Search

Your search keyword '"B. Bouquillon"' showing total 19 results
Start Over Author "B. Bouquillon"
19 results on '"B. Bouquillon"'

1. Healthcare pathway and patients' expectations in pulmonary fibrosis

Author

Bruno Crestani, Arnaud Bourdin, Vincent Cottin, B. Bouquillon, Marie Guérin, Grégoire Prévot, Hôpital Louis Pradel [CHU - HCL], Hospices Civils de Lyon (HCL), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Physiologie & médecine expérimentale du Cœur et des Muscles [U 1046] (PhyMedExp), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Montpellier (UM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Competence Center for Rare Pulmonary Diseases, Opened Mind Health and Associates, and Opened Mind Health and Associatesix

Subjects
Pulmonary and Respiratory Medicine, medicine.medical_specialty, Referral, media_common.quotation_subject, [SDV]Life Sciences [q-bio], education, lcsh:Medicine, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, Excellence, Pulmonary fibrosis, Health care, Medicine, 030212 general & internal medicine, Intensive care medicine, media_common, business.industry, lcsh:R, Original Research Letters, respiratory system, medicine.disease, humanities, 3. Good health, respiratory tract diseases, 030228 respiratory system, business
Abstract

In a survey of European idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) patient advocacy groups, Bonella et al. [1] highlighted inequalities in IPF care across Europe. The European IPF patient charter summarises patients' priorities and underscores the frequency of misdiagnosis, of delayed referral to excellence centres, and the need for education of general physicians and pulmonologists about IPF., Patients with pulmonary fibrosis want earlier referral to excellence centres and an improved network of care http://ow.ly/pidy30abNoH

Published
2017

2. Diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis: French practical guidelines

Author

Jean-François Cordier, Philippe Carré, Romain Kessler, Nicolas Just, Bernard Aguilaniu, Serge Kouzan, François Lebargy, Philippe Delaval, Jacques Cadranel, Benoit Wallaert, Sylvain Marchand-Adam, Bruno Crestani, Dominique Valeyre, Jean-Baptiste Faivre, B. Philippe, Jean-Charles Dalphin, B. Bouquillon, Grégoire Prévot, Françoise Thivolet-Béjui, Martine Reynaud-Gaubert, B. Stach, Dominique Israel-Biet, Gilbert Ferretti, Vincent Cottin, Claire Danel, Department of Pneumology [Lyon], Hospices Civils de Lyon (HCL), Centre de Référence des Maladies Pulmonaires Rares [Hôpital Louis Pradel - HCL], Hôpital Louis Pradel [CHU - HCL], Hospices Civils de Lyon (HCL)-Hospices Civils de Lyon (HCL), Infections Virales et Pathologie Comparée - UMR 754 (IVPC), École pratique des hautes études (EPHE), Université Paris sciences et lettres (PSL)-Université Paris sciences et lettres (PSL)-Université Claude Bernard Lyon 1 (UCBL), Université de Lyon-Université de Lyon-Institut National de Recherche pour l’Agriculture, l’Alimentation et l’Environnement (INRAE), AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Hôpital Avicenne [AP-HP], Service de Pneumologie et Immuno-Allergologie [CHU LIlle], Pole Cardio-vasculaire et pulmonaire [CHU Lille], Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille)-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Service de Pneumologie - Oncologie Thoracique - Maladies Pulmonaires Rares [CHU Tenon], CHU Tenon [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon (CHRU Besançon), CHU Pontchaillou [Rennes], Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), CHU Strasbourg, CHU Marseille, Clinique du Mail, Opened Mind Health and Associates, Polyclinique Montréal, Partenaires INRAE, Hôpital Albert Calmette, Université de Lille, Droit et Santé-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Service de Cancérologie-Radiothérapie Hôpital Albert MICHALLON (CHU de Grenoble), Université Joseph Fourier - Grenoble 1 (UJF), Centre Hospitalier Victor Provo, Centre Hospitalier Annecy-Genevois [Saint-Julien-en-Genevois], Hôpital Maison Blanche, Centre Hospitalier Universitaire de Reims (CHU Reims), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours), Centre d’Etude des Pathologies Respiratoires (CEPR), UMR 1100 (CEPR), Université de Tours (UT)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Centre Hospitalier René Dubos [Pontoise], Hopital Larrey, Physiopathologie et Epidemiologie de l'Insuffisance Respiratoire, Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de pneumologie A, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Hôpital Bichat, Département Hospitalo-universtaire FIRE (Fibrosis, Inflammation and Remodeling), LabEx Inflamex, Service de Pneumologie A, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Centre de compétence des maladies pulmonaires rares, Service des maladies respiratoires, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Groupe Hospitalier Avicenne-Jean Verdier-René Muret, Interactions cellulaires tumorales et leur environnement et réponse aux agents anti-cancéreux, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Intergroupe Francophone de Cancérologie Thoracique [Paris] (IFCT), Intergroupe Francophone de Cancérologie thoracique, Laboratoire Chrono-environnement - CNRS - UBFC (UMR 6249) (LCE), Université de Franche-Comté (UFC), Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC)-Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Institut de recherche en santé, environnement et travail (Irset), Université d'Angers (UA)-Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Européen Georges Pompidou, Service de Pneumologie, Paris, Nouvel Hôpital Civil Strasbourg, Service de chirurgie thoracique, Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)-Hôpital nord, HYLAB : Physiologie de l'exercice et interprétation clinique, Department of Physical Education, McGill University = Université McGill [Montréal, Canada], Service d'Anatomie et cytologie pathologique, Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris], Département de radiologie, CHU Grenoble-Hôpital Michallon, Unité d'Aide Méthodologique, Hôpital Robert Debré-Centre Hospitalier Universitaire de Reims (CHU Reims), Pathologies Respiratoires : Protéolyse et Aérosolthérapie, Registre Multicentrique à Vocation Nationale des Mésothéliomes Pleuraux (MESONAT), CHU Caen, Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN)-Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN), Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique )-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP)-Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université d'Angers (UA), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7), Hospices Civils de Lyon ( HCL ), Hospices Civils de Lyon ( HCL ) -Hospices Civils de Lyon ( HCL ), Université Paris Diderot - Paris 7 ( UPD7 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Université Paris Diderot - Paris 7 ( UPD7 ) -Hôpital Bichat, AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris]-Centre de compétence des maladies pulmonaires rares, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Groupe Hospitalier Avicenne-Jean Verdier-René Muret, Service de Pneumologie et Immuno-Allergologie, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] ( CHRU Lille ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ), Service de pneumologie et réanimation [CHU Tenon], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Tenon [APHP], Intergroupe Francophone de Cancérologie Thoracique [Paris] ( IFCT ), Laboratoire Chrono-environnement ( LCE ), Université Bourgogne Franche-Comté ( UBFC ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Université de Franche-Comté ( UFC ), Institut de recherche, santé, environnement et travail ( Irset ), Université d'Angers ( UA ) -Université de Rennes 1 ( UR1 ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] ( EHESP ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ) -Université des Antilles ( UA ), Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille ( APHM ) -Hôpital nord, McGill University-Université de Montréal, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris]-Université Paris Diderot - Paris 7 ( UPD7 ), Université Joseph Fourier - Grenoble 1 ( UJF ) -CHU Grenoble-Hôpital Michallon, Hôpital Robert Debré-Centre Hospitalier Universitaire de Reims ( CHU Reims ), Université de Tours-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Centre national référent cancers rares - mésothéliomes malins pleuraux et tumeurs péritonéales rares ( MESOPATH ), CHU Caen-Hôpital côte de nacre, Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Franche-Comté (UFC), Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC)-Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC), and Université de Tours-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)

