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International audience; Neutrophilic dermatoses (ND) are a group of inflammatory skin conditions characterized by a neutrophilic infiltrate on histopathology with no evidence of infection. ND are classified based upon the localization of neutrophils within the skin and clinical features. Recent findings suggest that ND are due to two main mechanisms: i) a polyclonal hereditary activation of the innate immune system (polygenic or monogenic); or ii) a clonal somatic activation of myeloid cells such as encountered in myelodysplastic syndrome or VEXAS syndrome. ND belong to internal medicine as a great number of patients with ND suffer from an underlying condition (such as hematological malignancy, inflammatory bowel disease, auto-immune and auto-inflammatory diseases). ND are diagnoses of exclusion and physicians should always consider differential diagnoses, particularly skin infections. Here, we review the pathophysiology and classification of the main ND (i.e., subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson Disease) and Intercellular IgA dermatoses, aseptic pustulosis of the folds, Sweet syndrome, neutrophilic eccrine hidradenitis, pyoderma gangrenosum, erythema elevatum diutinum, neutrophilic urticarial dermatosis and neutrophilic panniculitis), their clinical and histopathological features, and we highlight the investigations that are useful to identify ND-associated diseases and to exclude the differential diagnoses.

International audience

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Introduction Les vascularites a IgA (VIgA) appartiennent aux vascularites des vaisseaux de petit calibre de la nomenclature de Chapel Hill. Les VIgA de l’adulte sont reputees plus severes que celles de l’enfant et certaines s’associent a des neoplasies solides ou des hemopathies. Les VIgA associees aux gammapathies monoclonales (GM) IgA sont rares et la reponse aux traitements « classiques » peu decrite dans la litterature. Materiel et methodes Nous rapportons les observations de cinq adultes (4H, 1F, âge median 52 ans [35–74]) ayant un purpura vasculaire, une vascularite des vaisseaux de petit calibre, des depots d’IgA en IFD et la presence d’une GM IgA. Les atteintes extra-cutanees etaient : arthralgies (n = 4), douleurs abdominales (n = 2), neuropathie peripherique (n = 2), et plus rarement glomerulonephrite (n = 1), orchite (n = 1)ou serites (n = 1). Tous les patients avaient une GM a IgA, Kappa (3/5), avec un taux Discussion Ces observations illustrent le caractere refractaire des VIgA associees a une GM IgA. L’echec des immunosuppresseurs conventionnels et de la depletion lymphocytaire B temoignent d’un defaut de clairance de la GM ou de ciblage du clone plasmocytaire. Ce concept de vascularite satellite d’une maladie hematologique clonale permet d’enrichir la comprehension de la physiopathologie des VIgA de l’adulte et de les integrer au spectre des GM de signification clinique. Meme si la monotypie des depots cutanes d’IgA n’est pas demontree chez tous ces patients, l’âge de diagnostic de la GM, precoce pour certains, le caractere refractaire de la vascularite, et la RCC et la RCH soutenue apres ciblage du clone sont des arguments plaidant pour un lien causal entre le clone et la vascularite. Ainsi, la realisation d’une immunofixation plasmatique recherchant une GM devrait etre systematique devant une VIgA de l’adulte et repetee en cas de maladie refractaire. Le ciblage du clone doit etre envisage, meme si le taux de la GM est tres faible.

Chilblain-like lesions (CLL) have been extensively reported during Coronavirus Disease-19 (COVID-19) pandemic in March-April 2020.1 While the link between these lesions and Severe Acute Respiratory Coronavirus 2 (SARS-Cov-2) is still unclear2 , emerging evidences of "long COVID", with extra cutaneous COVID-19 symptoms persisting over 60 days, are reported.3 The aim of this study was to assess the evolution of the CLL overtime. We performed a retrospective study to evaluate the frequency and the characteristics of CLL relapses and the persistence of other cutaneous symptoms. In January 2021, a survey was sent to 132 patients who were addressed to the dermatology department of Saint-Louis hospital, Paris between March 1st and April 30th 2020 for CLL lesions. Ninety-five answers were obtained.

Objectives Environmental contamination by patients with severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) through respiratory droplets suggests that surfaces and equipment could be a medium of transmission. We aimed to assess the surface and equipment contamination by SARS-COV-2 of an emergency department (ED) during the coronavirus infectious disease-2019 (COVID-19) outbreak. Methods We performed multiple samples from different sites in ED patients care and non-patient care areas with sterile premoistened swabs and used real-time reverse transcriptase polymerase chain reaction (RT-PCR) to detect the presence of SARS-CoV-2 ribonucleic acid (RNA). We also sampled the personal protective equipment (PPE) from health care workers (HCWs). Results Among the 192 total samples, 10 (5.2%) were positive. In patient care areas, 5/46 (10.9%) of the surfaces directly in contact with COVID-19 patients revealed the presence of SARS-CoV-2 RNA, and 4/56 (7.1%) of the surfaces that were not directly in contact with COVID-19 patients were positive. SARS-CoV-2 RNA was present only in the patients’ examination and monitoring rooms. Before decontamination SARS-CoV-2 RNA was present on the saturation clip, the scuff for blood pressure measurement, the stretcher, the plastic screens between patients and the floor. After decontamination, SARS-CoV-2 RNA remained on the scuff, the stretcher and the trolleys. All samples from non-patient care areas or staff working rooms were negative. Only one sample from the PPE of the HCWs was positive. Conclusions Our findings suggest that surfaces and equipment contamination by SARS-CoV-2 RNA in an ED during the COVID-19 outbreak is low and concerns exclusively patients’ examination and monitoring rooms, preserving non-patient care areas.

Hypomorphic dominant-negative mutations in Caspase Recruitment Domain-containing Protein 11 (CARD11) is a rare cause of severe atopic dermatitis. CARD11 is a membrane protein involved in TCR signalling via the NF-kB pathway that has been identified as a predisposition locus for severe atopy. A loss of function activity of CARD11 due to a dominant-negative effect of CARD11 variant leads to severe atopic dermatitis associated with a defective T cell response that polarize toward a Th2 phenotype. We report the successful treatment of severe atopic dermatitis with dominant-negative CARD11 variant with Dupilumab.

Introduction Les mucinoses cutanees primaires ainsi que des tableaux d’acro-osteolyse en bande sont associes de maniere independante aux connectivites. Nous rapportons un patient, et trois observations de la litterature similaires, qui laissent a penser que l’association de ces deux entites ne serait pas fortuite. Materiel et methodes Une femme de 44 ans, atteinte d’un syndrome de Gougerot-Sjogren (SGG) presentait des papules confluentes en plaques progressivement extensives des membres superieurs et du tronc, associees a des deformations des dernieres phalanges des doigts avec hippocratisme digital evoluant depuis quatre ans. La TSH etait normale. L’electrophorese des proteines seriques retrouvait une hypergammaglobulinemie polyclonale (21 g/L), sans pic monoclonal. La recherche d’anticorps anti-nucleaires (AAN) etait positive (> 1/1280) avec comme seule specificite des anti-SSA. Des radiographies des mains montraient une acro-osteolyse en bande des phalanges distales. Aucun antecedent d’exposition au chlorure de polyvinyle n’etait retrouve a l’interrogatoire, ni argument clinique ou familial pour un syndrome de Hadju-Cheney. La biopsie cutanee mettait en evidence des depots de mucine dans le derme dissociant des faisceaux de collagene epaissis, associes a un minime infiltrat lymphocytaire perivasculaire, sans proliferation fibroblastique. La capillaroscopie montrait une microangiopathie aspecifique sans argument pour une sclerodermie. Le diagnostic de mucinose papuleuse avec acro-osteolyse associee au SGG etait retenu. Le scleromyxoedeme etait exclu par l’absence de gammapathie monoclonale et de criteres histologiques suffisants (criteres de Rongioletti 2/4) Les immunoglobulines intraveineuses etaient partiellement efficaces. Le methotrexate a 15 mg/semaine associe a l’hydroxychloroquine 200 mg × 2/jour etaient efficaces sur l’arret de la progression cutanee et les arthralgies. Discussion Les mucinoses cutanees sont connues pour etre associees au lupus ainsi qu’a d’autres connectivites. L’acro-osteolyse peut survenir dans les rhumatismes inflammatoires, la syphilis, la reticulohistiocytose multicentrique, mais aussi le lupus et d’autres connectivites. Les formes en bande s’observent dans le cadre d’exposition au chlorure de polyvinyle ou du syndrome d’Hadju-Cheney. Trois autres cas similaires ont ete decrits dans la litterature. Tous presentaient une acro-osteolyse en bande, un tableau d’epaississement papuleux ou en plaque des avant-bras (avec une mucinose dermique prouvee histologiquement pour deux d’entre eux) et une positivite des AAN, dont un avec un SGG associe (anti-SSA + ). En conclusion, l’association d’une mucinose dermique, d’une acro-osteolyse en bande, dans un contexte de connectivite pourrait constituer une nouvelle association syndromique.

