Hématodermie CD4+ CD56+

Resume Introduction Les proliferations cutanees primitives CD4+ CD56+ constituent une entite rare de description recente, remarquables par leur tropisme cutane primaire et un phenotype CD4+ CD56+ alors que les autres marqueurs B et T sont negatifs. Le nouveau cas rapporte illustre les particularites cliniques et evolutives de cette affection. Observation Un homme de 83 ans avait des lesions papulo-nodulaires infiltrees, ecchymotiques du tronc. La biopsie cutanee d’une lesion montrait une proliferation dermohypodermique de cellules CD3- CD4+ CD56+ CD43+. Il n’y avait pas d’atteinte medullaire, viscerale ou sanguine. Une polychimiotherapie de type CEOP permettait une remission complete apres six cures. Cependant apres quatre mois, les lesions cutanees reapparaissaient, associees a une atteinte sanguine. Apres une reponse initiale a une chimiotherapie de type DHAP, le malade decedait 3 mois plus tard. Discussion L’« agranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm » est une entite distincte des lymphomes cutanes primitifs. Il s’agit d’une proliferation de cellules derivees de monocytes plasmocytoides predendritiques surexprimant les chaines legeres du CD123. L’histoire naturelle est marquee par un tropisme cutane initial avec des lesions ecchymotiques. Les polychimiotherapies sont inefficaces avec un echappement constant. Un espoir pourrait consister en l’utilisation d’un anticorps antiCD123 specifique des monocytes plasmocytoides.