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Leg ulcers in adults are a major public health concern. Their incidence increases with age and many causes have been identified, predominantly associated with vascular diseases. Leg ulcers in children and teenagers are less frequent. The aim of our study was to identify the causes of leg ulcers in children and teenagers, and to evaluate their management.This retrospective multicenter study was conducted by members of the Angio-dermatology Group of the French Society of Dermatology and of the French Society of Pediatric Dermatology. Data from children and teenagers (18 years), seen between 2008 and 2020 in 12 French hospitals for chronic leg ulcer (disease course4 weeks), were included.We included 27 patients, aged from 2.3 to 17.0 years. The most frequent causes of leg ulcer were: general diseases (n=9: pyoderma gangrenosum, dermatomyositis, interferonopathy, sickle cell disease, prolidase deficiency, scleroderma, Ehlers-Danlos syndrome), vasculopathies (n=8: hemangioma, capillary malformation, arteriovenous malformation), trauma (n=4: bedsores, pressure ulcers under plaster cast), infectious diseases (n=4: pyoderma, tuberculosis, Buruli ulcer) and neuropathies (n=2). Comorbidities (59.3%) and chronic treatments (18.5%) identified as risk factors for delayed healing were frequent. The average time to healing was 9.1 months.Leg ulcers are less frequent in children and teenagers than in adults and their causes differ from those in adults. Comorbidities associated with delayed healing must be identified and managed. Children and teenagers tend to heal faster than adults, but a multidisciplinary management approach is necessary.

Dupilumab, an anti-IL-4ɑ monoclonal antibody, has shown a positive benefit-risk ratio when treating moderate to severe atopic dermatitis (AD) in clinical studies (1). High persistence on dupilumab has recently been reported in clinical-practice setting with 77% of patients remaining in treatment for 12 months in a retrospective study including 1,963 patients with AD but reasons for discontinuation were not investigated (2).

Introduction Les patients ayant une maladie bulleuse auto-immune (MBAI) etant a risque d’infection (âge, traitement corticoide et/ou immunosuppresseur), nous avons evalue le risque de la COVID-19 et de ses formes severes chez les patients ayant une MBAI. Materiel et methodes Cette etude retrospective multicentrique (49 services de dermatologie) a inclus tous les cas connus de COVID survenus entre janvier et juin 2020 en France metropolitaine. Les cas ont ete classes en certains (PCR + ), probables (PCR− ou non faite, TDM pulmonaire evocateur) ou possibles (PCR et TDM negatifs ou non faits mais signes cliniques et/ou cas contacts). L’incidence cumulee des cas de COVID a ete calculee a partir des cas certains et hospitalises de patients MBAI suivis dans chaque service, puis comparee a celle dans la population generale sur la meme periode (donnees Sante Publique France) apres standardisation indirecte sur l’âge et la region. L’incidence et le pronostic ont ete analyses pour l’ensemble des MBAI et pour le sous-groupe ayant recu du rituximab (RTX) dans les 9 derniers mois. Resultats Incidence : 59 cas de COVID-19 ont ete recenses (âge : 73,1 ± 16,2 ans) parmi 5180 patients suivis pour une MBAI : 29 (49 %) correspondaient a des cas certains, 8 (14 %) probables et 22 (37 %) possibles. Les MBAI etaient une PB (n = 21, 36 %), une P muqueuse (PM) (PC/EBA, n = 19, 32 %), un pemphigus (n = 18, 31 %) et 1 P gestationnelle (n = 1, 2 %). Le ratio d’incidence standardise (RIS) etait de 0,42 [IC95 % : 0,20–0,80] p = 0,005 pour les PB, 1,02 [0,37–2,26], p = 0,91 pour les pemphigus et de 1,18 [0,55–2,23], p = 0,62 pour les PM. Parmi les 516 patients ayant recu du RTX, on comptait 22 cas possibles probables ou certains d’infection COVID correspondant a un RI = 5,37 [3,15–8,96], parmi lesquels 13 cas probables ou certains (RI = 4,90 [2,43–9,40]) par rapport aux patients n’ayant pas recu de RTX, et un RI de formes certaines et hospitalisees de 3,62 [1,29–8,85]. Pronostic 30 cas (51 %) ont ete hospitalises pour COVID et 15 (25 %) sont decedes (RR = 1,63 [0,83–2,55] p = 0,13 par rapport a la population generale ajustee a l’âge et a la region. Un patient MBAI avait 3,4 [2,2–5,1] fois plus de risque de deceder sur la periode epidemique s’il contractait la COVID que s’il ne la contractait pas. L’âge moyen des patients ayant une forme severe (hospitalisation ou deces) de COVID etait plus eleve que celui de ceux ayant une forme non severe (77,9 ± 11,2 vs 65,0 ± 19,3, p = 0,006). Les RR de forme severe des PM/pemphigus avec COVID probable ou certaine traites par RTX (âge moyen 68,8 ± 14,9) etaient respectivement de 0,77 [0,45–1,33] p = 0,33 et de 0,51 [0,08–2,56] p = 0,40 par rapport aux PM/pemphigus avec COVID non traites par RTX (âge moyen 76,7 ± 9,1). Discussion La COVID entraine une forte surmortalite chez les patients MBAI. L’incidence semble particulierement elevee parmi les patients ayant recu du RTX, sans que l’on puisse conclure a une plus grande severite de la COVID-19 chez ces patients.

International audience; Systemic immunosuppressive treatments (IS) are restricted to severe atopic dermatitis (AD) in children. We described the IS use (first and second-line) for children with AD in a French retrospective national cohort, by using two survival analyses 'drug survival' (DS, defined as the duration of treatment) and 'post-drug survival' (PDS, defined as the time between the end of first-line and the beginning of second-line).

Introduction Dans l’essai de phase 2 evaluant le cemiplimab (CEM) chez des patients (pts) ayant un carcinome epidermoide cutane (CEC) localement evolue ou metastatique, le taux de meilleure reponse (TMR) etait de 47 % et la survie globale (SG) a un an de 81 %. Une autorisation temporaire d’utilisation (ATU) nominative a permis a ces pts d’acceder au CEM hors protocole. Notre objectif etait d’analyser les donnees d’efficacite et de tolerance de cette ATU. Materiel et methodes Les 58 centres ayant inclus des pts entre le 08/18 et le 10/19 dans cette etude retrospective ont ete sollicites pour completer une fiche standardisee par pt. L’objectif principal etait le TMR, les objectifs secondaires etaient la survie sans progression (SSP), la SG, la duree de la reponse (DDR) et la tolerance. La reponse etait evaluee dans les centres. Les effets indesirables (EI) etaient evalues selon la classification CTCAEv5. La SSP, la SG et la DDR ont ete calculees par la methode de Kaplan–Meier. La date de point etait le 19/06/20. Resultats Les cas de 245 pts (178H/67F, âge moyen 77,1 ± 13) ont ete analyses. Il y avait 189 pts inclus dans l’ATU nominative et 56 dans celle de cohorte ; 59 % des pts avaient deja recu une radiotherapie et 52 % des pts ont recu le CEM en 1re ligne de traitement systemique ; 68 % des CEC etaient localises a la tete et au cou. Ils etaient localement evolues (35 %), regionaux (39 %) ou metastatiques a distance (26 %) ; 24 % des pts etaient immunodeprimes : hemopathies, 15 % ; VIH, 3 % ; transplantes, 3 % ; immunosuppresseurs, 2 %, autre, 1 % ; 3 % avaient une genodermatose et 12 % une dermatose chronique. Un neurotropisme etait present dans 23 % des CEC. Le PS etait ≥ 2 chez 28 % des pts. Le nombre moyen de perfusions de CEM etait de 10 (4–22). Parmi les 240 pts ayant recu ≥ 1 perfusion, le TMR (IC 95 %) etait de 50,4 % (43,9–56,9) avec 51 RC (21 %) et 70 RP (29 %). Le suivi median etait de 12,6 mois. La SSP mediane (IC95 %) etait de 8,2 mois (6,7–11,7). Les medianes de SG/DDR n’etaient pas atteintes ; la SG (IC95 %) a 1 an etait de 63,1 % (56,8–70,1). La duree mediane de traitement etait de 5,5 mois et 29 % des pts etaient encore traites a un an. Des EI survenaient chez 75 pts (31 %) ; les plus frequents (> 2,5 %) etaient asthenie, diarrhees, cholestase et prurit ; 22 pts (9 %) ont presente ≥ 1 EI de grade 3–4. Un pt est decede d’un syndrome de Lyell lie au CEM et 16 pts (7 %) ont arrete le CEM du fait d’un EI. Discussion Ces premieres donnees d’etude en vie reelle permettent de caracteriser les pts susceptibles d’etre traites par CEM. Ils incluent une frequence elevee (15 %) de pts atteints d’hemopathies. Elles confirment le taux de reponse eleve du CEM ainsi que sa bonne tolerance. L’inclusion dans cette etude d’une proportion importante de pts immunodeprimes et de pts au PS altere, habituellement non inclus dans les essais, a pu contribuer a une SG a un an plus faible que dans l’essai de phase 2.

