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Resume Introduction La grossesse est un evenement important dans la vie de la femme et du couple et pendant lesquels plusieurs changements peuvent etre observes. Ces variations peuvent affecter plusieurs domaines notamment la sexualite. Objectif Relever l’impact de la grossesse sur la sexualite de la femme enceinte. Methodes Nous avons preconise une etude descriptive sur un echantillon de 100 femmes enceintes suivies en consultation externe de perinatalite. Nous avons utilise un questionnaire semi-structure pour explorer les donnees demographiques et les avis des femmes sur la sexualite. La version arabe validee du index de la fonction sexuelle feminine (FSFI) etait utilisee pour evaluer la fonction sexuelle. Resultats L’âge moyen des femmes etait de 29,4 ± 5,6 ans. Le score moyen du FSFI etait de 23,1 ± 5,8. Soixante-dix pour cent des patientes presentaient une dysfonction sexuelle, cette dysfonction a concerne les trois trimestres de grossesse. Nous avons note une alteration de la sexualite durant la grossesse avec moins de rapports sexuels et de desir ainsi que de l’excitation. Les fausses idees et les mythes concernant le sujet de la sexualite avaient un role important dans cette alteration. Des facteurs sociaux ainsi que les antecedents gynecologiques ont influence aussi la fonction sexuelle. D’autres parts, l’entente conjugale et l’harmonie au sein du couple marquaient significativement la relation sexuelle en assurant plus de satisfaction chez les femmes enceintes. Conclusion Soixante-dix pour cent des femmes tunisiennes presentaient une dysfonction sexuelle. Plusieurs fausses idees ainsi que des facteurs sociaux, conjugaux, gynecologiques peuvent souvent influencer la vie sexuelle de la femme enceinte durant cette periode delicate. Une meilleure connaissance des facteurs qui interferent durant cette periode est necessaire pour ameliorer la prise en charge.

Sexologies - In Press.Proof corrected by the author Available online since mercredi 5 juillet 2017

Resume Introduction La grossesse, etape importante de la vie d’une femme, se caracterise par des changements importants, pouvant alterer l’humeur, la vie sexuelle et meme la qualite de vie de la future mere. Objectif L’objectif de notre etude etait d’explorer les liens de la sexualite de la femme enceinte avec la depression d’une part et avec la qualite de vie d’autre part. Methodes Nous avons realise une etude transversale et descriptive qui a concerne 100 femmes enceintes. Un heteroquestionnaire semi-structure a ete passe pour explorer les donnees demographiques. Plusieurs echelles ont ete aussi utilisees : l’index de la fonction sexuelle feminine : FSFI pour evaluer la fonction sexuelle, l’echelle de depression du post-partum l’Edinburg pour mettre en evidence la depression et l’echelle de la qualite de vie SF 12 pour evaluer la qualite de vie. Resultats Le score moyen du FSFI etait de 23,1 ± 5,8. Soixante-dix pour cent des patientes ont presente une dysfonction sexuelle. La moyenne de l’echelle d’Edinburg etait de 8,7 ± 5,4. Vingt et huit pour cent des femmes presentaient les signes de depression. Soixante et une pour cent avaient un score moyen de sante physique (PCS) de 50 ± 10 et 65 % avaient un score moyen de sante mentale (MCS) de 50 ± 10. Des liaisons statistiquement significatives ont ete trouvees entre les items de la douleur, de la satisfaction sexuelle du FSFI et la depression et entre l’item de la satisfaction du FSFI et le score de la sante mentale. Conclusion Des liens sont trouves entre sexualite, depression et qualite de vie. Ces relations peuvent etre dues aux changements survenus au cours de la grossesse. D’autres recherches pour ameliorer les connaissances de ces liens sont necessaires.

Dermoid cyst is the most common midline congenital nasal tumor. Intracranial extension is rare but possible, must be suspected and confirmed by a cerebral magnetic resonance imagining (MRI). Only total surgical removal via a combined intracranial/extracranial approach appears to provide a complete resolution and effective protection against late recurrence. We report a case of a 2 years old patient who was operated for a nasal congenital cyst extending to the nasal septum. Anatomopathology showed a dermoid cyst. Five years later, he presented local recurrence of the dermoid cyst with intracranial extension through a bifid crista galli. We conclude that to avoid recurrence, the removal of the nasal cyst and sinus tract must be followed to its dural attachment. A transfacial approach can be associated with frontal craniotomy, which can provide adequate exposure for complete removal of the intracranial component of the cyst and sinus tract. A literature review was performed.

Introduction Plusieurs variantes histologiques du sarcome de Kaposi ont ete rapportees. Le sarcome de Kaposi anaplasique (SKA) represente une entite rare. Nous en rapportons deux cas. Observations Observation 1 : un homme âge de 67 ans aux antecedents de diabete, d’HTA et de thrombose veineuse profonde des membres inferieurs consultait pour des lesions papulo-nodulaires de 0,5 a 2 cm de diametre a surface erythemato-telangiectasique, au niveau de la cheville gauche evoluant depuis 2 mois. Une exerese des nodules etait realisee. Histologiquement, ils etaient formes par une proliferation dermique dense faite de cellules fusiformes et parfois epithelioides avec des atypies moderees a marquees et un haut index mitotique. Le stroma tumoral comportait des plasmocytes. Il n’y avait pas de differentiation vasculaire evidente. Des zones de necrose tumorale etaient visibles. En immunohistochimie (IHC), les cellules tumorales etaient positives pour CD34, CD31 et HHV8. Environ 60 % des cellules tumorales exprimaient Ki-67. Le diagnostic de SKA etait retenu. La serologie VIH etait negative. Le patient refusait de se faire traiter. Observation 2 : Un homme âge de 89 ans, suivi pour maladie de Kaposi dans sa forme classique, traitee par radiotherapie et chimiotherapie en 2003, qui consultait pour une lesion ulcero-bourgeonnante saignante de 5 cm de diametre au niveau de la plante du pied gauche evoluant depuis 2 mois. Une exerese etait pratiquee. L’histologie trouvait au niveau du derme des plages de cellules fusiformes avec des fentes vasculaires et des atypies marquees. En IHC, ces cellules exprimaient CD34, CD31 et HHV8. On retenait le diagnostic de SKA. La serologie VIH etait negative. Une radiotherapie est programmee. Discussion Le SKA etait decrit pour la premiere fois en 1959 par Cox et Helwig, au cours des formes cliniques : classique, africaine et associee au sida. Il serait plus frequent au niveau acral chez des patients infectes par le VIH. Cliniquement, il se caracterise par des nodules a croissance rapide souvent associees a des ulcerations et a de la necrose, avec un potentiel metastatique eleve. Histologiquement, il realise une proliferation fasciculee faite de cellules fusiformes et/ou epithelioide nettement atypiques. L’activite mitotique est tres elevee. Des mitoses anormales peuvent etre observees. La necrose est frequente. Le st roma tumoral, comme dans la variante classique, comporte de nombreux plasmocytes. L’IHC est primordiale pour le diagnostic. Elle est positive pour CD34, CD 31, D2-40 et HHV-8. Le diagnostic differentiel inclut : l’angiosarcome, les autres sarcomes (leiomyosarcome, rhabdomyosarcome a cellules fusiformes, sarcome epithelioide, sarcome indifferencie…) et le melanome et le carcinome a cellules fusiformes. Le traitement doit etre agressif, associant chirurgie et chimiotherapie.

