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Resumen La neuritis optica (NO) es un proceso inflamatorio desmielinizante del nervio optico que produce perdida visual fundamentalmente en sujetos jovenes. Es util reconocer las caracteristicas clinicas de presentacion, para realizar un correcto diagnostico diferencial con otras entidades que ocasionan un dano en el nervio optico. La NO presenta una alta asociacion con la esclerosis multiple (EM), por tanto se recomienda realizar una deteccion de las lesiones desmielinizantes encefalicas mediante un estudio de resonancia magnetica para detectar a sujetos de alto riesgo. El tratamiento de la NO pretende mejorar la vision y prevenir el desarrollo de EM clinicamente definida. Los corticoides son la base del tratamiento en fase aguda y aceleran la recuperacion visual, si bien no afectan al pronostico visual pasado un ano. Optic neuritis is a demyelinating inflammatory process of the optic nerve that causes vision loss, mainly in young patients. Recognising the clinical presentation characteristics is useful for performing a correct differential diagnosis with other conditions that cause optic nerve damage. Optic neuritis has a close association with multiple sclerosis (MS); the recommendation is therefore to perform magnetic resonance imaging to detect encephalic demyelinating lesions and thus detect patients at high risk. Treatment of optic neuritis seeks to improve the vision and prevent the onset of clinically defined MS. Corticosteroids are the basis of treatment in the acute phase and accelerate vision recovery, although they do not affect the visual prognosis beyond a year.

Resumen Los sindromes paraneoplasicos son las manifestaciones clinicas de un tumor que no estan relacionadas con la invasion directa del tumor primario o de sus metastasis. Comprenden un grupo heterogeneo de sindromes que pueden afectar a cualquier parte del sistema nervioso central o periferico, union neuromuscular y musculo y en ocasiones en el mismo paciente en multiples areas. Son poco frecuentes, con una incidencia general en pacientes con cancer inferior al 1%. La presencia de anticuerpos onconeuronales apoya el diagnostico en un sindrome clinico compatible; sin embargo, solo estan presentes en aproximadamente un 50% de los casos, por lo que su ausencia no descarta el diagnostico. Si se puede, se debe iniciar el tratamiento lo antes posible, pues los sindromes paraneoplasicos evolucionan en unas semanas, pudiendo producir un dano irreversible e incluso la muerte del paciente. Paraneoplastic syndromes are the clinical manifestations of a tumour that are not related to direct invasion of the primary tumour or of its metastases. These syndromes make up a heterogeneous group of syndromes that can affect any part of the central or peripheral nervous system, neuromuscular junction and muscle and, occasionally, in multiple areas in the same patient. The syndromes are uncommon, with a general incidence rate in patients with cancer of less than 1%. The presence of onconeural antibodies supports the diagnosis in a compatible clinical syndrome; however, these antibodies are only present in approximately 50% of cases; therefore, their absence does not rule out the diagnosis. If available, treatment should be started as soon as possible, because paraneoplastic syndromes progress in a few weeks and can cause irreversible damage and even death.

Resumen La mayoria de las enfermedades desmielinizantes cursan con brotes y periodos de remision. El diagnostico del brote es clinico, entendiendo como tal la aparicion de nuevos sintomas neurologicos o el empeoramiento de los existentes durante un periodo de tiempo superior a 24 horas, en ausencia de fiebre u otra condicion que pudiera ocasionar un empeoramiento transitorio. Si estos producen discapacidad, deben ser tratados para acortar los tiempos de recuperacion y mejorar la calidad de vida del paciente. El tratamiento habitualmente se realiza mediante bolos de megadosis de metilprednisolona; si no se obtiene respuesta, el tratamiento con plasmaferesis ha demostrado eficacia. Most demyelinating diseases progress with flare-ups and periods of remission. The diagnosis of a flare-up is clinical and is defined as the onset of new neurological symptoms or the worsening of existing symptoms for a period greater than 24h, in the absence of fever or other condition that could cause temporary worsening. If these flare-ups cause disability, they should be treated to shorten the recovery time and improve the patient's quality of life. The treatment is typically performed with a bolus megadose of methylprednisolone; if there is no response, treatment with plasmapheresis may be considered as it has been shown effective.

