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Objetivo: Apresentar um caso de HLH secundária à LB. Paciente masculino, 70 anos, com psoríase em tratamento com secuquinumab, internou por piora progressiva de paresia iniciada no Membro Inferior Esquerdo (MIE) distal um 1,5 ano antes, que progrediu lentamente para paresia no Membro Inferior Direito (MID) associada à intensa dor lombar, hipoestesia em Membros Inferiores (MMII) e região genital, “choques” em MMII, constipação e disfunção erétil. Relato de perda de 10 kg em 2 meses após mudanças alimentares. Exame neurológico com paraparesia assimétrica pior distal bilateralmente e pior no MID, hipoestesia em território de L5 e S1 e hipoestesia em sela. Frente aos achados, feito a hipótese diagnóstica de Síndrome da Cauda Equina (SCE). Realizada investigação etiológica ampla, obtendo líquor inicial normal. Descartadas infecções, neoplasias e paraneoplasias, causas estruturais, doenças reumatológicas e sarcoidose. Havia anemia discreta (Hb 11,6 com CHCM, HCM e VCM discretamente aumentados, com RDW normal), leucócitos totais normais porém linfopenia e VHS 80. As alterações hematimétricas foram atribuídas a 7 doses de metotrexato subcutâneo mensal que o paciente recebeu em serviço externo pelo quadro clínico em questão. A ressonância magnética apresentou espessamento das raízes da cauda equina de forma difusa com focos de realce pelo contraste. A eletroneuromiografia evidenciou polineuropatia axonal sensitiva e motora, assimétrica, com maior envolvimento do MID, ausência de ondas F dos nervos tibiais bilaterais, sugerindo topografia mais proximal (múltiplas raízes ou plexo lombossacral) pior à direita, com sinais de desnervação em atividade. Houve um segundo líquor 9 dias após o primeiro com 15 leucócitos, 90% linfócitos, glicose 41 (glicemia 87) e proteínas 51. Levantado a possibilidade de SCE imunomediada e tratado com pulsoterapia com metilprednisolona 1 g por 5 dias, com pequena melhora motora. Nove meses após a alta, com o quadro estagnado, iniciou-se prednisona 60 mg/dia a qual usou por 3 meses, até reinternação por febre, mal estar, hipoxemia, piora de déficits neurológicos prévios além de anemia (Hb 9), plaquetopenia (39 mil), lesão renal aguda, ferritina > 15 mil, reticulocitose e esplenomegalia. hiperferritinemia e hipertrigliceridemia. Realizado biópsia de medula óssea e diagnosticado Linfohistiocitose hemofagocítica secundária a leucemia de Burkitt (LB). Iniciado etoposídeo e dexametasona - esquema HLH94. Após melhora clínica transitória, paciente evoluiu com choque séptico e foi a óbito. Discussão: Há escassos relatos de caso de LB apresentando-se como uma causa de SCE, sendo que nesses a SCE ocorreu posteriormente ao diagnóstico da neoplasia. No caso em questão, o diagnóstico da doença hematológica ocorreu posteriormente. Infere-se que o LB tenha se apresentado inicialmente com SCE, porém a doença foi possivelmente mascarada pelo uso crônico de corticoide. O LB corresponde a uma forma agressiva do linfoma de células B, sendo responsável por 1-2% dos casos de linfoma não-Hodgkin. A LHH é também rara, caracterizada por hiperestimulação do sistema imune, levando a inflamação, aumento de citocinas e falência múltipla de órgãos. Geralmente LHH ocorre associada a malignidade (especialmente o linfoma), imunodeficiência ou doenças autoimunes. Conclusão: Objetivamos com esse caso relatar uma abertura de leucemia de Burkitt com síndrome da cauda equina em um paciente fora do perfil epidemiológico para as doenças hematológicas apresentadas.

