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Introduction: Carcinoid tumors have the potential to metastasize and the ability to secrete bioactive substances. Carcinoid crisis is a serious event that may be triggered during anesthesia. It is a challenge to the anesthesiologist because it can provoke oscillations of blood pressure, flushing, bronchospasm and arrhythmias. Case Report: We report our anesthetic management of a 63-year-old male with a lung carcinoid tumor with liver and bone metastases that was submitted to surgical correction of bilateral inguinal hernia. Octreotide infusion was initiated at 25 µg/h preoperatively and was maintained for 24 hours after the surgery. There were no complications, with hemodynamic and ventilatory stability. Discussion: Carcinoid crisis is a life-threatening complication. The anesthesiologist must focus on preventing stressful situations that can provoke the release of bioactive substances. Octreotide is the drug of choice to prevent and treat carcinoid crisis and should be readily available for patients with carcinoid tumors., Introdução: Os tumores carcinóides têm capacidade de metastização e de secretar substâncias bioativas. A crise carcinóide é um evento grave que pode ser desencadeado durante a anestesia. É um desafio para o anestesiologista, pois pode provocar oscilações da pressão arterial, rubor, broncoespasmo e arritmias. Caso Clínico: Descrevemos o manuseio anestésico de um homem de 63 anos com tumor carcinóide pulmonar com metástases hepáticas e ósseas que foi submetido à correção cirúrgica de hérnia inguinal bilateral. A perfusão de octreotido foi iniciada a 25 µg/h no pré-operatório e mantida por 24 horas após a cirurgia. Não houve complicações, mantendo-se estabilidade hemodinâmica e ventilatória. Discussão: A crise carcinóide acarreta risco de vida. O anestesiologista deve focar-se na prevenção de situações que podem provocar a libertação de substâncias bioativas. O octreotido é o fármaco de escolha para prevenir e tratar crises carcinóides e deve estar prontamente disponível para estes pacientes.

Simple Summary The treatment of oral squamous cell carcinoma (OSCC) represents a significant problem worldwide. Among cancers with the highest incidence, OSCC renders one of the worst prognoses. Therefore, novel prognostic biomarkers and therapeutic tools to tackle OSCC are urgently needed. Somatostatin-analogues (SSA) are an invaluable therapeutic option in the treatment of several cancers. We aimed to determine the expression levels of all somatostatin-receptors (SSTs) in OSCC, compared to adjacent healthy control tissues, to analyze the relationship of SSTs expression with key clinical and histopathological data, and to explore the direct in vitro effect of different SSAs on OSCC cancer cells. Our findings highlight a potential role of SST2 as a good prognostic biomarker for recurrence and metastasis in OSCC and unveil that SSA exerts antitumoral effects on OSCC cells, providing a relevant clinical conclusion, which should be soon tested for their use in humans. Abstract Oral squamous cell carcinoma (OSCC) incidence has increased by 50% over the last decade. Unfortunately, surgery and adjuvant radiotherapy and chemotherapy are still the mainstream modality of treatment, underscoring the need for alternative therapies. Somatostatin-analogues (SSA) are efficacious and safe treatments for a variety of tumors, but the presence of somatostatin-receptors (SSTs) and pharmacological effects of SSA on OSCC are poorly known. In this study, we demonstrated that SST2 and SST3 levels were significantly higher in OSCC, compared to adjacent healthy control tissues. SST2 expression was associated with less regional metastasis and a lower recurrence rate. Moreover, SST2 was elevated in OSCC and associated with histopathological good prognosis factors, such as high peritumoral inflammation, smaller depth of invasion, and expansive vs. infiltrative front of tumor invasion. Importantly, treatment with different SSA (octreotide, lanreotide, and pasireotide) significantly reduced cell-proliferation in OSCC primary cell cultures. Altogether, this study demonstrated that SST2 is overexpressed in OSCC vs. healthy tissues and could represent a novel prognostic biomarker, since its expression is associated with tumors that show better prognostic factors and less recurrent rate. Moreover, our data unveil clear antitumoral effects of SSAs on OSCC, opening new avenues to explore their potential as targeting therapy to OSCC.

Estudia la efectividad del uso del tratamiento farmacológico con octreotide para el control de la hemorragia digestiva alta de probable etiología variceal en el servicio de emergencia del Hospital Cayetano Heredia durante el primer semestre del 2016. Todas las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de hemorragia digestiva alta se encuentran en el archivo del hospital y en la data por su CIE 10. En cada historia clínica de emergencia se detalla los datos de filiación así como las patologías previas, hábitos nocivos, y datos clínicos y de laboratorio que sugieren el diagnostico de cirrosis hepática en aquellos pacientes que no tenían un diagnóstico previo. Teniendo en cuenta que la primera causa de hemorragia digestiva en pacientes con hepatopatía crónica es la variceal, la gran mayoría fueron tratados como tales con octreotide.

A panel of experts from Latin America convened in Brazil, in May of 2007, for consensus recommendations regarding the management of neuroendocrine tumors (NETs) of the gastrointestinal tract and pancreas. The recently introduced World Health Organization classification of NETs represents a step forward, but the former classification of carcinoids into foregut, midgut and hindgut is still likely to be useful in the near future. Macroscopic description of the tumor should be followed by light microscopic examination and immunohistochemical staining, whereas other techniques might not be widely available in Latin America. Surgery remains the mainstay of treatment for patients with potentially curable tumors, and adequate selection is paramount in order to optimize treatment results. Regarding systemic therapy, patients with well-differentiated tumors or islet-cell carcinomas may be categorized as having indolent disease, while patients with poorly differentiated, anaplastic, and small-cell carcinomas, or with atypical carcinoids, may be approached initially as having aggressive disease. Somatostatin analogues play a cytostatic role in indolent tumors, and chemotherapy may play a role against other, more aggressive NETs. Obviously, there is an urgent need for novel therapies that are effective against NETs.