Introduction L’amylose AL est une pathologie de surcharge secondaire au depot extracellulaire de chaines legeres d’immunoglobulines dans les tissus. Les manifestations cutaneo-muqueuses sont frequemment associees et concernent jusqu’a 40 % des patients selon les series. Nous rapportons ici deux cas d’infiltration sous-cutanee peri-buccale revelant une amylose AL, tres rare, decrite pour la premiere fois en 1932 par Gottron sous le terme de “scleroderma amyloidosum”. Materiel et methodes La premiere patiente, âgee de 58 ans developpait en un an une infiltration peri buccale inflammatoire, des lesions purpuriques ecchymotiques et une dystrophie ungueale avec stries longitudinales pseudo-licheniennes. S’y associait une dyspnee revelant une hypertrophie septale responsable d’une insuffisance cardiaque. On notait une hypogammaglobulinemie a 4,7 g/L sans pic et au myelogramme une population plasmocytaire non dystrophique de 4 %. La biopsie endobuccale montrait des depots amyloides birefringents en lumiere polarisee types Lambda en immunofluorescence (IF). Le diagnostic d’amylose cutaneo-cardiaque etait retenu et un traitement par bortezomib – cyclophosphamide – dexamethasone etait debute. La seconde patiente, âgee de 61 ans, aux antecedents de cardiopathie dilatee d’etiologie indeterminee, etait hospitalisee pour l’exploration d’une alteration de l’etat general. On notait un antecedent de canal carpien bilateral. L’examen clinique attentif permettait de decouvrir une infiltration sous cutanee localisee a la region peribuccale et aux ailes du nez. La biopsie cutanee revelait des depots amyloides faits de chaines legeres Lambda d’immunoglobulines au rouge Congo et en IF. Elle a permis egalement de diagnostiquer une amylose AL Lambda et de lier l’atteinte cardiaque a cette pathologie systemique. La realisation du myelogramme a confirme le diagnostic de myelome multiple a chaines legeres Lambda. La patiente est decedee quelques jours plus tard d’un trouble conductif aigu avant tout traitement. Discussion Nous decrivons ici deux observations avec une atteinte cutanee a type d’infiltration peri-buccale comme manifestation inaugurale d’une amylose AL, ce qui n’a ete qu’exceptionnellement decrit dans la litterature. Les principaux diagnostics differentiels etaient ici les granulomatoses oro-faciales, les mucinoses et la sclerodermie systemique. D’autres signes peuvent etre observes comme les atteintes ungueales pseudo-licheniennes, les hematomes spontanes qui etaient present chez la premiere patiente. Ainsi, la reconnaissance precoce de cette atteinte cutanee pourrait permettre d’accelerer le diagnostic et la mise en route d’un traitement specifique. Moins d’une vingtaine de cas ont ete decrits dans la litterature. La valeur pronostique de cette atteinte demeure incertaine.

Introduction Les leucemies a grands lymphocytes granuleux (LGL) font partie des syndromes lymphoproliferatifs T (SLPT) matures, maladies clonales rares dont le diagnostic repose sur une signature phenotypique particuliere. L’association de deux SLPT est rare. Nous rapportons le premier cas de LGL chez un patient suivi pour un syndrome pre-Sezary aux caracteristiques phenotypiques atypiques. Materiel et methodes Un homme de 77 ans suivi pour une gammapathie monoclonale etait adresse en dermatologie pour une erythrodermie prurigineuse associee a un ectropion bilateral, une ichtyose et une keratodermie palmoplantaire. On ne palpait aucune adenopathie et le scanner montrait un nodule pulmonaire isole (adenocarcinome pT1aN0M0 traite chirurgicalement). Le phenotypage lymphocytaire (PLy) revelait une population lymphoide TCD3+ suspecte CD4+CD7-CD26-TCRαβ CD158k- representant 34 % des lymphocytes totaux. L’histologie cutanee compatible avec une localisation d’un lymphome T epidermotrope (CD4/CD8 > 10) et la presence d’un clone T sanguin important identique au clone T cutane faisaient porter le diagnostic de syndrome pre-Sezary (stade IIIB T4N0B1). Debute en 2016 et arrete en 2019, un traitement par bexarotene entrainait une remission complete. Hospitalise en 2020 pour asthenie et bicytopenie (anemie, neutropenie) associees a une splenomegalie sans erythrodermie, le PLy retrouvait une population CD8+ a 3277/mm3 (80,9 %) dont 86 % CD158k+ majoritairement TCRαβ(98,5 %) CD26-(75 %) et CD57+(CD3+CD8+CD57+ 79,1 % soit 2592/mm3). Il existait un clone T circulant distinct de 2016. L’etude next generation sequencing (NGS) confirmait le diagnostic de T-LGL par la presence de mutations caracteristiques STAT3 (Asp661Val et Asp661Tyr) et une mutation TET2 (Phe1287Ser). Une surveillance simple etait recommandee. Discussion Notre malade presentait un syndrome pre-Sezary atypique par l’absence d’expression de KIR3DL2 et la reponse complete rapide et durable induite par le bexarotene. Il s’agit du 1er cas de LGL chez un patient suivi pour un syndrome pre-Sezary. Les CTCL et les LGL partagent des voies de signalisations pathogeniques telles que IL15/IL15R. Le syndrome de Sezary, quasi exclusivement CD3+CD4+, exprime dans 90 % des cas le marqueur CD158k (KIR3DL2). La LGL est une proliferation monoclonale de lymphocytes de phenotype CD3+CD8+ dans plus de 80 % des cas ou CD3- CD56+ (NK) plus rarement CD4+. L’expression de KIR3DL2 par les LGL n’a jamais ete rapportee. Conclusion La survenue d’une double population clonale CD4 puis CD8 peut faire suspecter l’apparition au sein d’un progeniteur T d’une mutation commune telle que sur la voie JAK/STAT deja retrouvee dans ces maladies. L’expression de KIR3DL2 par les cellules de LGL merite d’etre etudiee sur un plus grand nombre de cas et pourrait ouvrir la voie a un traitement par l’anticorps monoclonal anti-KIR3DL2, le lacutamab.

Introduction Parmi les signes cutanes de la dermatomyosite (DM), l’aspect de pseudo-dermatite seborrheique (DS) est mal connu, bien que rapporte dans 10 a 83 % des series de la litterature. Une etude japonaise recemment publiee dans le JAAD (n = 11) a alerte sur son association frequente a une pneumopathie interstitielle diffuse (PID), en lien avec la presence de l’autoanticorps (AAC) anti MDA5. L’objectif de ce travail etait d’etudier cette association en population francaise. Materiel et methodes Cette etude multicentrique a ete conduite retrospectivement avec les criteres d’inclusion suivants : (1) DM diagnostiquee selon les criteres de Bohan et Peter (2) presentation clinique a type de pseudo-DS documentee par une iconographie. Les patients dont les dossiers medicaux etaient introuvables ou mal renseignes ont ete exclus. Resultats Les 26 patients inclus avaient un âge moyen au diagnostic de DM de 59 ± 15 ans et un sex-ratio inhabituel F/H de 1,36. Cinquante-huit pourcents avaient une DM seronegative. La distribution des AAC des patients seropositifs etait la suivante : TIF1 gamma n = 7/23 %, MDA5 n = 2/8 %, NXP2 n = 1/3,6 %, SAE n = 1/3,6 %, SRP n = 1/3,6 %. Des signes cutanes classiques de DM etaient associes dans plus de la moitie des cas en particulier un erytheme des paupieres chez 73 % des patients. Seuls 4 patients (16 %) avaient une DM amyopathique. Au cours du suivi d’une duree moyenne de 64 ± 52 mois, 2 patients (7,7 %) ont presente une PID (MDA5 n = 1, SAE n = 1) et 6 patients un cancer (TIF1 gamma n = 2, aucun AAC n = 4). Discussion Contrairement aux donnees recemment publiees en population japonaise dans une serie limitee de 11 patients, la presentation clinique a type de pseudo-DM, en France, ne semble pas associee a un plus mauvais pronostic en particulier a une PID ou un cancer. L’AAC le plus frequemment present dans notre cohorte de 26 patients est l’anti TIF1gamma. La sur representation de l’anti MDA5 dans l’etude japonaise est une explication potentielle a la sur representation des PID dans cette cohorte, les 2 etant le plus souvent associes. Conclusion En France la presentation clinique de DM a type de pseudo DS n’est pas associee a une PID. L’AAC le plus frequemment note est l’anti TIF1gamma.

