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Leite humano é o alimento de escolha para prematuros de baixo peso, mas seu processamento e administração ocasiona perdas nutricionais. Estudos vêm propondo aditivos do leite humano, e o desafio é buscar técnicas para uma eficaz suplementação de lipídeos, com ênfase no ômega-3, devido a sua importância no desenvolvimento neurológico e integridade celular. O objetivo foi desenvolver e testar emulsões contendo óleo fonte de ômega-3 para fabricação de microcápsulas para adição em leite humano. O estudo experimental utilizou óleo de peixe, lecitina de soja como emulsificante e amido e maltodextrina como materiais de parede com posterior liofilização para produção de pós das microcápsulas. As análises da estabilidade e das características do produto apresentaram resultados positivos, sendo alternativa viável de adição de lipídeos ao leite humano. Futuras análises permitirão o estudo do comportamento do produto acrescido ao leite humano e subsidiarão pesquisas sobre aditivos ao leite humano para crianças em vulnerabilidade.

Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP) is a rare congenital intractable disease associated with a mutation in ACVR1 gene, characterized by skeleton malformations. Ascorbic acid (AA) and propranolol (PP) in combination is reported to minimize flare-ups in patients. FOP leukocyte phenotype may possibly be modulated by AA and PP treatment. In this study, expression of 22 potential target genes was analyzed by RT-PCR in peripheral blood mononuclear cells culture (PBMC) from FOP patients and controls to determine effectiveness of the combination therapy. PBMC were treated with AA, PP and AA+PP combination. Basal expression of 12 of the 22 genes in FOP PBMC was statistically different from controls. ACVR1, ADCY2, ADCY9 and COL3 were downregulated while COL1 was upregulated. ADRB1, ADRB2, RUNX2, TNF-α and ACTB, were all overexpressed in FOP PBMC. In control, AA upregulated COL1, SVCT1, ACTB, AGTR2 and downregulated ADCY2. In FOP cells, AA upregulated ACVR1, BMP4, COL1, COL3, TNF-α, ADCY2, ADCY9, AGTR2 and MAS, while downregulated ADBR2, RUNX2, ADCY1, SVCT1 and ACTB. PP increased ADBR1 and decreased RUNX2, TNF-α, AGTR1, ACTB and CHRNA7 genes in treated control PBMC compared to untreated. PP upregulated ADBR1, ADBR2 and MAS, and downregulated TNF-α and ACTB in treated FOP PBMC versus untreated. AA+PP augmented ADRB1 and ADRB2 expressions in control PBMC. In FOP PBMC, AA+PP augmented ACVR1, COL1, COL3, ADBR1, AGTR2 and MAS expression and downregulated ADBR2, RUNX2, ACTB and MRGD. These data show distinct gene expression modulation in leukocytes from FOP patients when treated with AA and or PP.

Objetivo: Comparar as medidas antropométricas orofaciais, com peso, altura e sexo de recém-nascidos. Método: Estudo transversal observacional realizado com 130 recém-nascidos em aleitamento materno exclusivo. A coleta de dados foi realizada por fonoaudiólogas devidamente treinadas e calibradas. As medidas orofaciais dos recém-nascidos foram realizadas com uma régua maleável e transparente de 10 cm de comprimento, nos seguintes segmentos: alturas do terço superior (tr-g), do terço médio (g-sn) e do terço inferior da face (sn-gn); altura do filtro (sn-Is); distância entre o canto do olho e a comissura labial do lado direito e esquerdo (ex-ch). A medida do peso e da altura foram coletadas nos prontuários dos recém-nascidos. Os dados foram submetidos à análise estatística, sendo aplicado o teste de Mann-Whitney, adotando nível de significância de 5%. Resultados: Dos 130 recém-nascidos, 61 eram do sexo masculino e 69 do sexo feminino. A mediana do peso foi de 3,3 kg e da altura de 49 cm. Houve diferença significativa entre o peso e a medida da distância entre o canto do olho e a comissura labial do lado direito e esquerdo (ex-ch). Não foi encontrada diferença significativa das medidas orofaciais com sexo e altura. Conclusão: Não houve diferença nas medidas antropométricas orofaciais de recém-nascidos a termo quando comparadas com sexo e altura; porém, quando comparadas com peso, há diferença nas medidas da distância entre o canto do olho e a comissura labial do lado direito e esquerdo. info:eu-repo/semantics/publishedVersion

Visando identificar o conhecimento e a prática de parturientes sobre a doação de leite humano, foram entrevistadas 30 parturientes, antes e após 15 dias do parto. O banco de leite humano era desconhecido por 53,3% destas, e o processo de doação, por 27,0%, independente do número de consultas no pré-natal. Apesar de 90,0% desejarem doar seu leite, apenas 30,0% o fizeram, sem associação entre desejo e prática. A falta de informação no pré-natal parece limitar essa prática de doação de leite humano.

Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) is a rare, intractable and devastating genetic connective tissue disorder characterized by progressive ectopic ossification in the soft tissues and skeleton. Three patients, one teenage girl (P1), one male adult (P2) and one male child (P3), were studied and treated with FOPCON (combined formulation of 14 mg of propranolol and 250 mg of ascorbic acid), given three times per day. P1 started treatment in March 2012, P2 in October 2012 and P3 in July 2015. The clinical follow-up of these three patients, before initiating treatment with FOPCON, showed that FOP flare-ups used to occur frequently and that under FOPCON therapy, none of these patients had flare-ups. The striking feature of this treatment with FOPCON, is that, all three cases suffered accidental falls with documented injures until complete healing and that where major flare-ups should occur, injures or sequels, there was none. The present clinical observation shows that ascorbic acid plus the nonspecific beta blocker propranolol can be effectively useful, when administered previously and continually, in the prophylaxis of FOP flare-ups, especially for accidental falls. In this regard, FOPCON could be a prophylactic aid in cases of surgery of patients with FOP, hoping that it may benefit patients from having the severe sequels, characteristic of heterotopic bone formation. All three patients reported, to date, they no longer had flare-ups nor heterotopic ossification and showed normal scar healing.

Resumo: O objetivo deste estudo foi avaliar os níveis séricos de docosahexaenóico (DHA) e eicosapentaenoico (EPA) no sangue de gestantes que receberam suplementação de ômega 3 através da ingestão de cápsulas ou óleo de linhaça. Comparando os grupos, houve maior nível para o óleo de linhaça para os conteúdos de AA e DHA, indicando que a suplementação favoreceu a rota metabólica da formação e dos intermediários eicosanoides. Abstract: The objective of this study was to evaluate serum levels of docosahexaenoic (DHA) and eicosapentaenoic (EPA) in the blood of pregnant women who received omega 3 supplementation through ingestion of capsules or linseed oil. Comparing the groups, there was a higher level for flax oil for AA and DHA contents, indicating that supplementation favored the metabolic pathway of both eicosanoid intermediates formation. Résumé: L’objectif de cette étude était d’évaluer les taux sériques de docosahexaénoïque (DHA) et l’eicosapentaénoïque (EPA) dans le sang des femmes enceintes qui ont reçu des suppléments d’apport en oméga-3 à capsules ou l’huile de lin. En comparaison entre les groupes était plus haut niveau à l’huile de lin pour l’AA et de teneur en DHA, ce qui indique que la supplémentation a favorisé la formation de l’une des voies métaboliques intermédiaires de eicosanoïdes. Resumen: El objetivo de este estudio fue evaluar los niveles séricos de docosahexaenoico (DHA) y eicosapentaenoico (EPA) en la sangre de mujeres embarazadas que recibieron suplementación de la ingesta de ácidos grasos omega-3 a través de cápsulas o aceite de linaza. La comparación entre los grupos fue mayor nivel para el aceite de linaza para el AA y el contenido de DHA, lo que indica que la suplementación favoreció la formación de vía metabólica de eicosanoides intermedios.

