Search

OBJECTIVE: Transcatheter closure of medium and large ventricular septal defects (VSDs) in young children is limited due to the use of over-sized devices that can cause hemodynamic instability and arrhythmia. In this study, we aimed to retrospectively evaluate the safety and efficacy of the device in the mid-term in children weighing less than 10 kg whose transcatheter VSD was closed only with the Konar-MFO device. PATIENTS AND METHODS: Among 70 children whose transcatheter VSD was closed between January 2018 and January 2023, 23 patients weighing less than 10 kg were included in the study. Retrospectively, the medical records of all patients were reviewed. RESULTS: The mean age of the patients was 7.3 (4.5-26) months. 17 of the patients were females, 6 of them were males, F/M: 2.83. The average weight was 6.1 (3.7-9.9) kg. The mean the pulmonary blood flow/ systemic blood flow (Qp/Qs) was 3.3 (1.7-5.5). The mean defect diameter was 7.8 mm (5.7-11) for the left ventricle (LV) side, and 5.7 mm (3-9.3) for the right ventricle (RV) side. Based on the utilized device dimensions, the measurements on the LV side were recorded as 8.6 mm (range 6-12), while those on the RV side were recorded as 6.6 mm (range 4-10). Antegrade technique was applied to 15 (65.2%) patients and retrograde technique was applied to 8 (34.8%) patients in the closure procedure. The procedure success rate was 100%. The incidence of death, device embolization, hemolysis, or infective endocarditis was zero. CONCLUSIONS: Perimembranous and muscular VSDs in children under 10 kg can be successfully closed under the management of an experienced operator with the Lifetech Konar-MFO device. This is the first study in the literature to evaluate the efficacy and safety of the device in children under 10 kg in whom only Konar-MFO VSD occluder device is used for transcatheter VSD closure.

AMAÇ: Patent duktus arteriyozusun (PDA) transkateter yöntemle kapatılması yeni cihaz ve teknikleringelişmesiyle tedavide ilk seçenek olarak yerini almıştır. Bu çok merkezli çalışmada, daha önce Amplatzer DuctOccluder II Additional Size ( ADO II AS) olarak adlandırılan Amplatzer Piccolo Occluder cihazının prematüre,bebek ve çocuklarda PDA kapatılmasındaki etkinlik ve güvenliğinin orta-uzun ve dönem sonuçlarınıdeğerlendirdik.GEREÇ-YÖNTEM: Ocak 2016-Ekim 2021 tarihleri arasında Türkiye'de 5 farklı merkezden 152'si 1 aylıktanküçük toplam 645 hastaya Amplatzer Piccolo Occluder cihazı ile PDA kapatma işlemi yapıldı. Hastaların yaşortalaması 2,2 yıl (3 gün-17 yıl) idi. 62 hasta ≤1.5 kg, 90 hasta ≤1.5-3 kg ve ortalama takip süresi 20.4 ay (1-71)idi. 372'si (%54,5) kadın olup, hastaların 396'sı retrograd yolla kapatılmıştır. Ortalama PDA çapı en dar noktasında1.8 mm idi. Duktal anatomi en sık 285 hastada Tip A, 92 hastada Tip E ve 90 hastada Tip C idi. Floroskopi süresi6.2 dakika idi. Tüm vakalar ele alındığında işlem başarı oranı %99,1 olarak hesaplandı. 6 hastada (%0.9) cihazembolizasyonu meydana geldi, bunların 5'i yakalama kateteri ile çıkarıldı ve bir hasta cerrahiye verildi. Prematürebir bebekte kardiyak perforasyon gelişti, bunun dışında majör komplikasyon veya ölüm görülmedi. 4 hastada(%0,6) sol pulmoner arterde, 2 hastada (%0,3) desendan aortada hafif-orta darlık izlendi. Son takiplerinde sadecebir hastada (%0.1) hemodinamik olarak önemsiz rezidüel şant izlendi.BULGULAR: Bu çalışma, Amplatzer Piccolo Occluder cihazının prematüre bebeklerden adölesana kadar tümyaş gruplarında PDA'ları kapatmada güvenli ve etkili olduğunu göstermiştir. Ayrıca prematüre ve yeni doğanbebeklerde kullanılan Piccolo cihazının düşük profilli olması, embolizasyon riskinin minimum olması,kapandıktan sonra düşük rezidüel şant oranı gibi avantajları vardır.SONUÇ: Amplatzer Piccolo Occluder, PDA kapatılmasında ideal bir cihaz olarak kabul edilebilir. KüçükPDA'larda diğer cihazlara göre daha iyi konumlandırılabilir ve stabildir. Bu cihazın simetrisi, düşük profili ve dahaküçük taşıma kateteri boyutu ile venöz veya arteriyel yaklaşıma imkan sağlar.Anahtar Kelimeler: Amplatzer Piccolo Occluder, PDA kapatma,prematüre,çocuk, girişimsel pediatri