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015 Submitted by Biblioteca da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa (repositorio@medicina.ulisboa.pt) on 2016-10-12T09:44:36Z No. of bitstreams: 1 AnaIDTome.pdf: 483866 bytes, checksum: 226fdf0eabdfdf9d3c0daf36723dcaaf (MD5) Made available in DSpace on 2016-10-12T10:33:31Z (GMT). No. of bitstreams: 1 AnaIDTome.pdf: 483866 bytes, checksum: 226fdf0eabdfdf9d3c0daf36723dcaaf (MD5) Previous issue date: 2015

After two decades of major achievements in the understanding of genetics and pathophysiology of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) several Stage III randomized and controlled clinical trials involving thousands of patients had the results published recently. In this article, the authors review the results of the major clinical trials discussing the clinical outcomes, adverse effects and limitations as well as the future directions in this exciting investigation. Após duas décadas de intensa investigação no domínio da genética e da fisiopatologia da doença poliquística renal autossómica dominante foram publicados os resultados de alguns ensaios clínicos aleatorizados e controlados envolvendo milhares de doentes. Neste artigo os autores revêm e discutem os resultados clínicos, os efeitos adversos e as limitações destes estudos bem como antevêm as futuras linhas de investigação neste domínio.

Objetivo: discutir las dificultades en el diagnóstico y manejo terapéutico de un caso poco frecuente de Síndrome de Cushing (SC). Caso Clínico: se reporta el caso de un paciente femenino, de 24 años, con hipercortisolismo y patrón bioquímico sugestivo de SC dependiente de corticotropina (ACTH). Estudios imagenológicos mostraron agrandamiento de la glándula hipófisis, extensión supraselar y una lesión lateral izquierda, sugestiva de microadenoma. Sometida a cirugía transesfenoidal en dos oportunidades, sin obtenerse la remisión del cuadro. Tomografía computarizada (TC) de tórax demostró la presencia de nódulo pulmonar único izquierdo, hipercaptante en el gammagrama con octreotido. Fue removido quirúrgicamente en forma satisfactoria produciéndose un abrupto descenso en los niveles de ACTH y cortisol pero nuevamente se incrementaron 24 horas después, permaneciendo elevados desde entonces. La inmunohistoquímica fue positiva para ACTH y cromogranina; el estudio anatomapatológico reportó tumor carcinoide típico sin invasión a ganglios linfáticos; sin embargo, la evolución clínica sugirió enfermedad residual. Se inició tratamiento con análogos de somatostatina (octreotido), el cual se ha mantenido por once meses, obteniéndose mejoría significativa del cuadro clínico y control parcial del hipercortisolismo. TC de tórax y gammagrama con octreotido recientemente practicados, revelaron pequeño foco, el cual correspondió a adenopatía mediastinal derecha. Se plantea la hipótesis de que el tumor producía simultáneamente ACTH y hormona liberadora de corticotropina (CRH, por sus siglas en inglés), explicándose de esta manera la hiperplasia hipofisaria. Conclusión: En pacientes con SC dependiente de ACTH hay que tener presente la existencia de incidentalomas que pueden confundir el diagnóstico. Considerar que la hiperplasia hipofisaria puede ser secundaria a una fuente ectópica productora de CRH y aunque en este caso no pudo realizarse inmunohistoquímica para CRH en las células tumorales, es posible suponer que dichas células secretaban conjuntamente CRH y ACTH lo cual explica la hiperplasia hipofisaria. Objective: to discuss the diagnostic and therapeutic difficulties of a rare case of Cushing´s syndrome. Case Report: we describe a case of a 24-year-old female patient who developed symptoms compatible with hypercortisolism; the biochemical pattern was suggestive of ACTH dependent Cushin´s Syndrome. Imaging studies showed pituitary enlargement with suprasellar extension and a lesion suggestive microadenoma on the left side. Transsphenoidal surgery was performed in two occasions without remission. Subsequent explorations showed the presence of a single left lung nodule, positive to octreoscan. It was successfully operated and, a sharp decline on ACTH and cortisol levels was seen immediately after operation, increasing again 24 hours later and, remained elevated since then. Inmunohistochemestry studies were positive for ACTH and chromogranin and although the pathology was compatible with typical carcinoid, and no lymph node invasion was seen, the clinical evolution suggested the presence of residual disease. Treatment with somatostatin analogues (Octreotide) was started and has being maintained for eleven months, up to the present. A significant improvement of the clinical picture and partial control of the hypercortisolism has being obtained. Chest CT and octreoscan recently performed, revealed small focus, which corresponded to a right mediastinal adenopathy. We hypothesize that the tumor was simultaneously producing ACTH and CRH, explaining in this way the pituitary hyperplasia. Conclusion: In patients with ACTH dependent Cushing the existence of incidentalomas could confuse the diagnosis and should be ruled out. Pituitary hyperplasia might be secondary to an ectopic CRH source. Although in our case immunohistochemostry for CRH was not performed, we assume that tumor cells secreted both, CRH and ACTH, explaining the pituitary hyperplasia. 112-118 borgesolivieri@gmail.com Cuatrimestral

To evaluate the effects of total parenteral nutrition and octreotide on pediatric patients with chylous ascites post-operative.Four patients were diagnosed with chylous ascites from Nov 2009 to Nov 2012. Total parenteral nutrition and octreotide was administered to 2 patients, while the other two only received fasting and total parenteral nutrition. All patients had persistent peritoneal drainage, with the quantity and quality of drainage fluid observed daily.Two patients who received somatostatin therapy completely recovered within 7d without any recurrence while on a normal diet. The other two patients who only received fasting and total parenteral nutrition was cured 24-30 d after therapy.Total parenteral nutrition along with octreotide can relieve the symptoms and close the chyle leakage in patients with chylous ascites rapidly. It seems to be an effective therapy available for the treatment of chylous ascites.Purpose: To evaluate the effects of total parenteral nutrition and octreotide on pediatric patients with chylous ascites post-operative. Methods: Four patients were diagnosed with chylous ascites from Nov 2009 to Nov 2012. Total parenteral nutrition and octreotide was administered to 2 patients, while the other two only received fasting and total parenteral nutrition. All patients had persistent peritoneal drainage, with the quantity and quality of drainage fluid observed daily. Results: Two patients who received somatostatin therapy completely recovered within 7d without any recurrence while on a normal diet. The other two patients who only received fasting and total parenteral nutrition was cured 24-30d after therapy. Conclusion: Total parenteral nutrition along with octreotide can relieve the symptoms and close the chyle leakage in patients with chylous ascites rapidly. It seems to be an effective therapy available for the treatment of chylous ascites.