To compare orofacial anthropometric measurements, with weight, height and sex of newborns.Observational cross-sectional study carried out with 130 newborns on exclusive breastfeeding. Data collection was performed by properly trained and calibrated speech therapists. The orofacial measurements of the newborns were performed with flexible and transparent ruler 10 cm long, in the following segments: heights of the upper third(tr-g), the middle third(g-sn) and the lower third on the face (sn-gn); filter height (sn-Is), distance between the corner of the eye and the labial commissure on the right and left side (ex-ch). Weight and height measurements were collected from the newborns' medical records. The data were submitted to statistical analysis, using the Mann-Whitney test, adopting a significance level of 5%.Of the 130 newborns, 61 were male and 69 female. The median weight was 3.3 kg and the median height was 49 cm. There was significant difference between weight and measurement distance between the corner of the eye and the left and right labial commissure (ex-ch). There was no significant difference in orofacial measurements with sex and height.There was no difference in orofacial anthropometric measurements of full-term newborns when compared with sex and height; however, when compared to weight, there is a difference in the measurements of the distance between the corner of the eye and the labial commissure on the right and left side.Comparar as medidas antropométricas orofaciais, com peso, altura e sexo de recém-nascidos.Estudo transversal observacional realizado com 130 recém-nascidos em aleitamento materno exclusivo. A coleta de dados foi realizada por fonoaudiólogas devidamente treinadas e calibradas. As medidas orofaciais dos recém-nascidos foram realizadas com uma régua maleável e transparente de 10 cm de comprimento, nos seguintes segmentos: alturas do terço superior (tr-g), do terço médio (g-sn) e do terço inferior da face (sn-gn); altura do filtro (sn-Is); distância entre o canto do olho e a comissura labial do lado direito e esquerdo (ex-ch). A medida do peso e da altura foram coletadas nos prontuários dos recém-nascidos. Os dados foram submetidos à análise estatística, sendo aplicado o teste de Mann-Whitney, adotando nível de significância de 5%.Dos 130 recém-nascidos, 61 eram do sexo masculino e 69 do sexo feminino. A mediana do peso foi de 3,3 kg e da altura de 49 cm. Houve diferença significativa entre o peso e a medida da distância entre o canto do olho e a comissura labial do lado direito e esquerdo (ex-ch). Não foi encontrada diferença significativa das medidas orofaciais com sexo e altura.Não houve diferença nas medidas antropométricas orofaciais de recém-nascidos a termo quando comparadas com sexo e altura; porém, quando comparadas com peso, há diferença nas medidas da distância entre o canto do olho e a comissura labial do lado direito e esquerdo.

Introdução: O método mãe canguru foi criado em 1978 por médicos colombianos, como resposta í alta taxa de mortalidade entre os recém-nascidos prematuros, e no Brasil foi adotado como um tipo de assistência neonatal em 2007, após aprovação do Ministério da Saúde. Objetivo: Avaliar as respostas fisiológicas em recém-nascidos pré-termos (RNPT) de baixo peso submetidos í aplicação do método mãe canguru. Métodos: Foram avaliados 24 RNPT, estáveis, com idade gestacional entre 24 e 37 semanas, peso inferior a 2.500 g, sem complicações neurológicas, respiratórias, cardí­acas e malformações congênitas. Os bebês foram submetidos ao método 60 minutos após administração da dieta e as avaliações foram realizadas antes e 30 minutos após a intervenção, durante 3 dias consecutivos. As variáveis estudadas foram frequência cardí­aca e respiratória, saturação periférica de oxigênio, temperatura corporal, pressão arterial média e peso. Resultados: Observou-se diferenças significativas na frequência respiratória (p = 0,01), saturação periférica de oxigênio (p < 0,001), temperatura corporal (p = 0,02) e pressão arterial média (p = 0,01). Enquanto a frequência cardí­aca (p = 0,13) e peso (p = 0,55), não apresentaram diferenças significativas. Conclusão: A aplicação do método promoveu aos RNPT redução na frequência respiratória e pressão arterial média, aumento da saturação de oxigênio, e normalização da temperatura corporal, enquanto as demais variáveis não sofreram alterações significativas.Palavras-chave: recém-nascido, prematuro, processos fisiológicos, método mãe canguru.Â

Objective: To evaluate phenylalanine plasma profile in preterm newborns fed different human milk diets. Methods: Twenty-four very-low weight preterm newborns were distributed randomly in three groups with different feeding types: Group I: banked human milk plus 5% commercial fortifier with bovine protein, Group II: banked human milk plus evaporated fortifier derived from modified human milk, Group III: banked human milk plus lyophilized fortifier derived from modified human milk. The newborns received the group diet when full diet was attained at 15 ± 2 days. Plasma amino acid analysis was performedon the first and last day of feeding. Comparison among groups was performed by statistical tests: one way ANOVA with Tukey's post-test using SPSS software, version 20.0 (IBM Corp, NY, USA), considering a significance level of 5%. Results: Phenylalanine levels in the first and second analysis were, respectively, in Group I: 11.9 ± 1.22 and 29.72 ± 0.73; in Group II: 11.72 ± 1.04 and 13.44 ± 0.61; and in Group III: 11.3 ± 1.18 and 15.42 ± 0.83 μmol/L. Conclusion: The observed results demonstrated that human milk with fortifiers derived from human milk acted as a good substratum for preterm infant feeding both in the evaporated or the lyophilized form, without significant increases in plasma phenylalanine levels in comparison to human milk with commercial fortifier. Resumo: Objetivo: Avaliar o perfil plasmático do aminoácido fenilalanina em recém-nascidos pré-termo alimentados com diferentes dietas de leite humano. Métodos: Foram estudados 24 recém-nascidos pré-termo de muito baixo peso, distribuídos em três grupos com diferentes dietas: Grupo I: leite humano de banco com 5% de aditivo comercial para leite humano com proteína de origem bovina (LHB-AC); Grupo II: leite humano de banco com aditivo de leite humano modificado evaporado (LHB-E); e Grupo III: leite humano de banco com aditivo de leite humano modificado liofilizado (LHB-L). Os recém-nascidos receberam a dieta definida para o grupo quando alcançaram dieta plena por 15±2 dias. A análise do aminoácido plasmático foi feita no primeiro e último dias da dieta. A comparação entre os grupos foi realizada por meio do teste ANOVA de uma via, seguido pelo pós-teste de Tukey, utilizando-se o software SPSS, versão 20.0 (IBM Corp, NY, EUA), e considerando um nível de significância de 5%. Resultados: As concentrações plasmáticas do aminoácido fenilalanina na primeira e segunda análises foram, respectivamente, no Grupo I (LHB-AC) 11,9±1,22 e 29,72±0,73; no Grupo II (LHB-E) 11,72±1,04 e 13,44±0,61; e no Grupo III 11,3±1,18 e 15,42±0,83 umol/L. Conclusão: Os resultados encontrados demonstram que o leite humano com aditivos do próprio leite humano comportou-se como um bom substrato para alimentação do recém-nascido pré-termo, tanto na forma evaporada como liofilizada, sem levar a aumentos significativos na concentração plasmática de fenilalanina em comparação ao leite humano com aditivo co-mercial. Keywords: Serum phenylalanine, Human milk, Human milk fortifier, Banked human milk, Preterm newborns, Palavras-chave: Fenilalanina plasmática, Leite humano, Aditivo para leite humano, Leite humano de banco, Recém-nascido pré-termo

Enterococci are Gram-positive cocci saprophyte of the human gastrointestinal tract, diners who act as opportunistic pathogens. They can cause infections in patients hospitalized for a long time or who have received multiple antibiotic therapy. Enterococcus faecalis and Enterococcus faecium are the most common species in human infections. To evaluate the possibility of rapid detection of these species and their occurrence in the blood of newborns with suspected nosocomial infection, blood samples were collected from 50 newborns with late infections, admitted to the Neonatal Care Unit of the University Hospital Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS-HU), from September 2010 to January 2011. The samples were subjected to conventional PCR and real time PCR (qPCR) to search for Enterococcus faecium and Enterococcus faecalis, respectively. The PCR results were compared with respective blood cultures from 40 patients. No blood cultures were positive for Enterococci, however, eight blood samples were identified as genomic DNA of Enterococcus faecium by qPCR and 22 blood samples were detected as genomic DNA of Enterococcus faecalis by conventional PCR. These findings are important because of the clinical severity of the evaluated patients who were found positive by conventional PCR and not through routine microbiological methods.

