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Dados clinicos Paciente evoluiu sem sintomas desde o nascimento ate a juventude, ocasiao do advento de hipoxia discreta mas progressiva, que requereu a feitura de anastomose com PTFe de 8 mm entre o tronco braquiocefalico e o tronco pulmonar com 32 anos de idade. Desde entao, mantem-se estavel com saturacao de oxigenio acima de 80 vol. O2%, com cansaco a moderados esforcos e com palpitacoes precordiais. Em uso de warfarina e enalapril. Exame fisico: Bom estado geral, eupneico, cianose discreta [...]

Introducao Atresia pulmonar com septo ventricular integro constitui-se em anomalia congenita com interrupcao total do fluxo de sangue entre o ventriculo direito e o tronco pulmonar, e em geral nao e acompanhada de defeitos associados, exceto pela comunicacao interatrial, presente em 20%, com predominio do forame oval patente. Decorre a atresia valvar da falta de desenvolvimento embriologico dessa estrutura fibrosa, podendo se localizar a nivel valvar (membrana fibrosa), mas tambem a nivel infundibular (fundo cego). Como consequencias, surgem hipertrofia miocardica [...]

ResumenLa atresia pulmonar con comunicación interventricular es una cardiopatía congénita cianótica, severa y rara, de alta complejidad, que se caracteriza por la ausencia de conexión entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares. Coexiste con una comunicación interventricular. El flujo hacia el territorio pulmonar puede realizarse a través del ductus arterioso o de colaterales sistémico-pulmonares. La dificultad de esta cardiopatía viene determinada por los diferentes niveles de interrupción desde el ventrículo derecho hasta el territorio pulmonar, y por la diferencia anatómica de las fuentes del flujo hacia dicho territorio, lo que determina diferentes tipos de abordaje quirúrgico.AbstractThe pulmonary atresia with ventricular septal defect is a high-complex severe and unusual cyanotic congenital heart disease, characterized by the lack of connection between the right ventricle and the pulmonary arteries; it coexists with a ventricular septal defect. The blood supply of the lungs is possible due to the presence of the patent ductus arteriosus or the major aortopulmonary collaterals. The severity of this heart defect is determined by the extreme variation of the interruption level from the right ventricle to the pulmonary vessel territory, and the anatomy of the blood supply to the lungs that will determine the surgical management strategy.

Introducción: la atresia pulmonar con septum interventricular intacto es una malformación cardiovascular que representa el 1 % de las cardiopatías congénitas observadas en vida extrauterina, y, dados sus resultados desfavorables, constituye un verdadero reto para la medicina contemporánea. Objetivo: la investigación condujo a la aplicación de pautas clasificatorias, a la caracterización del tracto de salida atrésico, al estudio morfológico ventricular derecho, a la valoración del anillo tricuspídeo y a la determinación de la presencia de anomalías en la circulación coronaria. Métodos: se estudiaron 43 pacientes con diagnóstico confirmado de la entidad remitidos al Cardiocentro Pediátrico "William Soler" entre enero de 1992 y noviembre de 2011. Se practicó a cada caso el examen ecocardiográfico bidimensional y doppler con codificación en colores. Resultados y conclusiones: se corroboró el predominio de la variante morfológica valvular de la entidad y la existencia de niveles moderados o severos de hipoplasia ventricular derecha en asociación con capacitancia volumétrica limitada de dicha cámara, con hipodesarrollo valvular tricuspídeo y con presencia de circulación coronaria anómala sinusoides dependiente. El foramen oval permeable constituyó el defecto septal interatrial más vinculado a la enfermedad, y se evidenciaron diversas anomalías estructurales del aparato tricuspídeo en conjunción o no con el hipodesarrollo anular imperante.

