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La neumatosis quística intestinal es una condición infrecuente caracterizada por la presencia de quistes con gas en la subserosa o submucosa del tracto gastrointestinal. Su patogénesis es incierta y se han propuesto varios mecanismos patogénicos para explicar su origen. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 46 años de edad con diagnóstico previo de neumatosis quística intestinal, que consultó por dolor abdominal, vómitos y fiebre (39 °C). Ingreso con signos de irritación peritoneal. La radiografía simple de abdomen reportó distensión intestinal y niveles hidroaéreos. Se realizó laparotomía exploratoria que reveló vólvulo de intestino delgado con estrangulamiento de algunas asas intestinales. El diagnóstico anatomopatológico fue neumatosis quística intestinal complicada con Infarto transmural por vólvulo intestinal. El paciente evoluciono satisfactoriamente.

El objetivo de este trabajo fue describir las diferentes etiologías infecciosas y hallazgos histológicos de la neumopatía observada en un grupo de pacientes con VIH/SIDA controlados en el Instituto Autónomo Hospital Universitario de los Andes, en Mérida, Venezuela. Se realizó biopsia transbronquial a 36 pacientes portadores de VIH. Las muestras presentaron procesos inflamatorios en diferentes grados de intensidad. Destacó el daño alveolar difuso acompañado por agentes infecciosos. Las alteraciones histológicas correspondieron a la afectación de estructuras alveolo-intersticiales, con la presencia de más de un germen. El daño alveolar difuso forma parte de las alteraciones histológicas observadas en las neumopatías de pacientes VIH/SIDA. La alta prevalencia del compromiso pulmonar estuvo en estrecha relación con el déficit de terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) y el déficit de linfocitos CD4+. The aim of this study was to describe the different infectious etiologies and histological findings of lung disease observed in a group of patients with HIV/AIDS controlled at the Autonomous Institute University Hospital of the Andes in Merida, Venezuela. Transbronchial biopsy to 36 HIV patients was conducted. The samples showed inflammatory processes in different degrees of intensity. Relevant diffuse alveolar damage accompanied by infectious agents. The histological changes were for the involvement of alveolar-interstitial structures, with the presence of more than one germ. Diffuse alveolar damage is part of the histological changes observed in pulmonary diseases HIV / AIDS patients. The high prevalence of lung involvement was closely related to the deficit of highly active antiretroviral therapy (HAART) and the deficit of CD4 + lymphocytes. 5-10

El osteosarcoma es el tumor maligno de hueso más frecuente en la infancia. Una de sus variantes, el osteosarcoma telangiectásico, puede confundirse ocasionalmente con quiste óseo aneurismático. El objetivo de este trabajo es comparar las características clínico-morfológicas e imagenológicas de estas dos entidades clínicas para evitar errores diagnósticos en futuros casos. Para ello presentamos el caso de una niña de 6 años de edad, quien consultó por aumento progresivo de volumen, dolor y limitación funcional en tercio proximal de pierna izquierda. La radiografía simple de tibia y peroné izquierdo al ingreso, mostró lesión osteolítica, metafisaria, radiolúcida y con bordes mal definidos. Histológicamente se observaron espacios quísticos con sangre, separados por septos fibrosos muy finos. Ambos estudios se interpretaron como Quiste óseo aneurismático. La paciente evolucionó tórpidamente, siendo necesaria la amputación supracondílea del miembro. La valoración retrospectiva de las biopsias concluye que el caso correspondía a un osteosarcoma telangiectásico. Se resalta la importancia de una adecuada correlación de las tumoraciones músculo-esqueléticas, que abarquen aspectos epidemiológicos, clínicos, radiológicos e histológicos. La evolución de la paciente posterior a quimioterapia fue satisfactoria y en la actualidad está libre de neoplasia. The osteosarcoma is the most frequent malignant bone tumor in children. One of its variants, the telangiectasic osteosarcoma, may be confused with aneurysmal bone cysts. The purpose of this work is to compare the clinic, morphological and imagenologic characteristics of those bone lesions, in order to improve the diagnosis. A six year old female patient who consulted for progressive swelling, pain and functional limitation in the proximal third of her left leg. The diagnosis of aneurysmal bone cyst was made initially. The radiography of proximal tibia and fibula showed expansive lesion, radiolucent to the metaphysis. The histopathological study showed central cystic and/or hemorrhagic spaces and thin septations around these spaces. Both results were interpreted as aneurysmal bone cyst. The patient evolved torpidly and it was necessary the amputation of the involved limb. A retrospective study of previous biopsies and the evaluation of the last available sample led to the final diagnosis of telangiectasic osteosarcoma. The importance of an adequate multidisciplinary correlation of musculo-skelethal tumoral lesions involving, epidemiological, clinical, radiological and histological aspects is pointed out in this study. The evolution of the patient posterior to chemotherapy was satisfactory. 53-58 carmenelena46@hotmail.com

