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Background/aim: Type 2 diabetes is a heterogeneous and multifactorial metabolic disorder with some relationship to oxidative stress (OS). Since no studies were conducted in the Moroccan population, this clinical investigation aimed at evaluating the antioxidants status in Moroccan patients with type 2 diabetes. Materials and methods: Blood samples of 60 type 2 diabetic patients and 40 healthy controls subjects were analyzed for determination of glycemia, hemoglobin, CRP, glycated hemoglobin, lipid parameters, malondialdehyde (MDA), vitamins E and C, copper (Cu), zinc (Zn), and selenium (Se). Results: CRP and triglycerides were higher in the diabetic group while high-density lipoprotein levels were significantly lower compared to the control group. Plasma MDA, Cu concentrations, and Cu/Zn ratio were found to be higher in diabetic patients compared to healthy subjects, while vitamin E, Zn, and Se concentrations were lower compared to the control group. No significant difference was found in vitamin C levels between the two groups. Plasma HbA1c was positively correlated to MDA levels. Conclusion: This study shows that antioxidant status is impaired in diabetics compared to healthy controls.

Resume Introduction Le lupus erythemateux bulleux est une dermatose bulleuse auto-immune sous-epidermique. C’est une manifestation clinique tres rare du lupus erythemateux systemique. Nous avons revu, a travers trois observations, les caracteristiques cliniques, immunopathologiques et evolutives de cette affection. Observations Il s’agissait de deux femmes et un homme, âges respectivement de 34, 22 et 30 ans. Le diagnostic de lupus erythemateux bulleux etait evoque devant des bulles ou des vesiculo-bulles et confirme devant la presence, en plus des criteres de diagnostic de lupus erythemateux systemique, de bulles sous-epidermiques avec un infiltrat de neutrophiles et d’eosinophiles a l’analyse histologique et des depots d’IgG et IgM (deux cas) ou d’IgA (un cas) a la jonction dermo-epidermique en immunofluorescence directe. L’immunofluorescence indirecte montrait dans tous les cas la presence d’auto-anticorps circulants diriges contre le collagene de type VII. Une nephropathie lupique etait associee dans deux cas. Les patients etaient traites par corticotherapie generale et immunosuppresseurs. Discussion Le lupus erythemateux bulleux peut etre le premier signe d’un lupus erythemateux systemique avec atteintes viscerales graves, en particulier renale ; il pourrait etre un marqueur d’activite et de mauvais pronostic de la maladie.

Nous rapportons le cas d’un adénome de Conn révélé par une tétraparésie chez une femme de 33 ans, enceinte à 16 semaines d’aménorhées. La patiente a présenté une tension artérielle à 147/87 mmHg qui paraissait normale haute avec une hypokaliémie à 1,1 mmo/l. Le diagnostic a été confirmé par le dosage hormonal qui a montré une élévation de l’aldostérone plasmatique et une baisse de l’activité rénine plasmatique. L’imagerie par résonance magnétique a mis en évidence un nodule surrénalien gauche de 1,5 centimètre de diamètre pouvant être compatible avec un adénome surrénalien. Une surrénalectomie gauche a été pratiquée avec des suites opératoires simples, normalisation de la kaliémie et de la tension artérielle.The Pan African Medical Journal 2016;25

Summary Hemoglobin O Arab is a genetic defect due to the synthesis of an abnormal hemoglobin which replaces the normal hemoglobin A. We report the case of an homozygous hemoglobin O Arab in a 40-year Moroccan woman. The diagnosis was suggested by the use of the hemoglobin electrophoresis at alkaline pH and confirmed by the hemoglobin electrophoresis at acid pH and the high performance liquid chromatography. Diagnosis was definitely established after genetic analysis of globin genes.

Summary Introduction Behcet's disease is a systematic vasculitis of unknown cause, characterized essentially by eye, cutaneous, articular, neurological and vascular manifestations. Methods We retrospectively analysed the Behcet's disease cases that were followed up in our ward from January 2000 to January 2009. The inclusion criteria were those of International Study Group on Behcet's disease (aphthosis mouth was required). Data were retrieved and analysed with two softwares (Access ® and Epi Info ® ). Results We observed 30 cases with vascular lesions on a series of 92 patients with Behcet's disease. Most patients were male, with an average age around 40. The venous manifestations, concerning essentially the lower limbs (deep and superficial thrombosis) were found at 27 patients (90 %), and the average of age during the appearance of the venous lesions was 40 years. Arterial lesions appear more late in 13 patients (43 %) (average of age 43 years). We noted, on the other hand, 11 cases of aneurysms and five cases of arterial thrombosis. The use of corticosteroids was necessary in all cases in association with the others drugs (anticoagulants, colchicine, immunosuppressors). Among the patients having had aneurysms, six were treated surgically. The outcome was favorable for most patients. Two patients had pulmonary embolism and two post-surgery complications. One patient died in the consequences of an intragastric break of an aneurysm of the abdominal aorta. Conclusion The vascular involvement in Behcet's disease is manifested primarily by thrombophlebitis. Achieving blood pressure, less common, is problematic therapeutic because of the recurrent and life threatening.

Resume Introduction La pancreatite aigue et le syndrome hemophagocytaire (SH) sont rares au cours du lupus erythemateux systemique (LES). Observation Nous rapportons l’observation d’une jeune femme sans antecedent notable, hospitalisee pour douleurs abdominales liees a une pancreatite aigue qui a pu etre rapportee a un LES avec syndrome hemophagocytaire associe. Discussion Devant une pancreatite, la recherche de symptomes cutanes de lupus permet d’eviter les errances diagnostiques.

