Search

Thyroid cancer is the 9th most common cancer in the world. Thus, in the year 2020, 586.000 cases of thyroid cancer were registered worldwide. The incidence rate among women is 10.1 per 100 thousand population, and among men— 3.1 per 100 thousand population. In Ukraine, in 2019, the standardized rate of incidence of thyroid cancer (world standard) was 6.9 per 100.000 population (2.8 among men, 10.5 among women). In the structure of the incidence of malignant neoplasms of the cervical spine, thyroid cancer ranks first place among women aged 18 — 29(19.9%), fourth among both men aged 18 — 29(8.3%, and women aged 30 — 54(8.1%). Over the past 40 years, increased incidence of thyroid cancer (in particular, papillary thyroid cancer) is observed in most countries, which can be explained by various factors, for example, overdiagnosis, achange in the prevalence of modified risk factors. In Ukraine, in the period from 1989 to 2012, the rate of incidence of papillary thyroid cancer among men increased by 115%, among women— by 137%, the annual increase in incidence of papillary thyroid cancer for men and women was 5 and 6%, respectively. Multifocality in papillary thyroid cancer is acharacteristic feature that is much more common in pediatric patients than in adults, but the number of studies in children is limited, which is associated with alower prevalence of the disease in children. The results of investigations on the multifocality predictors and its role in influencing relapse, persistence, and survival in patients with papillary thyroid cancer are conflicting in both adults and pediatric population. Among the risk factors of multifocality, asmaller number of controversies concerns the links of metastasis in the lymphatic nodes, radiation in the anamnesis, childhood age, and for bilaterality— multifocality of the primary lobe and the presence of contralateral benign nodes (in adults). Other factors as predictors of multifocality have controversial significance and deserve attention in further research. The identification of reliable predictors of multifocality, especially with the help of preoperative data analysis, as well as multifocality risk stratification will facilitate the complex decision‑making process for the correct treatment tactics of children and adults with papillary thyroid cancer. &nbsp, Рак щитоподібної залози (РЩЗ) посідає 9‑те місце всвіті за рівнем захворюваності. У2020р. усвіті зареєстровано 586 тис. випадків РЩЗ. Рівень захворюваності серед жінок становить 10,1 на 100 тис. населення, серед чоловіків— 3,1 на 100 тис. населення. ВУкраїні у2019р. стандартизований показник захворюваності на РЩЗ (світовий стандарт) становив 6,9 на 100тис. населення (2,8— серед чоловіків, 10,5— серед жінок). Уструктурі захворюваності на злоякісні новоутворення РЩЗ посідає перше місце серед жінок віком 18—29 років (19,9%), четверте місце— серед чоловіків віком 18—29 років (8,3%), атакож серед жінок віком 30—54 роки (8,1%). Останніх 40років убільшості країн спостерігається зростання рівня захворюваності на РЩЗ (зокрема на папілярний рак щитоподібної залози (ПРЩЗ)), що пояснюють різними чинниками, наприклад, надмірною діагностикою, зміною поширеності модифікованих чинників ризику. ВУкраїні за період з1989 до 2012р. рівень захворюваності на РЩЗ серед чоловіків зріс на 115%, серед жінок— на 137%, щорічний приріст захворюваності на РЩЗ для чоловіків іжінок становив 5 та 6% відповідно. Мультифокальність при ПРЩЗ єхарактерною ознакою, що набагато частіше трапляється вдитячому віці, ніж удорослих, але кількість досліджень удітей обмежена, що пов’язують зменшою поширеністю захворювання удітей. Дані досліджень щодо чинників прогнозування мультифокальності та її ролі увпливі на рецидив, персистенцію івиживаність пацієнтів зПРЩЗ суперечливі як удорослих, так іу дітей. Серед чинників ризику мультифокальності менша кількість суперечок стосується зв’язків зметастазуванням улімфатичні вузли, опроміненням ванамнезі, дитячим віком, адля двобічності— змультифокальністю первинної частки та наявністю контралатеральних доброякісних вузлів (у дорослих). Інші чинники як предиктори мультифокальності мають суперечливе значення та варті уваги уподальших дослідженнях. Визначення надійних предикторів мультифокальності, особливо за допомогою аналізу доопераційних даних, атакож стратифікація ризику мультифокальності дадуть змогу полегшити складний процес прийняття рішень для правильної тактики лікування дітей ідорослих зПРЩЗ. &nbsp