Levoatriyal kardinal ven (LACV), sol atriyum veya pulmoner venler ile kardinal venöz sistemden kaynaklananherhangi bir sistemik ven arasındaki anormal bağlantıdır. Çoğu zaman, bu anomali mitral atrezi veya hipoplastiksol kalp gibi sol taraflı obstrüktif kardiyak lezyonlar bağlamında tanımlanmıştır. Sol kalp patolojileri ve ek olarakçift çıkışlı sağ ventrikül, Fallot tetralojisi, ventriküler septal defekt ve atriyoventriküler septal defekt gibianomalilerle birlikte görüldüğü bildirilmiştir. Kardiyak anomali olmaksızın levoatriyal kardinal ven varlığısistemik venöz dönüşün çok nadir görülen bir konjenital anomalisidir. Literatürde asemptomatik olan ve ek birkardiyak anomalisi olmayan iki kardeşte LACV anomalisine rastlanmamıştır. Bu nedenle levoatrial kardinal ventanısı konulan ve ek kardiyak patolojisi olmayan iki kardeş olguyu ekokardiyografik bulgu, bilgisayarlı tomografi(BT) ve aniografik görüntüleri ile sunmayı amaçladıkAnahtar Kelimeler: ASEMPTOMATIK LEVOATRIYAL KARDINAL VEN,NORMAL KALP,İKİ KARDEŞ

GİRİŞ: Obezite, kardiyovasküler hastalıklar için tek başına bir risk faktörüdür. Obeziteye eşlik eden, dislipidemi,glikoz metabolizması bozukluğu ve insülin direnci bu riski daha da artırmaktadır. Obez kişilerin, kalptedisfonksiyon olmasa bile aritmi ve ani ölüm riskleri yüksektir. Obezitede artmış insülin direnci, nörohomoral veotonomik değişiklikler; atrial ve ventriküler repolizasyon anormalliklerine neden olabilmektedir.AMAÇ: Bu çalışmada obez çocuklardaki insülin direncinin; ventrikül repolarizasyon parametreleri üzerindekietkisinin araştırılması ve ventriküler aritmi riskinin arttığının gösterilmesi amaçlanmıştır.GEREÇ-YÖNTEM: 2020 yılı Ekim-Aralık ayları arası SBÜ İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi ÇocukEndokrinoloji Polikliniğine başvuran 2-18 yaş arasındaki, vücut ağılığı 99 persantil veya +2 SDS olan 50 obezçocuk kabul edildi. Taner evreye göre pubertal/ prepubertal ayrımı yapıldı. Alınan kan örneklerinde, Totalkolesterol–Trigliserid-HDL-LDL bakıldı. İnsülin rezistansı indeksi homeostaz değerlendirme modeli (HOMA-IR)uygulandı. Kan glukozu ve insülin konsantrasyonlarının ölçülmesiyle yapılan oral glukoz tolerans testi (OGTT)yapıldı. 12 derivasyonlu EKG’lerinde kalp hızı, Pmax, Pmin, P dispersiyon, QTmax, QTmin, QT dispersiyon,QTcmax, QTcmin, QTc dispersiyon, Tp-e intervalan, Tp-e / QT, Tp-e/ QTc elektronik ortamda hesaplandı.Grupların karşılaştırılmasında Mann-Whitney U testi, iki örneklem t testi ve Pearson korelasyon analizi kullanıldı.pBULGULAR: Çalışmaya insülin direnci olan 25 (%50) ve insülin direnci olmayan 25 (%50) toplam 50 hastaalındı. Yaş grubu ortalaması insülin direnci olan grupta 13.0 (4.017.0), insülin direnci olmayan grupta 10.0 (5.0-16.0) olarak hesaplandı(p=0.087). Vücut ağırlığı SDS insülin direnci olanlarda (3.18±0.81) insülin direnciolmayanda (2.69±0.69) ve aynı şekilde vücut kitle indeksi SDS sırasıyla (2.91±0.46 ve 2.57±0.42) (p=0.027.p=0.010) yüksek hesaplandı. Trigliserid ve HDL sırasıyla insülin direnci olanlarda 151.0 (113.5-21.0) ve 38.0(36.5-42.5) insülin direnci olmayanda 107.0 (79.0-154.5) ve 49,0 (39.0-55.5) (p=0.256. p=0.248) olarak yüksekhesaplandı. İnsülin direnci olan grupta sistolik kan basıncı değerleri istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksekti(t=2.611. p=0.012). Insülin direnci olmayan obez çocuklarla insülin direnci olan obez çocuklar arasında bakılanEKG parametrelerinde Pmin süresi (0.116±0.028 /0.129±0.023 /p=0.089), Tp-e intervalan süresi(0.041±0.004/0.049±0.015/p=0.018) ve Tp-e/QT oranı da (0.125±0.012/0.148±0.050/p=0.035) olmak üzereyüksek saptandı. İnsülin direnci olan hastalarda VKİ SDS ile QTc max arasında negatif korelasyon bulunmaktadır(r=-0.409; p=0.042). İnsülin direnci olan hastalarda VA SDS değerleri ile QTc max ve QTc min değerleri arasındanegatif korelasyon bulunmaktadır (r=-0.576; p=0.003 & r=-0.482; p=0.015). İnsülin direnci olmayan hastalardaVKİ SDS ve VA SDS değerleri ile EKG değişkenleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir korelasyonsaptanmadı.SONUÇ: Çalışmamızda, ventriküler aritmileri göstermede daha duyarlı olduğu yapılan çalışmalarda ortayakonulan Tp-e interval ve Tp-e/QT oranları insülin direnci olan obez bireylerde insülin direnci olmayanlara göreyüksek saptanmıştır. Dolayısıyla, obez bireylerde ve insülin direnci olan olgularda en önemli morbidite vemortalite nedenlerinin başında atriyal ve ventriküler aritmiler olduğu göz önüne alındığında, bu olgularıngelişebilecek aritmiler açısından uzun dönem takibi gereklidir. Obez bireyler insülin direnci olsun veya olmasınpoliklinik kontrolleri sırasında 12-derivasyon EKG ile atriyal ve ventriküler depolarizasyon ve repolarizayonparametreleri açısından dikkatlice değerlendirilmeli ve aritmilerin saptanabilmesi için ise yıllık 24-saatlik holterkontrolü yapılmalıdır.Anahtar Kelimeler: obezite, insülin direnci, çocuk, elektrokardiyografi, ventriküler repolarizasyon

Giriş ve Amaç: Anormal aortik orijinli koroner arter (AAOCA), aorttan kaynaklanan bir koroner arterin orijinive/veya seyrinin konjenital bir anormalliğidir. AAOCA ile başvuran hastaların klinik belirtileri, anjina benzerigöğüs ağrısı ve ani kardiyak ölüm (SCD) gibi belirgin miyokard iskemisinden hiçbir semptom olmamasına kadaroldukça değişkendir. Semptom ve komplikasyonlar malign olup olmaması ile ilişkilidir. Bu çalışmada, AAOCAtanısı alan 12 hastanın klinik yönetimi, cerrahi yapılan 5 hastada uygulanan operatif strateji ve perioperatif takipsüreçleri hakkında bilgi vermeyi amaçladık.Yöntem: Kliniğimizde 12 hastaya AAOCA tanısı kondu. Tüm hastalarda görüntüleme yöntemi olarakTranstorasik Ekokardiyografi (TTE) ve EKG tetiklemeli Bilgisayarlı Tomografi uygulandı. İskemideğerlendirmesi için treadmill egzersiz stres testi ve/veya sestamibi stres nükleer perfüzyon görüntüleme (SSNPI)kullanıldı. Tüm hastalar için anatomik değerlendirme risk sınıflandırması yapıldı ve müdahale yöntemi buna göreseçildi.Bulgular: Tanı konulan 12 hastanın yaş aralığı 3 ile 18 yaş (medyan 9.4) arasındaydı. Malign seyir gösteren 6hastanın 5 tanesine kliniğimizde cerrahi müdahale uygulandı. Diğer 6 hastada ise malign (interarteriyel ve/veyaintramural) seyrin olmaması ve kanıtlanmış iskemi bulgusunun olmaması nedeniyle medikal takibe karar verildi.Opere edilen hastaların postoperatif ortalama takip süresi 15.9 ± 6.9 ay iken, medikal tedavi ile takip edilenhastalarda 18.8 ± 6.2 ay idi. Opere edilen hastalarda tercih edilen cerrahi yöntemler üç hastada unroofing, birhastada ostiyal translokasyon ve bir hastada pulmoner arter translokasyonu idi. Hiçbir hastada koroner baypassprosedürü uygulanmadı. Opere edilen hastalarda ortalama kardiyopulmoner baypas süresi 99,1 ± 13,06 dakika,ortalama kros klemp süresi 49,4 ± 6,8 dakika idi. Ameliyat sonrası yoğun bakımda kalış süresi 1.84 ± 0.8 gündü.Hastaların postoperatif hastanede kalış süreleri 5.4 ± 1.5 gündü. Ameliyat edilen hastalarda mortalite gözlenmedi.Opere edilen hastaları postoperatif 7. gün, 1. ay, 3. ve 6. ay ve yıllık rutin kontrol programına dahil edilerek rutinolarak EKG ve TTE ile kontrol edildi. Üçüncü ay kontrolünde ise egzersiz stres testi uygulanan hiçbir hastadaiskemi bulgusu gözlenmedi. Medikal tedavi ile takip edilen hastaların ortalama takip süresi 18.8 ± 6.2 ay idi vehastaların periyodik kontrollerinde herhangi bir anormallik gözlenmedi.Sonuç: Anormal aortik orijinli koroner arter anomalisinde anatomik değerlendirme ve risk sınıflamasının dikkatleyapılması gerekir. Bu patolojiyi düzeltmek için hangi cerrahi tekniğin kullanılacağı anatomik özelliklerine vecerrahi ekibin tecrübesine bağlıdır. Koroner arterin ostiyal yerleşimi, morfolojisi ve seyri göz önüne alındığındaseçilecek en uygun cerrahi yöntemin perioperatif morbidite ve mortaliteyi azaltacağını düşünmekteyiz.Anahtar Kelimeler: ani kardiyak ölüm, interarteriyel seyir, koroner arter, unroofing

GİRİŞ: Aortopulmoner pencere (APP) fetal dönemde oluşan çeşitli şekil, boyut ve lokalizasyonlarda olan, çıkanaorta ve ana pulmoner arter arasında bağlantı oluşturan bir açıklıktır. Aort ve pulmoner kapaklar birbirinden ayrıve normal yapıda olmalıdır. Soldan sağa şant olmasıyla pulmoner kan akımı artar, bu nedenle pulmonerhipertansiyon oluşur. Neonatal ve infantil dönemde bulgu veren bu defekt tanınıp opere edilmezse ilerleyendönemde konjestif kalp yetmezliği ve pulmoner komplikasyonlar sebebiyle kötü prognozludur. Bu sunumda ASDve pulmoner hipertansiyon saptanmasıyla tarafımıza yönlendirilen ve geniş APP tanısı alarak infantil dönemdecerrahi olarak defekti onarılan sendromik bulguları ve arkus aorta anomalisi olan 5.5 aylık kız olgu nadir bir durumolması nedeniyle sunulmuştur.OLGU: 36. gestasyonel haftada ikiz eşi olarak C/S ile 1200 gr ağırlığında doğan, dış merkezde üfürüm duyulmasısonrası yapılan ekokardiyografisinde, ASD ve pulmoner hipertansiyon saptanması üzerine merkezimize sevkedilen 5,5 aylık kız olguda; gelişim geriliği, kilo alamama, terleme yakınmaları mevcuttu. Fizik muayenesinde 3/6yaygın sistolik üfürüm, gallop ritim, sert S2; inspeksiyonda dismorfik yüz, aplazik sol kulak kepçesi, sol elde dörtparmak olduğu saptandı. Hemogram, KCFT, BFT, elektrolitleri olağan sınırlardaydı. Ekokardiyografide 8 ve 4mm’lik iki adet sekundum ASD, aort ve pulmoner arter trunkusları genişlemiş ve iki büyük arter arasında yaklaşık15 mmlik defekt görüldü. TY’den ölçülen tahimini RVSP: 75mmHg, PY’den ölçülen PADP: 30 mmHg olaraksaptandı. Toraks BT anjiografi de pulmoner arterin sağ posterolateralinde aort ile arasında 18 mm genişliğindeAPP olduğu saptandı. Olgunun aynı zamanda sağ arkus aortaya sahip olduğu, sağ-sol karotis komunis ve solsubklavyen arterin ortak bir trunkustan çıktığı, bu trunkusun distalinden arkus aortanın ayrı bir dalı olarak sağsubklayven arterin çıktığı görüldü. Bu bulgularla çocuk kardiyoloji konseyinde değerlendirilen olgu için APP’nincerrahi kapatılması kararı alındı. Pulmoner hipertansiyonu olması nedeniyle operasyon öncesinde spironolakton,furosemid, sildenafil ve bosentan tedavileri başlandı. Operasyon sırasında zor entübasyon nedeniyle aciltrakeostomi ihtiyacı oldu. APP ligasyonu sonrası yoğun bakım sürecini sorunsuz geçiren hastamızın kontrolekosunda kalp boşlukları dengeli, 2.5mm rezidü APP, 1.derece PY, 4 ve 6 mm genişlikte iki adet ASD, sol sağşantlı 1-2mm midmuskuler VSD görüldü. TY’den ölçülen tahimini RVSP:35 mmHg, PY’den ölçülen