Objetivo: Presentar el caso de una escolar con quiste tirogloso y granuloma de colesterol, hallazgo inusual que simuló clínica e imagenológicamente un carcinoma de tiroides. Esta asociación es infrecuente y hay pocos casos reportados. Caso clínico: Escolar femenina de 11 años, quién consultó por presentar disfagia y tumoración en región anterolateral izquierda del cuello, de 3x3 cm, de consistencia dura, dolorosa a la palpación, sin signos de flogosis. Ultrasonido de cuello evidenció conducto tirogloso permeable en la línea media con presencia de nódulo hipoecoico, de bordes bien definidos, sin calcificaciones que medía 1,8 x 0,9 cm. Se extirpó la tumoración que medía 3x2, 5x0, 8cm. y se observó cavidad quística de 0,8 cm. de diámetro mayor que contenía material de aspecto gelatinoso. Por debajo de éste, se observó nódulo bien circunscrito de 1,5 cm. de diámetro mayor, constituido por tejido firme de color blanco-amarillento. El estudio histopatológico reveló un quiste revestido por epitelio cilíndrico y respuesta inflamatoria linfohistiocitaria, con células gigantes tipo “cuerpo extraño” alrededor de hendiduras; que correspondían a d dd epósito de colesterol. Conclusión: Se presenta este caso por su rareza y porque puede confundirse clínica e imagenológicamente con una neoplasia maligna. Asimismo, pudiera corresponder al primer caso reportado en nuestro país. Objective: We report the case of a 11 year- old girl with thyroglossal cyst and cholesterol granuloma, an unusual finding that clinically simulates thyroid carcinoma. This association is unusual and there are few reported cases worldwide. Case report: An 11-year-old girl consulted for dysphagia and a 3 x 3 cm hard mass. The mass was painful on palpation and was located in the anterolateral neck left. It was phlogosis-free. A neck ultrasound showed a 1.8 x 0.9 cm permeable midline thyroglossal conduct with a hypoechoic nodule with well-defined edges but without calcifications. A 3 x 2,5 x 0, 8cm tumor was removed. A 0.8 cm cystic cavity that contained gelatinous material was observed. Below that cavity, a well-circumscribed nodule was observed. It measured 1.5 cm and was made up of firm yellowish tissue. The histopathology examination revealed a cyst lined with columnar epithelium and inflammatory linfohistiocitic response with foreign body type giant cells around cracks that corresponded to a cholesterol deposit. Conclusion: We present this case because it is very unusual and because it can be clinically and radiologically mistaken for a malignant tumor. It could be the first case ever reported in Venezuela.