Resume Introduction L’hypereosinophilie, par ses consequences cardiaques, reste une cause majeure de morbi-mortalite. Des progres recents ont permis d’identifier les bases physiopathogeniques de certaines hypereosinophilies inexpliquees, permettant une meilleure classification des differentes formes de syndrome hypereosinophilique (SHE) et surtout une therapeutique ciblee. Depuis la decouverte de l’implication de tyrosine kinase et l’identification du transcrit de fusion FIP1L1–PDGFRA, de nouvelles molecules inhibant specifiquement cette voie de proliferation (imatinib) ont ete individualisees bouleversant ainsi la prise en charge diagnostique et therapeutique des formes proliferatives de SHE considerees jusqu’a nos jours de tres mauvais pronostic. Observation A la lumiere de cette observation, nous rapportons l’efficacite spectaculaire de l’imatinib utilise en deuxieme intention chez une patiente atteinte d’une cardiomyopathie dilatee revelatrice d’un SHE a transcrit FIP1-L1-PDGFRA negatif. Conclusion Si les hypereosinophilies ont une expression clinique et morphologique variee, leurs consequences, notamment cardiaques, sont redoutables, et ne semblent correlees ni aux taux sanguins d’eosinophiles ni a une etiologie particuliere. Malgre l’absence d’identification du transcrit de fusion implique, l’imatinib mesylate reste visiblement une alternative en cas de resistance aux therapeutiques de base.

Resume Introduction Les complications nefastes possibles liees au rituximab (RTX) sont faibles, parmi lesquelles certaines sont extremement rares. Les auteurs decrivent une situation visiblement exceptionnelle au decours d’un traitement par RTX pour une maladie lupique refractaire aux therapeutiques conventionnelles. Observation Les auteurs rapportent l’observation d’un patient de 34 ans, suivi depuis des mois pour une maladie lupique dans sa forme bulleuse, a manifestations cutanees, articulaires, hematologiques et immunologiques. Compte tenu d’une corticoresistance, plusieurs therapeutiques de fond a base d’hydroxychloroquine, de cyclophosphamide puis du methotrexate, furent initiees sans aucune amelioration. Un traitement immunomodulateur type RTX etait introduit devant cette forme refractaire, a raison de 375 mg/m2 par semaine. Au decours de la deuxieme perfusion, le patient presenta brutalement un syndrome douloureux abdominal intense, revelant un tableau d’appendicite aigue catarrhale. A distance de l’appendicectomie, dont les suites etaient favorables, le traitement par RTX etait repris. Dans les suites de la troisieme perfusion, le patient presenta un tableau digestif marque par une diarrhee liquidienne profuse et dont les explorations morphologiques ont devoile un aspect endoscopique d’une pancolite erythemato-ulcereuse reversible a l’arret du traitement. Les donnees histologiques avaient revele d’importants infiltrats composes principalement de lymphocytes T CD8+. Conclusion Les consequences gastro-intestinales d’ordre immunologiques liees aux prescriptions des therapies ciblees meritent une attention tres particuliere et une surveillance rigoureuse. Neanmoins, au moindre signe digestif, une exploration morphologique approfondie s’avere indispensable, afin d’ecarter une urgence en particulier chirurgicale, dont l’evolution sans traitement pourrait engager le pronostic vital a court terme.

Resume Introduction L’anemie hemolytique auto-immune a autoanticorps froids ou maladie des agglutinines froides (MAF) est une affection chronique rare dans laquelle aucun traitement n’a fait, jusqu’a ce jour, preuve de son efficacite. Cas clinique Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant repondu avec succes au rituximab pour une maladie des agglutinines froides refractaire aux therapeutiques conventionnelles avec une tres bonne tolerance et une remission complete. Conclusion Il n’y a que quelques observations qui ont ete rapportees dans la litterature concernant l’efficacite du rituximab dans le traitement de la MAF. Cette therapie prometteuse pourrait, dans l’avenir, en constituer une veritable alternative.

Resume Introduction La pathogenie de la maladie de Still est de mieux en mieux elucidee depuis la reconnaissance de l’implication de nombreuses cytokines pro-inflammatoires dans la genese de cette affection. Des publications ont fait etat de l’apport benefique de certaines biotherapies, telles les anti-TNFα, les anti-CD20 ou encore les antagonistes de l’interleukine1 (IL-1) teste avec succes dans le traitement des formes systemiques d’arthrite juvenile idiopathique (maladie de Still de l’enfant), le tocilizumab est un anticorps monoclonal humanise dirige contre le recepteur de l’interleukine-6 et qui commence a etre rapporte comme efficace dans certains cas refractaires de la maladie de Still de l’adulte. Patients Nous rapportons les observations de deux jeunes patients atteints de maladie de Still de l’adulte refractaire avec une remission precoce et prolongee apres les premieres perfusions de tocilizumab. Conclusion Le tocilizumab peut etre utilise chez les patients atteints de MSA refractaire apres echec ou intolerance aux traitements conventionnels.

Cutaneous γ/δ T-cell lymphoma (CGD-TCL) is a recent entity described in the newly revised World health organization-European organization for research and treatment of cancer classification of cutaneous lymphomas. Only a few cases have been reported, of which two pediatric cases. A 15 years old child with a 6 months history of polyadenopathy, cutaneous lesions, general edema and deterioration of general condition was hospitalized. Results from laboratory testing, cutaneous histopathology and immunohistochemistry showed a primary CGD-TCL. Staging was completed by a total body computed tomography. Therapy was planified with SMILE protocol. It is a highly aggressive tumor resistant to chemotherapy, immunotherapy, and radiation therapy. The GDTCL is characterized by a worse prognosis with a median survival of 15 months. Early diagnosis is essential and aggressive therapy is necessary.