Subjects
Diagnostic Imaging, Pulmonary and Respiratory Medicine, medicine.medical_specialty, Pediatrics, Consensus, MEDLINE, [ SDV.EE.SANT ] Life Sciences [q-bio]/Ecology, environment/Health, 03 medical and health sciences, Idiopathic pulmonary fibrosis, 0302 clinical medicine, Predictive Value of Tests, Risk Factors, Pulmonary Medicine, medicine, Humans, 030212 general & internal medicine, Idiopathic interstitial pneumonia, Competence (human resources), Pulmonologists, lcsh:RC705-779, [SDV.EE.SANT]Life Sciences [q-bio]/Ecology, environment/Health, Evidence-Based Medicine, Modalities, Executive summary, business.industry, lcsh:Diseases of the respiratory system, Evidence-based medicine, medicine.disease, Idiopathic Pulmonary Fibrosis, 3. Good health, Treatment Outcome, 030228 respiratory system, Family medicine, France, business
Abstract

Initiative that emanated from the French National Reference Centre and the Network of Competence Centres for Rare Lung Diseases; International audience; Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most frequent chronic idiopathic interstitial pneumonia in adults. The management of rare diseases in France has been organised by a national plan for rare diseases, which endorsed a network of expert centres for rare diseases throughout France. This article is an overview of the executive summary of the French guidelines for the management of IPF, an initiative that emanated from the French National Reference Centre and the Network of Regional Competence Centres for Rare Lung Diseases. This review aims at providing pulmonologists with a document that: 1) combines the current available evidence; 2) reviews practical modalities of diagnosis and management of IPF; and 3) is adapted to everyday medical practice. The French practical guidelines result from the combined efforts of a coordination committee, a writing committee and a multidisciplinary review panel, following recommendations from the Haute Autorité de Santé. All recommendations included in this article received at least 90% agreement by the reviewing panel. Herein, we summarise the main conclusions and practical recommendations of the French guidelines.

Published
2014

3. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique. Élaborées par le centre national de référence et les centres de compétence pour les maladies pulmonaires rares sous l’égide de la Société de pneumologie de langue française

