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Resume Introduction L’amylose AA est une complication classique et grave de nombreux processus inflammatoires chroniques, qu’ils soient d’origine infectieuse, auto-immune, ou neoplasique. Elle se complique frequemment d’une atteinte renale, souvent sous forme d’un syndrome nephrotique. L’arterite a cellules geantes est une arterite inflammatoire frequente chez le sujet âge ; cependant, il est rare qu’elle engendre une amylose AA. Observation Nous rapportons l’observation d’une patiente presentant un syndrome nephrotique et un syndrome inflammatoire chronique, chez qui la biopsie renale revelait une amylose secondaire. L’enquete etiologique concluait a une amylose consecutive a une pan-aortite a cellules geantes, alors qu’il n’y avait pas de signes cliniques typiques en faveur de cette maladie. L’evolution renale et generale etait rapidement defavorable malgre l’instauration du traitement. Conclusion En cas de syndrome inflammatoire chronique inexplique du sujet âge, une aortite compliquant une arterite a cellules geantes doit etre recherchee, car le diagnostic clinique de cette forme de vascularite est difficile, alors que le retard diagnostique expose a des complications graves, voire fatales.

Introduction Le purpura thrombotique thrombocytopenique acquis (PTTa) est une microangiopathie thrombotique (MAT) pouvant engager le pronostic vital, et dont la mortalite s’eleve a 15 %. Jusqu’en 2018, le traitement standard des patients a la phase aigue d’un PTTa comprenait les echanges plasmatiques (EP), le RITUXIMAB et les corticoides. Depuis 2019, l’arrivee du CAPLACIZUMAB semble encore ameliorer le pronostic de ces patients. Methodes L’etude CAPLAVIE est actuellement menee en France et a pour but d’evaluer l’effet du traitement standard avec adjonction du CAPLACIZUMAB sur la mortalite. Deux essais cliniques recents montrent une reduction du temps de normalisation plaquettaire et du nombre de recurrences sous CAPLACIZUMAB. Les principaux effets secondaires rapportes sont d’ordre hemorragique et le plus souvent non graves. Aucun cas de thrombocytose n’est en tout cas observe. Nous rapportons le cas de deux patientes, traitees selon le protocole CAPLAVIE lors d’une premiere poussee de PTTa, et ayant presente une thrombocytose sous traitement. Resultats obtenus ou attendus Dans les deux cas, la numeration plaquettaire est normalisee a quatre jours de traitement. Les patientes 1 et 2 beneficient respectivement de 2 et 5 EP. L’evolution sous CAPLACIZUMAB est ensuite marquee par l’apparition d’une thrombocytose majeure. Il n’est pas introduit de traitement antiagregant plaquettaire et le CAPLACIZUMAB est poursuivi. Aucun evenement thrombotique n’est observe. Finalement la thrombocytose evolue favorablement avant meme l’arret du nano-anticorps. Le CAPLACIZUMAB est arrete a j25 et j34 respectivement devant une activite ADAMTS13 superieure a 20 %. Aucune recurrence n’est observee depuis l’arret des EP puis du CAPLACIZUMAB. Conclusion Le traitement par CAPLACIZUMAB peut presenter comme effet secondaire une thrombocytose, non compliquee, d’evolution spontanement favorable, ce qui ne semble pas remettre en question la securite de cette nouvelle molecule. L’hypothese qui expliquerait au mieux ce phenomene, est une stimulation reactionnelle de la moelle osseuse suite a la thrombopenie initiale dans ce contexte de MAT.

AA amyloidosis is a common but severe complication of many chronic inflammatory processes of infectious, autoimmune, or neoplastic origin. It frequently leads to renal damage, often presenting as a nephrotic syndrome. Giant cell arteritis is a common inflammatory arteritis in elderly people, but rarely complicated by AA amyloidosis.We report an 87-year-old female who presented with a nephrotic syndrome and a chronic inflammation, in whom the kidney biopsy showed secondary amyloidosis. Etiological investigations concluded an amyloidosis related to giant cell pan-aortitis, whereas there were no typical clinical signs for this diagnosis. Outcome was rapidly unfavourable despite the treatment.In case of chronic inflammation of unknown origin in elderly patients, aortitis complicating a giant cell arteritis should be looked for with imaging techniques, as clinical diagnosis of this presentation is difficult, whereas delayed diagnosis exposes to severe or fatal issues.