Search

Giriş: Hemolitik üremik sendrom (HÜS) mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek yetmezliği bulguları ile karakterizedir. HÜS gelişen hastaların %5-10’u atipik Hemolitik Üremik Sendromdur(aHÜS). Bu hastalarda son dönem böbrek yetmezliği gelişme ve mortalite oranları yüksektir. Monoklonal C5 inhibitörü olan ekulizumab kompleman disregulasyonunun neden olduğu aHÜS olgularında yeni bir tedavi seçeneğidir. Biz burada aHÜS tanısı koyduğumuz ve ekulizumab ile başarılı şekilde tedavi ettiğimiz hastamızı sunacağız. Olgu Sunumu: Daha önce sağlıklı olan 13 yaşındaki kız hasta ishalin eşlik etmediği karın ağrısı ve kusma şikayetyle hastanemiz acil servisine başvurdu. Fizik muayenesi normal olan hastanın yapılan tahlillerinde; Hgb:10.1gr/dl, PLT:24 000/µL, WBC: 3100/µL, Üre: 231.5 mg/dL, Kreatinin: 11.47 mg/dL, Ürik asit: 8.95 mg/dL, LDH: 3205 U/L, idrar incelemesinde +2 proteinüri, +3 hemoglobinüri, her sahada 11 eritrosit saptandı. Periferik yaymada şistositler görüldü. Hipokomplementemisi vardı. SARS-Cov-2 PCR ve antikoru negatif bulundu. Pansitopeni nedeniyle kemik iliği aspirasyonu yapıldı. Hematolojik malignite ekarte edildi. Hastaya hemodiyaliz başlandı. Yapılan böbrek biyopsi sonucu trombotik mikroanjiopati olarak raporlandı. Hastaya aHÜS tanısı konarak ekulizumab tedavisi başlandı. Üçüncü doz ekulizumab tedavisinden sonra kreatin değerleri düştü ve hemodiyaliz ihtiyacı olmadı. HÜS için gönderilen genetik panelde mutasyon saptanmaması nedeniyle 12 dozdan sonra ekulizumab tedavisi kesildi. Hastamız altı aydır ekulizumab kullanmamaktadır. Son kontrolde kreatinin değeri 0.95mg/dl, Hgb: 13.5 mg/dl, Plt: 313x103/µL bulunmuştur. Sonuç: HÜS’de erken tanı ve ekulizumab tedavisi ile oldukça başarılı sonuçlar alınabilmektedir.

Amaç: Hipertansiyon, Kronik Böbrek Yetmezliği (KBY) olan hastalarda sık görülen bir komplikasyondur. Bu çalışmada, KBY tanısıyla izlenen çocuklarda hipertansiyon tanısını koymada Ofis Kan Basıncı Ölçümü (OKBÖ) ile 24-Saat Yaşam İçinde Kan Basıncı İzlemi (YİKBİ)’nin karşılaştırılması amaçlandı. Yöntem: Merkezimizde 01 Ocak 2017- 01Ocak 2022 tarihleri arasında Çocuk Nefroloji Polikliniği’nde KBY tanısıyla izlenen 28 çocuk hasta çalışmaya dahil edildi. Hastalara ait medikal bilgiler ve son başvurularındaki laboratuvar değerleri kayıtlardan retrospektif olarak elde edildi. Çalışmaya katılan tüm hastalara OKBÖ ve YİKBİ uygulandı. Ortalama sistolik ve diastolik kan basınçları Student’s t-testi kullanılarak karşılaştırıldı. İki yöntemin korelasyonu Pearson Korelasyon Analizi ile yapıldı. Bulgular: Çalışmaya katılan 28 çocuğun 22’si (%78.6) kız, altısı (%21.4) erkekti. Hastaların ortalama yaşı 28±25.48 (117-208) idi. Kronik Böbrek Yetmezliği sebepleri, glomerülonefritler (%17.9), nörojenik mesane (%17.9), kistik böbrek hastalığı (%14.3), vezikoüretral reflü (%14.3), trombotik mikroanjiyopati (%7.1), sistinozis (%7.1) ve bilinmeyen sebeplere bağlı (%17.9) idi. Gündüz YİKBİ ile ölçülen ortalama sistolik ve diastolik kan basıncı değerleri 124.96±14.94 mmHg ve 59.00±12.84 mmHg idi. Gece YİKBİ ile ölçülen ortalama sistolik ve diastolik kan basıncı değerleri 111.89±25.87 ve 72.07±15.78 mmHg idi. Ofis Kan Basıncı Ölçümü ile ortalama sistolik ve diastolik kan basınçları sırasıyla 115.17±14.60 mmHg ve 78.64±13.48 mmHg idi. Uyanıklık YİKBİ ile ortalama sistolik kan basıncı değerleri OKBÖ’den daha yüksekti (p=0.004). Sistolik ve diastolik kan basınçları açısından YİKBİ ve OKBÖ arasında korelasyon saptanmadı (r=0.372, p=0.051 and r=0.263, p=0.177). Uyanıklık ve uykuda YİKBİ ile ölçülen sistolik ve diastolik kan basıncı değerleri arasında korelasyon saptandı (r=0543, p=0.003, r=0.815, p