Thyroid cancer (TC) is the most common endocrine tumor in pediatric patients. Papillary carcinoma accounts for the highest rate among differentiated TCs (80—90%). Papillary thyroid cancer in children is clinically different from this pathology in adults. In comparison with adults, papillary thyroid cancer in children is diagnosed at later stages and is associated with amore aggressive course of the disease. Despite the high frequency of metastases and recurrences of papillary thyroid cancer in children, the prognosis remains favorable. In Ukraine, 10 years after the accident at the Chernobyl nuclear power plant, the average incidence rates of papillary thyroid cancer among children of all ages gradually decreased, but since 2010—2011, anegative trend towards an increase in the number of new cases of pathology, especially children under 14 years of age, has been restored. Several studies suggest that the increase in the incidence of papillary thyroid cancer is only partially explained by the increase in the number of preventive examinations performed, as there is also an increase in the detection of large tumors and the diagnosis of advanced stages of the disease.Over the past 14 years, 759 children aged 3 to 18 from all regions of Ukraine were operated in the clinic of the Ukrainian Scientific and Practical Center for Endocrine Surgery, Transplantation of Endocrine Organs and Tissues of the Ministry of Health of Ukraine (Center). From them, based on the results of histopathological examinations, papillary thyroid cancer was diagnosed in 290(38.2%) children (including 73.45% girls and 26.55% boys). In most cases, the disease was diagnosed during adolescence, except for isolated cases among children of primary school and preschool age. The paper presents two clinical cases.Annual preventive thyroid ultrasound investigation is required for early diagnosis of nodular goiter, including malignant thyroid tumors, especially in children with a burdened family history of these tumors. Any nodular goiter in children should be considered potentially malignant until its benign nature is proven by appropriate qualified investigations. To ensure proper and timely verification of malignant thyroid tumors in pediatric patients, to avoid unjustified (insufficient or excessive) surgical treatment of children with thyroid tumors, such patients should be referred to medical institutions with modern diagnostic capabilities and expert‑level surgical experience in the treatment of children with nodular goiter and malignant thyroid tumors., Рак щитоподібної залози (РЩЗ) єнайчастішою ендокринною пухлиною удітей. Найбільша частка серед диференційованих РЩЗ припадає на папілярний рак (ПРЩЗ) (80—90%). Удітей ПРЩЗ клінічно відрізняється від такого удорослих. Порівняно здорослими ПРЩЗ удітей діагностується на пізніших стадіях іасоційований загресивнішим перебігом захворювання. Попри високу частоту метастазування та рецидивів ПРЩЗ удітей, прогноз єсприятливим. ВУкраїні через 10 років після аварії на Чорнобильській АЕС середні показники захворюваності дітей різного віку на РЩЗ поступово знижувалися, але з2010—2011 рр. спостерігається тенденція до збільшення кількості нових випадків патології, особливо серед дітей віком до 14 років.Декілька досліджень свідчать, що зростання захворюваності на ПРЩЗ лише частково пояснюється збільшенням кількості проведених профілактичних оглядів, оскільки також спостерігається збільшення виявлення великих пухлин ідіагностування стадій захворювання, що прогресують.Протягом останніх 14 років уклініці Українського науково‑практичного центру ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів ітканин МОЗ України прооперовано 759 дітей віком від 3 до 18 років зусіх регіонів України. У290(38,2%) дітей (73,45% дівчаток і26,55% хлопчиків) за результатами патогістологічного дослідження встановлено діагноз ПРЩЗ. Убільшості випадків діагностування захворювання припадало на підлітковий вік. Зафіксовано поодинокі випадки удітей молодшого шкільного та дошкільного віку. Наведено два клінічні випадки.Щорічне профілактичне ультразвукове дослідження щитоподібної залози необхідне для ранньої діагностики вузлового зоба, зокрема злоякісних пухлин щитоподібної залози, особливо удітей зобтяженим сімейним анамнезом щодо цих пухлин. Будь‑який вузловий зоб удітей слід розглядати як потенційно злоякісний, доки не буде доведено його доброякісну природу за результатами відповідних кваліфікованих досліджень. Для забезпечення належної своєчасної верифікації злоякісних пухлин щитоподібної залози упацієнтів дитячого віку та уникнення необґрунтованого (недостатнього або надмірного) хірургічного лікування дітей зпухлинами щитоподібної залози скеровувати таких пацієнтів до лікувальних закладів, що мають сучасні діагностичні можливості іхірургічний досвід експертного рівня влікуванні дітей звузловим зобом та злоякісними пухлинами щитоподібної залози.

