1. Mastocytoses systémiques : aspects cytologiques et histologiques en hématologie.
- Author
-
Canioni, Danielle and Lhermitte, Ludovic
- Abstract
Résumé Les mastocytoses représentent un groupe hétérogène d’affections rares, sporadiques ou familiales, liées à la prolifération clonale de mastocytes (MC) anormaux qui s‘accumulent dans un ou plusieurs organes. Elles sont caractérisées par la présence multifocale d’agrégats compacts de MC anormaux dans les organes infiltrés. Leur physiopathologie est dominée par plusieurs mutations activatrices de c- KIT dont la plus fréquente est la mutation D816V. Le diagnostic des mastocytoses est basé sur l’identification de MC anormaux associée à des critères génétiques et moléculaires en utilisant la classification de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) 2008. Nous décrivons ici les principaux aspects cytologiques et histologiques des mastocytoses systémiques (MS) rencontrés en hématologie et en particulier, les formes « classiques » et plus atypiques des MS médullaires, les MS associées à des hémopathies non mastocytaires myéloïdes ou non myéloïdes, la leucémie mastocytaire, les aspects histologiques de l’envahissement ganglionnaire et splénique des MS et les sarcomes mastocytaires. Enfin, nous concluons sur la place respective du myélogramme et de la biopsie médullaire dans le diagnostic des mastocytoses médullaires. Summary Mastocytosis is a heterogeneous group of rare, sporadic or familial diseases, due to a clonal proliferation of abnormal mast cells (MC) that accumulate in one or more organs. It is characterized by the presence of multifocal compact aggregates of abnormal MC. Mastocytosis is frequently associated with somatic activating point mutations within KIT among which the most frequent is the D816V mutation. The diagnosis of mastocytosis is based on the identification of abnormal MC associated with molecular and genetic criteria using the 2008 OMS classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues. We describe the main cytological and histological features of systemic mastocytosis (SM) observed in hematology and in particular, the « classical » and more atypical features of bone marrow involvement in SM, the SM associated with hematological non-mast cell lineage diseases (SM-AHNMD) myeloid or non-myeloid, the mast cell leukemia, the involvement of lymph node and of spleen in MS and the mast cell sarcomas. Finally, we conclude on the respective role of bone marrow aspirate and bone marrow biopsy in the diagnosis of mastocytosis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
- Published
- 2016
- Full Text
- View/download PDF