O aleitamento materno (AM) é uma prática importante, pela qual o bebê recebe todo aporte necessário, visando seu adequado desenvolvimento. Objetivou-se verificar o AM em lactentes e ao longo do período de introdução alimentar. Pesquisa transversal observacional, realizada a partir da coleta de dados com as mães. O AM exclusivo antes do 6º mês de idade do bebê foi praticado por 14,4 % das entrevistadas e após por 73 %, resultados influenciados pelo trabalho fora de casa, oferta de chá e água e a opinião materna sobre o AM. Das 174 crianças, 60,9 % consumiam outro tipo de leite. A introdução alimentar foi iniciada antes 6º mês de idade do bebê em 53,4 % dos casos, sendo a prevalência do AM entre os 6 a 12 meses de idade de 73 %. Ressalta-se a importância de ações de incentivo ao AM, observando o estilo de vida atual das mães.

BioMarin Pharmaceutical Inc. Shire Genzyme BioMarin Background: Mucopolysaccharidosis type VI (MPS VI) is a progressive, chronic and multisystem lysosomal storage disease with a wide disease spectrum. Clinical and biochemical improvements have been reported for MPS VI patients on enzyme replacement therapy (ERT) with rhASB (recombinant human arylsulfatase B; galsulfase, Naglazyme (R), BioMarin Pharmaceutical Inc.), making early diagnosis and intervention imperative for optimal patient outcomes. Few studies have included children younger than five years of age. This report describes 34 MPS VI patients that started treatment with galsulfase before five years of age.Methods: Data from patients who initiated treatment at

O objetivo deste estudo foi avaliar a função pulmonar e o índice de oxigenação de recém-nascidos pré-termo submetidos à inalação endotraqueal de beclometasona e furosemida. Foram avaliados 30 recém-nascidos pré-termo com idade gestacional El objetivo de este estudio fue evaluar la función pulmonar e índice de oxigenación de recién nacidos de pre-término sometidos a la inhalación endotraqueal de beclometasona y furosemida. Fueron evaluados 30 recién nacidos de pre-término con edad gestacional The objective of this study was to evaluate lung function and oxygenation index of preterm infants undergoing endotracheal inhaling of beclomethasone and furosemide. We studied 30 newborn preterms with gestational age

Background: The paper reports on two cases of fibrodysplasia ossificans progressiva, a genetically determined condition with no pathogenetic treatment. The pathophysiology of the disease is known partially only. Clinically, it is characterized by flare-ups accompanied by severe pain and ectopic ossifications.Findings: The patients’ general condition improved when they were continuously treated with ascorbic acid and periodically received disodium clodronate. The latter reduced the duration and intensity of flare-ups. Early administration of intravenous disodium clodronate at pain onset can prevent flare-ups.Conclusion: Ascorbic acid diminishes pain and makes flare-ups less frequent. The study provides evidence of a possible synergism of ascorbic acid and disodium clodronate during the long-term treatment.

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas específicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG). O acúmulo de GAG em vários órgãos e tecidos nos pacientes afetados pelas MPS resulta em uma série de sinais e sintomas, integrantes de um quadro clínico multissistêmico que compromete ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e muitos outros órgãos e tecidos, incluindo, em alguns casos, as funções cognitivas. Já foram identificados 11 defeitos enzimáticos que causam sete tipos diferentes de MPS. Antes do advento de terapias dirigidas para a restauração da atividade da enzima deficiente, o tratamento das MPS tinha como principal foco a prevenção e o cuidado das complicações, aspecto ainda bastante importante no manejo desses pacientes. Na década de 80 foi proposto o tratamento das MPS com transplante de medula óssea/transplante de células tronco hematopoiéticas (TMO/TCTH) e na década de 90 começou o desenvolvimento da Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que se tornou uma realidade aprovada para uso clínico nas MPS I, II e VI na primeira década do século 21. Os autores deste trabalho têm a convicção de que um melhor futuro para os pacientes afetados pelas MPS depende da identificação, compreensão e manejo adequado das manifestações multissistêmicas dessas doenças, incluindo medidas de suporte (que devem fazer parte da assistência multidisciplinar regular destes pacientes) e terapias específicas. Embora a inibição da síntese de GAG e o resgate da atividade enzimática com moléculas pequenas também possam vir a ter um papel no manejo das MPS, o grande avanço disponível no momento é a TRE intravenosa. A TRE permitiu modificar radicalmente o panorama do tratamento das mucopolissacaridoses I, II e VI na última década, sendo que ainda pode estender seus benefícios em breve para a MPS IV A (cuja TRE já está em desenvolvimento clínico), com perspectivas para o tratamento da MPS III A e do déficit cognitivo na MPS II através de administração da enzima diretamente no sistema nervoso central (SNC). Um grande número de centros brasileiros, incluindo serviços de todas as regiões do país, já têm experiência com TRE para MPS I, II e VI. Essa experiência foi adquirida não só com o tratamento de pacientes como também com a participação de alguns grupos em ensaios clínicos envolvendo TRE para essas condições. Somados os três tipos de MPS, mais de 250 pacientes já foram tratados com TRE em nosso país. A experiência dos profissionais brasileiros, somada aos dados disponíveis na literatura internacional, permitiu elaborar este documento, produzido com o objetivo de reunir e harmonizar as informações disponíveis sobre o tratamento destas doenças graves e progressivas, mas que, felizmente, são hoje tratáveis, uma realidade que traz novas perspectivas para os pacientes brasileiros afetados por essas condições. Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic diseases caused by deficiency of specific lysosomal enzymes that affect catabolism of glycosaminoglycans (GAG). Accumulation of GAG in various organs and tissues in MPS patients results in a series of signs and symptoms, producing a multisystemic condition affecting bones and joints, the respiratory and cardiovascular systems and many other organs and tissues, including in some cases, cognitive performance. So far, eleven enzyme defects that cause seven different types of MPS have been identified. Before introduction of therapies to restore deficient enzyme activity, treatment of MPS focused primnarily on prevention and care of complications, still a very important aspect in the management of these patients. In the 80's treatment of MPS with bone marrow transplantation/hematopoietic stem cells transplantation (BMT/HSCT) was proposed and in the 90's, enzyme replacement therapy (ERT),began to be developed and was approved for clinical use in MPS I, II and VI in the first decade of the 21st century. The authors of this paper are convinced that a better future for patients affected by mucopolysaccharidoses depends upon identifying, understanding and appropriately managing the multisystemic manifestations of these diseases. This includes the provision of support measures (which should be part of regular multidisciplinary care of these patients) and of specific therapies. Although inhibition of synthesis of GAG and the recovery of enzyme activity with small molecules also may play a role in the management of MPS, the breakthrough is the currently available intravenous ERT. ERT radically changed the setting for treatment of mucopolysaccharidosis I, II and VI in the last decade., Benefits can even be extended soon to MPS IV A (ERT for this condition is already in clinical development), with prediction for treatment of MPS III A and the cognitive deficit in MPS II by administration of the enzyme directly into the central nervous system (CNS). A large number of Brazilian services, from all regions of the country, already have experience with ERT for MPS I, II and VI. This experience was gained not only by treating patients but also with the participation of some groups in clinical trials involving ERT for these conditions. Summing up the three types of MPS, more than 250 patients have already been treated with ERT in Brazil. The experience of professionals coupled to the data available in international literature, allowed us to elaborate this document, produced with the goal of bringing together and harmonize the information available for the treatment of these severe and progressive diseases, which, fortunately, are now treatable, a situation which bring new perspectives for Brazilian patients, affected by these conditions. Universidade Federal do Rio Grande do Sul Departamento de Genética Instituto Nacional de Genética Médica Populacional Centro Colaborador da OMS para o Desenvolvimento de Serviços de Genética Médica na América Latina e Coordenador Hospital das Clínicas de Porto Alegre Grupo de Pesquisa Clínica em Genética Médica Universidade Federal do Rio Grande do Sul Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do Adolescente Grupo Hospitalar Conceição Prefeitura Municipal de Gravataí Universidade Federal da Bahia Departamento de Pediatria Universidade Federal do Paraná Hospital de Clínicas Serviço de Transplante de Medula Óssea Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Setor de Neurogenética Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital de Clínicas FIOCRUZ Instituto Fernandes Figueira Centro de Genética Médica Hospital Universitário PUC Faculdade de Medicina Hospital de Clínicas de Porto Alegre Serviço de Oftalmologia Universidade Federal do Mato Grosso do Sul Departamento de Pediatria Universidade Estadual de Ciências da Saúde de Alagoas Faculdade de Medicina de Juazeiro do Norte Universidade Federal de Minas Gerais Departamento de Pediatria Hospital de Clínicas de Porto Alegre Serviço de Fisiatria Hospital Infantil Joana de Gusmão APAE Universidade Federal do Pará Hospital do Servidor Público Estadual Universidade Federal do Rio Grande do Sul Departamento de Cirurgia Universidade Federal do Amazonas Departamento de Cirurgia Hospital Infantil Universidade Federal do Rio Grande do Sul Departamento de Medicina Interna Universidade Federal do Pará Instituto de Ciências Biológicas Hospital Infantil Pequeno Príncipe Hospital de Clínicas de Porto Alegre Serviço de Pneumologia Hospital da Restauração Universidade Federal do Rio de Janeiro Departamento de Pediatria Hospital de Clínicas de Porto Alegre Hospital de Clínicas de Porto Alegre Serviço de Cardiologia Hospital Evangélico Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Instituto de Criança Universidade Estadual do Rio de Janeiro Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de Pediatria UNIFESP, Depto. de Pediatria SciELO