Se presenta el caso de una mujer de 63 años de edad, con cuadro clínico crónico de un año de evolución caracterizado por diarrea esteatorreica, asociado a episodios de dolor abdominal difuso, tipo cólico, “sensación de bochornos” y enrojecimiento en cara y tronco superior. El abordaje diagnóstico de la diarrea crónica es un reto para los médicos generales y especialistas, más aún, cuando se acompaña de manifestaciones inespecíficas como dolor abdominal y la presencia de “bochornos”. La coexistencia de varios de los anteriores síntomas, obliga a descartar diversas patologías que representan alta morbimortalidad para el paciente. El síndrome de intestino irritable, el feocromocitoma, el hipertiroidismo, el síndrome carcinoide, entre otras, son patologías a excluir en todo caso. El presente artículo pretende brindar el diagnóstico diferencial de las patologías que presentan dichos síntomas, buscando conducir al lector hasta el diagnóstico definitivo de la paciente. A 63-year-old woman reported a chronic clinical evolution of one year characterized by steatorrhea, associated with episodes of diffuse abdominal pain, cramping and “hot flashes” also redness on the face and upper trunk . The diagnostic approach of chronic diarrhea is a challenge for physicians and specialists, especially, when accompanied by nonspecific manifestations such as abdominal pain and the presence of “hot flashes”. The coexistence of several of these symptoms must be ruled various pathologies that represent high morbidity and mortality for the patient. Irritable bowel syndrome, pheochromocytoma, hyperthyroidism, carcinoid syndrome, among others, are conditions to exclude in any case. This article aims to provide the differential diagnosis of the diseases that have these symptoms, seeking to lead the reader to the definitive diagnosis of the patient.

Purpose: To evaluate the effects of total parenteral nutrition and octreotide on pediatric patients with chylous ascites post-operative. Methods: Four patients were diagnosed with chylous ascites from nov 2009 to nov 2012. Total parenteral nutrition and octreotide was administered to 2 patients, while the other two only received fasting and total parenteral nutrition. All patients had persistent peritoneal drainage, with the quantity and quality of drainage fluid observed daily. Results: Two patients who received somatostatin therapy completely recovered within 7d without any recurrence while on a normal diet. The other two patients who only received fasting and total parenteral nutrition was cured 24-30d after therapy. Conclusion: Total parenteral nutrition along with octreotide can relieve the symptoms and close the chyle leakage in patients with chylous ascites rapidly. It seems to be an effective therapy available for the treatment of chylous ascites. Propósito: Evaluar los efectos de la nutrición parenteral total y el octreótido en pacientes pediátricos con ascitis quilosa posoperatoria. Métodos: Se diagnosticó a cuatro pacientes de ascitis quilosa entre noviembre de 2009 y noviembre de 2012. Se administraron nutrición parenteral total y octreótido a dos 2 parientes, mientras que los otros dos sólo recibieron ayuno y nutrición parenteral total. Todos los pacientes tuvieron drenaje peritoneal persistente, observándose la cantidad y calidad del líquido de drenaje a diario. Resultados: Los dos pacientes que recibieron el tratamiento con somatostatina se recuperaron por completo en 7 días, sin recurrencia cuando instauraron una dieta normal. Los otros dos pacientes que sólo realizaron ayuno y nutrición parenteral total se curaron después de 24-30 días de tratamiento. Conclusión: La nutrición parenteral total junto con el octreótido pueden aliviar rápidamente los síntomas y cerrar la fuga de quilo en pacientes con ascitis quilosa. Parece ser un tratamiento eficaz para la ascitis quilosa.

Introducción. Las fístulas entero-cutáneas son una complicación infrecuente pero catastrófica para el paciente quirúrgico. En su manejo, el uso de la somatostatina y de sus análogos (octreótido/ lanreótido) se indica con frecuencia pero los resultados han sido variables en diversos experimentos clínicos. El objetivo de este estudio fue evaluar la eficacia clínica de la somatostatina y de sus análogos en el manejo de fístulas entero-cutáneas. Métodos. Se hizo una revisión sistemática de los experimentos clínicos que compararon la somatostatina y sus análogos con el placebo u otras terapias en fístulas entero-cutáneas. El análisis de la calidad metodológica se efectuó según las recomendaciones de la Colaboración Cochrane. Los resultados primarios fueron: la tasa de cierre, el tiempo de cierre y la reducción del gasto; los secundarios, la morbilidad, la mortalidad, la estancia hospitalaria, los costos y la calidad de vida. Resultados. Se identificaron 8 estudios, 172 pacientes con somatostatina o sus análogos y 134 pacientes con placebo u otros tratamientos. Los estudios son de baja calidad metodológica. El tiempo promedio de cierre fue de 10 días con somatostatina o sus análogos y la tasa de cierre fue superior que con el placebo. La somatostatina más nutrición parenteral total demostró la mayor eficacia clínica (85%). El gasto de la fístula entero-cutánea disminuyó de forma estadísticamente significativa con el uso de somatostatina o de sus análogos. Los resultados de morbilidad y mortalidad fueron variables. No existe información sobre la calidad de vida. Conclusiones. La somatostatina y sus análogos pueden utilizarse en el paciente con fístula entero-cutánea dentro de los primeros 10 días de instauración del evento; sin embargo, la información sobre su eficacia es heterogénea entre los diferentes estudios evaluados. El perfil de seguridad farmacológica en el paciente con fístula entero-cutánea debe evaluarse en estudios complementarios. Introduction. Enterocutaneous fistulae constitute an infrequent but catastrophic complication in the surgical patient. Somatostatin and its analogues (octeotide and lanreotide) are frequently indicated in the management of these fistulae, but variable results have been reported in published clinical experiments. The aim of this study was to evaluate the efficacy of somatostatin and its analogues in the management of enterocutaneous fistulae. Methods. Systematic review of published clinical experiments comparing somatostatin and its analogues wth placebo or other therapeutic modalities in patients with enterocutaneous fistulae. Analysis of quality was made according to the Cochrane Collaboration recommendations. Primary results were: rate of closure, time until closure and reduction of output; secondary results were: morbidity, mortality, length of hospital stay, costs, and quality of life. Results. Eight studies were identified, 172 patients managed with somatostatin or its analogues and 134 patients with placebo or other treatment modalities. Methodologically the studies appear of low quality. Average elapsed time to closure was 10 days with somatostin or its analogues and the closure rate was superior as compared with placebo. Somatostain plus total parenteral nutrition demonstrated the highest clinical efficacy (85%). In manner statistically significant, the output of the fistulae diminished with the use of somatostatin or its analogues. Mortality and morbidity results were variable. There is no information on quality of life. Conclusions. Somatostain and its analogues can be utilized in the management of patients with enterocutaneous fistulae within the first ten days of presentation; however, the information on efficacy appears heterogenous in the different studies that were reviewed. The profile of pharmacological safety in patients with enterocutaneous fistulae should be evaluated in complementary studies..