Introduction De tres nombreux cas d’acrosyndromes, appeles aussi pseudo-engelures (PE), ont ete observes lors de la pandemie COVID-19 en mars/avril 2020, posant la question d’un lien avec le SARS-Cov-2. De recentes etudes ayant decrit des cas de « COVID long » avec des signes extra-cutanes persistant plus de 60 jours, il nous a semble interessant d’etudier l’evolution des PE dans une cohorte de patients, 10 mois apres les lesions initiales. Materiel et methodes En janvier 2021, nous avons realise une etude retrospective monocentrique aupres de 132 patients ayant ete adresses dans notre service entre le 1er mars et le 30 avril 2020 pour des PE. Les patients ayant presente des episodes d’engelures avant mars 2020 ont ete exclus (n = 2). Un questionnaire a ete adresse ; 95 reponses (72 %) ont ete recues. Resultats Au cours de l’episode initial la documentation COVID etait majoritairement negative. Durant les 10 mois suivants, 54 % des patients (52/95) ont eu au moins une recidive de PE, parmi lesquels 37 (71 %) ont eu une seule recidive, 12 (23 %) ont eu 2 recidives et 3 (6 %) ont eu au moins 3 recidives. Au cours de la 1re recidive, seuls 21 % des patients (11/52) avaient des symptomes generaux evocateurs de COVID ou un contage COVID. Sur les 13 patients ayant realise une PCR COVID, un seul avait un resultat positif. Seuls 21 % des patients (11/52) ont modifie leur mode de vie avant la 1re rechute. Au cours des 2e, 3e et 4e recidives, respectivement 2/15 (13 %), 1/3 et 1/3 des patients avaient des symptomes generaux evocateurs de COVID ; les 4 PCR realisees etait negatives. Au cours du suivi, des symptomes extra-cutanes persistants (asthenie, arthralgies, myalgies, anxiete, troubles de la concentration, dyspnee) etaient signales par 28 % des patients (27/95) et des symptomes cutanes persistants (paresthesies distales, acrocyanose, erythermalgie, phenomene de Raynaud, livedo) par 67 % (64/95). Discussion Dans l’hypothese d’un lien de causalite avec le SarS-CoV-2, nous avons montre une forte prevalence de symptomes persistants, les classant en « COVID long cutanes » et « COVID longs extra cutanes ». Plus de la moitie des patients adresses pour PE durant la premiere vague de Covid19 ont eu au moins une recidive. La majorite des recidives a eu lieu lors de la seconde vague epidemique. Une nouvelle exposition virale ne peut etre exclue bien que les examens aient ete le plus souvent negatifs. Le deuxieme confinement ayant ete moins strict que le premier, le role de la sedentarite nous semble peu probable. En revanche, la seconde vague s’etant deroulee en automne, le role du climat est a envisager. Une hypothese physiopathologique serait que les dommages vasculaires rapportes au cours du COVID soient exacerbes par des facteurs externes comme la baisse de la temperature, expliquant les recidives de PE et les symptomes cutanes persistants.

Resume Introduction Le mycosis fongoide (MF) chalazodermique est un sous-type tres rare de lymphome T cutane, variante du MF. Nous decrivons le premier cas de MF chalazodermique associe a un seminome metastatique. Observation Un patient de 28 ans consultait pour de volumineuses tumefactions violacees avec relâchement progressif de la peau predominant aux grands plis et evoluant depuis 4 ans. L’examen histologique trouvait des lesions granulomateuses avec elastophagie et un infiltrat lymphocytaire CD4+ atypique epidermotrope et dermohypodermique permettant de conclure a un diagnostic de MF chalazodermique. La biopsie d’une adenopathie retroperitoneale montrait un seminome testiculaire metastatique. Discussion Le MF chalazodermique est frequemment associe a une hemopathie ou un cancer solide, particulierement une maladie de Hodgkin. Cette association entre MF chalazodermique et pathologie maligne, lymphoproliferative ou autre, impose un suivi a long terme et conditionne le pronostic des patients. Conclusion Bien qu’il soit impossible de demontrer un lien de causalite entre le MF chalazodermique et le seminome testiculaire de notre patient, cette observation illustre qu’en cas d’evolution dissociee sous traitement d’un MF chalazodermique, la recherche d’un second cancer est souhaitable. Une biopsie ganglionnaire doit etre realisee avant de traiter un MF chalazodermique suspect d’atteinte ganglionnaire.

Introduction Les inhibiteurs de checkpoint immunitaire (ICI), tels que les anticorps anti-PD-1, PD-L1 et anti-CTLA-4, sont efficaces dans de nombreux cancers. Cependant, entre 70 et 90 % des patients presentent des effets indesirables (EI). Le lupus erythemateux immuno-induit (LEII) est un EI rare. Materiel et methodes Notre objectif etait d’estimer la prevalence des LEII dans une population traitee par ICI (en oncodermatologie) pour un melanome metastatique et de decrire les caracteristiques cliniques et biologiques des patients presentant un LEII. Nous avons interroge retrospectivement la base de donnees Melbase afin d’estimer la prevalence de LEII dans la population de melanomes traitee par ICI dans notre centre et la base nationale de pharmacovigilance (BNPV). Resultats Sur 330 patients traites par ICI pour un melanome dans notre centre depuis 2013, deux presentaient un LEII (0,6 %). Dans la BNPV, 11 LEII etaient enregistres, dont 6 femmes : l’âge median etait de 65 ans [42–82], les cancers primitifs etaient des adenocarcinomes pulmonaires (5), des melanomes (4), un cancer du sein et un cancer ovarien. Les traitements recus etaient : nivolumab en monotherapie (4) ou associe a ipilimumab (1), pembrolizumab (3), atezolizumab (2) durvalumab (1). Le delai median entre l’introduction des ICI et les premiers symptomes etait de 3 mois [0,5–6]. Huit patients sur 11 presentaient un LE cutane isole confirme histologiquement, 1 avait des lesions muqueuses, 5 avaient des anticorps anti-SSA. Les traitements utilises etaient des dermocorticoides (8/8), de l’hydoxychloroquine (3/8), des corticoides oraux (2/8) permettant une evolution favorable. L’ICI etait poursuivi ou repris chez 3 patients sans recidive. Trois patients sur 11 presentaient un LE systemique (LES) repondant aux criteres SLICC, 2 patients presentaient une atteinte articulaire avec des anticorps anti-ADN natifs, d’evolution favorable sous corticoides et hydroxychloroquine, un presentait des serites et un syndrome d’Evans traite par corticoides et immunoglobulines intraveineuses. Chez ces 3 patients, l’immunotherapie a ete interrompue sans reprise. Discussion Les LE induits sont des EI rares dont les inducteurs les plus incrimines sont l’hydralazine et la procainamide. Les LEII sont peu rapportes et de diagnostic difficile de par l’absence de criteres diagnostiques etablis. Leur incidence est estimee a 0,48 % dans l’etude de Michot et al., proche de celle de notre experience (0,6 %). Le delai median d’apparition du LE medicamenteux est de 5,7 mois d’apres Arnaud et al., contre 3 mois dans notre serie. L’atteinte cutanee isolee semble plus frequente que la presentation systemique, avec une predominance de formes subaigues avec anticorps anti-SSA. Les traitements classiques du lupus sont a proposer et l’arret de l’immunotherapie est a discuter selon la severite clinique.