La atresia pulmonar con septum interventricular intacto es una cardiopatía congénita cianótica aparentemente sencilla caracterizada por incorporar diversas variantes morfológicas y lesiones asociadas que conllevan a un diagnóstico y tratamiento más complejo del que inicialmente podría esperarse. La elevada mortalidad antes de los 6 meses de edad obliga a instaurar una conducta agresiva y precoz. Con esta revisión nos hemos propuesto efectuar la evaluación integral de la enfermedad desde sus elementos conceptuales hasta las variantes terapéuticas a adoptar, para lo cual se describen los aspectos más importantes en cuanto a morfología, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento. Se discute, asimismo, el papel de la ecocardiografía, de la cirugía y de las técnicas de cardiología intervencionista. La estrategia fundamental del tratamiento es separar las circulaciones sistémica y pulmonar sin provocar disminución del gasto cardíaco ni aumentos en la presión venosa central. Se pretende, además, rescatar al ventrículo derecho para el circuito pulmonar siempre que la circulación coronaria no sea dependiente de aquel. Se resalta, mediante algoritmo, la importancia que reviste la integración de modalidades quirúrgicas, intervencionistas e híbridas en el acometimiento terapéutico de esta cardiopatía.Pulmonary atresia with intact ventricular septum is an apparently simple cyanotic congenital cardiopathy, characterized by several morphological variants and associated lesions leading to a complex diagnosis and treatment. The high mortality rate recorded in under 6 months-old infants demands an early aggressive management to face this situation. This review was intended to make a comprehensive assessment of the disease from its basic conceptual elements to the therapeutic variants to be adopted. To this end, the most important elements of morphology, physiopathology, diagnosis and treatment were addressed, in addition to discussing the roles of echocardiography, surgery and interventional cardiology techniques. The fundamental strategy of treatment is to separate the systemic circulation from the pulmonary circulation, causing neither reduction of the cardiac output nor increase of the central venous pressure. It is also aimed to return the right ventricle to the pulmonary circuit, provided that the coronary circulation does not depend on it. The algorithm presented in this paper underlined the importance of the integration of the surgical, interventional and hybrid modalities for the therapeutic management of this cardiopathy.

Pulmonary artery coarctation often happens in patients with pulmonary atresia. The correction has been usually performed using cardiopulmonary bypass and during the neonatal period, influencing pulmonary artery development and prognosis. Three patients with pulmonary atresia with PDA underwent correction using median sternotomy without cardiopulmonary bypass. The PDA maintained the arterial saturation during Blalock Taussig anastomoses upon the contralateral pulmonary artery. Arterioplasty was performed using an autologous pericardium with 7-0 PDS running suture and saturation was maintained by Blalock shunt. All patients presented good follow-up and where discharged with good enlargment of coarctation area.

Objetivo Presentar nuestra experiencia con el empleo de stent para mantener la permeabilidad ductal en cardiopatías congénitas dependientes del ductus. Método y resultados En tres pacientes de entre 2 y 9 días de vida con atresia pulmonar se colocaron cuatro stents por cateterismo, sin complicaciones. El tiempo de seguimiento promedio fue de 411 días (123 a 721 días). Dos stents se redilataron exitosamente. Un paciente fue sometido a cirugía, uno interrumpió sus controles cuatro meses después y otro espera cirugía. La saturación promedio aumentó del 61% al 80%. Conclusiones En pacientes con cardiopatías cuya circulación depende del ductus arterioso, el implante del stent fue factible y efectivo a corto y mediano plazos.

OBJECTIVE: With base in the studies cineangiocardiography of pacients with pulmonary atresia (PA) with ventricular septal defect (VSD), to identify in the groups proposed by BARBERO MARCIAL, subgroups with similar morphological characteristics, to measure their central pulmonary arteries (CPA) and major aortopulmonary collateral arteries (MAPCA), thereby establishing their implications in surgical treatment. METHOD: Sixty three patients were classified in groups A (15), B (40) and C (8) between january 1990 and june 2001. Patients with complete cineangiocardiograms prior to the first surgical intervention were included in this study, being calculated the pulmonary arterial index (PAI), the major aortopulmonary collateral arterial index (MAPCAI) and the total neopulmonary arterial index (TNPAI = PAI + MAPCAI). Surgical treatment was considered palliative (PT), definitively palliative (DPT) and definitive (DT). RESULTS: Nine subgroups were identified, A (A1 and A2), B (B1, B2, B3, B4 and B5) and C (C1 and C2). In group A, the PAI of patients for DT was higher than for PT patients (p=0,0092). In group B, the TNPAI of DT patients was greater than for PT patients (p=0,0959). In group C, the MAPCAI in DPT patients was lower than in PT and DT patients. In the group A was not mortality, in the group B was of 17,5% and in the group C was of 12,5%. CONCLUSIONS:Among the groups A, B e C was possible to identifiy nine subgroups, the morphologic and morphometric characteristics allowed to suggest the surgical treatment in the patients of the group A had larger chance of TD, the group B of TP and the group C of TPD. The mortality presented larger correlation with the morphologic characteristics that with the morphometric. OBJETIVO: Com base nos estudos cineangiocardiográficos de pacientes portadores de atresia pulmonar (AP) com comunicação interventricular (CIV), identificar nos grupos propostos pela classificação de BARBERO MARCIAL, subgrupos com suprimento sangüíneo vascular pulmonar que apresentem características morfológicas semelhantes, mensurar suas artérias pulmonares centrais (AAPP), bem como as artérias colaterais sistêmico-pulmonares (ACSP), procurando estabelecer as implicações no tratamento cirúrgico. MÉTODO: Sessenta e três pacientes classificados em grupos A (15), B (40) e C (8) entre janeiro de 1990 e junho de 2001. Foram incluídos os pacientes com estudo cineangiocardiográfico completo e prévio à primeira intervenção cirúrgica, calculando-se o índice arterial pulmonar (IAAPP), índice arterial colateral sistêmico-pulmonar (IACSP) e índice arterial neopulmonar total (IANPT = IAAPP + IACSP). O tratamento cirúrgico foi considerado paliativo (TP), paliativo definitivo (TPD) e definitivo (TD). RESULTADOS:Nove subgrupos foram identificados, A (A1 e A2), B (B1, B2, B3, B4 e B5) e C (C1 e C2). No grupo A, o IAAPP dos pacientes que chegaram ao TD foi maior que o dos com TP (p=0,0092). No grupo B, o IANPT dos pacientes em TD foi maior que os em TP (p=0,0959). No grupo C, o IACSP dos pacientes em TPD foi menor que os TP e TD. No grupo A não houve mortalidade, no grupo B foi de 17,5% e no grupo C de 12,5%. CONCLUSÕES: Dentre os grupos A, B e C foi possível identificar nove subgrupos, sendo que as características morfológicas e morfométricas permitiram sugerir que o tratamento cirúrgico nos pacientes do grupo A têm maior chance de TD, nos do grupo B de TP e nos do grupo C de TPD. A mortalidade apresentou maior correlação com as características morfológicas que com as morfométricas.