Objetivo:Se presenta un caso de tumor neuroendocrino gástrico (TNEG) con manifestaciones clínico-radiológicas pulmonares particulares, con curso clínico agresivo y evolución fatal. Caso Clínico: Paciente femenina, de 28 años de edad quién inició su enfermedad presentando tos seca y disnea progresiva al realizar leves a moderados esfuerzos de un mes de evolución. Antecedentes personales: gastropatía desde la adolescencia e hiperinsulinismo desde los 23 años. Examen físico: sin adenopatías palpables, tórax simétrico, hipoexpansible, vibraciones vocales palpables en ambos hemitórax, con murmullo vesicular disminuido en ambos hemitórax y crepitantes finos bibasales. Abdomen: blando, doloroso a la palpación superficial a nivel de hipogastrio. Rx de tórax: infiltrado alveolo-intersticial de predominio derecho. Tomografía toracoabdomino- pélvica con doble contraste: patrón en vidrio esmerilado de distribución difusa y múltiples nódulos con engrosamiento septal que comprometen ambos campos pulmonares. Abdomen: engrosamiento uniforme de las paredes del estómago con múltiples imágenes hipodensas en el eje celiaco y ligamentos gastrohepático y pre aórtico. Endoscopia digestiva superior: zona del fundus y el cuerpo con pared engrosada e infiltrada por probable neoplasia maligna. Se tomó biopsia. Videofibrobroncoscopia: se realizó biopsia transbronquial de segmento medial de lóbulo inferior derecho. Los estudios histopatológicos de ambas reportaron Tumor Neuroendocrino. La paciente presentó insuficiencia respiratoria y falleció a los 11 días de su hospitalización. Conclusiones: En el presente caso se destaca la evolución clínica atípica y agresiva de un TNEG que se presentó en una paciente joven y tuvo curso fatal. Debutó con manifestaciones clínicas respiratorias y la imagenología reveló metástasis en ambos pulmones. Tales metástasis se pudieron diferenciar de un TNE pulmonar. Se resalta la importancia de la inmunohistoquímica para su diagnóstico. Objective: We report a case of gastric neuroendocrine tumor with peculiar clinical-radiological pulmonary manifestations with an aggressive clinical course and fatal outcome. Case Report: Female patient, 28 years of age who began presenting the disease with dry cough and progressive dyspnea a month ago when making mild to moderate efforts. Personal history of gastropathy since adolescence and onset of hyperinsulinism when the patient was 23 year-old. Physical exam: No palpable lymph nodes, symmetric and hypoextensible chest, palpable vocal vibrations with decreased breath sounds in both hemithorax and bibasilar fine crackles. Abdomen: soft, tenderness in the hypogastrium. Chest X-ray: predominantly right alveolar-interstitial infiltrate. Double contrast CT thoraco-abdomino-pelvic: ground glass pattern distribution and multiple nodules with diffuse septal thickening that involved both lungs. Abdomen: uniform thickening of the stomach walls with multiple hypodense images in the celiac axis and pre aortic and gastrohepatic ligaments. Upper gastrointestinal endoscopy: thickened and infiltrated wall of the fundus and body area, probably because of malignant neoplasy. A biopsy was taken. Videofibrobronchoscopy: a transbronchial biopsy of the medial segment of the right lower lobe was performed. The histopathological studies of both biopsies disclosed the presence of a neuroendocrine tumor. Conclusions: This case presents an atypical and aggressive clinical course of a gastric neuroendocrine tumor in a 28-year-old patient who died. She started with respiratory clinical manifestations. The imagen studies disclosed metastases in both lungs that could be differentiated from a pulmonary neuroendocrine tumor. The importance of immunohistochemistry for diagnosis is underlined.

Introducción: El liposarcoma es uno de los sarcomas más frecuentes del adulto. La variedad histológica más frecuentemente observada en el retroperitoneo es el liposarcoma bien diferenciado. La variedad mixoide con células redondas, es más frecuente en las extremidades y es muy raro encontrarlo en el retroperitoneo. El objetivo del presente trabajo fue evaluar el comportamiento clínico de un caso de liposarcoma retroperitoneal variedad mixoide con células redondas. Se evaluó ubicación anatómica, tamaño, histología y tratamiento. Presentación del caso: Mujer de 31 años de edad quien consulta por dolor en hipocondrio derecho y aumento de la circunferencia abdominal. Se procedió a realizar intervención quirúrgica con exéresis de masa abdominal de gran tamaño. Dos años más tarde hubo recidiva local y metástasis en varios órganos. Es intervenida por segunda vez con evolución tórpida hasta que fallece. Conclusiones: El liposarcoma mixoide con células redondas tiene predilección por las extremidades. En el retroperitoneo la variedad mixoide tiene una evolución tórpida y de mal pronóstico. El pronóstico de estos tumores esta estrechamente relacionado con el tamaño, ubicación anatómica, espectro histológico, recurrencia local y tratamiento quirúrgico. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica completa del tumor La quimioterapia no demostró buenos resultados excepto como tratamiento paliativo. Background: Liposarcoma is the most common sarcoma of the adult life. The histologic type well-differentiated liposarcoma occur most frequently in the retroperitoneum whereas myxoid/round cell have a predilection for the extremities. The purpose of the study was to evaluate the clinic behaviour of patient with myxoid/round cell histologic type. The factors evaluated were: tumour site, tumour size, histology, presentation status, margin status, and treatment. Clinic case: Feminine patient of 31 years old, that to present right hemiabdominal pain and increase abdominal circumference. It realized surgery resections of lipomatous tumour abdominal of large size. Later two years, was necessary to realize a second surgery because there was local recurrence and metastasis. The patient had torpid clinic evolution and later two month died patient. Conclusions: The myxoid/round cell liposarcoma have a predilection for the extremities. In the retroperitoneum, the myxoid/round cell liposarcoma has bad prognosis. The prognosis of these tumours is closely related to local recurrence, histological type, size and radical surgery. An aggressive surgical approach is the first choice for the treatment of such tumours. Chemotherapy does not seem to have a strong influence on the prognosis. 136-139 carmenelena46@hotmail.com