Introduction La panniculite lupique (PL) est une forme rare de lupus erythemateux cutane (LEC) chronique touchant 1 a 3 % des patients avec LEC. Elle se caracterise par des nodules sous-cutanes, des plaques indurees douloureuses et une evolution chronique faite de poussees recurrentes pouvant aboutir a une lipoatrophie sequellaire. Il n’existe que peu d’etudes sur de petits effectifs de PL, avec des donnees divergentes clinicobiologiques, sur l’association avec un lupus erythemateux systemique (LES) et aux autres sous-types de LEC. Les objectifs de ce travail etaient de decrire les caracteristiques socio-demographiques, clinicobiologiques, l’efficacite des traitements utilises dans une large serie de PL et de rechercher les facteurs associes au LES et aux sequelles. Materiel et methodes Cette etude retrospective multicentrique nationale avait pour criteres d’inclusion un diagnostic de PL retenu sur criteres anatomocliniques chez un patient suivi entre 2004 et 2020. Le LES etait defini par les criteres SLICC. Les facteurs associes au LES et aux sequelles etaient compares en analyses uni- et multivariables. Resultats On a inclus 74 patients avec PL dont 66 femmes (89 %), d’âge median au diagnostic 35 ans (8–74), originaires d’Europe pour 36 (53 %) de suivi median de 5,6 ans (0–34,5). Un tabagisme etait rapporte chez 28 patients (44 %). Trente-huit (51 %) avaient une PL isolee, 23 (32 %) un LES dont 5 (7 %) une atteinte grave d’organe et 29 (39 %) avec un autre type de LEC, dont 17 (59 %) un lupus discoide (LD). La PL atteignait plusieurs sites chez 60 patients (74 %), dont les membres superieurs chez 52 (70 %) ; 52 (71 %) presentaient des nodules, 42 (58 %) des plaques et 21 (29 %) les deux. La peau en regard etait anormale chez 50 patients (75 %) dont 3 (4 %) avec ulceration. Une lipoatrophie sequellaire etait presente chez 50 (69 %). Des AAN > 1/80 etaient notes chez 42 patients (60 %) dont 20 (29 %) avec des anti-ADN natifs. L’hydroxychloroquine (HCQ) seule etait recue par 57 (78 %) toutes lignes confondues avec une reponse complete (RC) chez 32 (63 %) et en 1ere ligne par 48 (67 %) avec une RC chez 25 (58 %). En analyse multivariable le LES etait associe au sexe masculin OR = 8,29 (1,52–45,11) p = 0,01, a la presence d’un LD OR = 4,61 (1,46–14,56) p = 0,003 et a l’atteinte des membres inferieurs OR = 6,54 (2,08–20,56) p = 0,01. Les sequelles etaient associees au tabagisme OR = 4,31 (1,23–15,13) p = 0,04, a l’atteinte de multiples sites OR = 3,83 (1,12–13,05) p = 0,008 et a la duree de suivi de la PL p = 0,03. Discussion Nous rapportons la plus grande serie de PL qui confirme l’heterogeneite de la maladie. Un LES etait present chez 23 (32 %), associe au sexe masculin, au LD et a l’atteinte des membres inferieurs, ce qui n’avait jamais ete montre auparavant. Le tabac etait associe aux sequelles et souligne a nouveau l’importance du sevrage dans le LEC. L’HCQ etait le traitement le plus utilise en majorite efficace meme si la frequence des sequelles etait elevee.

Introduction Les lymphomes T cutanes primitifs (LTCP) a un stade avance sont de mauvais pronostic et les remissions completes (RC) durables sont rares. A ce stade, les anticorps monoclonaux sont une option therapeutique valide, mais sont moins efficaces en cas de transformation a grandes cellules. L’allogreffe de cellules souches hematopoietiques (CSH) demeure la seule option potentiellement curative, mais celle-ci est conditionnee par l’obtention d’une RC pre-allogreffe. Le traitement par ifosfamide et etoposide (I + E) a ete utilise dans la prise en charge des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens refractaires. Cette association n’a pas ete evaluee dans les LTCP avances et refractaires. Materiel et methodes Etude retrospective monocentrique. Les criteres d’inclusion etaient : 1/avoir un LTCP avance ou refractaire 2/avoir recu au moins une cure d’I + E. Les criteres d’evaluation (RC, Reponse partielle RP, Reponse globale RG, la duree de reponse DR, la duree jusqu’au prochain traitement DPT et la duree jusqu’a la progression DPP) ont ete definis selon les criteres internationaux et les effets secondaires selon la classification Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE). Les proportions etaient comparees selon le test exact de Fisher. Observations 28 patients, suivis pour un LTCP refractaire, ont ete traites par I + E entre 2012 et 2019 a l’hopital Saint-Louis. Les criteres de la population sont resumes dans le tableau 1 . Resultats La duree mediane de suivi etait de 11 mois (1–69) et la duree mediane de traitement de 2,8 mois (1–13). La RG etait de 43 % (RP, n = 11 ; RC, n = 1) ; 46 % chez les SS et 40 % chez les MF (p = 1). La RG etait de 5/13 (38 %) dans les MF transformes et 1/2 dans les MF non transformes (p = 1), 4/7 (57 %) dans les SS transformes et 2/7 (29 %) dans les SS non transformes (p = 0,6). La mediane de DPP etait de 3,6 mois (1,3–13) et la DR de 8,7 mois (1–69 + ). 11 patients ont presente une RG superieure a 4 mois (RG4, 38 %). La mediane DPT etait de 3,2 mois (1,5–15). La RG etait de 6/13 (46 %) pour la pleine dose, 6/15 pour le regime faible dose (40 %, p = 1). 15 patients (54 %) ont presente un effet secondaire grave (tableau 1) : 7/13 dans le regime pleine dose (54 %) et 8/15 (53 %, p = 1) dans le regime faible dose. Discussion Dans cette etude, l’I + E a ete associe dans les LTCP refractaires a une RG de 43 % chez les MF et les SS, sans difference significative dans le sous-groupe transforme. Il a egalement permis la realisation d’une allogreffe de CSH. Il n’y avait pas de difference significative entre les deux regimes en terme d’efficacite et de tolerance. L’I + E est donc une option therapeutique valide dans les LTCP transformes ou non, a dose reduite pour une population plus fragile et en pre greffe de CSH.

Introduction Le granulome annulaire (GA) est une dermatose inflammatoire granulomateuse benigne caracterisee le plus souvent par des papules erythemateuses annulaires et un granulome palissadique en histologie. Il existe differents sous-types cliniques, dont les GA dissemines (GAD) (> ou = 10 lesions ou plaques etendues sur le tegument) et les GA localises (GAL) ( Materiel et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, monocentrique, incluant l’ensemble des patients ayant un GA entre janvier 2000 et janvier 2016. Le diagnostic etait pose par un dermatologue et confirme par une biopsie. Les patients ont ete identifies par la base de donnees d’anatomopathologie, le CIM 10 et le logiciel de gestion d’images du service de dermatologie. Resultats Soixante-cinq patients etaient inclus dans chaque groupe, 51 femmes dans le groupe GAD (78 %) et 47 dans le groupe GAL (72 %). L’âge moyen etait de 53,7 ans dans le groupe GAL et 58 ans dans le GAD (p = 0,0952). Aucune difference significative n’a ete retrouvee pour l’association aux endocrinopathies (27,7 % des GAL, 33,8 % des GAD, p = 0,873), au diabete (17 % dans le groupe GAL et 20 % dans le groupe GAD, p = 0,681), aux dysthyroidies (16 % dans le groupe GAL et 17 % dans le groupe GAD, p = 0,873) et aux dyslipidemies (18 % dans le groupe GAL et 31 % dans le groupe GAD, p = 0,119). On notait 20 % de maladies de systeme (connectivites, maladie de Rosai Dorfman, maladie de Horton, spondylarthrite, sarcoidose) dans les deux groupes. Le nombre de cancers solides (cancer du sein, melanome, meningiome, carcinome basocellulaire) etait equivalent (7 % dans le groupe GAL et 6,3 % dans le groupe GAD, p = 1,00). Seules les hemopathies (lymphomes, myelomes, syndromes myeloproliferatifs) etaient plus souvent associees aux GAD avec 16,9 % dans le groupe GAD versus 4,6 % dans le groupe GAL en analyse uni- et multi-variee (p = 0,04). Discussion Dans cette etude, la proportion de maladies endocriniennes et de dyslipidemies etait equivalente dans les deux groupes tout comme les maladies de systeme. Parmi les neoplasies, seul le nombre d’hemopathies etait significativement plus important dans le groupe GAD. Un granulome dysimmunitaire reactionnel aux hemopathies ou une origine clonale des histiocytes pour l’association aux hemopathies myeloides pourraient etre discutes mais non investigues dans notre travail. Il est donc necessaire de realiser un bilan endocrinien chez tout patient presentant un GA, localise ou dissemine. Dans les GAD, il semble justifie de chercher une hemopathie associee.

Introduction Une alerte sur les manifestations cutanées liées à la COVID-19 a été lancée le 6 avril 2020, auprès du grand public et du réseau social professionnel. Notre objectif était d’en évaluer l’impact sur l’activité de la télédermatologie (TD) urgente et l’activité des urgences dermatologiques (UD) de deux hôpitaux universitaires. Matériel et méthodes L’étude a été menée entre le 30 mars et le 10 avril 2020 sur l’activité d’urgence dermatologique de deux établissements universitaires. Ces deux institutions assurent des consultations urgentes via des consultations d’UD ou par téléexpertise, entre les dermatologues et les professionnels de santé. Pour ces 2 établissements : le nombre de consultations UD, le nombre d’avis de téléexpertise et le nombre de cas liés ou non à une lésion suspecte de COVID-19 ont été recueillies. Aux UD, la suspicion était celle des patients, alors qu’en TD, il s’agissait de celle des médecins demandeurs. Une comparaison de l’activité (nombre moyen d’avis par jour, proportion de lésions suspectes de COVID 19) des UD et de télédermatologie a été réalisée avant et après l’alerte. Enfin, le type de lésions possibles associées à la COVID-19, après l’évaluation des dermatologues, a été décrit. Résultats Pendant la période de l’étude 247 patients ont été pris en charge par TD, 100 par les UD. Avant et après l’alerte, les proportions des avis de lésions suspectes associées à la COVID-19 par TD étaient de 2/65 (3 %) vs 89/182 (48,9 %) (p