Purpose: The incidence of pediatric nephrolithiasis/urolithiasis (NL/UL) has increased in the last few decades due to dietary habits and a sedentary lifestyle. This study aimed to determine the etiological factors and six months of follow-up results of patients with NL/UL in pediatric nephrology and urology clinics in our center. Materials and Methods: Children with NL/UL between December 2018 and December 2020 were enrolled in this study. The medical records were reviewed to collect data about admission complaints, consanguinity, metabolic risk factors for NL/UL, medical treatments, surgical interventions, and presence of stones after 6 months of follow-up.Results: A total of 93 patients (46 male and 47 female) were included in the study. Consanguinity and a positive family history for stones was present in 46.2% and 78.5% of patients, respectively. The urinary metabolic risk factors were hyperuricosuria (11/83, 13.3%), hypercalciuria (12/93, 12.9%), hyperoxaluria (6/51, 11.8%), cystinuria (7/90, 7.8%), and hypocitraturia (2/41, 4.9%). Twenty patients (29.9%) with NL/UL and without cystinuria received potassium citrate therapy. After 6 months of follow-up (n = 27) of these patients, stone progression was not observed in any of the patients who received potassium citrate treatment (n=11) or underwent surgical intervention (n=10). Conclusions: Most patients had a family history of stones. Hyperuricosuria was the most common urinary risk factor for NL/UL. Potassium citrate therapy might be useful to prevent stone progression in patients with NL/UL., Amaç: Çocuklarda böbrek taşı sıklığı, son zamanlarda beslenme alışkanlıklarındaki değişikliklere ve sedanter yaşama bağlı olarak artış göstermiştir. Bu çalışmada, merkezimizde Çocuk Nefroloji ve Çocuk Üroloji Klinikleri’nde böbrek taşı/üreter taşı (BT/ÜT) tanılarıyla takip edilen hastaların etiyolojik faktörlerini ve altı aylık izlem sonuçlarını değerlendirmek amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Aralık 2018- Aralık 2020 arasında BT/ÜT tanılarıyla Çocuk Nefroloji ve Üroloji Klinikleri’nde takip edilen hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastaların başvuru şikayetleri, anne-baba akrabalığı, BT/ÜT açısından metabolik risk faktörleri, aldıkları tedaviler, cerrahi operasyonlar ve taşların varlığının 6 aylık takip sonucunda devam edip etmediği bilgileri kayıtlardan elde edildi. Bulgular: Toplam 93 hasta (46 erkek, 47 kız) çalışmaya dahil edildi. Anne-baba akrabalığı hastaların %46,2’sinde mevcut iken, ailede taş öyküsü hastaların %78,5’inde saptandı. İdrarda bakılan metabolik risk faktörlerinden hiperürikozüri 11/83 (%13,3) hastada, hiperkalsiüri 12/93 (%12,9) hastada, hiperokzalüri 6/51 (%11,8) hastada, sistinüri 7/90 (%7,8) ve hipositratüri 2/41 (%4,9) hastada saptandı. Sistinüri olmadan BT/ÜT saptanan 20 hasta (%29.9) potasyum sitrat tedavisi almaktaydı. Altı ay takip edilen hastalar (n=27) içinde potasyum sitrat tedavisi alan (n=11) veya cerrahi operasyon uygulanan hastaların (n=10) hiçbirinde taşın boyutunda artış saptanmadı. Sonuç: Hastaların çoğunda ailede taş öyküsü saptandı. Hiperürikozüri, BT/ÜT için en sık görülen risk faktörüydü. Potasyum sitrat tedavisi BT/ÜT’li hastalarda taş progresyonunun önlenmesinde faydalı olabilir.

