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Introduction La dermatomyosite amyopathique (DMA) constitue une entite extremement rare de dermatomyosite(DM), caracterisee par des lesions cutanees tres evocatrices de DM sans atteinte musculaire. Son evolution est benigne avec moins de neoplasie. L’atteinte pulmonaire peut, cependant, en changer le pronostic. L’association DM et microangiopathie thrombotique (MAT) est rare, uniquement une dizaine de cas etaient rapportes dans la litterature. Celle de DMA et MAT est exceptionnelle. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 52 ans, admise dans un service de medecine interne pour DMA et chez qui une MAT etait diagnostiquee au cours de l’hospitalisation. Observation Patiente âgee de 52 ans, presentait depuis 5 mois des arthralgies inflammatoires des grosses, moyennes et petites articulations, associees a une atteinte cutanee faite d’erytheme liliace periorbitaire en lunettes, papules de gottron ulcerees, erytheme des zones photo exposees et a des signes neurologiques a type de cephalees, troubles de comportement et dysarthrie d’apparition brutale. A l’examen clinique, pas de myalgies ni de deficit musculaire, l’examen neurologique retrouve des ROT vifs sans plus. Le reste de l’examen somatique etait sans particularite. La NFS et le taux de Plaquettes normales initialement, CRP : 1,4 mg/L, LDH a 370 UI/L (202 a 378 UI/L), CPK a 197 UI/L (24 a 190 UI/L), ASAT : 37 UI/L, ALAT : 21 UI/L, uree : 0,32 g/L, creatinine : 5,1 mg/L, albuminemie : 24 g/L, protidemie : 54 g/L, proteinurie de 24 h : 3,89 g/L recontrolee, ECBU sterile. Serologie VIH negative, anticorps anti-PL7+, anti-PL 12+, anti-ADN−, anti-ECT−, AC antiphospholipides−. L’electromyogramme n’avait pas revele de trace myogene. La biopsie cutanee a confirme le diagnostic de DM. La biopsie musculaire (deltoide) : pas d’atrophie perifasciculaire ni lesions vasculaires ni infiltrat inflammatoire. La PBR : lesions de microangiopathie thrombotique glomerulaire, avec a l’IFD absence de depots d’IgA, IgM, IgG ou de C3. La TDM cervico-thoraco-abdominopelvienne revelait un aspect de pneumopathie interstitielle. L’etendu des lesions ne depassant pas 25 % (la PCR SARS-CoV 2 etait negative). Normale par ailleurs. L’IRM cerebrale : ne revelait pas d’anomalie. Le frottis cervicovaginal et la mammographie etaient normaux. La patiente etait traitee par corticotherapie orale 1,5 mg/kg/j avec bonne evolution initiale et des bolus de cyclophosphamide etaient prevus vu la potentielle gravite de l’atteinte pulmonaire. Sous corticotherapie et concomitamment avec la survenue d’une infection intercurrente, notre patiente a presente brutalement des perturbations hematologiques severes ainsi qu’une insuffisance renale aigue (alors qu’on ne disposait pas encore du resultat de la PBR faite initialement devant le syndrome nephrotique pur). NFS, Pq : anemie a 8,6 g/dL normochrome normocytaire, GB a 15 000 a predominance PNN, plaquettes a 20 000. Au frottis sanguin : schyzocytes depassant les 4 %, uree 0,5 g/L, creatinine 67 mg/L. Activite de l’ADAMTS 13 non faite, recherche d’AC anti-ADAMTS13 non faite. A cote du traitement antibiotique la patiente etait mise sous bolus de methylprednisolone 15 mg/kg/j pendant 3 jours, suivi de bolus de cyclophosphamide avec bonne amelioration clinique, hematologique, de la fonction renale, et de la proteinurie de 24 h. Les EP n’ont pas ete realisees. Conclusion Cette observation souligne le fait que la survenue de pneumopathie interstitielle n’est pas le seul element pronostique lors d’une DMA. L’association entre MAT et DM est peu susceptible d’etre une coincidence, etant donne la rarete relative des deux affections. Les auto-anticorps circulants lors de cette myopathie inflammatoire peuvent inhiber l’activite de la protease clivant le vWF dans le plasma. La MAT etait d’emblee presente pouvant expliquer les troubles neurologiques et le syndrome nephrotique pur retrouves initialement ; la survenue d’un episode infectieux a precipite l’apparition des anomalies hematologiques et l’alteration de la fonction renale. La biopsie renale etait la cle diagnostic de la MAT non evoquee au debut vu l’absence d’atteinte hematologique.

Introduction Le sclerœdeme de Bushke (SB) est un etat sclerodermiforme rare, de cause inconnue, caracterisee par un epaississement des tissus sous-cutanes touchant principalement la partie superieure du tronc et la racine des membres, respectant les extremites, contrairement a la sclerodermie systemique. Il peut etre associe a plusieurs types de pathologies notamment neoplasique comme est le cas de notre patient dont nous rapportons l’observation. Observation Patient de 54 ans admis devant un tableau evoluant depuis 5 mois de sclerœdeme touchant le cou et la partie superieure du tronc respectant les extremites, associe a des taches achromiques et hyperpigmentees dans un contexte d’alteration de l’etat general. Une TDM cervicale a objective de multiples adenopathies bilateraux interessant tous les territoires ganglionnaires, qui etaient dissimulees a l’examen clinique par la sclerose et l’œdeme. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne montre une pleuresie bilaterale avec de multiples adenopathies sus et sous diaphragmatiques et une hepatomegalie homogene. Le TEP-TDM montre en plus des anomalies suscitees, multiples foyers osseux hypermetaboliques. Par ailleurs, la NFS, l’electrophorese des protides et le bilan phospho-calcique etaient normaux. La biopsie ganglionnaire a confirme le diagnostic d’un lymphome de Hodgkin. La biopsie cutanee a montre une fibrose profonde avec epaississement des fibres de collagene et des depots de mucine interstitiels et donc a permis de retenir le diagnostic de sclerœdeme de Bushke. Discussion Le diagnostic de SB est clinique. L’histologie retrouve parfois, en plus d’un derme tres epaissi, des depots de mucine, comme le cas de notre observation. Trois types sont decrits : – le type I secondaire a une infection (souvent streptococcique), d’apparition aigue ; – le type II est associe a un diabete severe mal controle et s’observe surtout chez les hommes obeses ; – le type III est caracterise par l’absence de cause infectieuse ou diabetique et une evolution chronique. C’est dans ce groupe que sont integrees les formes associees a une dysglobulinemie essentiellement des gammapathies monoclonales. D’autres associations plus rares ont ete decrites : macroglobulinemie de Waldenstrom, polyarthrite rhumatoide, syndrome de Gougerot–Sjogren, tumeurs solides ou un lymphome. Conclusion Le sclerœdeme de Buschke est une mucinose rare, dont la physiopathologie est encore mal connue. Si l’atteinte cutanee reste generalement sans gravite, une localisation cardiaque ou une pathologie sous jacente peut en modifier le pronostic, essentiellement dans le type III. Divers traitements, tels que les immunosuppresseurs, la phototherapie ou la radiotherapie ont ete tentes, mais leur efficacite, notamment sur le long terme, n’a pas ete demontree.

Introduction Les granulomatoses systemiques de type sarcoidose peuvent survenir avant, pendant ou apres une pathologie neoplasique notamment du sein, contrairement aux reactions sarcoidosiques qui peuvent s’observer, soit au contact de la tumeur, soit plus volontiers dans les ganglions de drainage ou meme a distance du tissu tumoral. Dans ce travail nous rapportons deux observations de granulomatose systemique survenues apres traitement d’adenocarcinome mammaire. Resultats Cas 1 patiente de 53 ans, traitee en 2014 pour carcinome canalaire infiltrant (T2N2M0) par tumerectomie curage ganglionnaire, chimiotherapie (Doxorubicine, Cyclophosphamide, Paclitaxel) et radiotherapie. Six mois apres la patiente developpe une toux seche, le scanner thoracique montre une PID avec des adenopathies mediastinales, la biopsie bronchique montre un granulome tuberculoide, 8 mois plus tard la malade se presente pour obstruction bronchique d installation progressive, la biopsie du cavum retrouve un granulome tuberculoide, le reste du bilan est sans particularite, le diagnostic d’une sarcoidose systemique est retenu et la patiente est mise sous corticotherapie. Cas 2 patiente de 63 ans, traitee en 2015 pour carcinome canalaire infiltrant(T2N0M0) par tumerectomie, chimiotherapie cyclophosphamide, deroxat et radiotherapie declaree en remission depuis juin 2016, en 2017 la patiente rapporte un flechissement d’etat general avec amaigrissement en 6 mois ainsi que des lesions erythemato-papuleuses indolores au niveau des bras, 2 PET Scanner realises en juillet 2017 puis en mai 2018 objectivant une rate nodulaire, adenopathies abdominales profondes, hyper metabolisme osteomedullaire intense, 3 sites biopsiques (peau, rate, BOM) retrouvant un granulome tuberculoide, le reste du bilan montre un syndrome inflammatoire, le diagnostic d’une granulomatose systemique sarcoidosique est retenu et la patiente est mise sous corticotherapie. Conclusion Le granulome represente une forme de reponse immunitaire face a l’agression neoplasique. C’est une reaction d’hypersensibilite mediee par l’activation de cellulesT permettant de stimuler les monocytes et la production d’interferon gamma pour former un granulome. Ainsi la chimiotherapie peut provoquer le developpement de lesions granulomateuses, en induisant des perturbations immunologiques.