Los pacientes con quilotórax presentan un riesgo elevado de malnutrición, dado que la pérdida continuada de quilo conlleva un deterioro importante del estado nutricional. Su tratamiento, inicialmente conservador, incluye medidas dietéticas y fármacos como el octreótido que disminuyen su débito. En este trabajo se presenta el caso de un paciente con quilotórax tratado mediante drenaje pleural, nutrición parenteral y octreótido, y se revisa cuál es el soporte nutricional más adecuado, así como la eficacia y seguridad de octreótido en quilotórax. Los tipos de intervención nutricional que pueden realizarse son: dieta baja en grasas suplementada con triglicéridos de cadena media (MCT), NE exenta de grasas o con alto porcentaje de MCT y nutrición parenteral. No existe consenso sobre qué medida es la más adecuada. Encontramos pocos estudios comparativos, estando basada la bibliografía en casos o series de casos. Hay autores que consideran la nutrición parenteral de primera elección, mientras que otros recomiendan empezar con una dieta específica y limitar el uso del soporte parenteral a casos concretos. La nutrición parenteral debe cubrir las necesidades del paciente además de compensar las pérdidas proteicas y energéticas que se producen en el quilotórax. El empleo de emulsiones lipídicas no está contraindicado ya que no acceden al sistema linfático. En cuanto a la NE, las fórmulas pueden ser con bajo contenido lipídico o exentas de lípidos. No hay acuerdo respecto al momento de su inicio un vez que el drenaje quiloso va disminuyendo. Existen casos y series de casos que indican que el empleo de octreótido en quilotórax parece seguro y efectivo. No existe consenso sobre el momento de iniciar el tratamiento, la dosis más adecuada, la duración de la terapia y el momento de su suspensión. Patients with chylothorax present a high risk for malnourishment since continuous loss of chylo leads to a significant impairment of their nutritional status. Chylothorax treatment, which initially is conservative, includes dietary measures and medications such as octreotide that decreases chylothorax flow. In this paper we present the case of a patient with chylothorax treated by means of pleural drainage, parenteral nutrition, and octreotide, and we review the most appropriate nutritional support as well as the efficacy and safety of octreotide in chylothorax therapy. The types of nutritional intervention that may be done are a low-fat diet supplemented with intermediate-chain triglycerides (ICT), fatfree enteral nutrition or EN with a high percentage of ICT, and parenteral nutrition. There is no consensus on which is the most appropriate measure. We found very few comparative studies, and the literature is based on single cases or case series. Some authors consider parenteral nutrition as the first choice, whereas others recommend starting with a specific diet and using parenteral nutrition only in specific cases. Parenteral nutrition must cover the patient's demands together with compensating the protein and energy losses due to chylothorax. The use of lipid emulsions is no contraindicated since they do not reach the lymphatic system. With regards to EN, the formulations may be lipid-free or with low lipid content. There is no agreement on when to start them once the drainage of chylo decreases. There are cases and case series indicating that octreotide use in chylothorax seems to be safe and effective. There is no consensus on when to start the therapy, the most appropriate dose, or the time to withdraw the treatment.

Los pacientes con quilotórax presentan un riesgo elevado de malnutrición, dado que la pérdida continuada de quilo conlleva un deterioro importante del estado nutricional. Su tratamiento, inicialmente conservador, incluye medidas dietéticas y fármacos como el octreótido que disminuyen su débito. En este trabajo se presenta el caso de un paciente con quilotórax tratado mediante drenaje pleural, nutrición parenteral y octreótido, y se revisa cuál es el soporte nutricional más adecuado, así como la eficacia y seguridad de octreótido en quilotórax. Los tipos de intervención nutricional que pueden realizarse son: dieta baja en grasas suplementada con triglicéridos de cadena media (MCT), NE exenta de grasas o con alto porcentaje de MCT y nutrición parenteral. No existe consenso sobre qué medida es la más adecuada. Encontramos pocos estudios comparativos, estando basada la bibliografía en casos o series de casos. Hay autores que consideran la nutrición parenteral de primera elección, mientras que otros recomiendan empezar con una dieta específica y limitar el uso del soporte parenteral a casos concretos. La nutrición parenteral debe cubrir las necesidades del paciente además de compensar las pérdidas proteicas y energéticas que se producen en el quilotórax. El empleo de emulsiones lipídicas no está contraindicado ya que no acceden al sistema linfático. En cuanto a la NE, las fórmulas pueden ser con bajo contenido lipídico o exentas de lípidos. No hay acuerdo respecto al momento de su inicio un vez que el drenaje quiloso va disminuyendo. Existen casos y series de casos que indican que el empleo de octreótido en quilotórax parece seguro y efectivo. No existe consenso sobre el momento de iniciar el tratamiento, la dosis más adecuada, la duración de la terapia y el momento de su suspensión.