Author

Philippe Delaval, Philippe Carré, B. Philippe, S. Kouzan, Jacques Cadranel, Benoit Wallaert, N. Just, Dominique Israel-Biet, Dominique Valeyre, Jean-François Cordier, François Lebargy, B. Bouquillon, Bruno Crestani, Vincent Cottin, Martine Reynaud-Gaubert, J.-C. Dalphin, G. Prévot, S. Marchand Adam, G. Ferreti, B. Stach, Bernard Aguilaniu, Jean-Baptiste Faivre, Claire Danel, Ronald C. Kessler, Françoise Thivolet-Béjui, Centre de Référence des Maladies Pulmonaires Rares [Hôpital Louis Pradel - HCL], Hôpital Louis Pradel [CHU - HCL], Hospices Civils de Lyon ( HCL ) -Hospices Civils de Lyon ( HCL ), Department of Pneumology [Lyon], Hospices Civils de Lyon ( HCL ), Physiopathologie et Epidemiologie de l'Insuffisance Respiratoire, Université Paris Diderot - Paris 7 ( UPD7 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Service de Pneumologie A, AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris]-Centre de compétence des maladies pulmonaires rares, Département Hospitalo-universtaire FIRE (Fibrosis, Inflammation and Remodeling), LabEx Inflamex, Service de pneumologie A, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Université Paris Diderot - Paris 7 ( UPD7 ) -Hôpital Bichat, Service des maladies respiratoires, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-Groupe Hospitalier Avicenne-Jean Verdier-René Muret, Service de Pneumologie et Immuno-Allergologie, Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] ( CHRU Lille ), Intergroupe Francophone de Cancérologie Thoracique [Paris] ( IFCT ), Intergroupe Francophone de Cancérologie thoracique, Service de pneumologie et réanimation [CHU Tenon], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Tenon [APHP], Hôpital Jean Minjoz, Institut de recherche, santé, environnement et travail ( Irset ), Université d'Angers ( UA ) -Université de Rennes 1 ( UR1 ), Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -Université de Rennes ( UNIV-RENNES ) -École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] ( EHESP ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ) -Université des Antilles ( UA ), Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Européen Georges Pompidou, Service de Pneumologie, Paris, Nouvel Hôpital Civil Strasbourg, Service de chirurgie thoracique, Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille ( APHM ) -Hôpital nord, Department of Physical Education, McGill University-Université de Montréal, HYLAB : Physiologie de l'exercice et interprétation clinique, Clinique du Mail, Laboratoire Chrono-environnement ( LCE ), Université Bourgogne Franche-Comté ( UBFC ) -Université de Franche-Comté ( UFC ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Centre national référent cancers rares - mésothéliomes malins pleuraux et tumeurs péritonéales rares ( MESOPATH ), CHU Caen-Hôpital côte de nacre, Hospices Civils de Lyon (HCL)-Hospices Civils de Lyon (HCL), Hospices Civils de Lyon (HCL), Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), AP-HP - Hôpital Bichat - Claude Bernard [Paris], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Centre de compétence des maladies pulmonaires rares, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Hôpital Bichat, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Groupe Hospitalier Avicenne-Jean Verdier-René Muret, Service de Pneumologie et Immuno-Allergologie [CHU LIlle], Pole Cardio-vasculaire et pulmonaire [CHU Lille], Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille)-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Intergroupe Francophone de Cancérologie Thoracique [Paris] (IFCT), Service de Pneumologie - Oncologie Thoracique - Maladies Pulmonaires Rares [CHU Tenon], CHU Tenon [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon (CHRU Besançon), Institut de recherche en santé, environnement et travail (Irset), Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique )-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP)-Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université d'Angers (UA), Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM)-Hôpital nord, McGill University = Université McGill [Montréal, Canada], Laboratoire Chrono-environnement - CNRS - UBFC (UMR 6249) (LCE), Université de Franche-Comté (UFC), Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC)-Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Registre Multicentrique à Vocation Nationale des Mésothéliomes Pleuraux (MESONAT), CHU Caen, Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN)-Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Laboratoire Chrono-environnement (UMR 6249) (LCE), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Franche-Comté (UFC), Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC)-Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC), Université d'Angers (UA)-Université de Rennes (UR)-École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Centre Hospitalier Universitaire de Saint-Etienne [CHU Saint-Etienne] (CHU ST-E)-Assistance Publique - Hôpitaux de Marseille (APHM), and Centre Hospitalier René Dubos [Pontoise]

Subjects
Pulmonary and Respiratory Medicine, Patient care team, [ SDV ] Life Sciences [q-bio], business.industry, [SDV]Life Sciences [q-bio], 3. Good health, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, 030228 respiratory system, Medicine, Interdisciplinary communication, 030212 general & internal medicine, business, Humanities
Abstract

a Inra, UMR754, IFR 128, centre national de reference des maladies pulmonaires rares, centre de competences de l’hypertension pulmonaire, service de pneumologie, universite de Lyon, universite Claude-Bernard Lyon 1, hospices civils de Lyon, hopital Louis-Pradel, 28, rue du Doyen-Lepine, 69000 Lyon, France b CHU Bichat, centre de competences pour les maladies pulmonaires rares, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France

Published
2013

4. Enquête sur la prise en charge des patients atteints d’hyperchylomicronémie familiale en France

Author

Eric Bruckert, V. Rebours, B. Bouquillon, René Valéro, Sybil Charrière, Michel Krempf, and P. Moulin

Subjects
Endocrinology, Endocrinology, Diabetes and Metabolism, General Medicine
Abstract