Introdução: O linfoma plasmablástico (LPB) é um linfoma raro e agressivo, CD20-negativo, de mau prognóstico com as opções de tratamento disponíveis. É uma patologia normalmente associada à infecção pelo vírus da imunodeficiência humana e com poucos casos relatados com acometimento de sistema nervoso central (SNC). Objetivo: Relatar o caso de um paciente com diagnóstico de LPB com lesão em SNC, assim como seu diagnóstico e tratamento . Relato do Caso: Paciente masculino, 51 anos, portador do vírus da imunodeficiência humana (HIV) que já realizou tratamentos prévios de neurocriptococose, neurotoxoplasmose e tuberculose pulmonar, iniciou em março de 2024 com ptose palpebral e rinorreia à esquerda. Ressonância de crânio apresentava lesão expansiva em seio cavernoso direito de 1,7 × 1,2 cm. Os exames laboratoriais na chegada não mostravam alterações. Considerando a dificuldade de abordagem diagnóstica, foi iniciado tratamento empírico para neurotoxoplasmose e neurocriptococose, sem melhora sintomática. Durante o mês de abril, paciente evoluiu com lesão ulcerada na axila direita. Realizada biópsia da lesão axilar, a qual teve estudo imunohistoquímico compatível com linfoma plasmablástico com EBER (ISH) positivo e Ki67 100%. Foi iniciada quimioterapia com protocolo EPOCH (Etoposide, Prednisona, Vincristina, Ciclofosfamida e Doxorrubicina) com plano de 6 ciclos. Até o momento foram realizados 2 ciclos, apresentando regressão completa da lesão axilar e melhora dos sintomas oculares, com a ressonância de encéfalo demonstrando redução das dimensões da lesão expansiva localizada no seio cavernoso direito, que mede atualmente cerca de 1,0 × 0,8 cm nos maiores eixos axiais. Discussão: Estima-se que o LPB represente 2% de todos os linfomas relacionados com o HIV. Afeta indivíduos de todas as idades e sexos, embora a maioria dos pacientes sejam adultos, com predominância masculina. Os locais extranodais mais comumente afetados incluem a cavidade oral, o trato gastrointestinal, os gânglios linfáticos, os seios paranasais e a pele. Os locais menos comumente afetados incluem osso esquelético, trato geniturinário, sistema nervoso central, fígado e pulmão. Um estudo retrospectivo multicêntrico de 50 pacientes com LPB e HIV positivos diagnosticados e tratados entre 2000 e 2010 revelou uma sobrevida mediana de 11 meses. A maioria dos dados sobre o tratamento são extrapolados do tratamento do Linfoma Não Hodgkin associado ao HIV, com poucos estudos direcionados especificamente para a neoplasia relatada. O caso do nosso paciente é ainda mais peculiar, visto a raridade do acometimento do SNC. Considerando o relatado, nota-se a importância de que sejam realizados estudos prospectivos para que a doença e o seu tratamento sejam melhor elucidados, garantindo uma melhor sobrevida dos pacientes acometidos por essa patologia.

Introdução: A doença de Castleman multicêntrica idiopática (DCMi) é um raro distúrbio benigno que cursa com hiperplasia de múltiplos linfonodos, associados a liberação desregulada de citocinas. A descrição de hipereosinofilia nesses pacientes é rara, porém pode estar associada ao mecanismo da doença. Objetivo: Descrever um caso de paciente com diagnóstico de DCMi com síndrome hipereosinofílica associada. Relato de Caso: Paciente masculino, 32 anos, negro, admitido no Hospital de Clínicas de Porto Alegre por transtorno depressivo grave com risco de suicídio. Paciente com histórico de tabagismo, uso de cocaína, álcool, e maconha em abstinência, relatou escurecimento cutâneo generalizado com xerodermia, associado a prurido iniciados há 1 ano, além de perda ponderal 34%, e poliartralgia simétrica de padrão inflamatório. Referiu uso de corticoide oral no período, com discreta melhora no uso. Na avaliação inicial, paciente apresentava leucocitose (15.100/mm3) com eosinofilia (8.210/mm3), e discreta trombocitose (435.000/mm3). Demais exames demonstraram VSG 78 mm e FAN 1:320 com padrão nuclear pontilhado fino. As sorologias para hepatites B e C, HIV e sífilis foram negativas. Nos exames de imagem, foi observado linfadenomegalia generalizada, sem hepatoesplenomegalia, sem outras alterações. Foi realizado biópsia cutânea que demonstrou dermatite psoriasiforme com infiltrado eosinofílico, sugestivo de eczema crônico, e biópsia de linfonodo inguinal que demonstrou histiocitose sinusal, plasmocitose e eosinofilia com infiltrado plasmocitário perivascular, sem granulomas, HHV-8 negativo, sugestivo de doença de Castleman Multicêntrica idiopática (DCMi). A pesquisa de mutação para FIP1L1/PDGFRa foi negativa. Foi então realizado o diagnóstico de DCMi com síndrome hipereosinofílica associada. Paciente recebeu terapia inicial com prednisona 2 mg/kg/dia, porém sem resposta. Devido a gravidade do quadro clínico, foi optado por realizar quimioterapia com ciclofosfamida, vincristina e prednisona (CVP). O paciente realizou dois ciclos de quimioterapia, com melhora parcial dos sintomas clínicos (redução do prurido e do espessamento cutâneo, e redução 50% da eosinofilia), porém paciente abandonou tratamento devido a recaída da dependência química. Discussão: A doença de Castleman Multicêntrica idiopática (DCMi) é uma das formas de apresentação de Doença de Castleman, caracterizada por envolvimento de múltiplos linfonodos, hepatoesplenomegalia, citopenias e disfunções orgânicas decorrentes da produção inadequada de citocinas inflamatórias, principalmente a IL-6. A etiologia ainda é desconhecida, podendo estar associada a doenças autoimunes, neoplasias e infecções. A associação com síndrome hipereosinofílica é rara, podendo ser consequência do aumento principalmente da IL-5. No caso relatado, o paciente não possuía fatores associados evidentes, e a mutação de FIP1L1/PDGFRa para hipereosinofilia primária foi negativo. O tratamento preconizado da DCMi é com siltuximab, um anticorpo monoclonal anti-IL-6, porém corticosteroides em monoterapia ou associados a quimioterapia, e imunomoduladores podem ser utilizados. Devido a dificuldade para acesso do siltuximab no Brasil, foi optado por realizar quimioterapia com CVP, obtendo boa resposta clínica inicialmente, inclusive dos sintomas relacionados à hipereosinofilia, até abandono de tratamento pelo paciente. O prognóstico é variável, podendo atingir uma sobrevida global de 77% em 5 anos.