Los tumores neuroendocrinos (TNE) del aparato gastrointestinal representan menos del 5% de las neoplasias del aparato gastrointestinal siendo el intestino delgado, en especial el íleon, donde se presentan mayor frecuencia (30%). Se originan del sistema endocrino difuso gastrointestinal y tienen capacidad de secretar péptidos y aminas bioactivas, principalmente la 5-hidroxitriptamina (5-HT) o serotonina. La Organización mundial de la salud (OMS) los clasifica de acuerdo al grado de diferenciación y conducta biológica en 5 grados. Las manifestaciones clínicas pueden estar ausentes o ser inespecíficas, su hallazgo, como en el caso de nuestra paciente, puede ser casual. Se reporta el caso de paciente femenino de 56 años la cual consultó por distensión abdominal y dolor anorrectal, realizándose colonoscopia con ileoscopia encontrando tumor subepitelial en íleon terminal con inmunohistoquímica que reportó: Tumor neuroendocrino bien diferenciado. El tratamiento de los TNE varía desde la resección quirúrgica en los estadíos menos avanzados hasta tratamiento quirúrgico asociado a quimioterapia y radioterapia en los más avanzados con una tasa de supervivencia a los 5 y 10 años de 73 y 65% para tumores bien diferenciado. De allí la importancia del diagnóstico precoz. Asimismo resaltar la canulación de retiro de la válvula ileocecal durante la colonoscopia de pesquisa. The gastrointestinal neuroendocrine tumors (NET) represent less than 5% of the gastrointestinal tract neoplasms, being the small bowel, specially ileum, the most frequent location (30%). They originate from the diffuse endocrine gastrointestinal system and are able to secrete peptides and bioactive amines, mainly the 5-hidroxitryptamine (5-HT) or serotonine. The World Health Organization (WHO) classifies them according to its differentiation grade and biological behavior in 5 grades. The clinical manifestations could be absent or non specifics. Its finding, as in our patient case, can be casual. We report a case of a 56 years old female patient who complained of abdominal distention and anorectal pain. A colonoscopy with ileoscopy was performed finding a subepithelial tumor in the terminal ileum which inmunohistochemestry reported: Well differentiated neuroendocrine tumor. The treatment of NET varies from surgical resection alone in the less advanced stages, to surgical treatment associated to chemotherapy and radiotherapy in the most advanced stages, with a survival rate of 73 and 65% in the 5 and 10 years for the well differentiated tumors, being very important its early diagnosis. Equally must be highlighted the canulation of ileum cecal valve during a screening colonoscopy.

Introducción: Existen múltiples métodos para diagnosticar la infección por H. pylori. Se plantea correlacionar la prueba del aliento con los hallazgos histopatológicos en el antro asociados a la infección por H. pylori en la población de Mucuchíes. Materiales y métodos: Se incluyeron 108 pacientes entre 18 y 75 años. Se realizó prueba del aliento con 14C y endoscopia digestiva superior con obtención de cuatro muestras de mucosa antral. Se determinaron la sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo (VPP) y negativo (VPN), y la concordancia con la biopsia, además de correlaciones entre los valores de la prueba con la histopatología. Resultados: Se obtuvieron 74 pacientes copositivos, con una sensibilidad del 87,05%, y una especificidad del 73,91% para la prueba del aliento. El VPP fue del 92,5%, y el VPN fue de 60,71%. El Kappa fue de 0,56. Se encontró correlación lineal entre la prueba del aliento, la densidad y la histología. Conclusión: La prueba del aliento constituye una herramienta útil en el diagnóstico de la infección por H. pylori y sus manifestaciones histopatológicas asociadas. Introduction: There are many methods to diagnose H. pylori infection. It is proposed to compare the cuantitative14C Urea Breath Test with the histopathological features in the antrum related to H. pylori in the population of Mucuchíes. Materials and Methods: 108 patients between 18 and 75 years were included to perform the 14C Urea Breath Test, and the upper digestive endoscopy with four biopsy samples obtained from the gastric antrum. The sensitivity, specificity, PPV, NPV and Kappa index were determined for the 14C Urea Breath Test, and correlations between the 14C Urea Breath Test and histological features were determined too. Results: We obtained 74 copositive patients, with a sensitivity of 87,05% and specificity of 73,91% for the 14C UBT. The PPV was of 92,5% and the NPV was of 60,71%. The Kappa index was of 0,56. A linear correlation between the test and the histological features was found. Conclusions: The 14C UBT is a very useful tool in the diagnosis of H. pylori infection and its related histopathological features.