Introduction Les spondylarthropathies (SpA) constituent un groupe heterogene de rhumatismes inflammatoires partageant un certain nombre de points communs, rhumatologiques, cliniques, radiologiques, immunogenetiques, physiopathologiques et de manifestations extraarticulaires, qui peuvent s’associer ou passer de l’une a l’autre. La spondylarthrite ankylosante (SPA) en est le chef de fil, le rhumatisme psoriasique (RP), les arthrites reactionnelles, les arthrites associees aux enterocolopathies inflammatoires et les spondylarthropathies indifferenciees. Les traitements diriges contre le TNFα, dont l’etanercept, sont une avancee therapeutique majeure dans le traitement des SpA. Toutefois quelques inconnues persistent encore quant au rapport benefice/risque a long terme de ces traitements. Patients et methodes Nous rapportons une serie de 13 patients suivis pour SpA dans notre service de medecine interne. Tous les patients ont une SpA radiologique. Ils repondent aux criteres ASAS 2009 pour la SPA et aux criteres de FOURNIER pour le RP. Tous les malades ont recu de l’etanercept. Resultats L’âge moyen de nos patients est de 34,5 ans [16–49 ans]. Quatre femmes et 9 hommes (sex-ratio = 2,25). Une patiente est suivie pour RP et 12 patients pour SPA, avec manifestation axiale isolee dans 6 cas, axiale et enthesitique dans 4 cas, peripherique dans 1 cas et extraarticulaire dans 1 cas. Les manifestations systemiques notees sont de type digestif, cutane et lithiase renale. L’etanercept a ete indique en 2e intention chez 11 patients et en 3e intention chez 2 patients, avec un delai moyen de mise sous etanercept de 8,5 ans (2–16 ans). Les indications de l’etanercept etaient : la persistance des symptomes malgre la prise permanente a dose maximale des AINS chez tous les patients, associee a la presence de facteurs de mauvais pronostiques chez 3 patients : âge jeune, syndrome inflammatoire et coxite. Nos malades ont recu l’etanercept en injection sous-cutanee a 25 mg 2 fois par semaine chez 5 patients et a 50 mg par semaine chez 8 patients. L’evolution a ete appreciee sur la clinique (regression du syndrome pelvi-axial, des douleurs et de la raideur), la biologie (negativation de la CRP) et sur l’activite de la maladie (score BASDAI). Le score BASDAI avant le traitement etait en moyenne de 5,3 (4–6,7). La reponse au traitement a ete evaluee apres 3 mois : 12 patients ont bien evolue (BASDAI Conclusion L’etanercept a montre son efficacite sur les manifestations axiales et peripheriques. Il reduirait aussi l’inflammation sur la colonne vertebrale et les articulations sacro-iliaques. Parmi les manifestations extra-articulaires, il agit sur le psoriasis, mais pas sur les maladies inflammatoires de l’intestin ni les uveites. L’etanercept a egalement un interessant profil de tolerance.

Resume Introduction Le traitement des perforations non traumatiques de la cornee constitue un veritable challenge aussi bien pour le choix de la technique chirurgicale que pour la gestion de la pathologie causale. Le but de notre travail est de determiner les resultats anatomiques et fonctionnels de la prise en charge des perforations non traumatiques de la cornee en l’absence d’un acces urgent a la greffe de cornee. Patients et methodes Etude retrospective d’une serie monocentrique de 23 cas consecutifs traites entre janvier 2011 et janvier 2013. Nous avons inclus 23 yeux presentant une perforation corneenne non traumatique. Differentes techniques chirurgicales ont ete utilisees en fonction de la taille et de la localisation de la perforation corneenne. Resultats L’etiologie dominante des perforations corneennes dans notre serie etait l’abces de cornee retrouve dans 30,4 % des cas (7 yeux). Le recouvrement conjonctival a ete realise dans 43,5 % des cas (10 yeux) suivi de la tarsorraphie dans 21,7 % des cas (5 yeux), puis du patch corneen autologue dans 17,4 % des cas (4 yeux) puis de la membrane amniotique dans 13 % des cas (3 yeux) et finalement la colle de cyanoacrylate dans un seul cas. Le recul moyen etait de 12,4 ± 2,1 mois. La fermeture anatomique de la perforation a ete obtenue dans 91,3 % des cas (21 yeux), tandis que l’acuite visuelle finale n’a pas ete amelioree a cause des opacites sequellaires. Discussion Le choix de la technique chirurgicale depend de la taille de la perforation corneenne, de son siege, de son etiologie et des moyens disponibles aux urgences. Le recouvrement conjonctival est une technique facile et efficace qui constitue une bonne alternative pour fermer les perforations corneennes de moins de 3 mm lorsque la membrane amniotique et la greffe de cornee sont indisponibles. Il permet d’obtenir une surface oculaire de bonne qualite et de preparer une keratoplastie transfixiante. Conclusion Le recouvrement conjonctival est une technique qui reste toujours d’actualite en l’absence de greffon corneen ou de membrane amniotique. Le taux de succes anatomique est tres satisfaisant, mais parfois plusieurs interventions sont necessaires pour ameliorer le pronostic visuel.

Introduction Dans le lupus erythemateux systemique, les patients presentent habituellement des manifestations du lupus plutot que des caracteristiques d’une acidose tubulaire renale (ATR), laquelle coincide generalement avec une glomerulonephrite proliferative active. Les cas d’ATR isolees revelatrices de LES ont ete exceptionnellement rapportes dans la litterature. Nous rapportons, dans ce present, travail l’observation de deux patientes admises dans un tableau d’hypokaliemie severe paralysante secondaire a une ATR distale type 1 revelant un LES. Observation Observation 1 : Mme E.B. âgee de 27 ans, admise en reanimation dans un tableau de tetraplegie avec detresse respiratoire et dysphagie qui ont completement regresse apres correction d’une hypokaliemie severe a 1,3 mmol/L. Au bilan, une hyperchloremie a 118 mmol/L, un trou anionique urinaire positif, une acidose metabolique a 12 mmol/L. Une ATR distale type 1 a ete retenue. Le bilan etiologique a revele un LES : anticorps antinucleaires positifs a 1280 type mouchete, une anemie hemolytique a 9,2 g/dL avec un test de Coombs direct positif. La patiente a presente egalement une pancreatite stade B quelques jours apres sa sortie de la reanimation. Par ailleurs, la proteinurie de 24 h est negative et il n’y a pas de sediments urinaires. Le bilan de syndrome de Gougerot-Sjogren est negatif. La patiente a ete mise sous alcalinisation, une supplementation en potassium associe a une corticotherapie orale forte dose avec bonne evolution. Observation 2 : Mme A.L. âgee de 32 ans avec grossesse evolutive de 26 SA admise en reanimation dans un tableau de tetraplegie en rapport avec une hypokaliemie severe a 1,72 mmol/L hyperchloremique a 120 mmol/L avec une reserve alcaline effondree a 5,6 mmol/L. Le bilan a egalement revele un LES devant la notion de polyarthrite chronique, la presence d’une anemie hemolytique a 8 g/dL, un test de Coombs direct positif, des anticorps antinucleaires positifs a 1280 type homogene. La proteinurie de 24 h est negative avec absence de sediments urinaires. Le bilan du syndrome de Sjogren est negatif. La patiente a recu une alcalinisation, une supplementation en potassium avec corticotherapie orale, puis des citrates de potassium ont ete prescrits pour maintenir un bilan normal. Conclusion Nos 2 patientes sont bien particulieres, aussi bien par le mode de revelation de l’ATR, elle-meme survenant rarement de facon isolee au cours du LES et exceptionnellement revelatrice de la maladie lupique. La fonction tubulaire doit donc etre evaluee avec soin chez les patients atteints de lupus et un bilan de la presence de LES doit etre effectue dans tous les cas d’ATR.

Introduction La maladie d’Ollier ou enchondromatose est une maladie rare congenitale non hereditaire, sa prevalence est estimee a 1/100 000, definie par la presence de multiples enchondromes, tumeurs begnines cartilagineuses se developpant en intra-osseux a proximite du cartilage de croissance, elle touche essentiellement les extremites notamment les phalanges et le metacarpe mais peut toucher plusieurs sites. Le but de ce travail est de rapporter un nouveau cas avec revue de la litterature. Observation Patient de 26 ans, avec antecedant de double fracture du bras et de l’avant-bras gauches depuis l’âge de 5 ans, qui presente depuis l’âge de 10 ans des tumefactions osseuses deformantes asymetriques dures indolores augmentant progressivement de taille au niveau des mains, des doigts et des orteils, une incurvation du bras gauche sans autres anomalies a l’examen clinique. Les radiographies standards ont objective de multiples excroissances en regard des phalanges, metacarpe et du metatarse, des images lytiques bien limitees sans rupture de la corticale au niveau de la diaphyse humerale et de l’omoplate associes a des calcifications disperses. Le bilan biologique notamment inflammatoire et phosphocalcique etait normal. Devant la gene fonctionnelle invalidante, un traitement chirurgical a ete propose a type d’une amputation des 4 derniers doigts gauches. Une etude histologique a ete realisee permettant de confirmer le diagnostic d’enchondromatose deja suspectee devant le tableau clinico-radiologique. Discussion Les lesions se developpent a partir de la proliferation de cartilage hyalin ectopique dans l’os intramedullaire, ou l’os normal est remplace par des tumeurs cartilagineuses qui se calcifient generalement avec le temps. Les principales manifestations sont les tumefactions deformantes asymetriques des mains et des pieds, les deformations et raccourcissement des membres pouvant se compliquer de fractures pathologiques. Le diagnostic repose sur des arguments cliniques et radiologiques, on a rarement recours a l’histologie, quand une transformation maligne est suspectee. Aucun traitement medical n’est disponible a ce jour, la chirurgie est proposee en cas de complications (gene fonctionnelle, fracture, transformation maligne…). Conclusion La maladie d’Ollier est rare, il faut savoir y penser devant des deformations osseuses survenant a un âge precoce. Le pronostic de cette pathologie est lie au risque de transformation maligne.