Introdução: A Leucemia linfocítica crônica (LLC) é uma neoplasia hematológica de células B que está entre as mais frequentes em adultos. A mediana de idade no diagnóstico é de 70 anos, sendo a maior prevalência em homens. Em alguns casos, o comportamento indolente não oferece necessidade de tratamento, porém os pacientes apresentam alto risco de complicações infecciosas relacionadas a alterações imunes celulares e humorais. Em 92% dos casos, estes episódios de infecções são ocasionados por bactérias ou vírus. A síndrome de Richter é considerada uma complicação da LLC, sendo a mesma o desenvolvimento de Linfoma de Hodgkin ou linfoma difuso de grandes células nestes pacientes. A avaliação histológica é necessária para a sua confirmação e posterior tratamento. Objetivo: Descrever um raro caso de histoplasmose disseminada em paciente com história de LLC como diagnóstico diferencial de Síndrome de Richter. Descrição do caso: Paciente de 63 anos com histórico de doença arterial oclusiva crônica em membro inferior direito, em 2021 procurou emergência médica por dor local com progressiva piora. Foi então internado com diagnóstico de osteomielite crônica. Exames complementares demonstraram leucocitose com linfocitose persistente, e a imunofenotipagem de sangue periférico evidenciou marcadores positivos para CD19, CD20, CD200, CD 43, CD45, CD79, com resultado sugestivo de linfocitose B monoclonal. A TC de abdome evidenciou linfonodos retroperitoneais, maiores de 1.4 cm. Após o tratamento de osteomielite, o paciente seguiu acompanhamento ambulatorial, e novo exame confirmou o diagnóstico de leucemia linfocítica crônica. Em maio de 2024, o paciente busca a emergência por apresentar febre de até 39,5°C, sudorese, odinofagia e marcada prostração há um mês. Neste período, havia recebido tratamento com múltiplos antibióticos, sem melhora dos sintomas. Na chegada, apresentava hipotensão, taquicardia e confusão, sem outros achados significativos no exame físico. Foi iniciado protocolo de sepse com antibióticos de amplo espectro e monitorização em leito de UTI. Após 48 horas de tratamento, o paciente evoluiu sem melhora dos sintomas. Foram realizadas TCs com aumento do tamanho da tonsila direita, com pequenos focos hipodensos de permeio, inespecíficos, e múltiplas linfonodomegalias em cadeias cervicais bilaterais, axilares, mesentéricas e no hilo hepático, com aumento a nível para-aórtico até 4.6 cm. O rastreio infeccioso foi negativo. Diante da hipótese de transformação de LLC para linfoma agressivo, foi realizada nova IFT de SP com mesmo padrão fenotípico de linfócitos B. Realizada biópsia da tonsila, com evidência de microrganismos intracelulares encapsulados e coloração para prata positiva, sugestivos de infecção por Histoplasma capsulatum. Realizado tratamento com Anfotericina B durante 6 semanas com evolução favorável, e posteriormente recebeu alta em uso de itraconazol por tempo indeterminado. Conclusão: Apesar da suspeita de Síndrome de Richter, o resultado anatomopatológico evidenciou Histoplasmose disseminada. Esta é uma apresentação muito rara, visto que as infecções fúngicas acontecem em apenas 0.5% dos casos. Devido às alterações imunes próprias da patogenia da LLC, as complicações infecciosas têm uma alta incidência nesses pacientes, com mortalidade relacionada de 30-50%, e podendo chegar a 80% em doenças fúngicas invasivas. A abordagem multidisciplinar é fundamental para diagnóstico e tratamento oportunos para evitar desfechos desfavoráveis.