A pesar de los avances en la última década de las técnicas quirúrgicas para la reparación total de los defectos congénitos cianóticos del corazón, aún algunos pacientes necesitan procedimientos quirúrgicos paliativos durante los primeros meses de vida. Se presenta un estudio retrospectivo de 160 pacientes operados con la técnica paliativa de Blalock-Taussig, en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", en el período de 1990 a 1993. Padecían de Tetralogía de Fallot 120 pacientes, 35 de atresia pulmonar y el resto 5, de transposición de los grandes vasos. El fentanyl fue el agente más utilizado en la inducción y mantenimiento de la anestesia y aportó gran estabilidad hemodinámica. Las complicaciones transoperatorias más frecuentes fueron las arritmias cardíacas (25 pacientes, 15,6 %) y dentro de éstas, la mayoría extrasístoles ventriculares (18 pacientes). No hubo fallecidos durante el transoperatorio.In spite of the advances achieved by the surgical techniques for the total repair of congenital cyanotic heart defects in the last decade, some patients still need palliative surgical procedures during the first months of life. A retrospective study of 160 patients that were operated on by using Blalock-Taussig palliative technique at the Heart Center of "William Soler" Pediatric Teaching Hospital, from 1990 to 1993, was conducted. 120 patients suffered from Tetralogy of Fallot, 35 from pulmonary atresia, and the other 5 from transposition of great vessels. Fentanyl was the most used agent in the induction and maintenance of anesthesia and it produced a high hemodynamic stability. The most common transoperative complications were cardiac arrhytmias (25 patients, 15.6 %) and, within them, the most were ventricular extrasystoles (18 patients). There were no deaths during the transoperative.

INTRODUCAO: A abordagem percutânea e opcao de escolha em neonatos portadores de estenose pulmonar critica (EP) e atresia pulmonar com septo interventricular integro (APSI). Neste trabalho sao descritos casos tratados consecutivamente em centro de referencia e seu seguimento a medio prazo. METODOS: A maioria dos pacientes recebeu infusao endovenosa de prostaglandina pre-procedimento, independentemente da necessidade hemodinâmica. Na abordagem da APSI, foi utilizada guia de ponta rigida e, mais recentemente, valvotomia com cateter de radiofrequencia. Na maioria dos casos, foi realizada dilatacao sequencial com balao ate atingir 110% a 120% do diâmetro do anel valvar pulmonar. RESULTADOS: Entre 1998 e 2011, 17 neonatos com APSI (idade mediana de 5 dias, peso de 3,1 + 0,6 kg) e 30 neonatos com EP (idade mediana de 12 dias, peso medio de 3 + 1,4 kg) foram tratados em um servico terciario. Na APSI, 14 pacientes foram abordados com guia rigida, com sucesso de 71,4%, e 3 com radiofrequencia, com sucesso de 100%. Na EP, o sucesso foi alcancado em todos os casos. O obito hospitalar foi de 23,5% no grupo com APSI e de 3,3% no grupo com EP, nenhum relacionado ao procedimento percutâneo. Na evolucao a medio prazo, a taxa de reintervencao por reestenose foi de 21,4% no grupo com APSI e de 10% no grupo com EP. CONCLUSOES: A valvoplastia pulmonar na EP e na APSI apresenta resultados clinicos e hemodinâmicos aceitaveis, desde que se observem caracteristicas anatomicas favoraveis e se mantenha a patencia do fluxo pulmonar ate o procedimento. A morbidade e a mortalidade dos portadores de EP critica sao mais baixas que as de portadores de APSI.