Aim: Hemolytic Uremic Syndrome (HUS) is characterized as microangiopathic hemolytic anemia, trombocytopenia and acute kidney injury. This study aimed to evaluate etiological factors, follow-up and treatment results of the patients with HUS who were followed-up at Pediatric Nephrology Department of our center. Method: Nineteen patients who were admitted to Department of Pediatric Emergency and Pediatric Nephrology Units between December 2010 and December 2020 with HUS diagnosis were included in the study. Demographic and clinical features, treatments and extra-renal involvement of the patients were collected retrospectively from the records. Results: Mean age of the patients was 28.8±33.6 months. Atypic and STEC-HUS was diagnosed in 10 (52.6%) and nine (47.4%) of the patients, respectively. Hypertension developed in 16 (84.2%) of the patients. Fresh frozen plasma infusions were given to 18 (94.7%) patients. Eculizumab were given to three patients with atypic HUS (8/10, 80%). Plasma exchange were applied to three patients (3/19, 15.8%). Renal replecament therapy was applied to three of the patients with STEC-HUS (3/9, 33.3%) and to all of the patients with atypic HUS. Extra-renal involvement was observed in one patient with STEC-HUS (1/19, 11.1%) and in all patients with atypic HUS. Two patients with atypic HUS died due to gastrointestinal bleeding and heart failure, respectively. Chronic kidney disease was developed in three patients with atypic HUS. Conclusion: Hemolytic uremic syndrome is an important etiology for acute kidney injury in children. Hypertension is commonly accompanied with HUS. The rate of extra-renal involvement, requirement of renal replacement therapy and mortality were high in patients with atypic HUS., Amaç: Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS), mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarı ile karakterizedir. Bu çalışmada, merkezimizde, Çocuk Nefroloji Polikliniği’nde HÜS tanısıyla takip edilen hastaların etiyolojik faktörleri, takip ve tedavileri açısından değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yöntem: Çocuk Nefrolojisi ve Çocuk Acil Polikliniği’ne Aralık 2010 ve Aralık 2020 tarihleri arasında başvuran ve HÜS tanısı alan çocuk hastalar dahil edildi. Hasta grubunun demografik ve klinik özellikleri, aldıkları tedaviler ve HÜS’e bağlı gelişen böbrek dışı tutulumlar geriye dönük olarak kayıtlardan elde edildi. Bulgular: Hastaların ortalama tanı yaşı 28.8±33.6 aydı. Hastaların 10’una (%52.6) atipik HÜS tanısı konulurken, dokuzuna STEC-HÜS tanısı konuldu (%47,4). Hastaların 16’sında (%84.2) hipertansiyon gelişti. Taze donmuş plazma infüzyonu hastaların 18’ine (18/19, %94.7), ekulizumab ise atipik HÜS tanısıyla izlenen sekiz hastaya (8/10, %80) verilirken üç hastaya plazma değişimi (3/19, %15.8) uygulandı. Renal replasman tedavisi, STEC-HÜS’lü hastaların üçüne (3/9, %33.3), atipik HÜS’lü hastaların ise tamamına uygulandı. Böbrek dışı organ tutulumu, STEC-HÜS tanısı alan hastaların sadece birinde gelişirken (1/9, %11.1), aHÜS’lü hastaların tamamında gelişti. Atipik HÜS tanısıyla takip edilen ve ekulizumab tedavisi alan hastalardan biri gastrointestinal kanama sebebiyle, diğeri ise kalp yetmezliği sebebiyle eksitus oldu. Atipik HÜS tanısıyla izlenen üç hastada (3/19, %15.8) kronik böbrek hastalığı gelişti. Sonuç: Hemolitik Üremik Sendrom, çocuklarda akut böbrek hasarının önemli bir sebebi olup HÜS’e hipertansiyon sıklıkla eşlik etmektedir. Özellikle atipik HÜS’te böbrek dışı tutulum, renal replasman tedavisi ihtiyacı ve mortalite oranı yüksektir.