Introdução: A neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB) é um subtipo raro de malignidade de células dendríticas, correspondendo a cerca de 0,44% de todas as neoplasias hematológicas. Geralmente apresenta-se com um comportamento agressivo com rápida disseminação sistêmica, sendo a apresentação leucêmica rara. Objetivo: Descrever um caso de paciente com diagnóstico de NCDPB com apresentação leucêmica, com curso indolente prévio. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 24 anos, pardo, sem comorbidades prévias, foi admitido no Hospital de Clínicas de Porto Alegre em fevereiro de 2024 apresentando múltiplas máculas e placas mucocutâneas violáceas, e nódulo violáceo em membro superior direito medindo 6,9 × 5,6 × 1,8 cm com evolução desde 2021, e com relato de perda ponderal de 10 kg e febre vespertina inciadas em dezembro de 2023. No exame físico, apresentava linfonodomegalias generalizadas e hepatoesplenomegalia. Os exames da admissão demonstraram anemia (Hb 10,40 g/dL), leucocitose 22.790/mm3 com presença de 56% de blastos, e plaquetopenia (18.000/mm3), sorologias para hepatites B e C, sífilis e HIV negativas. Foi avaliado com tomografias que confirmaram os achados do exame clínico, sem evidência de acometimento do sistema nervoso central. Paciente submetido a avaliação medular, com aspirado de medula óssea apresentando medula hipercelular com 92% de blastos, que na imunofenotipagem apresentou uma população positiva para cTCL1 forte, CD123 forte, CD56 forte, HLA-DR forte, CD117 fraco, nTdT fraco, CD36, CD38, CD4 e CD45 forte, compatível com neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas. e com cariótipo complexo. Iniciado protocolo Hyper-CVAD com plano de consolidação com transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) alogênico em primeira remissão. No momento, o paciente apresenta medula em remissão, com resolução completa das lesões mucocutâneas, e segue realizando o protocolo quimioterápico enquanto aguarda busca por doador não-aparentado compatível. Discussão: A neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas é uma neoplasia hematológica rara, e de comportamento agressivo. A forma leucêmica representa menos de 1% dos casos de leucemia aguda, e cerca de 0,7% dos casos de linfomas cutâneos. Possui predominância no sexo masculino (3:1), sendo descrito em todas as faixas etárias. A apresentação clínica é variada, podendo apresentar um curso clínico indolente, seguido de rápida disseminação sistêmica, como pode ser observado no caso relatado. A característica imunofenotípica é a presença de CD123, além de outros marcadores como o TCF4, TCL1, CD303 e CD304, além do CD4 e/ou CD56. O cariótipo, assim como no nosso caso, é complexo em até 75% dos casos. Devido a ontogenia das células dendríticas plasmocitoides, ainda não existe um consenso da melhor terapia de indução, porém protocolos baseados no tratamento de leucemia linfoblástica aguda tem apresentado melhores resultados. O tagraxofusp, um anticorpo anti-CD123, é uma opção com altas taxas de resposta, porém ainda não está aprovado no Brasil. O transplante de células-tronco hematopoiéticas alogênico como consolidação ainda continua sendo a melhor opção terapêutica, proporcionando redução da taxa de recaída e maior sobrevida global.

Objetivo: Relatar um caso raro de infecção crônica pelo vírus Epstein-Barr associado a síndrome hemofagocítica. Materiais e métodos: Revisão de prontuário e revisão da literatura nas bases PubMed e LiLacs. Relato de caso: Paciente masculino de 14 anos deu entrada no hospital em 2021 por febre de 38ºC, úlceras orais dolorosas, odinofagia e exantema difuso pelo corpo e dor abdominal. Exames iniciais de investigação evidenciaram hemograma com linfócitos atípicos e plaquetas de 65 mil, hepatoesplenomegalia na ultrassonografia e Epstein-Barr vírus (EBV) IgM reagente, com carga viral (CV) de 33.789 UI/ml (log 4,53). Evoluiu com aumento de ferritina (13 mil), queda de fibrinogênio, alargamento de TTPa e hipertrigliceridemia. Devido a hipótese de síndrome hemofagocítica (SAM), foi iniciado metilprednisolona e realizado avaliação medular. O medulograma apontou hipoplasia do setor eritroide e granulocítico, além de diversas figuras de hemofagocitose. A imunofenotipagem do aspirado evidenciou aumento de células NK (26%) com alteração do fenótipo. O EBV foi tratado com aciclovir com queda de carga viral para 145 UI/ml (log 4,53) e o paciente recebeu alta hospitalar após melhora do quadro clínico. Posteriormente, o anatomopatológico da lesão de pele evidenciou vasculopatia trombótica. Após 5 meses, internou com os mesmos sintomas da internação anterior, evoluindo com SAM. A carga viral de EBV era de 7 mil. Foi iniciado corticoide para manejo da SAM e ganciclovir para tratamento do EBV. Em 2023, já com 16 anos, o paciente procurou novamente o hospital por febre, dor abdominal e importante aumento da extensão