El liposarcoma es uno de los sarcomas más frecuentes del adulto. La variedad histológica más frecuentemente observada en el retroperitoneo es el liposarcoma bien diferenciado. Por el contrario, la variedad mixoide con células redondas, es más frecuente en las extremidades y es muy raro encontrarlo en el retroperitoneo. El objetivo del trabajo fue evaluar el comportamiento clínico de un caso de liposarcoma retroperitoneal variedad mixoide con células redondas. Se evaluó ubicación anatómica, tamaño, histología y tratamiento. Reporte de caso: Mujer de 31 años de edad con dolor en hipocondrio derecho y aumento de la circunferencia abdominal. Se realizo exéresis de masa abdominal de gran tamaño. Dos años más tarde hubo recidiva local y metástasis en varios órganos. Es intervenida por segunda vez con evolución tórpida hasta que fallece. Conclusiones: El liposarcoma mixoide con células redondas tiene predilección por las extremidades. En el retroperitoneo la variedad mixoide tiene una evolución tórpida y de mal pronóstico. El pronóstico de estos tumores esta estrechamente relacionado con el tamaño, ubicación anatómica, espectro histológico, recurrencia local y tratamiento quirúrgico. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica completa del tumor La quimioterapia no demostró buenos resultados excepto como tratamiento paliativo. Liposarcomas are the most common sarcomas in adult life. The histological well-differentiated type liposarcoma occurs most frequently in the retroperitoneum area whereas myxoid/round cells have a predilection for the extremities. The purpose of this study was to evaluate the clinic behaviour of a patient with myxoid/round cell histological type liposarcoma. The factors evaluated were: tumour site, tumour size, histology, presentation status, margin status and treatment. Case report: Feminine patient, 31 years old, with right hemiabdominal pain and increment of abdominal circumference. Surgery resection of big size abdominal lipomatous tumour was performed. Two years later it was necessary to perform a second surgery due to local recurrence and metastasis. The patient had torpid clinic evolution and two months later the patient died. Conclusions: The myxoid/round cells liposarcoma has a predilection for the extremities. In the retroperitoneal area, the myxoid/round cells liposarcoma has bad prognosis. The prognosis of these tumours is closely related to local recurrence, histological type, size and radical surgery. Aggressive surgical approach is the first choice for the treatment of such tumours. Chemotherapy does not seem to have strong influence on the prognosis. 126-129 carmenelena46@hotmail.com semestral

El osteosarcoma es el tumor maligno de hueso más frecuente en la infancia. Una de sus variantes el osteosarcoma telangiectásico puede confundirse ocasionalmente con quiste óseo aneurismático. El objetivo de este trabajo es comparar las características clínico morfológicas de estas dos entidades clínicas para evitar errores diagnósticos en futuros casos. Para ello se presenta el caso de una niña de 6 años de edad, quien consultó por aumento progresivo de volumen, dolor y limitación funcional en tercio proximal de pierna izquierda. La radiografía simple de tibia y peroné izquierdo al ingreso, mostró lesión osteolítica, metafisaria, radiolúcida y con bordes mal definidos. Histológicamente se observaron espacios quísticos con sangre, separados por septos fibrosos muy finos. Ambos estudios se interpretaron como quiste óseo aneurismático. La paciente evolucionó tórpidamente, siendo necesaria la amputación supracondílea del miembro. La valoración retrospectiva de las biopsias concluye que el caso correspondía a un: osteosarcoma telangiectásico. Se resalta la importancia de una adecuada correlación de las tumoraciones músculo-esqueléticas, que abarquen aspectos epidemiológicos, clínicos, radiológicos e histológicos. La evolución de la paciente posterior a quimioterapia fue satisfactoria y en la actualidad esta libre de neoplasia. The Osteosarcoma is the most frequent malignant bone tumor in children. One of its variants that telangiectatic osteosarcomas may be confused with aneurysmal bone cysts. The purpose of this is to compare the clinic, morphological and imagenologic characteristics either these bone lesions, for to improve the diagnostic. A six year old female patient who consulted for progressive swelling, pain and functional limitation in the proximal third of her left leg. The diagnosis of aneurysmal bone cyst was made initially. The radiography of proximal tibia and fibula showed expansile lesion, radiolucent to the metaphysis. The histopathological study showed central cystic and/or hemorrhagic spaces and thin septations around these spaces. Both results were interpreted like aneurysmal bone cyst. The patient evolutioned torpidly and was necessary the amputation of the involved limb. A retrospective study of previous biopsies and the evaluation of the last available sample led to the final diagnosis of telangiectasic osteosarcoma. The importance of an adequate multidisciplinary correlation of musculo-skelethal tumoral lesions involving, epidemiological, clinical, radiological and histological aspects is pointed out in this study. The evolution of patient posterior a chemoteraphy was satisfactory. 73-77 garciaruiz@ ula.ve pierina@intercable.net.ve semestral