As angiectasias são a principal causa de hemorragia digestiva média nos doentes idosos e a sua abordagem, se bem que facilitada pelo recurso à enteroscopia por cápsula e com mono/duplo balão, continua difícil quando a endoscopia, a cirurgia e/ou a angiografia são ineficazes ou impossíveis e/ou perante a presença de lesões múltiplas. O tratamento farmacológico é uma opção válida nestas situações. Neste artigo revê-se o papel dos fármacos mais estudados e porventura mais promissores no momento, nesta indicação: a terapêutica hormonal, o octreótido e a talidomida. Angiodysplasias are the leading cause of small bowel bleeding in the elderly. Capsule endoscopy and single/double balloon enteroscopy made the diagnosis and treatment of bleeding angiodysplasias easier. Nevertheless, endoscopic treatment, surgery and angiography are impossible or unsuccessful in many instances, particularly when there are multiple intestinal angiodysplasia. In such cases, medical therapy is the only solution. The authors review the scientific evidence supporting the use of hormonal therapy, octreotide and thalidomide, the most studied and promising drugs until now in this setting.

Submitted by Ana Quininha (ana.quininha@chlc.min-saude.pt) on 2011-04-28T15:55:42Z No. of bitstreams: 1 RPC 2009 799.pdf: 166603 bytes, checksum: 5a34cb78efa2ba4848b638073c0be5b3 (MD5) Made available in DSpace on 2011-04-28T15:55:42Z (GMT). No. of bitstreams: 1 RPC 2009 799.pdf: 166603 bytes, checksum: 5a34cb78efa2ba4848b638073c0be5b3 (MD5) Previous issue date: 2009

INTRODUCTION: Chylothorax is a rare but serious postoperative condition in children with congenital heart disease. Conventional medical treatment consists of specific long-term dietary modification, and surgical reintervention, such as lymphatic duct ligation, may be indicated in refractory cases. In recent years, an additional conservative treatment, octreotide, a synthetic analog of somatostatin, has been used in management of congenital and postoperative chylothorax. METHODS: The objective of this work was to analyze the efficacy and safety of this treatment for chylothorax after congenital heart surgery. We reviewed the records of sixteen patients with chylothorax after surgery for congenital heart disease between January 1999 and December 2007, and collected the following data: demographic information; type of surgical procedure; onset, duration and management of chylothorax and treatment; and duration of hospital stay. To analyze efficacy we compared these parameters in children receiving conventional treatment only with those receiving octreotide. To analyze safety we compared the adverse effects of both treatments. Octreotide was administered at a dose of 4 to 10 microg/kg/hour, with monitoring of side effects. RESULTS: The incidence of chylothorax in our population was 1.6%. It occurred more often after Glenn and Fontan procedures (8 patients). Octreotide was begun three days after diagnosis of chylothorax and continued for a median of seventeen days (ranging from 4 to 26 days), until complete resolution. Side effects were frequent (in 3 of the 8 patients) but of no clinical relevance. All patients responded to the therapy and there was no indication for further surgical intervention. DISCUSSION AND CONCLUSIONS: Octreotide is safe and effective in the treatment of postoperative chylothorax in children with congenital heart disease. It is a useful adjunctive therapy to the conventional treatment of this complication.

Objetivo: valoración ultrasonografica Doppler del efecto hemodinámico de la administración intravenosa de somatostatina y octreótido. Material y método: aleatorizamos a 45 cirróticos con varices esofágicas para recibir en una hora una infusión intravenosa de somatostatina (SOM, 250 µg), octreotido (OCT, 50 µg) o placebo (PLA). Pretratamiento y a 15, 30, 45 y 60 minutos medimos velocidad media, índice de congestión, volumen de flujo y diámetro de la vena porta además del índice de resistencia en arteria mesentérica superior. Analizamos las concentraciones séricas de bradicinina y péptido intestinal vasoactivo (VIP) en situación basal y a 30 y 60 minutos. Resultados: respecto de los valores basales tanto SOM como OCT provocaron un descenso significativo en la velocidad (-19,41 vs. -11.19%) y flujo portal (-22,79 vs. -12,33%), con aumento del índice de congestión (+17,5 vs. +7,5%) y del índice de resistencia arterial (+7,18 vs. +6,16%) respecto de sus valores basales (p < 0,05). Estos efectos eran ya evidentes a los 15 minutos y se mantuvieron durante todo el tiempo del estudio. Los cambios inducidos en la velocidad y flujo portal eran más pronunciados con SOM que con OCT, sin diferencias en el índice de congestión o en el índice de resistencia arterial. Los niveles plasmáticos de bradicinina y VIP no experimentaron cambios respecto de sus niveles pretratamiento en ninguno de los grupos. Conclusiones: a dosis terapeúticas, somatostatina y octreotido reducen la velocidad y flujo portales, incrementando el índice de congestión y el índice de resistencia en la arteria mesentérica superior. La somatostatina determina una reducción del flujo venoso portal más marcada que la inducida por octreótido a pesar de un efecto similar sobre la resistencia arterial esplácnica. Aim: Doppler-ultrasound assessment of the splanchnic hemodynamic effects of intravenous somatostatin and octreotide administration. Material and method: forty-five cirrhotic patients with esophageal varices were randomized to receive 1-hour intravenous somatostatin (SOM, 250 µg), octreotide (OCT, 50 µg), or placebo (PLA). In baseline and at 15, 30, 45 and 60 minutes of infusion, mean velocity, congestion index, flow volume and diameter of the portal vein, as well as the superior mesenteric artery resistivity index, were measured. Plasma bradykinine and vasoactive intestinal peptide (VIP) concentrations were also measured at baseline and at 30 and 60 minutes. Results: while placebo caused no changes in any of the venous and arterial parameters, SOM and OCT caused a sustained decrease in portal vein velocity (-19.41 vs. -11.19%) and flow (-22.79 vs. -12.33%), and an increase in the congestion index (+17.5 vs. +7.5%) and resistivity index of the superior mesenteric artery (+7.18 vs. +6.16%) from baseline (p < 0.05). These changes were already evident at 15 minutes and remained unchanged over the study period. With respect to OCT, SOM caused a higher reduction in mean velocity and flow in the portal vein, with no significant differences for congestion index and mesenteric artery resistivity index, both increased by SOM and OCT. Plasma bradykinine and VIP concentrations remained unchanged in the three groups. Conclusions: at therapeutic doses, intravenous somatostatin and octreotide reduce portal vein velocity and flow, and increase portal vein congestion index and superior mesenteric artery resistivity index. Somatostatin causes a higher portal flow reduction than octreotide in spite of a similar splanchnic arterial effect.