Introduction L’angiomatose dermique diffuse (ADD) est une affection benigne entrant dans le cadre des angiomatoses reactives. Elle affecte principalement les extremites inferieures des patients atteints de maladie vasculaire peripherique. L’atteinte du sein est rare. Nous en rapportons une observation, particuliere par sa presentation clinique et son association a une steatonecrose. Observations Une femme âgee de 71 ans aux antecedents de diabete sous insuline, d’hypertension arterielle et de polyarthrite rhumatoide, presentait depuis 2 mois des plaques erythemato-violines livedoides avec necrose centrale seche envahissant les deux areoles des deux seins, ayant debute par des mastodynies bilaterales. Les deux seins avaient une consistance pierreuse. L’echo-mammographie montrait une infiltration de la graisse sous cutanee avec aspect hyperechogene de la graisse mammaire. L’examen histologique cutane mettait en evidence une proliferation vasculaire en reseau anastomotique occupant la totalite de l’epaisseur du derme et un endothelium regulier sans signes de malignite. L’etude immunohistochimique (IHC) etait positive pour CD31, CD34 et facteur VIII et negative pour HHV8. L’ADD etait ainsi evoquee. L’isotretinoine (IST) etait instaure (dose : 0,5 mg/kg par jour) pendant 2 mois, avec legere amelioration suivie d’une abcedation et fistulisation secondaire necessitant une mastectomie de proprete bilaterale. L’examen anatomopathologique de la piece operatoire montrait une steatonecrose bilaterale des seins. L’evolution ulterieure etait marquee par la guerison sans recidive avec un recul de 8 mois. Discussion Notre presentation est particuliere par l’aspect clinique necrotique de l’ADD qui n’a pas ete decrit auparavant et son association a une steatonecrose. L’ADD des seins est une entite rare. Elle se presente habituellement par des plaques erythemato-violines avec parfois des ulcerations douloureuses superficielles. Histologiquement, elle est caracterisee par une proliferation diffuse de cellules endotheliales sur l’epaisseur du derme. L’IHC est positive pour CD31, un marqueur specifique de l’endothelium. L’association de l’ADD a une steatonecrose des seins est exceptionnelle. Celle-ci serait responsable de l’aspect tumoral des lesions. Divers traitements ont ete essayes : la corticotherapie generale, l’IST, la revascularisation, le controle des facteurs de risques cardiovasculaires et le sevrage du tabac. L’absence de guerison sous IST dans notre cas pourrait etre due a un retard du diagnostic et du traitement ainsi qu’a la presence d’une steatonecrose associee. Chez notre patiente comme dans la litterature, la mastectomie de proprete a ete efficace dans le traitement de l’ADD associee a la steatonecrose. Conclusion La localisation de l’ADD au niveau du sein est rare, et son association a la steatonecrose est exceptionnelle. L’aspect necrotique des lesions est inhabituel et ne doit pas egarer le diagnostic.

Introduction Le cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC) est une malformation vasculaire congenitale rare qui apparait le plus souvent a la naissance ou dans les premiers jours de vie. Il associe une livedo avec des telangiectasies de topographie diffuse ou segmentaire. Materiel et methodes Nous rapportons 5 cas de CMTC colliges dans notre service durant les 10 dernieres annees. Observation Il s’agissait de 5 nouveau-nes de sexe masculin âges de 10 a 26 jours, tous issus de grossesses de deroulement normal. Un d’eux etait issu d’une grossesse gemellaire dont le jumeau etait normal. Quatre avaient ete accouches par voie basse et un seul par cesarienne sans incidents. Ils presentaient des plaques erythemateuses livedoides non infiltrees realisant un aspect en grandes mailles telangiectasiques. Trois patients avaient une atteinte d’un seul membre (superieur dans 2 cas et inferieur dans 1 cas). Deux patients avaient des lesions generalisees touchant de facon plus ou moins marquee le visage, le tronc et les membres, avec des ulcerations recouvertes de croutes adherentes chez l’un d’entre eux. Ce meme patient avait un ectropion de la paupiere inferieure gauche, des grains de milium diffuses du visage et une atteinte palmo-plantaire avec des elements squamo-crouteux surmontant une peau erythemateuse luisante. Chez aucun patient l’examen ne revelait d’autre anomalie associee. L’evolution etait marquee par le palissement progressif des lesions dans tous les cas. Discussion Le CMTC a ete decrit en 1922 ; actuellement plus de 300 cas ont ete rapportes. Les lesions cutanees apparaissent a la naissance (93 a 94 % des cas) ou dans les premiers jours de vie, sans predilection de sexe. La forme localisee est la plus frequente, avec une atteinte predominante des membres et du torse. Les lesions a disposition segmentaire se presentent sous forme de telangiectasies en mailles grossieres qui peuvent parfois s’ulcerer. Happle classe le CMTC comme naevus vasculaire. Les formes generalisees doivent faire rechercher un syndrome de Van Lohuizen, qui inclut un spectre variable de differentes anomalies comme les phlebectasies, une atrophie sous-cutanee, un bec de lievre, un retard de croissance, une hemi-hypoplasie avec une croissance asymetrique des membres, une faiblesse des muscles du pouce, une aplasie cutanee congenitale, des anomalies a l’EEG et un retard mental. Le CMTC a ete confondue dans la litterature de facon erronee avec le livedo congenital reticulaire. Une surveillance annuelle est indiquee pendant au moins trois ans. L’evolution est generalement benigne, une regression progressive des lesions dans les 3 premieres annees de vie. Conclusion Le CMTC est une malformation rare d’evolution souvent benigne. Un bilan initial et une surveillance ulterieure sont necessaires afin de rechercher des anomalies associees surtout dans les formes generalisees. Aucun traitement n’est preconise pour les formes regressives.

Introduction Le dermatofibrome (DF) est une tumeur fibrohistiocytaire benigne, frequente, se presentant comme un nodule solitaire millimetrique, rouge-brun, indolore, des jambes. Le DF geant (DFG) constitue une forme rare. Nous en rapportons deux cas deroutants. Observations Observation 1 : Monsieur B, âge de 30 ans, sans antecedents notables, nous a consulte pour un nodule du cuir chevelu (cc) augmentant progressivement de taille depuis 7 ans, apparu sur une cicatrice d’exerese d’une lesion supposee etre un kyste. A l’examen, on notait une plaque induree, saillante, de 7 cm, sessile avec 2 nodules en regard. Le diagnostic suspecte mais ecarte par 2 biopsies cutanees avec examen histologique et etude immunohistochimique (IHC) etait celui d’un dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DFS-DF). Ces examens nous ont permis de retenir le diagnostic de DFG. Le scanner cerebral etait normal. Une exerese chirurgicale complete etait faite. L’evolution etait excellente et sans recidive apres 15 mois. Observation 2 : Monsieur L, âge de 58 ans, sans antecedents particuliers, ancien joueur de hand-ball, a consulte pour un nodule bourgeonnant du genou gauche evoluant depuis 15 ans. A l’examen, on notait une lesion bourgeonnante rouge-brun, ferme, sessile de 5 cm. Il existait 2 nodules satellites de 1 cm chacun et a surface ulceree (pour un nodule). Le diagnostic de DFS-DF etait suspecte. L’exerese chirurgicale avec examen histologique et etude IHC a conclu a un DFG complique d’un granulome cholesterolique (nodule de 5 cm) et a un DF (lesion ulceree). L’evolution etait bonne sans recidive avec un recul de 9 mois (Fig. 1 et 2). Discussion Le DFG est une forme rare de DF definie par une taille de plus de 5 cm, un aspect pedicule, un profil biologique benin et un aspect histologique similaire au DF classique. Il est souvent localise au niveau des jambes ou du dos. La localisation au niveau du cuir chevelu n’est pas decrite. Bien qu’il n’existe pas de facteurs favorisants classiques, la notion de traumatisme a ete rapportee par nos patients. Le DFG est souvent cliniquement confondu avec des tumeurs malignes notamment le DFS-DF. Comme dans notre 2e observation, l’histologie peut montrer des cellules geantes de Touton, xanthomateuses ou chargees en lipides dans de rares cas de DFG des jambes chez des hommes de 50 a 70 ans. L’exerese chirurgicale est curative sans recidive ulterieure. L’exerese des nodules satellites peut se faire au meme temps operatoire. Conclusion Quoique rare et de presentation clinique inquietante, le DFG ne doit pas etre meconnu. Le caractere post-traumatique, la localisation au niveau du cc et les lesions satellites au DFG sont particuliers a nos 2 patients.