Resumen Existen enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central distintas a la esclerosis multiple. Los criterios diagnosticos permiten ayudar a realizar un diagnostico precoz de las distintas enfermedades; sin embargo, el diagnostico diferencial es amplio. Por ello es necesario conocer las caracteristicas atipicas (banderas rojas) de cada enfermedad para poder realizar un diagnostico correcto y ofrecer las medidas terapeuticas oportunas. Los avances en neuroimagen y en las tecnicas de laboratorio estan ayudando a caracterizar y diferenciar los distintos tipos de enfermedades. En la presente actualizacion se revisaran los aspectos mas importantes de cada una de ellas. There are demyelinating diseases of the central nervous system other than multiple sclerosis. The diagnostic criteria help to reach an early diagnosis of the various diseases; however, the differential diagnosis is broad. We therefore need to understand the atypical characteristics (red flags) of each disease to perform a correct diagnosis and offer appropriate therapeutic measures. The advances in neuroimaging and laboratory techniques are helping characterize and differentiate the various types of diseases. In this update, we review the most important aspects of each disease.

Resumen La disfagia es un sintoma que hace referencia a la dificultad que se produce a la hora de formar y/o propulsar el bolo alimentario desde la boca hasta el estomago. Las complicaciones de la disfagia como la neumonia aspirativa, la desnutricion y la deshidratacion son potencialmente graves, de ahi la importancia del diagnostico precoz y el tratamiento adecuado. La disfagia de causa neurologica se presenta, sobre todo, con la ingesta de liquidos. Muchas enfermedades neurologicas tanto del sistema nervioso central como del periferico cursan con disfagia. El diagnostico se basa en la historia clinica y el metodo de exploracion clinica volumen-viscosidad (MECV-V). Solo en casos seleccionados sera necesario realizar test instrumentales. Dysphagia a symptom defined as an abnormality in the process of swallowing. Aspiration pneumonia, malnutrition and dehydration are potentially life-threatening complications; thus, early diagnosis and adequate treatment are essential. The dysphagia of neurological origin tends to appear during the swallow of liquids. Many neurological disorders, both central nervous system and peripheral diseases, present with dysphagia. Clinical history and volume-viscosity swallow test (V-VST) are basics in the diagnosis. Instrumental diagnostic tests are required in selected cases.

Resumen La hidrocefalia es una dilatacion patologica de los ventriculos cerebrales por un incremento del volumen del liquido cefalorraquideo (LCR). Se produce generalmente por uno de dos mecanismos basicos fisiopatologicos: defecto de circulacion o de reabsorcion del LCR, dando lugar a los dos principales tipos de hidrocefalia: comunicante y no comunicante. Se puede producir tanto en el nino como en el adulto, predominando en el nino las causas geneticas y la patologia perinatal. Las causas adquiridas se pueden producir en cualquier rango de edad. La hidrocefalia normotensiva o hidrocefalia cronica del adulto es una forma de hidrocefalia comunicante, en la cual hay un aumento patologico del volumen de los ventriculos cerebrales con presion de apertura del LCR normal. Se caracteriza por una triada de sintomas: trastorno de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia de esfinteres y es potencialmente reversible mediante un shunt de derivacion. La hipertension intracraneal (HPTIC) benigna, llamada tambien pseudotumor cerebri, se define por unos criterios clinicos que se refieren a un cuadro de HPTIC con elevacion de la presion de apertura del LCR en puncion lumbar (PL), con una composicion normal del mismo y descartadas otras causas de HPTIC con las pruebas oportunas. Si bien es considerado un cuadro benigno, hay riesgo de perdida de vision permanente. El sindrome de hipotension intracraneal tiene una etiologia y presentacion clinica variable que se produce, en la mayoria de casos, por fuga del LCR a traves del saco tecal de forma espontanea o secundaria a PL, cirugia, traumatismos o sobredrenaje de un shunt de derivacion. Cefalea ortostatica, disminucion de la presion de apertura del LCR y captacion meningea en resonancia magnetica son las manifestaciones mas caracteristicas. Hydrocephalus is the pathological enlargement of the brain ventricles caused by accumulation of cerebrospinal fluid (CSF). Two basic pathophysiological mechanisms are involved: impairment of CSF circulation or resorption; causing the two main types of hydrocephalus: communicating and noncommunicating hydrocephalus. Appears both in childhood and adulthood. Genetic causes and perinatal pathology dominate in children. Acquired causes are involved in any age range. Normal pressure hydrocephalus or chronic adult hydrocephalus is a type of communicating hydrocephalus, in which ventricles of the brain enlarge with normal CSF opening pressure. Clinically is characterized by the triad of abnormal gait, sphincter incontinence and cognitive impairment. In most cases, the placement of a cerebrospinal fluid shunt revert it. Idiopathic intracranial hypertension (IIH) or pseudotumor cerebri, is clinically characterized by an increased CSF opening pressure in lumbar puncture (LP), the composition of the cerebrospinal fluid is normal, and no other cause of intracranial hypertension are identified. Although is considered benign, permanent blindness can occur. Intracranial hypotension syndrome has a diverse etiology and variable clinical presentation; usually, spontaneous or secondary (LP, surgery, trauma or shunt) CSF leaks through thecal sac causes it. The most characteristic symptoms are orthostatic headache, lower CSF opening pressure and meningeal contrast enhancement.