Este estudo objetivou identificar o conhecimento de parturientes sobre benefícios, práticas facilitadoras e complicadoras do aleitamento materno exclusivo. Foram entrevistadas 30 parturientes antes e após 15 dias do parto. As participantes reportaram como principal vantagem da prática do aleitamento materno os benefícios para a criança (83,3%; n=25), seguido dos benefícios à saúde da mulher (40,0%; n=12). A alegação de não saber os aspectos facilitadores que poderiam auxiliar na manutenção da amamentação foi mais prevalente na primeira entrevista (p=0,007), e a categoria alimentação saudável foi mais citada na segunda entrevista (p=0,04). A falta de leite foi a principal alegação complicadora da amamentação (40,0%; n=12). Conclui-se que há necessidade do fortalecimento de políticas que promovam o acompanhamento multidisciplinar à gestante na rede básica, desde o pré-natal até os dois anos de idade da criança e o treinamento da prática da amamentação e ordenha, a fim de evitar o desmame precoce.

Zinc and copper are important trace elements in the nutrition of preterm infants. This study determined and compared the concentrations of zinc and copper in preterm milk of mothers receiving and not receiving zinc supplementation diets. The effects of maternal supplementation on the blood levels and anthropometric parameters were evaluated. Thirty-eight mothers and their preterm infants were enrolled in the study. Eighteen mothers were given a daily supplementation of 50 mg zinc, whereas the other 20 were not. Zinc and copper levels in milk were determined at 15-day intervals, as were blood zinc levels along with anthropometric parameters. Zinc and copper contents were determined by atomic absorption spectrophotometry. No significant differences were found between groups either for zinc values in maternal milk and infant blood or for anthropometric measurements. A pronounced decrease in copper levels was observed in mothers receiving supplemental zinc. Zinc supplementation given to mothers who were breastfeeding preterm infants had no significant effect on zinc secretion in milk.

O objetivo de nosso estudo foi realizar tipagem molecular de 25 amostras clínicas de Candida spp, isoladas de crianças com candidemia, internadas na unidade de terapia intensiva neonatal de um Hospital Universitário entre 1998 a 2006. Dados demográficos e clínicos foram obtidos de prontuários para conhecimento dos aspectos clínicos e epidemiológicos. Identificação das leveduras foi feita por método convencional e a susceptibilidade antifúngica por método de microdiluição. O perfil genético foi determinado pela técnica de RAPD-PCR. Candida albicans (11; 44%) e Candida parapsilosis (10; 40%) foram as mais isoladas. Dezessete (68%) dos recém-nascidos tinham peso inferior a 1.500g. Prematuridade (92%), uso de cateter venoso central (100%), foram as condições de risco mais associados. Dezenove (76%) pacientes foram a óbito. Apenas uma cepa de Candida parapsilosis, mostrou ser sensível dose dependente ao fluconazol. Na análise molecular, foram observados 11 padrões genéticos distintos. Somente em dois casos foi observada relação epidemiológica, sugerindo mesma fonte de infecção. ABSTRACT - The aim of our study was to perform molecular typing on 25 clinical samples of Candida spp that were isolated from children with candidemia who were hospitalized in the neonatal intensive care unit of a university hospital between 1998 and 2006. Demographic and clinical data were obtained from the medical records to ascertain the clinical and epidemiological characteristics. Yeast identification was done using conventional methods and susceptibility to antifungals was assessed using a microdilution method. The genetic profile was determined using the RAPD-PCR technique. Candida albicans (11; 44%) and Candida parapsilosis (10; 40%) were the species most frequently isolated. Seventeen (68%) of the newborns weighed less than 1,500g. Prematurity (92%) and use of a central venous catheter (100%) were the risk conditions with greatest association. Nineteen patients (76%) died. Only one strain of Candida parapsilosis showed dose-dependent sensitivity to fluconazole. Molecular analysis showed 11 distinct genetic patterns. An epidemiological relationship was seen in only two cases, thus suggesting the same source of infection.

Summary Background & aims The enzymatic immaturity of the amino acid metabolic pathways in preterm infants makes these children vulnerable to deficiencies or amino acid excess. The purposes of this study was to evaluate the plasma amino acid profile of preterm infants fed one of three diets, and then compare them to the reference standards for preterm infants. Methods Thirty low-birthweight preterm infants were randomly assigned to diets: unmodified banked human milk (n=10), banked human milk evaporated to 70% (n=10), and banked human milk fortified with a bovine whey protein hydrolysate (n=10). Amino acid concentrations were analyzed by high efficiency liquid chromatography. Results No significant statistical differences in the amino acid profiles were found across groups. With few exceptions (arginine and glutamic acid), plasma amino acid concentrations in the three groups were lower than or reached the minimum values of references found in the literature for preterm infants. Conclusions The diets utilized led to deficiencies in amino acids, relative to the reference standards. It can be concluded that the supplies of these nutrients were below the needs of the infants in all groups.

OBJETIVO: Avaliar os efeitos da evaporação e da pasteurização do leite humano na sua composição bioquímica e imunológica e em sua osmolaridade. MÉTODOS: As amostras de leite humano maduro foram divididas em quatro grupos de estudo: leite humano in natura, leite humano pasteurizado, leite humano evaporado a 70% do volume inicial e leite humano pasteurizado e evaporado a 70%, com 12 diferentes amostras de leite em cada grupo. Das amostras dos grupos, foram dosadas as concentrações de sódio, potássio, cálcio, fósforo, magnésio, proteína, gordura, lactose, imunoglobulina A e osmolaridade. RESULTADOS: A pasteurização do leite humano não mostrou alterações estatisticamente significantes na concentração dos elementos sódio, potássio, cálcio, fósforo, magnésio, proteína, gordura, lactose, nem na osmolaridade; no entanto, mostrou redução significante na concentração média de imunoglobulina A. A evaporação mostrou aumento estatisticamente significativo de 38% em média na concentração dos elementos sódio, potássio, cálcio, fósforo, magnésio, proteína, gordura e lactose e redução média de 45% na concentração da imunoglobulina A, sem alteração significativa da osmolaridade em relação ao leite sem processamento. CONCLUSÃO: Através da evaporação a 70% do volume inicial do leite humano, pode ser obtido leite humano com condições de satisfazer as necessidades nutricionais preconizadas para o recém-nascido pré-termo, com exceção do cálcio e do fósforo. OBJECTIVE: To assess the effects of evaporation and pasteurization of human milk on its biochemical and immunological composition and on its osmolarity. METHODS: The samples of mature human milk were categorized into four study groups: in natura human milk, pasteurized human milk, human milk evaporated at 70% of the baseline volume and human milk pasteurized and evaporated at 70%, with 12 different samples of milk in each group. The samples were used to determine the concentrations of sodium, potassium, calcium, phosphorus, magnesium, protein, fat, lactose, immunoglobulin A and osmolarity. RESULTS: The pasteurization of human milk did not show statistically significant changes in the concentration of sodium, potassium, calcium, phosphorus, magnesium, protein, fat, lactose, or in osmolarity; however, it showed remarkable reduction in the mean concentration of immunoglobulin A. Evaporation had a mean increase of 38% in the concentration of sodium, potassium, calcium, phosphorus, magnesium, protein, fat and lactose and mean reduction of 45% in the concentration of immunoglobulin A, without significant change in osmolarity in unprocessed milk. CONCLUSION: By evaporation at 70% of the baseline value of human milk, it is possible to obtain human milk that meets the nutritional requirements recommended for preterm infants, except for calcium and phosphorus.