Introduction La mucormycose est une affection fongique rare, rapidement evolutive, grave et de diagnostic souvent difficile et tardif. Elle survient chez les patients immunodeprimes, essentiellement les diabetiques. La localisation rhino-orbitocerebrale (ROC) est la plus frequente. Les objectifs de notre etude etaient de rapporter les aspects epidemio-cliniques, therapeutiques et evolutifs de cette entite. Materiel et methodes Etude retrospective sur une periode de 18 ans dans le service des maladies infectieuses. Nous avons inclus les patients hospitalises pour une mucormycose ROC. Le diagnostic etait confirme par l’examen mycologique ou anatomopathologique. Resultats Vingt-trois malades (14 hommes et 9 femmes) d’âge moyen 57,3 ans ont ete inclus. Les antecedents etaient : diabete (82,6 %), insuffisance renale chronique (21,7 %) et deficit immunitaire dans 1 cas. Le delai moyen de consultation etait de 18,9 jours. Les signes cliniques etaient une tumefaction genienne inflammatoire (91,3 %), une fievre (60,9 %), une baisse de l’acuite visuelle (43,5 %), une exophtalmie (39,1 %) et une alteration de l’etat general (30,4 %). Les anomalies a l’examen clinique etaient : des plaques necrotiques de la face ou du palais (74 %), une ophtalmoplegie (52,2 %), une fistule cutanee (34,8 %), une paralysie faciale peripherique (30,4 %) et une parotidite (17,4 %). L’imagerie a montre une sinusite dans tous les cas. L’extension orbitaire etait notee dans 52,1 % des cas et l’extension cerebrale dans 52,1 % des cas (thrombose du sinus caverneux [26 %], abces cerebral [17,4 %], foyers d’ischemie cerebrale [21,7 %]). Le diagnostic etait anatomopathologique (61 %), anatomopathologique et mycologique (30,4 %) ou mycologique seul (8,7 %). Le traitement etait a base d’amphotericine B dans tous les cas (duree moyenne : 3,8 mois), associee a un debridement des tissus necrotiques (78,2 %) et a une exenteration orbitaire (13 %). L’evolution etait : une guerison sans sequelles (26,1 %), une guerison avec sequelles esthetiques et fonctionnelles (43,5 %) et le deces (30,4 %). Discussion La mucormycose se developpe le plus souvent chez des sujets immunodeprimes. D’autres facteurs predisposants comprennent l’insuffisance renale, les brulures graves, la malnutrition et la neutropenie. Le caractere angio-invasif du germe explique sa capacite redoutable a provoquer des necroses et thromboses. La necrose faciale et les signes ophtalmiques etaient les plus frequents chez nos malades. L’imagerie permet un meilleur bilan d’extension locoregional. Le diagnostic de certitude repose sur les arguments mycologiques et anatomopathologiques. Le pronostic est reserve puisque la mortalite reste elevee (30,4 %). Conclusion La mucormycose ROC est une mycose opportuniste due aux mucorales. Sa presentation clinique est peu specifique et son evolution est rapide. Un diagnostic et une prise en charge precoce s’imposent afin d’ameliorer le pronostic.

Introduction La rubeole est une maladie virale, souvent benigne, de l’enfant. L’encephalite rubeolique (ER) est une complication rare et grave. Elle peut mettre en jeu le pronostic vital et occasionner des sequelles neurologiques irreversibles. Notre objectif etait de rapporter une epidemie d’ER ayant sevi a Sfax. Materiel et methodes Entre janvier 2011 et decembre 2012, 13 enfants ont ete hospitalises dans le service de pediatrie, urgences et reanimation pediatrique de Sfax pour une ER. Les donnees epidemio-cliniques, paracliniques et evolutives ont ete analysees. Resultats L’âge moyen etait de 7 ans 4 mois. Huit patients etaient de sexe feminin (62 %). Une predominance saisonniere printaniere a ete retrouvee. L’eruption cutanee etait a type d’exantheme maculo-papuleux morbilliforme dans 10 cas. Trois malades n’avaient pas presente d’eruption cutanee. Le delai moyen d’apparition des troubles neurologiques par rapport a l’eruption cutanee etait de 3,6 jours (2 a 5 jours). La fievre (77 %), les crises convulsives (92 %) et les troubles de la conscience (46 %) etaient les principaux signes fonctionnels. L’examen physique a objective une alteration de l’etat de conscience dans 10 cas, un syndrome meninge dans 3 cas, une paraparesie et un nystagmus dans 2 cas, un syndrome cerebelleux dans 2 cas ; aucun enfant n’a presente de deficit sensitivo-moteur. L’electroencephalogramme a montre une souffrance cerebrale diffuse dans 4 cas. L’imagerie cerebrale par resonance magnetique (IRM) a conclu a une meningo-encephalite dans 3 cas, une rhomboencephalite dans 1 cas. Un sejour en reanimation etait necessaire chez 11 de nos patients. L’evolution etait favorable sans sequelles dans tous les cas. Discussion La rubeole est une cause emergente d’encephalites de l’enfant ; celles-ci constituent une urgence diagnostique et therapeutique pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient. Typiquement, l’atteinte cutanee realise un exantheme maculo-papuleux morbilliforme debutant au niveau de la face et d’extension descendante. Les lesions disparaissent en 3 ou 4 jours. Des macules rosees du palais peuvent etre observees. Comme dans notre serie, les troubles neurologiques surviennent classiquement 1 a 6 jours apres un exantheme morbilliforme (delai maximal de 30 jours). Conformement a nos donnees, les convulsions generalisees et les troubles de la conscience sont les principaux symptomes qui doivent faire evoquer le diagnostic d’encephalite. L’IRM cerebrale confirme le diagnostic. Les mesures de reanimation constituent le principal volet therapeutique qui permet, comme dans notre serie, une evolution favorable dans la majorite des cas rapportes. Conclusion A travers notre serie, nous mettons l’accent sur une complication grave de la rubeole qui doit etre suspectee au moindre signe neurologique survenant dans un contexte d’eruption cutanee evocatrice. L’amelioration de la couverture vaccinale est le meilleur moyen preventif.

