One and a half ventricular repair as an alternative for hypoplastic right ventricle Operação de um ventrículo e meio como uma alternativa para o ventrículo direito hipoplásico

OBJECTIVE: Patients with complex congenital heart disease, characterized by right ventricle hypoplasia, had a palliative surgical option with one and a half ventricular repair. METHODS: From July 2001 to March 2009, nine patients (mean age 5.2 years, range 3 to 9 years) with hypoplastic right ventricle, underwent correction with one and a half ventricle technique. Preoperative diagnoses included: pulmonary atresia with intact ventricular septum, in six and Ebstein's anomaly, in three cases. Six patients had bidirectional cavo-pulmonary shunt (Glenn operation) previously. The surgical approach was performed with cardiopulmonary bypass to correct intracardiac defects: atrial septal defect closure (nine cases); right ventricle outlet tract reconstruction with porcine pulmonary prosthesis (seven cases); tricuspid valvuloplasty (three cases). RESULTS: There was one (11.1%) hospital death. All the patients left the hospital in good clinical conditions. One patient presented pulmonary stenosis at distal prosthesis anastomosis and needed surgical correction. There was one (12.5%) late deaths after reoperation. At mean follow-up of 39.8 months (range 16 months to 8.4 years) seven patients are alive in functional class I (NYHA). CONCLUSIONS: Surgical treatment of congenital cardiac anomalies in the presence of a hypoplastic right ventricle by means of one and a half ventricle repair has the advantages of reducing the surgical risk of biventricular repair compared to the Fontan circulation; it maintains a low right atrium pressure, a pulsatile pulmonary blood flow and improves the systemic oxygen saturation with short and medium-term promising results. Longer follow-up is needed to prove the efficacy of such a repair in the long term.OBJETIVO: Pacientes com cardiopatia congênita complexa e caracterizada por hipoplasia do ventrículo direito têm uma opção de correção paliativa com a operação de um ventrículo e meio. MÉTODOS: De julho de 2001 a março de 2009, nove pacientes (idade média de 5,2 anos, variando de 3 a 9 anos), com hipoplasia do ventrículo direito, foram submetidos à correção com a técnica de um ventrículo e meio. Os diagnósticos pré-operatórios foram: atresia pulmonar com septo ventricular intacto, em seis casos, e anomalia de Ebstein, em três casos. Seis pacientes tiveram derivação cavo-pulmonar bidirecional (operação de Glenn) prévia. A abordagem cirúrgica foi realizada com circulação extracorpórea e os defeitos intracardíacos foram corrigidos: fechamento do defeito do septo atrial (nove casos), reconstrução da via de saída do ventrículo direito com prótese pulmonar porcina (sete casos); plástica da valva tricúspide (três casos). RESULTADOS: Houve um (11,1%) óbito. Todos os pacientes receberam alta hospitalar em boas condições clínicas. Um paciente apresentou estenose pulmonar distal à prótese, sendo necessária a reintervenção cirúrgica. Houve um (12,5%) óbito tardio, após a reoperação. Sete (77,8%) pacientes foram seguidos por período médio de 39,8 meses (intervalo de 16 meses para 8,4 anos) e se encontram em boas condições clínicas. CONCLUSÕES: O tratamento cirúrgico de cardiopatias congênita, na presença de um ventrículo direito hipoplásico, por meio da operação de um ventrículo e meio, tem menor risco cirúrgico que a correção biventricular, mantendo o átrio direito com baixa pressão, fluxo sanguíneo pulmonar pulsátil e melhora da saturação sistêmica de oxigênio. Os resultados de curto e médio prazo são satisfatórios; porém será necessário um maior tempo de seguimento para provar a eficácia desta abordagem cirúrgica a longo prazo.