Introduction Le syndrome des antisynthetases est une connectivite rare caracterisee par l’association d’atteintes cutanees, musculaires, pulmonaires interstitielles, articulaires et/ou d’un phenomene de Raynaud, en presence d’anticorps anti-aminoacyl transfert RNA synthetases. Parmi ces auto-anticorps, les anti-PL12 sont rarement rencontres ( Observation Une femme de 18 ans, sans antecedents pathologiques particuliers, admise en 2016 pour un deficit moteur des 4 membres, des myalgies spontanees et provoquees, des arthralgies inflammatoires des grosses articulations, et un phenomene de Raynaud evoluant depuis environ 3 mois. L’examen retrouvait un syndrome myogene avec deficit axial, proximal et distal cote a 4/5 confinant la malade au lit, une sclerose cutanee des doigts s’etendant au-dela des metacarpo-phalangiennes, un aspect lifte du visage avec limitation de l’ouverture buccale. Il n’etait retrouve ni atteinte respiratoire ni digestive. Le bilan biologique montrait des CPK a 6568 UI/L, des LDH a 1982, de transaminases elevees, une CRP a 5 mg/L. les AAN et les anticorps anti-antigenes nucleaires solubles dont les anti-Jo1 etaient negatifs. Le scanner thoracique et l’echographie cardiaque ne montraient pas d’anomalies. L’EMG confirmait le syndrome myogene. La biopsie musculaire montrait des remaniements musculaires a type de regression adipeuse, fibreuse et inflammation non specifique. Aucune neoplasie sous-jacente n’etait mise en evidence. Le diagnostic de sclerodermie systemique avec atteinte musculaire a ete retenu et la malade mise sous corticotherapie 1 mg/kg/j en association au Ramipril 5 mg/j devant le risque de crise renale, et du methotrexate 12,5 mg/semaine avec amelioration clinique et biologique initiale (CPK a 3600 versus 6568 UI/L). L’evolution au cours du suivi etait marquee par la persistance de CPK eleves et des rechutes musculaires cliniques partiellement jugulees par une augmentation des doses de corticotherapie. Le methotrexate etait mal observe faute de moyens. Devant la corticoresistance et une nouvelle rechute musculaire avec des signes de gravite a type de fausses routes, la malade a ete rehospitalisee en 2018. Les CPK etaient a 1561 UI/L. Une nouvelle biopsie musculaire montrait des fibres atrophiques, parfois necrotiques, de disposition perifasciculaire avec des infiltrats lymphocytaires abondants surtout en perivasculaire. Le bilan immunologique a ete refait, objectivant des anti-PL12, des anti-Ku et des anti-PM-Scl 75 positifs. L’imagerie thoracique ne montrait pas d’atteinte interstitielle pulmonaire. On a conclu a un chevauchement d’un syndrome des antisynthetases a anti-PL12 et d’une sclerodermie systemique, et la patiente etait traitee par Immunoglobulines intraveineuses (1 g/kg) devant les signes de gravite, corticotherapie a 1 mg/kg/j puis Rituximab (2 perfusions de 1000 mg a 15j), avec une bonne reponse. L’atteinte musculaire s’est rapidement amelioree avec disparition des fausses routes et des myalgies, regression des CPK a 465 UI/L mais persistance d’un deficit modere de la ceinture pelvienne avec un recul de 2 mois. Conclusion L’interet de notre observation est de ne pas meconnaitre la possibilite d’un syndrome de chevauchement entre sclerodermie systemique et syndrome des anti-synthetases. Les anticorps anti-aminoacyl-ARNt synthetases autres que les anti-Jo1, quoique rares, doivent etre recherches dans un contexte de myopathie inflammatoire meme en l’absence d’atteinte pulmonaire, du fait de la severite des manifestations cliniques associees et des difficultes therapeutiques rencontrees.

Introduction En 2016, 1 million de personnes sont decedees d’une ou des causes liees au virus de l’immunodeficience humaine (VIH) dans le monde. Selon l’OMS, la region africaine est la plus touchee avec 25,6 millions de personnes infectees. L’infection par le VIH est une affection globale qui peut atteindre tous les organes du corps humain. La connaissance de ces atteintes est importante dans la mesure ou elles amenent a proposer un diagnostic et une prise en charge precoce. Le but de notre travail est de decrire la diversite des manifestations cliniques revelant une infection VIH dans un service de medecine interne. Patients et methodes Notre travail est une etude descriptive portant sur 13 patients admis au service de medecine interne, chez qui le diagnostic de l’infection au VIH a ete retenu. La collecte des donnees a ete realisee de maniere retrospective sur des dossiers de malades suivis entre 2000 et 2016. La technique diagnostique de l’infection VIH utilisee etait le test Elisa, avec une confirmation par le test de Westernblot pour tous les patients. Resultats Sur 13 patients, 8 etaient des femmes. Au total, 66,6 % etaient admis pour suspicion d’une maladie de systeme. Aussi, 76,9 % presentaient des signes generaux a type de fievre prolongee, asthenie, anorexie et amaigrissement, 76,9 % une symptomatologie articulaire a type de polyarthrite, oligoarthrite ou des arthralgies inflammatoires diffuses, 61,5 % une atteinte cutaneomuqueuse majoritairement faite de candidose bucco-genitale et d’ulcerations. Une atteinte oculaire a type de vascularite retinienne avait motive la consultation de 2 patients. D’autres signes systemiques etaient egalement notes chez plusieurs patients : respiratoires (toux, dyspnee), digestifs (diarrhees, rectorragies, vomissements) et neurologiques (moteurs et sensitifs). Sur le plan biologique, une lymphopenie etait notee chez 84,6 % des patients, une anemie chez 61,5 % des cas, dont 75 % etait hypochrome microcytaire, un syndrome inflammatoire chez 53,8 %. Le bilan immunologique realise chez 10 patients etait positif chez une seule patiente ou un lupus associe au VIH etait retenu. Des la confirmation du diagnostic, les patients etaient transferes au service de medecine infectieuse pour complement de bilan et prise en charge. Malheureusement, une patiente etait decedee suite a des complications neurologiques avant de demarrer le traitement antiretroviral. Conclusion L’infection retrovirale au VIH peut parfaitement mimer une maladie de systeme, vue l’atteinte possible de multiples organes, ce qui peut retarder a la fois le diagnostic et la prise en charge therapeutique qui devraient etre precoce. Ce travail vise a sensibiliser les medecins quant a la realisation systematique du test de depistage du VIH.

Introduction Les dysferlinopathies representent un groupe de maladies musculaires autosomiques recessives impliquant le gene codant pour la dysferline, une proteine de surface de la membrane musculaire dont la fonction n’est pas clairement etablie. Les lesions musculaires comportent souvent des alterations inflammatoires qui font porter le diagnostic errone de polymyosite. Nous rapportons l’observation d’une patiente presentant une dysferlinopathie, le but du travail est de mettre le point sur cette maladie rare. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 26 ans sans antecedents pathologiques particuliers qui presentait depuis 4 ans un syndrome musculaire fait de myalgies des membres inferieurs avec deficit musculaire limite a la ceinture pelvienne associe a une lyse musculaire, les enzymes musculaires etaient elevees : CPK a 4570 UI/L, la patiente avait beneficie d’un electroneuromyogramme qui avait montre un syndrome myogene, et d’une biopsie musculaire qui avait objective un aspect morphologique d’une reaction inflammatoire macrophagique, focale sans necrose ni fibre basophile, cet aspect evoquait une atteinte d’origine inflammatoire non specifique, une etude immunohistochimique etait en cours, un bilan etiologique etait realise a la recherche de dysthyroidie, d’une origine maligne et d’une origine infectieuse, le bilan etait negatif. La patiente etait traitee comme polymyosite et etait mise sous corticotherapie 1 mg/kg/j. L’evolution etait marquee par une diminution des CPK a 1547 UI/L mais sans amelioration clinique, la dose de corticotherapie etait augmentee a 1,5 mg/kg/j avec diminution des enzymes musculaires CPK a 1196 UI/L et persistance de la lourdeur des membres inferieurs et du deficit de la ceinture pelvienne, le complement de l’etude immunohistochimique etait en faveur d’une dysferlinopathie et la une degression rapide des corticoides avait ete demarree, une recherche d’une mutation du gene codant pour la dysferline etait demande le resultat est toujours en cours. Conclusion Les dysferlinopathies sont responsables de dystrophies musculaires, d’heredite autosomique recessive, individualisees recemment (1998), causees par des mutations du gene DYSF. Le mecanisme lesionnel de la degenerescence des fibres musculaires serait un defaut de la machinerie de reparation du sarcolemme independant de celui des deficits des proteines membranaires de type dystrophine ou des proteines associees a la dystrophine. Deux phenotypes distincts sont rattaches aux dysferlinopathies : la myopathie distale de Miyoshi et une forme de dystrophie musculaire des ceintures LGMD2B. La variabilite phenotypique peut concerner differentes familles ou des individus differents d’une meme famille. Une forme plus rare avec atteinte tibiale anterieure a aussi ete rapportee. Au sein des dystrophies musculaires, ce groupe des dysferlinopathies merite d’etre individualise, etant donne la possibilite de l’atteinte musculaire distale et la presence de lesions inflammatoires a la biopsie musculaire qui posent de frequents problemes diagnostiques en debut d’evolution.

Summary Introduction Sarcoidosis is an unexplained systemic granulomatosis. Bone localizations of the disease are rare. We report a maxillary localization. Case A 35-year-old patient consulted for facial dysmorphia first observed 2 years before. This swelling was associated to nodular panniculitis lesions and xerostomia. The facial asymmetry was due to maxillary gingival and alveolar swelling. It was associated with scarring in the legs and a purple nodular facial lesion. Lip and jaw biopsies revealed epithelioid and giant cell granulomas without caseous necrosis. The panoramic dental X-ray showed diffuse horizontal alveolar ridge lysis and CT scan revealed an osteolytic lesion of the right maxilla associated to a bone-condensing lesion of the left hemi-mandible. Discussion The diagnosis of sarcoidosis is made in case of epithelioid and giant cell granulomas without caseous necrosis and the ruling out of other possible diagnoses, including tuberculosis. Bone involvement is rare; face and maxillary localization are extremely rare. The recommended treatment is corticosteroids. Facial remodeling surgery is not recommended.