Introduction La pelade universelle est une affection rare dont la prevalence varie entre 1–5/10 000. Il s’agit une variete de pelade etendue a la totalite du cuir chevelu et a la totalite des zones pileuses du corps. Nous rapportons le cas d’une association de pelade universelle avec une thyroidite de Hashimoto d’evolution inhabituelle. Observation Madame L.S. âgee de 36 ans avait presente une pelade universelle depuis l’âge de 15 ans. Un bilan thyroidien demande en 2012 dans le cadre d’asthenie avec ralentissement psychomoteur avec goitre a montre une hypothyroidie profonde avec TSH > 100 mUI/L, FT4 = 1 pg/mL. Les anti-TPO etaient a 650 mUI/L et les anti-TG negatifs. La patiente a ete mise sous L-thyroxine pris pour 4 mois puis arrete. Le bilan thyroidien fait apres 6 mois de l’arret de l’hormonotherapie etait normal avec euthyroidie clinique. Les anti-TPO etaient a 380 mUI/L. En 2014, elle avait presente la meme symptomatologie avec un bilan thyroidien en faveur d’hypothyroidie profonde, des anticorps anti-TPO a 880 mUI/L. Elle a ete mise sous traitement mais l’a arrete pour une deuxieme fois devant des signes de surdosage en hormones thyroidiennes. Le dernier controle en fin 2015 a montre une patiente en euthyroidie clinique et biologique avec des anticorps anti-TPO a 400 mUI/L, des anticorps anti-TG negatifs. L’echographie montrait une thyroide de taille normale et d’echostructure heterogene. Conclusion Une evolution fluctuante du profil hormonal au cours de la thyroidite de Hashimoto est rarement decrite dans la litterature. Les mecanismes auto-immuns responsables de ces formes d’evolution atypique sont encore mal elucides.

IntroductionFrontal meningiomas are benign brain tumours known for their late onset. They may be presented by only psychiatric symptoms. Thus, the diagnosis at early stages can be missed or overlooked until the tumour causes neurological deficit.Case reportWe report the case of a 61-year-old man, receiving a treatment and a follow-up for bipolar disorder for 11 years. He has history of 3 major depressive episodes, 2 suicide attempts and a manic episode. The symptoms were initially well controlled by medication. Since 6 months, the patient started to experience atypical symptoms: he had presented disinhibited and aggressive behaviour, psychomotor instability, pyromania and self-neglect. The patient did not respond to treatment despite repeated adjustments. A frontal syndrome was suspected. Cerebral CT scan revealed an unexpected mass measuring 6.8 cm × 5.6 cm at the right frontal area, suggestive of a giant meningioma (Fig 1).ConclusionsGenerally, once diagnosed, psychiatric disorders are rarely revised. Consequently, “silent” tumours such as frontal meningiomas can be overlooked. Neuroimaging should be considered in case of new-onset psychiatric symptoms, atypical or change in clinical presentation.Disclosure of interestThe authors have not supplied their declaration of competing interest.

Introduction Le pemphigus herpetiforme (PH) est une forme rare de pemphigus dont le traitement est non codifie. L’objectif de notre travail est d’etudier les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, immunopathologiques, evolutives du PH dans notre region du sud tunisien et de discuter la place de la dapsone dans le traitement du PH. Patientes et methodes Il s’agit d’une etude retrospective colligeant tous les cas de PH, confirmes par l’immuno-histologie, suivis dans notre service de dermatologie durant une periode de 14 ans (janvier 2000 a decembre 2014). Resultats Onze cas de PH de sexe feminin, toutes d’origine rurale, etaient colliges. La moyenne d’âge etait de 40 ans. Toutes les malades presentaient des plaques erythemato-papuleuses, pseudo-urticariennes, prurigineuses, surmontees de lesions vesiculo-bulleuses du tronc et des membres sans atteinte muqueuse. A l’histologie, une spongiose a eosinophiles etait trouvee dans 9 cas, une spongiose a neutrophiles dans 4 cas et des foyers d’acantholyse dans 9 cas. L’immunofluorescence directe (IFD) montrait un depot en mailles de filet d’IgG au niveau de l’epiderme dans 9 cas. L’immunofluorescence indirecte (IFI) etait positive dans 6 cas. La dapsone (100 a 300 mg/j), prescrite en premiere intention pour 4 malades, etait inefficace d’ou le recours a la corticotherapie (CT) generale. Sept malades avaient recu d’emblee une CT generale (1 a 1,5 mg/kg/j) avec une bonne reponse. L’evolution sous CT etait favorable dans tous les cas apres une duree de 2 a 12 mois. Discussion Le PH est une variante particuliere et rare du pemphigus (7 % des pemphigus). La moyenne d’âge est de 60 ans, sans notion de predominance de sexe. Dans notre serie, le PH a atteint exclusivement la femme jeune. L’aspect clinique classique de plaques pseudo-urticariennes surmontees de vesicules ou de bulles sans atteinte muqueuse est retrouve chez nos malades. Le diagnostic est toujours confirme par l’IFD montrant un depot intercellulaire epidermique d’IgG. A l’histologie, la spongiose a eosinophiles, les pustules intra-epidermiques a eosinophiles associees a l’acantholyse sont evocatrices. L’IFI est positive dans la majorite des cas. Le traitement est non codifie vu l’absence de larges series. L’efficacite de la dapsone de premiere intention (100 a 300 mg/j) est rapportee surtout dans la forme superficielle avec faible taux d’anticorps et spongiose eosinophilique a l’histologie, permettant d’eviter les effets indesirables de la CT generale. D’autres auteurs recommandent d’emblee une CT generale a forte dose et l’adjonction de la dapsone en cas d’echec. Dans notre serie, la dapsone n’a pas montre d’efficacite, contrairement a la CT generale seule qui a permis l’obtention d’une remission prolongee. Conclusion Nous rapportons une serie de 11 cas de PH, particuliere par l’atteinte exclusive de la femme jeune rurale. Nous soulignons l’inefficacite de la dapsone contrairement a la CT generale.

Introduction Les antipaludeens de synthese (APS) sont de plus en plus prescrits en dermatologie, notamment l’hydroxychloroquine. Leur utilisation peut se compliquer d’effets secondaires varies notamment cutanes. Le but de notre etude est d’analyser l’aspect clinique des atteintes cutanees imputees a ces molecules. Patients et methodes Notre etude concerne 5 cas de toxidermies a l’hydroxychloroquine. L’etude d’imputabilite a ete faite selon la methode francaise de Begaud. Les facteurs etudies pour chaque patient ont ete : l’âge, le sexe, le delai d’apparition, l’aspect et l’evolution des lesions. Resultats Cinq femmes, âgees respectivement de : 31, 40, 55, 66 et 68 ans, ont developpe une toxidermie quatre a cinq semaines apres leur mise sous Plaquenil ® (hydroxychloroquine). Ce traitement a ete prescrit pour des polyarthrites chez deux patientes, un lichen chez la troisieme, une sclerodermie systemique et un lupus systemique chez les deux dernieres. Dans le 1 er et le dernier cas, l’aspect clinique etait une eruption maculo-papuleuse. Dans les 3 autres cas, les lesions etaient a type d’un exantheme maculo-papuleux generalise erythemato-violace tres inflammatoire parseme de pustules. Il n’y avait pas d’adenopathie ni d’organomegalie associees. L’examen anatomo-pathologique chez la 2 e et la 3 e patiente etait en faveur d’une pustulose exanthematique aigue generalisee. La NFS ainsi que le bilan hepatique etaient normaux. L’evolution apres l’arret de l’hydroxychloroquine etait favorable dans les 5 cas avec apparition d’une desquamation large en lambeaux dans les 2 dernieres observations. Le score d’imputabilite a ete cote plausible : C2S2I2B3 dans les 3 premiers cas et vraisemblable : C3S3I3B3 dans les deux derniers cas. Discussion Deux formes cliniques de toxidermie a l’hydroxychloroquine ont ete individualisees : un exantheme maculo-papuleux et une autre forme dont l’aspect clinique et histologique rappelait une pustulose exanthematique aigue generalisee. Cependant, le delai de survenue long n’est pas en faveur. Le diagnostic de syndrome d’hypersensibilite retarde ne pourrait pas etre retenu devant l’absence d’autres signes cliniques et biologiques en faveur. L’evolution etait favorable dans tous les cas. L’hyperpigmentation cutanee et le prurit n’ont pas ete retrouves dans notre serie vue la duree de prise du medicament courte ne depassant pas un mois. Conclusion L’exantheme maculo-papuleux et une eruption erythemato-pustuleuse inhabituelle generalisee sont a redouter en cas prise d’hydroxychloroquine.