Central hypogonadism (CH) is a rare disease that occurs with a frequency of 1 : 8000 in women and 1 : 4000 in men. In 60 % of cases of CH, it is caused by Kallmann syndrome (KS) — a disease in which hypogonadotropic hypogonadism is combined with olfactory disorders (hyposmia or anosmia).Aim — to study clinical features, principles of diagnosis of CH/KS and evaluation of the effectiveness of various treatment. Materials and methods. 4 cases with CH/KS from three families had been described. Laboratory and instrumental investigations were used to confirm the KS; genetic diagnosis was performed using targeted next-generation sequencing (tNGS hypogonadotropic panel).Results. Patients with CH/KS had a wide spectrum of genital disorders (micropenia, cryptorchidism, microorchidism), which appeared at different age. Extragenital pathology was found in three of four patients: namely disorders of kidney, eye, respiratory system, hypoparathyroidism, hypothyroidism and epilepsy. It should be noted that all patients had olfactory disorders, which appeared in two of them only during a detailed survey after receiving genetic testing. In all patients, the diagnosis of CH was confirmed by the test with triptorelin 0.1. Also, all patients who underwent densitometry were found to have significant osteoporosis. In three patients, genetic testing confirmed hemizygous pathogenic variants in ANOS1 gene, while in one patient a heterozygous variant in FGFR1 gene was confirmed. After treatment with chorionic gonadotropin (HCG), two patients responded positively, with a descent of the testicles into the scrotum and an increase of testosterone level and testicular volume. However, in the other two patients there was no positive trend in treatment with HCG, therefore, the use of recombinant human FSH (r-FSH) in the form of priming and then further — in combination with HCG may be considered. Although the presence of severe microorchidism, cryptorchidism, low levels of AMH, inhibin B, and an unsatisfactory response to the previous treatment with HCG indicates extremely unfavorable prognosis. Therefore, in order to achieve the fertility in some patients with CH/KS, the most likely attempt is the use of assisted reproductive technologies.Conclusions. The leading problem in the treatment of patients with KS is their different response to hormone therapy, including different manifestations of the disease.

Hypophosphatemic rickets (HR) is agenetically heterogeneous disease that is accompanied by hypophosphatemia, skeletal (rickets-like) disorders, growth retardation in children and adults and by damage of other organs and systems. Its incidence is 3.9 cases per 100.000 live births, and the prevalence ranges from 1.7 per 100,000 children to 4.8 per 100,000 people (children and adults). The study was aimed on the investigation of diagnostic features and treatment strategy of different HR subtypes and evaluation of the effectiveness of therapy. Three cases of patients with HR from two families have been described. Laboratory and instrumental investigations were used to confirm the HR. Genetic diagnosis was done using next-generation target sequencing (tNGS) (skeletal dysplasia panel). General clinical features of skeletal disorders (e.g. severe deformity of the lower extremities from early childhood) and growth retardation were observed in patients with HR. All patients had hypophosphatemia with normal/slightly elevated or decreased PTH levels. All patients underwent repeated surgical treatment (without appropriate laboratory and genetic testing and correction of phosphorus-calcium metabolism), which turned out to be ineffective and led to disability. In two patients from one family, genetic testing confirmed the presence of heterozygous pathogenic PHEX variant, and in one— ahomozygous SLC34A3 variant. Normophosphatemia was achieved in agirl with SLC34A3 after starting therapy with the phosphorus supplements. In patients with PHEX variant, treatment with calcitriol, cholecalciferol and phosphorus supplements had little effect (P levels increased but normalization was not achieved), thus only burosumab proved to be rational therapy for such patients. Prior to any corrective surgery, athorough laboratory and genetic examination should be performed to