Introduction Enquete sur la prise en charge des patients atteints d’un syndrome d’hyperchylomicronemie familiale (FCS), sous l’egide de la NSFA, menee dans les CHU et CHG aupres des services d’endocrinologie-diabetologie-nutrition (EDN), d’hepatologie-gastro-enterologie (HGE) et medecine interne (MI) et autres services specialises (autres). Methodes Au total, 243 (65 %) praticiens hospitaliers ont repondu en ligne ou par telephone a un questionnaire assiste par ordinateur. Cent quatorze exercaient dans un CHU et 129 dans un CHG de plus de 300 lits de medecine. Respectivement 45 et 41 dans un service EDN, 27 et 39 en HGE, 34 et 47 en MI. Enfin, 8 et 2 dans d’autres services concernes par la prise en charge des patients FCS. Resultats Trente (12,3 %) des 243 medecins hospitaliers declaraient suivre 340 patients presentant une HTG majeure (> 10 mmol/L). Parmi ces patients, 315 etaient suivis dans des CHU (93 %). Parmi ces patients, 253 etaient suivis dans un service d’endocrinologie, diabetologie et nutrition (80 %). Parmi ces patients, 43 de ces patients ont eu leur diagnostic de FCS confirme par la genetique (12,6 %), 42 etaient suivis par 7 CHU dont 16 patients etaient perdus de vue des services (38 %). Une premiere estimation de la prevalence indiquerait entre 55 et 167 patients FCS, en ligne avec la prevalence theorique de la maladie. Conclusion Cette enquete nationale originale a montre que le FCS est une maladie rare prise en charge principalement dans les CHU par les services d’endocrinologie, diabetologie et nutrition. L’arrivee prochaine de therapeutiques dediees pourrait stimuler la detection et ameliorer le diagnostic moleculaire.

Published
2018

5. Enquête sur le vécu et les attentes des patients atteints de fibrose pulmonaire

Author

Diane Bouvry, D. Israel Biet, Philippe Delaval, J. Cadrane, Ph. Camus, Hilario Nunes, Lidwine Wemeau, Charles-Hugo Marquette, Stéphane Jouneau, Ronald C. Kessler, Benoit Wallaert, A. Gonduin, Emmanuel Gomez, B. Bouquillon, G. Prévot, Arnaud Bourdin, Sandrine Hirschi, Dominique Valeyre, S. Marchand Adam, Philippe Bonniaud, Emmanuel Bergot, Vincent Cottin, J.-C. Dalphin, and M. Reynaud Gaubert

Subjects
Pulmonary and Respiratory Medicine
Abstract

Introduction Une enquete aupres de patients atteints de fibrose pulmonaire, idiopathique (FPI) ou avec une origine connue (non FPI) a ete menee a l’initiative des centres de reference et de competences pour les maladies pulmonaires rares. Methodes Au total, 265 patients ont repondu par courrier a un questionnaire auto-administre, dont 172 FPI (65 %) et 93 non FPI (35 %). Resultats Dans les memes proportions : 43 % des patients souhaitaient une reduction des delais de confirmation du diagnostic, 30 % eprouvaient des difficultes tres importantes lors d’une activite physique jusqu’a necessiter une aide y compris pour se rendre a l’hopital, et 18 % exprimaient le besoin d’une aide autour des soins palliatifs et la prise en charge de la douleur. Quelle que soit l’etiologie de la fibrose, 42 % des patients souhaitaient avoir un role plus actif dans le suivi de leur maladie, 67 % estimaient qu’une association de patients etait utile ; seuls 9 % adheraient a une association de patients principalement dans la FPI (7 %) grâce au pneumologue qui les avait informes de son existence. Cinquante pour cent auraient envie d’adherer a une association de patients et 38 % aimeraient se rendre disponibles pour aider les autres. Soixante-dix pour cent des patients interroges utilisaient internet a partir d’un ordinateur, peu utilise pour rechercher des informations complementaires sur la maladie (37 %), et rarement pour correspondre avec d’autres patients (5 %). Conclusion Cette enquete nationale originale a montre : de nombreuses similitudes entre les 2 sous populations de patients atteints de fibrose au niveau du vecu et des attentes, le meme souhait d’implication dans la prise en charge, et des opportunites de collaboration entre pneumologues et representants de patients.

