Search

Amaç: Anti-Nötrofil Sitoplazmik Antikor (ANCA) ilişkili vas-külitler, renal ve pulmoner tutulumla seyreden, prognozları ciddi, tedavileri benzer olan hastalıklardır. Granülomatöz Poli-anjitis (GPA), Mikroskobik Polianjiitis (MPA) ve Eozinofilik Granülomatöz Polianjitis (EGPA) bu grupta yer alır. Allerjik bronkopulmoner aspergillozis (ABPA), Aspergillus antijenine karşı oluşan aşırı duyarlılığın bir sonucudur. Astım, tekrarlayan akciğer infiltrasyonları ve bronşiektaziyle prezente olur. ABPA ayırıcı tanısında, özellikle astım ve eozinofili tablosunun birlikte görülebildiği EGPA yer almaktadır. Bu olguda; ayırıcı tanıda ABPA'nın da yer aldığı, ANCA ilişkili vaskülit-MPA ön planda düşünülmüş olup ild hastalığın ayrımı vurgulanmak istenmiştir. Olgu: 56 yaşında erkek hasta halsizlik, kusma, kilo kaybı, ateş, bacaklarda ağn şikayetiyle başvurdu. Özgeçmişinde, astım-bronşi-ektazi tam sı, son 6 ayda ild kez pnömoni tanısıyla hospitalizasyon ve bir hafta önce miyokard enfarktüsü öyküsü vardı; soygeçmişin-de özellik yoktu (Şekil 1 PS-277). Fizik muayenede; solunum sesleri kaba, ral-ronldis, mitral odakta sistolik üfürüm mevcuttu. La-boratuvar değerlendirmede; CRP: 216.2 mg/L, Sedim: 83 mm/sa, Prokalsitonin: 0.38 ng/ml, Lökosit: 20.28xl0A9/L, Nöt-rofil: 87.8%, Lenfosit: 5.1%, Eozinofil: 0.3%, Troponin: 79.1 pg/mL, Spot idrar protein/kreatinin: 0.720 mg/mg, ANCA (İFA): +++pozitif, ANCA (ELISA): AntiPR3 antikorları: 0.3 (negatif), AntiMPO antikorları: 5.6 (pozitif) saptandı. Göğüs hastalıkları tarafından EGPA, ABPA, nontüberküloz mikobakteri enfeksiyonu ayırıcı tanısı için istenen bilgisayarlı tomografi (BT)'de; santral-periferal bronşiektaziler (Şekil 1 PS-277), alt loblarda ıııu-kus tıkaçları ve astım tanısının olması nedeniyle ABPA lehine yorumlandı. Total IgE, Aspergillus spesifik IgG ve Aspergillus cilt testi negatifti. Piperasilin-Tazohaktam başlandı; tedavinin 7. gününde, ateş devam ettiği için,Vorikaııazol eklendi. 24 saatlik idrar protein, 1428 mgolan hastanın renal biyopsisi pauci immunvas-kiilitik glomerulonefride uyumluydu. Tedavi; MPA ön planda düşünülerek 60 nıg/gün metilprednizolon ve 1000 mg/ay puls siklofosfamid olarak düzenlendi. Tedavi sonrası laboratuvar ve klinik bulguları gerileyen hasta taburcu edildi. Sonuç: ANCA-ilişkili vaskülitler nadir görülen; ciddi ve hayatı tehdit edebilen klinik tablolarla ortaya çıkabilen hastalıklardır; tedavisiz mortalite oranları oldukça yüksektir. ABPA, bir hiper-sensitivite reaksiyonu olup ANCA-ilişkili vasküliderle birlikteliği akılda tutulmalı; ayırıcı tanıda ele alınmalıdır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectives: In this study, we aimed to evaluate the factors associated with disability and quality of life (QoL) in Turkish patients with systemic sclerosis (SSc). Patients and methods: Between January 2018 and January 2019, a total of 256 SSc patients (20 males, 236 females; mean age: 50.9±12.4 years; range, 19 to 87 years) who were diagnosed with SSc were included in the study. Disability and health-related QoL (HRQoL) were evaluated by the Health Assessment Questionnaire (HAQ), scleroderma HAQ (SHAQ), Duruöz Hand Index (DHI), and Short Form-36 (SF-36). Linear regression analysis methods were used to describe factors associated with disability and QoL of the patients. Results: All disability scores were higher and HRQoL scores were lower in diffuse cutaneous SSc patients compared limited cutaneous SSc, and differentiations were significant (p=0.001 and p=0.007). In multiple regression, pain (VAS) was the strongest predictor for high disability and low QoL scores (p<0.001) as HAQ (β=0.397, 0.386, 0.452), SHAQ (β=0.397, 0.448, 0.372), DHI (β=0.446, 0.536, 0.389), PCS (β=-0.417,-0.499, -0.408) and MCS (β=-0.478, -0.441, -0.370) in combined, lcSSc and dcSSc patients respectively. The factors associated with high disability and low QoL scores were forced vital capacity for HAQ (β=-0.172, p=0.002) and SF-36 PCS (β=0.187, p=0.001); disease duration for HAQ (β=0.208, p<0.001), DHI (β=0.147, p=0.006), and SF-36 PCS (β=-0.134, p=0.014); 6-minute walk test for HAQ (β=-0.161, p=0.005) and SF-36 PCS (β=0.153, p=0.009); and modified Rodnan skin score for SHAQ (β=0.250, p<0.001) and DHI (β=0.233, p<0.001) in SSc patients. Diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide for HAQ (β=-0.189, p=0.010) and SHAQ (β=-0.247, p=0.002); erythrocyte sedimentation rate for DHI (β=0.322, p<0.001); age for SF-36 PCS (β=-0.221, p=0.003) and body mass index for SF-36 PCS (β=-0.200, p=0.008) and MCS (β=-0.175, p=0.034) were the other variables associated with high disability or low QoL scores in SSc subsets. Conclusion: Clinicians should consider the management of the pain and its sources as a key to improve better functional state and quality of daily life in SSc. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Anldlozan spondilit (AS) genç yaşta ortaya çıkan omurgayı, periferik eklemleri ve entez bölgelerini etkileyen inflama-tuar bir hastalıktır. NSAI ilaçlara yanıt vermeyen hastalarda bir sonraki seçenek olarak anti-TNF ilaçlar sıklıkla kullanılmaktadır. Anti-TNF ilaçlar ile enfeksiyon, malignite, demyelinizan hastalık gibi yan etkiler görülebilmektedir. Biz olgumuzda anti-TNF ilaç kullanımına bağlı gelişen oküler miyozit vakasını sunmak istedik. Olgu: Bir yıldır nonradyografik aksiyel spondiloartropati tanısı ile takipli 37 yaşında kadın hasta, 5 ay sertolizumab tedavisi sonrası sağ gözde diplopi ve yukarı bakış kısıtblığı ile başvurdu. Şikayetleri 2 aydır devam eden hastanın tetkiklerinde hemog-ram, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, eritrosit sedimen-tasyon hızı ve CRP normal şuurlardaydı. Hasta nöroloji ve göz bölümüne danışıldı. Hastanın muayenesinde pupiller izokorik, direk, indirek ışık refleksi doğal, derin tendon refleksleri nor-moaktif, yukarı bakış kısıtlıydı. Hastaya kranial ve orbital MRG çekilmesi planlandı. Kranial MRG da belirgin patoloji saptanmadı. Orbital MRG da sağ inferior rektus ve lateral rektus kaslarında kalınlık artışı, T2, STIR sekanslarda intensite artışı saptandı. Hastanın oküler miyozit olası etyolojiler açısından bakılan tiroid ve çölyak otoantikorları negatifti, tiroid fonksiyon testleri normaldi. Bağ doku hastalıkları açısından tülcrük testi ve Schirmer testleri normal, ANA ++ homojen benekli, ENA paneli negatifti, anti-dsDNA 109 (0-100) sınırda yüksek saptandı. Kompleman, imıııunglobulin, Ig(î4 düzeyleri, ANC^A ve an ti fosiolipid antikorlar normal düzeylerdeydi. Hastanın tekrarlanan anti-dsDNA düzeyi normal saptandı. Olası etyolojiler açısından bir sebep bulunamayan ve sertolizumab sonrası şikayetleri başlayan hasta anti-TNFe bağlı oküler miyozit olarak kabul edildi. Sertolizumab kesilerek 48 mg/gün metilprednizokm tedavisi verildi ve 2 hafta sonra tedricen azaltılmaya başlandı, 3. haftada hastanın şikayetlerinde gerileme mevcuttu. Sonuç: Oküler miyozit ekstraokuler kasların tutulumuna bağlı diplopi ve göz hareketlerinde kısıtlılık yapabilen nadir bir hastalıktır. Crohn, granulomatöz polianjit, Ig(î4 ilişkili hastalık, Behçet, lupus, Sjögren gibi hastalıklara bağlı gelişebilir. Literatürde etanercept ile oküler miyozit gelişimi arasında az sayıda veri mevcutken, sertolizumab ile böyle bir veriye rastlanılmadı. Anti-TNF ilaçlar ile paradoksik olarak orbital inflamatuar lez-yonlar görülebileceği unutulmamalıdır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]