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Neurologic and muscular damage associated with acute hepatitis due to hepatitis E virus (HEV) are rare and may be underdiagnosed.We report the case of a 56-year-old man, presenting with flaccid tetraparesis secondary to an acute rhabdomyolysis induced by acute E virus hepatitis. He fully recovered after one month under supportive treatment.Rare cases of acute rhabdomyolysis induced by HEV infection have been reported in the literature. We discuss the potential adjuvant role of statin treatment in our patient. Unexplained acute neurological conditions should prompt the search for HEV infection.

Essentials Bleeding incidence as hemorrhagic risk factors are unknown in palliative care inpatients. We conducted a multicenter observational study (22 Palliative Care Units, 1199 patients). At three months, the cumulative incidence of clinically relevant bleeding was 9.8%. Cancer, recent bleeding, thromboprophylaxis and antiplatelet therapy were independent risk factors. SummaryBackground The value of primary thromboprophylaxis in patients admitted to palliative care units is debatable. Moreover, the risk of bleeding in these patients is unknown. Objectives Our primary aim was to assess the bleeding risk of patients in a real-world practice setting of hospital palliative care. Our secondary aim was to determine the incidence of symptomatic deep vein thrombosis and to identify risk factors for bleeding. Patients/Methods In this prospective, observational study in 22 French palliative care units, 1199 patients (median age, 71 years; male, 45.5%), admitted for the first time to a palliative care unit for advanced cancer or pulmonary, cardiac or neurologic disease were included. The primary outcome was adjudicated clinically relevant bleeding (i.e. a composite of major and clinically relevant non-major bleeding) at 3 months. The secondary outcome was symptomatic deep vein thrombosis. Results The most common reason for palliative care was cancer (90.7%). By 3 months, 1087 patients (91.3%) had died and 116 patients had presented at least one episode of clinically relevant bleeding (fatal in 23 patients). Taking into account the competing risk of death, the cumulative incidence of clinically relevant bleeding was 9.8% (95% confidence interval [CI], 8.3–11.6). Deep vein thrombosis occurred in six patients (cumulative incidence, 0.5%; 95% CI, 0.2–1.1). Cancer, recent bleeding, antithrombotic prophylaxis and antiplatelet therapy were independently associated with clinically relevant bleeding at 3 months. Conclusions Decisions regarding the use of thromboprophylaxis in palliative care patients should take into account the high risk of bleeding in these patients.

Resume Introduction La polychondrite atrophiante (PCA) est une maladie inflammatoire rare, caracterisee par une atteinte diffuse des cartilages, notamment ceux de la filiere respiratoire, ce qui lui confere une certaine gravite. Le traitement reste empirique base sur une corticotherapie de premiere intention. L’association avec des immunosuppresseurs classiques ou des anti-tumor necrosis factor alpha (anti-TNFα) est proposee dans un second temps. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 40 ans atteint de PCA severe pour lequel les traitements conventionnels comportant plusieurs lignes d’immunosuppresseurs s’etaient averes inefficaces. Un traitement par anticorps anti-recepteur de l’interleukine-6 (IL-6) (tocilizumab) a permis une remission clinique prolongee ainsi qu’une epargne cortisonique, tout en etant parfaitement tolere. Conclusion Il s’agit du cinquieme cas de la litterature rapportant l’efficacite du tocilizumab dans les PCA severes refractaires, ce qui conforte la place des anti-IL-6 dans cette indication.

Resume Propos Les ganglionopathies autonomiques auto-immunes sont une entite clinique de definition recente faisant partie du spectre des neuropathies dysautonomiques. Elles sont caracterisees par la survenue d’un syndrome pandysautonomique isole et sont associees dans la moitie des cas a la presence d’auto-anticorps specifiques, les anticorps anti-recepteur nicotinique a l’acetylcholine de type ganglionnaire. Methodes Etude descriptive retrospective. Nous rapportons six observations de ganglionopathies autonomiques auto-immunes survenus en France entre 1996 et 2002. Resultats Quatre des six patients etaient des hommes, l’âge median au diagnostic etait de 45 ans. Tous les patients presentaient un tableau de pandysautonomie subaigue avec la presence constante d’une hypotension orthostatique asympathicotonique severe. Les anticorps anti-recepteur nicotinique a l’acetylcholine de type ganglionnaire ont ete recherches chez quatre patients sur six et trois prelevements etaient positifs. Tous les patients beneficiaient d’un traitement initial par immunoglobulines intraveineuses et l’evolution clinique etait jugee favorable chez quatre patients sur six. Conclusion Les ganglionopathies autonomiques auto-immunes sont des pathologies rares et meconnues qu’il faut savoir evoquer devant un syndrome pandysautonomique isole d’installation subaigue. Ces neuropathies dysimmunitaires sont accessibles dans une majorite de cas a un traitement immunomodulateur avec l’obtention de remissions cliniques prolongees.