La Presse Medicale - In Press.Proof corrected by the author Available online since jeudi 20 fevrier 2014

Septic pylephlebitis or purulent thrombosis of the portal venous system generally results from a progressive extension of suppurated thrombophlebitis, secondary to an intrabdominal infection. Germs most often found are Escherichia coli and Streptococcus, isolation of Enterobacter cloacae is unusual. We report a particular observation of septic pylephlebitis associated with E. cloacae bacteremia, without biliary, digestive or pancreatic lesion on the CT-scan. The antibiotic sensitivity pattern of the isolated germ and the negative epidemiologic investigation pled in favour of community acquired infection. The infection resolved with antibiotics and anticoagulation, followed by total repermeation of the portal system.

McArdle's disease (MAD) is a rare hereditary myopathy secondary to a deficit in myophosphorylase, an essential enzyme for the use of muscular glycogen reserves. Exercise intolerance to a variable degree is the fundamental manifestation. Muscular enzymes are usually normal or slightly elevated, except during episodes of rhabdomyolysis. Generally, the electromyogram has poor sensitivity for the diagnosis of exercise myopathies. The muscular biopsy can be misleadingly normal. The role of MRI in the diagnosis of MAD is not well clarified in the literature. We report the case of a 16-year-old patient, hospitalized in July 2008 for exercise intolerance. On admission, he was asymptomatic and the physical examination was non contributive. Serum creatine kinase levels and renal function measures were normal. Cycloergometer exercise testing unmasked the disease. EMG and muscular biopsies were normal. During the second hospitalization, this time for rhabdomyolysis, T2 weighted MRI of the thighs showed high intensity signals from the gracilis muscles. The control MRI, made after 2 weeks of rest, was normal. Right gracilis muscle biopsy demonstrated excess glycogen with myophosphorylase deficiency, establishing the diagnosis of MAD. MAD is a rare metabolic myopathy to consider in patients with a history of exercise intolerance. The muscle biopsy can be misleadingly normal and should be, to our opinion, be guided by MRI findings.

We report a historical case of hyperparathyroidism in a young patient hospitalized for an array of osteolytic foci and incomplete fracture associated with a swollen neck, revealing a very special form of a metastatic parathyroid carcinoma with unusual multiple locations and exceptional medullary flooding. Carcinoma of the parathyroid gland produces a malignant hypersecreting tumor particularly difficult to diagnose. Treatment of this rare tumor is primarily surgical. The preoperative syndrome is unusually severe primary hyperparathyroidism. Intraoperatively, the size of the tumor and its local extension to surrounding tissue are highly suggestive. Confirmation requires pathological analysis of the operative specimens and can be further supported by the clinical course of local recurrence or metastasic spread. Specific immunohistochemical techniques have recently been shown to be contributive. The diagnosis is strengthened in the presence of associated Schantz and Castelman criteria. Foci of local extension can be identified preoperatively with ultrasound, 99m Tc-sestamibi scintigraphy and MRI of the neck and mediastinum. The prognosis depends mainly on the possibility of achieving complete resection at the initial surgery. In some cases, very aggressive complementary postoperative radiotherapy is likely to improve locoregional control of the tumor. Chemotherapy alone or in combination with radiation has not demonstrated its effectiveness. The disease course and control can be monitored by regular assay of serum calcium and the parathormone.

While muscular manifestations are common of hypothyroidism, hypothyroid myopathy is most often limited to myalgia, muscular stiffness and cramps with, in some patients, elevated levels of muscle enzymes. We report two cases of rhabdomyolysis related to hypothyroid myopathy. One of the patients developed acute renal failure. Thyroid hormone replacement therapy improved thyroid and renal function with involution of rhabdomyolysis. Hypothyroidism appears to be an authentic cause of rhabdomyolysis and should be carefully ruled out in all patients with elevated serum levels of muscle enzymes.

We return a clinical case of leptospirose revelated by a complicated febrile harp pneumopathie of a sharp respiratory distress syndrome having required a transfer in resuscitation. The goal of our article is to recall that it is necessary to think systematically about a pulmonary shape of leptospirose facing an atypical pneumopahie.

Few reports are available on bone turnover in type 2 diabetes. Impaired bone turnover in type 2 diabetes appears to result from decreased bone formation. Studies also suggest that poor glycaemic control in type 2 diabetes may contribute to osteopaenia. The aim of this study was to investigate biochemical markers of bone turnover in males with poorly controlled type 2 diabetes and look for correlations with glycaemic control and gonadal and hypophyseal hormonal axis. Consecutive male patients with poorly controlled type 2 diabetes and attending the internal medicine department during a period of 6 months were enrolled. The patients were receiving oral hypoglycaemic agents (metformin or sulphonylureas or both). None of the patients had any evidence of macroangiopathy, nephropathy or neuropathy. Only two patients had proliferative retinopathy. Serum osteocalcin, crosslaps (C-telopeptide, CTx), parathyroid hormone (PTH), testosterone, oestrogen, prolactin, follicle-stimulating hormone (FSH) and luteinising hormone (LH) were measured in 35 patients and 35 controls. The mean age of the study population was 53.7 (10.3) years (range: 50.2–57.3) and the mean disease duration was 8.6 (6.0) years (range: 6.5–10.7). No differences between patients and controls were observed in serum calcium, phosphorus, creatinine, albumin, PTH, CTx, oestrogen, testosterone, LH, FSH, prolactin and urinary calcium. Patients had lower serum levels of osteocalcin than controls with a significant statistical difference [15.3 (4.1) vs 18.3 (5.3), p=0.012]. There was a negative significant statistical correlation between CTx levels and HbA1c (r=−0.41, p< 0.05). Our study suggested that bone formation is altered in type 2 diabetes and that bone turnover is affected by glycaemic control status.