INTRODUÇÃO: A abordagem percutânea é opção de escolha em neonatos portadores de estenose pulmonar crítica (EP) e atresia pulmonar com septo interventricular íntegro (APSI). Neste trabalho são descritos casos tratados consecutivamente em centro de referência e seu seguimento a médio prazo. MÉTODOS: A maioria dos pacientes recebeu infusão endovenosa de prostaglandina pré-procedimento, independentemente da necessidade hemodinâmica. Na abordagem da APSI, foi utilizada guia de ponta rígida e, mais recentemente, valvotomia com cateter de radiofrequência. Na maioria dos casos, foi realizada dilatação sequencial com balão até atingir 110% a 120% do diâmetro do anel valvar pulmonar. RESULTADOS: Entre 1998 e 2011, 17 neonatos com APSI (idade mediana de 5 dias, peso de 3,1 + 0,6 kg) e 30 neonatos com EP (idade mediana de 12 dias, peso médio de 3 + 1,4 kg) foram tratados em um serviço terciário. Na APSI, 14 pacientes foram abordados com guia rígida, com sucesso de 71,4%, e 3 com radiofrequência, com sucesso de 100%. Na EP, o sucesso foi alcançado em todos os casos. O óbito hospitalar foi de 23,5% no grupo com APSI e de 3,3% no grupo com EP, nenhum relacionado ao procedimento percutâneo. Na evolução a médio prazo, a taxa de reintervenção por reestenose foi de 21,4% no grupo com APSI e de 10% no grupo com EP. CONCLUSÕES: A valvoplastia pulmonar na EP e na APSI apresenta resultados clínicos e hemodinâmicos aceitáveis, desde que se observem características anatômicas favoráveis e se mantenha a patência do fluxo pulmonar até o procedimento. A morbidade e a mortalidade dos portadores de EP crítica são mais baixas que as de portadores de APSI. BACKGROUND: The percutaneous approach is the therapy of choice in neonates with critical pulmonary stenosis (PS) and pulmonary atresia with intact interventricular septum (PAIVS). Consecutive cases treated at a reference center and their midterm follow-up was reported in this study. METHODS: Most of the patients received an intravenous infusion of prostaglandin preoperatively, regardless of the need. For the PAIVS approach, a stiff-tip guidewire was used and more recently, radiofrequency valvotomy. In most cases, sequential balloon dilation was performed until 110% to 120% of the pulmonary valve ring diameter was reached. RESULTS: Between 1998 and 2011, 17 neonates with PAIVS (median age of 5 days, mean weight of 3.1 + 0.6 kg) and 30 neonates with PS (median age of 12 days, mean weight of 3 + 1.4 kg) were treated at a tertiary center. In PAIVS patients, a stiff-tip guidewire was used in 14 cases, with a success rate of 71.4%, and radiofrequency perforation in 3 cases, with a success rate of 100%. In PS patients, success was achieved in all of the cases. Hospital death was 23.5% for the PAIVS group and 3.3% for the PS group, none related to the percutaneous procedure. In the midterm follow-up, the reintervention rate due to restenosis was 21.4% in the PAIVS group and 10% in the PS group. CONCLUSIONS: Pulmonary valvuloplasty in PS or PAIVS has acceptable clinical and hemodynamic results, as long as favorable anatomic characteristics are observed and patent pulmonary flow is maintained until the procedure. Morbidity and mortality of patients with critical PS are lower than patients with PAIVS.