Introduction L’hypertension pulmonaire (HTP) est definie par la mesure par catheterisme cardiaque droit d’une pression arterielle pulmonaire moyenne superieure ou egale a 25 mmHg. Les connectivites, dominees par la sclerodermie sont une cause frequente d’HTP, elles constituent meme la premiere cause d’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP), caracterisee par une dysfonction endotheliale et un remodelage vasculaire pulmonaire. La decouverte d’une HTP dans le cadre d’une connectivite ne doit pas faire evoquer uniquement le diagnostic d’HTAP car differents mecanismes sont souvent intriques. Le but est de rapporter une cohorte de patients ayant presente une HTP en association avec une connectivite, de decrire leurs caracteristiques demographiques, cliniques et de specifier les traitements entrepris. Patients et methodes Etude retrospective menee de 2000 a 2015 dans un service de medecine interne, a partir des dossiers medicaux des malades suivis pour une connectivite, chez qui on a diagnostique une HTP. Tous les patients ont eu une exploration cardiaque par echocœur, la confirmation par catheterisme cardiaque droit n’a pas pu etre faite chez tous les patients. Une exploration pulmonaire faisait aussi partie du bilan ainsi que la recherche d’embolie pulmonaire. Resultats Au total, 21 patients ont ete inclus, tous etaient des femmes. L’âge moyen de 42 ans. Le delai diagnostique de 5 ans. Les connectivites etaient representees par : la sclerodermie 10 cas (dont 3 connectivites intriquees), le lupus 7 cas, le Sjogren primitif associe a une maladie de Vaquez (1 cas), la sarcoidose (1 cas), la polyarthrite rhumatoide (1 cas) et le syndrome des antisynthetases (1 cas). L’HTP etait associee a d’autres atteintes systemiques dans 52,6 % des cas. Le phenomene de Raynaud etait present dans 52,6 %. Le syndrome des anticorps antiphospholipides etait associe au lupus dans 1 cas. Les signes cliniques revelateurs etaient domines par la dyspnee d’effort et la douleur thoracique. Les patients etaient asymptomatiques dans 2 cas. L’echocœur montrait une pression arterielle pulmonaire moyenne a 62,4 mmHg. Le catheterisme droit n’a pu etre fait que chez deux personnes. Les mecanismes variaient : pneumopathie interstitielle 9 cas, l’HTAP 6 cas, cardiopathie gauche 5 cas et l’origine postembolique un cas. Les auto-anticorps etaient presents dans 100 % des cas. Sur le plan therapeutique, deux patientes etaient dependantes a l’oxygene, les diuretiques 10 patients, les inhibiteurs calciques 9 patientes, dix patientes sclerodermiques etaient sous traitements specifiques (sildenafil, macitenton et bosenton). Huit sous immunosuppresseurs. Dix patientes ont garde un etat stationnaire, cinq patientes sont decedees (deux par choc septique, deux en insuffisance respiratoire aigue et une patiente en defaillance cardiaque). Conclusion Notre serie est marquee par la predominance de la sclerodermie comme ce qui est rapportee dans la litterature, cette frequence elevee a rendu le depistage de l’HTP systematique dans cette pathologie ; le lupus se place en deuxieme lieu ou le depistage ne se fait qu’en cas d’expression clinique. Les mecanismes autres que l’HTAP etaient tout aussi importants. Le traitement etiologique, notamment par traitements « specifiques » de l’HTAP et par immunosuppresseur, prend une place tres importante dans la prise en charge des patients et leur survie.

Introduction Au cours de la dermatomyosite, la frequence des pneumopathies interstitielles (PI) est de l’ordre de 20 %. La survenue d’un pneumomediastin est une complication rare mais redoutable. Nous rapportons ici l’observation d’un pneumomediastin spontane avec emphyseme sous cutanee dissequant, compliquant une dermatomyosite. Observation E. H. 26 ans. Admise dans notre structure dans un tableau clinique fait, au premier au plan, par des signes cutanes : erythroedeme periorbitaire, papules de Gottron ulcerees, rash erythemateux du visage, phenomene de Raynaud, associes a une polyarthrite chronique et a un syndrome myogene. A la biopsie musculaire, une necrose ischemique diffuse sans signe de specificite. Le bilan immunologique est negatif. Une tumefaction cervicale avec crepitement sous cutane a motive la realisation d’une TDM cervicothoracique revelant un emphyseme sous cutane dissequant, un pneumomediastin et une lame de pneumothorax sur un tissu pulmonaire remanie (plages de verre depoli, remaniements emphysemateux). La patiente a ete mise au repos avec oxygenotherapie a faible debit et sa dermatomyosite a ete traitee initialement par une corticotherapie forte dose 1 mg/kg/j, sans amelioration, puis par un Bolus methylprednisolone 1 g pendant 3 jours relaye par corticoides forte dose par voie orale associe a de l’azathioprine 3 mg/kg/j, puis a necessite l’introduction d’immunoglobulines intraveineuses. Le pneumomediastin et emphyseme sont restes stationnaires. Conclusion Les pneumomediastins sont des complications severes des dermatomyosites, et sont surtout associes a la presence d’ulcerations cutanees, de dermatomyosites amyopathiques, d’une PI et/ou d’anticorps anti-MDA5. Le diagnostic est souvent suspecte devant une dyspnee et crepitement sous cutane, confirme a la TDM thoracique.

Resume Propos Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une affection systemique, rare, caracterisee par l'association de plusieurs symptomes : oculaires, meninges, auditifs et cutanes ; celle-ci se manifeste plus souvent dans les races pigmentees ; sur le plan physiopathologique, il s'agit d'une auto-immunisation ou le melanocyte serait la cellule cible. Methodes Le but de ce travail retrospectif est de determiner les caracteristiques cliniques, therapeutiques et evolutives des patients atteints de cette affection, sous nos climats. Resultats Huit cas ont ete colliges sur une periode de 22 ans : tous les malades repondaient aux criteres revises de l'American Uveitis Society. Tous les patients etaient de sexe feminin. L'atteinte oculaire, bilaterale dans tous les cas, se presentait surtout sous forme d'une panuveite chez les huit patients. Le decollement retinien etait observe chez quatre patients. L'atteinte meningee etait retrouvee dans six cas. Sept patients presentaient une dysacousie et cinq avaient une atteinte cutanee representee essentiellement par la poliose. Sur le plan therapeutique, tous les patients ont recu une corticotherapie generale et/ou immunosuppresseurs, entrainant une amelioration chez cinq patients. Conclusion Nos donnees confirment le pronostic visuel en general favorable. Les immunosuppresseurs pourraient etre utilises precocement en cas d'atteinte oculaire posterieure.

Resume Introduction L’atteinte neurologique est une des manifestations cliniques les plus graves au cours de la maladie de Behcet (MB). Le but de cette etude a ete d’analyser le profil clinique et evolutif d’une serie de 154 cas de neuro-Behcet (NB), et de les comparer aux 925 patients atteints de MB colliges durant la meme periode, et aux donnees de la litterature. Methodes Il s’agissait d’une etude retrospective portant sur 154 cas de NB. Tous les patients repondaient aux criteres internationaux d’etude sur la MB. Quatre vingt treize cas de cephalees isolees ont ete exclus de ce travail. Resultats Le NB a ete retrouve dans 16,6 p. 100 de l’ensemble des cas de MB. Le sex-ratio homme/femme etait de 4,3. L’âge moyen de debut du NB etait de 29,8 ans. Quatre vingt quatorze patients (61 p. 100) avaient une atteinte parenchymateuse. Vingt-sept patients (17,5 p. 100) presentaient une atteinte non parenchymateuse : hypertension intracrânienne isolee (24 cas), atteinte des arteres a destinee cerebrale (3 cas). Une atteinte mixte a ete observee dans 9 cas. D’autres aspects cliniques ont ete rapportes : meningite isolee (15 cas), atteinte neurologique peripherique (4 cas), atteinte isolee des nerfs crâniens (8 cas). L’atteinte parenchymateuse etait la plus grave avec 6 deces parmi les 7 observes dans le NB. Conclusion Le NB survient beaucoup plus frequemment chez l’homme. Son pronostic reste severe et particulierement dans la forme parenchymateuse.

Resume Introduction L’induction de lupus erythemateux subaigu et l’aggravation de lupus systemique par la terbinafine ont ete publiees. Nous rapportons l’observation d’une malade ayant un lupus systemique qui, a la suite d’un traitement par la terbinafine, a vu apparaitre une toxidermie a type de syndrome de Stevens Johnson, associee a une poussee renale de sa connectivite. Observation Une femme, âgee de 25 ans, etait suivie depuis 4 ans pour un lupus systemique sans atteinte renale. La maladie etait stable avec un traitement par corticoides (20 mg/j) et chloroquine (200 mg/j). Elle etait traitee par terbinafine pour une onychomycose a Trichophyton rubrum. Sept jours apres le debut du traitement par terbinafine, survenaient une eruption purpurique du visage, du tronc et des membres, avec une atteinte muqueuse a type de cheilite et une conjonctivite bilaterale. Cette eruption etait suivie d’une epidermolyse atteignant 10 p. 100 de la surface cutanee. Le diagnostic de syndrome de Stevens-Johnson etait retenu. Les examens biologiques mettaient en evidence une hematurie et une proteinurie massives, avec a la ponction biopsie renale un aspect de glomerulonephrite lupique de classe III. Les anticorps antihistone etaient tres fortement positifs. La malade etait traitee par une corticotherapie generale (1 mg/kg/j), la reprise de la chloroquine et des bolus de cyclophosphamide. L’evolution de la toxidermie et de la maladie lupique etait favorable. Commentaires Si le risque d’induction ou d’aggravation d’un lupus par la terbinafine a deja ete rapporte, cette observation se distingue par la survenue a la fois d’une toxidermie lors de la prise de terbinafine, et d’une rechute severe de la maladie lupique. Ceci suggere l’implication d’un mecanisme immunologique commun.

Introduction La sarcoidose est une maladie inflammatoire granulomateuse a expression essentiellement mediastinopulmonaire mais qui peut etre multiviscerale avec notamment des atteintes de la sphere oto-rhino-laryngee (ORL). L’objectif de notre travail est de decrire les differentes manifestations ORL et leurs modalites evolutives. Patients et methodes Etude retrospective sur 15 ans (2000–2014) dans un service de medecine interne. Les manifestations ORL ont ete recherchees chez 76 malades repondant aux criteres de sarcoidose. En effet, le diagnostic a ete retenu sur un ensemble d’arguments cliniques, biologiques, radiologiques et histologiques. Resultats Il s’agit de 70 femmes et six hommes. L’âge moyen des patients etait de 44,37 ans (extremes 25–70). Les symptomes ORL etaient observes chez 17 patients (22 %) et revelateurs de la maladie dans 9 cas. Ces manifestations etaient : l’hypertrophie parotidienne : 5 cas, rhinite crouteuse sanglante : 1 cas, une obstruction nasale : 9 cas, une sinusite chronique : 3 cas, mouchage posterieur purulent : 1 cas, hypertrophie de la muqueuse du cavum : 1 cas, masse au niveau du cavum : 1 cas, destruction nasale : 3 cas, rhinorrhee : 5 cas. Le diagnostic reposait essentiellement sur la preuve histologique. Differentes biopsies ont ete pratiquees pour confirmer le diagnostic de sarcoidose : la muqueuse nasale : neuf cas, le cavum : 2 cas. Toutes ces biopsies ont montre la presence d’un granulome tuberculoide sans necrose caseeuse. Dix-sept malades ont ete traites par une corticotherapie generale, 5 patients par methotrexate et 3 patients ont ete traites par plaquenil avec bonne evolution. Conclusion L’atteinte ORL au cours de la sarcoidose est rare mais la gene fonctionnelle justifie sa recherche systematique. L’evolution est le plus souvent favorable sous corticotherapie locale.