Introduction La dapsone est une molecule largement utilisee en dermatologie notamment dans la dermatose a IgA lineaire (DIAL). Les effets secondaires les plus courants sont l’anemie hemolytique, la methemoglobinemie, l’agranulocytose et le syndrome d’hypersensibilite, plus rarement la neuropathie peripherique. Nous rapportons un cas de neuropathie peripherique associee a une anemie hemolytique induite par la dapsone. Observations Madame I, âgee de 36 ans, etait suivie en pratique liberale pour une DIAL depuis decembre 2014, traitee initialement par corticotherapie generale (CTG) a 1 mg/kg/j puis par dapsone (100 mg/j) en fevrier 2016. Elle nous a ete adressee en avril 2016 pour des paresthesies des membres superieurs d’installation rapide dans un contexte d’asthenie, pâleur et vertiges alors qu’elle etait en remission de la DIAL. L’examen neurologique a objective une hypoesthesie du territoire du nerf median, une paraparesie des membres inferieurs. L’electromyogramme : a montre une neuropathie sensitivomotrice axonodemyelinisante des quatre membres. La numeration formule sanguine a montre une anemie hemolytique a 5 g/dl necessitant la transfusion de 4 culots globulaires. Le diagnostic d’une neuropathie associee a une anemie hemolytique induite par la dapsone etait retenu. L’evolution clinique et biologique etait favorable 15 jours apres arret de la dapsone avec une regression totale de la paraparesie et partielle mais nette des paresthesies des mains. Discussion La neuropathie peripherique induite par la dapsone est rare avec une vingtaine de cas publies en rapport avec a un surdosage. Elle survient habituellement dans un delai variable entre 11 jours et 18 ans, a une dose cumulee variant de 4 a 1500 g. L’atteinte est toujours peripherique, elle est souvent motrice pure ou sensitivomotrice, rarement sensitive pure (1 seul cas). Dans notre observation, le diagnostic a ete retenu devant l’absence d’antecedents neurologiques, le delai de survenue et la regression rapide et spontanee a l’arret du traitement et ce malgre le delai de survenue est relativement court et la dose cumulee est faible. L’EMG confirme le diagnostic dans les cas douteux. L’evolution est habituellement favorable a l’arret de la dapsone avec une regression souvent complete dans un delai pouvant aller jusqu’a un an. L’association a une anemie hemolytique a ete decrite dans un seul cas de surdosage de dapsone. Dans notre cas, cette anemie etait rapidement reversible malgre sa severite et son retentissement clinique. Un terrain personnel ou genetique a developper cette toxicite neurologique et/ou hematologique en rapport avec le metabolisme de la dapsone peut etre suspectee. Conclusion Notre observation est particuliere par l’association d’une neuropathie et d’une anemie hemolytique induites par la dapsone et par la rapidite de leur survenue sans erreur de prescription.

Introduction Le lupus erythemateux (LE) est rarement rapporte chez l’enfant. Nous etudions ses particularites epidemio-cliniques et therapeutiques a travers une serie hospitaliere dermatologique. Materiel et methodes Etude retrospective descriptive des cas de LE de l’enfant colliges en 10 ans (2006–2016). Les criteres d’inclusion etaient : âge (0–16 ans), aspect clinique, biologique et/ou histologique evocateur de LE. Resultats Notre serie comportait 13 enfants d’âge moyen 8 ans (1 mois–16 ans). Le ratio F/M etait de 1,6. Six patients avaient un lupus chronique (LC), avec des plaques erythemato-squameuses atrophiques du visage et du dos des mains (5 cas), des plaques alopeciques cicatricielles du cuir chevelu (1 cas), une cheilite de la levre inferieure (1 cas) et une photosensibilite (1 cas). Deux garcons presentaient un lupus erythemateux systemique (LES) avec fievre, rash malaire, photosensibilite, ulceration orale, arthralgies des petites articulations, et a la biologie, un dosage positif des AAN (type anti-ADN natif) et une bicytopenie. La fievre et l’asthenie inauguraient la maladie dans 1 cas. Un seul enfant avait un lupus subaigu (LSA), avec photosensibilite et macules erythemato-squameuses psoriasiformes des zones photo-exposees. Les AAN etaient negatifs. Deux enfants (un LC et un LES) etaient suivis pour granulomatose septique chronique (GSC). Le diagnostic de lupus neonatal etait retenu chez 4 nouveau-nes presentant des lesions annulaires cephaliques a la naissance, dont un a eu une diffusion des lesions un mois apres. Des AAN de type anti-SSA et/ou anti Ro etaient detectes chez ces enfants et leurs meres asymptomatiques. Aucun trouble cardiaque n’a ete decele. La disparition des lesions et des AAN etaient completes, quatre mois plus tard en moyenne. Discussion Le LE de l’enfant est rare. Le LC est tres peu rapporte. Il survient avant l’âge de 10 ans dans 2 % des cas. Sa presentation clinique est similaire a celle de l’adulte. Le LES pediatrique, forme la plus rapportee, n’est notee que chez 2 de nos patients. Son pronostic est souvent plus severe que chez l’adulte lie a la plus grande frequence d’atteintes renales, hematologiques et neurologiques. Le LSA, observe dans 1 cas, est exceptionnel chez l’enfant. Les signes cutanes semblent etre plus attenues, exposant a un retard diagnostique. Il peut s’associer a une hypocomplementemie. L’association de la GSC aux maladies auto-immunes telles que le lupus a ete decrit mais demeure rare. Le lupus erythemateux neonatal est secondaire a la transmission de la mere a l’enfant d’anticorps anti-SSA (Ro) et/ou anti-SSB (La), plus rarement anti-U1-RNP. La manifestation la plus grave est le bloc auriculo-ventriculaire congenital. L’atteinte cutanee disparait avec l’elimination des IgG maternelles. Conclusion Le LE peut revetir plusieurs aspects cliniques chez l’enfant, assez similaires a ceux de l’adulte. Le LC et le lupus neonatal sont les formes les plus frequentes dans notre serie.