El desarrollo de la cápsula endoscópica y la enteroscopia de doble balón ha aumentado las tasas de diagnóstico y tratamiento en la hemorragia digestiva de origen oscuro, en la que las angiodisplasias del intestino delgado son la causa más frecuente. Sin embargo, el 25-40% de los pacientes, no subsidiarios o no respondedores a la terapéutica endoscópica, angiográfica o quirúrgica, pueden tener alto riesgo de resangrado y carecen de tratamiento médico claramente eficaz. La utilidad de la terapia hormonal está cuestionada actualmente, sin olvidar los frecuentes y limitantes efectos secundarios. El octreótido suele ser eficaz en el control de la hemorragia pero no parece la terapia de mantenimiento más óptima. Los beta-bloqueantes no selectivos, de igual manera que en la profilaxis de la hemorragia por hipertensión portal, pueden ser útiles en combinación con otros fármacos. Recientemente, el octreotido LAR, una formulación de liberación retardada que se administra una vez al mes por vía intramuscular, y la talidomida oral, un potente inhibidor de la angiogénesis, han demostrado su eficacia y seguridad a largo plazo en casos graves aislados.

El desarrollo de la cápsula endoscópica y la enteroscopia de doble balón ha aumentado las tasas de diagnóstico y tratamiento en la hemorragia digestiva de origen oscuro, en la que las angiodisplasias del intestino delgado son la causa más frecuente. Sin embargo, el 25-40% de los pacientes, no subsidiarios o no respondedores a la terapéutica endoscópica, angiográfica o quirúrgica, pueden tener alto riesgo de resangrado y carecen de tratamiento médico claramente eficaz. La utilidad de la terapia hormonal está cuestionada actualmente, sin olvidar los frecuentes y limitantes efectos secundarios. El octreótido suele ser eficaz en el control de la hemorragia pero no parece la terapia de mantenimiento más óptima. Los beta-bloqueantes no selectivos, de igual manera que en la profilaxis de la hemorragia por hipertensión portal, pueden ser útiles en combinación con otros fármacos. Recientemente, el octreotido LAR, una formulación de liberación retardada que se administra una vez al mes por vía intramuscular, y la talidomida oral, un potente inhibidor de la angiogénesis, han demostrado su eficacia y seguridad a largo plazo en casos graves aislados. The development of capsule endoscopy and double-balloon enteroscopy has increased diagnostic and therapeutic rates in obscure gastrointestinal hemorrhage, where angiodysplasia of the small bowel is the most frequent cause. Nevertheless, almost 25-40% of patients who are not candidates or do not respond to endoscopic, angiographic, or surgical management may be at high risk of rebleeding, and therefore lack a clearly effective medical therapy. The utility of hormonal therapy remains unclear and is burdened by adverse effects. Subcutaneous octreotide usually controls bleeding but does not seem adequate for mainteinance therapy. Non-selective beta-blockers alone or in combination with other treatments, as in the prophylaxis of portal hypertension variceal bleeding, may be helpful. Recently, octreotide LAR, a depot formulation administered once a month intramuscularly, and oral thalidomide, a powerful inhibitor of angiogenesis, have demonstrated their effectiveness and safety for long-term therapy in anecdotal case reports and deserve further investigation.

Introducción: La enfermedad de Graves es una enfermedad de base autoinmune en la cual existe una infiltración por linfocitos activados en el tejido retroorbitario. Estos linfocitos activados se caracterizan por aumentar la expresión de receptores de somatostatina en su superficie que median la respuesta inflamatoria. Objetivo: Valorar la efectividad de la gammagrafía con 111In-octreótido en la identificación de actividad orbitaria en la Enfermedad de Graves y valorar qué pacientes son subsidiarios de recibir tratamiento con análogos de la somatostatina, así como su evolución con el tratamiento, según un protocolo establecido con el Servicio de Medicina Nuclear. Métodos: Se estudió un grupo de dieciocho pacientes con oftalmopatía tiroidea sintomática de dos meses a cuatro años de evolución. Se les inyectó 6 mCi de 111In-octreótido vía endovenosa siendo estudiados mediante SPECT a las cuatro y veinticuatro horas. Cuatro enfermos, todos en fase activa, mostraron captación orbitaria, por lo que fueron tratados con lanreotida 60 mg cada quince días. Se controló a estos pacientes a los tres meses con un nuevo estudio clínico-gammagráfico. Resultados: En nuestra serie, de los cuatro pacientes que presentaron receptores, todos ellos con evolución menor de dieciséis meses, tres respondieron bien al tratamiento según la valoración posterior. Conclusión: La gammagrafía con octreótido es un procedimiento útil que diferencia las fases activas, subsidiarias de tratamiento inmunosupresor, en pacientes con oftalmopatía tiroidea. El tratamiento con análogos de la somatostatina fue eficaz en nuestra serie. Introduction: Graves’ disease, which has an autoimmune basis, is associated with the infiltration of activated lymphocytes into the retrobulbar tissues of the eye. These activated lymphocytes express somatostatin receptors on their surface which mediate the inflammatory response. Objective: To evaluate the efficiency of 111In-Octreotide scintigraphy in the identification of orbital activity in Graves’ disease and the usefulness of treatment with a somatostatin analogue, based on a pre-established protocol within the Nuclear Medicine Department. Methods: We studied a group of eighteen patients with symptomatic Graves’ ophthalmopathy of between two months and four years duration. We injected 6 mCi of 111In-Octreotide parenterally, and performed scintigraphy four and twenty-four hours later. Four patients, all in the active phase, showed orbital somatostatin receptors, for which they were treated with lanreotide 60 mg every fifteen days for three months. Patients were reviewed after 3 months treatment with a further scintigraphy and clinical study. Results: In our study all four treated patients had less than sixteen months of ophthalmopathy, and three responded well to the treatment. Conclusion: Scintigraphy with Octreotide is a useful procedure allowing identification of patients in the active phase of the ophthalmopathy who are likely to respond well to treatment with somatostatin analogues.