Amaç: Orak Hücreli Anemi Taşıyıcılığı Türkiye’de özellikle Çukurova Bölgesi’nde yaygın olarak görülmektedir. Orak Hücreli Anemi Taşıyıcısı olan bireylerde en sık görülen böbrek anormallikleri renal konsantrasyon defektleri, renal papiller nekroz ve hematüridir. Orak Hücreli Anemi taşıyıcılığının kronik böbrek yetmezliğine yol açmasıyla ilgili tartışmalı sonuçlar yayınlanmıştır. Türkiye’de Kronik Böbrek Hastalığı olan bireylerde Orak Hücreli Anemi Taşıyıcı sıklığının araştırıldığı herhangi bir çalışma bulunmamaktadır. Bu çalışmada, Türkiye’de tek bir merkezdeki kronik böbrek hastalığı olan bireylerde Orak Hücreli Anemi Taşıyıcılığı’ nın sıklığını belirlemek amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntemler: Merkezimizde Erişkin ve Çocuk Nefroloji Polikliniklerinde takip edilen, kronik böbrek yetmezliği, tübülopati, proteinüri ve hematürisi olan 164 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların tanıları, hemoglobin düzeyleri, glomerüler filtrasyon hızları, idrar dansiteleri, proteinüri, hematüri varlığı ve ailede orak hücreli anemi öyküsünün olup olmaması gibi veriler kayıtlardan elde edildi. Hemoglobin elektroforezi ile HbS ve HbA değerleri elde edildi.Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 33.18±27.33 yıl (min.-maks. 1-92 yıl) idi. Hastaların 92’sinde (%56,1) kronik böbrek yetmezliği, 19’unda (%11,6) tübülopati, 22’sinde (%13,4) proteinüri ve 31’inde (%18,9) hematüri vardı. Orak hücreli anemi taşıyıcılığı kronik böbrek yetmezliği olan üç erişkin bireyde saptandı (%1,8).Sonuç: Bu çalışmaya göre Kronik Böbrek Hastalığı olan bireylerde Orak Hücreli Anemi Taşıyıcılığı sıklığında artış görülmemiştir. Bu bulguları desteklemek için daha büyük hasta gruplarıyla çalışmalar yapılmalıdır., Aim: Sickle Cell Disease and Sickle Cell Trait (SCT) is commonly seen in Çukurova region in Turkey. Renal manifestations of the sickle cell trait (SCT) include renal concentration defects, renal papillary necrosis, and hematuria. Conflicting results were reported regarding whether the SCT leads to chronic renal failure. Frequency of Sickle Cell Trait in the patients with chronic kidney diseases has yet to be reported in Turkey. This study evaluated the SCT frequency in patients with chronic kidney diseases in a single center in Turkey.Materials and Methods: A total of 164 patients with chronic kidney disease such as chronic renal failure, tubulopathy, proteinuria, and hematuria who were followed-up in the Pediatric and Adult Nephrology Departments in a center were enrolled in the study. Information regarding diagnosis, hemoglobin levels, glomerular filtration rate, urine density, proteinuria, hematuria, and family history for sickle cell disorder were collected from the records retrospectively. HbS and HbA values were evaluated using hemoglobin electrophoresis.Results: The mean age of the patients was 33.18±27.33 years (min.-maks. 1-92 years). Ninety-two (56.1%) had chronic renal failure, 19 (11.6%) had tubulopathy, 22 (13.4%) had proteinuria, and 31 (18.9%) had hematuria. SCT was detected in three adult patients (1.8%) with chronic renal failure.Conclusion: The SCT was not associated with increased frequency of chronic kidney diseases according to this study. Further studies with a larger sample size are needed to support this result.