compensate the phosphorus-calcium metabolism. Timely initiation of pathogenetic conservative treatment can improve bone structure and final growth, as well as reduce the need for corrective surgery., Гіпофосфатемічний рахіт (ГФР)— генетично гетерогенне захворювання, що супроводжується гіпофосфатемією, скелетними (рахітоподібними) порушеннями, затримкою росту дітей і дорослих та ураженням інших органів і систем. Його частота становить 3,9 випадку на 100 тис. дітей, народжених живими, поширеність варіює від 1,7 випадку на 100тис. дітей до 4,8 випадку на 100 тис. осіб (дітей і дорослих). Вивчено особливості діагностики і стратегію вибору лікування різних форм ГФР та оцінено ефективність проведеної терапії. Описано три випадки пацієнтів з ГФР із двох сімей. Для підтвердження ГФР використано лабораторне та інструментальне обстеження. Генетичну діагностику проведено за допомогою таргетногосеквенуваннянаступного покоління (tNGS) (панель скелетних дисплазій). У пацієнтів з ГФР спостерігали спільні клінічні ознаки скелетних порушень (зокрема виразну деформацію нижніх кінцівок з раннього дитинства) та затримку росту. Всі пацієнти мали гіпофосфатемію при нормальному/незначно підвищеному або зниженому рівні паратгормону. Всім пацієнтам проведено неодноразове хірургічне лікування (без відповідного лабораторного та генетичного обстеження і корекції показників фосфорно-кальцієвого обміну), яке було неефективним та призвело до інвалідизації. У двох пацієнтів з однієї родини генетичне дослідження підтвердило наявність гетерозиготних патогенних мутацій у гені PHEX, у третього— гомозиготну мутацію в гені SLC34A3. У дівчинки з мутацією в гені SLC34A3 після призначеної терапії добавками фосфору вдалося досягти нормофосфатемії. У пацієнтів з мутацією у гені PHEX лікування препаратами кальцитріолу, холекальциферолом та фосфорними добавками мало незначну ефективність (рівень фосфору збільшився, але нормалізувати його вміст не вдалося), тому доцільним методом терапії у таких пацієнтів є лише застосування буросумабу. До виконання будь-яких коригувальних операції слід провести ретельне лабораторне і генетичне обстеження та компенсувати показники фосфорно-кальцієвого обміну. Вчасно розпочате патогенетичне консервативне лікування може поліпшити структуру кісткової тканини та кінцевий ріст, а також зменшити потребу у коригувальних операціях. &nbsp

Introduction. Recently, the implementation of insulin analogues into clinical practice has made it possible to optimize therapeutic regimens and regimens of insulin therapy in patients with type 1 diabetes mellitus (DM). Their advantages are manifested in a longer duration and peak-free action of prolonged-acting insulin analogues or in a more rapid onset of the effect of ultrashort insulin analogues, with less variability in their action.Aim — to analyze glycemic control in children with type 1 DM in Ukraine, who used the traditional basic-bolus insulin therapy and continuous subcutaneous insulin infusion (CSII), as well as the frequency use of different types of insulin in 2018.Matherials and methods. The analysis of glycemic control in 9283 children with type 1 DM in Ukraine in different age groups and duration of the disease, who used traditional basic-bolus insulin therapy and CSII was done. We also studied the frequency of use of various types of insulin in 2018 according to the registry of children with DM. The glycemic control was assessed using glycated hemoglobin (HbA1c).Results and discussion. According to the registry data in 2018, in Ukraine the average HbA1c level in children with type 1 DM was unsatisfactory (8.8 ± 2.01) %. When analyzing the dependence of the HbA1c level on the patient’s age and the duration of type 1 DM, it was proved that the most unsatisfactory HbA1c level was recorded in adolescent children (especially in the group of 15—17 years old), as well as in the case of DM duration up to 1 year (which is associated with high HbA1c during the onset of the disease), and later — with a longer duration of the disease (especially in the group with a duration of ≥ 10 years), (p 50 %).Conclusions. The introduction of wider use of short- and long-acting insulin analogues, as well as CSII, may create preconditions for improving glycemic control in children with type 1 DM in Ukraine.