espanolIntroduccion: La enfermedad de Graves es una enfermedad de base autoinmune en la cual existe una infiltracion por linfocitos activados en el tejido retroorbitario. Estos linfocitos activados se caracterizan por aumentar la expresion de receptores de somatostatina en su superficie que median la respuesta inflamatoria. Objetivo: Valorar la efectividad de la gammagrafia con 111In-octreotido en la identificacion de actividad orbitaria en la Enfermedad de Graves y valorar que pacientes son subsidiarios de recibir tratamiento con analogos de la somatostatina, asi como su evolucion con el tratamiento, segun un protocolo establecido con el Servicio de Medicina Nuclear. Metodos: Se estudio un grupo de dieciocho pacientes con oftalmopatia tiroidea sintomatica de dos meses a cuatro anos de evolucion. Se les inyecto 6 mCi de 111In-octreotido via endovenosa siendo estudiados mediante SPECT a las cuatro y veinticuatro horas. Cuatro enfermos, todos en fase activa, mostraron captacion orbitaria, por lo que fueron tratados con lanreotida 60 mg cada quince dias. Se controlo a estos pacientes a los tres meses con un nuevo estudio clinico-gammagrafico. Resultados: En nuestra serie, de los cuatro pacientes que presentaron receptores, todos ellos con evolucion menor de dieciseis meses, tres respondieron bien al tratamiento segun la valoracion posterior. Conclusion: La gammagrafia con octreotido es un procedimiento util que diferencia las fases activas, subsidiarias de tratamiento inmunosupresor, en pacientes con oftalmopatia tiroidea. El tratamiento con analogos de la somatostatina fue eficaz en nuestra serie. EnglishIntroduction: Graves’ disease, which has an autoimmune basis, is associated with the infiltration of activated lymphocytes into the retrobulbar tissues of the eye. These activated lymphocytes express somatostatin receptors on their surface which mediate the inflammatory response. Objective: To evaluate the efficiency of 111In-Octreotide scintigraphy in the identification of orbital activity in Graves’ disease and the usefulness of treatment with a somatostatin analogue, based on a pre-established protocol within the Nuclear Medicine Department. Methods: We studied a group of eighteen patients with symptomatic Graves’ ophthalmopathy of between two months and four years duration. We injected 6 mCi of 111In-Octreotide parenterally, and performed scintigraphy four and twenty-four hours later. Four patients, all in the active phase, showed orbital somatostatin receptors, for which they were treated with lanreotide 60 mg every fifteen days for three months. Patients were reviewed after 3 months treatment with a further scintigraphy and clinical study. Results: In our study all four treated patients had less than sixteen months of ophthalmopathy, and three responded well to the treatment. Conclusion: Scintigraphy with Octreotide is a useful procedure allowing identification of patients in the active phase of the ophthalmopathy who are likely to respond well to treatment with somatostatin analogues.

La hipertensión portal en el paciente cirrótico condiciona no solamente una serie de cambios fisiológicos, humorales y hemodinámicos, sino tambien fenómenos mecánicos asociados a la arquitectura hepática rígida y nodular. La formación de circulación colateral particularmente en la submucosa del esófago distal, conocida como várices esofágicas es una complicación común, cuya importancia radica en la altísima mortalidad asociada a su ruptura. El grado de prominencia de la várice y su probabilidad de ruptura correlacionan con el estadío clínico de la cirrosis. Se cuenta en la actualidad con fármacos eficaces en el escenario de una hemorragia aguda por várices, conjuntamente con técnicas de hemostasia endoscópica como la escleroterapia o endoligadura o derivaciones portosistémicas radiológicas (TIPS) como modalidad de rescate. Por otro lado, la probabilidad de prevenir el primer sangrado o el resangrado del paciente que ya tuvo la primera hemorragia (profilaxis primaria y secundaria respectivamente) son de sumo interés para el médico que se enfrenta al paciente cirrótico. Estos temas serán revisados extensamente en este artículo. Portal hypertension in the cirrhotic patient is associated not only to physiologic, humoral and hemodynamic changes, but also with mechanical phenomena associated to the rigid and nodular liver architecture. The formation of collateral circulation particularly in the submucosa of the distal esophagus, known as esophageal varices is a common complication, and its importance relies on the very high mortality associated with its rupture. The degree of variceal prominence and the probability of rupture correlates with the clinical stage of cirrhosis. Currently we count with efficacious drugs in the scenario of an acute variceal hemorrhage, along with endoscopic hemostatic techniques like sclerotherapy and variceal ligation or radiologically placed portosystemic shunts (TIPS) as a rescue modality. On the other hand, the probability of preventing the first bleeding or the rebleeding in the patient who already had a first hemorrhage (primary and secondary prophylaxis respectively) are of extreme interest for the physician caring for a cirrhotic patient. This article extensively reviews those important issues.