Published
2018

6. Adherence to guidelines in idiopathic pulmonary fibrosis: a follow-up national survey

Author

Claire Dromer, Philippe Delaval, Jean-Charles Dalphin, Benoit Wallaert, Emmanuel Bergot, Jean-François Cordier, Dominique Valeyre, Philippe Camus, Vincent Cottin, Grégoire Prévot, Charles-Hugo Marquette, B. Bouquillon, Dominique Israel-Biet, Sylvain Marchand-Adam, Jacques Cadranel, Martine Reynaud-Gaubert, Arnaud Bourdin, Bruno Crestani, Romain Kessler, Department of Pneumology [Lyon], Hospices Civils de Lyon (HCL), Hôpital Louis Pradel [CHU - HCL], CHU Caen, Normandie Université (NU)-Tumorothèque de Caen Basse-Normandie (TCBN), Physiologie & médecine expérimentale du Cœur et des Muscles [U 1046] (PhyMedExp), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Montpellier (UM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), CHU Tenon [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Centre Hospitalier Universitaire de Dijon - Hôpital François Mitterrand (CHU Dijon), Physiopathologie et Epidemiologie de l'Insuffisance Respiratoire, Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Besançon (CHRU Besançon), Institut de recherche en santé, environnement et travail (Irset), Université d'Angers (UA)-Université de Rennes (UR)-École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Service de chirurgie thoracique, CHU Bordeaux [Bordeaux]-Hôpital Haut-Lévêque [CHU Bordeaux], CHU Bordeaux [Bordeaux], Dysfonction endothéliale et remodelage vasculaire pulmonaire dans les pathologies bronchiques obstructives (EA 4068), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5), Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), CHU Strasbourg, Université de Tours (UT), Institut de Recherche sur le Cancer et le Vieillissement (IRCAN), Université Nice Sophia Antipolis (1965 - 2019) (UNS), COMUE Université Côte d'Azur (2015-2019) (COMUE UCA)-COMUE Université Côte d'Azur (2015-2019) (COMUE UCA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Côte d'Azur (UCA), Service de pneumologie [Toulouse], Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse), Unité de Recherche sur les Maladies Infectieuses Tropicales Emergentes (URMITE), Unité de Recherche sur les Maladies Infectieuses et Tropicales Emergentes (URMITE), Institut de Recherche pour le Développement (IRD)-Aix Marseille Université (AMU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-IFR48, Institut des sciences biologiques (INSB-CNRS)-Institut des sciences biologiques (INSB-CNRS)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut de Recherche pour le Développement (IRD)-Aix Marseille Université (AMU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-IFR48, Institut des sciences biologiques (INSB-CNRS)-Institut des sciences biologiques (INSB-CNRS)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service des maladies respiratoires, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Groupe Hospitalier Avicenne-Jean Verdier-René Muret, Hôpital Avicenne [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Service de Pneumologie et Immuno-Allergologie [CHU LIlle], Pole Cardio-vasculaire et pulmonaire [CHU Lille], Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille)-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), N/A, Fondation Lyon 1, CHU Tenon [APHP], Centre Hospitalier Régional Universitaire [Besançon] (CHRU Besançon), Université d'Angers (UA)-Université de Rennes 1 (UR1), Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique ), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), Université de Tours, Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Nice Sophia Antipolis (... - 2019) (UNS), Université Côte d'Azur (UCA)-Université Côte d'Azur (UCA), CHU Toulouse [Toulouse]-Hôpital Larrey, INSB-INSB-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut de Recherche pour le Développement (IRD)-Aix Marseille Université (AMU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-IFR48, INSB-INSB-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Groupe Hospitalier Avicenne-Jean Verdier-René Muret, AP-HP Hôpital Avicenne [Bobigny], Service de Pneumologie et Immuno-Allergologie, Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Université Nice Sophia Antipolis (... - 2019) (UNS), CHU Toulouse [Toulouse]-Hôpital Larrey [Toulouse], CHU Toulouse [Toulouse], Université de Montpellier (UM)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique )-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP)-Université de Rennes 1 (UR1), and Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université de Rennes (UNIV-RENNES)-Université d'Angers (UA)

Subjects
Pulmonary and Respiratory Medicine, Pediatrics, medicine.medical_specialty, Vital capacity, business.industry, [SDV]Life Sciences [q-bio], lcsh:R, lcsh:Medicine, Original Articles, Pirfenidone, medicine.disease, 3. Good health, respiratory tract diseases, 03 medical and health sciences, Idiopathic pulmonary fibrosis, 0302 clinical medicine, 030228 respiratory system, Emergency medicine, medicine, 030212 general & internal medicine, business, Pulmonologists, medicine.drug
Abstract

A new survey coordinated by the French expert centres for rare pulmonary diseases investigated French pulmonologists' diagnostic and therapeutic practice for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and explored changes since a previous survey in 2011–2012. From May 16 to August 30, 2014, 524 pulmonologists were contacted. Those following at least one patient with IPF were invited to complete a questionnaire administered by telephone or e-mail. 166 (31.7%) pulmonologists, 161 (97%) of whom had participated to the first survey, completed the questionnaire. Of those, 46% and 52%, respectively, discussed the cases with radiologists and pathologists. Out of 144 pulmonologists practicing outside of expert centres, 80% indicated referring patients to those centres. The 2013 French practical guidelines for IPF were known by 92% of pulmonologists involved in IPF, 96% of whom considered them appropriate for practice. The multidisciplinary discussion form for IPF diagnosis was known by 74% and considered appropriate by 94%. Diagnosis and management resulted from multidisciplinary discussion in 50% of the cases. About 58% of patients were diagnosed with “mild to moderate IPF” as defined by forced vital capacity ≥50% of the predicted value and diffusing capacity for carbon monoxide ≥35% of predicted. At the time of the survey, 31% of physicians were using pirfenidone to treat patients with “mild-to-moderately severe IPF” and 30% generally prescribed no treatment. Substantial improvement has occurred since the 2011–2012 survey with regard to knowledge of guidelines and proper management of IPF. Early diagnosis still needs to be improved through the network of expert centres., A practice survey reveals important changes in the diagnosis and practical management of IPF http://ow.ly/Tuwr1

Published
2015

7. Seconde enquête de pratique sur la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique en France

Author

Ronald C. Kessler, Emmanuel Bergot, G. Marchand-Adam, Bruno Crestani, Vincent Cottin, J.-C. Dalphin, J.F. Cordier, Stéphane Jouneau, Benoit Wallaert, Charles-Hugo Marquette, Dominique Valeyre, Claire Dromer, Jacques Cadranel, Martine Reynaud-Gaubert, Philippe Camus, B. Bouquillon, G. Prévot, Arnaud Bourdin, and Dominique Israel-Biet