The article provides information and analyzes statistical indicators on the status of endocrinological care for children in 2019 in general in Ukraine and in different regions, its dynamics over the past 5 years. Data on the status of inpatient care for children with endocrine diseases are provided; about disability due to endocrine pathology, which in recent years has been growing steadily; about the incidence and prevalence of malignant diseases of the endocrine glands in children. Also data from database of children with diabetes mellitus (DM), including its various forms, with pathological short stature and disorder of sexual differentiation (DSD), are included. The problematic issues of specialized medical care for children with diseases of the endocrine system are highlighted.It is noted that according to the database of children with DM in 2019, 9962 patients under the age of 18 years (13.14 per 10,000 children) were registered, including 9866 children on insulin therapy, 36 patients with type 2 DM, 106 — with monogenic DM, including neonatal DM was confirmed in 66 children and MODY in 40 patients. The prevalence of DM among children under the age of 18 years has increased over the past 5 years by 21.1 %.According to the database of children with DSD (n = 95), there were 17 children with chromosomal DSD, 65 patients with 46,XY DSD and 13 patients with 46,XX DSD.It is reported that in 2019 in Ukraine, 1613 children with dwarfism under 18 years of age were registered who need growth hormone treatment, including 1147 children with pituitary and pituitary­cerebral dwarfism, 303 children with Turner syndrome, 73 children with Russell — ­Silver syndrome, 46 children with Prader­ — Willi syndrome, 13 children with short stature who were born small for gestational age, as well as 16 children with dwarfism due to chronic renal failure. Each year, the number of such patients increases by an average of 10 %. These children are treated for state budget funds., Проанализированы статистические показатели оказания эндокринологической помощи детям в 2019 г. в Украине в целом и в регионах, их динамика за последние 5 лет. Приведены данные о кадровом обеспечении детской эндокринологической службы, стационарной помощи детям с эндокринными болезнями, инвалидности вследствие эндокринной патологии, которая в последние годы неуклонно растет (сахарный диабет, гипотиреоз и т. д.), заболеваемости и распространенности злокачественных болезней эндокринных желез у детей, а также данные реестров детей с некоторыми эндокринными болезнями (формы сахарного диабета, патологическая низкорослость, расстройства половой дифференцировки (РПД)). Освещены проблемные вопросы оказания специализированной помощи детям с болезнями эндокринной системы.По данным реестра детей, больных сахарным диабетом, в 2019 г. было зарегистрировано 9962 больных в возрасте до 18 лет (13,14 на 10 тыс. детского населения), в том числе 9866 детей, находящихся на инсулинотерапии, 36 больных с сахарным диабетом 2 типа, 106 — с моногенным сахарным диабетом, в частности неонатальный сахарный диабет подтвержден у 66 детей, MODY — у 40. Распространенность сахарного диабета среди детей в возрасте до 18 лет увеличилась за последние 5 лет на 21,1 %.Детям с РПД проводят детальное ультразвуковое обследование в ведущих генетических лабораториях мира специалисты отдела детской эндокринологии Украинского научно‑практического центра эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей МЗ Украины. Среди 95 таких детей с хромосомным РПД — 17, с 46,ХY РПД — 65, с 46,ХХ РПД — 13.