Introduction: Given the major impact in terms of morbidity and mortality that episodes of early neonatal sepsis (ENS) have on both newborns and health systems, this study aimed to identify the etiological profile of early neonatal bacterial sepsis by a multiplex quantitative real-time polymerase chain reaction (qPCR). Methodology: Blood samples from newborns diagnosed with clinical ENS and hospitalized in neonatal intensive care units (NICUs) were collected and analyzed using the multiplex qPCR method to detect Streptococcus agalactiae , Escherichia coli , Klebsiella pneumoniae , Pseudomonas aeruginosa , Enterobacter sp., Serratia sp., and Staphylococcus aureus . A universal primer was used in the analysis. Results: A total of 150 neonates with clinical sepsis and 10 newborns as healthy controls were included in the study. The group with clinical sepsis was 100% positive for the presence of bacterial genomic DNA through the universal primer. The control group showed negativity by qPCR. The multiplex qPCR analysis showed that 76% of the samples were positive for Escherichia coli , 34% for Staphylococcus aureus , 13.3% for Streptococcus agalactiae , 7.3% for Pseudomonas aeruginosa , and 0.7% for Enterobacter sp. and Serratia sp. Multiplex qPCR of patients with clinical sepsis matched with 8.1% of the blood samples that tested positive by the microbiological method. Conclusions: Rapid and sensitive detection of the pathogens causing ENS by this new multi-target approach based on multiplex qPCR could potentially excel compared to microbiological methods, with the simple objective of facilitating the progression to a more rapid and specific antimicrobial therapy, avoiding the abuse of antibiotics in NICUs.

This paper presents data collected by a Brazilian center in a multinational multicenter observational study of patients with mucopolysaccharidosis type VI (MPS VI), aiming at determining the epidemiological, clinical, and biochemical profile of these patients. Twenty-eight south-American patients with MPS VI were evaluated through medical interview, physical exam, echocardiogram, electrocardiogram, ophthalmologic evaluation, quantification of glycosaminoglycans (GAGs) in urine, and measurement of the activity of N-acetylgalactosamine-4-sulfatase (ARSB) in leukocytes. 92.9% of patients were Brazilian. Mean age at diagnosis and at evaluation was 48.4 months and 97.1 months, respectively. 88% of patients had onset of symptomatology before the age of 36 months. Consanguinity was reported by 27% of the families. Mean weight and height at birth were 3.481 kg and 51.3 cm, respectively. The most frequently reported clinical manifestations were short stature, corneal clouding, coarse facial features, joint contractures, and claw hands. All patients presented with echocardiogram changes as well as corneal clouding. Mean ARSB activity in leukocytes was 5.4 nmoles/h/mg protein (reference values: 72-174), and urinary excretion of GAGs was on average 7.9 times higher than normal. The number of clinical manifestations did not show a significant correlation with the levels of urinary GAGs nor with the ARSB activity. Also, no significant correlation was found between the levels of urinary GAGs and the ARSB activity. It was concluded that MPS VI has high morbidity and that, when compared with data published in the literature, patients in our study were diagnosed later and presented with a higher frequency of cardiological findings.

OBJETIVO: relatar quatro casos de miosite ossificante progressiva, forma de apresentação da doença e novas medidas de controle e tratamento.DESCRIÇÃO: os autores descrevem quatro casos de miosite ossificante progressiva. Apresentam as manifestações clínicas e evolução da doença e as formas de controle e tratamento disponíveis. Nos quatro casos são descritas as principais anomalias congênitas associadas: halux valgo, clinodactilia, polegares curtos, osteófitos e sindactilia. Descrevem-se a evolução e a resposta terapêutica de melhora clínica ao uso oral de ácido ascórbico e bifosfonado nos pacientes 1 e 4; entretanto, o paciente 1 obteve uma melhor resposta após receber bifosfonado endovenoso. Os pacientes 2 e 3 melhoraram clinicamente tomando apenas ácido ascórbico oral. COMENTÁRIOS: o ácido ascórbico diminui a dor e melhora o psiquismo do paciente com miosite ossificante progressiva. Bifosfonado endovenoso é uma alternativa no paciente com piora importante, principalmente com limitação de deambulação. A orientação para se evitar trauma repetitivo nos pacientes com miosite ossificante progressiva é importante. ABSTRACT - OBJECTIVE: to report four cases of myositis ossificans progressiva, its form of presentation, in addition to new control and treatment options. DESCRIPTION: the authors describe four cases of myositis ossificans progressiva, presenting its clinical manifestations, evolution, and available forms of control and treatment. The main congenital anomalies associated with myosistis ossificans progressiva are described, namely: hallux valgus, clinodactyly, short thumbs, exostosis, and syndactyly. The evolution and therapeutic responses of clinical improvement to oral ascorbic acid and biphosphonate in patients 1 and 4 are also described; patient 1 had a better response after receiving intravenous biphosphonate, while patients 2 and 3 showed clinical improvement after the administration of oral ascorbic acid. COMMENTS: ascorbic acid relieves the pain and improves psychism in patients with myositis ossificans progressiva. Intravenous biphosphonate is an alternative to patients with significant worsening of the disease, especially those with ambulatory restrictions. The orientation towards avoiding recurrent trauma in myositis ossificans progressiva patients is important.

O objetivo deste estudo foi avaliar a função pulmonar e o índice de oxigenação de recém-nascidos pré-termo submetidos à inalação endotraqueal de beclometasona e furosemida. Foram avaliados 30 recém-nascidos pré-termo com idade gestacional

OBJETIVOS: Descrever a metodologia de preparo de dois aditivos, liquido e em po, derivados do leite humano e comparar a constituicao com aditivo comercial FM85®. METODOS: Foram utilizadas 40 amostras de leite humano para o preparo dos suplementos liquido e em po. Ambos passaram por tres fases de preparo: desnate, evaporacao e retirada da lactose. Apos essas fases, o suplemento liquido esta pronto, e o em po necessita da quarta fase - a liofilizacao. Em cada amostra dos suplementos liquido e em po, foram adicionados, respectivamente, 80 mL (grupo I) e 100 mL (grupo II) de pool de leite humano de banco. Para comparacao, 20 amostras de 100 mL do pool foram acrescidas de 5 g do suplemento FM85® (Nestle) (grupo III). Realizaram-se analises de hidratos de carbono, proteina, lipidios, calcio, fosforo, sodio, osmolalidade e conteudo calorico, considerando diferenca significativa p < 0,05. RESULTADOS: Os grupos I, II e III mostraram, respectivamente, os seguintes resultados: proteinas = 1,81, 2,38 e 1,96 g/dL (p < 0,001); hidratos de carbono = 6,70, 7,25 e 10,06 g/dL (p = 0,006); gordura = 3,75, 3,75 e 3,73 g/dL (p = 0,96); calcio = 36,92, 44,75 e 79,37 mg/dL (p = 0,001); fosforo = 20,02, 23,28 e 56,30 mg/dL (p = 0,02); sodio = 14,32, 14,40 e 20,33 mEq/L (p = 0,143); osmolalidade = 391,45, 412,47 e 431, 00 mOsmol/kgH2O (p = 0,074); e conteudo calorico = 67,78, 72,27 e 81,65 kcal (p = 0,001). CONCLUSAO: Os aditivos estudados diferem significativamente do aditivo comercial FM85® em alguns de seus constituintes, e a sua constituicao pode ou nao atender as quantidades de nutrientes propostas pelas recomendacoes mais recentes.

Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic diseases caused by the deficiency of one of the lysosomal enzymes involved in the glycosaminoglycan (GAG) breakdown pathway. This metabolic block leads to the accumulation of GAG in various organs and tissues of the affected patients, resulting in a multisystemic clinical picture, sometimes including cognitive impairment. Until the beginning of the XXI century, treatment was mainly supportive. Bone marrow transplantation improved the natural course of the disease in some types of MPS, but the morbidity and mortality restricted its use to selected cases. The identification of the genes involved, the new molecular biology tools and the availability of animal models made it possible to develop specific enzyme replacement therapies (ERT) for these diseases. At present, a great number of Brazilian medical centers from all regions of the country have experience with ERT for MPS I, II, and VI, acquired not only through patient treatment but also in clinical trials. Taking the three types of MPS together, over 200 patients have been treated with ERT in our country. This document summarizes the experience of the professionals involved, along with the data available in the international literature, bringing together and harmonizing the information available on the management of these severe and progressive diseases, thus disclosing new prospects for Brazilian patients affected by these conditions.

OBJETIVOS: O objetivo do trabalho foi avaliar as repercussões de técnicas fisioterapêuticas específicas na resistência média de vias aéreas e na complacência dinâmica de neonatos pré-termo em ventilação pulmonar mecânica. MÉTODOS: Dezoito neonatos pré-termo em ventilação pulmonar mecânica convencional foram submetidos a uma sessão de fisioterapia respiratória (compressão torácica manual durante a expiração + aspiração da cânula intratraqueal). Medidas de resistência média de vias aéreas e complacência dinâmica foram realizadas antes, 10, 40 e 70 minutos após as intervenções, por meio de um pneumotacógrafo com monitor gráfico (NewPort Navigator GM-250®), acoplado a um transdutor de fluxo (Varfley-Bicore®). Para análise dos resultados, os neonatos pré-termo foram divididos em dois grupos: tempo de ventilação pulmonar mecânica 5 dias. Os resultados foram analisados pelo teste Friedman e pós-teste de Dunn de múltiplas comparações (p5 dias a resistência média de vias aéreas reduziu no 10º(p5 dias, com melhores respostas na resistência média de vias aéreas. OBJECTIVES: This research aimed to evaluate the repercussions of specific chest physiotherapy procedures in mean airway resistance and in dynamic compliance in preterm infants in mechanical ventilation. METHODS: Eighteen preterm infants in conventional mechanical ventilation were submitted to one session of chest physiotherapy (manual chest compression during expiration + intermittent aspiration of intratracheal cannula). Mean airway resistance and dynamic compliance measurements were taken prior to, 10, 40 and 70 minutes after intervention using a pneumotachograph with graphic display (Newport Navigator GM-250®), coupled to a flow transducer (Varfley-Bicore®). For analysis of results the infants were divided into 2 groups; less than 5 days (group mechanical ventilation 5) on mechanical ventilation. Values were analyzed by Friedman Test, with Dunn's Multiple Comparisons Test (p5 mean airway resistance had a significant reduction at the 10th (p5 improved mean airway resistance and dynamic compliance, with best results for the mean airway resistance.

The incidence of Candida bloodstream infection has increased over the past years. In the Center-West region of Brazil, data on candidemia are scarce. This paper reports a retrospective analysis of 96 cases of Candida bloodstream infection at a Brazilian tertiary-care teaching hospital in the state of Mato Grosso do Sul, from January 1998 to December 2006. Demographic, clinical and laboratory data were collected from medical records and from the hospital's laboratory database. Patients' ages ranged from three days to 92 years, with 53 (55.2%) adults and 43 (44.8%) children. Of the latter, 25 (58.1%) were newborns. The risk conditions most often found were: long period of hospitalization, utilization of venous central catheter, and previous use of antibiotics. Fifty-eight (60.4%) patients died during the hospitalization period and eight (13.7%) of them died 30 days after the diagnosis of candidemia. Candida albicans (45.8%) was the most prevalent species, followed by C. parapsilosis (34.4%), C. tropicalis (14.6%) and C. glabrata (5.2%). This is the first report of Candida bloodstream infection in the state of Mato Grosso do Sul and it highlights the importance of considering the possibility of invasive Candida infection in patients exposed to risk factors, particularly among neonates and the elderly. RESUMO A incidência de infecções na corrente sangüínea causada por Candida spp. tem aumentado nos últimos anos. Na região Centro-Oeste do Brasil, os dados sobre candidemia são escassos. Realizamos uma análise retrospectiva de casos de infecção na corrente sangüínea por Candida em um hospital terciário de ensino de Mato Grosso do Sul. Noventa e seis episódios diagnosticados de janeiro de 1998 a dezembro de 2006 foram incluídos no estudo. Os dados demográficos e clínicos foram obtidos de prontuários; os dados laboratoriais provieram de registros do laboratório hospitalar. Dos pacientes, 43 (44,8%) eram crianças e 53 (55,2%) adultos, com idades variando de três dias a 92 anos. Das crianças, 25 (58,1%) eram recém-nascidas. As condições de risco mais encontradas foram: prolongado tempo de internação, uso de cateter venoso central e uso prévio de antibióticos. Cinqüenta e oito (60,4%) pacientes foram a óbito durante a hospitalização e oito (13,7%) deles foram a óbito 30 dias após o diagnóstico de candidemia. Candida albicans (45,8%) foi a espécie mais prevalente seguida por C. parapsilosis (34,4%), C. tropicalis (14,6%) e C. glabrata (5,2%). Esta é a primeira descrição de infecção na corrente sangüínea por espécies de Candida em Mato Grosso do Sul, confirmando a importância da suspeita clínica de infecções invasivas por tais microrganismos na evolução de pacientes expostos a fatores de risco, principalmente no caso de idosos e neonatos.

This research aimed to evaluate the repercussions of specific chest physiotherapy procedures in mean airway resistance and in dynamic compliance in preterm infants in mechanical ventilation.Eighteen preterm infants in conventional mechanical ventilation were submitted to one session of chest physiotherapy (manual chest compression during expiration + intermittent aspiration of intratracheal cannula). Mean airway resistance and dynamic compliance measurements were taken prior to, 10, 40 and 70 minutes after intervention using a pneumotachograph with graphic display (Newport Navigator GM-250®), coupled to a flow transducer (Varfley-Bicore®). For analysis of results the infants were divided into 2 groups; less than 5 days (group mechanical ventilation5) and 5 days or more (group mechanical ventilation5) on mechanical ventilation. Values were analyzed by Friedman Test, with Dunn's Multiple Comparisons Test (p0,05 significant).In group mechanical ventilation5 a significant reduction of mean airway resistance was observed at the 10th minute after intervention (p0,05). There were no significant alterations in dynamic compliance. The group mechanical ventilation5 mean airway resistance had a significant reduction at the 10th (p0,001), 40th (p0,05) and 70th (p0,05) minute after intervention. The dynamic compliance improved significantly only at the 10th minute (p0,05).The airway clearance techniques used in preterm neonates under conventional mechanical ventilation5 improved mean airway resistance and dynamic compliance, with best results for the mean airway resistance.

The Zn (Zinc) and Cu (Copper) contents of the first day milk from 117 Brazilian mothers were examined in relation to maternal age, parity and number of miscarriages. In parallel, household water was analyzed for the contents of the same trace elements. No significant relationship was found between levels of Zn and Cu and the aforementioned factors.

OBJETIVO: Avaliar os efeitos da evaporação e da pasteurização do leite humano na sua composição bioquímica e imunológica e em sua osmolaridade. MÉTODOS: As amostras de leite humano maduro foram divididas em quatro grupos de estudo: leite humano in natura, leite humano pasteurizado, leite humano evaporado a 70% do volume inicial e leite humano pasteurizado e evaporado a 70%, com 12 diferentes amostras de leite em cada grupo. Das amostras dos grupos, foram dosadas as concentrações de sódio, potássio, cálcio, fósforo, magnésio, proteína, gordura, lactose, imunoglobulina A e osmolaridade. RESULTADOS: A pasteurização do leite humano não mostrou alterações estatisticamente significantes na concentração dos elementos sódio, potássio, cálcio, fósforo, magnésio, proteína, gordura, lactose, nem na osmolaridade; no entanto, mostrou redução significante na concentração média de imunoglobulina A. A evaporação mostrou aumento estatisticamente significativo de 38% em média na concentração dos elementos sódio, potássio, cálcio, fósforo, magnésio, proteína, gordura e lactose e redução média de 45% na concentração da imunoglobulina A, sem alteração significativa da osmolaridade em relação ao leite sem processamento. CONCLUSÃO: Através da evaporação a 70% do volume inicial do leite humano, pode ser obtido leite humano com condições de satisfazer as necessidades nutricionais preconizadas para o recém-nascido pré-termo, com exceção do cálcio e do fósforo.