Subjects
Pulmonary and Respiratory Medicine
Abstract

Une nouvelle enquete de pratique, menee a l’initiative du centre de reference et des centres de competences (CR/CC) pour les maladies pulmonaires rares, a interroge 547 pneumologues ; 260 (49,6 %) ont repondu, dont 166 suivant au moins un patient atteint de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ont rempli un questionnaire. Les pneumologues (72 % d’hommes) avaient une activite hospitaliere (65 %), liberale (24 %), ou mixte (11 %). Les CR/CC suivaient un nombre moyen de patients plus eleve par centre (53) que les autres CHU (33), CHG (14), et en activite liberale (9). Les patients suivis en CR/CC tendaient a avoir plus souvent une FPI legere a moderee (63 %), une capacite vitale ≥ 50 % theorique (46 %), et une DLco ≥ 35 % (63 %) que dans les autres centres. Le diagnostic etait porte dans plus de 2/3 des cas entre 9 et 24 mois apres les premiers symptomes, les patients voyant le plus souvent 3 medecins successifs pour aboutir a un diagnostic definitif. Quatre-vingt pour cent des patients ont ete adresses a un CR/CC. La fiche de discussion multidisciplinaire etait connue des pneumologues (74 %) et jugee adaptee aux pratiques (94 %). Les recommandations pratiques sur la FPI etaient connues (92 %), adaptees (96 %), et suivies (90–97 %). La prise en charge etait multidisciplinaire dans 50 % des cas. Le traitement predominant etait une monotherapie par pirfenidone (31 %). Les attentes principales des pneumologues et les pistes pour l’amelioration de la prise en charge concernaient la cooperation professionnelle, la coordination du parcours de soins, l’amelioration des connaissances, et la recherche. Cette enquete nationale, originale, temoigne de l’adhesion des pneumologues a une prise en charge structuree et actualisee.

Published
2015

8. [French practical guidelines for the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis. From the National Reference and the Competence centers for rare diseases and the Société de Pneumologie de Langue Française]

Author

V, Cottin, B, Crestani, D, Valeyre, B, Wallaert, J, Cadranel, J C, Dalphin, P, Delaval, D, Israel-Biet, R, Kessler, M, Reynaud-Gaubert, J F, Cordier, B, Aguilaniu, B, Bouquillon, P, Carré, C, Danel, J-B, Faivre, G, Ferreti, N, Just, S, Kouzan, F, Lebargy, S, Marchand Adam, B, Philippe, G, Prévot, B, Stach, and F, Thivolet-Béjui

Subjects
Patient Care Team, Adrenal Cortex Hormones, Vaccination, Anticoagulants, Diagnostic Techniques, Respiratory System, Humans, Interdisciplinary Communication, France, Genetic Testing, Colchicine, Antibodies, Idiopathic Pulmonary Fibrosis, Acetylcysteine
Published
2013

9. Erratum à « Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique » [Rev. Mal. Respir. 30 (10) 879–902]

Author

B. Philippe, Philippe Carré, Benoit Wallaert, Bernard Aguilaniu, Martine Reynaud-Gaubert, Bruno Crestani, François Lebargy, Françoise Thivolet-Béjui, Ronald C. Kessler, Jean-Baptiste Faivre, Vincent Cottin, J.-C. Dalphin, Dominique Valeyre, S. Marchand Adam, N. Just, Jean-François Cordier, S. Kouzan, Claire Danel, Philippe Delaval, B. Stach, B. Bouquillon, Gilbert Ferretti, Jacques Cadranel, G. Prévot, and Dominique Israel-Biet

Subjects
Pulmonary and Respiratory Medicine, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, 030228 respiratory system, 030212 general & internal medicine
Published
2014

11. Management of idiopathic pulmonary fibrosis in France: A survey of 1244 pulmonologists

Author

Jacques Cadranel, Bruno Crestani, Jean-Charles Dalphin, Dominique Valeyre, R. Kessler, Benoit Wallaert, Jean-François Cordier, B. Bouquillon, Vincent Cottin, Dominique Israel-Biet, Martine Reynaud-Gaubert, and Philippe Delaval

Subjects
Pulmonary and Respiratory Medicine, Vital capacity, medicine.medical_specialty, Pediatrics, Vital Capacity, Administration, Oral, Idiopathic pulmonary fibrosis, Pirfenidone, Pharmacotherapy, Surveys and Questionnaires, Internal medicine, Diffusing capacity, Pulmonary Medicine, Humans, Medicine, Survey, Glucocorticoids, Pulmonologists, Lung, business.industry, respiratory system, medicine.disease, respiratory tract diseases, Management, Early Diagnosis, Treatment Outcome, medicine.anatomical_structure, Health Care Surveys, Practice Guidelines as Topic, Pulmonary Diffusing Capacity, France, Drug therapy, business, medicine.drug
Abstract

Summary Background The present survey coordinated by the French expert centres for rare pulmonary diseases investigated French pulmonologists' current diagnostic and therapeutic practice for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Methods From December 7, 2011 to February 18, 2012, all French pulmonologists ( n = 2608) were contacted. Those who reported following up at least one IPF patient ( n = 509) were administered a 26-item questionnaire by phone or e-mail. Results 509 pulmonologists (41% of responders, 20% of French pulmonologists) were involved in the management of IPF patients. Of those, 36% discussed the cases with radiologists and pathologists. Out of 406 community pulmonologists practicing outside of reference or competence (e.g. expert) centres, 141 (35%) indicated referring patients to those centres. The 2011 international guidelines for IPF were known by 67% of pulmonologists involved in IPF, 84% of whom considered them appropriate for practice. About 58% of patients were diagnosed with mild to moderate IPF as defined by percentage predicted forced vital capacity ≥50% and percentage predicted diffusing capacity of the lung for carbon monoxide ≥35%. Management resulted from multidisciplinary discussion in 36% of the cases. By the end of December 2011, 49% of patients with mild to moderately severe IPF were treated with oral corticosteroids, and 27% received no treatment. Conclusions Despite correct awareness of international IPF guidelines, modalities of multidisciplinary discussion and of early diagnosis and management need to be improved through the network of expert centres.