Descrevemos um caso de adulto de 28 anos com suspeita de cardiopatia congênita desde o nascimento, não tratada na infância por opção da família. Aos 27 anos, foi feito diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais sistêmico-pulmonares, sendo contraindicada a cirurgia. Uma nova reavaliação em nosso serviço demonstrou tratar-se de um truncus arteriosus atípico. O fato de um tronco arterial comum com shunt esquerda-direita ter sido visualizado ao ecocardiograma foi um dado crucial para a indicação de novo cateterismo, abrindo perspectiva de correção cirúrgica. No momento, o paciente encontra-se bem, com 7 anos de evolução pós-operatória. This is the case of 28 year-old adult with suspected congenital heart disease since birth, not treated in childhood at the his family's choice. At 27 years old, he was diagnosed with pulmonary atresia with ventricular septal defect and systemic-pulmonary collaterals, where surgery was contraindicated. A new review in our department showed that it was an atypical form of truncus arteriosus. The fact that a common arterial trunk with left-right shunt was viewed by echocardiography was a crucial fact for the indication of new catheterization, opening the prospect of surgical correction. Currently, the patient is well, with 7 years of postoperative outcome. Describimos un caso de adulto de 28 años con sospecha de cardiopatía congénita desde el nacimiento, no tratada en la niñez por opción de la familia. A los 27 años, se hizo diagnóstico de atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales sistémico-pulmonares, y se contraindicó la cirugía. Una nueva reevaluación en nuestro servicio reveló tratarse de un truncus arteriosus atípico. El hecho de un tronco arterial común con shunt izquierdaderecha haber sido visualizado al ecocardiograma fue un dato crucial para la indicación de nuevo cateterismo, abriendo perspectiva de corrección quirúrgica. Al momento, el paciente se encuentra bien, con 7 años de evolución posoperatoria.

Descrevemos um caso de adulto de 28 anos com suspeita de cardiopatia congênita desde o nascimento, não tratada na infância por opção da família. Aos 27 anos, foi feito diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais sistêmico-pulmonares, sendo contraindicada a cirurgia. Uma nova reavaliação em nosso serviço demonstrou tratar-se de um truncus arteriosus atípico. O fato de um tronco arterial comum com shunt esquerda-direita ter sido visualizado ao ecocardiograma foi um dado crucial para a indicação de novo cateterismo, abrindo perspectiva de correção cirúrgica. No momento, o paciente encontra-se bem, com 7 anos de evolução pós-operatória.

A atrésia pulmonar com septo interventricular intacto (AtrP-SI) é uma cardiopatia congénita rara e de prognóstico reservado. Apresenta grande variabilidade anatómica, com diversos graus de hipoplasia do ventrículo direito (VD) o que condiciona a abordagem terapêutica. Idealmente, o objectivo é a reconstituição de uma circulação de tipo biventricular. Para o efeito, dispomos de técnicas cirúrgicas e percutâneas. A perfuração da válvula pulmonar com energia de radiofrequência (RF) é um método válido para doentes com atresia de tipo membranoso, VD sem hipoplasia marcada (bipartido ou tripartido) e circulação coronária não dependente do VD. Por vezes, há necessidade de suplementar a circulação pulmonar implantando um stent no canal arterial. Desta forma é possível tratar alguns doentes com técnicas exclusivamente percutâneas. Relatamos o primeiro caso conhecido em Portugal de um recém-nascido com AtrP-SI submetido a perfuração com radiofrequência e, num segundo tempo, implantação de stent no canal arterial.

