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A síndrome do anticorpoantifosfolípide (SAF) é uma doença autoimune multissistêmica caracterizada por eventos tromboembólicos arteriais e venosos recorrentes, morbidade gestacional e presença de níveis laboratoriais elevados de “anticorpos antifosfolípides” (aPL) persistentes. Objetivo: realizar revisão de literatura atualizada acerca da SAF baseado no caso clínico descrito. Metodologia: descrição do caso clínico e realização de revisão de literatura qualitativa em pesquisa em bases de dados com o objetivo de abordar o diagnóstico e terapêutica adequada da SAF. Diante da pesquisa nas bases, foram selecionados sete trabalhos que se enquadram com o objetivo do trabalho. Considerações Finais: Observa-se a importância do conhecimento das manifestações clínicas e alterações laboratoriais da SAF, para que seja realizado o diagnóstico e o manejo adequado dessa patologia.

A growing body of evidence indicates that systemic lupus erythematosus (SLE) is associated with increased risk of cognitive impairment and dementia. However, to date, no studies have been conducted to quantitatively summarize and evaluate the consistency of data. Objective: To quantitatively evaluate the relationship of SLE and antiphospholipid antibodies (aPL) with cognitive dysfunction and dementia. Methods: All relevant literature was retrieved from Pubmed, Scopus, and PsycINFO databases. The meta-analysis was performed using effect estimates and 95% confidence intervals (CIs) to calculate pooled risk estimates. The heterogeneity among studies was also examined. Results: The meta-analysis included 11 original studies involving a total of 81,668 patients with dementia and 407 patients with cognitive dysfunction. There were significant associations on fixed-effect models between SLE and dementia (3 studies; RR=1.50; 95% CI=1.37-1.64), SLE and cognitive dysfunction (4 studies; OR=2.97; 95% CI=1.72-5.15), and aPL and cognitive dysfunction (5 studies, OR=1.97; 95% CI=1.55-2.52). We also combined cognitive dysfunction and dementia outcomes as they both represented cognitive impairment. There were significant associations between aPL and cognitive impairment (6 studies; OR=2.03; 95% CI=1.62-2.55), and SLE and cognitive impairment (7 studies; OR=1.83; 95% CI=1.42-2.35). Moderate heterogeneity (I2=45.7%) was found in the association between SLE and cognitive impairment, low heterogeneity (I2=21.8%) in the association between SLE and dementia, and near zero heterogeneity for the other three main analyses. Conclusion: Both SLE and aPL are associated with cognitive impairment. Resumo Um volume crescente de evidências indica que o lúpus eritematoso sistêmico (LES) está associado ao aumento do risco de comprometimento cognitivo e demência. No entanto, até o presente momento nenhum estudo foi conduzido a fim de resumir e avaliar quantitativamente a consistência dos dados. Objetivo: Avaliar quantitativamente a relação entre o LES e anticorpos anticorpos antifosfolípides (aPL) com disfunção cognitiva e demência. Métodos: Toda literatura relevante foi recuperada das bases de dados Pubmed, Scopus e PsycINFO. A meta-análise foi realizada utilizando as estimativas de efeito e os intervalos de confiança de 95% (ICs) para calcular as estimativas de risco combinadas. A heterogeneidade entre os estudos também foi examinada. Resultados: A meta-análise incluiu 11 estudos originais com um total de 81.668 pacientes com demência e 407 pacientes com disfunção cognitiva. Houve associações significativas (modelos de efeitos fixos) entre LES e demência (3 estudos, RR=1,50; IC 95%=1,37-1,64), LES e disfunção cognitiva (4 estudos; OR=2,97; IC 95%=1,72-5,15), e aPL e disfunção cognitiva (5 estudos, OR=1,97; IC 95%=1,55-2,52). Além disso, combinamos os resultados da disfunção cognitiva e demência, uma vez que ambos representaram déficit cognitivo. Houve associações significativas entre aPL e comprometimento cognitivo (6 estudos, OR=2,03, IC 95%=1,62-2,55), e LES e comprometimento cognitivo (7 estudos, OR=1,83; IC 95%=1,42-2,35). Uma heterogeneidade moderada (I2=45,7%) foi encontrada na associação entre LES e comprometimento cognitivo, heterogeneidade baixa (I2=21,8%) na associação entre LES e demência e heterogeneidade quase zero para as outras três principais análises. Conclusão: Tanto o LES como aPL estão associados a déficit cognitivo.