Introduction Les immunosuppresseurs (IS) sont limites aux formes severes de dermatite atopique (DA) pediatrique. Notre objectif etait de decrire leur utilisation (1re ligne [IS1] et 2e ligne [IS2]) entre 2008 et 2018 dans une cohorte retrospective pediatrique de DA multicentrique francaise, en utilisant deux analyses de survie : “drug survival” (DS, temps sous traitement) et “post-drug survival” (PDS, temps entre fin d’IS1 et debut d’IS2). Materiel et methodes Pour le DS, l’evenement etait l’arret de l’IS, les donnees censurees si enfant perdu de vue (PDV) ou encore sous traitement en fin d’etude. Les enfants ayant arrete IS1 ont ete inclus dans l’analyse de PDS, l’evenement etait le debut d’IS2 ; les donnees censurees si enfant PDV ou absence de debut d’IS2 apres 24 mois. DS et PDS ont ete analyses uniquement sous ciclosporine (CIC) et methotrexate (MTX) en raison du petit nombre d’enfants sous autres IS. Les DS et PDS ont ete representes par les courbes de Kaplan–Meier, les facteurs predictifs potentiels analyses par modele de Cox. Resultats Un total de 83 enfants ont ete inclus (âge moyen 11 ± 8,7 ans, 65 % d’asthme), 60 traites en IS1 par CIC, 18 par MTX. La mediane de DS d’IS1 etait de 11 mois (IQR : 6–21) pour la CIC et 22 mois (IQR : 6–38) pour le MTX (p = 0,01). Seule la prise de MTX etait predictive d’un DS plus long. Les motifs d’arret (n = 60) etaient : echec chez 36 % d’enfants sous CIC et 80 % sous MTX ; DA controlee chez 38 % sous CIC et 20 % sous MTX ; effet secondaire chez 18 % sous CIC et 0 % sous MTX. Un IS2 a ete prescrit a 39 enfants : 25 % CIC, MTX et DUPI pour 33 % chacun. La mediane du PDS etait de 8 et 4 mois pour la CIC et le MTX respectivement (p = 0,58). L’âge de debut de la DA Discussion Il s’agit de la 1re comparaison directe entre des IS1 et IS2 dans une grande cohorte pediatrique de DA en pratique quotidienne, montrant des profils de traitement differents : duree de traitement par MTX plus longue que par CIC mais initiation d’IS2 necessaire plus rapidement. Notre mediane de DS pour la CIC est plus longue que dans les etudes precedentes incluant des adultes et pourrait s’expliquer par un meilleur profil de securite chez l’enfant. Une mediane de DS similaire pour le MTX a ete rapportee dans 2 etudes pouvant illustrer une tendance a considerer le profil de securite du MTX identique chez l’adulte et l’enfant. L’analyse du PDS fournit des informations sur les benefices de l’IS1 et la duree sans IS ensuite. Le seul resultat disponible a montre une duree mediane plus courte pour la CIC vs MTX a l’inverse de notre etude, la forte proportion de patients qui ont arrete le MTX pour echec pourrait l’expliquer. Les analyses de DS et PDS donnent des informations objectives et complementaires des essais cliniques, sur l’utilisation des IS chez les enfants ayant une DA.

Introduction Les ulceres de jambe chez l’adulte sont un probleme majeur de sante publique. Leur incidence augmente avec l’âge et les causes sont multiples avec une majorite d’ulceres d’origine vasculaire. Les ulceres de jambe chez les enfants et les adolescents sont moins connus et peu d’etudes ont ete realisees sur le sujet. Objectif Etudier les etiologies des ulceres de jambe chez les enfants et adolescents, et leur prise en charge. Materiel et methodes Nous avons mene une etude retrospective multicentrique au sein de douze hopitaux francais chez les enfants et adolescents ayant consulte entre janvier 2008 et juin 2020 pour une plaie chronique (evolution superieure a 4 semaines) du membre inferieur ; tous ces centres etaient membres du Groupe de Recherche de la SFDP, ou du Groupe Angiodermatologie de la SFD. Resultats Vingt-sept enfants ont ete inclus, 9 garcons et 18 filles, âges de 2,3 a 17,1 ans. Les etiologies les plus frequemment trouvees etaient : les causes generales (n = 9) suivi des causes vasculaires (n = 8), des causes traumatiques (n = 4), des causes infectieuses (n = 4) et neurologiques (n = 2). La taille moyenne des ulceres etait de 7,5 cm2, la localisation la plus frequente etait jambiere. Le nombre maximal d’ulceres par patient etait de 5. Un facteur declenchant etait trouve dans 14 cas ; 20 ulceres etaient douloureux. Huit ulceres ont ete biopsies. La cicatrisation etait obtenue chez 20 enfants dont 3 apres une greffe cutanee. Le delai moyen de cicatrisation etait de 9,2 mois. Discussion Les ulceres de jambes chez les enfants sont rares et les etiologies different de celles des adultes. Les causes generales type pyoderma gangrenosum, drepanocytose et dermatomyosite et les causes vasculaires sur malformations vasculaires ont ete les plus frequemment trouvees dans notre etude. Comme chez les adultes les ulceres de jambe chez l’enfant semblent plus frequents chez les filles et augmenterait avec l’âge. La capacite de cicatrisation semble superieure chez les enfants. L’effectif limite de notre etude ne nous permet pas de tirer des conclusions concernant les etiologies des ulceres chez les enfants et adolescents.

IF 1,051 (2018); International audience; Background. - Little information is available on the prevalence and clinical aspects of tongue involvement in children with psoriasis. The aim was to evaluate the prevalence, clinical aspects and risk factors concerning tongue involvement in children with psoriasis.Patients and methods. - This study was carried out in two stages. We performed a multicentre, cross-sectional study in 23 French dermatology centers. All children seen for psoriasis during the one-year study were systematically included. The clinical features of the tongue and of psoriasis were recorded. Association with clinical aspects of psoriasis and comorbidities was evaluated. We then carried out a literature review to evaluate the prevalence of tongue involvement in children with psoriasis and its positive predictive value for psoriasis. A search was conducted in the PUBMED database using the following keywords: "child'' and "psoriasis'' and ("tongue'' or "glossitis'' or "migratory glossitis'' or "benign migratory glossitis'' or "geographic tongue'' or "fissured tongue'').Results. - 7.7% of the 313 children with psoriasis had tongue involvement. The clinical aspects were geographic tongue (4.2%), fissured tongue (2.8%) and both (0.64%). There was no association between tongue involvement and the clinical characteristics of the children. Two hundred and ninety-five articles were referenced and 3 were analysed. Psoriasis is very rare in cases of tongue abnormalities.Conclusion. - The prevalence of tongue involvement was 7.7% in children with psoriasis. No clinical or epidemiological association was shown. Tongue involvement does not modify the management of psoriasis. In the literature review it was not possible to evaluate either the prevalence of tongue involvement in psoriasis or the positive predictive value thereof.; IntroductionIl y a peu d’informations dans la littérature sur les atteintes de la langue au cours du psoriasis de l’enfant. L’objectif était d’évaluer la fréquence, les aspects cliniques et les facteurs de risque d’atteinte linguale chez les enfants psoriasiques.Patients et méthodesCe travail a été effectué en deux étapes : (1) une étude transversale a été menée dans 23 centres dermatologiques français, notant les aspects cliniques de la langue et du psoriasis chez les enfants atteints de psoriasis, ainsi que les associations et les comorbidités ; (2) une revue systématique de la littérature a ensuite été effectuée afin d’évaluer la prévalence l’atteinte linguale chez l’enfant et sa valeur prédictive du psoriasis. Une recherche a été réalisée en interrogeant la base de données PUBMED. Les mots clés saisis étaient : « child » et « psoriasis » et (« tongue » ou « glossitis » ou « migratory glossitis » ou « benign migratory glossitis » ou « geographic tongue » ou « fissured tongue »).Résultats(1) Parmi 313 enfants atteints de psoriasis 7,7 % présentaient une atteinte linguale sous forme de langue géographique (4,2 %), langue fissurée (2,8 %) ou les deux (0,6 %). L’atteinte linguale n’était associée à aucune particularité démographique ou clinique, ni aucune comorbidité. (2) Parmi 295 articles référencés, 3 ont finalement été retenus. Le psoriasis reste très rare en cas d’anomalie linguale.ConclusionLa prévalence de l’atteinte linguale chez les enfants psoriasiques était de 7,7 %. Aucune association clinique ou épidémiologique n’a été montrée. L’atteinte linguale ne modifie pas la prise en charge du psoriasis. La revue systématique de la littérature ne permettait pas d’évaluer une prévalence de l’atteinte linguale dans le psoriasis ni la valeur prédictive positive de cette atteinte.