Resume Introduction Les anevrismes des arteres renales sont des manifestations inhabituelles de la polyangeite microscopique. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 55 ans, chez qui la polyangeite microscopique a ete revelee par une polyradiculonevrite demyelinisante, le diagnostic a ete porte devant l’association d’une hemorragie intra-alveolaire, d’une neuropathie peripherique et d’une glomerulonephrite extracapillaire avec positivite des anticorps anticytoplasme des polynucleaires neutrophiles de type antimyeloperoxydase. L’evolution a ete marquee par un etat de choc par rupture d’anevrismes des arteres intrarenales. Conclusion Cette observation souligne l’interet de rechercher les complications inhabituelles a type d’anevrismes intrarenaux chez les patients atteints de la polyangeite microscopique.

Resume Si l’atteinte oculaire est une complication connue du lupus erythemateux systemique (LES), la neuropathie optique est en revanche tres rare et exceptionnellement revelatrice. Nous rapportons une observation de nevrite optique retrobulbaire (NORB) inaugurant un LES. Le signe d’appel etait une baisse brutale de l’acuite visuelle avec un fond d’œil normal et une angiographie retinienne normale. Le diagnostic de nevrite optique lupique etait retenu sur un faisceau d’arguments appropries cliniques, biologiques, immunologiques et neurophysiologiques. Quant a la conduite therapeutique, elle etait basee sur les corticoides et les immunosuppresseurs. L’evolution etait pejorative sur le plan visuel avec la survenue d’une cecite bilaterale. Nous insistons sur le caractere rare de cette complication et son pronostic sombre pouvant inaugurer une collagenose.

Introduction La maladie de Rendu-Osler (MRO) est une maladie rare vasculaire d’origine genetique, de transmission autosomique dominante, dont la physiopathologie est liee a une activation de l’angiogenese faisant intervenir le VEGF. Recemment, le bevacizumab anticorps anti-VEGF (BVZ) a montre son interet dans cette indication. Nous rapportons 2 cas presentant une MRO traites avec succes par bevacizumab. Observation Observation 1 : patiente de 35 ans, ses antecedents sont marques par des epistaxis recidivantes depuis 6 ans avec anemie chronique sous fer, deux freres presentant des epistaxis chronique, admise pour epistaxis et une spondylodiscitede D8–D9 avec un abces epidural posterieur. L’examen clinique a l’admission trouvait une patiente febrile a 39 °C, des telangiectasies de la levre inferieure et de la muqueuse nasale a l’examen ORL. La biologie montrait un syndrome inflammatoire (hyperleucocytose a 24 000/mm3 a predominance neutrophiles, VS : 82 mm/1re heure, CRP : 182 mg/l) avec une anemie ferriprive a 6,6 g/dl. La biopsie scanno-guidee de la spondylodiscite a montre un processus inflammatoire non specifique. Le bilan infectieux etait negatif (Rx des poumons, des sinus et panoramique dentaire ; ECBU ; coproculture ; bilan physiologique ; ETT et hemocultures). En l’absence de facteurs favorisant, d’infection urogenitale, digestive ou cutanee, la porte d’entree la plus vraisemblable etait l’episode d’hemorragie ORL recent La patiente est traitee par bi-antibiotherapies (C3G pendant 3 semaines et fluoroquinolone pendant 3 mois) avec bonne evolution clinique et biologique (CRP : 2 mg/l). L’angioscanner thoraco-abdominal a objective des anomalies de perfusion hepatique au temps arteriel s’homogeneisant sur le temps portal. L’angio-IRM cerebral et l’angio-TDM pulmonaire etaient sans anomalies. Devant la frequence des epistaxis (3 fois/j) et l’anemie chronique, la patiente est traitee par 6 cures de bevacizumab avec une normalisation du taux d’hemoglobine et presque disparition des epistaxis (1 fois/mois) rapidement resolutive,avec un recul de 6 mois. Observation 2 : Patiente de 23 ans, avec une histoire familiale d’epistaxis (18 cas), admise pour des epistaxis recurrentes, des cephalees et un syndrome anemique ferriprive a 6 g/dl. L’examen clinique trouvait des telangiectasies de la langue, un hippocratisme digital. La FOGD objectivait des lesions d’angiodysplasie diffuses. L’angio-IRM cerebrale objectivait une MAV parieto-temporale droite superficielle. L’angio-TDM thoraco-abdominale montrait des fistules arterio-veineuses pulmonaires et une dilatation tortueuse de l’artere hepatique commune et de ses branches intra hepatique, associee a une dilatation veineuse des VSH, VCI, veines renales et veine splenique. La patiente etait traitee par 6 cures de bevacizumab a 15 jours d’intervalle avec supplementation en fer. L’evolution a ete marquee par une nette regression des epistaxis (1 fois/3 semaines), une normalisation de l’hemoglobine avec stabilisation des lesions radiologiques, avec un recul de 8 mois. Conclusion Le BVZ est prescrit hors AMM chez les patients atteints de MRO souffrant d’anemies severes secondaires aux epistaxis ou a une hemorragie digestive et/ou d’insuffisance cardiaque secondaire a une atteinte hepatique. Une amelioration est decrite chez environ deux tiers des patients. Un traitement d’entretien est parfois propose bien qu’il n’y ait aucune recommandation.