das lesões de pele, pruriginosas e difusas por todo o corpo. O hemograma evidenciava 900 neutrófilos e 32 mil plaquetas. Apresentava linfonodomegalia axilar e CV EBV 7.579 UI/ml. A biópsia da lesão cutânea evidenciou linfoma T CD30 positivo focal e ALK negativo. Biópsia do linfonodo axilar apresentava marcadores positivos para células B, T e NK, além de hibridização in-situ para EBV positivo, sendo compatível com doença crônica sistêmica pelo EBV. A imunofenotipagem do linfonodo exibiu células NK anômalas. A imunofenotipagem do líquor mostrou células NK anômalas, com mesmo fenótipo do sangue periférico e do linfonodo. Devido ao novo quadro de SAM, foi iniciado o protocolo HLH-2004. Quando estava no D18 do protocolo, internou pela piora das lesões cutâneas. A biópsia de pele evidenciou linfoma T/NK, sendo necessário iniciar tratamento para o linfoma com CHOEP. Posteriormente, PET-CT evidenciou aumento da atividade metabólica em múltiplos linfonodos. Internou por neutropenia febril após o primeiro ciclo de CHOEP, havendo reinício da SAM e CV EBV 21 mil. Após as medidas necessárias, o paciente evolui para óbito por IRpA por quadro infeccioso pulmonar. Discussão e conclusão: É possível que o paciente apresentasse algum tipo de imunodeficiência que justificasse a cronicidade do EBV, o qual pode levar a quadros de SAM e a linfoproliferação T e NK. Devido ao tempo prolongado de infecção por EBV, um vírus sabidamente oncogênico, desenvolveu linfoma T sistêmico EBV+. O Linfoma sistêmico de células T EBV + da infância é uma doença altamente letal e raros sobreviventes foram relatados na literatura após terem recebido regimes intensivos de quimioterapia com alo-transplante de medula óssea.

Introdução/Objetivo: O SNC é um potencial alvo para complicações relacionadas à LLC, porém tem alto risco de ser negligenciado por baixa associação com sintomas neurológicos. O objetivo é relatar o caso de um paciente com diagnóstico de LLC e lesão expansiva em SNC, bem como a sua resposta ao tratamento instituído. Métodos: Revisão de prontuário e literatura.Relato do caso: Paciente masculino, 66 anos, diagnóstico de HIV em tratamento regular desde 1996, com carga viral indetectável. Foi encaminhado para avaliação da Hematologia por linfonodomegalias em aumento progressivo com 6 meses de evolução, associado a leucocitose (60.280 com 88% de linfócitos) há 2 anos, também em piora. Sem sintomas B. Ao exame físico, com linfonodomegalias cervicais e supraclaviculares com cerca de 4cm bilateralmente, linfonodos axilares e inguinais com cerca de 10cm de diâmetro e esplenomegalia palpável. A imunofenotipagem de sangue periférico confirmou o diagnóstico de Leucemia Linfocítica Crônica, com posterior painel de mutações com Tp53 e IGVH não mutados. Neste momento, considerando as volumosas linfonodomegalias, o paciente possuía indicação de tratamento, mas devido à rápida progressão da doença foi realizado exame de imagem para descartar evolução para Síndrome de Richter. Primeiro foram realizadas tomografias - pela maior disponibilidade do exame -, que mostrou uma lesão expansiva extra-axial sólida frontoparietal esquerda, sugestiva de implante neoplásico, com efeito de massa e desvio de linha média - confirmada por RNM de crânio -, foi feito também PET-CT e biópsia de um dos linfonodos, ambos concordantes com LLC. O paciente não realizou punção lombar devido ao desvio de linha média e foi avaliado pela neurocirurgia, sem indicação de biópsia pela equipe por ausência de sintomas clínicos. A fim de iniciar o tratamento, como havia acometimento de SNC, optamos por iniciar com quimioterapia (Protocolo MAD - Metrotrexate, Citarabina e Dexametasona). Repetimos o exame de imagem após 2 ciclos de tratamento, sem alteração da imagem e, por isso, trocamos a terapia para iBTK (Ibrutinibe 420 mg/dia), visto a comprovada penetração na barreira hematoencefálica. Repetimos a RNM após completar 2 meses de iBTK e confirmado uma redução significativa da lesão expansiva em SNC, com boa tolerância à terapia e sem sintomas neurológicos. Discussão: A LLC é a desordem linfoproliferativa mais comum e, apesar disso, há poucos casos com acometimento de SNC relatados. Tal fato pode ser atribuído ao subdiagnóstico, devido a manifestações inespecíficas e baixa suspeita clínica. Em relação ao prognóstico, parece estar mais associado à evolução da própria LLC do que à localização da lesão. Como não é uma forma muito estudada até o momento, o tratamento é muito heterogêneo e, neste caso em questão, iniciamos com protocolo de QT feito para Linfoma Primário SNC e progredimos posteriormente para o Ibrutinibe tendo em vista a comprovada penetração na barreira hematoencefálica, com bons resultados. Conclusão: O acometimento de SNC pela LLC apresenta distintas manifestações, inespecíficas ou assintomática, que o torna subdiagnosticado, com poucas evidências em literatura em relação ao tratamento.