Se realizó el estudio ultrasonográfico de una mujer de 20 años de edad, II gesta con 22 semanas de gestación, el cual demostró que la pared abdominal fetal presentaba falta de continuidad, hecho que permitió la evisceración de las asas intestinales. Posteriormente se produjo la interrupción espontánea del embarazo y al hacer la descripción externa del feto se corroboraron las anomalías descritas: se apreció un defecto notable de la pared abdominal, el hígado y las asas intestinales salían hacia el lado derecho del defecto. La pared del intestino estaba edematosa y rodeada de una cubierta fibrosa. Se señala que un alto porcentaje de casos con alteraciones de la pared abdominal presentan anomalías asociadas y también anomalías cromosómicas. El estudio postnatal permitió confirmar los hallazgos del estudio ultrasonográfico prenatal. A ultrasonographic study was performed on a woman, 20 years old, II gestation and 22 weeks of pregnancy. This study showed that the fetal abdominal wall had a defect that permitted the bowel evisceration. There was spontaneous interruption of pregnancy and the external fetal study permitted to corroborate the anomalies observed: an abdominal wall defect; therefore, the liver and the bowel were prolapsed at the right side of the defect. The bowel loops were edematous and covered by a fibrous coating. A high proportion of abdominal wall defects are associated with other malformations, syndromes or chromosomal alterations. 110-113 semestral

Los tumores retroperitoneales son de gran variedad histológica y dependen del órgano o tejido del cual se derivan. Generalmente son malignos y de origen mesenquimatoso. Representan el 0,3 y 0,8 % de todas las neoplasias. El liposarcoma es el más frecuente y está entre los sarcomas más comunes en todas las localizaciones en un 25 a 35%. Se presenta caso de femenino de 31 años de edad quien acudió por aumento de volumen abdominal, con dolor en cuadrante superior derecho irradiado a espalda. En estudios paraclínicos reportan tumor retroperitoneal gigante que desplazaba órganos retroperitoneales y abdominales. Se tomó muestra por tru-cut ecoguiada que concluyó liposarcoma mixoide retroperitoneal. Se realizó extirpación quirúrgica con tratamiento adyuvante. Sin embargo a los 2 y 4 años posterior recidivó la tumoración, que ameritaron reintervención. Curso clínico desfavorable y en su seguimiento presentó derrame pleural, ascitis, trombosis venosa profunda y sepsis de punto de partida abdominal que conllevaron a su fallecimiento. En vista de lo poco frecuente de esta entidad clínica y la agresividad que representa es importante su conocimiento para el manejo multidisciplinario. Retroperitoneal tumors are of a great histologic variety, depending mostly on the organ of origin. They are generally malignant and of mesenquimal origin. They represent 0.3 to 0.8% of all neoplasias. Liposarcoma is the most frecuently found among all sarcomas in all locations in 25 to 35%. We present the case of a 31 year old female patient who consulted presenting an increase of her abdominal volume, with right upper quadrant abdominal pain in radiated to her back. Complementary studies reported a giant retroperitoneal tumor displacing other retroperitoneales and abdominal organs. An ultrasoun guided tru-cut sample was taken that reported myxoid liposarcoma. Surgical removal of the tumor and adjuvant treatment was given to the patient. Nevertheless 2 and 4 years later the tumor reappeared requiring further surgical removal. Unfavorable clinical outcome followed , presenting pleural effusionl, ascitic fluid, deep venous thrombosis and sepsis leading to her death. This unfrequent and aggressive entity must be acknoledged and multidisciplinary handled.