OBJETIVOS: Revisar os relatos históricos sobre anticorpos antifosfolípides (aAF) dos primeiros anos do século XX; delinear as características cardinais da síndrome antifosfolípide (SAF) a partir de 1983, incluindo critérios clínicos, etiopatogênese e terapia atual. MÉTODOS: Revisão de literatura utilizando o PubMed. Foram selecionados artigos com foco na história dos aAF e da SAF. RESULTADOS: Os aAF foram originalmente descritos em pacientes com sífilis ainda em 1906 por Wassermann. Uma primeira definição do anticoagulante lúpico foi proposta em 1963, enquanto o anticorpo anticardiolipina (aCL) foi descrito 20 anos mais tarde. A SAF, inicialmente reportada por Hughes em 1985 como "síndrome do aCL" é uma das mais prevalentes trombofilias adquiridas. Tromboses arteriais e venosas, associadas ou não à morbidade gestacional, compreendem os achados principais. É uma nova entidade, tendo sido primeiramente associada ao lupus eritematoso sistêmico. Uma forma primária de SAF foi reconhecida em1989, e muitas variantes de SAF são modernamente conhecidas. A terapia-padrão para a SAF trombótica é a anticoagulação plena e ininterrupta. Na SAF obstétrica, a combinação de ácido acetil-salicílico com enoxaparina tem-se mostrado altamente efetiva. CONCLUSÕES: A caracterização sequencial dos aAF desde Wasserman em 1906, e mais tarde da SAF nos anos 1980, é um interessante exemplo de como uma nova entidade é concebida passo a passo. A SAF é uma nova e intrigante causa de trombofilia autoimune, com uma complexa patogênese e uma pletora de manifestações clínicas e laboratoriais. O tratamento é baseado em anticoagulação contínua

IntroductionThe antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune condition characterized by recurrent arterial and venous thrombosis, besides obstetric complications. The pathogenesis is associated with the presence of antiphospholipid and/or anti-b2-glicoprotein I (anti-b2GPI) antibodies that appear to change the anticoagulant activity of b2GPI. Antibody-induced dimerization of b2GPI seems to be related to the induction of platelet aggregation, contributing to the development of thrombosis in APS.ObjectiveThe objective of the present study is to demonstrate the influence of antiphospholipid antibodies in platelet aggregation tests with different agonists (ADP, collagen, and adrenaline).MethodsWe analyzed platelet aggregation tests with different agonists (ADP, collagen, adrenalin) when normal platelets were exposed to serum with different concentrations of antiphospholipid antibodies.ResultsResults demonstrated a significant inhibition in adrenalin- and ADP-induced platelet aggregation curves (P