Introduction La sarcoidose est une granulomatose multisystemique, d’etiologie indeterminee, tous les organes peuvent etre atteints, toutefois la localisation faciale est rare. Le traitement de choix est une corticotherapie par voie generale. On rapporte le cas d’un patient de 52 ans chez qui une tumefaction jugale avait revele une sarcoidose systemique. Le diagnostic a ete evoque sur l’examen anatomopathologique. Les examens complementaires ont confirme le diagnostic. Observation Il s’agit d’un patient de 52 ans sans antecedents pathologiques particuliers qui avait presente une tumefaction jugale droite indolore, responsable d’une asymetrie faciale, le scanner de la face n’avait pas retrouve d’images lytiques ou autres anomalies. La biopsie jugale avait objective la presence d’un granulome epitheloide sans necrose caseeuse, l’interrogatoire avait retrouve une secheresse occulo-buccale subjective objectivee par un shirmer positif, avec des arthralgies inflammatoires des petites et moyennes articulations, l’examen physique avait retrouve une parotidomegalie bilaterale, le bilan d’une tuberculose ainsi que le dosage des anticorps anti-cytoplasme des polynucleaires neutrophiles etaient negatifs, l’hemogramme avait retrouve une lymphopenie persistance a 1240/mm, l’IDR a la tuberculine etait negative, le bilan phosphocalcique avait montre une hypercalciurie de 24 h sans hypercalcemie, la radio thorax et la TDM thoracique etaient sans particularites, le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine etait legerement eleve a 80, on avait complete par un immunomarquage a la recherche d’un lymphome qui etait negatif, avant de retenir le diagnostic de sarcoidose systemique devant un faisceau d’arguments cliniques biologiques et histologiques et le patient etait mis sous corticotherapie orale 1 mg/kg/j, l’evolution etait marquee par une regression de la tumefaction jugale. Conclusion La granulomatose orofaciale represente un groupe de maladies caracterisees par une inflammation granulomateuse non caseeuse des tissus mous de la bouche et de la region maxillofaciale. La presentation clinique la plus frequente est celle d’une tumefaction persistante d’une ou des 2 levres. Il est important d’etablir le diagnostic de facon precise car cette condition peut etre associee a une maladie de Crohn ou une sarcoidose. Notre observation decrit une granulomatose oro faciale dont l’etiologie etait une sarcoidose repondant tres bien a la corticotherapie.

The treatment of non-traumatic perforations of the cornea is a real challenge for the choice of surgical technique as well as for management of the causal pathology. The goal of our study is to determine the anatomical and functional results of the management of non-traumatic perforation of the cornea in the absence of ready access to a corneal graft.This is a retrospective, non-comparative monocentric study of 23 consecutive cases diagnosed and treated between January 2011 and January 2013. We included 23 eyes with non-traumatic corneal perforation. Various surgical techniques were used depending on the size and location of the corneal perforation.The predominant etiology of the corneal perforations in our series was corneal abscess, found in 30.4% of cases (7 eyes). A conjunctival flap was performed in 43.5% of cases (10 eyes) followed by tarsorrhaphy in 21.7% of cases (5 eyes), autologous corneal patch in 17.4% of cases (4 eyes), amniotic membrane in 13% of cases (3 eyes) and finally cyanoacrylate glue in one case. Mean follow-up was 12.4 ± 2.1 months. Anatomical closure of the corneal perforation was achieved in 91.3% of cases (21 eyes), while the final visual acuity was not improved due to secondary opacities.The choice of surgical technique depends on the size of the corneal perforation, its location, its etiology and the resources available for emergencies. When amniotic membrane and corneal donor tissue are unavailable, conjunctival flap is an easy and effective technique, which is a good alternative to close corneal perforations less than 3mm. It improves ocular surface quality and prepares the eye for later penetrating keratoplasty.Conjunctival flap is a good technique that is still relevant today, especially in the absence of corneal donor tissue or amniotic membrane. The anatomical success rate is very satisfactory, but sometimes several interventions are needed to improve the visual prognosis.

Introduction Le syndrome de Budd-Chiari est du a une occlusion des veines hepatiques, de veine cave inferieure sous hepatique ou les deux. Il est considere comme rare mais il reste une complication severe de la maladie de Behcet. Cette etude a ete conduite pour definir la prevalence, les signes cliniques et biologiques ainsi que les traitements entrepris et l’evolution de ce syndrome associe a la maladie de Behcet dans notre cohorte. Patients et methodes Nous avons analyse retrospectivement les dossiers medicaux de 1572 de patients remplissant les criteres internationaux du diagnostic de la maladie de Behcet. Nous avons inclus les patients ayant presente un syndrome de Budd-Chiari confirme par echo-Doppler abdominal ou angioscanner abdominal. Nous avons note les caracteristiques demographiques, cliniques, biologiques et evolutifs de ses patients. Resultats Quinze patients (13 hommes et 2 femmes) avec un âge moyen de 34 ans ont presente un syndrome de Budd-Chiari associe a une maladie de Behcet. Le Budd-Chiari a revele la maladie de Behcet dans 20 % des cas. La thrombose de la veine cave inferieure representait 80 % des cas, Les veines hepatiques etaient thrombosees dans 20 % des cas. Toutes les formes du syndrome du Budd-Chiari etaient notees. La forme chronique dans 67 %, la forme subaigue dans 27 % et la forme fulminante dans un cas. Selon le score Child-Pugh, 60 % des patients etaient dans la classe A, 27 % dans la classe B et 13 % dans la classe C. L’ascite representait le signe clinique le plus important, present dans 60 % des cas. Le taux de l’Alanine aminotransferase etait eleve dans 40 % des cas et le taux d’albumine diminue dans 47 % des cas. D’autres localisations de thromboses veineuses (veine cave superieure et membres inferieurs) etaient associees au syndrome de Budd-Chiari dans 40 % des cas. L’atteinte arterielle etait notee dans 30 % des cas (anevrysme de l’artere pulmonaire et embolie pulmonaire). Les manifestations cardiaques etaient egalement presentes dans 20 % des cas (thromboses intracardiaques et anevrysme coronarien). Deux patients avaient des anticorps antiphospholipides positifs. Tous nos patients ont ete anticoagules, l’anticoagulant a ete differe dans un cas jusqu’a la regression de l’anevrysme pulmonaire, le traitement comprenait egalement une corticotherapie a forte dose. Cyclophosphamide et azathioprine ont utilise dans 93 % des cas. Nous avons note des complications severes dans 47 % des cas (hemorragie digestive, confusion, infections et defaillance hepatique). Quatre patients sont decedes. Conclusion Le syndrome de Budd-Chiari constitue une complication rare et qui peut engager le pronostic vital dans la maladie de Behcet. Il est frequemment associe a d’autres manifestations vasculaires qui pourraient etre difficiles a traiter en presence des anevrysmes pulmonaires. Le pronostic du Budd-Chiari dans le Behcet a ete ameliore par le traitement immunosuppresseur en plus de l’anticoagulation.

Introduction L’embolie pulmonaire est une complication inhabituelle de la maladie de Behcet mais pourrait constituer une urgence vitale. Le but de cette etude est de determiner les caracteristiques demographiques et cliniques des patients se presentant avec une maladie de Behcet compliquee d’embolie pulmonaire ainsi que leur evolution. Patients et methodes Nous avons analyse retrospectivement les dossiers medicaux de 1572 patients repondant aux criteres internationaux du diagnostic de la maladie de Behcet. Cette etude a ete conduite entre 1980 et 2015 dans un service de medecine interne. Nous avons inclus les patients avec embolie pulmonaire et avons determine leurs caracteristiques demographiques et cliniques et leur devenir. Resultats Parmi les 1572 patients suivis pour maladie de Bechet, quatorze patients presentaient une embolie pulmonaire (12 hommes et 2 femmes, avec un âge moyen de 31,5 ± 3 ans). L’embolie pulmonaire etait inaugurale dans 2 cas. Sa decouverte etait fortuite dans un cas. L’hemoptysie et la dyspnee d’installation recente etaient les signes cliniques les plus importants. Il existait un syndrome inflammatoire chez 4 patients. L’embolie pulmonaire etait associee a une thrombose intracardiaque chez 3 patients (43 % des thromboses intracardiaques dans notre cohorte s’etaient compliquees d’embolie pulmonaire), dans un cas, cette association incluait aussi l’existence d’un anevrysme arteriel pulmonaire. Cinq patients presentaient une thrombose veine cave, isolee dans deux cas. La thrombose des membres inferieurs etait notee chez 8 patients (seulement 8 % des thromboses veineuses des membres inferieurs dans notre cohorte s’etaient compliquees d’embolie pulmonaire). Ces thromboses des membres inferieurs etaient isolees dans 2 cas, associees a une thrombose veine cave dans 3 cas et a un anevrysme arteriel pulmonaire dans 3 cas, dont un cas presentait en plus une stenose carotidienne et vertebrale. Dans un cas, l’embolie pulmonaire s’est faite sur un anevrysme pulmonaire arteriel. L’embolie pulmonaire s’est compliquee d’infarctus pulmonaire dans 4 cas. Un seul patient avait un anticoagulant lupique positif. Tous nos patients ont ete traites par une anticoagulation combinee a des doses moyennes a elevees de corticosteroides. Un traitement immunosuppresseur a ete utilisee chez 8 patients (cyclophosphamide ou azathioprine). Trois patients sont decedes, par rupture d’anevrysme dans deux cas et une atteinte neurologique severe dans le troisieme cas. Conclusion L’embolie pulmonaire est un evenement rare et severe dans la maladie de Behcet. Mais elle doit etre consideree devant certains signes cliniques comme une dyspnee recente ou une hemoptysie. Ce qui est plus specifique au Behcet c’est que l’embolie pulmonaire complique rarement la thrombose des membres inferieurs, ce qui est explique par la presence de la vascularite rendant la migration de l’embole difficile. D’un autre cote, elle est plus souvent associee a une thrombose intracardiaque. Quand l’embolie pulmonaire est associee a un anevrysme pulmonaire arteriel, le traitement anticoagulant devient delicat, d’ou l’interet d’utiliser un traitement immunosuppresseur qui a transforme le pronostic de l’angio-Behcet en general.

