Étude de trois cas de lupus érythémateux bulleux

Resume Introduction Le lupus erythemateux bulleux est une dermatose bulleuse auto-immune sous-epidermique. C’est une manifestation clinique tres rare du lupus erythemateux systemique. Nous avons revu, a travers trois observations, les caracteristiques cliniques, immunopathologiques et evolutives de cette affection. Observations Il s’agissait de deux femmes et un homme, âges respectivement de 34, 22 et 30 ans. Le diagnostic de lupus erythemateux bulleux etait evoque devant des bulles ou des vesiculo-bulles et confirme devant la presence, en plus des criteres de diagnostic de lupus erythemateux systemique, de bulles sous-epidermiques avec un infiltrat de neutrophiles et d’eosinophiles a l’analyse histologique et des depots d’IgG et IgM (deux cas) ou d’IgA (un cas) a la jonction dermo-epidermique en immunofluorescence directe. L’immunofluorescence indirecte montrait dans tous les cas la presence d’auto-anticorps circulants diriges contre le collagene de type VII. Une nephropathie lupique etait associee dans deux cas. Les patients etaient traites par corticotherapie generale et immunosuppresseurs. Discussion Le lupus erythemateux bulleux peut etre le premier signe d’un lupus erythemateux systemique avec atteintes viscerales graves, en particulier renale ; il pourrait etre un marqueur d’activite et de mauvais pronostic de la maladie.