PADP:13mmHg ölçüldü. Genetik anomaliler açısından tetkikleri alınan olgumuz postop 3. ayında ev tipi mekanik ventilatördesteği ve anti PAH tedavisi düzenlenerek taburcu edildi.TARTIŞMA: Aortopulmoner pencere kalp hastalıkları arasında %0.1 ile %0.2 arasında prevalansı olan çok nadirbir lezyondur. Çeşitli boyutlarda ve lokalizasyonlarda olabilir. İzole olabileceği gibi çeşitli kardiyovasküleranomaliler ve sendromlarla beraberlik göstermesi de sıktır. Preduktal aort koarktasyonu, PDA, VSD, aortik arkanomalileri, koroner arter anomalileri, TOF, VATER eşlik edebilir. Tanı konulduğunda pulmoner damar yatağındakalıcı obstruktif değişiklikler oluşmadan onarılması önemlidir. Onarımında basit ligasyon, divizyon, transaortaltranspulmoner yaklaşımlar uygulanabilir, opere edilmeyen olguların %40-50'si yaşamın 1. yılında eksituslasonuçlanırken kalan olguların çoğunda pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliği sekelleri olur.Olgumuzun ASD,VSD, arkus aorta anomalisi ve dismorfik bulguların eşlik ettiği 18 mm genişliğinde oldukçabüyük olan APP’si başarılı bir şekilde onarılmıştır. APP erken tanıyla hastaların pulmoner hipertansiyongelişmeden hayatta kalabilecekleri nadir görülen durumlardan birisidir.Anahtar Kelimeler: Aotikopulmoner Pencere, Arkus Aorta Anomalisi, Konjenital Kalp Hastalığı, Cerrahi Tedavi

AMAÇ: Ventriküler septal defektler (VSD) konjenital kalp hastalıkları içinde en sık görülen defektlerdendir. Yenigeliştirilen cihazlar büyük VSD'lerin transkateter yöntemle kapatılmasına imkan sağlamaktadır. Çok merkezliçalışmada transkateter yöntemle ve Konar-Multifunctional Occluder (MFO) ile kapatılan VSD’li hastalardaki kısave orta dönem sonuçlarımızın paylaşılması amaçlandı.GEREÇ-YÖNTEM: 2018 Kasım ve 2022 Ocak ayları arasında, 4 farklı merkezde gerçekleştirilen, 5 tanesi 24aydan küçük toplam 32 hastaya MFO cihazı ile VSD kapama işlemi yapıldı. Hastaların ortanca yaşı 5,9 yıldı. (5,5ay-17 yıl). 27 hasta perimembranöz 5 hasta mid-muskuler VSD’liydi. Ortalama Qp/Qs: 1,88 ±SD (1,58-2,3),defektlerin sağ orifis çapı:4,6 mm ±SD (3,5-8), sol orifis çapı: 6,7 mm ±SD (4-10) ölçüldü. Hastaların 24’üantegrad yol ile, 8 tanesi retrograd yol ile kapatıldı. Kullanılan en büyük cihaz 12x10 mm, en küçük cihaz ise 5x3mm boyutlarındaydı. Tüm vakalar ele alındığında işlem başarı oranı %100 olarak hesaplandı. Bir hasta da dahaönce ADO-II ile kapatılan cihaz embolize olduğu yerde güvenli olarak park edildi ve hastaya MFO ile başarılıkapama yapıldı. Ortalama takip süremiz 635 gün ±SD (30-1140). Hiçbir hastada majör komplikasyon gelişmedi.Bir hastada minör rezidü VSD, bir hastada femoral bölgede hematom ve 3 hastada da geçici küçük ritm bozukluğuizlendi.TARTIŞMA: LifeTech MF-Konar cihazı kullanılarak transkateter yöntemle uygun hastalarda hem konjenital hemde rezidü VSD’lerin kapatılması etkili bir şekilde yapılabilmektedir. Diğer cihazlara karşılaştırıldığında; dahaesnek ve hafif yapıda olması, antegrad ve retrograd iki yönlü kullanıma imkan sağlaması, daha büyük çaplıVSD’lerde kullanılabilmesi ve düşük kilolu hastalarda bile güvenli kullanılabilmesi önemli avantajlarsağlamaktadır.SONUÇ: Lifetech Konar MFO cihazı ile pediatrik hastalarda perimembranöz ve musküler VSD’ler transkateteryöntemle başarılı bir şekilde kapatılabilir. Cihazın büyük septal defektlere yüksek uyumluluk sağlayan tasarımı,esnekliği ve iki yönlü kullanılabilirliği önemli avantajlar olarak göze çarpmaktadır. Ayrıca küçük yaşlarda vedüşük kilolarda kullanımı diğer cihazlara göre fark yaratmaktadır. Daha fazla hasta serisinde kullanılarak uzundönem sonuçları içeren yeni çalışmalarda bu bulguları destekleyecektir.Anahtar Kelimeler: Konar, MFO, VSD kapama, Transkateter girişim, Konjenital kalp hastalığı