Introduction Les manifestations aigues classiques de la goutte sont bien connues. Chez la femme, cette pathologie est plus rare, et sa presentation peut-etre trompeuse. Nous rapportons le cas d’une patiente consideree depuis 5 ans comme souffrant d’une polyarthrite rhumatoide seronegative, associee a une sclerodermie responsable de calcinoses sous-cutanees, dont le diagnostic a ete redresse en faveur de celui d’arthropathie goutteuse chronique. Observation Une femme de 63 ans etait traitee pour une polyarthrite rhumatoide seronegative depuis 5 ans par methotrexate puis leflunomide et corticoides avec une efficacite mediocre, et prenait quotidiennement des antalgiques de palier 2 et des anti-inflammatoires non steroidiens (AINS) pour soulager ses arthralgies. Elle consultait en medecine interne pour des calcinoses sous-cutanees associee a un syndrome de Raynaud, rapportes a une sclerodermie. L’examen clinique objectivait des nodules sous-cutanes diffus (orteil, genou, coude, mains), une deformation des mains en coup de vent cubital et des doigts en col-de-cygne. Il existait un syndrome inflammatoire et une insuffisance renale debutante. Les ACAN, les facteurs rhumatoides et les Ac anti-CCP 2 etaient negatifs. La capillaroscopie n’objectivait pas de megacapillaires. Devant l’intensite des douleurs entrainant une surconsommation d’antalgiques et d’AINS malgre le leflunomide, un traitement par rituximab etait debute mais s’averait inefficace. Un essai de tocilizumab soulagea partiellement la patiente, qui continuait toutefois a consommer des AINS. Survenait alors une arthrite aigue du genou gauche. La ponction articulaire objectivait des cristaux d’urate de sodium. Cette constatation associee a la realisation de radiographies des mains objectivant des erosions periarticulaires (geodes), des pincements et une infiltration non radio opaque des tissus mous permettait de redresser le diagnostic pour celui de polyarthrite goutteuse tophacee. L’uricemie etait elevee. Un traitement par allopurinol et Anakinra permettait le controle des symptomes et l’arret des AINS. Discussion L’arthropathie gouteuse chronique est le plus souvent une complication tardive de la maladie (apres 10 ans d’evolution). De nouveaux criteres diagnostiques ont ete developpes par l’ACR et l’EULAR en 2015. La mise en evidence de cristaux d’urate de sodium sur la ponction articulaire est le gold standard. L’hyperuricemie est frequente mais ne suffit pas pour poser le diagnostic. L’objectif du traitement de fond est la diminution du taux d’acide urique. L’uricemie visee est de moins de 360 μmol/L voire moins de 300 μmol/l si la maladie est severe avec presence de tophi. Le traitement repose sur le respect des regles hygienodietetiques et sur un medicament hyporicemiant : inhibiteur de la xanthine oxydase (allopurinol ou febuxostat) en premiere intention, uricosurique (probenecide), voire uricolytique utilise dans le traitement du syndrome de lyse tumoral (rasburicase). Le traitement de la crise de goutte aigue repose sur la colchicine, les AINS ou les corticoides. Un inhibiteur de l’IL-1 (Anakinra) est propose en cas de contre-indication aux autres traitements ou de goutte severe et refractaire. Conclusion La goutte polyarticulaire est un diagnostic differentiel de la polyarthrite rhumatoide, et les tophi peuvent etre confondus avec des nodules rhumatoides ou des calcinoses sous-cutanees. Le diagnostic repose sur l’analyse des radiographies simples (les tophi sont radio-transparents), du taux d’acide urique, et si possible sur l’analyse cytologique du liquide articulaire.