Submitted by lara martins (laramartins.defi@chporto.min-saude.pt) on 2011-12-14T12:46:39Z No. of bitstreams: 1 QuilotoraxCongenito_NeC_15-1_web.pdf: 130532 bytes, checksum: 26ce0364ef8f1f1cd76ca8a0f6731e74 (MD5) Made available in DSpace on 2011-12-14T12:46:39Z (GMT). No. of bitstreams: 1 QuilotoraxCongenito_NeC_15-1_web.pdf: 130532 bytes, checksum: 26ce0364ef8f1f1cd76ca8a0f6731e74 (MD5) Previous issue date: 2006

RESUMO O quilotórax é o derrame pleural neonatal mais frequente, apesar de representar um diagnóstico raro. A sua etiologia é na maioria dos casos traumática pós-cirúrgica, estando também descrita a associação a cromossomopatias, situações que condicionem síndrome da veia cava superior ou casos de anomalias do sistema linfático. Existe no entanto um grupo cuja etiologia permanece desconhecida. Relata-se o caso clínico de quilotórax congénito bilateral de apresentação pré-natal, para o qual foi instituído tratamento conservador, incluindo o octreótido, um fármaco utilizado habitualmente no tratamento do quilotórax traumático mas ainda com poucas descrições no quilotórax congénito. A evolução foi favorável, de acordo com a história natural da doença, permanecendo algumas dúvidas quanto à contribuição do octreótido, bem como quanto ao plano de monitorização e terapêutica numa patologia que é rara e cuja literatura apresenta abordagens muito díspares. ABSTRACT Chylothorax is the most common cause of pleural effusion in the neonatal period, although it is a rare situation. This condition usually results from a lesion of the thoracic duct after a surgery, but is also associated with chromosomal abnormalities and with abnormalities of the lymphatic system. However some have no identifiable cause. We report a case of a congenital bilateral chylothorax that had a prenatal presentation, treated with a conservative approach, using octreotide, a drug used in the treatment of the traumatic chylothorax, but with phew descriptions in the congenital chylothorax. The outcome was good, according to the natural history of this condition, but there remain some doubts regarding the role of the octreotide, as well as concerning the adjuvant therapeutic in a scenario that is rare and which available data presents very different approaches.

We report the case of a patient that developed hepatic hydrothorax as the first complication of liver cirrhosis. Due to the lack of response to diuretics, pleurodesis and TIPS, treatment with octreotide was started with resolution of hydrothorax. To the best of our knowledge, this is the third reported case of refractory hepatic hydrothorax with complete and sustained response to octreotide. Describimos el caso de una paciente que presentó un hidrotórax como primera manifestación de una cirrosis hepática. Ante la ausencia de respuesta al tratamiento diurético, a la realización de una pleurodesis y a la colocación de una derivación portosistémica percutánea intrahepática, se inició tratamiento con octreótido con lo que se obtuvo la resolución del mismo. Se trata del tercer caso publicado en la literatura de hidrotórax hepático refractario con respuesta completa y mantenida al tratamiento con octreótido.

Introducción. Las fístulas entero-cutáneas son una complicación infrecuente pero catastrófica para el paciente quirúrgico. En su manejo, el uso de la somatostatina y de sus análogos (octreótido/ lanreótido) se indica con frecuencia pero los resultados han sido variables en diversos experimentos clínicos. El objetivo de este estudio fue evaluar la eficacia clínica de la somatostatina y de sus análogos en el manejo de fístulas entero-cutáneas. Métodos. Se hizo una revisión sistemática de los experimentos clínicos que compararon la somatostatina y sus análogos con el placebo u otras terapias en fístulas entero-cutáneas. El análisis de la calidad metodológica se efectuó según las recomendaciones de la Colaboración Cochrane. Los resultados primarios fueron: la tasa de cierre, el tiempo de cierre y la reducción del gasto; los secundarios, la morbilidad, la mortalidad, la estancia hospitalaria, los costos y la calidad de vida. Resultados. Se identificaron 8 estudios, 172 pacientes con somatostatina o sus análogos y 134 pacientes con placebo u otros tratamientos. Los estudios son de baja calidad metodológica. El tiempo promedio de cierre fue de 10 días con somatostatina o sus análogos y la tasa de cierre fue superior que con el placebo. La somatostatina más nutrición parenteral total demostró la mayor eficacia clínica (85%). El gasto de la fístula entero-cutánea disminuyó de forma estadísticamente significativa con el uso de somatostatina o de sus análogos. Los resultados de morbilidad y mortalidad fueron variables. No existe información sobre la calidad de vida. Conclusiones. La somatostatina y sus análogos pueden utilizarse en el paciente con fístula entero-cutánea dentro de los primeros 10 días de instauración del evento; sin embargo, la información sobre su eficacia es heterogénea entre los diferentes estudios evaluados. El perfil de seguridad farmacológica en el paciente con fístula entero-cutánea debe evaluarse en estudios complementarios.

Resumo: O quilotórax é o derrame pleural mais frequente no feto e no recém-nascido. O tratamento actual do quilotórax inclui várias e diferentes medidas terapêuticas pré e pós-natais.Os autores apresentam, de forma prática e sumária, linhas de orientação para o tratamento do quilotórax no feto e no recém-nascido, incluindo a utilização das novas terapêuticas somatostatina e octreótido.Rev Port Pneumol 2007; XIII (3): 377-381 Abstract: Chylothorax is the most common pleural effusion in the fetus and the neonate. Actual treatment of chylo-thorax includes many different antenatal and postnatal therapeutical approaches.The authors present practical and summarized guidelines for the treatment of chylothorax in the fetus and the neonate, including the new therapies somatostatin and octreotide.Rev Port Pneumol 2007; XIII (3): 377-381 Palavras-chave: Quilotórax, recém-nascido, octreótido, somatostatina, Key-words: Chylothorax, newborn, octreotide, somatostatin