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Introduction Les patients ayant une maladie bulleuse auto-immune (MBAI) etant a risque d’infection (âge, traitement corticoide et/ou immunosuppresseur), nous avons evalue le risque de la COVID-19 et de ses formes severes chez les patients ayant une MBAI. Materiel et methodes Cette etude retrospective multicentrique (49 services de dermatologie) a inclus tous les cas connus de COVID survenus entre janvier et juin 2020 en France metropolitaine. Les cas ont ete classes en certains (PCR + ), probables (PCR− ou non faite, TDM pulmonaire evocateur) ou possibles (PCR et TDM negatifs ou non faits mais signes cliniques et/ou cas contacts). L’incidence cumulee des cas de COVID a ete calculee a partir des cas certains et hospitalises de patients MBAI suivis dans chaque service, puis comparee a celle dans la population generale sur la meme periode (donnees Sante Publique France) apres standardisation indirecte sur l’âge et la region. L’incidence et le pronostic ont ete analyses pour l’ensemble des MBAI et pour le sous-groupe ayant recu du rituximab (RTX) dans les 9 derniers mois. Resultats Incidence : 59 cas de COVID-19 ont ete recenses (âge : 73,1 ± 16,2 ans) parmi 5180 patients suivis pour une MBAI : 29 (49 %) correspondaient a des cas certains, 8 (14 %) probables et 22 (37 %) possibles. Les MBAI etaient une PB (n = 21, 36 %), une P muqueuse (PM) (PC/EBA, n = 19, 32 %), un pemphigus (n = 18, 31 %) et 1 P gestationnelle (n = 1, 2 %). Le ratio d’incidence standardise (RIS) etait de 0,42 [IC95 % : 0,20–0,80] p = 0,005 pour les PB, 1,02 [0,37–2,26], p = 0,91 pour les pemphigus et de 1,18 [0,55–2,23], p = 0,62 pour les PM. Parmi les 516 patients ayant recu du RTX, on comptait 22 cas possibles probables ou certains d’infection COVID correspondant a un RI = 5,37 [3,15–8,96], parmi lesquels 13 cas probables ou certains (RI = 4,90 [2,43–9,40]) par rapport aux patients n’ayant pas recu de RTX, et un RI de formes certaines et hospitalisees de 3,62 [1,29–8,85]. Pronostic 30 cas (51 %) ont ete hospitalises pour COVID et 15 (25 %) sont decedes (RR = 1,63 [0,83–2,55] p = 0,13 par rapport a la population generale ajustee a l’âge et a la region. Un patient MBAI avait 3,4 [2,2–5,1] fois plus de risque de deceder sur la periode epidemique s’il contractait la COVID que s’il ne la contractait pas. L’âge moyen des patients ayant une forme severe (hospitalisation ou deces) de COVID etait plus eleve que celui de ceux ayant une forme non severe (77,9 ± 11,2 vs 65,0 ± 19,3, p = 0,006). Les RR de forme severe des PM/pemphigus avec COVID probable ou certaine traites par RTX (âge moyen 68,8 ± 14,9) etaient respectivement de 0,77 [0,45–1,33] p = 0,33 et de 0,51 [0,08–2,56] p = 0,40 par rapport aux PM/pemphigus avec COVID non traites par RTX (âge moyen 76,7 ± 9,1). Discussion La COVID entraine une forte surmortalite chez les patients MBAI. L’incidence semble particulierement elevee parmi les patients ayant recu du RTX, sans que l’on puisse conclure a une plus grande severite de la COVID-19 chez ces patients.

Introduction Le taux de mortalite du pemphigus est tres variable dans la litterature, allant de 5 % jusqu’a 25 %. L’objectif de l’etude etait d’evaluer la mortalite du pemphigus et ses principaux facteurs pronostiques, incluant les differents traitements. Materiel et methodes Etude retrospective realisee dans 13 services du Groupe Bulle. Tous les pemphigus incidents diagnostiques entre 2004 et 2013 ont ete inclus. Les taux de mortalite ont ete calcules par la methode de Kaplan Meier et les facteurs pronostiques evalues en analyse multivariee. La mortalite a ete evaluee dans 5 groupes de traitements : (1) prednisone seule, (2) prednisone + immunosuppresseur (IS), (3) prednisone + rituximab, (4) dapsone seule, (5) dermocorticoides seuls, avec ajustement sur l’âge, le type de lesions cliniques et les comorbidites. Resultats Deux cent quarante-neuf cas (124H/125F) d’âge moyen 59,4 ± 18,7 ans ont ete inclus : 155 pemphigus vulgaires (PV) (62 %), 67 superficiels (PS) (27 %), 12 paraneoplasiques (PNP) (5 %) et 15 (6 %) autres formes cliniques. La mediane de suivi etait de 5,4 ans (IQ : 3–8,1). Treize malades (5 %) ont ete perdus de vue. Soixante-six patients (27 %) sont decedes pendant l’etude dont 30/155 PV (19 %), 21/67 PS (31 %), 7/12 PNP (58 %) et 8/15 autres types de pemphigus (53 %). Les taux de survie globale a 1, 2 et 5 ans etaient de 92 % (IC 95 % : 88–95 %), 88 % (IC 95 % : 83–91 %) et 77 % (IC 95 % : 71–82 %). Le taux de mortalite standardise (SMR) etait de 1,67 (IC 95 % : 1,46–1,93). La mortalite des PS etait superieure a celle des PV (HR = 1,55 ; IC 95 % : 0,84–2,84 ; p = 0,16) avec un âge median au deces de 87 ans (PS) et 82 ans (PV). Les patients > 75 ans etaient 2 fois plus nombreux parmi les PS (33 %) que parmi les PV (16 %). Les principales causes de deces etaient neoplasiques (30 %), cardiovasculaires (28 %), infectieuses (14 %) ou liees a une demence (12 %). L’âge et la presence d’un cancer etaient les facteurs pronostiques pejoratifs. Le taux de mortalite dans les 5 groupes de traitement etait de 24, 28, 17, 16 et 52 %. Le HR de mortalite (par rapport au traitement par prednisone seule) etait de 0,80 (IC 95 % : 0,40–1,62 ; p = 0,54) pour les patients traites par IS, 0,45 (IC 95 % : 0,11–1,91 ; p = 0,28) pour le rituximab, 0,52 (IC 95 % : 0,20–1,37 ; p = 0,19) pour la dapsone et 1,43 (IC 95 % : 0,73–2,78 ; p = 0,30) pour les dermocorticoides. Ce dernier groupe avait une forte frequence de cancers (21 %) et comorbidites (69 %). Discussion Le taux de mortalite du pemphigus dans cette etude est assez eleve, en particulier pour le PS, forme souvent consideree comme benigne. Malgre le faible effectif des patients traites en 1re ligne par rituximab ou disulone, ces 2 groupes ont une mortalite 2 fois plus faible par rapport aux groupes traites par prednisone seule ou associee a un IS. Un biais d’indication explique la forte mortalite des patients traites par dermocorticoides seuls.