Full Text
View/download PDF

13. Long-term prophylaxis in hereditary angioedema management: Current practices in France and unmet needs.

Author

Bouillet L, Fain O, Armengol G, Aubineau M, Blanchard-Delaunay C, Dalmas MC, De Moreuil C, Du Thanh A, Gobert D, Guez S, Hoarau C, Jaussaud R, Jeandel PY, Maillard H, Marmion N, Masseau A, Menetrey C, Ollivier Y, Pelletier F, Plu-Bureau G, Sailler L, Vincent D, Bouquillon B, Verdier E, Clerson P, Boccon-Gibod I, and Launay D

Subjects
Androgens therapeutic use, Complement C1 Inhibitor Protein therapeutic use, Humans, Progestins therapeutic use, Quality of Life, Angioedemas, Hereditary drug therapy, Angioedemas, Hereditary prevention & control, Tranexamic Acid therapeutic use
Abstract

Background: Hereditary angioedema (HAE) is characterized by unpredictable and potentially life-threatening attacks of cutaneous and submucosal swelling. Over the past decade, new agents, based on a better understanding of the underlying biologic mechanisms of HAE, have changed the face of long-term prophylaxis (LTP). Objective: The objective was to describe current practices and unmet needs with regard to LTP for HAE in expert centers in France. Methods: The study was conducted in France in 2020. Based on their experience with patients with HAE who had visited their center at least once in the past 3 years, physicians from 25 centers who are expert in the management of HAE were requested to fill in a questionnaire that encapsulated their active patient list, criteria for prescribing LTP, and medications used. They were asked about potential unmet needs with currently available therapies. They were asked to express their expectations with regard to the future of HAE management. Results: Analysis was restricted to 20 centers that had an active patient file and agreed to participate. There were 714 patients with C1 inhibitor (C1-INH) deficiency, of whom 423 (59.2%) were treated with LTP. Altered quality of life triggered the decision to start LTP, as did the frequency and severity of attacks. Ongoing LTP included androgens (28.4%), progestins (25.8%), lanadelumab (25.3%), tranexamic acid (14.2%), intravenous C1-INHs (5.6%), and recombinant C1-INH (0.7%). Twenty-nine percent of the patents with LTP were considered to still have unmet needs. Physicians' concerns varied among therapies: poor tolerability for androgens and progestins, a lack of efficacy for tranexamic acid and progestins, dosage form, and high costs for C1-INHs and lanadelumab. Physicians' expectations encompassed more-efficacious and better-tolerated medications, easier treatment administration for the sake of improved quality of life of patients, and less-expensive therapies. Conclusion: Despite the recent enrichment of the therapeutic armamentarium for LTP, physicians still expressed unmet needs with currently available therapies.

Published
2022
Full Text
View/download PDF

14. Healthcare pathway and patients' expectations in pulmonary fibrosis.

Author

Cottin V, Bourdin A, Crestani B, Prévot G, Guérin M, and Bouquillon B

Abstract

Patients with pulmonary fibrosis want earlier referral to excellence centres and an improved network of care http://ow.ly/pidy30abNoH., Competing Interests: Conflict of interest: Disclosures can be found alongside this article as openres.ersjournals.com

Published
2017
Full Text
View/download PDF

15. Adherence to guidelines in idiopathic pulmonary fibrosis: a follow-up national survey.

Author

Cottin V, Bergot E, Bourdin A, Cadranel J, Camus P, Crestani B, Dalphin JC, Delaval P, Dromer C, Israel-Biet D, Kessler R, Marchand-Adam S, Marquette CH, Prévot G, Reynaud-Gaubert M, Valeyre D, Wallaert B, Bouquillon B, and Cordier JF

Abstract

A new survey coordinated by the French expert centres for rare pulmonary diseases investigated French pulmonologists' diagnostic and therapeutic practice for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and explored changes since a previous survey in 2011-2012. From May 16 to August 30, 2014, 524 pulmonologists were contacted. Those following at least one patient with IPF were invited to complete a questionnaire administered by telephone or e-mail. 166 (31.7%) pulmonologists, 161 (97%) of whom had participated to the first survey, completed the questionnaire. Of those, 46% and 52%, respectively, discussed the cases with radiologists and pathologists. Out of 144 pulmonologists practicing outside of expert centres, 80% indicated referring patients to those centres. The 2013 French practical guidelines for IPF were known by 92% of pulmonologists involved in IPF, 96% of whom considered them appropriate for practice. The multidisciplinary discussion form for IPF diagnosis was known by 74% and considered appropriate by 94%. Diagnosis and management resulted from multidisciplinary discussion in 50% of the cases. About 58% of patients were diagnosed with "mild to moderate IPF" as defined by forced vital capacity ≥50% of the predicted value and diffusing capacity for carbon monoxide ≥35% of predicted. At the time of the survey, 31% of physicians were using pirfenidone to treat patients with "mild-to-moderately severe IPF" and 30% generally prescribed no treatment. Substantial improvement has occurred since the 2011-2012 survey with regard to knowledge of guidelines and proper management of IPF. Early diagnosis still needs to be improved through the network of expert centres., Competing Interests: can be found alongside this article at openres.ersjournals.com