OBJECTIVE: To investigate the frequencies and behavior of antiphospholipid antibodies in 57 children and adolescents with systemic lupus erythematosus. METHODS: Anticardiolipin antibodies were investigated by ELISA and lupus anticoagulant antibodies by the international tests recommended. The antiphospholipid antibodies analyses were performed in frozen samples (mean of 5.3 samples per patient obtained during a mean follow-up period of 3 years and 7 months) and on blood samples collected between January 1997 and November 1998 (mean of 2.5 samples per patient during a 2-year follow-up period). RESULTS: The frequencies of antiphospholipid antibodies (anticardiolipin and lupus anticoagulant) were similar in the samples collected prospectively and in the frozen samples (retrospective study): 63.2% and 75.4% respectively. Positivity for these antibodies fluctuated during the follow-up period and was not associated with any clinical or laboratory parameters of lupus erythematosus, including autoantibodies and also including disease activity and/or severity scores. CONCLUSIONS: The frequencies of antiphospholipid antibodies in children and adolescents with lupus erythematosus were similar to those observed in adults. The positivity fluctuated during the follow-up and was not correlated with clinical and/or laboratory disease parameters.OBJETIVO: Investigara freqüência e o comportamento dos anticorpos antifosfolípides em 57 crianças e adolescentes com lúpus eritematoso sistêmico. MÉTODOS: A técnica laboratorial para a pesquisa do anticorpo anticardiolipina foi ELISA e para a pesquisa do anticorpo anticoagulante lúpico foram seguidas as recomendações internacionais. A pesquisa dos anticorpos antifosfolípides foi realizada em soros estocados (média de 5,3 amostras por paciente durante o período de seguimento de em média 3 anos e 7 meses) e em soros coletados no período de janeiro de 1997 à novembro de 1998 (média de 2,5 amostras por paciente em um período de dois anos). RESULTADOS: A freqüência dos anticorpos antifosfolípides (anticorpo anticardiolipina e anticoagulante lúpico) foi semelhante nos soros coletados prospectivamente e nos soros estocados (estudo retrospectivo): 63,2% e 75,4% respectivamente. A positividade destes anticorpos flutuou durante o seguimento e não esteve associado a nenhum parâmetro clínico e laboratorial do lúpus eritematoso sistêmico, incluindo auto-anticorpos e também atividade e/ou gravidade da doença. CONCLUSÕES: A freqüência dos anticorpos antifosfolípides em crianças e adolescentes com lúpus eritematoso sistêmico foi semelhante à observada em adultos. A positividade dos anticorpos flutuou durante o seguimento dos pacientes e não foi evidenciada associação com parâmetros clínicos e/ou laboratoriais da doença.

Relatamos o caso de uma paciente, de 36 anos de idade, que desenvolveu quadro de coréia após dois meses do início do uso de anticoncepcional oral, acompanhando-se, posteriormente, de trombocitopenia, úlcera mucosa em cavidade oral, artrite, positividade para os anticorpos antinuclear (FAN), anti-DNA e anti-Sm, preenchendo critérios para lúpus eritematoso sistêmico, segundo o Colégio Americano de Reumatologia. A pesquisa para os anticorpos anticoagulante lúpico e anticardiolipina (IgG e IgM) foi negativa. A paciente foi tratada com prednisona, fenitoína, fenobarbital e clonazepam, obtendo melhora clínica e laboratorial. Discutimos a ocorrência da coréia e outros movimentos anormais como primeira manifestação do lúpus eritematoso sistêmico, sua relação com os anticoncepcionais orais e os anticorpos antifosfolípides.