Alveolar echinococcosis (AE) is a rare but potentially serious zoonosis for which an early diagnosis is of primary importance. We report the first observation of AE in a cardiac transplant patient infected by hepatitis C virus. He first presented with a single asymptomatic hepatic nodule. The liver biopsy showed an epithelioid granuloma with necrosis. We review the clinical features, diagnosis and outcome of this disease in immunocompromised hosts. In immunocompromised patients living in areas endemic for Echinococcus multilocularis, AE should be included in the differential diagnosis of tumor like lesions of the liver.

Resume Propos La PCR a la recherche de Tropheryma whipplei (Tw) est utile pour le diagnostic de maladie de Whipple (MW). Nous rapportons les caracteristiques cliniques, evolutives et le diagnostic retenu chez les patients dont la PCR Tw etait positive. Methodes Etude retrospective de l’ensemble des PCR Tw realise depuis dix ans dans un unique laboratoire de microbiologie. Resultats Vingt-cinq PCR Tw etaient positives sur 200 realisees. Le diagnostic n’a pas ete confirme dans six cas. Un patient a ete perdu de vue, 18 patients presentaient une MW certaine. Parmi ces 18 malades, 14 avaient une symptomatologie polyviscerale, trois une endocardite infectieuse a hemocultures negatives et un une forme neurologique isolee. Dix patients presentaient une fievre, sept un amaigrissement significatif. Quatre patients presentaient des signes cutanes, 12 des signes articulaires, six seulement avaient des signes digestifs. Il existait une symptomatologie neurologique dans cinq cas, pulmonaire dans quatre cas, cardiaque dans six cas et ophtalmologique dans deux cas. Quatre patients avaient une anemie et 14 un syndrome inflammatoire. La valeur predictive positive pour le diagnostic de MW de la PCR etait de 75 %. Treize patients ont eu une evolution favorable sous traitement, trois ont recidive, deux avec atteinte cardiaque sont decedes. Conclusion La MW est souvent evoquee dans la pratique de l’interniste et doit etre un diagnostic de certitude. La PCR Tw sur divers milieux est un appoint considerable au diagnostic mais doit etre confrontee aux donnees histologiques et immunohistochimiques.

Resume Propos Les objectifs de cette etude sont de mieux caracteriser les atteintes cliniques initiales et l’evolution de la sclerodermie systemique chez l’homme. Methodes Les patients pour lesquels un diagnostic de sclerodermie systemique repondant aux criteres de Leroy etaient inclus. Nous avons compare dans cette etude retrospective une cohorte de sclerodermie systemique masculine a une cohorte feminine issue de services de medecine interne et de rhumatologie entre 1997 et 2005. Resultats Cent vingt et un patients ont ete inclus dont trente-six hommes. Le suivi moyen etait de 6,5 ans. Les hommes presentaient un delai diagnostique significativement plus court, une forme diffuse, des ulcerations cutanees et un syndrome interstitiel radiologique plus frequents des le diagnostic. Un facteur environnemental (la silice) etait identifie chez les hommes dans neuf observations. Au cours de l’evolution, un syndrome restrictif significatif atteignait plus d’hommes que de femmes (11/30 (37 %) versus 10/70 (14 %), p = 0,01) avec une oxygenodependance plus frequente (7/32 (22 %) versus 4/82 (5 %), p Conclusion Les hommes presentaient plus frequemment que les femmes une forme diffuse avec une atteinte pulmonaire restrictive et une oxygenodependance. La mortalite chez les hommes n’etait pas statistiquement differente de celle des femmes.