Introduction Les auteurs illustrent l’histoire singuliere d’un syndrome carcinoide aux circonstances declenchantes trompeuses, revelant une double localisation tumorale (thyroidienne et appendiculaire). Observation Patiente de 56 ans, hypertendue connue sous traitement, qui presente depuis deux ans une diarrhee trainante et rebelle aux traitements usuels, associee a des bouffees vasomotrices au visage et au cou, a caractere rouge vif, des douleurs abdominales de type crampoide. Symptomatologie souvent exacerbee par le stress, l’emotion et certaines habitudes alimentaires. A ces acces de flushes font suite des palpitations, evoluant dans un contexte de flechissement de l’etat general avec une asthenie et un amaigrissement non chiffre. Ce tableau evoluant par acces intermittents avec des periodes d’accalmie. L’evolution fut marquee par un syndrome appendiculaire devoilant une appendicite aigue justifiant une appendicectomie urgente, dont la piece anatomopathologique etait en faveur d’une tumeur endocrine. Malgre la chirurgie, le syndrome carcinoide persistait, faisant penser a une probable localisation secondaire de la tumeur endocrine, compte tenu des taux eleves des marqueurs biologiques (5 HIA, chromogranine). Un octreoscann realise permet d’ecarter une localisation hepatique, avec toutefois une fixation du traceur en regard de la thyroide en mettant en evidence un hypermetabolisme thyroidien d’allure suspecte. Compte tenu du taux eleve de la thyrocalcitonine, une thyroidectomie totale realisee, certifiait le diagnostic d’un carcinome medullaire de la thyroide, permettant ainsi l’amelioration definitive. Discussion A l’image de cette illustration, les auteurs soulignent l’interet de la scintigraphie a l’octreotide devant tout syndrome carcinoide afin d’etayer le diagnostic lesionnel precis et de rechercher une localisation extra-digestive, notamment thyroidienne.

The case of a 52-year-old man with retroperitoneal fibrosis and ankylosing spondylitis is described. Inflammatory low back pain and acute renal insufficiency prompted a computed tomography scan of the abdomen with contrast agent injection. A fibrous sheath surrounding the aorta and attracting the ureters toward the midline was seen, strongly suggesting retroperitoneal fibrosis. The diagnosis of ankylosing spondylitis was based on the presence of inflammatory low back pain responsive to nonsteroidal anti-inflammatory drugs, syndesmophytes at the lumbar and cervical spine, bilateral sacroiliitis, and presence of the HLA-B27 antigen. Prednisone therapy in a daily dosage of 1 mg/kg induced a marked improvement. Only nine cases of concomitant retroperitoneal fibrosis and ankylosing spondylitis have been reported. These two conditions share similarities in some of the etiologic factors and anatomic localizations, suggesting that both may stem from a predisposition to fibrotic diseases.

Resume Les auteurs rapportent l’observation d’un homme de 52 ans presentant une fibrose retroperitoneale (FRP) associee a une spondylarthrite ankylosante (SPA). La FRP est diagnostiquee a l’occasion de lombalgies inflammatoires et d’une insuffisance renale aigue. La tomodensitometrie abdominale avec injection de produit de contraste a mis en evidence un aspect de manchon fibreux periaortique avec attraction mediane des ureteres, tres evocateur de FRP. Le diagnostic de spondylarthrite ankylosante est pose devant l’existence de lombalgies inflammatoires repondant aux anti-inflammatoires non steroidiens, d’une syndesmophytose lombaire et cervicale et d’une sacro-iliite bilaterale avec typage HLA B27 positif. Le patient est traite par prednisone a la dose de 1 mg/kg/j avec une nette amelioration. L’association FRP et SPA est tres rare, neuf observations seulement sont retrouvees dans la litterature. Les analogies de certaines conditions etiologiques et de localisations anatomiques rapprochent ces deux affections et suggerent un terrain predisposant aux transformations fibreuses.

Resume Introduction. – Les thromboses veineuses posent principalement, en pratique, le probleme de leur etiologie ; quelques elements cliniques et/ou biologiques peuvent orienter dans cette recherche. Nous rapportons deux cas de thrombose veineuse ayant comme point commun une macrocytose qui a fait evoquer une hyperhomocysteinemie, probablement secondaire, par deficit en vitamine B12. Exegese. – Le premier cas concerne un patient âge de 24 ans hospitalise pour anemie severe et syndrome cave superieur. Le bilan a revele une thrombose cave superieure ainsi qu’une anemie megaloblastique, avec une note d’hemolyse, rattachee a une maladie de Biermer. Le second cas concerne un patient âge de 35 ans qui a presente deux episodes de thrombophlebite (surale droite, puis gauche), associes a une macrocytose en rapport avec une maladie de Biermer. Dans les deux cas, la thrombose est expliquee en partie par une hyperhomocysteinemie secondaire a une carence en vitamine B12. Un traitement anticoagulant, associe a un apport en vitamine B12, a permis une evolution favorable dans les deux cas. Conclusion. – La maladie de Biermer est une cause d’hyperhomocysteinemie acquise qui peut favoriser la survenue de thromboses veineuses. Il convient de l’evoquer chez tout patient presentant une thrombose veineuse sans cause evidente, principalement lorsqu’elle s’associe a une anemie macrocytaire.