Introduction Basal cell carcinoma (BCC), the most common skin cancer, is mostly localized in the cephalic region. The BCC that arise in sun-protected sites are quite uncommon. If ultraviolet rays are on the base of the genesis of classical BCC, they are insufficient to explain the occurrence of CBC in non-sun-exposed parts of the body. The aim of our work is to highlight the epidemiological, clinical and evolutive characteristics of extra cephalic BCC. Materiel et methods Retrospective study of the files of patients followed for BCC that arise in sun-protected sites including those of the neck, and having a histological confirmation, over a period of 20 years (1995-2014). Results 68 patients with one or more extra cephalic BCC (76 BCC) were seen over 25 years, they presented 5,5% of 1 237 patients with BCC, recorded during the same period. We noted a previous trauma in the same seat (2 cases), a loco regional radiotherapy for blood disease (2cases) or for ringworm (1case), an oculocutaneous albinism (2cases) and a xeroderma pigmentosum (1case). The average age of onset of the BCC was 57,5 years (range : 11 and 102 ans). Mean age at diagnosis was 62 years. Median duration of BCC pre-diagnosis was 4,7 years. All our patients were Caucasian with a male to female sex ratio of 1,6. The size of the tumor, ranging from 0.5 to 15 cm (mean size : 2,6 cm) was over than 10 cm in 2 cases. The trunk was the most affected site (47.5%) with predominance (30%) at its front side (abdomen, thorax). The nodular form was predominant (35 cases : 46%) followed by the flat scar form (10 cases : 13%). Five patients (7.5%) had multiple simultaneous BCC in sun-protected sites. The histological type was mostly nodular (43 cases : 56.5%) followed by the ulcerated type (19 cases : 25%). Invasive tumor was noted in 5 cases (2 ulcerative and 3 nodular types). No lymphadenopathy or metastasis was noted. Wide local excision was the treatment method used most commonly (75 cases). Only 1 case was treated with CO2 laser. Adjuvant radiotherapy was needed in one case. A follow-up from 5 months to 5 years did not notice recurrence or metastasis. Conclusion The BCC occurring on sun-protected regions is a rare phenomenon. The concept of contributing factors is a reality. The predominance of the arising in the trunk and the nodular form is clear. The prognosis joins that of other BCCs

Dermoïd cyst is the most common midline congenital nasal tumor. Intracranial extension is rare but possible, must be suspected and confirmed by a cerebral magnetic resonance imagining (MRI). Only total surgical removal via a combined intracranial/extracranial approach appears to provide a complete resolution and effective protection against late recurrence. We report a case of a 2 years old patient who was operated for a nasal congenital cyst extending to the nasal septum. Anatomopathology showed a dermoïd cyst. Five years later, he presented local recurrence of the dermoïd cyst with intracranial extension through a bifid crista galli. We conclude that to avoid recurrence, the removal of the nasal cyst and sinus tract must be followed to its dural attachment. A transfacial approach can be associated with frontal craniotomy, which can provide adequate exposure for complete removal of the intracranial component of the cyst and sinus tract. A literature review was performed.

Introduction La necrose digitale neonatale est un phenomene rare. Les cas decrits mettent l’accent sur les pathologies materno-fœtales en cause et insistent sur le traitement chirurgical urgent en cas d’ischemie averee d’un doigt ou d’un orteil. Nous rapportons un cas de necrose sous-ungueale unilaterale spontanement resolutive chez un nouveau-ne de trois jours. Observations Il s’agit d’un nouveau-ne de sexe feminin, premature (34 semaines), issu d’une grossesse normalement deroulee, qui developpait a j3 de vie une necrose du lit des ongles des 2 e , 3 e et 4 e doigts de la main droite. Il n’y avait pas de syndrome infectieux associe et le reste de l’examen somatique etait sans particularites. La numeration formule sanguine etait normale de meme que la CRP. Sa mere, âgee de 25 ans, n’avait pas d’antecedents thromboemboliques. Les anticorps antinucleaires etaient absents chez elle et chez l’enfant. Ce nouveau-ne avait eu une perfusion au niveau du dos de la main. La prise en charge comprenait une hydratation intraveineuse et une surveillance rapprochee. Les lesions purpuriques disparaissaient progressivement en une dizaine de jours. Discussion La necrose des extremites chez les nouveau-nes est rare. Elle atteint les membres superieurs plus que les membres inferieurs. Sa cause n’est pas identifiee dans la plupart des cas et le traitement est souvent conservateur. Elle resulte d‘une hypoperfusion des extremites. Les etiologies connues comprennent les etats d’hypercoagulabilite dans la thrombose utero-arterielle et la polyglobulie, le diabete maternel, les traumatismes a la naissance, la prematurite, la syphilis congenitale, le catheterisme de l’artere ombilicale et les etats septicemiques. Le traitement comprend des antibiotiques par voie systemique et locale avant le debridement du segment de membre gangrene. L’intervention chirurgicale precoce est indiquee, en presence de signes d’ischemie. Dans notre cas, la necrose etait sous-cutanee superficielle et n’avait pas evolue vers l’ischemie des doigts. Le bilan biologique chez l’enfant et sa mere etait negatif. Une simple hydratation parenterale suffisait a retablir l’anomalie cutanee. Le diagnostic de necrose sous-ungueale dans le cadre d‘une prematurite, favorisee par la perfusion au niveau du dos de la main, etait retenu. Conclusion La necrose digitale neonatale peut regresser spontanement. Toutefois, une surveillance rapprochee est toujours necessaire pour detecter a temps des signes d’ischemie qui inciteraient a une amputation chirurgicale urgente des tissus gangrenes. Un bilan biologique chez l’enfant et la mere est necessaire pour le diagnostic etiologique.

Introduction Le cancer du sein est une affection rare chez l’homme. Le diagnostic, souvent tardif, est fait devant l’apparition de signes cutanes. Le but de notre travail est de decrire les aspects epidemiologiques, cliniques et therapeutiques du cancer du sein chez l’homme a travers une serie hospitaliere. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective colligeant tous les cas de cancer du sein chez l’homme, confirmes par l’histologie et diagnostiques dans le service de dermatologie de Sfax entre janvier 1996 et mai 2015. Resultats Durant la periode d’etude, 10 cas de cancer du sein etaient diagnostiques. L’âge moyen etait de 73,6 ans (61–88 ans) avec une duree moyenne d’evolution de 11 mois (2–24 mois). Cliniquement, cinq malades avaient une tumeur ulcero-vegetante infiltree avec destruction mamelonnaire, deux patients avaient un aspect erythemateux infiltre areolaire. Les trois autres avaient des lesions nodulaires peri-mamelonnaires de 1,5 a 3 cm de taille, avec retraction du mamelon dans 2 cas et un aspect inflammatoire de la peau en regard dans un cas. L’histologie montrait une maladie de Paget associee a un carcinome canalaire infiltrant dans 3 cas, un adenocarcinome dans 3 cas et un carcinome canalaire infiltrant dans 4 cas. L’immuno-histochimie, realisee dans 5 cas, etait positive pour les recepteurs a l’œstrogene et a la progesterone. Le bilan d’extension revelait des adenopathies metastatiques chez trois patients et des metastases pulmonaires et osseuses chez deux patients. Six patients ont beneficie d’une intervention de Patey ; une chimiotherapie et/ou une radiotherapie adjuvante etaient necessaires dans 4 cas. Discussion Le cancer du sein chez l’homme est une affection rare qui represente 0,5 a 1 % des cancers mammaires et 0,4 % a 1,2 % de tous les cancers masculins. L’apparition de signes cutanes constitue le principal motif de consultation. L’aspect clinique le plus frequemment rapporte est celui d’une masse palpable indolore sous areolaire. Dans notre serie, il s’agissait plutot d’une tumeur ulcero-vegetante infiltree. Les autres signes cliniques revelateurs sont les modifications du mamelon et l’atteinte de la peau areolaire et periareolaire. Un grand polymorphisme clinique est largement decrit dans la litterature a l’origine d’un retard diagnostique et therapeutique. L’envahissement tumoral cutane est plus frequent et plus precoce chez l’homme que chez la femme en raison du faible volume de la glande mammaire. Il s’agit d’un element de mauvais pronostic, associe a une frequence plus elevee d’une dissemination tumorale a distance, ganglionnaire ou viscerale comme dans notre serie. Conclusion Le cancer du sein chez l’homme reste rare mais de mauvais pronostic. A travers notre serie, nous avons montre le polymorphisme clinique de cette affection. Nous soulignons ainsi le role du dermatologue dans le diagnostic precoce afin d’ameliorer le pronostic vital des patients.