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OBJECTIVE: Patients with complex congenital heart disease, characterized by right ventricle hypoplasia, had a palliative surgical option with one and a half ventricular repair. METHODS: From July 2001 to March 2009, nine patients (mean age 5.2 years, range 3 to 9 years) with hypoplastic right ventricle, underwent correction with one and a half ventricle technique. Preoperative diagnoses included: pulmonary atresia with intact ventricular septum, in six and Ebstein's anomaly, in three cases. Six patients had bidirectional cavo-pulmonary shunt (Glenn operation) previously. The surgical approach was performed with cardiopulmonary bypass to correct intracardiac defects: atrial septal defect closure (nine cases); right ventricle outlet tract reconstruction with porcine pulmonary prosthesis (seven cases); tricuspid valvuloplasty (three cases). RESULTS: There was one (11.1%) hospital death. All the patients left the hospital in good clinical conditions. One patient presented pulmonary stenosis at distal prosthesis anastomosis and needed surgical correction. There was one (12.5%) late deaths after reoperation. At mean follow-up of 39.8 months (range 16 months to 8.4 years) seven patients are alive in functional class I (NYHA). CONCLUSIONS: Surgical treatment of congenital cardiac anomalies in the presence of a hypoplastic right ventricle by means of one and a half ventricle repair has the advantages of reducing the surgical risk of biventricular repair compared to the Fontan circulation; it maintains a low right atrium pressure, a pulsatile pulmonary blood flow and improves the systemic oxygen saturation with short and medium-term promising results. Longer follow-up is needed to prove the efficacy of such a repair in the long term. OBJETIVO: Pacientes com cardiopatia congênita complexa e caracterizada por hipoplasia do ventrículo direito têm uma opção de correção paliativa com a operação de um ventrículo e meio. MÉTODOS: De julho de 2001 a março de 2009, nove pacientes (idade média de 5,2 anos, variando de 3 a 9 anos), com hipoplasia do ventrículo direito, foram submetidos à correção com a técnica de um ventrículo e meio. Os diagnósticos pré-operatórios foram: atresia pulmonar com septo ventricular intacto, em seis casos, e anomalia de Ebstein, em três casos. Seis pacientes tiveram derivação cavo-pulmonar bidirecional (operação de Glenn) prévia. A abordagem cirúrgica foi realizada com circulação extracorpórea e os defeitos intracardíacos foram corrigidos: fechamento do defeito do septo atrial (nove casos), reconstrução da via de saída do ventrículo direito com prótese pulmonar porcina (sete casos); plástica da valva tricúspide (três casos). RESULTADOS: Houve um (11,1%) óbito. Todos os pacientes receberam alta hospitalar em boas condições clínicas. Um paciente apresentou estenose pulmonar distal à prótese, sendo necessária a reintervenção cirúrgica. Houve um (12,5%) óbito tardio, após a reoperação. Sete (77,8%) pacientes foram seguidos por período médio de 39,8 meses (intervalo de 16 meses para 8,4 anos) e se encontram em boas condições clínicas. CONCLUSÕES: O tratamento cirúrgico de cardiopatias congênita, na presença de um ventrículo direito hipoplásico, por meio da operação de um ventrículo e meio, tem menor risco cirúrgico que a correção biventricular, mantendo o átrio direito com baixa pressão, fluxo sanguíneo pulmonar pulsátil e melhora da saturação sistêmica de oxigênio. Os resultados de curto e médio prazo são satisfatórios; porém será necessário um maior tempo de seguimento para provar a eficácia desta abordagem cirúrgica a longo prazo.

Atresia brônquica congênita é uma anomalia rara, caracterizada pela presença de broncocele com hiperinsuflação distal. Relatam-se dois casos dessa anomalia e descrevem-se os achados clínicos e radiológicos que suportam o seu diagnóstico sem a necessidade de uso de métodos invasivos ou cirúrgicos.Bronchial atresia is a rare, congenital anomaly characterized by the presence of bronchocele with distal hyperinflation. The authors report two cases of segmental bronchial atresia and describe the clinical and roentgenographic findings supporting the diagnosis in the absence of other invasive diagnostic modalities or surgical exploration.

Atresia brônquica congênita é uma anomalia rara, caracterizada pela presença de broncocele com hiperinsuflação distal. Relatam-se dois casos dessa anomalia e descrevem-se os achados clínicos e radiológicos que suportam o seu diagnóstico sem a necessidade de uso de métodos invasivos ou cirúrgicos.

A coarctação de artéria pulmonar é comum em pacientes com atresia pulmonar. A correção tem sido com CEC e no período neonatal, quando influencia o desenvolvimento das artérias pulmonares e o prognóstico. Foram corrigidos três pacientes por esternotomia mediana com atresia pulmonar dependentes do ducto arterioso (PCA) sem uso de CEC. O PCA mantinha a saturação durante a confecção do Blalock Taussig na artéria pulmonar contralateral. Arterioplastia foi realizada com sutura de pericárdio autólogo com PDS 7-0 e saturação mantida pelo Blalock. Todos pacientes tiveram boa evolução e alta hospitalar com avaliação de controle demonstrando bom alargamento da área coarctada. Pulmonary artery coarctation often happens in patients with pulmonary atresia. The correction has been usually performed using cardiopulmonary bypass and during the neonatal period, influencing pulmonary artery development and prognosis. Three patients with pulmonary atresia with PDA underwent correction using median sternotomy without cardiopulmonary bypass. The PDA maintained the arterial saturation during Blalock Taussig anastomoses upon the contralateral pulmonary artery. Arterioplasty was performed using an autologous pericardium with 7-0 PDS running suture and saturation was maintained by Blalock shunt. All patients presented good follow-up and where discharged with good enlargment of coarctation area.