Introduction Les essais de phase III dans le psoriasis excluent les patients fragiles et sous representent en particulier les personnes âgees du fait de leurs comorbidites. De nouvelles therapeutiques ont ete mises a disposition des dermatologues pour traiter le psoriasis depuis 3 ans, une « petite molecule », l’apremilast et les anti-Il17 secukinumab, ixekizumab, et brodalumab pour lesquelles peu de donnees sont disponibles dans la population âgee. Nous proposons dans cette etude d’evaluer la tolerance et l’efficacite en pratique courante de l’apremilast chez les patients âges de plus de 65 ans. Materiel et methodes Nous avons realise une etude transversale avec analyse retrospective des dossiers. Tous les patients psoriasiques chez lesquels avait ete initie un traitement par apremilast apres la date d’anniversaire des 65 ans etaient inclus. L’analyse statistique portait sur l’objectif principal : analyse des evenements indesirables et evenements indesirables graves (EIG), et leurs facteurs de risque. L’efficacite de ces traitements etait evaluee sur le nombre de patients ayant atteint un PGA 0/1 (blanchi ou quasi blanchi) entre 3 et 6 mois. Des courbes de maintien des traitements avec analyse des causes d’arret ont ete realisees avec des stratifications en fonction de l’âge ( 85 ans). Resultats Au total, 136 patients ont ete inclus (58,1 % hommes ; âge moyen : 72,9 ans). L’âge moyen de debut de psoriasis etait de 47,3 ans, 78,4 % souffraient de psoriasis en plaques et 18,2 % de rhumatisme psoriasique. Concernant les comorbidites : 55,1 % des patients avaient une HTA, 46,3 % une dyslipidemie et 22,1 % un diabete. Le traitement a ete arrete par 54,4 % des patients. Les EI (56,6 %) etaient la 1re cause d’arret, suivis des echecs primaires (23,7 %) et des rechutes (9,2 %). Les 2 EI les plus frequemment rapportes etaient des diarrhees (n = 32) et des nausees (n = 13) ; 18 patients ont rapporte des EIG : diarrhees (n = 5), nausees (n = 2), amaigrissement (n = 2), depression (n = 2), insomnie (n = 2), œdeme du visage (n = 1), psoriasis paradoxal (n = 2) et cephalees (n = 1). La frequence des EI augmentait avec l’âge (83,3 % apres 85 ans, p = 0,007). Le PGA moyen a l’initiation etait de 3,1 et de 1,8 a 3 mois de traitement. Le taux moyen de maintien de l’apremilast etait de 4,2 mois chez les patients qui avaient arrete le traitement. Quand on stratifiait les patients selon l’âge, le taux de maintien semblait meilleur dans le groupe Conclusion L’apremilast semble etre une option therapeutique efficace pour le psoriasis du sujet âge. Le taux de maintien du traitement semble etre meilleur dans la population 85 ans.

Introduction Les essais de phase III dans le psoriasis excluent les patients fragiles et sous representent en particulier les personnes âgees du fait de leurs comorbidites. Les anti-interleukine (IL) 17, secukinumab, ixekizumab et brodalumab ont recemment ete mis a disposition des dermatologues pour traiter le psoriasis. Peu de donnees sont disponibles dans la population âgee. Nous proposons dans cette etude d’evaluer la tolerance et l’efficacite en pratique courante des anti-IL17 chez les patients âges de plus de 6. Materiel et methodes Nous avons realise une etude transversale avec analyse retrospective des dossiers. Tous les patients psoriasiques chez qui a ete initie un traitement par anti-IL17 apres 6 etaient inclus. L’analyse statistique portait sur l’objectif principal : analyse des evenements indesirables (EI) et evenements indesirables graves (EIG), et leurs facteurs de risque. L’efficacite de ces traitements etait evaluee sur le nombre de patients ayant atteint un PGA 0/1 (blanchi ou quasi blanchi) entre 3 et 6 mois. Des courbes de maintien des traitements avec analyse des causes d’arret ont ete realisees en comparant les differentes molecules (anti-IL17) avec des stratifications en fonction de l’âge. Resultats Au total, 114 patients ont ete inclus (hommes : 52,6 % ; âge moyen : 72,9 ans), 72 sous secukinumab, 35 sous ixekizumab et 7 sous brodalumab. L’âge moyen de debut de psoriasis etait de 48 ans, 88,4 % souffraient de psoriasis en plaques et 29,8 % de rhumatisme psoriasique. Concernant les comorbidites : 63,7 % des patients avaient une HTA, 47,4 % une dyslipidemie et 25,4 % un diabete. Le traitement a ete arrete par 28,9 % des patients, les rechutes (41,2 %) etaient la 1re cause d’arret, suivis des echecs primaires (32,4 %) et des EI (20,6 %). Les 3 EI les plus frequemment rapportes etaient : reactions aux points d’injection (n = 4), candidose buccale (n = 3) et syndrome grippal (n = 3). Deux patients ont rapporte des EIG : hematome intracerebral (n = 1) et pustulose palmaire (n = 1). Il n’y avait pas d’association significative entre la frequence des EI et l’âge (p = 0,34). Le PGA moyen a l’initiation etait de 3,5 et de 0,9 a 3 mois de traitement. La duree moyenne de maintien des traitements etait de 12,0 mois chez les patients qui avaient arrete le traitement. Il n’y avait pas de difference de maintien significative entre les differents traitements : secukinumab, ixekizumab et brodalumab ( Fig. 1 , p = 0,6). Quand on stratifiait les patients selon l’âge : le taux de maintien ne semblait pas differer selon l’âge ( Fig. 2 Pour le secukinumab). Conclusion Les anti-IL17 semblent etre une option therapeutique efficace et sure pour le psoriasis du sujet âge. Les principaux evenements indesirables rapportes par les patients ne semblent pas differer de la population jeune, malgre la plus grande frequence de comorbidites dans cette population.

Introduction Les traitements systemiques sont utilises depuis de nombreuses annees dans le psoriasis en plaques. L’apremilast (APR) a une AMM proche de celle du methotrexate (MTX). L’objectif de cette etude etait d’evaluer le profil des patients a l’introduction de ces traitements, en vie courante. Materiel et methodes Il s’agissait d’une etude non interventionnelle, retrospective, multicentrique realisee entre le 22 janvier et le 9 avril 2018. Etaient inclus les patients ≥ 18 ans atteints de psoriasis chez qui avait ete debute du MTX ou de l’APR entre le 3 octobre 2016 (date de l’AMM de l’APR) et le 19 janvier 2018 (debut de l’etude). Les donnees colligees comprenaient le lieu de prescription (ville/hopital), le type de traitement (MTX/APR), l’âge, le sexe, les caracteristiques du psoriasis (âge de debut, type, severite (PGA), rhumatisme psoriasique, traitements anterieurs), l’indice de masse corporelle, la presence d’un diabete, d’une dyslipidemie, d’une hypertension arterielle (HTA), le tabagisme, un antecedent de pathologie cardiovasculaire, de cancer, une depression, une infection chronique, la preference du patient pour le traitement. Resultats Cinq cent soixante-quinze patients etaient inclus ( Tableau 1 ). En analyse univariee, l’APR etait utilise chez des patients plus âges (p Conclusion Dans cette etude, l’APR a majoritairement ete initie apres echec a au moins un traitement systemique et ce conformement a l’avis de commission de transparence. Il a ete privilegie chez les patients avec antecedent de cancer, chez qui une biotherapie etait contre indiquee et chez les patients plus âges, souvent consideres comme plus fragiles.