В 2019 г. в Украине зарегистрировано 1613 детей в возрасте до 18 лет с низкорослостью, нуждающихся в лечении препаратами гормона роста, в частности 1147 детей с гипофизарным и гипофизарно‑церебральным нанизмом, 303 — с синдромом Тернера, 73 — с синдромом Рассела — Сильвера, 46 — с синдромом Прадера— Вилли, 13 — с низкорослостью, которые родились маленькими для своего гестационного возраста, 16 — с нанизмом вследствие хронической почечной недостаточности. Ежегодно количество таких больных возрастает в среднем на 10 %. Эти дети получают лечение препаратами гормона роста за средства государственного бюджета., Проаналізовано статистичні показники надання ендокринологічної допомоги дітям у 2019 р. в Україні в цілому і в регіонах, їх динаміку за останні 5 років. Наведено дані щодо кадрового забезпечення дитячої ендокринологічної служби, стаціонарної допомоги дітям з ендокринними хворобами, інвалідності внаслідок ендокринної патології, котра протягом останніх років невпинно зростає (цукровий діабет, гіпотиреоз тощо), захворюваності та поширеності злоякісних хвороб ендокринних залоз у дітей, а також дані реєстрів дітей з деякими ендокринними хворобами (форми цукрового діабету, патологічна низькорослість, порушення статевого диференціювання (ПСД)). Висвітлено проблемні питання надання спеціалізованої допомоги дітям із хворобами ендокринної системи.За даними реєстру дітей, хворих на цукровий діабет, у 2019 р. було зареєстровано 9962 хворих віком до 18 років (13,14 на 10 тис. дитячого населення), зокрема 9866 дітей, які перебувають на інсулінотерапії, 36 хворих із цукровим діабетом 2 типу, 106 — з моногенним цукровим діабетом, зокрема неонатальний цукровий діабет підтверджено у 66 дітей, MODY — у 40. Поширеність цукрового діабету серед дітей віком до 18 років збільшилася за останні 5 років на 21,1 %.Дітям із ПСД проводять детальне цитогенетичне обстеження в провідних генетичних лабораторіях світу фахівцями відділу дитячої ендокринології Українського науково‑практичного центру ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України. Серед 95 таких дітей з хромосомним ПСД — 17, з 46,ХY ПСД — 65, з 46,ХХ ПСД — 13.У 2019 р. в Україні зареєстровано 1613 дітей віком до 18 років із низькорослістю, які потребують лікування препаратами гормону росту, зокрема 1147 дітей з гіпофізарним і гіпофізарно‑церебральним нанізмом, 303 — із синдромом Тернера, 73 — із синдромом Рассела — Сільвера, 46 — із синдромом Прадера — Віллі, 13 — із низькорослістю, які народились малими для гестаційного віку, 16 — із нанізмом унаслідок хронічної ниркової недостатності. Щороку кількість таких хворих зростає в середньому на 10 %. Ці діти отримують лікування препаратами гормону росту за кошти державного бюджету.

Geleophysic dysplasia (GD) is a rare multisystem disorder that affects bones, joints, heart, and skin. Mode of GD inheritance varies and can be autosomal recessive in case of ADAMTSL2 gene mutations and autosomal dominant in case of FBN1 and LTBP3 genes mutations. In the article we present an example of our own examination of two patients from different families, with different GD clinical picture, but with a common trait of pronounced dwarfism resistant to treatment with growth hormone. In the course of usual endocrine tests there has been no primary endocrine pathology detected. We have conducted genetic research in each family by method of exomic sequencing. In both patients we have identified de novo FBN1 heterozygous mutations p.Tyr1696Asp and p.Cys1748Ser. Both children had common clinical symptoms, such as pronounced dwarfism, distinctive facial features, short limbs, as well as joint contractures. However, in one patient we have identified heart pathology, while the other had tracheal stenosis, requiring tracheostomy. Patients with pronounced dwarfism, skeletal anomalies and other specific syndromes (such as tracheal stenosis and heart anomalies) have to undergo genetic testing in order to exclude syndromes of acromelic dysplasia.

Presented in this article is the information on prevalence and incidence of endocrine pathology among the child population of Ukraine in 2017, particularly in the regions, as well as dynamics of these indicators in recent years. Statistics on diabetes mellitus and obesity in children of various ages are highlighted. Indicators of institutional care are described. Problematic issues of specialized care for children afflicted with diseases of endocrine system are clarified, as well as propositions on its improvement.