Introduction L’interet du brentuximab vedotin (BV) dans le traitement du mycosis fongoide CD30+ (MF) et du lymphome anaplasique cutane a grandes cellules (ALCL) a ete recemment demontre par rapport au methotrexate ou au bexarotene. L’expression du CD30 par ces lymphomes T n’est pas constante dans le MF et semble en revanche plus frequente dans les formes transformees. BV peut egalement etre efficace dans les MFS CD30− ainsi que dans le syndrome de Sezary transforme ou il a ete utilise en combinaison avec la bendamustine. Enfin, il a ete utilise comme un pont vers la transplantation de cellules souches (ASCT) dans le lymphome non hodgkinien refractaire ou en rechute. Son utilite dans les lymphomes cutanes T apres ASCT n’est pas determinee. Materiel et methodes Nous decrivons deux patients traites efficacement par BV pour un MF, avant et apres ASCT. Resultats Le premier patient etait un homme de 40 ans suivi depuis 4 ans pour MF transforme stade N3 sur la biopsie ganglionnaire (expression de CD30 de 15 %). Il avait recu plusieurs lignes de traitement : chimiotherapie (CHOP), bexarotene, interferon alpha, methotrexate. Un an et demi apres l’apparition de la maladie, nous debutions le BV (six perfusions a 1,8 mg/kg), permettant une reponse clinique complete (RC) et une ASCT avec un donneur fraternel. Une semaine apres la transplantation, une recidive des lesions etait observee. La reprise du BV pour six perfusions (dose reduite a 1,2 mg/kg en raison d’une neuropathie peripherique) a ensuite permis une RC. Un relais par doxorubicine liposomale (quatre perfusions) a finalement ete effectue en raison de l’aggravation de la neuropathie, suivi d’un traitement d’entretien par bexarotene. Deux ans apres la reprise du BV le patient etait encore en RC. Le second patient etait un homme de 62 ans traite pour un MF transforme stade IIB depuis 9 ans avec une expression initiale de CD30 de 5 %. Il avait recu plusieurs lignes de traitement : interferon alpha, phototherapie, bexarotene, methotrexate, doxorubicine, liposomale, romidepsine, gemcitabine, ifosfamide/etoposide, vinblastine. En raison de l’evolution et de l’augmentation de l’expression du CD30 sur la derniere biopsie cutanee (25 %), nous debutions le BV (six perfusions a 1,8 mg/kg) permettant une reponse partielle et une ASCT haplo-identique. Un mois et demi apres la greffe, une recidive des lesions etait observee. Une reprise du BV permettait une RC apres quatre perfusions (dose reduite a 1,2 mg/kg en raison d’une neuropathie peripherique) et un relais par bexarotene. Cinq mois apres la reprise du BV, le patient etait toujours en RC. Discussion Le BV confirme son utilite en tant que pont vers une ASCT mais aussi comme traitement des recidives apres une ASCT. L’atteinte neurologique est la principale limitation du BV. Son utilite comme traitement de consolidation apres ASCT reste a determiner.

Introduction L’urticaire neutrophilique febrile (UNF) est associee a des maladies autoinflammatoires monogeniques (cryopyrinopathies liees a des mutations du gene NLRP3), polygeniques (maladie de Still) ou reactionnelles (syndrome de Schnitzler). Le sequencage a haut debit (NGS) permet de detecter des mutations presentes dans une partie seulement des cellules, au sein d’un organisme (mosaicisme somatique). L’objectif de cette etude a ete d’identifier les bases moleculaires d’une UNF a debut tardif. Materiel et methodes Nous avons etudie deux patients non apparentes, sans antecedents familiaux, atteints d’UNF ayant debute apres l’âge de 45 ans. Le NGS du gene NLRP3 a ete realise sur l’ADN extrait du sang total, des monocytes, neutrophiles, lymphocytes B et T, des cellules epitheliales urinaires et buccales. L’impact fonctionnel des mutations identifiees a ete determine in vitro par l’etude de l’activation de l’inflammasome NLRP3 (la quantification de la formation de specks et le dosage de la secretion d’IL1β). Resultats Les deux patients presentaient des poussees urticariennes ( Figure 1a, b ) survenant tous les 2 a 3 jours, non prurigineuses, non declenchees par le froid. Les poussees etait associees a de la fievre, des arthralgies, un syndrome inflammatoire biologique. Les deux patients ont developpe une surdite de perception. La biopsie cutanee montrait un riche infiltrat dermique de polynucleaires neutrophiles sans vascularite ( Figure 1c, d ). Alors que le sequencage de NLRP3 par methode de Sanger n’etait pas contributif, une mutation somatique, en mosaique, de NLRP3 (une deletion en phase et une mutation faux-sens) a ete identifiee chez chacun des patients par NGS ( Figure 2 ). Les mutations etaient presentes en mosaique dans toutes les populations cellulaires etudiees (entre 5 et 13 % des cellules de chaque sous-type cellulaire - monocytes, lymphocytes, cellules epitheliales...- etaient porteuses de la mutation). Nous avons demontre l’effet gain-de-fonction des deux mutations par l’etude de l’activation de l’inflammasome NLRP3. Alors que les therapeutiques usuelles de l’urticaire chronique (antihistaminiques, immunosuppresseurs) ont echoue, un traitement par anti-IL1 a permis une remission complete. Discussion Chez nos patients, l’absence d’argument en faveur d’une maladie systemique sous-jacente nous a fait evoquer une maladie auto-inflammatoire. L’identification de mutations en mosaique de NLRP3 nous a permis d’introduire un traitement cible. La distribution du mosaicisme somatique dans tous les types cellulaires etudies suggere que l’evenement mutationnel est survenu precocement, malgre un debut tardif de la maladie. La mutation pourrait egalement etre presente dans les gametes des patients et donc theoriquement transmissible a la descendance a l’etat germinal. Conclusion Une UNF sans maladie systemique sous-jacente doit faire rechercher une mutation mosaique de NLRP3 afin de guider la prise en charge therapeutique.

Cutaneous plasmacytosis is a rare skin condition first described in 1976 and it is seen mainly in patients of Asian descent. Patients usually present with multiple reddish-brown macules and nodules chiefly on the trunk and face, with clusters of well-differentiated plasma cells in the dermis. The aetiopathogenesis and nosological features of this entity remain obscure. We report herein a case of cutaneous plasmacytosis in a European middle-aged woman with presence of Darier's sign.A 56-year-old woman of European descent presented with asymptomatic hyperpigmented patches affecting the dorsal aspect of her trunk for at least two years. Darier's sign was present in some episodes. Cutaneous biopsy showed a moderately dense interstitial and perivascular infiltrate containing numerous well-differentiated mature plasma cells affecting the entire dermal surface. Kappa and lambda immunochemistry demonstrated polyclonal plasma cell infiltrates with absence of light-chain restriction. Immunohistochemical examination was negative for HHV-8 and Treponema pallidum spirochetes. Laboratory findings revealed hypergammaglobulinaemia with no monoclonal bands being detected on immunofixation. A diagnosis of cutaneous plasmacytosis was made. In the absence of systemic involvement initial management consisted of clinical surveillance.The characteristic clinico-pathological features of CP allowed diagnosis of this skin condition in our patient, although it is very rarely reported in patients of European descent. The main differential diagnoses were ruled out, namely plasmacytic infiltrates related to infections and marginal B-cell lymphoma.

La fascitis de Shulman o fascitis eosinofilica es un sindrome esclerodermiforme raro que puede aparecer a cualquier edad, caracterizado por un infiltrado mononucleado con presencia variable de eosinofilos y fibrosis de la fascia. En ocasiones, su aparicion esta precedida por un esfuerzo fisico inusual. Presenta un aspecto tipico de edema bilateral y simetrico y, mas tarde, una induracion progresiva de los tejidos subcutaneos con aspecto clinico de «piel de naranja» y depresion de los trayectos venosos (signo del valle o del surco). Con frecuencia se asocian eosinofilia plasmatica e hipergammaglobulinemia policlonal. La fascitis de Shulman pertenece al grupo de las morfeas cutaneas y no esta asociado a las manifestaciones vasculares de la esclerodermia sistemica (no existen sindrome de Raynaud ni hipertension arterial pulmonar). La fascitis de Shulman puede estar asociada de forma sincronica o metacronica a una aplasia medular, una hemopatia maligna linfoide o mieloide o a un tumor solido. Se ha descrito la asociacion a enfermedades autoinmunitarias, en concreto tiroideas. El tratamiento habitual de la fascitis de Shulman consiste en la corticoterapia sistemica, asociada en ocasiones al metotrexato. La fisiopatologia de este sindrome raro, incluido tanto en el marco paraneoplasico como autoinmunitario, sigue siendo poco conocida.