Introduction La colchicine est un antimitotique. Elle est indiquee dans la maladie periodique, la maladie de Behcet, les acces aigus d’arthropathies micro cristallines et en prophylaxie des acces aigus de la goutte pour ses proprietes anti-inflammatoires. La Commission de transparence de l’HAS (2016) a rappele les effets indesirables les plus frequents : troubles gastro-intestinaux (diarrhee, vomissements), hematologiques (thrombopenie, leuconeutropenie, agranulocytose et aplasie medullaire) et cutanes (eruption maculopapuleuse et prurit). Il est egalement signale que l’association avec les inhibiteurs de l’HMGCoA reductase entraine un risque de majoration des effets indesirables musculaires et de rhabdomyolyse. Cependant des complications musculaires liees l’utilisation de la colchicine utilisee seule ont ete rapportees. Nous rapportons ici l’observation d’une neuromyopathie imputee a la colchicine. Observation Un homme âge de 73 ans etait adresse a la consultation pour la decouverte d’une rhabdomyolyse. Il avait pour antecedents une hypertension arterielle, une chirurgie de cataracte de l’œil gauche, un tabagisme actif, une goutte chronique avec de multiples tophi traitee depuis plus de 30 ans par allopurinol et Colchimax*, et une paralysie du VI gauche. C’est lors du bilan de la diplopie et avant l’introduction de statines pour une hypercholesterolemie qu’est decouvert une rhabdomyolyse avec des CPK a 4000 UI/L et des ASAT a trois fois la normale, sans insuffisance renale. Le patient rapportait une faiblesse musculaire d’aggravation progressive sur plusieurs annees et des myalgies. On notait a l’examen clinique une amyotrophie diffuse surtout proximale avec un deficit moteur predominant au niveau des muscles paravertebraux, scapulaires, et les quadriceps. Il n’y avait pas de deficit au niveau distal. Les reflexes osteotendineux etaient abolis. Le patient ne decrivait pas de symptomes respiratoires ni de trouble de la deglutition. Il n’y avait pas d’eruption cutanee. L’electromyogramme objectivait un trace myogene aux 4 membres avec une activite spontanee de repos anormale, associe a une probable neuropathie axonale sensitivomotrice. La biopsie musculaire montrait d’importantes perturbations morphologiques avec de rares fibres necrotiques sans aucune reaction inflammatoire, de nombreuses fibres vacuolisees, et des fibres atrophiques. La tomodensitometrie thoraco-abdomino-pelvienne ne montrait aucune anomalie en faveur d’une neoplasie sous-jacente. Trois semaines apres l’arret de la Colchicine, on notait une amelioration de la force musculaire. Les CPK avait nettement diminue, de 4000 a 450 UI/L. En revanche, l’arret de la Colchicine s’etait solde par la survenue d’une arthrite goutteuse de la cheville droite traitee par corticoides. Discussion La neuromyopathie induite par la colchicine est un effet indesirable connu de longue date mais finalement tres rare. Les presentations cliniques vont de la simple fatigabilite jusqu’au deficit moteur avec amyotrophie majeure. Cette complication n’est pas forcement associee aux complications plus frequentes que sont les troubles digestifs et hematologiques. Elle peut survenir a des posologies recommandees par l’AMM, la plupart du temps (mais pas toujours) en cas de prise prolongee. Les facteurs favorisant sont l’insuffisance hepatique, l’insuffisance renale et les medicaments inhibant le cytochrome CYP3A4. L’ENMG est typiquement de type myogene, avec parfois des decharges myotoniques, et met egalement en evidence une neuropathie axonale sensitivomotrice a minima. La biopsie musculaire permet formellement la distinction d’avec les myosites : lesions vacuolaires des fibres musculaires sans necrose ni inflammation. L’arret de la colchicine permet la guerison. Conclusion Cette complication classique mais rare de la colchicinotherapie merite d’etre rappelee.

Resume L’hemoglobine A1c (HbA1c), mesuree regulierement dans le suivi du diabete, est la forme principale d’hemoglobine glycosylee et doit rester inferieure a 6,5 %, dans l’objectif de prevenir ou de reduire les complications chroniques de la maladie. L’HbA1c reflete les glycemies des trois mois precedant le prelevement. Nous rapportons une observation d’HbA1c brusquement abaissee alors meme que la moyenne des glycemies restait elevee chez un patient diabetique, conduisant a la decouverte d’une hemolyse auto-immune s’integrant dans un syndrome d’Evans. Toute forme d’hemolyse peut en effet conduire a des valeurs faussement rassurantes ou anormalement basses d’HbA1c. Le clinicien ne doit pas oublier que la connaissance du statut hematologique du patient est indispensable a l’interpretation correcte des resultats d’HbA1c.