Acenocoumarol and carbimazole are two drugs widely prescribed, they can sometimes be used in the same time. There is no known drug interaction between the two drugs but we report a case of a serious hemorrhagic complication following the concomitant use of the acenocoumarol and carbimazole. A 70-year old man treated by acenocoumarol for an aortic and mitral valve replacement. For a clinical and biological hyperthyroidism, he began treatment with carbimazole, ten days before admission. Three days later, he developed a mucocutaneous icterus with major hemorrhagic syndrome. The outcome was favourable after stopping medication and the use of vitamin K.

Resume Introduction. – La vascularite urticarienne hypocomplementemique de McDuffie est une entite rare recemment individualisee au sein des vascularites. Nous en rapportons deux nouvelles observations. Exegese. – Cas 1 : patiente de 41 ans hospitalisee pour polyarthralgies inflammatoires avec eruption urticarienne generalisee evoluant dans un contexte febrile. La biologie avait montre une proteinurie, une serologie rhumatoide positive, des anticorps antinucleaires negatifs et une hypocomplementemie. La biopsie cutanee avait montre une vascularite leucocytoclasique. La biopsie renale avait montre une glomerulonephrite extramembraneuse. L’evolution sous corticotherapie a ete marquee par des poussees entrecoupees de remissions. Cas 2 : patiente de 39 ans, suivie pour polyarthrite chronique bilaterale et symetrique non deformante et non destructrice avec syndrome de Raynaud, eruption urticarienne et toux chronique avec dyspnee revelant une fibrose pulmonaire interstitielle diffuse sur la radiographie et la tomodensitometrie thoracique. La biologie avait montre un syndrome inflammatoire, une serologie rhumatoide positive, une hypocomplementemie, des anticorps antinucleaires negatifs. La biopsie cutanee avait montre une vascularite leucocytoclasique. La patiente a ete traitee par prednisone et cyclophosphamide avec une evolution favorable. La vascularite urticarienne hypocomplementemique de McDuffie est une affection a manifestations systemiques diverses. Son existence est encore contestee par certains. Son traitement n’est pas codifie. Il varie en fonction des atteintes observees. Il reste fonde essentiellement sur les corticoides. Conclusion. – La vascularite urticarienne hypocomplementemique de McDuffie est une entite defendable au sein des vascularites urticariennes par ses particularites cliniques et biologiques.

The acronym RACAND means the association of Raynaud's phenomenon, anticentromere antibodies and digital necrosis without digital sclerosis. It is a rare syndrome recently individualised. The association with primary biliary cirrhosis has never been previously reported, and leads to discuss its nosology. A 57-year-old woman with a history of Raynaud's phenomenon, presented with recurrent episodes of fingers and toes necrosis. Clinical examination did not evidence digital sclerosis. Anticentromere antibody titer was high. There was no oesophageal or lung involvement. A liver biopsy performed because of moderate increase in liver enzymes showed histological lesions of primary biliary cirrhosis. Treatment with iloprost, platelet aggregation inhibitors and anticalcic drugs could not avoid amputation of several toes. It is possible that anticentromere antibodies are directly toxic to vascular endothelial cells and result in a diffuse or localized vasculopathy. The association with primary biliary cirrhosis is in favour of autoimmune condition of both vascular and ductular endothelial cells.

INTRODUCTION Synovial sheath involvement of the foot is a rare location of tuberculosis. Its diagnosis is often delayed because of the indolent and chronicity of the clinical features. OBSERVATION We report a case of bilateral tuberculous tenosynovitis of the anterior tibial and the common extensor of the toes, with uneventful outcome with antituberculous therapy. CONCLUSION Tuberculous tenosynovitis is uncommon but should be kept in mind in chronic tenosynovitis.

Annales Francaises d'Oto-Rhino-Laryngologie et de pathologie cervico-faciale - Vol. 132 - N° 4 - p. 226-227

European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck Diseases - Vol. 132 - N° 4 - p. 245-246

Nous rapportons ici un cas d’adenome de Conn revele par un tableau de rhabdomyolyse secondaire a une hypokaliemie profonde. La difficulte rencontree etait de poser le diagnostic d’hyperaldosteronisme devant un tableau de paraplegie flasque. Une patiente de 36 ans, a ete admise pour une impotence fonctionnelle des membres inferieurs et des myalgies diffuses. La pression arterielle etait a 130/90 mmHg. L’examen neurologique notait une paraplegie flasque, avec hypotonie des membres inferieurs sans irritation pyramidale ni de troubles vesico-sphincteriens. Le bilan biologique retrouvait une hypokaliemie a 1,2 mmol/L, une hyperkaliurese, une TSHus normale et une rhabdomyolyse : CPK a 8020 UI/L, myoglobine a 1062 ng/mL aldolase a 113 UI/L ASAT a 210 UI/L ALAT a 142 UI/L. L’exploration du systeme renine-aldosterone retrouvait une elevation de l’aldosterone plasmatique a 2154 pmol/L (normale

L’acro-osteolyse radiologique peut etre secondaire a plusieurs affections. On differencie habituellement une forme idiopathique et des formes acquises. Parmi celles-ci, la polyarthrite rhumatoide (PR) n’a ete signalee qu’exceptionnellement. Nous rapportons le cas d’une patiente de 45 ans. Elle est suivie pour PR deformante et destructrice depuis 13 ans. Les radiographies et l’IRM des avant-pieds ont objective une osteolyse bilaterale avec amputation des deuxiemes phalanges des gros orteils. L’acro-osteolyse a ete decrite dans la PR, soit d’une facon fortuite, soit en presence d’une vascularite, d’une neuropathie ou suite a une extension du processus rhumatoide de l’articulation interphalangienne distale. Devant l’absence de ces anomalies, notre observation relance le debat sur la relation PR—acro-osteolyse.