The article provides information and analyzes the statistical indicators for 2018 regarding personnel provision of the pediatric endocrinology in Ukraine, in­patient care for children with endocrine diseases, their disability and oncological morbidity. Data are also provided for registers of children with certain endocrine diseases, namely, diabetes mellitus, including its various forms, pathological dwarfism, disorders of sexual differentiation (DSD). The problem issues of specialized care for children with diseases of the endocrine system are highlighted.It is noted that in 2018 there were 9,105 children with type 1 diabetes mellitus under the age of 18, which is 1.2 per 1,000 children 0—18 y. o. in Ukraine, with type 2 diabetes mellitus — 46 children, and 33 children with neonatal diabetes, with MODY — 32 patients, including 1 case of rare monogenic autoimmune diabetes. The Department of pediatric endocrinology of the Ukrainian Center for Endocrine Surgery, Transplantation of Endocrine organs and tissues of the MOH of Ukraine is conducting a genetic survey of children with rare forms of diabetes and children with DSD. Children undergo a detailed cytogenetic survey in leading genetic laboratories in the world. According to the survey, a database of such patients was created. The database of children with DSD included 95 patients: with chromosomal DSD — 17 children, 46, XY DSD — 46 patients, 46, ХХ — 13 pati­ents. It is reported that in 2018, Ukraine registered 1517 children with dwarfismunder the age of 18 who receive treatment with growth hormone funded from the state budget, including 1060 children with growth hormone deficiency, 312 children with Turner’s syndrome, 78 children with Russell­Silverse syndrome, 50 — with Prader—Willie syndrome, as well as 17 children with nanism due to chronic renal failure.The proposals concerning the improvement of care to children with endocrine system diseases were suggested., В статье изложены информация и анализ статистических показателей за 2018 г. по кадровому обеспечению работы детской эндокринологической службы в Украине, стационарной помощи детям с эндокринными болезнями, их инвалидности и онкологической заболеваемости. Также приводятся данные реестров детей с некоторыми эндокринными болезнями, а именно: сахарным диабетом, в том числе его различными формами, патологической низкорослостью, нарушениями половой дифференциации (DSD). Освещены проблемные вопросы специализированной помощи детям с болезнями эндокринной системы.Отмечается, что в 2018 г. было зарегистрировано 9105 детей, больных сахарным диабетом 1 типа в возрасте до 18 лет, что составляет 1,2 на 1000 детского населения Украины, больных сахарным диабетом 2 типа — 46 детей, неонатальным диабетом — 33, MODY — 32, в том числе один случай редкого моногенного аутоиммунного диабета. В отделении детской эндокринологии Украинского научно-практического центра эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей МЗ Украины проводится генетическое обследование детей с редкими формами сахарного диабета, а также детей с DSD. Детям проводится детальное цитогенетическое обследование в ведущих генетических лабораториях мира. По данным обследований создана база данных таких больных. В базу данных детей с DSD вошли 95 больных: с хромосомным DSD — 17 детей, с 46,ХY DSD — 46, с 46,ХХ — 13. Отмечается, что в 2018 г. в Украине было зарегистрировано 1517 детей в возрасте до 18 лет с низкорослостью, которые получали лечение препаратами гормона роста за средства государственного бюджета, в том числе 1060 детей с дефицитом гормона роста, 312 больных синдромом Тернера, 78 детей с синдромом Рассела—Сильвера, 50 — с синдромом Прадера—Вилли, а также 17 детей с нанизмом вследствие хронической почечной недостаточности.Изложены рекомендации по совершенствованию помощи детям с болезнями эндокринной системы., У статті надається інформація і проводиться аналіз статистичних показників за 2018 р. щодо кадрового забезпечення роботи дитячої ендокринологічної служби в Україні, стаціонарної допомоги дітям з ендокринними хворобами, їхньої інвалідності й онкологічної захворюваності. Також наводяться дані реєстрів дітей з деякими ендокринними хворобами, а саме: цукровим діабетом, зокрема його різних форм, патологічною низькорослістю, розладами статевого диференціювання (DSD). Висвітлено проблемні питання спеціалізованої допомоги дітям з хворобами ендокринної системи. Зазначається, що в 2018 р. було зареєстровано 9105 дітей, хворих на цукровий діабет 1 типу віком до 18 років, що складає 1,2 на 1000 дитячого населення України, хворих на цукровий діабет 2 типу — 46 дітей, на неонатальний діабет — 33, MODY — 32, у тому числі один випадок рідкісного моногенного автоімунного діабету. У відділі дитячої ендокринології Українського науково-практичного центру ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ проводиться генетичне обстеження дітей з рідкісними формами цукрового діабету, а також дітей із DSD. Дітям проводиться детальне цитогенетичне обстеження в провідних генетичних лабораторіях світу. За даними обстежень створено базу даних таких хворих. До бази даних дітей із DSD увійшли 95 хворих: із хромосомним DSD — 17 дітей, з 46,ХY DSD — 46, з 46,ХХ — 13. Повідомляється, що в 2018 р. в Україні було зареєстровано 1517 дітей віком до 18 років з низькорослістю, які отримують лікування препаратами гормона росту за кошти державного бюджету, зокрема 1060 дітей із дефіцитом гормона росту, 312 — хворих на синдром Тернера, 78 дітей із синдромом Рассела—Сільвера, 50 — із синдромом Прадера—Віллі, а також 17 дітей із нанізмом унаслідок хронічної ниркової недостатності. Визначено пропозиції щодо вдосконалення допомоги дітям з хворобами ендокринної системи.