Introdução: A Doença Linfoproliferativa pós-Transplante (PTLD) tipo linfoma de Hodgkin clássico é a forma menos comum de PTLD. Objetivos: Expor a evolução clínica de um paciente transplantado renal com esta rara patologia. Materiais e métodos: Revisão de prontuário e pesquisa de revisão de literatura nas bases PubMed e LILACS. Relato de caso: Paciente masculino de 41 anos, hipertenso e diabético, transplantado renal por doença desconhecida de doador falecido há 16 anos, procura atendimento por tosse seca e febre de 38ºC intermitente há 6 meses, sem perda de peso ou sudorese noturna. Foram realizadas tomografias, que identificaram áreas de atenuação em vidro fosco nos lobos superiores; nódulos pulmonares bilaterais, sendo o maior de 1,6 cm; lesões escleróticas em corpos vertebrais e na bacia; linfonodos mediastinais, axilares e inguinais de até 1,6 cm no menor eixo; baço de 12,5 cm e enxerto renal com 14,2 cm de comprimento (média 12,5 cm em tomografia prévia). Devido aos achados pulmonares, realizou lavado broncoalveolar com biópsia do nódulo pulmonar e com pesquisa de infecção por bactérias, fungos, micobactérias e Pneumocystis jirovecii. Não foram evidenciados microorganismos no lavado. Apresentava sorologia negativa para Epstein-Barr vírus. A biópsia pulmonar evidenciou linfoma de Hodgkin clássico infiltrando o parênquima pulmonar. Devido ao aumento do enxerto renal e à lesão renal aguda, foi realizada biópsia renal, que apresentou imuno-histoquímica compatível com distúrbio linfoproliferativo pós-transplante do tipo linfoma de Hodgkin subtipo celularidade mista. Foi também realizada biópsia excisional de linfonodo inguinal que evidenciou linfoma de Hodgkin clássico. Paciente evoluiu com pancitopenia, febre diária, ferritina de até 140 mil e presença de histiócitos em hemofagocitose no medulograma, com diagnóstico de síndrome hemofagocítica secundária ao linfoma. Avaliação da medula óssea identificou infiltração neoplásica. Logo após o diagnóstico, foi optado por iniciar pulsoterapia com dexametasona endovenosa; entretanto, um dia após, com 46 mil plaquetas, evoluiu com hematoma subdural com desvio de linha média de 0,7 cm e hemorragia alveolar, necessitando de suporte ventilatório invasivo. O paciente faleceu por disfunção de múltiplos órgãos. Discussão: Nosso caso ilustra uma apresentação rara de PTLD e linfoma de Hodgkin em um paciente transplantado há mais de 10 anos. Constitui um tipo de linfoma de curso mais agressivo e com aumento do envolvimento extranodal. Possui incidência cumulativa em 10 anos de 1,6%. Há uma associação entre a localização do transplante e a distribuição do linfoma, não sendo incomum o linfoma se localizar no enxerto renal e evoluir com disfunção do enxerto. Conclusão: Este relato destaca o risco contínuo de linfoma com o tempo pós-transplante e o prognóstico desfavorável do linfoma pós-transplante.

Introdução/Objetivo: O linfoma de Burkitt (LB) é um linfoma não-Hodgkin de células B agressivo e associado à imunodeficiência. É uma neoplasia diagnosticada mais comumente em pacientes jovens. Nos pacientes acima de 60 anos, a impossibilidade de tratamento quimioterápico agressivo é uma limitação importante para o tratamento. Métodos: Trata-se do relato de um caso de LB esporádico típico em um paciente de 88 anos tratada com protocolo R-miniCHOP em um Hospital terciário no sul do Brasil. Relato do caso: Paciente feminina, 88 anos, parda, hipertensa, perfil funcional grau 2 na Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) foi encaminhada ao nosso serviço para investigação de dor, distensão abdominal e perda de 7 kg em 4 meses. Exames laboratoriais de admissão demonstravam hemoglobina 11,2 g/dL, hematócrito 34,2%, leucócitos 7.650/L, neutrófilos 6.150/L, linfócitos típicos 570/L, plaquetas 467.000/L; TGO 20 U/L; TGP 24 U/L; LDH 599 U/L; HBsAg não reagente; antiHCV não reagente; antiHIV não reagente. Nas tomografias, achados de volumosa lesão expansiva envolvendo glândula adrenal direita, cava inferior e veia renal direita, entendendo-se anterior e lateralmente a aorta, deslocando estruturas, medindo 15,5x15,2x9,8 cm e lesão semelhante contígua envolvendo tronco celíaco e artéria mesentérica superior, medindo 9,8x6,3x4,4cm, sugerindo aglomerados linfonodais. Paciente foi submetida a biópsia de lesão retroperitoneal direita, com anatomopatológico sugestivo de linfoma não Hodgkin de alto grau. O estudo imunohistoquímico confirmou diagnóstico de linfoma de células B (CD 20+, CD10+, Bcl-6+, c-MYC+ e Ki-67> 95%) de alto grau, sugerindo Linfoma de Burkitt. Após este diagnóstico, foi opção da paciente e familiares, em conjunto