Introduction L’arterite a cellules geantes (GCA) est une vascularite granulomateuse touchant les arteres de gros calibre en particulier cephaliques. Les manifestations ophtalmologiques retrouvees habituellement sont la neuropathie optique ischemique anterieure aigue, l’occlusion de l’artere centrale de la retine, l’amaurose fugace, et les alterations du champ visuel dues a l’ischemie cerebrale. Les paralysies oculomotrices sont des presentations atypiques parfois rapportees [1] . Nous decrivons ici deux nouvelles observations. Observation Cas no 1 : Une femme de 77 ans presentait depuis 15 jours des manifestations inflammatoires du chef associant des douleurs de la mâchoire, une algie atypique de la face, et une sous-maxillite bilaterale. Ce tableau s’etait amende apres 5 jours d’antibiotherapie par clarythromycine et 3 jours de corticotherapie orale a 60 mg/jour. Quelques jours apres l’arret de ces traitements, la patiente presenta des cephalees temporales bilaterales avec hyperesthesie du cuir chevelu, puis une paralysie oculomotrice incomplete du III droit. Elle consulta alors aux urgences. L’examen clinique revelait un deficit du III droit avec ptosis mais sans mydriase, et des arteres temporales indurees de facon bilaterale. L’angioscanner cerebral mettait en evidence un anevrysme de la terminaison de la carotide interne gauche de 4,5 × 7 mm et un anevrysme de 2 × 3 mm de la portion intra-caverneuse de l’artere carotide interne droite. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire (CRP a 64 mg/L, fibrinogene a 7,2 g/L). La patiente etait transferee en neurochirurgie, mais la presentation clinique et la presence d’un syndrome inflammatoire faisait reconsiderer le diagnostic d’anevrysme carotidien symptomatique au profit de celui de maladie de Horton. La biopsie de l’artere temporale confirmait le diagnostic de GCA. La decouverte des anevrysmes carotidiens etait consideree comme fortuite par les neuroradiologues et neurochirurgiens, qui conseillaient neanmoins une surveillance de l’imagerie. Une corticotherapie et une anti-agregation plaquettaire etaient debutees, avec un debut de recuperation de la paralysie du III en 72 heures, et une recuperation complete a 6 semaines. Cas no 2 : Un homme de 80 ans presentait depuis un mois une asthenie, une anorexie, une toux nocturne accompagnee de sueurs, et une hyperesthesie du cuir chevelu. Le bilan biologique mettait en evidence un syndrome inflammatoire avec une CRP a 113 mg/L. L’evolution etait spontanement favorable avec une regression des symptomes et une CRP en baisse a 12 mg/L sans modification du traitement habituel (aspirine a titre antiagregant) lors de l’hospitalisation de jour prevue la semaine suivante, mais la biopsie d’artere temporale confirmait la GCA. Une corticotherapie lentement decroissante etait debutee a 40 mg/j. Un an plus tard, le patient etait revu pour une paralysie du VI droit associee a des cephalees temporales bilaterales ressenties depuis 15 jours. La corticotherapie etait alors de 1 mg/j au lieu des 5 mg prescrits. Le scanner et l’IRM cerebrale etaient normaux. Le doppler arteriel et l’angio-IRM des troncs supra-aortiques montraient des lesions atheromateuses diffuses. Biologiquement, il etait observe une rechute du syndrome inflammatoire avec une CRP a 63 mg/L contre 5 mg/L le mois precedent. La corticotherapie etait reprise a la dose de 50 mg/j. Six semaines plus tard, l’evolution etait favorable avec disparition des cephalees et de la diplopie. Discussion Des manifestations ophtalmologiques sont presentes dans plus de 20 % des vascularites a cellules geantes (GCA). Les paralysies oculomotrices sont peut-etre moins rares que les cas publies le laissent penser. En effet, dans une serie historique de GCA prouvee par biopsie avec atteinte ophtalmologique, une diplopie etait signalee dans 5,9 % des cas [1] . Dans l’autre sens, 3 de 109 patients presentant une paralysie d’un des 3 nerfs oculomoteur avaient une GCA dans une etude prospective recente [2] . Il existe d’autres observations que la notre ou la presence d’un anevrysme de la carotide interne (peut-etre d’ailleurs de nature inflammatoire) a pu poser un probleme diagnostique [3] . Conclusion Une ophtalmoplegie survenant dans un contexte inflammatoire chez un sujet âge doit faire rechercher une maladie de Horton. La reversibilite des symptomes sous traitement corticoide est la regle.