Introduction Chez l’enfant, la prevalence du psoriasis varie de 0,5 a 0,7 %. Les formes les plus frequentes sont le psoriasis en plaques puis le psoriasis en gouttes. L’objectif etait d’evaluer frequence, aspects cliniques et facteurs de risque d’atteinte linguale chez les enfants psoriasiques et de realiser une revue systematique de la litterature. Materiel et methodes Etude multicentrique transversale menee dans 23 centres dermatologiques en 2012–2013 qui incluaient consecutivement tous les enfants atteints de psoriasis. Les caracteristiques cliniques de la langue, les associations avec les aspects cliniques du psoriasis et les comorbidites ont ete analysees. Une recherche d’articles scientifiques a ete realisee en interrogeant la base de donnees informatique PubMed avec les mots cles « child », « psoriasis », « tongue », « glossitis », « migratory glossitis », « benign migratory glossitis », « geographic tongue », « fissured tongue ». Tous les articles traitant du psoriasis chez l’enfant et des atteintes linguales ecrits entre 2006 et mars 2017 ont ete inclus. Resultats Trois cent treize enfants ont ete inclus. La prevalence de l’atteinte linguale etait de 7,7 %. Les aspects cliniques observes etaient la langue geographique (4,2 %), la langue fissuree (2,8 %) ou l’association des deux (0,6 %). Aucune association entre atteinte linguale et donnees demographiques, aspects cliniques du psoriasis et comorbidites n’etait montree. L’atteinte linguale avait tendance a etre plus frequente chez les garcons sans difference statistiquement significative (p = 0,051). Deux cent quatre-vingt quinze articles etaient references, 3 ont ete retenus. Des etudes anterieures sur les manifestations linguales du psoriasis etudiaient les adultes et les enfants mais les donnees specifiques aux enfants n’etaient pas disponibles. Parmi 3 etudes cherchant un psoriasis sur un total de 442 enfants ayant une lesion linguale, 1 seul cas etait rapporte, sans montrer d’association entre atteinte linguale et psoriasis. Discussion L’existence du psoriasis oral etait debattue et est maintenant admise. Nous avons observe des lesions linguales non specifiques. Nos resultats sont inferieurs a ceux des adultes ou les prevalences des lesions linguales, langues geographiques et langues fissurees varient respectivement de 11 a 48 %, 1 a 17 % et 9 a 36 %. Chez l’adulte, langue geographique et langue fissuree sont correlees a la forme pustuleuse du psoriasis. Conclusion La prevalence de l’atteinte linguale chez les enfants psoriasiques est faible. L’aspect clinique le plus frequent est la langue geographique. Aucune association clinique ou epidemiologique n’a ete montree. L’atteinte linguale ne modifie pas la prise en charge de l’enfant.

Introduction Plusieurs parametres demographiques ou medicaux pourraient influencer le choix d’une biotherapie pour un psoriasis. Nous avons analyse les parametres qui auraient pu etre associes au choix d’un anti-TNF-alpha ou d’une anti-interleukine 12/23. Materiel et methodes Une etude transversale multicentrique, avec analyse retrospective des dossiers, a ete realisee de juillet a octobre 2016 dans 14 centres membres du GEM Resopso. Tous les adultes chez qui avait ete initiee une biotherapie pour un psoriasis au cours de l’annee precedente, en 1re intention ou en switch, ont ete inclus consecutivement. Les biotherapies comprenaient les anti-TNF-alpha (etanercept, adalimumab, infliximab) et l’anti-interleukine 12/23 (ustekinumab [UST]). Resultats Nous avons inclus 215 patients (H : 58,1 % ; âge moyen : 46,1 ans). Un anti-TNF-alpha etait initie chez 113 (52,6 %) patients (etanercept, n = 25, 11,6 % ; adalimumab, n = 68, 31,6 % ; et infliximab, n = 20, 9,3 %) et l’UST chez 102 (47,4 %) patients. L’analyse univariee montrait que les parametres associes a l’initiation d’un anti-TNF-alpha etaient : âge plus eleve (p = 0,007), surpoids (p = 0,006), rhumatisme psoriasique (p = 0,03) ; et a l’initiation de l’UST : psoriasis en plaques (p = 0,047) et utilisation prealable de ciclosporine (p = 0,0001). Il etait aussi note un effet centre (p Discussion Les indications (psoriasis cutane et/ou articulaire) et les regles de prescription etaient les memes en France pour les biotherapies analysees ici, chez l’adulte. Dans ce travail, plusieurs parametres sont identifies comme pouvant orienter vers une classe therapeutique et plusieurs explications peuvent etre proposees. Ces parametres pourraient etre lies a une experience plus importante dans des indications hors AMM (anti-TNF-alpha et psoriasis non en plaques), une AMM plus tardive (rhumatisme et UST), une efficacite pouvant sembler meilleure dans une indication precise (rhumatisme et anti-TNF-alpha), ou un doute sur un sur-risque dans des populations cibles (UST et risque cardiovasculaire). L’utilisation prealable de ciclosporine n’a pas d’explication claire. Ce travail ne permet pas d’identifier l’impact des campagnes promotionnelles, les relations aux laboratoires (effet centre non confirme en multivarie) dans le choix des therapeutiques. Conclusion Bases sur des preuves ou des suspicions scientifiques, plusieurs parametres semblent influencer notre choix entre classes de biotherapies dans le psoriasis. L’arrivee de nouvelles classes (anti-Il 17, anti-Il 23 par exemple) pourrait modifier ces donnees.

Resume Introduction La periarterite noueuse (PAN) est une vascularite touchant les arteres de petit et moyen calibres. Nous rapportons un cas de PAN cutanee recidivant au cours d’infections streptococciques depuis plus de 30 ans et evoluant vers une vascularite systemique. Observation Un homme de 35 ans etait hospitalise pour un abces retropharynge associe a une fievre, des arthralgies, des myalgies et des nodules sous-cutanes inflammatoires. Il existait des signes neurologiques peripheriques avec un deficit des releveurs du pied droit. La biopsie d’un nodule montrait une image de PAN. Apres drainage de l’abces, l’evolution etait favorable sous antibiotherapie et corticotherapie generale. La reprise de l’anamnese revelait que le patient avait presente, depuis l’âge de cinq ans, des poussees similaires associant arthralgies, myalgies et nodules sous-cutanes inflammatoires. Ces episodes semblaient toujours succeder a une infection streptococcique, suspectee sur la clinique ou sur l’elevation des antistreptolysines O (ASLO). Une biopsie cutanee avait fait porter le diagnostic de PAN cutanee 25 ans plus tot. Chaque poussee etait amelioree par une corticotherapie orale associee au traitement de l’infection. Discussion A cote des associations classiques avec les hepatites B et parfois C, la PAN peut etre associee a des infections streptococciques. Les PAN post-streptococciques decrites dans la litterature sont en regle des formes qualifiees de cutanees, meme si la presence d’arthromyalgies et d’atteintes neurologiques sensitives associees n’est pas exceptionnelle dans ce cadre. Nous avons releve dans la litterature trois observations de PAN cutanees post-streptococciques suivies a long terme. Elles debutaient dans l’enfance et leur evolution etait benigne, sans manifestation viscerale. Notre cas se distingue par l’apparition d’une atteinte neurologique motrice. Conclusion La PAN post-streptococcique a debut pediatrique est en regle de meilleur pronostic que les formes systemiques de l’adulte. Notre observation rappelle cependant qu’elle peut avoir, rarement, une evolution tres prolongee et se compliquer d’atteintes systemiques.