Renal artery aneurysms are unusual manifestations of microscopic polyangiitis.We report the case of a 55 years old male patient, with a microscopic polyangiitis, which was revealed by a demyelinating polyradiculoneuropathy, the diagnosis was made with association of alveolar hemorrhage, peripheral neuropathy and glomerulonephritis with positive antineutrophil cytoplasmic antibodies (antimyeloperoxidase antibodies). The evolution was marked by a state of shock by rupture of aneurysms of intrarenal arteries.This case emphasizes the importance of looking for complications of unusual type of intrarenal aneurysms in patients with microscopic polyngiitis.

Background: Vitamin D plays an important role in the immunomodulation and could be involved in the development of autoimmune diseases such as systemic lupus erythematous (SLE). The study of the polymorphism of the Vitamin D Receptor (VDR) gene may be of interest in explaining the pathophysiology of SLE.Methods: In this study, we aimed to examine the characteristics of VDR gene BsmI polymorphism for the first time in Moroccan patients with SLE and their relationship with clinical manifestations of the disease. We also measured the serum level of 25-hyroxyvitamin D3 to assess its relation to such polymorphism.Results: The study included 66 SLE patients and 91 healthy controls. Our results showed that there were no differences observed in VDR genotypes and allelic distribution within the two groups. Both groups were in Hardy-Weinberg equilibrium, with no significant P values for the observed and expected genotype frequencies. 25-hyroxyvitamin D3 serum levels were the same in the two groups.Conclusions: Based on the results of the present study. We cannot verify any association between VDR gene BsmI polymorphism and SLE. This polymorphism could not be regarded as a genetic marker of the SLE. A larger study examining BsmI and other VDR gene polymorphisms is needed.

Introduction L’hyperaldosteronisme primaire est defini par une production excessive d’aldosterone, responsable d’une hypervolemie avec hypertension arterielle et une hypokaliemie. Les manifestations cliniques, liees a l’hypokaliemie, sont le plus souvent moderees et potentiellement reversible, les formes neuromusculaires severes ne le sont qu’exceptionnellement. Nous rapportons le cas d’une tetraparesie avec rhabdomyolyse secondaire a une hypokaliemie chez une femme presentant une hyperaldosteronisme primaire. Observation Patiente de 33 ans, enceinte a 16 SA, admise pour une impotence fonctionnelle des quatre membres evoluant depuis trois mois. La pression arterielle etait a 148/87 mmHg L’examen neurologique montrait un signe de tabouret positif et une diminution bilaterale des forces segmentaire et globale des quatre membres sans signes pyramidaux ni troubles sensitifs. Le bilan biologique objectivait une hypokaliemie a 1,1 mmol/L avec une kaliurese elevee, une elevation du taux des enzymes musculaires (CPK, LDH) et un hyperaldosteronisme sanguin et urinaire avec une baisse de l’activite renine plasmatique. Le diagnostic d’hyperaldosteronisme a ete pose et la patiente mise sous recharge potassique et spironolactone avec bonne evolution clinique et biologique. L’IRM abdominale objectivait un nodule surrenalien gauche compatible avec un adenome de Conn. La resection de l’adenome a ete realisee apres l’accouchement, les suites operatoires etaient simples avec normalisation de la pression arterielle. Discussion Devant une tetraparesie dyskaliemique, l’adenome de Conn est une cause rare et importante a rechercher car son traitement permet la guerison dans la majorite des cas avec prevention des complications cardiologiques ainsi que de la faiblesse musculaire qui peut engager le pronostic vital par atteinte respiratoire.

Introduction L’hypercalcemie est un desordre biologique frequent dont les etiologies sont dominees par l’hyperparathyroidie primaire et les causes neoplasiques. Une demarche rigoureuse est necessaire et permet parfois d’en identifier des causes intriquees. Nous rapportons une observation d’hypercalcemie secondaire a une association sarcoidose et hyperparathyroidie primaire. Observation Patiente âgee de 51 ans presentant une hepato-splenomegalie avec nodules sous-cutanes au niveau des avant-bras evoluant dans un contexte d’asthenie chez qui le diagnostic de sarcoidose avec atteintes : mediastinopulmonaire, cutanee et hepatosplenique a ete pose devant les donnees cliniques, biologiques (hypercalcemie, hypercalciurie, elevation du taux de l’ECA), morphologiques (adenopathies mediastinales) et histologiques (granulome epithelioide gigantocellulaire sans necrose caseeuse retrouve aux biopsies hepatique et cutanee). Le dosage de la PTH realise en parallele pour l’exploration de l’hypercalcemie etait eleve avec decouverte a l’imagerie cervicale d’un adenome parathyroidien. La patiente a ete mise sous corticotherapie, puis une cure chirurgicale de l’adenome parathyroidien a ete realisee permettant la normalisation de la calcemie. L’etude anatomopathologique, outre l’adenome, etait en faveur d’une infiltration du parenchyme parathyroidien et thyroidien par des granulomes sarcodiosiques. Discussion L’hypercalcemie se voit chez 5 a 10 % des patients atteints de sarcoidose avec un taux de PTH normal ou diminue. L’association sarcoidose et hyperparathyroidie primaire a ete rapportee pour la premiere fois par Westra et al. en 1949. Depuis, plusieurs observations ont ete publiees temoignant d’une association non fortuite. Notre observation est singuliere par la decouverte concomitante des deux pathologies et la mise en evidence d’une infiltration granulomateuse a la fois de la parathyroide et de la thyroide.