Criança de seis anos portadora de atresia pulmonar com comunicação interventricular, submetida a correção total com um ano, empregando monoválvula de pericárdio bovino na reconstrução da via de saída do ventrículo direito. Evoluiu com importante regurgitação valvar pulmonar (RVP) e disfunção do ventrículo direito. Na reoperação foi implantado homoenxerto pulmonar criopreservado (HPC) com anuloplastia, utilizando anel de Delrin com o intuito de evitar distorção geométrica do conduto. Após dois anos, o ecocardiograma, semelhante ao pós-operatório imediato, demonstra RVP discreta e função ventricular direita normal, sugerindo que essa manobra pode ser utilizada como coadjuvante para otimizar o resultado do implante do HPC. A six-year-old child was suffering from pulmonary atresia with ventricular septal defect after a total correction at 1 year of age using a bovine pericardial monocusp valve in the reconstruction of the right ventricle outflow tract. The infant evolved with significant pulmonary valve regurgitation (PVR) and right ventricle dysfunction. On reoperation, a cryopreserved pulmonary homograft (CPH) was implanted with annuloplasty utilizing a Delrin ring with the aim of avoiding geometric distortion of the vessel. After two years, an echocardiogram proved a similar state to the immediate postoperative period with slight pulmonary valve regurgitation and normal right ventricular function suggesting that this maneuver may be used as coadjuvant treatment to optimize the result of CPH implantation.

OBJETIVO: Identificar os tipos de suprimento sangüíneo vascular pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar por meio de estudo hemodinâmico. MÉTODOS: Foram submetidos a estudo cineangiocardiográfico 56 pacientes portadores de tetralogia de Fallot com atresia pulmonar com idade de 20 dias a 4 anos e efetuadas injeções de contraste nas seguintes estruturas vasculares: 1) veia pulmonar encunhada, 2) colaterais aortopulmonares, 3) aorta torácica e 4) ductus arteriosus e/ou shunt sistêmico pulmonar. RESULTADOS: Dos 56 pacientes, 15 tinham o suprimento sangüíneo pulmonar através de colaterais aortopulmonares, em 36 o suprimento sangüíneo pulmonar era feito isoladamente pelo ductus arteriosus e em 5 pelo ductus arteriosus e colaterais aortopulmonares. Conforme a presença ou ausência de estruturas vasculares que compõem a circulação pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar e do tipo de perfusão vascular pulmonar, os doentes foram classificados em 6 tipos. CONCLUSÃO: Em função da grande complexidade e extrema variabilidade do suprimento sangüíneo pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar torna-se possível, com este tipo de abordagem, a obtenção de informações, suficientemente necessárias, para o correto manuseio clínico-cirúrgico. OBJECTIVE: To identify the types of pulmonary vascular blood supply in tetralogy of Fallot with pulmonary atresia by use of hemodynamic study. METHODS: Fifty-six patients with tetralogy of Fallot and pulmonary atresia, and ages ranging from 20 days to 4 years, underwent cineangiocardiographic study with contrast medium injections in the following vascular structures: 1) wedged pulmonary vein; 2) aortopulmonary collaterals; 3) thoracic aorta; and 4) ductus arteriosus or systemic-pulmonary shunt. RESULTS: In the 56 patients studied, pulmonary blood was supplied as follows: in 15, by aortopulmonary collaterals; in 36, only by the ductus arteriosus; and in 5, by the ductus arteriosus and aortopulmonary collaterals. The patients were classified into 6 types depending on the type of pulmonary vascular perfusion and the presence or absence of vascular structures that compose the pulmonary circulation in tetralogy of Fallot with pulmonary atresia. CONCLUSION: This type of approach enables the obtainment of information necessary for the correct clinicosurgical management of patients, due to the great complexity and extreme variability of the pulmonary blood supply in tetralogy of Fallot with pulmonary atresia.