Introduction La maladie de Verneuil (MdV) est consideree comme une maladie invalidante ; nous avons souhaite evaluer l’impact de cette affection sur la qualite de vie de nos patients dans le cadre d’une pratique courante sans selectionner des patients relevant exclusivement d’une pratique hospitaliere. Materiel et methodes De mars 2016 a mai 2017, les membres de ResoVerneuil fournissent de maniere anonyme les donnees de l’examen standardise de leurs patients atteints de MdV. Au total, 882 sujets ont ete identifies. La valeur moyenne de la DLQI etait de 12,2 (mediane 12, ecart-type 7,7). Chez les femmes, la valeur moyenne de la DLQI etait de 13 (mediane 13, ecart-type 8). Chez les hommes, la valeur moyenne de la DLQI etait de 10,9 (mediane 10, ecart-type 6,9). La valeur moyenne de la douleur au moyen de l’EVA (echelle visuelle analogique) etait de 5,4 (mediane 6, ecart-type 3,3). Chez les femmes, la valeur moyenne de l’EVA etait de 5,6 (mediane 7, ecart-type 3,3). Chez les hommes, la valeur moyenne de l’EVA etait de 4,9 (mediane 5, ecart-type 3,3). La gravite de la MdV determinee selon la classification de Hurley trouvait 41 % de stade I, 41 % de stade II et 15 % de stade III. Discussion Des travaux d’anesthesistes stephanois, non encore publies, cherchant a etablir une echelle de la douleur des actes et etats medicaux chirurgicaux font etat d’une EVA entre 8 et 9 pour la douleur de la contraction de l’accouchement a son acme lors de la dilatation complete du col. Par ailleurs lors d’experimentation dans des camps de concentration nazis, l’amputation de l’auriculaire, sans anesthesie avait ete cotee a 9 sur l’equivalent de l’EVA de l’epoque. Enfin dans notre pratique anesthesique, on ne quitte pas une salle de reveil avec une EVA a 4 on cherche a obtenir une EVA inferieur ou egale a 3. Nos patients presentaient donc une douleur chronique tres significative, plus importante chez les femmes. On rappelle que la DLQI a une valeur comprise entre 0, etat parfait sans maladie active, et 30, situation la plus severe. La DLQI en moyenne a plus de 10 temoigne d’une repercussion importante de la maladie. Or cette valeur de 10 est un des criteres retenus comme etant suffisamment significatif pour initier un traitement biologique du psoriasis. Conclusion La qualite de vie des patients atteints de MdV est significativement alteree a l’instar des patients atteints de psoriasis alors que seuls 15 % des patients etaient de stade III de Hurley. De plus, s’ajoute une douleur importante. Il nous parait necessaire lors de la prise en charge de malades atteints de la MdV de realiser de maniere routiniere EVA et DLQI pour optimiser le traitement de ces malades.

Background Anti-tumour necrosis factors (anti-TNF) are more and more used, but the rate of skin adverse events is not known. Objective The aim was to assess the number of skin infections and other dermatoses in patients treated with anti-TNFα. Patients and methods One hundred eighty-seven patients suffering from rheumatoid arthritis or ankylosing spondylitis underwent a dermatological exam. Patients with anti-TNF were compared with those without this treatment in a prospective transversal study. Results Among them, 59 patients were treated with anti-TNFα and steroids were prescribed in 100 cases. There was no difference in the prevalence of skin infections or eczema or tumours. Skin drug reactions were observed in six patients. Infections by dermatophytes appear very frequent, approaching 70% in both groups. Conclusions This study shows that skin infections (or other skin diseases) are not more frequent in these patients. No differences were observed in infections (bacterial fungal, parasital or viral), tumours, psoriasis or the manifestations of atopic dermatitis. Nonetheless, a long-term survey might be interesting, especially about skin tumours.

Resume Introduction Nous rapportons le cas d’une malade qui a developpe sous propylthiouracil une dermatose neutrophilique (pustulose sous cornee de Sneddon-Wilkinson et pyoderma gangrenosum) associee a l’apparition de p-ANCA (anticorps anticytoplasme des polynucleaires neutrophiles). Il s’agit a notre connaissance du premier cas de la litterature. Observation Une femme de 40 ans etait traitee par propylthiouracil pour une maladie de Basedow. Seize mois apres le debut du traitement, elle notait l’apparition de lesions pustuleuses entourees d’un halo erythemateux. Les lesions evoluaient de facon chronique, sans etre ameliorees par l’application de propionate de clobetasol (Dermoval ® ). En fevrier 2003, ces lesions persistaient, le diagnostic de pustulose sous-cornee de Sneddon-Wilkinson etait evoque cliniquement et confirme par l’examen histologique d’une pustule. Par la suite, apparaissait un placard inflammatoire de la cheville droite dans un contexte d’hyperthermie, qui evoluait rapidement vers une ulceration douloureuse a contour inflammatoire, bordee de clapiers purulents. Cette lesion etait evocatrice de pyoderma gangrenosum. La biopsie cutanee du bord de l’ulceration etait en faveur d’un pyoderma gangrenosum, montrant un infiltrat dermique de polynucleaires neutrophiles, sans vascularite associee. L’immunofluorescence directe etait negative. Depuis octobre 2002, il existait des p-ANCA de type antimyeloperoxydase. Il n’y avait pas de gammapathie monoclonale a IgA. Un traitement par corticotherapie par voie generale a raison d’1 mg/kg/j etait debute. On observait une amelioration clinique spectaculaire et la guerison en 8 semaines. Discussion Le propylthiouracil est connu pour etre responsable de l’apparition d’ANCA chez 20 a 64 p. 100 des sujets traites par propylthiouracil pour une maladie de Basedow. Le mecanisme physiopathologique est mal connu. Cliniquement, on peut observer des vascularites cutanees, des glomerulonephrites et des polychondrites. De rares cas de dermatoses neutrophiliques chez des sujets ayant des ANCA induits par propylthiouracil ont ete observes. Il s’agissait le plus souvent de syndrome de Sweet. Un cas de pyoderma gangrenosum a ete rapporte, associe a des ANCA induits par propylthiouracil, chez une femme de 44 ans. Ces manifestations dermatologiques surviennent comme chez notre malade dans des delais d’environ 2 ans. Les donnees de la litterature nous permettent de rapporter la presence de p-ANCA et d’une dermatose neutrophilique a la prise de propylthiouracil. L’association de pyoderma gangrenosum et de pustulose sous cornee de Sneddon-Wilkinson avec des p-ANCA n’a jamais ete rapportee dans ce contexte endocrinologique. Nous proposons d’inscrire les dermatoses neutrophiliques dans la liste des effets secondaires du propylthiouracil.

We have treated extensive lentigo maligna in two elderly patients with Imiquimod 5% (Aldara). It was applied 3 times weekly, for 3 to 5 months. Clinical and histological remission was observed over 13 months of follow-up care. Tolerance was good. We suggest that topical imiquimod could be an interesting therapeutic alternative.

Resume Introduction Le syndrome de Bardet-Biedl est une maladie genetique autosomique recessive rare, qui associe obesite, retinite pigmentaire, hexadactylie, hypogenitalisme, atteinte renale et retard mental. D’autres anomalies peuvent se rencontrer dans le syndrome de Bardet-Biedl, mais peu d’anomalies cutanees sont decrites. Observation Une femme de 41 ans, atteinte d’un syndrome de Bardet-Biedl diagnostique a l’âge de 7 ans, avait une lesion cutanee atypique pseudo-verruqueuse, rouge sombre, du pli interfessier, evoluant depuis une quinzaine d’annees, et devenue genante. L’examen histologique montrait une double composante : epitheliale, papillomateuse, acanthosique d’une part et vasculaire, lymphatique d’autre part, faisant conclure a un lymphangiome avec une hyperplasie epidermique. L’IRM de la region sacree visualisait une lesion mediane sous-cutanee, se prolongeant en profondeur jusqu’a la troisieme vertebre coccygienne. Discussion Cette lesion lymphangiomateuse est inhabituelle. Etant donnee sa survenue au cours d’un syndrome polymalformatif rare, nous proposons qu’il puisse s’agir d’un nouveau signe clinique pouvant se rencontrer dans le syndrome de Bardet-Bield.

Chromosomal aberrations have been reported in most malignant hematopoietic disorders such as acute or chronic myeloid leukemia, acute lymphoid leukemia, and myelodysplastic syndromes. Eosinophilic leukemia is a rare hematologic malignancy difficult to distinguish from other forms of idiopathic hypereosinophilic syndrome, so that the diagnosis is often made by exclusion, unless cytogenetic abnormalities can be demonstrated in bone marrow cells. We describe a patient with eosinophilic leukemia whose cytogenetic study shows a t(2;5)(p23;q31). Initial data could suggest a clonal eosinophilia, with an hepatosplenomegaly, severe pancytopenia, and a high level of blood and medullar eosinophilia.

Resume Introduction Les observations de leucemie cutanee survenant en periode neonatale sont rares. Observation Chez un nourrisson de deux mois, sont apparues en periode neonatale, des macules bleutees du tronc dont l’examen histologique etait en faveur d’une leucemie myeloide de type LAM B5. Il n’existait pas lors du diagnostic de cellules tumorales circulantes. L’evolution apres traitement par chimiotherapie a ete favorable a un an. Discussion Le pronostic des leucemies neonatales est reserve. Le caractere aleucemique, parfois observe, est rare. La presence de tumeurs multiples chez le nouveau-ne fait discuter differents diagnostics comme les infections du groupe TORCH ou d’autres tumeurs malignes comme les nephroblastomes ou les neuroblastomes.