Introduction Archetype de la maladie auto-immune non specifique d’organe, le lupus erythemateux systemique (LES) est un syndrome caracterise cliniquement par l’association de manifestations proteiformes et biologiquement par la presence presque constante d’anticorps diriges contre divers constituants du noyau (anticorps antinucleaires). L’atteinte digestive au cours du lupus erythemateux systemique represente 25 a 40 %, et est inherente le plus souvent aux therapeutiques ou aux infections intercurrentes. L’atteinte digestive peut mettre en jeu le pronostic vital. A travers ce travail, nous passons en revue les aspects epidemiologiques, cliniques, evolutifs et therapeutiques. Patients et methodes Nous avons realise une etude retrospective concernant une cohorte des patients hospitalisee pour lupus erythemateux systemique (diagnostique selon les criteres SLICC et ACR 1997) au service de medecine interne de janvier 2000 a decembre 2015. Resultats Durant la periode d’etude, 26 patients parmi les 212 cas de lupus erythemateux systemique ont presente une atteinte digestive soit une prevalence de 12,26 %. L’âge moyen des patients etait de 34 ans (extremes : 17–50 ans) et le sexe-ratio (F/H) de 4,2. L’atteinte digestive etait revelatrice du lupus erythemateux systemique dans 4 cas. Chez le reste des patients, le delai moyen d’evolution de la maladie lupique etait de 46 mois. Les signes digestifs etaient des vomissements dans 8 cas, douleurs abdominales dans 7 cas, diarrhee liquidienne dans 2 cas, hematemese dans 1 cas, ascite dans 6 cas, hepatomegalie dans 1 cas et splenomegalie dans 1 cas. Differents tableaux cliniques ont ete retenus devant l’atteinte digestive. Ainsi, La pancreatite lupique a ete retrouvee chez 13 patients, hepatite lupique chez 2 patients associee a un cas d’ hepatite auto-immune, peritonite lupique chez 2 patients, gastrite chez 2 patients, enteropathie exsudative chez un patient et hypertension portale chez un patient. Un traitement par corticotherapie, immunosuppresseur a ete administre devant l’atteinte digestive. L’evolution a ete favorable dans la majorite des cas mais nous deplorons trois deces dont deux lies a un etat de choc septique et un du a une detresse respiratoire. Discussion Le lupus erythemateux systemique peut toucher de multiples appareils dont le tube digestif par le biais de mecanismes varies : ischemie intestinale, hemorragie, ileus, ulcerations et perforation. Les manifestations digestives au cours du lupus erythemateux systemique sont de frequence variable, polymorphe et de pronostics differents. Les atteintes les plus frequentes sont representees par une vascularite mesenterique, une enteropathie exsudative, une pancreatite aigue ou chronique (exceptionnelle), des serites et/ou ascites aigues rarement chroniques et une hepatite. Elles peuvent survenir au cours d’une poussee aigue ou cours d’un LES apparemment maitrise voire revele la maladie. L’atteinte digestive est associee le plus souvent a une autre atteinte viscerale, donc rarement isolee. Conclusion Le pronostic depend donc d’un diagnostic precoce passant par la prise en compte de tout symptome digestif chez un patient atteint de lupus. La gravite potentielle des complications doit guider l’indication, au mieux d’une tomodensitometrie ou a defaut d’une echographie abdomino-pelvienne en urgence en vue d’une prise en charge precoce et intensive.

Introduction Le lupus erythemateux systemique est une maladie auto-immune d’etiologie non etiquetee. L’atteinte cardiaque est presente dans 25 a 82 % des cas et represente l’une des plus grandes causes de mortalite et malgre la rarete des signes cliniques, nombreuses sont des etudes qui ont montre une grande incidence des lesions cardiaques. Des manifestations cardiaques au cours du lupus erythemateux systemique ont ete analysees. Patients et methodes Nous avons realise une etude retrospective concernant une cohorte des patients hospitalisee pour lupus erythemateux systemique au service de medecine interne de janvier 2000 a decembre 2015. L’examen clinique, l’ECG et l’echocardiographie ont ete utilises pour determiner l’atteinte cardiaque. Resultats Durant la periode d’etude, 31 patients parmi les 212 cas de lupus erythemateux systemique ont presente une atteinte cardiaque soit une prevalence de 14,62 %. L’âge moyen des patients etait de 30 ans (extremes : 17–50 ans) et le sexe-ratio (F/H) de 6,75. Le delai diagnostic etait de 1,43 an. L’atteinte cardiaque a revele la maladie dans sept cas et etait a type de pericardite avec un cas de tamponnade. Les manifestations sont survenues dans un contexte de pathologie initiale avec un tableau clinique peu brouillant et domine par la dyspnee retrouvee dans 4 cas et les douleurs thoraciques dans 3 cas. L’ECG a montre un micro-voltage dans 3 cas de pericardite, un trouble de rythme dans 2 cas de myocardite. L’echocardiographie a confirme 4 cas de myocardite, 2 cas d’endocardite de Libman Sacks, 3 cas d’HTAP severe constituant des elements de gravite et 27 cas de pericardite de faible abondance realisant un element de benignite. Le traitement a consiste a la corticotherapie dans 94 % des cas, aux anti-paludeens de synthese dans 70 % des cas et un inhibiteur de l’enzyme de conversion dans 4 cas. L’evolution a ete favorable dans 29 cas. Conclusion Les manifestations cardiaques du lupus erythemateux systemique sont assez frequentes et peuvent rester longtemps asymptomatiques comme celles de la sclerodermie systemique d’ou leur recherche doit etre systematique afin de les traiter precocement et energiquement. Le pronostic reste severe et fatal par la survenue d’une insuffisance coronarienne, heureusement dans notre serie, aucun cas n’a ete enregistre.

Introduction Le syndrome de Hughes-Stovin est une entite rare, defini par l’association de thromboses veineuses profondes a d’anevrismes arteriels pulmonaires. Sa gravite est liee aux hemoptysies secondaires a la rupture des anevrismes arteriels, d’une part, et au probleme d’ordre therapeutique lie a l’utilisation des anticoagulants dans cette situation, d’autre part. Patients et methodes Etude descriptive et iconographique de 11 patients presentant un syndrome de Hughes-Stovin dans une serie de 1572 cas de maladie de Behcet repondant tous aux criteres de diagnostic du groupe international de recherche sur la maladie de Behcet. Resultats La plupart de nos malades etaient de sexe masculin (9 hommes et 2 femmes), âges en moyenne de 30 ans(19–52 ans). La maladie de Behcet etait revelee par une thrombose veineuse profonde dans 7 cas et par des anevrysmes dans 3 cas et par les 2 dans 1 cas. Les thromboses veineuses etaient multifocales dans 2 cas et concernaient la veine cave inferieure (5 cas), la veine cave superieure (1 cas), l’axe ilio-femoro-poplite (2 cas), les veines sus-hepatiques (2 cas) et/ou les sinus cerebraux (1 cas). Les anevrismes arteriels pulmonaires etaient multiples dans 3 cas, le plus souvent bilateraux (5 cas). Le traitement etait base sur l’anticoagulation a dose iso dans 2 cas, des antiagregants plaquettaires dans 6 cas et une corticotherapie avec des immunosuppresseurs chez 11 cas et de la chirurgie chez 7 cas. L’evolution etait rapidement fatale pour 3 patients, le deces est survenu dans un tableau d’hemoptysie foudroyante secondaire a la rupture d’anevrisme pulmonaire et etait bonne chez 5 cas sous traitement medicochirurgical bien conduit et imprecise chez 3 cas. Conclusion Le syndrome de Hughes-Stovin doit etre evoque devant toute thrombose veineuse profonde survenant chez un homme jeune presentant une maladie de Behcet, a fortiori lorsque surviennent des hemoptysies repetees. Dans ces conditions, la radiographie du thorax doit etre realisee de facon systematique a la recherche d’images anevrismales. Meme si son pronostic est souvent fatal, il peut etre ameliore grâce a un diagnostic precoce permettant ainsi un traitement rapide avant le stade de lesions arterielles parietales irreversibles.

Introduction Les manifestations cutanees de la sarcoidose sont presentes dans environ 25 % des cas (9 a 37 %) et sont tres polymorphes. Nous rapportons 30 nouvelles observations de sarcoidose cutanee, a travers lesquelles nous allons apprecier la frequence de l’atteinte cutanee de la sarcoidose dans un service de medecine interne au cours des dernieres annees, revoir les differentes presentations cliniques de cette localisation et de demontrer que l’evolution est loin d’etre favorable meme sous traitement. Patients et methodes C’est une etude retrospective colligeant 30 cas de sarcoidose cutanee parmi 76 cas de sarcoidose systemique recenses sur une periode de 14 ans (janvier 2000–aout 2014). Tous les patients avaient au moins 1 site biopsique en faveur du diagnostic. Resultats Parmi 76 cas de sarcoidose systemique l’atteinte cutanee etait presente chez 30 patients (soit 39,47 %). Tous les patients etaient de sexe feminin. L’âge moyen de survenu de l’atteinte cutanee etait de 45,34 ans. Elle etait inaugurale chez 3 patientes soit 10 % des cas ; presente au moment du diagnostic chez 27 patientes (90 % des cas). L’expression habituelle et non specifique est l’erytheme noueux chez 18 patientes (60 %). Les manifestations specifiques etaient representees par les nodules cutanes chez 9 patientes, le lupus pernio chez 3 patientes, des plaques psoriasiformes erythemato-squameuses du cuir chevelu et des membres chez 2 patientes et des papules excoriees des membres inferieurs chez une patiente. L’atteinte cutanee etait associee aux autres manifestations systemiques dans tous les cas. Le traitement reposait sur la corticotherapie generale prescrite pour les autres manifestations dans la plupart des cas, les dermocorticoides, et l’hydroxychloroquine chez plus de la moitie des patientes. L’evolution etait defavorable chez 2 patientes. Conclusion La recherche d’atteinte systemique de la sarcoidose doit etre realisee de facon systematique meme en cas d’atteinte cutanee isolee (inaugurale). Certaines apportent un element de pronostic, favorable pour l’erytheme noueux, pejoratif pour le lupus pernio (frequence de l’atteinte ORL et osseuse : kystes osseux). L’atteinte cutanee de la sarcoidose necessite souvent un traitement en raison de sa gene esthetique ou fonctionnelle. Cependant, il n’existe pas d’attitude consensuelle sur les indications precises du traitement et le moment ideal pour debuter celui-ci.

