inflammatoire de l’atteinte. Aucun effet secondaire immediat ou tardif n’a ete constate. Discussion Nous rapportons l’efficacite et l’innocuite de la toxine botulique chez des patients atteints de MHH resistant aux traitements classiques. Une remission prolongee a pu etre constatee chez 2 patients malgre une action de la toxine sur la glande sudorale evaluee a 3–6 mois. Le caractere douloureux de la procedure dans les formes inflammatoires plaide pour un traitement d’attaque par dermocorticoides forts et/ou anti-infectieux prealable au geste qui reste a evaluer. Conclusion Cette etude retrospective bicentrique rapporte l’efficacite et la bonne tolerance de la toxine botulique A dans des MHH resistantes. Son utilisation simple fait d’elle une alternative therapeutique a des traitements plus lourds, tels que la chirurgie, laser ou dermabrasion.

Introduction Nous rapportons 2 cas de pilomatricomes de la region periorbitaire chez l’adulte de presentation trompeuse. Resultats Cas no 1 ( Fig. 1 ) : cet homme de 33 ans, consultait pour une tumefaction sous orbitaire droite. Une premiere biopsie evoquait le diagnostic de carcinome basocellulaire. Cliniquement, il presentait un nodule rouge violace de 2 cm, avec une large induration sous-cutanee. Un scanner orbitaire excluait un envahissement musculaire ou osseux. Une deuxieme biopsie etait realisee et concluait a une tumeur de la matrice pilaire. La reconstruction etait assuree par une double reconstruction : lambeau d’avancement jugal en ilot a pedicule sous-cutane inferieur et greffe de peau totale. Cas no 2 ( Fig. 2 ) : homme de 68 ans qui presentait depuis 2 mois un tableau clinique comparable avec, a l’examen un nodule rouge–brun de plus petite taille mais avec aussi cette composante sous-cutanee. Le diagnostic etait confirme par l’examen anatomo-pathologique. Discussion Le pilomatricome est une tumeur epitheliale benigne developpee a partir de la matrice pilaire. Il est frequent chez l’enfant et l’adolescent. Il s’agit d’une tumeur sous-cutanee, rouge-bleutee, nodulaire, dure, indolore et d’evolution lente. Les localisations preferentielles sont le visage (joue, region periorbitaire), le cuir chevelu, le cou et les membres superieurs. Le diagnostic est plus difficile chez les sujets âges, en cas de localisation atypique (membres inferieurs, seins), ou en cas de lesions « geantes » (plusieurs dizaines de centimetres). Histologiquement, l’aspect est tres caracteristique avec un aspect pathognomonique de cellules dites « momifiees ». La chirurgie reste le traitement de reference mais il n’existe aucun consensus sur sa technique et les marges a appliquer. En cas de doute clinique, l’incision de la tumeur permettrait de confirmer le diagnostic et limiter les marges d’exerese meme si une recidive est possible en cas d’exerese incomplete. Conclusion Le pilomatricome doit etre evoque chez l’adulte notamment en cas de nodule periorbitaire d’evolution rapide. Une incision peroperatoire permet l’exteriorisation d’un contenu crayeux ou calcifie et confirme le diagnostic. L’exerese doit etre alors la plus conservatrice possible.

Dans cette session, plusieurs methodes de reparation de pertes de substance situees sur 3 zones anatomiques de la face seront confrontees en mettant en perspective des reconstructions classiques et des techniques plus originales. Au nez les lambeaux rhomboides (LLL ou Limberg), lambeaux rapides et fiables seront discutes pour la racine du nez comme alternative au classique lambeau naso-glabellaire, pour l’auvent et la pointe nasale comme alternative au lambeau de Hachette ou de Rieger, pour l’aile narinaire comme alternative a la greffe ou au lambeau naso-genien a pedicule superieur de type Preaux. Au pied de l’aile narinaire, le lambeau charniere sera detaille. Enfin, les reconstructions de la joue et de la region temporo-frontale feront l’objet de controverses.

Resume Introduction Les proliferations cutanees primitives CD4+ CD56+ constituent une entite rare de description recente, remarquables par leur tropisme cutane primaire et un phenotype CD4+ CD56+ alors que les autres marqueurs B et T sont negatifs. Le nouveau cas rapporte illustre les particularites cliniques et evolutives de cette affection. Observation Un homme de 83 ans avait des lesions papulo-nodulaires infiltrees, ecchymotiques du tronc. La biopsie cutanee d’une lesion montrait une proliferation dermohypodermique de cellules CD3- CD4+ CD56+ CD43+. Il n’y avait pas d’atteinte medullaire, viscerale ou sanguine. Une polychimiotherapie de type CEOP permettait une remission complete apres six cures. Cependant apres quatre mois, les lesions cutanees reapparaissaient, associees a une atteinte sanguine. Apres une reponse initiale a une chimiotherapie de type DHAP, le malade decedait 3 mois plus tard. Discussion L’« agranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm » est une entite distincte des lymphomes cutanes primitifs. Il s’agit d’une proliferation de cellules derivees de monocytes plasmocytoides predendritiques surexprimant les chaines legeres du CD123. L’histoire naturelle est marquee par un tropisme cutane initial avec des lesions ecchymotiques. Les polychimiotherapies sont inefficaces avec un echappement constant. Un espoir pourrait consister en l’utilisation d’un anticorps antiCD123 specifique des monocytes plasmocytoides.