com a equipe médica, a realização de protocolo quimioterápico R-miniCHOP. Logo após o C1, evoluiu com redução da dor e distensão abdominal, porém, apresentou síndrome de lise tumoral, revertida com hidratação e uso de rasburicase. Recebeu alta e não apresentou outras intercorrências nos demais ciclos, administrados em nível ambulatorial. Realizado PETCT pós terceiro ciclo, restando apenas pequena atividade metabólica em lesão de retroperitônio a direita (escore de Lugano 2). Atualmente completou seis ciclos do protocolo quimioterápico, com remissão, mantendo PET CT Lugano 2. Discussão: O linfoma de Burkitt (LB) é um raro linfoma maduro de células B de alto grau, responsável por 2% de todos os linfomas não-Hodgkin. O BL é curável para muitos pacientes com imunoquimioterapia intensiva multiagente. A eficácia das terapias intensivas para LB é bem conhecida, porém contrabalançada pela potencial morbimortalidade relacionada ao tratamento. A mortalidade relacionada às terapias tem associação significativa com o aumento da idade, menor sobrevida livre de doença e sobrevida global. Por outro lado, em idosos, a menor sobrevida se relaciona também a uma tendência na prescrição de tratamentos menos intensos e uma menor indicação dos tratamentos padrão devido à presença de doenças concomitantes. Há poucos dados sobre o tratamento de pessoas com mais de 60 anos, de modo que não há uma visão consistente sobre a abordagem terapêutica neste grupo selecionado de pacientes. As recomendações preconizam o tratamento com RCHOP, ou alguma modificação do referido regime, como realizado na paciente em questão. Conclusão: Esta apresentou ótima resposta inicial e ao final de tratamento, com boa tolerância ao regime adotado, seguindo em acompanhamento.

Objetivos: O presente estudo tem por objetivo relatar caso de fístula aorto-duodenal em paciente com Doença de Hodgkin. Relato de Caso: Paciente feminina, 39 anos, com história prévia de Doença de Crohn colônica estenosante e perianal, vinha em acompanhamento com gastroenterologia ambulatorialmente, com bom controle da doença. Devido a presença de linfonodomegalias necróticas abdominais e retroperitoneais vistas em exame de imagem, realizou-se biópsia percutânea orientada por TC de linfonodo retroperitoneal. Enquanto ainda se aguardava resultado anatomopatológico, paciente foi levada à emergência por quadro de hematêmese volumosa. Na avaliação inicial, apresentava-se hipocorada e instável hemodinamicamente, sendo necessários transfusões de 4 unidades de CHAD, 1L de cristalóide, além de droga vasoativa. Realizou EDA que mostrou coagulo em duodeno sem sangramento ativo. Devido a persistência da hemorragia digestiva alta, complementou-se a investigação com angioTc abdominal que mostrou conglomerado de lindonodomegalias circundando a aorta e em associação a coleção heterogênea com bolhas gasosas de permeio em comunicação com terceira porção do duodeno e fístula aorto-duodenal. Cirurgia Vascular interviu com correção endovascular da fístula com stent Advanta através de punção em artéria femoral. O estudo imunohistoquimico do linfonodo foi compatível com Linfoma de Hodgkin clássico, sendo posteriormente iniciado tratamento com ABVD. Discussão: Linfoma de Hodgkin corresponde a aproximadamente 10% de todos os linfomas e sua maior incidência ocorre em adultos jovens, segunda e terceira década de vida. A manifestação clínica pode ocorrer com apenas linfonodomegalias ou com sintomas constitucionais associados e prurido. Relatos de fístula aorto-entérica (FAE) como complicação de linfomas são raros. FAE relacionada à malignidade foi relatada em uma minoria de casos, principalmente como uma complicação de tumores sólidos, como carcinoma do pâncreas e do trato gastrointestinal, ou metástases de outros tumores abdominais. Encontramos um único relato de caso descrevendo FAE em um paciente com linfoma Hodgkin refratário, que havia envolvimento de retroperitônio e desenvolveu sangramento gastrointestinal maciço, mas associado ao início da quimioterapia pois, em geral, linfomas respodem rapidamente ao inicio da quimioterapia deixando lacunas nos tecidos, predisponto a sangramentos. No entanto, nosso paciente apresentou-se com esse quadro clínico ainda na fase de investigação da neoplasia. Apesar de ser uma paresentação rara, a suspeição do diagnóstico é fundamental para o adequado manejo do paciente. Conclusão: A raridade da apresentação clínica de fístula aorto-duodenal associado ao Linfoma de Hodgkin torna o diagnóstico desafiador. No entanto, deve-se reconhece-la, pois é uma condição frequentemente fatal, exigindo manejo imediato desses pacientes.