Introduction Dans un contexte demographique medical difficile, les consultations d’urgences dermatologiques (UD) hospitalieres en acces libre couvrent un besoin non pourvu avec comme hypotheses : l’acces rapide au dermatologue ou le recours plus direct aux consultations specialisees des centres. L’objectif de ce travail est d’identifier les modalites d’utilisation/de frequentation des consultations d’UD en comparant l’activite de 2 centres hospitaliers universitaires sur une periode donnee. Materiel et methodes En 2017, pendant la meme periode de 5 mois tiree au sort, 10 % des dossiers informatiques des patients ayant consulte dans les 2 centres ont ete analyses. Pour chaque consultant, les variables recueillies etaient : âge, sexe, mode d’adressage, delai avant consultation, type de dermatose (infectieux, inflammatoire, tumoral, toxidermie, lymphome cutane) et devenir post-consultation. Les variables ont ete exprimees en pourcentage ou en moyenne avec leurs ecarts-types. Les facteurs associes a une consultation dans un centre ou l’autre ont ete analyses par regressions logistiques uni/multivariees. Resultats Huit cent quatre-vingt-dix-neuf dossiers pour le centre 1 (C1), et 369 pour le centre 2 (C2) ont ete inclus ; l’âge moyen des patients etait de 44 ans (C1) vs 48,6 (C2) avec un sex-ratio H/F de 0,89 (C1) vs 1 (C2). Les patients etaient significativement plus adresses dans C2 (89, 24 %) vs C1 144 (C1, 16 %). Ceux consultant dans le C1 avaient majoritairement plus significativement une dermatose d’evolution aigue 1 mois (61 %). Pour les 2 centres, apres la consultation UD la majorite des patients etait sans suivi hospitalier (C1, 480, 56 % vs C2 211, 59 %) avec un faible taux d’hospitalisation 2 % (C1) vs 2,5 % (C2). En analyse multivariee, une consultation aux UD pour C2 etait significativement associee aux dermatoses evoluant depuis > 1 semaine (OR 2,3 [1,5–3,4]), >1 mois (OR 6,7 [4,6–9,8]) et a un adressage par des medecins de ville (OR 1,6 [1,1–2,3]). En comparaison avec les motifs infectieux il y avait significativement moins de lymphomes cutanes (OR 0,2 [0,02–0,6]) aux UD de C2. Discussion Cette etude met en evidence des modalites differentes d’acces aux soins pour 2 centres proposant des consultations UD. La difference du nombre total de consultants est liee a des modalites plus restrictives d’acces pour un centre. Dans les 2 centres, la majorite des patients consultent a leur initiative et sans suivi suggerant pour C2 une utilisation des UD pour un second avis alors que C1 voit plus de patients aigus du fait d’une garde. L’existence de filieres rapides specialisees infectieuses et toxidermies pour C1 et tumorales ou lymphomes cutanes pour C2 explique en partie les profils de consultants differents. Sans tri aux UD, les patients les utilisent pour acceder rapidement aux dermatologues.

Introduction La dermatite atopique (DA) a un impact important sur la qualite de vie, notamment liee aux troubles du sommeil secondaires au prurit. Le but de cette etude etait d’evaluer le sommeil de patients ayant une DA et de le comparer a celui de volontaires sains (VS) en utilisant un actimetre de poignet et une application sur smartphone. Materiel et methodes 32 patients ayant une DA moderee a severe (EASI score ≥ 7,1–IGA ≥ 3 et BSA ≥ 10) et 20 VS ont ete inclus. Les donnees de sommeil ont ete enregistrees pendant 14 jours (application smartphone Actisleep, matin et soir) et 14 nuits (actimetrie au poignet non dominant, Motionwatch8, CamNtech, Cambridge, Royaume-Uni.) Les parametres analyses etaient le temps de sommeil total, le temps passe au lit, la duree totale des periodes d’eveil apres endormissement, l’index d’efficacite du sommeil, le nombre et la duree des reveils, et l’indice de fragmentation nocturne. La severite de la maladie etait evaluee en debut d’etude et l’intensite du prurit quotidiennement. Resultats 78 % des patients et VS ont utilise l’application (70 % pour l’actimetre) et disposaient de donnees exploitables (≥ 5 nuits d’enregistrement consecutif et 2 jours de week-end pour les deux dispositifs). L’âge moyen des patients et VS etait respectivement de 31 ans ± 12 et 34 ans ± 9. Le ratio femmes/hommes chez les patients etait de 1,6 et 2,3 chez les VS (non significatif). Le temps de sommeil total etait inferieur chez les patients : 5,9 heures ± 1,5 versus 6,6 heures ± 0,6 (p = 0,02). Le nombre de reveils apres endormissement des patients etait superieur : 1,3 ± 0,9 contre 0,5 ± 0,4 (p = 0,002). Ils avaient un index d’efficacite du sommeil plus faible : 73,2 % vs 86 % (p = 0,0018) et presentaient un indice de fragmentation plus eleve : 43 vs 25,6 (p = 0,004). Le DLQI objectivait une alteration de la qualite de vie des patients par rapport aux VS. Les donnees recueillies par le smartphone etaient fortement correlees a celles de l’actimetrie : heure de coucher (r = 0,85), d’endormissement (r = 0,83), de reveil (r = 0,92), de lever (r = 0,92), temps de sommeil total (r = 0,65) et temps passe au lit (r = 0,94). Discussion Cette etude pilote demontre, par des mesures d’actigraphie et d’auto-evaluation du sommeil, separement et/ou en association, que les patients atteints de DA moderee a severe ont un sommeil nettement plus perturbe que les VS, qualitativement et quantitativement. Le e-questionnaire pour smartphone est une methode simple et non invasive pour explorer la qualite et la quantite de sommeil, tandis que l’actigraphie permet de recueillir des donnees plus objectives. Des etudes de cohorte plus importantes sont justifiees pour confirmer ces donnees. Ces outils pourraient egalement etre interessants pour evaluer l’efficacite clinique des medicaments chez les patients atteints de DA.

Introduction L’erytheme polymorphe (EP) peut evoluer vers une forme chronique (multirecidivante ou subintrante) avec prises iteratives de corticoides oraux (CT). Le traitement de 1re ligne des EP chroniques est le valaciclovir. En cas d’echec, la prise en charge n’est pas codifiee. Le but de cette etude etait d’evaluer l’interet du thalidomide (TH) en traitement continu des EP chroniques. Materiel et methodes Cette etude retrospective multicentrique nationale (accord IRB) a inclus les adultes suivis en dermatologie pour EP chronique et traites par TH entre 2010 et 2018. Les cas etaient identifies par les pharmacies hospitalieres. Le critere de jugement principal etait le pourcentage (%) de patients sans poussee d’EP a 6 mois du TH. Les criteres secondaires etaient le % de patients sans poussees a 3 et 12 mois, la consommation de CT sous TH et les effets indesirables (EI) du TH. Les donnees demographiques, anamnestiques et d’evolution sous TH etaient extraites des dossiers. Resultats Trente-cinq patients ont ete inclus (20F, âge median 30 ans), avec EP evoluant depuis 3 ans en moyenne avant le TH. Tous avaient une atteinte buccale. Un facteur declenchant etait rapporte dans 12 cas (Herpes n = 10, Mycoplasma n = 2). Les EP etaient recidivants dans 63 % des cas (n = 22, moyenne 5,5 poussees/an), et subintrants chez 37 % (n = 13). Trente-trois patients etaient en echec du valaciclovir et 24 sous CT (dont 7 en continu). La duree mediane de traitement par TH etait de 17 mois (IQR : 9-27,7 mois). A 6 mois, 65,7 % patients (n = 23) n’avaient eu aucune poussee depuis la mise sous TH, 14,3 % (n = 5) l’avaient arrete, et 20 % (n = 7) avaient eu au moins une poussee. Parmi les 7 patients sous CT au long cours, 3, en remission a 6 mois, ont arrete les CT. Parmi les 23 patients en remission a 6 mois, la dose minimale efficace (aucune poussee d’EP) etait ≥ 50 mg/j dans 8 cas, 50 mg/2j dans 6, et Discussion L’interet du TH dans l’EP chronique etait suggere depuis longtemps mais seule une petite serie de 26 cas etait publiee. Dans cette etude de 35 patients avec EP evoluant depuis en moyenne 3 ans, le TH etait associe a une remission complete a 6 mois chez 2/3 d’entre eux. Une dose faible