GİRİŞ: Perimembranöz ventriküler septal defektler anevrizmatik poş ile atipik şekilde kapanabilirler.Anevrizmalar bulunduğu bölgeye göre farklı lezyonları düşündürebilirler. Bu sunuda iki ayrı olguya ait, ilginçgörünümlerde anevrizmatik olarak kapanmış VSD yer almaktadır.OLGU 1: 7 yaş erkek olgu, Fanconi aplastik anemisi ön tanısı olup hipertansiyon nedeniyle polikliniğimizeyönlendirildi. Kan basıncı 100/65 mmHg; EKG normal ve EKO’ da parasternal kısa eksende pulmoner arteredoğru uzanım gösteren anevrizmatik oluşum saptandı ve sinüs valsalva anevrizması veya kapanmış VSD poşununuzanımı olabileceği düşünülerek kardiyak BT istendi. Kardiyak BT’de pulmoner arterin kapak düzeyinin hemenaltında RVOT seviyesinde sağda ve solda çapı yaklaşık 1 cm ölçülen fokal genişleme saptanmış ve soldakigenişleme interventriküler septuma bitişik izlenmiştir. Diagnostik katater anjıyografide;LV’ye yapılan kontrastmadde enjeksiyonunda VSD izlenmedi, IVS ‘ da anevrizmatik oluşum izlenmedi, aort köküne yapılan kontrastmadde enjeksiyonu ile aort kökü ve koroner arterler olağan yapıda izlendi, sinüs valsalva anevrizması izlenmedi.OLGU 2: 8 yaş, kız, dış merkezde yapılan rutin muayenesinde kardiak üfürüm duyulması üzerine çekilen EKOgörüntülemesinde anevrizmatik VSD olarak değerlendirilmiş olup tarafımıza yönlendirilmiştir. Olgununtarafımızca yapılan fizik muayenesinde VSD üfürümü duyulmamış, EKO’ sunda sağ ventrikül içerisine bulgingyapan yaklaşık 9 mm çapında interventriküler septum anevrizması görülmüş olup VSD akımı izlenmemiş, kalpboşlukları dengeli ve interatriyal septumda yaklaşık 7 mm sekundum ASD görülmüştür. Belirgin kapak yetmezliğive darlığı saptanmamıştır.TARTIŞMA: Membranöz septum anevrizmaları, kardiyak patolojiler arasında nadir görülen bir grup olsa da sonyıllardaki diagnostik ilerlemeler sayesinde gerçek sıklığının daha yüksek olduğu saptanan bir patolojidir. Sıklıklaküçük perimembranöz VSD ile birliktedir. Yaş ilerledikçe insidans artar ve 14 yaşında en üst noktaya ulaşır.Burada da farklı görüntülerle birlikte memranöz septumun anevrizmatik oluşumları ilginç görüntüleri nedeni ilesunulmuştur.Anahtar Kelimeler: Ventriküler septal defekt, perimembranöz septal anevrizma, konjenital kalp hastalığı

ÖZET Ventriküler septal defekt (VSD) en çok görülen konjenital kalp hastalığıdır. Yaklaşık %20-25 oranındagörülür. Klinik olarak orta ve büyük VSD’ler cerrahi ya da girişimsel tedavi edilirler. Girişimseltedavi; gelişen teknoloji, artan tecrübe ve yeni cihazlar sayesinde öne çıkmaya başlamıştır. Ayrıca girişimselkapatma tedavisi kozmetik sorunların önüne geçmesi, yüksek başarı oranını sağlaması ve daha azkomplikasyona sebep olması sebebiyle daha çok tercih edilen bir tedavi şeklidir. Uygun strateji ve prosedürile gerçekleştirilen işlemde farklı firmalara ait spesifik olan ve olmayan farklı cihazlar kullanılmıştır.Başarısı yüksek olan işlemin nadiren de olsa tam AV blok, hemoliz, rezidüel VSD, cihaz kaçması,aort kapağı basısı gibi komplikasyonları bulunmaktadır. Gelişmeler ve sonuçlar girişimsel VSD kapatmaişleminin daha kullanılabilir bir yöntem olduğunu göstermektedir.Anah tar Ke li me ler: VSD; girişimsel; cerrahi; cihaz; AV tam blok; doğumsal kalp bloğu