OBJETIVO: Analisar as características morfométricas das artérias pulmonares centrais e artérias colaterais sistêmico-pulmonares, avaliando a morfologia do suprimento sangüíneo vascular pulmonar, procurando estabelecer suas implicações no tratamento cirúrgico. MÉTODO: Entre janeiro/1990 e junho/2001, foram estudados 40 pacientes, incluíndo-se os que apresentavam estudo cineangiocardiográfico completo e prévio à primeira intervenção cirúrgica. Analisaram-se as características morfométricas das artérias pulmonares centrais e artérias colaterais sistêmico-pulmonares, assim como a distribuição da irrigação sangüínea nos pulmões. Calcularam-se os índices arterial pulmonar (IAAPP), arterial colateral sistêmico-pulmonar (IACSP) e arterial neopulmonar total (IANPT = IAAPP + IACSP). O tratamento cirúrgico foi considerado paliativo (TP), paliativo definitivo (TPD) e definitivo (TD). RESULTADOS: O TP foi predominante. Não houve diferenças estatisticamente significantes entre os pacientes com TP, TPD e TD, em relação ao IAAPP, IACSP e IANPT. Comparando o IAAPP e o IACSP, não houve diferença entre os índices para o TD (p=0,4309), o IACSP foi maior que o IAAPP para o TP (p=0,0176) e descritivamente também maior para o TPD. O IANPT dos pacientes em TD foi maior que os em TP (p=0,0959). Foram identificados cinco subgrupos morfologicamente semelhantes, denominados: B1, B2, B3, B4 e B5. A mortalidade total foi de 17,5%. CONCLUSÃO: A morfologia do suprimento sangüíneo vascular pulmonar das artérias pulmonares centrais e artérias colaterais sistêmico-pulmonares mostrou-se soberana na orientação do tratamento cirúrgico. Independentemente da divisão didática em subgrupos, o TP foi predominante. A mortalidade não apresentou correlação com as características morfométricas. OBJECTIVE: To study the morphometric characteristics of the central pulmonary arteries and aortopulmonary collateral arteries by assessing the morphology of the pulmonary vascular blood supply, to determine their significance in surgical treatment. METHOD: From January 1990 to June 2001, 40 patients were studied. Those who had the complete cineangiocardiographic study prior to the first surgical intervention were included in the study. The morphometric characteristics of the central pulmonary arteries (PPAA) and aortopulmonary collateral arteries (APCA) were analyzed, as was the distribution of blood irrigation to the lungs. The following indices were calculated: pulmonary arterial index (PPAAI), aortopulmonary collateral arterial index (APCAI), and total neopulmonary arterial index (TNPAI = PPAAI + APCAI). The surgical treatment was considered palliative (PT), palliative definitive (PDT), and definitive (DT). RESULTS: The palliative treatment predominated. No statistically significant differences were observed in the patients undergoing PT, PDT, and DT, in regard to PPAAI, APCAI, and TNPAI. Comparing PPAAI and APCAI, no difference was observed for DT (P=0.4309); APCAI was greater than PPAAI for PT (P=0.0176); and APCAI was descriptively greater for PDT. The TNPAI of patients undergoing DT was greater than that of patients undergoing PT (P=0.0959). Five morphologically similar subgroups were identified and designated as B1, B2, B3, B4, and B5. Overall mortality was 17.5%. CONCLUSION: The morphometric characteristics are important, but the morphology of the pulmonary vascular blood supply of the PPAA and APCA proved to be better for guiding the surgical treatment. Independently of the didactical division into subgroups, PT predominated. Mortality was not correlated with the morphometric characteristics.

OBJETIVO: Analisar as caracteristicas anatomicas, o resultado das tecnicas empregadas na correcao cirurgica de acordo com o numero de procedimentos, assim como a mortalidade em cada grupo da classificacao de Barbero-Marcial para atresia pulmonar com comunicacao interventricular. CASUISTICA E METODOS: De janeiro de 1990 a novembro de 1999, 73 pacientes que foram submetidos a estudo cineangiocardiografico previamente a primeira intervencao cirurgica, foram analisados. As caracteristicas anatomicas das arterias pulmonares e arterias colaterais sistemico-pulmonares, assim como as tecnicas cirurgicas que propiciaram tratamento paliativo, "paliativo definitivo" e definitivo foram estudadas. As causas de mortalidade tambem foram descritas. RESULTADOS: Dezenove pacientes apresentavam os segmentos pulmonares supridos por arterias pulmonares (grupo A), 45 por arterias pulmonares e arterias colaterais sistemico-pulmonares (grupo B) e 9 somente por arterias colaterais sistemico-pulmonares (grupo C). O grupo A apresentou maior proporcao de tratamentos definitivos, o grupo B maior proporcao de paliativos e o grupo C, maior proporcao de "paliativos definitivos" (p< 0,0001). Nao houve diferenca estatistica significante de mortalidade entre os grupos (p=0,860), embora a proporcao de obitos nos grupos B e C foi mais que o dobro da proporcao do grupo A. CONCLUSOES: A classificacao de Barbero-Marcial permite estimar a probabilidade de um paciente ser submetido a tratamento paliativo, "paliativo definitivo" ou definitivo, assim como o risco de mortalidade em pacientes portadores de atresia pulmonar com comunicacao interventricular.