Introduction Les leucemies sont des affections malignes liees a un envahissement de la moelle osseuse par des cellules hematopoietiques immatures. Certaines de leurs manifestations oculaires sont en rapport avec une localisation oculo-orbitaire survenant le plus souvent par contiguite a partir du systeme nerveux central. D’autres sont secondaires a la vasculopathie et/ou aux troubles hemorheologiques. Observation Nous rapportons le cas d’une femme âgee de 33 ans, suivie pour une leucemie aigue lymphoblastique depuis un an. Elle a presente il y a 6 mois un decollement retinien inflammatoire bilateral precede un mois avant par des hemorragies retiniennes bilaterales. Le bilan etiologique n’avait pas trouve de signes en faveur de la maladie de Behcet, pas d’aphtose bipolaire, le test d’hypersensibilite cutane etait negatif. Ni de signes en faveur de la maladie de Von Koyanagi Harada, avec des serologies syphylitique, CMV, VIH et toxoplasmose negatives, ce qui pourrait rattacher le decollement retinien a la leucemie, la patiente etait a sa 6 e cure de chimiotherapie. La corticotherapie en bolus immediatement instauree suivie d’une chimiotherapie generale ont permis une reapplication des retines apres le 1er bolus de corticotherapie et la recuperation d’une acuite visuelle ad integrum a partir du 3 e bolus de corticotherapie. Discussion Bien que les manifestations oculaires des leucemies ne soient pas souvent detectees cliniquement, elles existent entre 28 et 80 % des cas. Les plus typiques sont les hemorragies retiniennes a centre blanc, mais l’atteinte peut realiser differents tableaux cliniques. La choroide reste le tissu le plus frequemment touche, pouvant concerner aussi bien la choricapillaire que l’epithelium pigmente. L’infiltration chorioretinienne par les cellules blastiques se traduit par des nodules ou des plages blanchâtres pre-retiniens souvent associes a des hemorragies. Cette atteinte siege en general au pole posterieur de l’œil. Par ailleurs, toutes les structures oculo-orbitaire peuvent etre touchees. L’atteinte oculaire au cours de la leucemie est consideree comme une atteinte du systeme nerveux central. Elle impose, par consequent, un traitement adequat aussi bien curatif que preventif comprenant une corticotherapie, une chimiotherapie et une radiotherapie du systeme nerveux central. Conclusion Les manifestations oculaires des leucemies sont frequentes, mais rarement revelatrices de la maladie. Cependant, le diagnostic de leucemie doit etre envisage devant toute atteinte atypique de l’epithelium pigmente.

Introduction Les accidents vasculaires cerebraux ischemiques (AVCI) sont un probleme de sante majeur, encore plus dramatique chez les sujets jeunes. Ils different de ceux du sujet âge par leurs etiologies et leur pronostic. Dans notre contexte, les cardiopathies emboligenes, en particulier les valvulopathies rhumatismales en sont la cause principale. Mais, le profil etiologique en medecine interne est particulier vu le niveau tertiaire de recrutement, d’ou l’objet de notre travail qui servira a faire connaitre certaines etiologies particulieres de cette pathologie chez le sujet jeune en medecine interne. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective sur une periode allant de 2000–2014. Tous les patients beneficient d’une imagerie cerebrale (TDM et/ou IRM) avec des sequences angiographiques, precisant la nature et la topographie de l’AVCI. D’autres examens a visee etiologique sont dictes par le contexte clinique : bilan de thrombophilie (antiphospholipides, deficit en proteines de la coagulation…), bilan cardiovasculaire (ECG, voire holter ECG, echocardiodoppler, echo-doppler carotidien). Les patients inclus avaient tous moins de 45 ans et etaient hospitalises dans un service de medecine interne. Resultats Vingt et cinq patients ont ete colliges, avec un sex-ratio a 0,73 et un âge moyen de 36 ans (19–43). Le tabagisme etait present dans 32 % des cas, dont la moitie avait en plus un diabete type 2 ( n = 2) et une hypertension arterielle ( n = 2). Le terrain migraineux et des episodes d’amnesie ont ete notes dans 24 %. La prise d’œstroprogestatifs et l’antecedent de fausses couches a repetition ont ete notes dans 12 %. Tous nos patients ont beneficie d’une imagerie cerebrale, une angioIRM a ete realisee dans 80 % et une TDM dans 20 % des cas. Le territoire sylvien etait touche dans 80 % des cas. Les etiologies associees aux AVCI sont : lupus systemique aigu ( n = 8) associe a un syndrome des antiphospholipides ( n = 6), syndrome des antiphosphilipides primitif ( n = 1), maladie de Behcet ( n = 4), maladie de takayasu ( n = 3), une thrombophilie ( n = 1), une polyarthrite rhumatoide maligne ( n = 1) et un AVCI sur anevysme du septume interauriculaire chez un patient ou une maladie de Behcet reste suspectee. L’AVCI avait revele la maladie dans 25 %. Dans les autres cas, le delai moyen entre la maladie et l’accident vasculaire etait estime a 3 ans. Les patients ont recu un traitement anticoagulants dans 60 % des cas, en plus d’un traitement corticoides et immunosuppresseurs dans 76 %. Tous nos patients ont beneficie de seances de reeducation physique. L’evolution etait marquee par une recuperation incomplete avec sequelles dans 40 %. Conclusion Le service de medecine interne, non specialise en pathologie vasculaire cerebrale, concoure pour une bonne part a la prise en charge des AVCI. La demarche etiologique y est rigoureuse, car les etiologies des ischemies cerebrales du sujet jeune sont multiples, la recherche doit se concentrer sur l’identification d’etiologies nouvelles et l’evaluation du risque de recidive, afin de preciser la strategie therapeutique la mieux adaptee.

Introduction Les uveites sont des atteintes inflammatoires endoculaires qui peuvent engager le pronostic visuel. Il s’agit d’une urgence diagnostique et therapeutique dont l’exploration etiologique constitue un veritable defi. Nous proposons de decrire le profil etiologique d’une cohorte d’uveites dans un service de medecine interne. Patients et methodes Il s’agit d’une etude descriptive monocentrique colligeant 1226 patients atteints d’uveite, suivis dans un service de medecine interne durant 14 ans (2000–2014). Resultats Mille deux cent vingt-six cas d’uveite ont ete inclus, nous avons note une predominance masculine et l’âge moyen de nos patients etait de 36 ans. Une etiologie a l’uveite a ete retrouvee dans 48 %. La maladie de Behcet (MB) domine les etiologies (33 %), loin derriere vient la sarcoidose (4,24 %), les spondylarthrites (3 %), la maladie de Vogkt-Koyanagi-Harada (1,55 %), le lupus systemique (0,57 %), la polyarthrite rhumatoide et le syndrome de Sjorgen (0,4 %) chacun, le syndrome des anticorps antiphospholipides (2 cas). Pour les causes infectieuses, nous avons trouve la syphilis (2,1 %), les infections locoregionales (0,65 %), la toxoplasmose (0,5 %), et la tuberculose (0,4 %). Le diabete etait incrimine chez huit patients. D’autres etiologies etaient retrouvees dans 1 cas orphelin chacune a savoir ; la maladie de Horton, la maladie de Takayasu, le lymphome, la polychondrite atrophiante, le syndrome de Susac, la lepre et le lymphome. Dans 52 % des cas, aucune etiologie n’a pu etre retenue. En plus du traitement etiologique, un traitement specifique en fonction des caracteristiques cliniques et evolutives de l’uveite etait instaure, base essentiellement sur les corticoides et les immunosuppresseurs. Nous avions eu quelques fois recours aux biologiques. Discussion La frequence des maladies de systemes dans notre serie est un biais de selection vu que l’etude s’est deroulee dans un service de medecine interne. La maladie de Behcet est le chef de file dans notre contexte. L’origine infectieuse est minoritaire dans notre serie vu que le bilan dans ce sens se fait au niveau de l’ophtalmologiste avant que le patient soit adresse a l’interniste dans un deuxieme temps. Conclusion Les uveites sont frequentes et parfois revelatrices de pathologies insoupconnees, d’ou l’interet d’une enquete policiere. Nous insistons sur la collaboration entre l’ophtalmologiste et l’interniste.

Introduction Depuis le premier cas autopsique rapporte par Buge en 1977, seulement quelques dizaines de cas de thromboses intracardiaques (TIC) dans la maladie de Behcet (MB) ont ete rapportees. L’objectif de notre travail est de decrire les caracteristiques epidemiologiques cliniques et evolutives de cette complication. Patients et methodes Etude retrospective colligeant 1484 cas de MB repondant aux criteres du groupe international d’etude sur la MB, durant 32 ans. Sept observations de thromboses intracardiaques ont ete etudiees. Resultats Sept observations correspondaient a une frequence de 0,47 %, le sex-ratio etait a 4H/3F. L’âge moyen au moment du diagnostic etait a 25,8 ans et le delai entre le debut de la maladie et la survenue des TIC etait de 2,5 ans. Les TIC se sont manifestees par une hemoptysie dans 4 cas et la fievre etait presente chez 5 patients. Le diagnostic reposait sur les donnees de l’echographie cardiaque chez tous les patients. La TIC touchait le cœur droit chez tous nos malades, essentiellement le ventricule droit chez 4 patients, l’oreillette droite chez 2 patients, un patient avait une thrombose de l’OD et du VD. Les TIC etaient associes a une thrombose veineuse profonde chez 5 patients, a une fibrose endomyocardique chez deux patients et a un anevrysme de l’artere pulmonaire chez 2 patients. Un infarctus du myocarde, une thrombose de la veine porte et une pericardite ont ete observes une fois chacun. Tous nos patients avaient recu une corticotherapie et des anticoagulants, les immunosuppresseurs ont ete utilises chez 5 patients. Trois patients se sont compliques d’une embolie pulmonaire et nous avons deplore un seul deces. Discussion Les TIC constituent une manifestation exceptionnelle de la MB, plus frequente chez les sujets mediterraneens ou du Moyen-Orient. La repartition selon le sexe est une particularite de notre serie puisque la majorite des etudes publiees parlent de nette predominance masculine. Les TIC au cours de la MB touchent le plus souvent le cœur droit, c’etait d’ailleurs le cas de tous nos patients. Elles sont souvent associees a une atteinte pulmonaire, cette association a ete observee chez deux de nos patients et doit etre recherchee systematiquement car elle peut constituer un dilemme therapeutique. L’association d’une TIC a une thrombose veineuse est egalement tres frequente, decrite dans 56 % des cas (71 % dans notre serie). Conclusion La survenue d’un TIC chez un sujet jeune d’origine mediterraneenne doit faire rechercher une MB.