Introduction L’acne conglobata (AC) et l’acne fulminans (AF) sont des formes severes d’acne pour lesquelles les anti-TNFα ont ete proposes en cas d’echec ou d’aggravation sous isotretinoine (ISO). Materiel et methodes Etude retrospective multicentrique evaluant l’efficacite de l’infliximab (IFX) dans les acnes severes. Les patients ayant une HS avec une atteinte flexurale predominante qui justifiait une biotherapie etaient exclus. Un questionnaire standardise a ete elabore et la severite de l’acne jugee sur l’IGA. L’efficacite de l’IFX etait definie par l’obtention d’un IGA Observations Vingt-quatre hommes d’âge moyen 16 ans (11–29 ans) traites par IFX pour une acne severe (n = 2), une AC (n = 18) ou une AF (n = 4) ont ete inclus dans 8 centres. Les 4 cas d’AF etaient tous induits sous ISO. L’IFX etait efficace dans 16 cas (CI 95 % [0,47–0,82]). Les medianes des scores IGA aux semaines 0, 12, 24 et a 12 mois etaient 5, 3, 2 et 2, respectivement. Aucun des 13 patients sous IFX apres 12 mois n’avait un IGA superieur a 3. Dix-sept patients ont arrete l’IFX pour cause d’echec (n = 2), d’evenement indesirable (n = 2), par choix personnel (n = 3) ou pour remission de l’acne (n = 9). La duree moyenne de traitement par IFX chez ces 9 patients en remission etait de 20 mois. Onze patients etaient consideres comme corticodependants et recevaient une corticotherapie systemique (CS) avant l’introduction d’IFX qui a ete poursuivie en association a la biotherapie. Parmi ces 11 patients, le traitement a ete efficace chez 9, la CS a pu etre interrompue a la 12e semaine chez 8 et diminuee chez 1 patient. Nous avons recueilli 4 evenements indesirables dont une maladie serique et une reaction d’hypersensibilite de grade II qui ont conduit a l’arret de l’IFX. Aucun schema posologique d’IFX ni d’association therapeutique n’a montre sa superiorite. Resultats L’IFX permet une amelioration significative des formes severes d’acne ainsi qu’une epargne cortisonique apres 12 semaines de traitement. Cette amelioration semble se poursuivre entre la 12e semaine et le 12e mois de traitement et se maintenir dans le temps apres l’arret de l’IFX. Nous proposons de debuter l’IFX a la dose de 5 mg/kg toutes les 8 semaines chez les patients atteints d’un variant severe d’acne qui resiste a l’ISO. Notre etude n’a pas permis d’etudier la reponse de l’acne a l’IFX en fonction de la region anatomique atteinte. Parmi les 4 patients AF, le traitement a ete efficace a 12 semaines chez 3 et a 24 semaine chez 1. Ceci corrobore la recommandation sur l’utilisation des anti-TNFα dans les formes recalcitrantes d’AF. L’IFX a ete efficace chez 13 des 18 patients AC. Tous nos cas d’AC n’ont pas pu etre formellement assimiles a une hidradenite suppuree (HS), suggerant l’utilite de l’IFX dans les AC idiopathiques et dans les HS de phenotype AC. Discussion L’IFX semble efficace dans le traitement des formes severes d’acne et permet une epargne cortisonique.

Introduction Les lymphomes cutanes primitifs sont un groupe heterogene de maladies rares. Plusieurs publications ont demontre des motifs epidemiologiques locaux, mais pour l’instant, il n’y avait pas encore de comparaison systematique globale publiee. Le but de cette etude etait de comparer les frequences relatives des lymphomes cutanes entre les differents pays du monde et d’analyser d’eventuels regroupements regionaux. Materiel et methodes Nous avons conduit une revue systematique de la litterature sur Medline (Pubmed) et dans la librairie Cochrane pour les publications incluant au moins 100 cas de lymphomes cutanes primitifs et au moins 3 diagnostics differents selon les classifications internationales reconnues. Les proportions relatives de chaque sous-type de lymphome cutane ont ete calculees et comparees dans une meta-analyse. Cette etude a ete realisee en accord avec son protocole enregistre et publie et avec les principes PRISMA. Resultats Apres une selection en double-aveugle, nous avons identifie 26 etudes rapportant 16 953 patients correspondant a nos criteres d’inclusion et exclusion. La frequence des lymphomes cutanes T etait 15 % plus elevee dans les populations asiatiques. La frequence moyenne du mycosis fongoide etait de 62 % avec une heterogeneite importante entre les etudes. Par contre, la frequence du syndrome de Sezary etait stable a 3 % independamment du pays. Certains lymphomes cutanes T rares, comme par exemple le lymphome T a type de panniculite ou le lymphome NK/T de type nasal, etaient plus frequents dans les etudes asiatiques. Discussion Cette meta-analyse globale des lymphomes cutanes a montre que les lymphomes cutanes T sont les lymphomes cutanes primitifs les plus frequents (83 % en moyenne) avec une predominance du mycosis fongoide. Cependant, la frequence relative du syndrome de Sezary etait plutot stable a environ 3 % ce qui pourrait indiquer qu’une instabilite genetique innee joue un role important dans la physiopathologie de cette maladie.

Introduction L’infection a SARS-CoV-2 (COVID-19), pneumonie associee au virus SARS-Cov2, a ete identifiee pour la premiere fois a Wuhan, en Chine en decembre 2019, et a ete qualifiee de pandemie par l’Organisation mondiale de la sante (OMS) le 11 mars 2020. Materiel et methodes Nous avons realise une etude retrospective observationnelle a l’echelle nationale des lesions cutanees rencontrees lors de la pandemie de COVID-19 en France du 18 mars au 9 avril 2020 dans un cadre ambulatoire. Les patients ont donne leur consentement eclaire pour la publication de leurs photographies et cette etude a ete approuvee par le CPP de l’hopital Bichat, Paris. Observations Deux cent soixante-dix-sept patients ont ete recrutes, dont la moitie etaient des hommes, l’âge median etait de 27 ans (2–98). Les lesions ont ete classees en six categories : urticaire (n = 26, 9 %), vesicules (n = 41, 15 %), lesions acrales (n = 142, 51 %), morbilliformes (n = 25, 9 %), petechiales (n = 7, 3 %), livedo reticularis (n = 4, 1 %) et autres (n = 41, 15 %). Certains patients presentaient des signes cutanes correspondant a plusieurs categories. Les lesions acrales etaient particulierement frequentes (n = 142). Les lesions ressemblant a des engelures etaient les plus frequentes des lesions acrales (n = 106/142, 75 %). Des lesions vesiculaires acrales (de type dyshidrose) etaient signalees dans 20 cas (14 %). Une acrodynie etait presente dans 18 cas (6 %), parfois isolee. Parmi les 277 patients, 34 avaient subi une PCR nasopharyngee SARS-Cov-2, dont 25 etaient positives (74 %). Sept de ces 25 (28 %) avaient des lesions acrales. Parmi les patients sans test PCR positif, 115 patients presentaient des symptomes extracutanes evocateurs et/ou avaient signale un contact etroit avec un patient atteint de COVID-19. L’examen histologique de 3 lesions de type engelures revelait une dermatite lichenoide avec un infiltrat mononuclee perivasculaire et eccrine et des microthrombi vasculaires dans 2 cas. Discussion Notre etude apporte une description de la riche symptomatologie cutanee liee au SARS-Cov-2. Bien que le nombre de patients testes ne nous permette pas de tirer des conclusions definitives concernant un lien direct entre le SARS-Cov-2 et ces lesions cutanees, l’epidemie inattendue de lesions cutanees acrales dans ce contexte epidemique suggere un lien dont la physiopathologie merite de futures investigations.

International audience; Dermatomyositis pathophysiology is complex. In recent years, medical research has identified molecules associated with disease activity. Besides providing insights into the driving mechanisms of dermatomyositis, these findings could provide potential biomarkers. Activity markers can be used to monitor disease activity in clinical trials and may also be useful in daily practice. This article reviews molecules that could be used as biomarkers for diagnosis and monitoring dermatomyositis disease activity.