Descrição: Paciente masculino, 76 anos com Macroglobulinemia de Waldenstrom (MW), alto risco. TCTH autólogo com remissão durante 13 anos. Recaída e progressão da doença em vigência de três linhas de quimioterapia, apresentou-se na emergência devido a alteração na linguagem, confusão mental e dificuldade na locomoção com evolução de 3 dias e crises convulsivas recorrentes com início no mês anterior. Avaliação neurológica: afasia mista grave, disartria leve, hemianopsia homônima e hemiparesia direita (força grau IV), hemiparesia esquerda (força grau III), tônus e reflexos miotáticos profundos preservados. Exames: Hb 11.0 g/dL, leucócitos 3.410/uL, plaquetas 57.000/uL, LDH 355 U/L, eletroforese de proteínas sérica e imunofixação banda monoclonal IgM Kappa de 0.55 g/dL, IgA < 5 mg/dL, IgG < 108 mg/dL, IgM 1.050 mg/dL, relação Kappa/Lambda 1.24. Demais exames sem alterações significativas. RM de encéfalo com múltiplas lesões expansivas e infiltrativas intra-axiais comprometendo substâncias branca e cinzenta, com hipersinal em T2/FLAIR e pequenas áreas líquidas internas, com restrição à difusão e realce ao gadolíneo, edema vasogênico perilesional. RM coluna torácica e lombar com lesão nodular intra-axial em T8, lesão hipointensa comprometendo L3, além de diversas lesões esparsas com hipersinal em STIR e hipossinal em T1 comprometendo a coluna vertebral e ossos da pelve, maioria delas com realce ao gadolínio. O LCR revelou proteinorraquia e linfocitose. Citometria de fluxo, citopatológico, pesquisa infecciosa e demais exames sem alterações. As imagens e a investigação permitiram estabelecer provável síndrome de Bing–Neel (SBN) forma tumoral. O paciente recebeu corticóide e fenitoína, com melhora parcial dos sintomas e ante a performance foi optado pela paliação. Discussão: Dentro das manifestações neurológicas da MW, encontram-se neuropatia periférica, mielopatia, hiperviscosidade e SBN o qual acomete aproximadamente 1% dos pacientes, sendo uma complicação rara. Pode ocorrer em qualquer momento da doença: manifestação inicial, durante tratamento ou isoladamente a despeito de remissão com proteína monoclonal mantendo-se estável ou indetectável. Mediana do diagnóstico é de 3 anos. Padrão ouro para o diagnóstico é demonstração histológica no LCR ou através de biópsia cerebral. Outros exames complementares são a eletroforese de proteínas/imunofixação e pesquisa molecular: MYD88, CXCR4. Classifica-se como tipo A (75%): confirmação histológica no cérebro, medula espinhal, meninges ou LCR e tipo B onde os pacientes com análise normal do LCR, sugerindo que os sintomas são causados pelos depósitos de IgM mais do que por infiltração. Achados do LCR incluem pressão de abertura elevada, linfocitose, proteinorraquia e glicose normal ou diminuída. Na RNM o comprometimento pode ser dividido como difuso e tumoral. A forma difusa corresponde à infiltração de células linfóides na leptomeninge e espaços perivasculares, melhor avaliada em T1WI após gadolínio. A forma tumoral pode ser unifocal ou multifocal, geralmente localizada nas regiões hemisféricas subcorticais profundas, bem demonstradas em T1WI e FLAIR. A sobrevida geral aos 3 anos tem sido descrita em 59%. Dentro das opções de tratamento incluim-se quimioterapia sistêmica podendo combinar-se com tratamento intratecal, corticoide, radioterapia, terapia alvo e TCTH. Conclusão: SBN é uma manifestação rara da MW e seu diagnóstico deve contemplar-se ainda quando a doença estiver sem sinais de progressão.

The present study investigated the effect of repeated stress applied to female rats on memory evaluated by three behavioral tasks: two-way shuttle avoidance, inhibitory avoidance and habituation to an open field. Repeated stress had different effects on rat behavior when different tasks were considered. In the two-way active avoidance test the stressed animals presented memory of the task, but their memory scores were impaired when compared to all other groups. In the habituation to the open field, only the control group showed a significant difference in the number of rearings between training and testing sessions, which is interpreted as an adequate memory of the task. In the handled and chronically stressed animals, on the other hand, no memory was observed, suggesting that even a very mild repeated stress would be enough to alter habituation to this task. The performance in the inhibitory avoidance task presented no significant differences between groups. The findings suggest that repeated restraint stress might induce cognitive impairments that are dependent on the task and on stress intensity.