Resume Introduction La pemphigoide est une maladie bulleuse auto-immune, frequente chez l’adulte âge, de localisation classiquement symetrique et generalisee. Nous rapportons une observation ou les lesions bulleuses epargnaient le membre inferieur gauche siege d’un lymphœdeme acquis secondaire a un curage ganglionnaire. Observation Une femme de 74 ans etait hospitalisee pour une eruption bulleuse generalisee. Le membre inferieur gauche n’etait pas atteint et il etait egalement indemne de prurit. Ce membre etait le siege d’un lymphoedeme acquis secondaire a un curage ganglionnaire. L’examen histologique standard confirmait le diagnostic de pemphigoide en montrant une bulle sous-epidermique alors que l’immunofluorescence directe mettait en evidence une fixation lineaire d’IgG et de C3 le long de la membrane basale. Le western blot trouvait des anticorps anti-BPAg2. L’examen histologique d’une biopsie realisee du cote du lymphoedeme, indemne de bulle, montrait un derme depourvu de tout infiltrat inflammatoire, en revanche il existait une fixation lineaire d’IgG et de C3. Discussion D’autres cas de pemphigoide localisee ont ete rapportes, survenant sur des zones traitees par ultraviolets ou radiotherapie. Il existe egalement des observations d’atteinte elective sur un lymphœdeme : l’hypothese avancee etant celle d’un ralentissement du flux lymphatique favorisant la rencontre antigene-anticorps. Notre observation est originale et nous formulons 2 hypotheses devant le caractere protecteur de ce lymphoedeme. Il pourrait exister une alteration de l’immunite cellulaire locale, qui diminuerait l’activation lymphocytaire T. Il pourrait egalement exister une alteration des voies nerveuses comme en temoigne l’absence de prurit, qui rendrait impossible ou insuffisante la reaction inflammatoire.

Introduction Le psoriasis est une maladie inflammatoire chronique touchant 0,7 % des enfants. Les traitements systemiques de l’enfant sont peu evalues. L’objectif de cette etude etait d’evaluer l’efficacite et la tolerance des traitements systemiques dans le psoriasis de l’enfant. Patients et methodes Il s’agit d’une etude nationale, multicentrique (18 centres) retrospective, descriptive, incluant les enfants ( 75 %), partielle (50–75 %), moderee ( Observations Cent quarante enfants (sex-ratio : 1,1) etaient inclus. L’âge moyen d’apparition du psoriasis etait de 7 ans et celui de traitement systemique de 10,3 ans. Resultats Parmi les 235 lignes de traitements systemiques administrees, l’acitretine (ACT) l’etait dans 55,3 %, le methotrexate (MTX) dans 17,5 %, les biotherapies dans 13,6 %, la ciclosporine dans 8,5 %, l’association phototherapie/ACT dans 4,3 % et le MTX/ACT dans 0,8 % des cas. En premiere intention l’ACT a ete utilisee dans 78,6 % des cas (110 fois), le MTX, la ciclosporine et l’ACT/phototherapie dans moins de 10 % des cas chacun, et l’etanercept et l’ACT/MTX dans Discussion Cette large etude montre l’efficacite des traitements systemiques chez l’enfant et leur relative bonne tolerance. L’ACT et le MTX sont les traitements a privilegier en premiere intention. Si l’efficacite de ces traitements semble meilleure que chez l’adulte, 50 % versus 35,9 % d’apres Gelfand et al., l’efficacite constatee de l’ACT, du MTX et de l’etanercept etait moindre que celle notee lors de precedentes etudes sur de plus petites cohortes. Conclusion Cette etude est, a notre connaissance, la premiere a evaluer la tolerance et l’efficacite des traitements systemiques dans le psoriasis de l’enfant sur un tel effectif, en conditions de vie reelle. Nous montrons l’interet, notamment de l’ACT et du MTX et leur bonne tolerance.

Paclitaxel is a recent antineoplastic agent that belongs to the taxane family. Its activity has been demonstrated in advanced and refractory ovarian, breast, lung, and head and neck cancer. Adverse cutaneous reactions to paclitaxel have been reported, namely bullous fixed drug eruption, onycholysis, acral erythema, erythema multiforme, and pustular eruption. We report the first case of scleroderma-like changes after paclitaxel administration. A 63-year-old patient presented with an edematous and infiltrated erythema of the head, neck, axillae, and left hand 10 days after administration of paclitaxel and paraplatin for primitive peritoneal cancer. Cutaneous lesions improved after a change from paclitaxel to cyclophosphamide. Cutaneous lesions recurred 3 months later, after reintroduction of paclitaxel, and progressively evolved to cutaneous sclerosis. Skin biopsy showed a dermal fibrosis. Biologic tests revealed no autoimmunity. Scleroderma-like lesions of this patient were reminiscent of previously reported cases that occurred after administration of docetaxel, which also belongs to the taxan family. Thus, scleroderma-like syndromes seem to represent a unique cutaneous adverse event caused by taxanes. (J Am Acad Dermatol 2003;48:279-81.)

International audience; OBJECTIVE To identify the prognostic factors of overall survival in a series of patients with paraneoplastic pemphigus (PNP). DESIGN Multicenter retrospective cohort study. SETTING Twenty-seven dermatology departments in France. PATIENTS A total of 53 patients (31 men and 22 women; median age, 59 years; age range, 30-88 years) were diagnosed as having PNP between 1992 and 2010. MAIN OUTCOME MEASURES Overall Kaplan-Meier survival rates were estimated, and features associated with survival were assessed using univariate (log-rank test) and multivariate (Cox regression) analyses. RESULTS The study included 53 patients with PNP. Thirty-six patients (68%) died during the study. The 1-, 3-, and 5-year overall survival rates were 49%, 41%, and 38%, respectively. The main causes of death were infections (n = 21) and evolution of neoplasia (n = 6). In univariate analysis, the main detrimental prognostic factors identified were erythema multiforme-like skin lesions (P = .05) and histologic keratinocyte necrosis (P = .03). None of the 5 patients with Castleman disease died during the study. After adjustment for age and sex in multivariate analysis, erythema multiforme-like skin lesions remained predictive of fatal outcome, with a 2-fold increase in death rate (hazard ratio [HR], 2.3; 95% CI, 1.05-5.03; P = .04). The prognosis of patients with PNP was even poorer when erythema multiforme-like skin lesions were associated with severe skin or mucosal involvement at presentation (HR of death, 3.0; 95% CI, 1.01-8.92; P = .049). CONCLUSION Patients with PNP with erythema multiforme-like skin lesions and histologic keratinocyte necrosis, especially when associated with extensive lesions at presentation, are likely to have a more severe and rapid fatal outcome and should be managed very carefully.

Introduction Les angiomes sont tres courants lors de l’examen cutane d’un patient. Exceptionnellement, ils peuvent contribuer au diagnostic d’une maladie systemique. Nous rapportons une observation clinique ou l’apparition d’angiomes a permis le diagnostic de POEMS syndrome. Observation Une femme de 50 ans etait hospitalisee en medecine interne pour le bilan d’une asthenie evoluant depuis 2 ans. L’examen clinique revelait une hepatosplenomegalie, une polyadenopathie, des oedemes des membres inferieurs, une acrocyanose et de nombreux papulo-nodules cutanes du tronc et de la racine des membres, de couleur rubis ou chair, apparus brutalement 2 ans plus tot. Le bilan biologique mettait en evidence une hypothyroidie et une IgA lambda monoclonale au seuil de detection, dans le sang et les urines. La biopsie cutanee d’une papule couleur chair montrait une proliferation capillaire dans le derme avec des cellules endotheliales globuleuses obliterant la lumiere des vaisseaux et des espaces dilates donnant un aspect de glomerule renal. Il s’agissait d’hemangiomes glomeruloides faisant evoquer le diagnostic de POEMS syndrome. Ce diagnostic etait confirme par EMG et une biopsie osteomedullaire, qui revelaient une polyradiculonevrite demyelinisante et un infiltrat medullaire plasmocytaire monotypique IgA lambda. Discussion Le POEMS syndrome, affection multisystemique rare, vient de l’acronyme anglais de Polyneuropathy , Organomegaly , Endocrinopathy , Monoclonal protein , Skin changes . Deux criteres obligatoires sont necessaires au diagnostic : la polyneuropathie et l’infiltration lymphoplasmocytaire monoclonale. La physiopathologie de ce syndrome est mal expliquee, avec un probable role des cytokines des plasmocytes tumoraux et du VEGF, qui seraient responsables d’une osteosclerose, une neo-angiogenese et un œdeme par augmentation de la permeabilite vasculaire. Les atteintes cutanees les plus frequentes sont une hyperpigmentation diffuse ou predominant aux plis (90–93 % des cas), un epaississement cutane sclerodermiforme des extremites et du tronc (63–85 %), une hypertrichose (71–81 %) et une hyperhidrose (51–66 %). Sont moins frequemment decrits des angiomes (29 %), des leuconychies, un hippocratisme digital, un syndrome de Raynaud, une lipoatrophie faciale. Quand ils sont presents, les angiomes sont acquis, multiples, d’apparition brutale, et peuvent etre de differents types histologiques : microveinulaires, capillaires simples, angio-histiocytomes a cellules plurinucleees, ou glomeruloides. Ces derniers sont rares mais caracteristiques du POEMS. Ils ne sont toutefois pas pathognomoniques. Conclusion Au vu de cette observation, la survenue brutale d’angiomes multiples chez un adulte dans un contexte d’asthenie doit faire pratiquer une biopsie cutanee. La mise en evidence d’angiomes glomeruloides est non specifique mais tres suggestive de POEMS syndrome, et doit faire completer les explorations a la recherche d’une polyneuropathie et d’une immunoglobuline monoclonale.