Introduction Le scleroedeme de Buschke (scleredema adultorum) est une pathologie rare de cause inconnue, caracterisee par un epaississement sclerodermiforme des tissus cutanes principalement au niveau du tronc et de la racine des membres, respectant les extremites, parfois associee a une gammapathie monoclonale [1] . Nous rapportons un cas de scleroedeme diffus de survenue aigue ayant conduit au diagnostic d’un lymphome T. Observation Une femme nee en 1971, sans antecedent notable, consultait en novembre 2014 pour une alteration de l’etat general, des œdemes et des arthromyalgies. L’examen clinique retrouvait un œdeme diffus avec infiltration sclereuse des quatre membres respectant les pieds et les mains, genant la mobilite, et des adenopathies peripheriques supracentimetriques axillaires et inguinales. Au niveau biologique, on retrouvait un syndrome inflammatoire et des stigmates d’infection recente par le cytomegalovirus. La TEP montrait un hypermetabolisme diffus et heterogene des muscles et des tissus mous et des adenopathies mediastinales avec un hypermetabolisme modere. Un mois plus tard, la situation s’etait degradee avec l’apparition d’epanchements pleuraux et d’une hepato-splenomegalie. La biopsie musculaire etait sans particularite et la ponction pleurale lymphocytaire. La biopsie cutanee mettait en evidence un œdeme interstitiel diffus sans depots mucineux. Une hyperlymphocytose se developpait et atteignait 17 G/L fin janvier 2015, avec suspicion de population lymphocytaire T pathologique a l’immunophenotypage. Cependant, les biopsies ganglionnaires et medullaires ne revelaient qu’une hyperplasie lymphoide d’allure reactionnelle. Dans l’hypothese d’un scleroedeme de Buschke induit par une infection a CMV (malgre la charge virale negativee), la patiente a ete traitee par corticoides. Apres une amelioration transitoire, elle presentait a partir de fevrier 2015 des signes neurologiques rapidement progressifs (paresthesies, deficit moteur distal et areflexie) faisant craindre une polyradiculonevrite de type Guillain-Barre. La rachicentese (discrete hyperproteinorachie) et l’ENMG ne confirmaient pas la polyradiculonevrite. Une atteinte du cone medullaire etait soupconnee, mais l’IRM ne montrait pas formellement d’epidurite. Parallelement, une ascite apparaissait, dont la ponction s’averait en faveur d’un envahissement par un lymphome. La relecture de la biopsie ganglionnaire et la poursuite des investigations en biologie moleculaire sur les prelevements sanguins permettaient finalement le diagnostic formel d’un lymphome T pleiomorphe. Le diagnostic retenu fut donc celui de scleroedeme de Buschke secondaire a un lymphome T de forme leucemique avec atteinte neuro-meningee et des sereuses. La patiente recut quatre cures de chimiotherapie (CHOEP) puis une autogreffe de CSH conditionnee par BEAM avec une bonne reponse cytologique. Cependant, trois mois apres l’autogreffe, la patiente presentait une eruption cutanee avec œdeme au niveau du cou. La biopsie cutanee concluait a une rechute du lymphome T. Il etait decide un traitement de rattrapage par brentuximab. La patiente a ete allogreffee en decembre 2015 et est actuellement en remission. Discussion Le diagnostic de scleroedeme de Buschke est clinique. L’histologie retrouve parfois, en plus d’un derme tres epaissi, des depots de mucine. Trois types sont decrits : – le type 1 secondaire a une infection (souvent streptococcique), d’apparition aigue ; – le type 2 associe a des gammapathies monoclonales (myelome ou une maladie de Waldenstrom) ; – le type 3 rencontre chez les patients diabetiques. Un cas secondaire a un lymphome B associe a une hypergammaglobulinemie polyclonale a ete rapporte [1] ainsi que quelques cas exceptionnels relies a une tumeur solide, mais a notre connaissance, aucun cas associe a un lymphome T. Il n’existe pas de traitement consensuel du scleroedeme de Buschke. Diverses therapeutiques ont ete proposees (corticoides, ciclosporine, methotrexate, immunoglobulines, radiotherapie…). Ici le traitement corticoide puis le traitement etiologique du lymphome par chimiotherapie ont permis une regression rapide (mais transitoire) des symptomes cutanes. Conclusion Le scleroedeme dit de Buschke est un syndrome clinique manifestement heterogene quant a ses etiologies potentielles. Nous en rapportons ici une observation, a notre connaissance unique, revelant un lymphome T pleiomorphe particulierement grave.