Resumen Al enfrentarse a un paciente con dolor en las estructuras craneofaciales, es fundamental valorar las caracteristicas del dolor. El dolor neuralgico se caracteriza por ser un dolor habitualmente paroxistico, de breve duracion (segundos a pocos minutos), de maxima intensidad al inicio y de caracter electrico, lancinante o punzante, siguiendo la distribucion de un nervio. Ante la presencia de dolor sordo, continuo y con una distribucion que no sigue ningun territorio de los nervios craneales, debemos descartar una patologia estructural en estructuras craneofaciales. Un dato fundamental es la presencia de trastornos autonomicos, ya que esto orientara al diagnostico de cefalea trigemino-autonomica. El 5-10% de las neuralgias son secundarias y, en muchas de ellas, hay caracteristicas atipicas y alteraciones en la exploracion neurologica. Pain assessment is a key factor in patients with craniofacial pain. Neuralgic pain is characterized by paroxysmal features, brief (from seconds to a few minutes), maximum intensity peak in the beginning and electric character, lancinating or stabbing, and travelling along a nervous fiber. If pain is dull, continuous and with no dysfunction in the territory of the cranial nerves, disorders of craniofacial structures have to be discharged. Trigeminal-autonomic headache diagnostic is based on the presence of autonomic disorders. 5-10% of cases are secondary neuralgias, showing the most, in neurological examination, atypical characteristics and disorders.

Resumen La presencia de sintomatologia neurologica en las enfermedades metabolicas sistemicas y endocrinas es relativamente frecuente y variada, siendo la forma mas habitual de aparicion los cuadros de encefalopatia aguda con sindrome confusional y presencia de otros signos neurologicos como temblor, mioclonias o crisis comiciales. Se han descrito numerosas formas de presentacion neurologica (ataxia, polineuropatia, parkinsonismo, asterixis, etc.) que deben ser conocidas por los clinicos para realizar un diagnostico y tratamiento precoz, pues los sintomas neurologicos pueden ser incluso la primera forma de manifestacion clinica de estas metabolopatias. La historia clinica del paciente y la sospecha clinica del medico son las herramientas mas importantes para llegar a un diagnostico certero. Neurological symptomatology is a relatively common feature in patients with systemic and endocrine metabolic diseases. Commonly appears as acute encephalopathy accompanied by confusional syndrome, and other neurological symptoms like tremor, myoclonus and seizures. A wide range of neurological presentations has been reported (ataxia, polyneuropathy, parkinsonism, asterixis, etc.). These neurologic symptoms may be the first clinical manifestation in metabolic diseases; thus, in order to carry out an early diagnosis and treatment, their clinical identification is mandatory. The most important tools to achieve accurate diagnosis are clinical history and suspicion.

Resumen El status epileptico es una emergencia neurologica potencialmente mortal. Se conoce como estado epileptico cuando la actividad convulsiva se prolonga por mas de 5 minutos o cuando no hay recuperacion de un adecuado nivel de conciencia entre crisis. Dada la gravedad del estado epileptico, su manejo debe ser integral y exhaustivo, con medidas de soporte ventilatorio y hemodinamico, ademas de la terapia farmacologica. Los farmacos antiepilepticos deben ser cuidadosamente escogidos y dosificados para obtener una adecuada respuesta terapeutica y evitar efectos adversos que tambien pueden poner en riesgo la vida del paciente. Las benzodiazepinas como lorazepam o diazepam siguen siendo la primera linea farmacologica del status epileptico. En casos de intolerancia o fracaso terapeutico con benzodiazepinas, se deben utilizar otros antiepilepticos. En casos de refractariedad, es necesario utilizar anestesicos como tiopental, propofol y/o midazolam.

espanolResumen Sabemos que hasta diez de cada cien personas presentaran una crisis epileptica en algun momento de su vida. En la valoracion del paciente que ha sufrido una primera crisis epileptica, la historia clinica es una herramienta fundamental que, junto a la exploracion y las pruebas complementarias, nos permitira hacer un adecuado diagnostico diferencial con otros episodios paroxisticos e identificar si se trata de una crisis sintomatica aguda o una crisis no provocada. Debemos tratar lo antes posible la causa subyacente y, si nos encontramos ante una crisis no provocada, deberemos determinar el riesgo que tiene el paciente de presentar nuevos episodios, lo cual nos ayudara a la hora de decidir si iniciar o no un tratamiento con farmacos antiepilepticos. La mayoria de las crisis epilepticas remiten espontaneamente en menos de 2 minutos, por lo que no requieren la administracion de medicacion. EnglishUp to 10% of people will show one epileptic seizure at some point in their lives. In order to achieve differential diagnosis between acute symptomatic and unprovoked seizures, clinical history, along with clinical examination and complementary tests, is a key tool in the assessment of patient showing a first epileptic seizure. Underlying cause has to be treated as soon as possible and, in case of a unprovoked seizure, patient's risk to present new episodes has to be established in order to start or not a treatment with antiepileptic drugs. In most cases, seizures subside in spontaneously in less than 2minutes, not being necessary anti-seizure treatment.