GirişMusküler distrofiler ön planda kas ve iskelet sistemini etkileyen kalıtsal hastalıklardır. (1) En sık görülenleriDuchenne (DMD) ve Becker musküler distrofisidir (BMD). Diğer çok nadir görülen ise X’e bağlı dilate kardiyomiyopatidir.X kromozomunun p 21 bandında yer alan distrofin geninde defekt mevcuttur. Bu bilinenen büyük gendir. Etkilenmiş kişilerde bu gende delesyon, duplikasyon veya nokta mutasyonu oluştuğu içindistrofin ya hiç üretilemez, ya üretimi çok azdır ya da bozuktur (1). Distrofinin azalması veya yokluğu sonucuiskelet ve kalp kaslarında ilerleyici güçsüzlük ortaya çıkar (2). Her üç hastalıktada kalp , hastalık aşamasına vemutasyonun türüne bağlı olarak çeşitli derecelerde etkilenir.Kardiyomiyopati hücresel veya histolojik olarak mevcut olmasına rağmen, ekokardiyografi anormallikler, klinikdilate kardiyomiyopati ve kardiyovasküler semptomlar DMD’de genellikle yaşamın ikinci on yılında, X’ebağlı dilate kardiyomiyopati ve BMD’de yaşamın üçüncü on yılında belirginleşir. Yakın zamana kadar, DMDtanılı çocuklar genellikle 15 ila 20 yaşlarında solunum problemleri, kalp yetmezliği veya aritmiler nedeni ilekaybedilmekte idiler. Yoğun solunum bakımı ile, DMD tanılı birçok hasta artık 20’li yaşların sonlarına doğruve daha uzun süre yaşıyor. Yaşam süresinin uzaması ile kalp fonksiyonu ve kardiyovasküler bakım giderekdaha önemli hale gelmiştir (3). Önceki kılavuzlarda, 10 yaşından önce her 2 yılda bir ve daha sonraki yıllardaventriküler disfonksiyon varlığına bağlı olarak en az yılda bir değerlendirme önerilmiştir. Fakat olumsuz miyokardiyaldeğişikliklerin kardiyak disfonksiyon gelişmeden önce ve düşünülenden daha genç yaşta meydanageldiğine dair artan kabul nedeniyle, 2018 DMD kılavuzlarında yıllık kardiyak taramaya tanı anında başlanmasıönerilmektedir (4).

Aortic coarctation (CoA) constitutes 5-8% of all congenital heart diseases. Physical examination findings and imaging methods are helpful in diagnosis. Computed tomographic (CT) angiography and transthoracic echocardiography are the common diagnostic tools for aortic coarctation. In this study, we aimed to evaluate the intracardiac and extracardiac anomalies that we detected in our cases. We also evaluated the contribution of preoperative diagnosis of extracardiac anomalies in preventing surgical complications. From January 2016 and May 2018, we enrolled 37 infants with clinically suspected CoA who underwent CT angiography and transthoracic echocardiography and operated in our hospital. The extracardiac and intracardiac anomalies associated with CoA were evaluated. Extracardiac anomalies that were not seen in transthoracic echocardiography but diagnosed by CT angiography were evaluated. The contribution of CT angiography in surgical planning was determined. The patients (24 males and 13 females) were aged from one day to 240 months. Of this sample, 54% of thirty-seven patients were in the neonatal period. When we examined the accompanying intracardiac pathologies, ventricular septal defect was present in three cases, atrial septal defect in seven cases, subaortic membrane and Shone complex in two cases. Extracardiac anomalies such as, tracheal duplication, Scimitar syndrome, pulmonary vein course anomaly and left bronchial pressure were detected by CT angiography in 2.7% of the patients. Abnormal right subclavian artery was present in 10.8% of the cases and the surgical team was more sensitive to paraplegia measures. In 19% of the longsegment coarctation; if the surgical team consider it too far for end- to-end anastomosis, they chose synthetic tube graft for the patient prior to the operation. The results indicated that the CT angiography is a beneficial non-invasive method for confirming CoA and detecting the accompanying extracardiac anomalies in children with CoA. Preoperative morphological features and extracardiac anomalies which were detected by CT angiography were found to be reliable for surgical planning.