Introduction L’amylose renale AA est une complication grave de diverses pathologies rhumatismales chroniques, dont la prise en charge repose sur le traitement de l’affection sous-jacente, il n’existe aucun traitement specifique de l’amylose renale. Nous decrivons le cas d’un patient suivi pour polyarthrite rhumatoide se compliquant d’amylose renale et traite par infiximab. Observation Il s’agit d’un patient de 20 ans, suivi pour arthrite juvenile idiopathique depuis l’âge de 13 ans qui a evolue vers une polyarthrite rhumatoide diagnostiquee a l’âge de 18 ans ; et compliquee d’amylose renale. On note que le patient a ete mis sous corticotherapie au long cours, compliquee d’osteoporose, il presente egalement une coxite bilaterale invalidante au stade de prothese totale de hanche. L’amylose renale a ete confirmee par une ponction-biopsie renale realisee devant des proteinuries de 24 heures elevees a 14 g et 13 g. Le patient a ete mis sous methotrexate 0,3 mg/kg pour sa PR, arrete 2 mois apres pour intolerance digestive ; puis a ete mis sous anti-CD20 a raison de 2 cures avec amelioration des signes articulaires, mais sans aucun effet sur l’amylose renale, les chiffres de proteinuries de 24 heures etant toujours eleves. Deux ans apres, soit a l’age de 20 ans, le patient a ete mis sous infliximab a la dose de 3 mg/kg, dont il a recu jusqu’a maintenant 4 cures, indique pour l’atteinte renale, l’evolution etait marquee par la diminution de la proteinurie de 24 heures de 14 g a 4 g apres 4 cures de remicade, avec disparition complete des manifestations rhumatologiques et reprise de la marche. Conclusion L’amylose renale est une complication evolutive, certes rare, mais grave de certains rhumatismes chroniques, notamment la polyarthrite rhumatoide et la spondylarthrite ankylosante. L’atteinte renale se manifeste par un syndrome nephrotique evoluant vers l’insuffisance renale terminale. L’objectif du traitement specifique de l’amylose renale AA, est de modifier la production de proteine amyloide, il n’existe aucun protocole therapeutique de cette complication, certains auteurs ont utilise le chlorambucil et d’autres du cyclophosphamide. Dans notre cas, l’utilisation de l’infliximab a permis de diminuer la proteinurie, prouvant ainsi que les inhibiteurs des TNF sont prometteurs dans la prise en charge therapeutique de l’amylose AA.

Introduction La neuromyelite optique (NMO) de Devic est une affection inflammatoire se traduisant par une nevrite optique et une myelite aigue. Dans 30 % des cas, elle s’associe a une pathologie auto-immune. Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente chez qui le diagnostic d’un lupus erythemateux systemique (LES) etait pose quelques mois avant l’installation aigue d’une poussee de neuromyelite optique aigue de Devic. Observation Une jeune patiente âgee de 29 ans, etait suivie en hematologie pour une anemie hemolytique auto-immune isolee pendant cinq ans. En mars 2015, la patiente consultait pour un phenomene de Raynaud. L’interrogatoire a revele un erytheme malaire et une chute de cheveux. L’examen clinique avait objective un livedo reticularis des 2 membres inferieurs et superieurs et une vascularite cutanee au niveau des paumes des mains avec un erytheme malaire. Le bilan a mis en evidence une anemie hemolytique auto-immune avec une lymphopenie et une leucopenie, une proteinurie de 24 heures a 1,6 g/24 h sans insuffisance renale ainsi que des anticorps anti-nucleaires et anti-cardiolipines IgG positifs. La biopsie renale a revele une glomerulonephrite lupique proliferative diffuse. Devant ces elements cliniques, biologiques et histologiques, le diagnostic de LES a ete retenu. La patiente a ete mise sous corticotherapie forte dose et boli de cyclophosphamide. L’evolution a ete marquee trois mois plus tard par l’installation aigue d’une baisse brutale et profonde de l’acuite visuelle associee concomitamment a une paraplegie et des troubles sphincteriens a type de retention aigue d’urine et d’incontinence anale avec a l’examen clinique une anesthesie en selle, un syndrome pyramidal et un globe vesical. La PL a montre une hyperproteinorrhachie a 1,46 g/L. L’IRM cerebro-medullaire a objective des hypersignaux T2/FLAIR en plage et nodulaire de la substance blanche sous-corticale frontale, parietale, occipitale, peri-ventriculaire et des centres semi-ovales avec un hypersignal etendu du cordon medullaire dorsal et du cone medullaire. L’angiographie retinienne a montre une pâleur papillaire avec atrophie du nerf optique. Les anticorps anti-aquaporines 4 sont revenus positifs dans le sang et dans le LCR. Devant la nevrite optique, la myelite transverse longitudinalement etendue et la positivite des anticorps anti-aquaporines 4 aussi bien dans le sang que dans le LCR, le diagnostic de la neuromyelite optique de Devic associe a un LES a ete retenu. Un traitement urgent a base de bolus de methylprednisolone a ete instaure et les boli de cyclophosphamide indiques devant l’atteinte renale ont ete maintenus. Ce traitement a ete associe a une reeducation fonctionnelle. L’evolution a court terme est marquee par une amelioration partielle de l’acuite visuelle et du deficit moteur. Discussion La NMO est une affection inflammatoire demyelinisante du systeme nerveux central qui se caracterise par des episodes de myelite et de nevrite optique retrobulbaire. Il s’agit d’une pathologie rare. Parmi les maladies systemiques pouvant se manifester par un episode de myelite aigue, on trouve principalement le LES. Le mecanisme physiopathologique qui sous-tend l’association de ces deux entites n’est pas parfaitement etabli, et l’hypothese d’une association fortuite de deux pathologies auto-immunes reste la plus probable. Il est admis que l’evolution clinique de la NMO est rapidement pejorative en l’absence de traitement adapte. L’interet porte a cette maladie a ete transforme par la decouverte d’un biomarqueur specifique, l’anticorps anti-aquaporine 4 (anti-AQP4 ou NMO-IgG). C’est l’identification de cet anticorps qui confortera le diagnostic de NMO. Sa recherche s’effectue dans le serum. Sa presence dans le LCR est plus rare et volontiers associee a des atteintes plus severes. Conclusion Le lupus erythemateux systemique s’associe exceptionnellement a la NMO de Devic. Quelques cas rares sont rapportes dans la litterature. Le pronostic est pejoratif. Les anti-AQP4 sont d’un grand apport aussi bien pour un diagnostic precoce que pour une approche therapeutique ciblee.

Introduction La calcinose sous-cutanee de type dystrophique est observee dans les connectivites, notamment la sclerodermie et la dermatomyosite. Nous rapportons 6 cas de calcinose sous-cutanee compliquant une sclerodermie systemique. Patients et methodes Nous avons collige 6 cas de calcinose sous-cutanee provenant d’une serie de 142 cas de sclerodermie recenses entre 1983 et 2014 dans le meme service. Aucun de nos malades n’avait de troubles du metabolisme phosphocalcique. Resultats Parmi 142 cas de sclerodermie systemique, 6 cas de calcinose sous-cutanee ont ete observes (4,22 %). L’âge varie de 20 a 55 ans avec une moyenne de 37,2 ans. Tous nos patients etaient de sexe feminin. Le delai diagnostic moyen etait de 5,2 ans. La calcinose etait localisee au niveau des extremites digitales et/ou poignets chez 5 malades et diffuse chez une patiente (face palmaire des mains, avants-bras, coudes et genoux). L’issue de concretions calcaires a ete observee dans 2 cas. L’atteinte cutanee etait diffuse chez 3 patientes et limitee dans 3 cas. L’examen a objective une sclerodactylie (6 cas), des ulcerations pulpaires (4 cas), une sclerose du visage (6 cas) et des telangiectasies (2 patientes). L’atteinte articulaire etait notee chez une patiente et l’atteinte pulmonaire chez 3 patientes. Aucun de nos malades n’avait une atteinte cardiaque ou renale. Le bilan immunologique etait positif chez 4 patientes : Ac anti-centromeres chez 2 patientes et anti-Scl70 chez 2 autres. La radiographie realisee chez tous nos malades a montre des calcifications des parties molles. Nos 6 patientes ont ete mises sous diltiazem et colchicine. Le cyclophosphamide a ete administre chez les patientes ayant l’atteinte pulmonaire. Discussion Des calcifications sous-cutanees sont retrouvees chez 20 a 25 % des patients sclerodermiques. Dans notre serie, la calcinose etait observee uniquement dans 4,22 % des cas. Ces calcifications sont parfois le siege d’une reaction inflammatoire douloureuse dont l’evolution peut se faire vers l’ulceration superficielle laissant sourdre une bouillie crayeuse. Leur mecanisme physiopathologique n’est pas connu, il n’y a pas de trouble du metabolisme phosphocalcique associe. Ces calcifications s’observent plus frequemment au cours des formes limitees et chez les patients ayant des anticorps anti-centromeres. Elles peuvent entrainer des douleurs et surtout une limitation fonctionnelle lorsqu’elles atteignent les mains et plus particulierement les doigts. Conclusion L’evolution de la calcinose est totalement imprevisible. Elle peut etre a l’origine d’un retentissement fonctionnel et alterer severement la qualite de vie. Si le traitement des formes localisees est principalement chirurgical, le traitement des formes diffuses ne fait pas consensus et reste souvent decevant.