Introduction L’anakinra est un antagoniste des recepteurs de l’interleukine 1 (Il-1). Le pyoderma gangrenosum (PG) est une maladie idiopathique inflammatoire classee dans les dermatoses neutrophiliques. Nous rapportons le premier cas, a notre connaissance, de PG rapidement ameliore par l’anakinra, au cours d’un rhumatisme psoriasique. Observation Une femme de 46 ans se presentait avec un large ulcere creusant et douloureux du membre inferieur gauche. Elle etait suivie depuis l’âge de 7 ans pour un psoriasis, et depuis l’âge de 18 ans pour un rhumatisme psoriasique avec polyarthrite symetrique, destructrice, peripherique et axiale a type de sacroileite. Elle etait traitee par methotrexate. L’ulcere etait creusant avec une bordure irreguliere et un pourtour erythemateux et indure. La patiente n’avait ni fievre, ni adenopathie, ni signes generaux. L’echographie-doppler ne trouvait pas de signes d’insuffisance veineuse ou arterielle. Les cultures microbiologiques etaient negatives. La biopsie d’une berge trouvait un infiltrat dermique chronique de cellules inflammatoires a predominance de polynucleaires neutrophiles, sans signes de vascularite. Le diagnostic de PG etait retenu. L’evolution de l’ulcere etait rapide malgre une corticotherapie orale et l’augmentation du methotrexate, puis un traitement par dapsone et une corticotherapie par voie intraveineuse. L’ulcere continuait de progresser apres 4 mois d’anti-TNF alfa (etanercept) puis 6 mois d’inhibiteur de l’Il12-23 (ustekinumab). Le PG s’etendait sur presque toute la hauteur de la jambe, de facon circonferentielle, avec une mise a nu des tendons. Finalement, un traitement par anti-Il1, anakinra, etait debute et une amelioration etait constatee au bout de 15 jours, avec l’apparition de zones de bourgeonnement. Le traitement etait interrompu quelques mois pour la prise en charge d’un abces a pyogene dorsal puis repris ; le PG est toujours en voie de cicatrisation au bout de 15 mois de traitement. Discussion Le PG est frequemment associe aux maladies inflammatoires du tube digestif (MICI), pathologies rhumatologiques, cancer ou a des syndromes rares comme le syndrome arthrites, pyoderma gangrenosum et acne (PAPA). Son traitement reste empirique et consiste souvent en une corticotherapie generale. Recemment, les traitements anti-TNF alpha ont montre une certaine efficacite chez quelques patients. L’anakinra est utilise dans les maladies auto-inflammatoires et dans la polyarthrite rhumatoide, mais a aussi ete essaye dans de multiples indications. Son efficacite a ete rapportee pour le traitement d’un pyoderma gangrenosum au cours d’un syndrome PAPA, mais aussi un cas d’echec chez une patiente suivie pour MICI. Conclusion Le traitement par anakinra a dans notre cas montre une efficacite interessante apres l’echec de multiples traitements, meme s’il reste d’utilisation exceptionnelle pour le traitement du PG.

Periarteritis nodosa (PAN) is a form of vasculitis affecting the small and medium-sized arteries. Below, we report a case of cutaneous PAN relapsing in streptococcal infections over a period of 30 years and progressing towards systemic vasculitis.A 35-year-old man was hospitalised for a retro-pharyngeal access associated with fever, arthralgia, myalgia and inflammatory subcutaneous nodules. Peripheral neurological signs were also seen with deficiency of the elevator muscles in the right foot. Examination of a biopsy from a nodule showed a characteristic image of PAN. Following drainage of the abscess, a favourable outcome was obtained with antibiotics and systemic corticosteroids. History taking showed that the patient had presented similar episodes since the age of 5 years involving arthralgia, myalgia and inflammatory subcutaneous nodules. These episodes appeared to follow a streptococcal infection, of which there was either clinical suspicion or objective elevation of antistreptolysin O (ASLO) titre. Skin biopsy resulted in diagnosis of cutaneous PAN 25 years earlier. In all cases, improvement was achieved by oral corticosteroids combined with treatment of the actual infection.In addition to the classic association with hepatitis B, and occasionally hepatitis C, PAN may be associated with streptococcal infections. The cases of post-streptococcal PAN described in the literature are predominantly cutaneous, although it is not rare to find associated arthromyalgia and sensory neurological impairment. We examined three cases of cutaneous PAN with long-term follow-up described in the literature. They began in childhood and the outcome was benign, with no systemic manifestations. Our case differed in terms of the appearance of motor neurological involvement.Post-streptococcal PAN of childhood onset generally carries a better prognosis than adult systemic forms. However, our case shows that on rare occasions, there may be very long progression complicated by systemic involvement.

Congenital cutaneous leukaemia is rare.A two-month-old girl presented bluish cutaneous macules of the trunk, histological examination of which suggested acute myeloid leukaemia (LAM B 5). The blood picture was negative for circulating tumour cells and the outcome under chemotherapy was favourable at one year of follow-up.The prognosis of congenital leukaemia is serious. Aleukaemic congenital leukaemia is seen occasionally but is rare. The existence of multiple cutaneous tumours in newborn infants raises the possibility of TORCH infection and of other malignant tumours such as nephroblastoma or neuroblastoma.

Bullous pemphigoid is an autoimmune disease, common in the elderly and generally of symmetrical and systemic localization. We report a case with sparing of the lower limb and acquired lymphedema secondary to lymph node surgery.A 74-year-old woman was hospitalized for a bullous eruption. The left lower limb was completely spared and was unaffected by pruritus. Acquired lymphedema was seen in this limb secondary to lymph node surgery. Standard histopathology tests confirmed the diagnosis of bullous pemphigoid with subepidermal blistering, while a direct immunofluorescence antibody test showed linear binding of IgG and C3 throughout the basement membrane. Western blotting revealed anti-BPAg2 antibodies. Skin biopsy on the lymphedema spared by the disease revealed no inflammatory infiltrate in the dermis. However, linear binding of anti-IgG and anti-C3 autoantibodies was observed.Other cases of localized bullous pemphigoid appearing on body areas treated by UV or radiotherapy have been reported. Cases of bullous pemphigoid with predilection for areas of lymphedema have also been previously described: the hypothesis has been advanced of reduced lymphatic flow, with increased antigen-antibody contact enabling better binding. Our case is original and, given the protective nature of this lymphedema, suggests two hypotheses. There could be deterioration of local cellular immunity, with decreased activation of T lymphocytes. They could also be impairment of nervous conduction, as suggested by the absence of pruritus, with partial or total inhibition of neurogenic inflammation.