Introduction Le diabete de type 2 est un desordre metabolique multifactoriel dont les liens sont documentes avec le stress oxydatif (SO). A defaut d’etudes marocaines dans ce domaine, ce travail s’est interesse a l’evaluation du statut antioxydant chez les diabetiques de type 2. Methode Les prelevements sanguins de soixante diabetiques de type 2 et de quarante controles cliniquement sains ont ete analyses pour la determination de la glycemie, l’hemoglobine, la C reactive proteine (CRP), les parametres lipidiques, le malondialdehyde (MDA), les vitamines E et C, le cuivre (Cu), le zinc (Zn) et le selenium (Se). Resultats Les valeurs de la CRP et des triglycerides ont ete plus elevees chez les diabetiques, alors que, les lipoproteines du haut poids moleculaires ont ete plus faibles. Le MDA, le Cu et le rapport Cu/Zn ont ete plus eleves chez les patients diabetiques compares aux sujets controles, tandis que, les valeurs de la vitamine E, du Zn et de Se ont ete plus faibles. Les concentrations de la vitamine C ont ete comparables dans les deux groupes. Discussion Cette etude a montre que le statut antioxydant est altere chez les diabetiques compares aux sujets controles. Cet etat de stress oxydatif, qui est entretenu par la maladie, est associe, selon plusieurs etudes, au developpement des complications du diabete surtout d’ordre cardiovasculaire par la genese de la plaque d’atherome. Cet aspect de la maladie doit etre pris en consideration dans la prise en charge globale du diabete en corrigeant, si necessaire, les deficits documentes.

Introduction Le syndrome de selle turcique vide (STV) est le plus souvent asymptomatique ou decouvert a l’occasion de signes d’orientation (cephalee, trouble visuel et amenorrhee). Un tableau digestif trompeur, en rapport avec une insuffisance surrenalienne aigue d’origine haute, est rarement rapporte mettant en jeu le pronostic vital. Observation Patiente âgee de 63 ans, admise pour douleur abdominale aigue associee aux vomissements, diarrhees et alteration profonde de son etat general sans fievre, traitee avant son admission comme gastro-enterite sans amelioration. Elle rapporte une menopause precoce a l’âge de 39 ans non exploree. L’examen clinique trouve une pâleur cutanee et sensibilite abdominale diffuse sans defense. L’echographie abdominale est normale et le bilan inflammatoire est negatif. Cependant, l’ionogramme sanguin montre une hyponatremie a 110 mmol/L et une kaliemie correcte motivant le dosage de la cortisolemie qui est revenue effondree, l’hypophysiogramme montre aussi un deficit thyreotrope et gonadotrope. L’IRM hypothalamo-hypophysaire objective une absence du parenchyme antehypophysaire et post-hypophysaire remplace par une arachnoidocele, une tige pituitaire fine, mediane et continue. La substitution hormonale et la rehydratation ont entraine la regression spectaculaire des symptomes et des troubles hydro-electrolytiques. Discussion La SVT est une pathologie benigne, ses modes de revelation sont multiples dont la plus grave est la decompensation surrenalienne aigue. Celle-ci doit etre evoquee devant tout tableau digestif aigu sans cause evidente et impose une mise en route rapide du traitement. Les autres deficits doivent etre depistes et traites. Les etiologies de STV sont primitives ou secondaires a une necrose d’adenome hypophysaire, necrose ischemique ou hypophysite auto-immune.

Introduction Les tumeurs neuroendocrines (TNE) du grele representent 1 % des tumeurs digestives mais leur incidence est en augmentation. Nous rapportons une observation de TNE du grele decouverte a l’occasion d’un syndrome carcinoide avec une latence de 8 ans. Observation Patiente de 63 ans ayant comme antecedents une HTA sous monotherapie, rapportait depuis 8 ans un tableau clinique fait de bouffees vasomotrices avec rougeur faciale et palpitations associees a une diarrhee glaireuse parfois striee de sang et douleurs abdominales diffuses. Cette symptomatologie etait episodique et etait rythmee par des facteurs emotionnels et alimentaires. Un syndrome carcinoide a ete suspecte, puis confirme par les dosages hormonaux eleves (serotonine plasmatique, chromogranine A, 5HIIA urinaire).L’imagerie (echographie, IRM) a mis en evidence une lesion tissulaire mesenterique a contours spicules avec epaississement parietal des anses, evoquant une TNE du grele avec lesions hepatiques multiples d’allure secondaires. L’etude anatomopathologique d’une biopsie hepatique etait en faveur d’une TNE bien differenciee (grade 1) selon la classification OMS 2010 avec Index de proliferation La tomographie par emission de positrons 18-FDG n’a pas montre de foyer d’hypermetabolisme pathologique et l’echocardiographie etait normale. Apres concertation en RCP, une exerese de la lesion grelique apres preparation medicale par analogue de la somatostatine a ete decidee avec surveillance des metastases hepatiques, pour lesquelles, une resection ou une chimio-embolisation seraient discutees. Discussion Les TNE sont souvent diagnostiquees a un stade tardif, vu le caractere non specifique et inconstant des symptomes. Le syndrome carcinoide est exceptionnel, il constitue une circonstance de decouverte dans pres de 10 % des cas et est constamment associe a la presence de metastases hepatiques.