ÖZET Doğumsal kalp hastalıkları fetal malformasyonlar arasında en yaygın olanlardandır. Kardiyakdeğerlendirmeyi geliştirmek için son 20 yılda yapılan girişimlere rağmen, major kalp hastalıklarındakiprenatal tanı oranı diğer fetal malformasyonların tanısındaki gelişmeyi gösterememiştir. Fetal ekokardiyografiendikasyonları maternal, fetal ve ailesel nedenler olarak 3 gruba ayrılır. Doğum öncesi tanı ilemorbidite ve mortalite azaltılabilinir. Fetal ekokardiyografi işlemi çok bileşenlidir ve anne, bebek ve işleme(cihaz ve hekim) bağımlıdır. Fetal ekokardiyografi işlemi için yeterli zaman ayrılmalı, kardiyak yapıve anomaliler iyi bilinmeli, adım adım inceleme yapılmalı ve minimal manupülasyon uygulanmalıdır.Bu yazıda fetal ekokardiyografi endikasyonları ve işlemin temel basamakları gözden geçirilecektir.Anah tar Ke li me ler: Fetüs kalbi; prenatal tanı

The aim of this study is toinvestigate the diagnostic significance of Computerized Tomography (CT)angiography in the evaluation of coronary and pulmonary artery anomalies andaccompanying extracardiac structures in pediatric patients with tetralogy ofFallot. We also aimed to evaluate the surgical benefits of CT angiographyperformed before operation. The data of patients with operated tetralogy ofFallot and variants were retrospectively reviewed between January 2016- January2018. Patients without CT angiography examination and cases with missing datawere not included in the study. The age, gender, age at diagnosis, echocardiographyand CT angiography and operation procedure were evaluated. A total of 32patients were included in the study. The mean age of the patients was 18±17(1-84) months. Of the patients, 6 had Tetralogy of Fallot with pulmonaryatresia and 1 had tetralogy of Fallot without pulmonary valve. The extracardiacmalformations detected by CT anjiography were aortopulmonary collateral arteryin 6 patients, retroaortic innominate ven in 2 patients, aberrant rightsubclavian artery in 1 patient and coronary artery anomaly in 1 patient. CTangiography is important in patients with tetralogy of Fallot showingconcomitant pulmonary artery confluence, diameter and aortopulmonary collateralartery. This examination provides significant benefits in terms of surgicalchoice and approach., Çalışmamızda Fallot tetralojili olgularda koroner ve pulmoner arteranomalileri ve eşlik eden ekstrakardiyak malformasyonların değerlendirilmesindeBilgisayarlı Tomografi (BT) anjiyografinin tanısal önemi araştırıldı. Ayrıcaoperasyon öncesi çekilen BT anjiyografinin cerrahi açıdan faydalarınıdeğerlendirmeyi amaçladık. Ocak 2016- Ocak 2018 tarihleri arasında Fallottetralojisi (pulmoner kapak yokluklu ve pulmoner atrezili dahil) tanısı konulanolguların dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Bilgisayarlı Tomografianjiyografi çekilmemiş olanlar ve dosyasında eksik veri bulunanlar çalışmayadahil edilmedi. Hastaların yaşı, cinsiyeti, operasyon yaşı, ekokardiyografi, BTanjiyografi ve operasyon sonuçları değerlendirildi. Toplam 32 hasta çalışmayaalındı. Ortalama yaşları 18±17 (1-84) ay idi. 32 hastanın 6’sında pulmonerkapak atrezili ve 1 olguda pulmoner kapak yokluklu Fallot tetralojisi vardı. BTanjiyografi ile saptadığımız ekstrakardiyak malformasyonlar 6 olgudaaortopulmoner kolleteral arter, 2 olguda retroaortik seyirli inominate ven,1olguda aberran sağ subklavian arter ve 1olguda koroner arter anomalisi idi. Fallottetralojili hastalarda pulmoner arterlerin konfluensi, çapları ve aortopulmonerkolleteral arter gibi vasküler yapıları göstermede BT anjiyografi önemlidir. Buinceleme cerrahi seçimi ve yaklaşım açısından belirgin fayda sağlamaktadır.