Introduction Le syndrome de Wells est une dermatose inflammatoire rare. Des formes declenchees par des medicaments ont ete decrites. Nous decrivons le premier cas sous bortezomib, Velcade ® . Observations Une femme de 65 ans, atteinte d’un myelome multiple, recevait une chimiotherapie par bortezomib, thalidomide et dexamethasone en vue d’une autogreffe de moelle osseuse. Le bortezomib etait administre 2 fois par semaine. Des la 2 e injection, la patiente presentait, dans un delai de 48 h, des placards inflammatoires aux points d’injection. Apres la 6 e injection, l’eruption etait generalisee (lesions maculo-papuleuses, infiltrees et prurigineuses), accompagnee d’une fievre. Il existait une hypereosinophilie a 1,4 G/L, sans syndrome inflammatoire. La biopsie cutanee montrait une infiltration du derme par des eosinophiles et des histiocytes, avec un collagene densifie comprenant des images en flammeches. On concluait a un syndrome de Wells induit par le bortezomib. L’arret du traitement et une corticotherapie generale permettaient une regression des lesions. A distance, des patchs tests avec bortezomib et thalidomide montraient une reaction positive au bortezomib. Discussion Le syndrome de Wells est rare (200 cas decrits), caracterise par des lesions cutanees non specifiques (placards urticariens, larges plaques erythemateuses infiltrees avec aspect de guerison centrale mimant une dermo-hypodermite), parfois prurigineuses, evoluant par poussees selon un mode remittent-recurrent. La biologie retrouve une hypereosinophilie (70 % des cas) et l’histologie un œdeme du derme superficiel, un infiltrat a eosinophiles avec un aspect « en flammeche » (tres evocateur mais non specifique). Pour certains auteurs, la diversite des formes cliniques s’explique par le niveau de l’infiltrat eosinophilique (dermique, hypodermique ou sous-cutane). Son etiologie reste inconnue. Il pourrait s’agir d’une reponse eosinophilique inappropriee a divers stimuli. Plusieurs associations (avec neoplasies et hemopathies) et facteurs declenchants (infections, piqures d’arthropodes, medicaments) sont avances. Vingt-cinq cas de syndromes de Wells induits par des medicaments sont decrits (antibiotiques, chimiotherapies, anti-TNFα). Le bortezomib est une chimiotherapie cytotoxique (inhibiteur du proteasome) a l’origine de toxidermies dans 8 a 21 % des cas (eruption maculopapuleuse, urticarienne, prurit…). L’imputabilite de cette molecule a ete retenue dans notre cas sur des arguments chronologique (delai compatible), clinique (reaction aux points d’injection puis generalisation, resultats des patch-tests), anatomopathologique et compte tenu des donnees de la litterature (cas induits par des medicaments). Conclusion Nous decrivons le premier cas, a notre connaissance, de syndrome de Wells induit par le bortezomib. C’est une entite rare dont il ne faut pas meconnaitre les facteurs declenchants medicamenteux, probablement sous-identifies.

We report on a patient who progressively developed polymorphic expressions of neutrophilic dermatosis (Sneddon-Wilkinson subcorneal pustulosis and pyoderma gangrenosum) associated with p-antineutrophil cytoplasmic antibodies (p-ANCA), while receiving propylthiouracil for hyperthyroidism. To our knowledge, such associations have never been published so far.A 40 year-old woman was treated with propylthiouracil for Graves'disease. After 16 months of therapy, she noted flares of pustular lesions surrounded with erythematous halo mainly localized on the trunk. The lesions became chronic, and were not improved by potent topical corticosteroids. When first seen in our department in February 2003, the eruption was typical of Sneddon-Wilkinson subcorneal pustulosis. This diagnosis was confirmed by the histological examination of a skin biopsy of a pustule. One month later, she developed an inflammatory progressively ulcerative lesion on the right ankle, typical of pyoderma gangrenosum. The diagnosis was confirmed by the histological examination of a skin biopsy taken on the evolving border of the lesion and showed polynuclear neutrophilic infiltration without vasculitis. Direct immunofluorescence was negative. The presence of serum anti-myeloperoxydase p-ANCA was known for this patient since October 2002. No IgA monoclonal gammapathy was revealed on extensive biological check-up. Systemic oral corticosteroid therapy (1 mg/kg/day) dramatically improved skin lesions with complete healing within 8 weeks.Propylthiouracil is well known to induce the occurrence of ANCA in 20 to 64p. 100 of patients treated for Graves'disease. The mechanisms involved are badly recognized so far. Cutaneous vasculitis, glomerulonephritis and polychondritis may be clinically associated with those antibodies. Rare observations of neutrophilic dermatosis, mostly Sweet's syndrome, have been described in patients with propylthiouracil-induced ANCA. One case-report described a 44 year-old woman who developed pyoderma gangrenosum associated with propylthiouracil-induced p-ANCA. These manifestations usually appear within 2 years, as our patient. The data in the literature, allows us to report the polymorphic expressions of neutrophilic dermatosis in this patient with p-ANCA which could be related to propylthiouracil. Such association of Sneddon-Wilkinson subcorneal pustulosis and pyoderma gangrenosum with p-ANCA has never been described in this endocrinologic context so far. Furthermore we propose that neutrophilic dermatosis should be inscribed in the list of side effects induced by propylthiouracil therapy.

Background Visual disturbance in the course of melanoma is rare. Specific localized metastases and drug toxic effects are frequently the cause. Recognition of a retinopathy raises several questions when the diagnosis of melanoma-associated retinopathy (MAR) can be confirmed. Descriptions of such patients in dermatologic literature are rare and deserve attention because therapeutic decisions are mandatory. Observations A 70-year-old woman had a first melanoma in 1985 and a second primary melanoma in 1994. Axillary lymph node involvement occurred in November 2000, leading to surgery and chemotherapy. In December 2001, she had sudden bilateral visual loss, with shimmering blobs of color and flickering photopsias. Computed tomography and cerebral magnetic resonance imaging ruled out localized tumor on the eyes or optic nerves or evolution of disease. Ophthalmologic examination revealed a bilateral posterior uveitis, with hyalitis and progressive destruction of retinal pigment. The electrophysiologic data confirmed the diagnosis of MAR. Symptoms improved after systemic corticosteroid therapy, with no relapse after tapering doses despite worsening of melanoma. Conclusions As a rare paraneoplastic visual syndrome possibly leading to blindness, MAR is characterized by bipolar cell involvement without photoreceptor cell impairment. Also, MAR is linked to the presence of autoantibodies directed against melanoma antigens that cross-react with the rod bipolar cells of the retina. Corticosteroid therapy is rarely beneficial. Our case of MAR is noteworthy because it involved a woman, was associated with an uveitis, and improved with corticosteroid therapy.

The Bardet-Biedl syndrome is a rare autosomal recessive disorder, which associates obesity, pigmentary retinopathy, hexadactyly, hypogenitalism, renal dysfunction and mental retardation. Other abnormalities can be observed in the Bardet-Biedl syndrome, but few cutaneous abnormalities have been described.A 41 year-old woman, suffering from a Bardet-Biedl syndrome diagnosed when she was 7 Years old, presented with an atypical pseudo verruca-like, dark red lesion of the interbuttock area that had developed over fifteen Years and had become a handicap. The histological examination revealed a double component: epithelial, papillomatous and acanthosic on the one hand and vascular and lymphatic on the other, suggesting a lymphangioma with epidermal hyperplasia. Magnetic resonance imaging of the sacral area revealed a median subcutaneous lesion, extending deeply to the third coccygial vertebra.Such a lymphangioma is unusual. Because it occurred during a rare polymalformative syndrome, we suggest that it may represent a new clinical sign that can be observed during the Bardet-Biedl syndrome.

Neonatal lupus is rare and cutaneous lesions are usually suggestive of the diagnosis. We describe the case an infant with atypical clinical and histological aspects.A female newborn, 6 weeks of life, presented since 3 weeks a papulo-erythematous eruption involving the trunk and the 4 limbs. Cutaneous biopsy showed a dermal infiltrate of mononuclear cells, which corresponded morphologically to lymphocytes. But myelo-monocytic origin was proved by immunostaining. This result could be seen in hematodermia and macrophagic activation syndrome, but we had no clinical sign for these diagnosis. Later, she presented an erythema of the eyelids and erythematous papules of the face leading to suspicion of neonatal lupus. Questioning the mother revealed that she had Raynaud's syndrome since 1995. Antinuclear factors were positive in the patient and her mother, corresponding to antiSSA and antiSSB antibodies. She exhibited cytolytic hepatitis but no congenital heart block. Direct immunofluorescence was negative. The clinical evolution was good with complete clearing of the eruption at the age of 3 months. At 10 months, clinical and biological examinations were normal, with no arguments for haematological disease.This observation is original because of the initial papulo-erythematous eruption which is rare in neonatal lupus. Diagnosis was confirmed when specific secondary cutaneous lesions appeared. The biopsy of the first eruption showed a myelo-monocytic infiltrate which has never been described in neonatal lupus. However cutaneous biopsies are rarely performed in neonatal lupus and immunostaining is lacking in the literature.