Published
2015
Full Text
View/download PDF

16. Diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis: French practical guidelines.

Author

Cottin V, Crestani B, Valeyre D, Wallaert B, Cadranel J, Dalphin JC, Delaval P, Israel-Biet D, Kessler R, Reynaud-Gaubert M, Aguilaniu B, Bouquillon B, Carré P, Danel C, Faivre JB, Ferretti G, Just N, Kouzan S, Lebargy F, Marchand-Adam S, Philippe B, Prévot G, Stach B, Thivolet-Béjui F, and Cordier JF

Subjects
Consensus, Diagnostic Imaging standards, Evidence-Based Medicine standards, France epidemiology, Humans, Idiopathic Pulmonary Fibrosis epidemiology, Predictive Value of Tests, Risk Factors, Treatment Outcome, Idiopathic Pulmonary Fibrosis diagnosis, Idiopathic Pulmonary Fibrosis therapy, Pulmonary Medicine standards
Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most frequent chronic idiopathic interstitial pneumonia in adults. The management of rare diseases in France has been organised by a national plan for rare diseases, which endorsed a network of expert centres for rare diseases throughout France. This article is an overview of the executive summary of the French guidelines for the management of IPF, an initiative that emanated from the French National Reference Centre and the Network of Regional Competence Centres for Rare Lung Diseases. This review aims at providing pulmonologists with a document that: 1) combines the current available evidence; 2) reviews practical modalities of diagnosis and management of IPF; and 3) is adapted to everyday medical practice. The French practical guidelines result from the combined efforts of a coordination committee, a writing committee and a multidisciplinary review panel, following recommendations from the Haute Autorité de Santé. All recommendations included in this article received at least 90% agreement by the reviewing panel. Herein, we summarise the main conclusions and practical recommendations of the French guidelines., (©ERS 2014.)

Published
2014
Full Text
View/download PDF

17. Management of idiopathic pulmonary fibrosis in France: a survey of 1244 pulmonologists.

Author

Cottin V, Cadranel J, Crestani B, Dalphin JC, Delaval P, Israel-Biet D, Kessler R, Reynaud-Gaubert M, Valeyre D, Wallaert B, Bouquillon B, and Cordier JF

Subjects
Administration, Oral, Early Diagnosis, France, Health Care Surveys, Humans, Idiopathic Pulmonary Fibrosis physiopathology, Practice Guidelines as Topic, Pulmonary Diffusing Capacity, Surveys and Questionnaires, Treatment Outcome, Vital Capacity, Glucocorticoids therapeutic use, Idiopathic Pulmonary Fibrosis diagnosis, Idiopathic Pulmonary Fibrosis drug therapy, Pulmonary Medicine
Abstract

Background: The present survey coordinated by the French expert centres for rare pulmonary diseases investigated French pulmonologists' current diagnostic and therapeutic practice for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)., Methods: From December 7, 2011 to February 18, 2012, all French pulmonologists (n = 2608) were contacted. Those who reported following up at least one IPF patient (n = 509) were administered a 26-item questionnaire by phone or e-mail., Results: 509 pulmonologists (41% of responders, 20% of French pulmonologists) were involved in the management of IPF patients. Of those, 36% discussed the cases with radiologists and pathologists. Out of 406 community pulmonologists practicing outside of reference or competence (e.g. expert) centres, 141 (35%) indicated referring patients to those centres. The 2011 international guidelines for IPF were known by 67% of pulmonologists involved in IPF, 84% of whom considered them appropriate for practice. About 58% of patients were diagnosed with mild to moderate IPF as defined by percentage predicted forced vital capacity ≥50% and percentage predicted diffusing capacity of the lung for carbon monoxide ≥35%. Management resulted from multidisciplinary discussion in 36% of the cases. By the end of December 2011, 49% of patients with mild to moderately severe IPF were treated with oral corticosteroids, and 27% received no treatment., Conclusions: Despite correct awareness of international IPF guidelines, modalities of multidisciplinary discussion and of early diagnosis and management need to be improved through the network of expert centres., (Copyright © 2013. Published by Elsevier Ltd.)

Published
2014
Full Text
View/download PDF

18. [French practical guidelines for the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis. From the National Reference and the Competence centers for rare diseases and the Société de Pneumologie de Langue Française].

Author

Cottin V, Crestani B, Valeyre D, Wallaert B, Cadranel J, Dalphin JC, Delaval P, Israel-Biet D, Kessler R, Reynaud-Gaubert M, Cordier JF, Aguilaniu B, Bouquillon B, Carré P, Danel C, Faivre JB, Ferreti G, Just N, Kouzan S, Lebargy F, Marchand Adam S, Philippe B, Prévot G, Stach B, and Thivolet-Béjui F

Subjects
Acetylcysteine therapeutic use, Adrenal Cortex Hormones therapeutic use, Antibodies therapeutic use, Anticoagulants therapeutic use, Colchicine therapeutic use, Diagnostic Techniques, Respiratory System, France, Genetic Testing, Humans, Idiopathic Pulmonary Fibrosis genetics, Interdisciplinary Communication, Patient Care Team, Vaccination, Idiopathic Pulmonary Fibrosis diagnosis, Idiopathic Pulmonary Fibrosis therapy
Published
2013
Full Text
View/download PDF

Catalog

Books, media, physical & digital resources
See catalog results