OBJECTIVE: to report four cases of myositis ossificans progressiva, its form of presentation, in addition to new control and treatment options. DESCRIPTION: the authors describe four cases of myositis ossificans progressiva, presenting its clinical manifestations, evolution, and available forms of control and treatment. The main congenital anomalies associated with myosistis ossificans progressiva are described, namely: hallux valgus, clinodactyly, short thumbs, exostosis, and syndactyly. The evolution and therapeutic responses of clinical improvement to oral ascorbic acid and biphosphonate in patients 1 and 4 are also described; patient 1 had a better response after receiving intravenous biphosphonate, while patients 2 and 3 showed clinical improvement after the administration of oral ascorbic acid. COMMENTS: ascorbic acid relieves the pain and improves psychism in patients with myositis ossificans progressiva. Intravenous biphosphonate is an alternative to patients with significant worsening of the disease, especially those with ambulatory restrictions. The orientation towards avoiding recurrent trauma in myositis ossificans progressiva patients is important.

RESUMOABSTRACT Objetivo: verificar as alterações da função pulmonar: complacência dinâmica (Cdyn), volume corrente inspiratório (V Tinsp), pressão arterial de dióxido de carbono (PaCO2), em recém-nascidos pré-termo com síndrome do desconforto respiratório. Pacientes e Métodos: estudo de caso controle, incluindo 11 pré-termos com idade gestacional < 35 semanas, e com peso de nascimento < 2.500 gramas, todos com diagnóstico de síndrome do desconforto respiratório, tratados com 120 mg/kg de surfactante porcino. A PEEP inicial foi de 3cm H2O. Para a avaliação da função pulmonar, foi utilizado um pneumotacógrafo com monitor gráfico. Após cada aumento da PEEP (4 e 6 cm de H2O), aguardava-se 20 minutos para se aferir os dados da função pulmonar e gases arteriais. Resultados: dos 11 pacientes estudados com síndrome do desconforto respiratório, três eram do sexo masculino e oito do sexo feminino (1:2,7). A idade gestacional foi de 30,78 ± 2,05 semanas, com uma variação de 26 a 34 semanas. O aumento da PEEP de 3 para 6cm de H2O ocasionou queda significativa do V Tinsp (6,46 ± 3,43 para 4,20 ± 2,35, p = 0,0262). Com o aumento da PEEP de 4 para 6 cmH2O, também ocorreu queda do V Tinsp (5,98 ± 3,33 para 4,20 ± 2,35, p = 0,0044). Em relação à Cdyn, quando o aumento da PEEP foi de 3 para 6cm de H2O, a diminuição foi estatisticamente significante (0,58 ± 0,27 para 0,46 ± 0,25, p = 0,0408), e quando foi de 4 para 6cm de H2O, a diminuição da Cdyn também foi importante (0,77 ± 0,27 para 0,46 ± 0,25, p = 0,0164). Aumentos da PEEP de 4 para 6cm de H2O provocaram aumentos nas PaCO2 (52,81 ± 15,49 para 64,90 ± 12,69, p = 0,0141). Um aumento mais acentuado foi observado quando a PEEP foi aumentada de 3 para 6cm de H2O (41,45 ± 7,87 para 64,90 ± 12,69, p = 0,0033). Conclusões: o estudo evidenciou que PEEP de 3 e 4 cmH2O produzem melhores resultados em termos de Cdyn e menores efeitos colaterais em termos de acidose respiratória e hiperinsuflação pulmonar, com diminuição da ventilação alveolar, evidenciados pelo aumento da PaCO2 e diminuição do V Tinsp. Objective: to verify the alterations of pulmonary function in preterm newborn infants with respiratory distress syndrome (RDS). The parameters analyzed were Dynamic Compliance (Cdyn), Inspiratory Tidal Volume (TVinsp), partial arterial pressure of carbon dioxide (PaCO2). Methods: eleven preterm newborn infants, with gestational age < 35 weeks, and birth weight < 2.500 g, were include in a control case study. All infants presented RDS and were treated with 120 mg/Kg of porcine surfactant. The initial positive end expiratory pressure (PEEP) was 3 cm H2O. A pneumotachograph with a graphical monitor was used to assess the pulmonary function. After each increase in the PEEP (4 and 6 cm H2O), there was an interval of 20 minutes before measuring the arterial data of pulmonary function and arterial gases. Results: there were three males and eight females (1:2,7) among the infants with RDS. The mean gestational age was 30.78. 2.05 weeks, ranging from 26 to 34 weeks. The increase in the PEEP from 3 to 6 cm H2O caused significant decrease in the TVinsp (6.46 ±3.43 to 4.20 ±2.35, P=0.0262). With the increase in the PEEP from 4 to 6 cm H2O, there was also a decrease in the TVinsp (5.98.± 3.33 to 4.20.± 2.35), (P=0.0044). Regarding the Cdyn, when there was an increase in the PEEP from 3 to 6 cm H2O, the reduction was statistically significant (0.58.± 0.27 to 0.46± 0.25, P=0.0408) and from 4 to 6 cm H2O, the reduction in the Cdyn was also important (0.77± 0.27 to 0.46± 0.25), (P=0.0164). Increases in the PEEP from 4 to 6 cm H2O caused increases in the PaCO2 (52.81± 15.49 to 64.90± 12.69), (P= 0,0141). A more significant increase was observed when the PEEP was elevated from 3 to 6 cm H2O (41.45± 7.87 to 64.90± 12.69, P=0.0033). Conclusions: the study showed that the PEEP from 3 to 4 cm H2O produces better results in terms of Cdyn and less collateral effects regarding respiratory acidosis and pulmonary hyperventilation with impairment of the alveolar ventilation, evidenced by the increase in the PaCO2 and the decrease in the TVinsp .

Objetivos: avaliar as alterações da freqüência cardíaca, da pressão arterial, do psiquismo e da saturação arterial de oxigênio, após a inalação contínua com fenoterol, na criança com asma aguda grave. Casuística e Métodos: foram estudados 30 pacientes com asma aguda grave, atendidos no PAM-Pediatria do Hospital Universitário - UFMS. Os pacientes receberam inalação contínua durante uma hora, com 0,5 mg/kg (2 gotas/kg) de fenoterol. O psiquismo, a saturação arterial de oxigênio, a freqüência cardíaca e a pressão arterial foram avaliados antes, imediatamente após, e uma hora após a inalação com fenoterol. Resultados: 17 crianças eram do sexo masculino (56,6%), e 13 do sexo feminino (43,4%). Foi observado sonolência em 16 (53,3%), agitação psicomotora em 1 (3,3%), náusea e vômito em 12 pacientes (40%). A média da saturação arterial de oxigênio aumentou de 90,9 2,8% para 92,7 2,5% (p

This study examined the response of 10 newborns admitted to the Neonatal Intensive Care Unit of Hospital Universitario, UFMS, Campo Grande, MS, Brazil, submitted to mechanical ventilation under the following ventilator parameters: FiO2 = 100%, PIP (24 mmHg, rate > 30 mpm. All had severe hypoxia and were treated with a solution of sodium nitroprusside (SNP) administered through a special adapter for continuous endotracheal inhalation. Significant increases in PaO2, SaO2 and in PaO2/FiO2 ratio were observed at 1 h and at 6-8 h of treatment, whereas blood pressure did not change significantly while treatment was being delivered. No side effects such as methemoglobinemia or cyanogen accumulation were observed. Although appropriate studies using animal models have still to be conducted, present results suggest that endotracheal inhalation of SNP could constitute a valid form of treatment for newborns with persistent pulmonary hypertension or severe hypoxia of difficult management.