Introduction Le syndrome de Sweet (SS) est une affection inflammatoire cutanee non infectieuse qui appartient au groupe des dermatoses neutrophiliques. Les recidives peuvent se voir dans un tiers des cas. Nous rapportons une serie de SS recidivant afin d’en preciser les caracteristiques cliniques, histologiques et therapeutiques. Patients et methodes Notre etude etait retrospective incluant tous les cas de SS recidivant confirmes histologiquement entre 1993 et 2013. Resultats La frequence du SS recidivant etait de 29 %. Une recidive precoce (delai inferieur a un an) etait notee chez 10 patients ayant eu une seule poussee. Une recidive tardive (entre 1 et 10 ans) etait notee chez 16 patients ayant eu plusieurs poussees. L’âge moyen etait de 45 ans avec nette predominance feminine. L’association entre la frequence des recidives et neoplasies etait statistiquement negative (p = 0,12). Sur 4 cas de SS gravidique, la recidive etait notee dans un seul cas. Les lesions cutanees etaient a type de papules ou de plaques erythemateuses dans tous les cas. La surface des lesions etaient vesiculo-pustuleuses (4 cas) ou bulleuses (3 cas). Des nodules dermo-hypodermiques des jambes etaient observees dans 5 cas. La correlation entre le siege des lesions et les recidives etait statistiquement negative pour les paumes (p = 0,10), le dos des mains (p = 0,18), les avant-bras (p = 0,46), les bras (p = 0,97), les jambes (p = 0,71), le dos des pieds (p = 0,64) et la region cephalique (p = 0,83). A l’histologie, un infiltrat dermique de polynucleaires neutrophile etait note dans tous les cas, un œdeme important du derme papillaire dans 12 cas, un infiltrat histiocytaire dans 3 cas et une vascularite leucocytoclasique dans un cas. La colchicine et la corticotherapie etaient prescrites de premiere intention dans 13 cas chacune. Au cours des recidives, la colchicine etait efficace dans 17 cas parmi 19, la corticotherapie etait prescrite dans 7 cas et dans les deux cas resistant a la colchicine. Ni la colchicine ni la corticotherapie n’ont permis de prevenir les poussees ulterieures. Discussion Les aspects epidemio-cliniques et histologiques du SS recidivant sont semblables au SS classique. Selon les series, le pourcentage de recidive est de 21 a 45 %, ce qui rejoint nos resultats. Ces pourcentages sont nettement augmentes en cas de neoplasie ou de SS gravidique, ceci n’a pas ete demontre dans notre serie. Dans notre etude, il n’existe pas de localisation lesionnelle pourvoyeuse de recidive. L’efficacite de la colchicine et de la corticotherapie generale dans le SS recidivant est controversee. L’iodure de potassium et les bolus intraveineux de methylprednisolone restent alors une bonne alternative. Conclusion Nous rapportons une serie de 26 cas de SS recidivant particuliere par l’absence de terrain ni de localisation pourvoyeurs de recidive. Nous soulignons la difficulte de prevention des recidives.

Introduction Le lupus neonatal (LN) est un syndrome rare lie au passage transplacentaire passif d’auto-anticorps d’origine maternelle de type anti-SSA/Ro ou anti-SSB/La. Il peut se manifester par une atteinte cutanee, hematologique, hepatique ou par un bloc auriculo-ventriculaire congenital (BAVc). Nous rapportons deux observations de LN survenant chez des nouveau-nes (NN) de meres totalement asymptomatiques. Observation 1re observation : il s’agit d’un nourrisson de 3 mois de sexe feminin, nee a terme apres une grossesse normalement deroulee, ayant presente a la naissance des lesions erythemateuses papuleuses annulaires, atrophiques par endroit, siegeant au niveau du front, de la region periorbitaire et du cuir chevelu evoquant un lupus neonatal. Un bilan biologique a montre une numeration normale, un bilan hepatique correct et des anticorps antinucleaires positifs a 1/640. Il n’y a ni BAV ni allongement du segment QT a l’electrocardiogramme (ECG). La mere etait totalement asymptomatique. Un bilan pratique chez elle a montre une numeration normale, un bilan hepatique et renal correct et des AAN positifs a 1/1280 de type anti-SSA. L’evolution s’est faite vers la disparition des lesions cutanees en deux mois et des anticorps antinucleaires en quatre mois chez le nourrisson. La maman a un taux d’anticorps stable, sans manifestations cliniques associees avec un recul de deux ans. 2e observation : il s’agit d’un nourrisson de sexe feminin, issu d’une grossesse normale menee a terme, presentant des lesions erythemateuses en plaque, annulaires avec un centre finement squameux et une bordure micro-papuleuse siegeant initialement au niveau du cuir chevelu et du visage puis etendues au tronc et aux membres cadrant avec un lupus neonatal. La numeration a montre une thrombopenie a 58 000 sans anemie ni leucopenie. L’ECG n’a pas montre d’anomalies. Les AAN sont positifs a 1/320 avec des anti-SSA et anti-Ro 52 positifs. Sa mere, asymptomatique, avait des AAN a 1/640 avec un meme typage. L’evolution s’est faite vers la regression des symptomes en 4 mois. La maman est surveillee, le recul est d’un an. Discussion Le LN est un syndrome rare, constamment associe a la presence chez la mere d’anticorps anti-SSA ou anti-SSB. L’atteinte cutanee est tres frequente, retrouvee dans 50 % des cas, se manifestant par des macules ou des papules erythemateuses arrondies, parfois recouvertes par de fines squames, similaires aux lesions de lupus erythemateux cutane subaigu. Les atteintes cutanees et hematologiques sont transitoires, ne necessitant aucun traitement, contrairement au BAVc qui est definitif, associees a une morbi-mortalite de 18 %, faisant toute la gravite du LN. Conclusion Nos observations rapportent une atteinte cutanee de LN chez des nouveau-nes de meres totalement asymptomatiques.