Introduction Les xanthelasmas peri-orbitaux sont les manifestations cutanees les plus frequentes de la maladie d’Erdheim-Chester (MEC). Des mutations gains de fonction de la voie des MAP kinase (MAPK) ont ete identifiees dans la MEC. De rares cas de xanthelasma ont ete rapportes associees aux leucemies myeloides chroniques (LMMC). Nous avons identifie dans 3 cas les memes mutations clonales dans des biopsies cutanees de xanthelasma de MEC et les cellules de LMMC. Materiel et methodes Pour les LMMC, l’ADN genomique a ete extrait des biopsies de moelle osseuse (n = 2) ou du sang peripherique (n = 1). Pour les MEC, l’ADN a ete extrait des biopsies cutanees incluses en paraffine. L’ADN a ete sequence par next generation sequencing (NGS) (MiSeq® sequencer, Illumina©) selon 2 panels de 41 genes (LMMC) et 76 genes (biopsies cutanes) frequemment mutes dans les hemopathies myeloides. Observations Trois femmes de 52 a 62 ans presentaient des xanthelasmas peri-orbitaux extensifs ( Figure 1 ). Chacune d’elles avait une LMMC confirmee stade 0 non traitee. Les biopsies cutanees des xanthelasmas trouvaient un infiltrat dermique dense fait de macrophages au cytoplasme spumeux et a petit noyau central et de cellules de Touton. En immunohistochimie, les histiocytes etaient CD163+, CD68+, CD1a− et proteine S100− ( Figure 2 ). Les analyses NGS identifiaient les memes mutations dans les biopsies cutanees et les cellules de LMMC: KRASc.35G > A p.(Gly12Asp) (frequence de variant allelique (VAF) dans les cellules de LMMC et la peau respectivement: 0,46 et 0,19) et ASXL131022441-chr20c.1926–1927insG (VAF: 0,42 et 0,15) (cas 1); NRASc38G > A, p.(Gly13Asp) (VAF: 0,41 et 0,16) (cas 2) et KRAS(exon2: c.G35A: p.G12D) (VAF: 0,33 et 0,24) et DNMT3A (exon 16: c.1867delT: p.Y623fs) (VAF: 0,32 et 0,15) (cas 3). Malgre l’absence d’atteinte systemique associee, les xanthelasmas remplissaient les criteres de MEC de la classification revisee des histiocytoses. Discussion L’identification des memes mutations dans les biopsies de xanthelasmas de MEC et les cellules de LMMC demontre une relation clonale entre ces 2 maladies dans certains cas. Une origine hematologique des histiocytoses systemiques a ete demontree avec l’identification de mutations BRAFV600E dans les cellules progenitrices CD34+ se differentiant secondairement en macrophage. La VAF des mutations dans les biopsies cutanees entre 15–24 % rend tres peu probable l’hypothese d’une contamination par les cellules sanguines de LMMC d’autant que dans les 3 cas les monocytes etaient Conclusion L’identification de mutations identiques dans la MEC et la LMMC demontre une relation clonale et suggere l’existence d’un progeniteur commun.

Resume Introduction La reaction chronique du greffon contre l’hote (GVHc) psoriasiforme est une forme rare recemment decrite de GVHc caracterisee par une infiltration de lymphocytes Th17. Observation Nous decrivons le cas d’un homme de 40 ans ayant recu une allogreffe pheno-identique de cellules souches hematopoietiques pour une leucemie aigue lymphoblastique T, qui a developpe 1140 jours apres la greffe une eruption erythemato-squameuse prurigineuse devenue rapidement erythrodermique ( Fig. 1A ), ainsi qu’une GVHc pulmonaire. Resultats La biopsie cutanee montrait un aspect psoriasiforme avec acanthose, parakeratose, dermatite d’interface focale et keratinocytes apoptotiques en faveur d’une GVHc, ainsi qu’un infiltrat T CD8 cytotoxique du derme superficiel et de l’epiderme. Ni le donneur ni le receveur n’avaient d’antecedent de psoriasis. Un traitement par dermocorticoides etait suivi d’une extension des lesions. Un traitement par secukinumab initialement a 300 mg par semaine pendant 5 semaines permettait une nette regression des lesions (surface corporelle atteinte Fig. 1B ). En dehors d’un episode d’infection pulmonaire haute, il n’y avait pas d’autre complication infectieuse notee. Discussion Ce cas est le premier rapporte d’efficacite a long terme et de bonne tolerance du secukinumab, un anticorps monoclonal anti-IL17, dans une GVHc psoriasiforme erythrodermique. Conclusion L’efficacite des anti-IL17 merite d’etre etudiee dans d’autres formes de GVHc cutanee severe.

Introduction Le mycosis fongoide (MF) est le type le plus frequent de lymphome T cutane. Il est neanmoins rarement associe a une atteinte de la vulve. Nous rapportons deux cas de MF avec des lesions vulvaires predominantes. Observation La premiere patiente, âgee de 81 ans, presentait depuis 2 ans des lesions ulcerees de la face interne de la joue gauche et de la langue ainsi qu’un placard erythemato-violace bien limite des plis inguinaux et de la vulve. La biopsie de la lesion vulvaire montrait une infiltration du derme superficiel par des lymphocytes atypiques avec epidermotropisme ; les cellules de l’infiltrat exprimaient CD3, CD4 et CD7 ; 10 % exprimaient CD30. Il n’y avait pas d’atteinte sanguine, ganglionnaire ni viscerale. La biopsie de la muqueuse jugale montrait un infiltrat lymphoide dense exprimant CD3, CD7, CD4 et CD30, avec une perte de CD5, compatible avec un MF. Le meme clone T dominant etait retrouve aux niveaux buccal et vulvaire. La patiente recevait 450 mg/j de bexarotene et du clobetasol topique, avec une reponse quasi complete a 3 mois. La deuxieme patiente, âgee de 82 ans, presentait un MF evoluant depuis 18 ans, traite par corticotherapie locale, chlormethine topique, phototherapie, methotrexate et interferon alpha. Huit ans apres le diagnostic, la patiente developpait une lesion tumorale de la joue droite. Une biopsie cutanee montrait une infiltration dermique diffuse de cellules lymphoides atypiques avec epidermotropisme focal et expression de CD3, CD4, CD5 et CD30, correspondant a une transformation en lymphome T a grandes cellules. La patiente recevait une radiotherapie avec disparition de la tumeur. Dix ans plus tard, elle developpait des plaques erythemateuses vulvaires, sans atteinte sanguine ni ganglionnaire. La patiente recevait du clobetasol en gel et de la chlormethine topique avec une amelioration partielle. Discussion Une atteinte vulvaire de MF a ete rapportee chez 7 patientes dans la litterature. Les lesions etaient des tumeurs dans 4 cas, une fissure chronique dans un cas, et une augmentation de la taille des grandes levres dans un cas. Les lesions cutanees n’etaient pas detaillees dans le dernier cas, mais il existait une atteinte ganglionnaire, ce qui suggere que les MF vulvaires sont presents a un stade avance de la maladie, alors que nos deux cas presentaient un MF au stade de plaques. Les lesions vulvaires etaient associees a des lesions cutanees dans la plupart des cas, contrairement a nos patientes qui avaient une atteinte vulvaire predominante. Les traitements dans la litterature incluent la radiotherapie et l’excision chirurgicale. La reponse presque complete au clobetasol et au bexarotene, et la reponse partielle au clobetasol et a la chlormethine suggerent des alternatives efficaces a la radiotherapie dans le traitement du MF vulvaires au stade de plaques. Conclusion En conclusion, le MF devrait figurer dans les diagnostics differentiels des plaques erythemateuses vulvaires.

Introduction La necrobiose lipoidique (NL) est une dermatose granulomateuse chronique rare habituellement associee au diabete sucre : de 11 a 65 % des NL. Elle touche principalement la region pretibiale. L’atteinte des membres superieurs n’a que rarement ete decrite. Les manifestations extra-cutanees sont exceptionnelles, hormis l’atteinte musculaire deja rapportee. Les traitements classiques, notamment les dermocorticoides, le tacrolimus topique, la PUVA-therapie, la therapie photodynamique, l’hydroxychloroquine, le la ciclosporine n’ont fait preuve que de peu d’efficacite. Observation Nous rapportons un cas de NL ulcereuse chronique du coude (confirmee par l’histologie cutanee) affectant la mobilite articulaire chez un homme de 51 ans. L’analyse IRM a mis en evidence un important infiltrat adipeux sous-cutane s’etendant jusqu’au plan musculaire incluant le tendon tricipital et jusqu’a l’os contigu, avec une osteite olecrânienne subaigue. Un traitement antituberculeux bien conduit pendant 3 mois et demi, des dermocorticoides et de l’hydroxychloroquine n’ont pas ete efficaces. Le diagnostic de NL a ete confirme histologiquement. Compte tenu de l’ulceration, l’atteinte osseuse et la chronicite des lesions, un traitement par Infliximab (5 mg/kg semaine 0 [S0], S2, S6, puis toutes les 8 semaines) a ete debute en mai 2018. Apres 2 mois de traitement, les images IRM montraient une reduction remarquable de l’infiltrat sous-cutane, de l’œdeme et de l’atteinte osseuse. Le patient a presque totalement retrouve la mobilite de son coude apres 4 mois de traitement. Discussion Basoulis et al. ont egalement rapporte un cas de NL ulcereuse recalcitrante guerie sous anti-TNFα et ont passe en revue les cas similaires traites avec succes : 14 au total, dont 3 patients traites par infliximab intra-lesionnel. Ces resultats suggerent l’interet majeur des anti-TNFα dans la prise en charge de la NL. Conclusion La NL est une dermatose chronique invalidante notamment en cas d’atteinte profonde, dont osseuse. Son traitement n’est pas codifie. Les anti-TNFα semblent etre une piste pertinente.