6 newborns admitted in the NICU with severe hypoxia, BW: 2553 ± 253 g, 4 PT infants (33,75 wks GA) and 2 term infants and submitted to mechamical ventilatory support with PIP ≥ 26 mmHg; FIO2 = 100%, RR ≥ 40 mpm and even with a condition of hypoxia which measured PaO2 = 28,85 mmHg and SaO2 = 35,56%, were treated by means of a specific adapter conceived by us, endotracheal inhalatory sodium nitroprusside (SNP) was continuously inhaled (25mg%) with a flow between 2-4 liters/minute. With a mixer attached to an adapter (blender), it was possible to mantain the same FiO2 of the respirator. One hour after beginning the inhalation of the SNP, the mean of the PaO2 and mean SaO2 presented improvement, respectively: 69,80 mmHg and 90,86% and the medium of the BP = 74,16 mmHg was similar to that previous of the treatment 75,16 mmHg Also, between 6-8 hs and with 24 hours of treatment, the medium of the PaO2 and the SaO2 maintained with increase, respectively; PaO2 = 74,23 mmHg and 90,73 mmHg and SaO2 = 94,75% and 94,43% and the mean of the medium BP was normal: 82,33 mmHg and 82,33 mmHg. The major proof of the efficiency of the inhalation of the endotracheal SNP solution was that when the solution had finished in the adapter, the oxygen saturation monitor showed a drop of the SaO2 in a few minutes. The medium time of the treatment was between 4-6 days, but one baby died after the treatment by sepsis and the other five were discharged from the hospital in good condition. New studies are necessary, principally concerning collateral effects and standardization of dosage.

ResumoObjetivoElaborar com metodologia original e simplificada um aditivo homólogo do leite humano para a alimentação do recém‐nascido de muito baixo peso, conhecer a composição nutricional do leite humano fortificado com esse aditivo e avaliar sua adequação para a alimentação desses recém‐nascidos.MétodosPara a produção e análise do leite humano com o aditivo homólogo, 25 amostras de 45mL de leite humano passaram por processos de retirada de lactose, liofilização e foram diluídas em 50mL de leite humano. Foram feitas dosagens de lactose, proteínas, lipídios, energia, sódio, potássio, cálcio, fósforo e osmolalidade.ResultadosA composição do leite aditivado foi lactose 9,22±1g/dL; proteínas 2,20±0,36g/dL; lípides 2,91±0,57g/dL; calorias 71,93±8,69kcal/dL; osmolalidade 389,6±32,4mOsmol/kgH2O; sódio 2,04±0,45mEq/dL; potássio 1,42±0,15mEq/dL; cálcio 43,44±2,98mg/dL; e fósforo 23,69±1,24mg/dL.ConclusõesDe acordo com os teores nutricionais analisados, com exceção do cálcio e do fósforo, o leite humano com o aditivo proposto pode atender às necessidades nutricionais do recém‐nascido pré‐termo de muito baixo peso.AbstractObjectiveTo develop a homologous additive of human milk for feeding the very low weight infants with an original and simplified methodology, to know the nutritional composition of fortified human milk with this additive and to evaluate its suitability for feeding these infants.MethodsFor the production and analysis of human milk with the homologous additive, 25 human milk samples of 45mL have undergone a lactose removal process, lyophilization and they were diluted in 50mL of human milk. Doses of lactose, proteins, lipids, energy, sodium, potassium, calcium, phosphorus and osmolality were measured.ResultsThe composition of the additive milk was lactose 9.22±1.00g/dL; proteins 2.20±0.36g/dL; lipids 2.91±0.57g/dL; calories 71.93±8.69kcal/dL; osmolality 389.6±32.4mOsmol/kgH2O; sodium 2.04±0.45mEq/dL; potassium 1.42±0.15mEq/dL; calcium 43.44±2.98mg/dL; and phosphorus 23.69±1.24mg/dL.ConclusionsAccording to the nutritional contents analyzed, except for calcium and phosphorus, the human milk with the proposed additive can achieve the nutritional needs of the very low birth weight preterm infant.

The oropharyngeal administration of colostrum (OOC) in preterm infants may offer immunological benefits through the contact of protective biofactors in breast milk with oropharyngeal-associated lymphoid tissue (OFALT). Researchers have studied such effects on necrotizing enterocolitis (NCE), late neonatal sepsis and also on intestinal maturation and interference in the formation of microbiota through human milk oligosaccharides (HMOS) present in colostrum. The main objective of the study is to elucidate the influence of early administration of maternal colostrum in the oropharynx of premature babies with clinical suspicion of early neonatal sepsis, and to monitor clinical outcomes until hospital discharge. The methodology consisted of selecting 20 newborns, with clinical criteria for the diagnosis of early neonatal sepsis, admitted to the Neonatal Intensive Care Unit (NICU) of a public hospital, from February to November 2021. In the treatment group, within 48 hours of life, 0.2 ml of raw colostrum was placed on the right and left oropharyngeal mucosa, totaling eight daily administrations, until the 5th day of life. The control group received no intervention with oral colostrum. Patients were followed up until hospital discharge. Blood samples were collected at three times: at admission for HMC and real-time PCR [trPCR]); between 12 to 24 hours of life for HMG, PCR, PCT and IL-6 and with 72 hours of life for HMG and PCR. In the end, patients remained in the research if they had suspected neonatal sepsis, or confirmed by HMC and/or presence of genomic DNA by trPCR, compatible clinical manifestations and had received 75% or more of the recommended doses of oral colostrum. The results showed a significant association in the group of newborns who received colostrum in relation to the group without colostrum, regarding weight recovery from birth to 15 days of life. There was no statistical difference for the other variables related to clinical outcomes of early neonatal sepsis. The study concluded that newborns who received oral colostrum in the first days of life reached birth weight faster than babies who did not. Therefore, further studies with a larger population are necessary to prove other correlated benefits. Descriptors: colostrum; preterm newborns; early-onset neonatal sepsis; molecular biology; A administração orofaríngea do colostro (AOC) em recém-nascidos prematuros pode oferecer benefícios imunológicos através do contato de biofatores protetores do leite materno com o tecido linfoide associado a orofaringe (OFALT). Pesquisadores vêm estudando tais efeitos na enterocolite necrotizante (ECN), na sepse neonatal tardia e também na maturação intestinal e interferência na formação da microbiota através dos oligossacarídeos do leite humano (HMOS) presentes no colostro. O estudo tem como objetivo principal elucidar a influência da administração precoce do colostro materno na orofaringe de bebês prematuros com suspeita clínica de sepse neonatal precoce, e acompanhar desfechos clínicos até a alta hospitalar. A metodologia consistiu em selecionar 20 recém-nascidos, com critérios clínicos para diagnóstico de sepse neonatal precoce, internados na Unidade de Terapia Intensiva neonatal (UTIN) de um hospital público, de fevereiro a novembro de 2021. No grupo tratamento, em até 48 horas de vida, 0,2 ml de colostro cru foi colocado na mucosa orofaríngea direita e esquerda, totalizando oito administrações diárias, até o 5º dia de vida completo. O grupo controle não recebeu intervenção com colostro oral. O seguimento dos pacientes foi realizado até a alta hospitalar. Amostras de sangue foram coletadas em três momentos: na internação para HMC e PCR em tempo real [PCRtr]); entre 12 à 24 horas de vida para HMG, PCR, PCT e IL-6 e com 72 horas de vida para HMG e PCR. Ao final, os pacientes permaneciam na pesquisa se apresentassem a suspeita de sepse neonatal, ou comprovada por HMC e/ou presença de DNA genômico por PCRtr, manifestações clínicas compatíveis e ter recebido 75% ou mais das doses preconizadas do colostro oral. Os resultados mostraram uma associação significativa no grupo de recém-nascidos que receberam colostro em relação ao grupo sem colostro, referente à recuperação de peso do nascimento até 15 dias de vida. Não houve diferença estatística para as outras variáveis relacionadas a desfechos clínicos da sepse neonatal precoce. O estudo concluiu que recém-nascidos que receberam o colostro oral nos primeiros dias de vida atingiram mais rápido o peso de nascimento em relação aos bebês que não receberam. Portanto, novos estudos com uma população maior, se faz necessários para comprovação de outros benefícios correlacionados. Descritores: colostro; recém-nascidos pré-termo; sepse neonatal de início precoce; biologia molecular