Aim: Platelets play an important role in the pathogenesis of nephrotic syndrome, and the aim in this study is to evaluate platelet indices as markers of this disorder. Methods: A total of 39 patients with nephrotic syndrome, who were followed by the pediatric nephrology department in our center from January 2017 to January 2018, were included in the study. The participants were divided into two groups, as those with steroid-sensitive nephrotic syndrome (n= 26) and those with steroid-resistant nephrotic syndrome (n= 13). Laboratory parameters, including neutrophils, lymphocytes, white blood cells, platelet counts, mean platelet volume, platelet distribution width, plateletcrit and platelet large cell ratios were reviewed retrospectively. Similar parameters from a control group comprising 30 age- and sex-matched healthy subjects were also evaluated and compared with the study groups. Results: White blood cells, neutrophil, platelet and plateletcrit values were found to be greater in the nephrotic syndrome patients than in the controls [(10.83 ± 4.98 x103/µl, 8.96 ± 2.30 x103/µl, P= 0.043), (6.96 ± 4.95 x103/ µl, 4.54 ± 2.39 x103/ µl, P=0.010), (379.49 ± 120.87 x103/µl, 328.83 ± 69.42 x103/ µl, P=0.032), (0.38 ± 0.11%, 0.33 ± 0.06%, P=0.012) respectively]. Plateletcrit values were greater in the steroid-resistant nephrotic syndrome group when compared to the control group (0.42 ± 0.14%, 0.33 ± 0.06%) (P= 0.007). Conclusion: Plateletcrit could serve as a marker for steroid-resistant nephrotic syndrome, although further studies involving larger samples should be carried out to determine changes in platelet indices that occur in association with nephrotic syndrome., Amaç: Trombositlerin nefrotik sendrom patogenezinde önemli rolü vardır. Bu çalışmada trombosit indekslerinin nefrotik sendromda belirteç olarak kullanılması araştırıldı. Yöntem: Ocak 2017-Şubat 2018 tarihleri arasında merkezimizde Çocuk Nefroloji Polikliniği’nde takip edilen 39 hasta çalışmaya dahil edildi. Katılımcılar, steroide duyarlı nefrotik sendrom (n= 26) ve steroide dirençli nefrotik sendrom (n= 13) olarak iki gruba ayrıldı. Hastaların nötrofil, lenfosit, lökosit, trombosit sayıları, ortalama trombosit hacmi, trombosit dağılım genişliği, platelekrit ve trombosit sayıları retrospektif olarak elde edildi. Yaş ve cins olarak uyumlu 30 sağlıklı kontrolden de aynı parametreler elde edildi ve hasta grubuyla karşılaştırıldı. Bulgular: Hasta grubunda kontrol grubuna göre sırasıyla lökosit, nötrofil, trombosit ve platelekrit değerleri daha yüksek saptandı [(10.83 ± 4.98 x103/µl, 8.96 ± 2.30 x103/µl, P= 0.043), (6.96 ± 4.95 x103/ µl, 4.54 ± 2.39 x103/ µl, P=0.010), (379.49 ± 120.87 x103/µl, 328.83 ± 69.42 x103/ µl, P=0.032), (0.38 ± 0.11%, 0.33 ± 0.06%, P=0.012) ]. Steroid direnci açısından değerlendirildiğinde steroide dirençli nefrotik sendrom grubunda platelekrit değeri kontrole göre daha yüksek bulundu (%0.42 ± 0.14, %0.33 ± 0.06) (P= 0.007). Sonuç: Platelekrit, steroide dirençli nefrotik sendromda steroid direncini gösteren bir belirteç olarak kullanılabilir. Bu bulguyu desteklemek için daha geniş hasta grubuyla çalışmalar yapılmalıdır.