Relapsing polychondritis (RP) is a rare inflammatory disease characterized by diffuse cartilage involvement, especially those of the respiratory tract, leading to potentially life threatening complications. Corticosteroids remain the first-line empirical therapy. Immunosuppressive drugs such as azathioprine, cyclophosphamide and tumor necrosis factor blockers (anti-TNFα) are commonly used as second-line therapy with varying degrees of success.We report a 40-year-old man with severe RP for whom conventional therapy and immunosuppressive treatments were ineffective. Prolonged clinical remission was obtained after introduction of the anti-interleukin-6 receptor antibody (tocilizumab), which was perfectly tolerated and allowed to taper steroids and methotrexate to a very low dosage.Our patient is the fifth published one documenting the efficacy of tocilizumab in severe refractory RP, which strengthens the use of anti-IL-6 in that indication.

Hypertrophic osteoarthropathy (HOA) located to lower extremities may be the initial manifestation of an infected aortic graft.We report two patients with HOA secondary to aortobifemoral vascular prosthesis infection and aortoenteric fistula. As reported in the literature, initial manifestations included fever, painful swelling of limbs, joint pain, clubbing and in one case intestinal bleeding. These symptoms preceded frank episodes of septicaemia due to a wide variety of bacteria (microbial enteric flora). Bone scan was an appropriate tool for confirming the diagnosis of HOA. Abdominal computed tomography, and PET-scan were useful for detecting vascular infection. Aortoenteric fistula remained difficult to identify.Mechanisms involved in the pathogenesis of HOA associated with infected graft are poorly understood, but vascular endothelial growth factor (VEGF) could play a major role. The mortality of infected aortic grafts remains high, but knowledge of this association could lead to early diagnosis and accurate treatment.

Auto-immune autonomic ganglionopathy is a recently described clinical entity within the spectrum of autonomic neuropathies. Patients with auto-immune autonomic ganglionopathy typically present with rapid onset of severe autonomic failure. Acetylcholine receptor ganglionic antibodies, directed against ganglionic synapsis, disrupt synaptic transmission in autonomic ganglia and lead to autonomic failure. These antibodies are specific for auto-immune autonomic ganglionopathy and are present in 50% of patients.Descriptive retrospective study. We report six French patients who presented with auto-immune autonomic ganglionopathy diagnosed between 1996 and 2002.Four patients were men and the median age at diagnosis was 45 years. All patients presented with a subacute autonomic failure with constant severe orthostatic hypotension. Serological testing of acetylcholine receptor ganglionic antibodies was performed in four out of the six patients and was found positive in three. All the patients received intravenous immunoglobulin and a clinical improvement was observed in four of them.Auto-immune autonomic ganglionopathy is an unusual and overlooked disorder. However, this autonomic neuropathy deserves to be better known as most of the patients respond to immunomodulatory therapy.

Hemoglobin A1c (HbA1c), measured regularly in the patients with diabetes, is the major form of stable glycated hemoglobin and has to be maintained below 6.5% to prevent or decrease the risk of chronic complications. HbA1c reflects mean blood glucose levels of the previous 3 months. We report the case of a particularly low HbA1c in a diabetic patient despite high plasma glucose levels, that was induced by auto-immune hemolysis related to an Evans syndrome. All hemolytic disorders can be responsible for falsely reassuring HbA1c values. Clinicians must be aware that hematologic status has to be considered for the correct interpretation of HbA1c results.