Introduction Le DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptom) est une toxidermie severe caracterisee cliniquement par une fievre, une eruption cutanee et une atteinte systemique. Les medicaments frequemment responsables etant les anticonvulsivants, l’allopurinol et les sulfamides. Les DRESS aux antituberculeux sont rares. Nous en rapportons deux cas. Observation Observation 1 : une femme de 86 ans, aux antecedents detuberculose ganglionnaire (TG) sous Rifampicine (R), Isoniazide (I), Pyrazinamide (P) et Ethambutol (E), a ete admise pour un exantheme maculo-papuleux prurigineux. L’eruption est apparue a j36 de traitement antituberculeux, associee a un œdeme du visage, une fievre et des adenopathies cervicales bilaterales. Le bilan biologique montrait une hyperleucocytose, une eosinophilie a 2100 par mL et une cytolyse hepatique (ALAT 240, ASAT 133). La radiographie thoracique montrait un syndrome interstitiel avec une cardiomegalie. Apres arret des antituberculeux et application de dermocorticoides, l’evolution etait favorable en 15 jours. Selon REGISCAR, il s’agit d’un DRESS probable, le test de reintroduction et les patchs tests n’etaient pas possibles. La (R) et l’(E) etaient imputes selon des criteres extrinseques (C2S2I2B2). Observation 2 : une femme de 45 ans a ete hospitalisee pour erythrodermie febrile avec polyadenopathies et œdeme des membres, survenue 10 jours apres la prise d’un traitement antituberculeux (RIPE) pour une TG. Les examens paracliniques montraient une hypereosinophilie a 6500 par mL et un syndrome interstitiel pulmonaire radiologique. L’evolution etait favorable apres arret des antituberculeux et dermocorticoides. Le test de reintroduction etait positif pour l’E et negatif pour les autres traitements. Selon REGISCAR, il s’agit d’un DRESS vraisemblable a l’(E) (C3S3I4B2). Discussion Le DRESS aux antituberculeux est rare. Il n’existe pas de particularites dans sa presentation clinico-biologique. Il s’agit souvent de la quadritherapie classique, prescrite pour une tuberculose pulmonaire. La prise en charge therapeutique est basee sur l’arret des antituberculeux. Nous n’avions pas eu recours a la corticotherapie generale, vu l’atteinte viscerale moderee et la crainte d’une eventuelle aggravation de la tuberculose active. L’identification du medicament impute est possible par les patchs tests ou par le test de reintroduction. Elle reste parfois difficile a realiser, ce qui pose un probleme therapeutique de la tuberculose active. La Rifampicine et l’Ethambutol sont les plus pourvoyeurs du DRESS selon les rares cas de la litterature. Conclusion A travers ces 2 cas de DRESS aux antituberculeux, nous soulignons la difficulte d’identification du medicament impute et les risques d’une corticotherapie generale sur ce terrain particulier.

Introduction Les derives pentavalents de l’antimoine, dont le Glucantime ® , demeurent la meilleure arme therapeutique de la leishmaniose cutanee. Toutefois, ce choix therapeutique expose aux risques d’effets indesirables parfois graves. L’objectif de notre travail est d’evaluer la toxicite pancreatique du Glucantime ® en intramusculaire (GIM) dans le traitement de la LC. Patients et methodes Notre etude etait retrospective concernant 50 cas de LC traites par du GIM, colliges durant 15 mois (janvier 2013–mars 2014). Tous nos patients avaient un frottis et/ou une PCR et/ou une biopsie cutanee confirmant le diagnostic de LC. La dose utilisee etait de 60 mg/kg/j pendant 15 jours (30 mg/kg/j chez les enfants). Le schema de surveillance qu’on avait suivi etait : a j0 : ECG, NFS, ASAT, ALAT, amylasemie, lipasemie ; a j3 : amylasemie, lipasemie ; a j7, j14 et j20 : meme bilan initial. Resultats Des effets indesirables de type pancreatique etaient notes chez 22 patients, soit 44 % de l’ensemble des patients traites par GIM. Une pancreatite aigue (PA) etait observee chez 6 patients (5 femmes et 1 homme). L’âge moyen etait de 58,5 ans (extremes de 44 et 71 ans). Deux patients avaient des antecedents d‘hypertension arterielle et de diabete. Tous etaient symptomatiques (epigastralgies), avec une lipasemie variant de 6 a 25 fois la normale. Le delai moyen d‘apparition de la PA etait de 7 jours (extremes de 3 et 14 j). Un scanner abdominal realise chez 2 patients avait conclu a une PA de stade A. Dans le reste des cas, il a ete juge non necessaire par les chirurgiens. La conduite etait d’arreter le GIM chez ces patients, de mettre en garde le lot concerne du Glucantime ® et de declarer les cas a l‘unite de pharmacovigilance. Une perturbation du bilan pancreatique, definie par une elevation des taux de lipasemie et de l’amylasemie, sans symptomes cliniques, etait retenue chez 16 patients. Elle etait apparue a la 1 re semaine chez 8 patients et a la 2 e semaine chez les 8 autres. Le GIM etait arrete chez seulement 10 patients. L’evolution etait bonne dans tous les cas. Discussion La toxicite pancreatique du GIM est frequente dans notre serie. L’apparition des cette complication pendant la meme annee et la meme periode fait suggerer un probleme du lot. Toutefois, le mecanisme de survenue de cet effet reste indetermine. Il s’agit de pancreatite aigue d’evolution favorable et plus frequemment de perturbation asymptomatique du bilan pancreatique. Les pancreatites graves ont ete rapportees chez les patients VIH positif traites par GIM. Nous pensons que l’âge avance, le sexe feminin, les tares associees puissent etre des facteurs predictifs de PA. Cette hypothese reste a valider par des etudes a plus grandes echelles. Conclusion A travers cette etude, nous attirons l’attention sur la frequence des perturbations pancreatiques parfois asymptomatiques liees au traitement par GIM.

Introduction Le schwannome melanotique (SM) est une tumeur nerveuse pigmentee souvent developpee au niveau de la chaine sympathique paraspinale. La localisation cutanee et sous-cutanee est rare, caracterisee par une agressivite locale et le risque de recidive ; nous en rapportons un cas. Observations Une femme de 59 ans, hypertendue sous traitement, consultait pour une tumefaction sous-cutanee arrondie bien limitee de 1,5 cm de diametre, indolore, molle, situee dans la region thenarienne droite, evoluant lentement depuis 15 ans sans notion de traumatisme anterieur. Le reste de l’examen cutaneo-muqueux et somatique etait sans anomalie. Le diagnostic clinique etait celui d’un dermatofibrome ou d’un kyste epidermoide. Une exerese chirurgicale etait pratiquee. L’histologie montrait une proliferation lobulee de cellules fusiformes et globuleuses d’aspect epithelioide avec des atypies assez marquees ; l’activite mitotique etait faible, certaines cellules etaient chargees de pigment brunâtre (coloration de Perls negative). L’etude immuno-histochimique montrait une positivite intense du marquage par les anticorps anti-PS100, HMB-45, vimentine et CD68 ; et moins marquee pour CD34 et Ki67. L’immunomarquage etait negatif pour Melan-A, keratine, AML et EMA. Le diagnostic de melanome malin etait envisage mais devant l’aspect stable de la lesion, l’evolution lente sur des annees, la normalite de l’examen clinique et le faible index mitotique, le diagnostic de schwannome melanotique etait le plus plausible. L’excision chirurgicale etait complete, aucune recidive locale ni a distance n’etait notee. Discussion Le SM ou schwannome melanocytique, est une tumeur benigne rare dont le diagnostic se base sur la confrontation clinique et histologique. Cliniquement la lesion n’est pas specifique, mais son aspect stable sur des annees est caracteristique. En histologie, le principal diagnostic differentiel est le melanome. Certains criteres histologiques sont plutot en faveur du SM doivent etre recherches : le faible index mitotique, l’architecture lobulee et la positivite de l’immunomarquage pour Ki67 et EMA. Le traitement curatif du SM est la chirurgie ; un suivi est necessaire afin de detecter une eventuelle recidive locale ou a distance. Par ailleurs, le SM s’associe dans 50 % des cas au complexe de Carney, caracterise par une pigmentation tachetee de la peau, une suractivite endocrinienne et des myxomes. Les anomalies pigmentaires de la peau incluent des lentigines et des naevus bleus. Aucun de ces elements n’a ete retrouve chez notre patiente mais une surveillance reguliere etait necessaire. Conclusion Nous rapportons un cas de schwannome melanotique cutane. Nous soulignons l’importance de la confrontation anatomo-clinique afin de faire le diagnostic differentiel avec le melanome malin. La surveillance clinique s’impose afin de rechercher une recidive ainsi qu’une eventuelle association au complexe de Carney.