Resumen La perdida transitoria de consciencia (PTC) consiste en una perdida brusca de conocimiento, de corta duracion y con recuperacion completa y espontanea. Se trata de un motivo de consulta muy frecuente en la practica clinica habitual. La clinica tiene un papel fundamental en el diagnostico diferencial de la PTC, por tanto es esencial realizar una correcta anamnesis y exploracion fisica. Entre las causas mas frecuentes de PTC encontramos, en primer lugar, el sincope, sobre todo el neuromediado, seguido de otras causas como las crisis epilepticas o los trastornos funcionales. Este protocolo tiene como objetivo aportar elementos clave para orientar el diagnostico etiologico y el manejo clinico de la PTC.

Resumen: Objetivos: Desde el inicio de la pandemia por el virus SARS-CoV2 la Sociedad Española de Neurología (SEN) creó un registro de afectación neurológica para informar al neurólogo clínico. Las encefalopatías y encefalitis fueron una de las complicaciones más descritas. Analizamos las características de las mismas. Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo, observacional multicéntrico, de pacientes con sintomatología compatible con encefalitis o encefalopatía, introducidos en el Registro SEN COVID-19 desde el 17 de marzo hasta el 6 de junio de 2020. Resultados: Se han registrado 232 casos con síntomas neurológicos, 51 casos de encefalopatía/encefalitis (21,9%). Ningún paciente era trabajador sanitario. Los síndromes más frecuentes fueron: cuadro confusional leve-moderado (33%) y encefalopatía grave o coma (9,8%). El tiempo medio entre el inicio de la infección y la clínica neurológica fue de 8,02 días. Punción lumbar en el 60,8% de pacientes; solo hubo un caso con PCR positiva. Resonancia craneal en el 47% de los pacientes (alterada en el 7,8% de ellos). Se realizó electroencefalograma en el 41,3% de los casos (alterado en el 61,9% de los mismos). Conclusiones: Las encefalopatías y encefalitis son dos de las complicaciones más frecuentes descritas en el SEN COVID-19. Más de un tercio de los pacientes presentó un cuadro de síndrome confusional leve o moderado. El tiempo medio de aparición de la sintomatología neurológica desde el inicio de la infección fue de 8 días (hasta 24 h antes en mujeres que en hombres). El electroencefalograma fue la prueba más sensible en estos pacientes, encontrando muy pocos casos con alteraciones en las pruebas de neuroimagen. Todos los pacientes que recibieron tratamiento con bolos de corticoides o inmunoglobulinas tuvieron una evolución favorable. Abstract: Objectives: Since the beginning of the COVID-19 pandemic, the Spanish Society of Neurology has run a registry of patients with neurological involvement for the purpose of informing clinical neurologists. Encephalopathy and encephalitis were among the most frequently reported complications. In this study, we analyse the characteristics of these complications. Patients and methods: We conducted a retrospective, descriptive, observational, multicentre study of patients with symptoms compatible with encephalitis or encephalopathy, entered in the Spanish Society of Neurology's COVID-19 Registry from 17 March to 6 June 2020. Results: A total of 232 patients with neurological symptoms were registered, including 51 cases of encephalopathy or encephalitis (21.9%). None of these patients were healthcare professionals. The most frequent syndromes were mild or moderate confusion (33%) and severe encephalopathy or coma (9.8%). The mean time between onset of infection and onset of neurological symptoms was 8.02 days. Lumbar puncture was performed in 60.8% of patients, with positive PCR results for SARS-CoV-2 in only one case. Brain MRI studies were performed in 47% of patients, with alterations detected in 7.8% of these. EEG studies were performed in 41.3% of cases, detecting alterations in 61.9%. Conclusions: Encephalopathy and encephalitis are among the complications most frequently reported in the registry. More than one-third of patients presented mild or moderate confusional syndrome. The mean time from onset of infection to onset of neurological symptoms was 8 days (up to 24 hours earlier in women than in men). EEG was the most sensitive test in these patients, with very few cases presenting alterations in neuroimaging studies. All patients treated with boluses of corticosteroids or immunoglobulins progressed favourably.