PCR can be used to detect T. whipplei (Tw) in samples from variable tissue types and body fluids. We report clinical, evolutive characteristics and final diagnosis in patients with positive Tw PCR assay.Retrospective study of Tw PCR realized since 10years in a microbiology laboratory.Twenty-five Tw PCR assays were positive among 200 realized. Diagnosis was not confirmed in six cases. One patient was missing for follow up. Eighteen patients presented with Whipple's disease. Among these 18 patients, 14 had a classic Whipple's disease, three patients presented an endocarditis and one patient isolated neurological manifestations. Ten patients presented fever, seven a weight loss and 12 joint involvement. Four patients presented cutaneous manifestations, only six had gastrointestinal symptoms. Neurological involvement was reported in five cases, pulmonary symptoms in four cases, cardiac involvement in six cases and ocular signs in two cases. Anemia was reported in four patients and elevated levels of acute-phase reactants in 14 cases. Positive predictive value of Tw PCR for Whipple's disease diagnosis was 75%. Thirteen patients had a good evolution with antibiotics. Three patients presented recurrence and two cases with cardiovascular involvement died.Whipple's disease is rare but often mentioned in internist experience. The diagnosis should be every time confirmed. Tw PCR assay is an important diagnostic tool but is not sufficient to establish the diagnosis and must be interpreted with histopathology and immunohistochemical testing results.

Alveolar echinococcosis (AE) is a rare but potentially serious zoonosis for which an early diagnosis is of primary importance. We report the first observation of AE in a cardiac transplant patient infected by hepatitis C virus. He first presented with a single asymptomatic hepatic nodule. The liver biopsy showed an epithelioid granuloma with necrosis. We review the clinical features, diagnosis and outcome of this disease in immunocompromised hosts. In immunocompromised patients living in areas endemic for Echinococcus multilocularis, AE should be included in the differential diagnosis of tumor like lesions of the liver.

To study the initial clinical features and describe the outcome of systemic sclerosis in a cohort of French men.Patients with systemic sclerosis based on Leroy's criteria were included. In this retrospective study we compared a cohort of men to a cohort of women, diagnosed between 1997 and 2005 in departments of internal medicine and rheumatology.One hundred and twenty-one patients were included amongst which thirty-six men. The mean follow-up duration was 6.5 years. The time to diagnosis was significantly shorter in men than in women. Diffuse cutaneous systemic sclerosis, cutaneous ulcers and interstitial syndrome on chest radiograph were more frequent at diagnosis in men than in women. An environmental factor (silica) was observed in only nine men. During the follow-up, incidence of restrictive lung disease was significantly higher in men than in women (37% versus 14% p=0.01) with higher rates of oxygen dependency (22% versus 5% p0.01). Cumulated survival rates in men were 92% at 5 years, 72% at ten years and 43% at 15 years, respectively. The mean survival was 13 years in men (IC 95%: 10-16) versus 23 years in women (IC 95%: 10-36) with no statistical difference (p=0.27).If interstitial and restrictive lung disease, oxygen dependency and diffuse systemic sclerosis were more frequent in men than in women, this data did not provide any evidence of survival difference between men and women with systemic sclerosis.

Resume Introduction L’osteoarthropathie hypertrophiante (OAH) peut etre le symptome initial d’une infection de prothese vasculaire. Observations Nous rapportons ici deux observations d’OAH secondaire a une infection de prothese vasculaire aortobifemorale avec fistule entero-aortique. Comme rapporte dans la litterature, la symptomatologie initiale consistait en l’association de fievre, de douleurs et d’œdemes des membres, d’hippocratisme digital, et dans un cas d’hemorragie digestive. Ces symptomes ont precede la survenue d’un sepsis polymicrobien (flore digestive). La scintigraphie osseuse etait l’examen cle pour confirmer le diagnostic d’OAH. Le scanner abdominal et la TEP etaient des examens performants pour le diagnostic de l’infection de prothese vasculaire. La fistule entero-aortique etait difficile a mettre en evidence. Conclusion La physiopathologie de l’OAH secondaire a une infection de prothese vasculaire est mal connue, mais fait probablement intervenir le vascular endothelial growth factor (VEGF). La mortalite des infections de prothese aortiques reste elevee, mais la recherche de l’infection des les premiers signes d’OAH pourrait conduire a un diagnostic plus precoce et a un traitement approprie.