Objetivo: identificar fatores mais freqüentemente associados ao aborto espontâneo recorrente. Casuística: no período de março de 1993 a março de 1997, 175 pacientes foram avaliadas no Ambulatório de Aborto Recorrente do CAISM/UNICAMP. Os critérios de seleção foram: história de três ou mais abortos espontâneos consecutivos em pacientes com idade inferior a 35 anos e/ou dois abortos e idade superior a 35 anos. Métodos: o protocolo de investigação incluiu: cariótipo; histerossalpingografia; dosagem seriada de progesterona e/ou biópsia de endométrio; pesquisa sorológica de infecções: toxoplasmose, listeriose, brucelose, sífilis e citomegalovírus e pesquisa para Mycoplasma hominis e Chlamydia trachomatis na secreção cérvico-uterina. A investigação também incluiu dosagem de hormônios tiroideanos e da glicemia de jejum; pesquisa de fator auto-imune por meio de painel de auto-anticorpos; pesquisa de fator aloimune mediante anticorpos contra antígenos leucocitários humanos (anti-HLA), prova cruzada por microlinfocitotoxicidade e cultura mista unidirecional de linfócitos, em que se comparam as respostas maternas diante das células paternas e de um doador não-relacionado para pesquisa de fator inibidor destas respostas no soro materno. O exame dos parceiros incluiu: exame físico geral e especial, sorologias para sífilis, doença de Chagas, hepatite B e C e síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS), além da prova cruzada por microlinfocitotoxicidade e da cultura mista de linfócitos. Resultados: o fator mais freqüentemente encontrado foi o aloimune (86,3% dos casos), representado por prova cruzada negativa e inibição na cultura mista de linfócitos inferior a 50%. O segundo fator mais freqüentemente encontrado foi a incompetência istmo-cervical (22,8%), seguido pelo fator hormonal (21,2%), representado principalmente pela insuficiência lútea. Algumas pacientes apresentavam mais de um fator concomitantemente. Conclusão: para uma investigação completa dos fatores associados ao aborto espontâneo recorrente faz-se necessária a inclusão do fator aloimune, sem a qual a maior parte dos casos não terá etiologia esclarecida.Purpose: to identify recurrent spontaneous abortion- associated factors. Subjects: one hundred seventy-five outpatients were investigated from March 1993 to March 1997 at the "Ambulatório de Aborto Recorrente CAISM/UNICAMP". All of them had had three or more consecutive spontaneous abortions and/or two abortions and were 35 years or more old. Methods: the investigation protocol included: couple's karyotype; hysterosalpingography, serial plasma progesterone levels and/or endometrial biopsy; toxoplasmosis, listeriosis, brucelosis, lues and cytomegalovirus serum tests; Chlamydia trachomatis and Mycoplasma hominis cultures of cervical discharge; TSH and thyroid hormone levels; fasting glucose; autoantibody panel, anti-HLA antibody search by microlymphocytotoxicity crossmatch and one-way mixed lymphocyte culture with inhibitor factor detection. Husband's evaluation included: physical evaluation, lues, Chagas' disease, B and C hepatitis and AIDS serum tests, microlymphocytotoxicity crossmatch and one-way mixed lymphocyte culture with inhibitor factor detection. Results: alloimmune etiology was the most frequently found factor (86.3% of studied patients), represented by negative crossmatch and one-way mixed lymphocyte culture with inhibitor factor below 50%. The second most frequently found factor was cervical incompetence (22.8%), followed by hormonal factor (21.2%), mainly represented by luteal insufficiency. Some patients were found to have more than one etiologic factor. Conclusion: the investigation of recurrent spontaneous abortion-associated factors must include alloimmune etiology. Most cases will remain unexplained without this investigation.

INTRODUÇÃO: A síndrome antifosfolípide (SAF) é uma condição autoimune que apresenta fenômenos trombóticos arteriais e venosos de repetição além de complicações obstétricas. Sua patogênese está associada à presença de anticorpos antifosfolípides e/ou anti-β2 glicoproteína I (β2GPI) que aparentemente modificam o efeito anticoagulante da β2GPI. A dimerização da β2GPI induzida por anticorpos parece estar relacionada à indução da agregação plaquetária contribuindo para o estado trombofílico na SAF. OBJETIVOS: O presente trabalho objetiva demonstrar a influencia dos anticorpos antifosfolípides em testes de agregação plaquetária com diferentes agonistas (ADP, colágeno e adrenalina). MÉTODOS: Foram analisados testes de agregação de plaquetas normais com diferentes agonistas (ADP, colágeno, adrenalina) na presença de soro contendo anticorpos antifosfolípides em diferentes concentrações. RESULTADOS: As análises obtidas mostraram uma inibição significativa (P < 0,05) nas curvas de agregação plaquetária induzidas por ADP e adrenalina quando comparadas ao controle. O paradoxo entre o estado protrombótico e a presença de autoanticorpos que in vitro apresentam atividade anticoagulante foi demonstrado na literatura, dificultando o entendimento patofisiológico da síndrome antifosfolípide. CONCLUSÃO: Os resultados obtidos demonstraram que o soro rico em anticorpos anticardiolipina e anti-β2GPI, ambas da classe IgG, interferem em testes de curvas de agregação plaquetária. Introduction: The antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune condition charac terized by recurrent arterial and venous thrombosis, besides obstetric complications. The pathogenesis is associated with the presence of antiphospholipid and/or anti-b2-glicopro-tein I (anti-b2GPI) antibodies that appear to change the anticoagulant activity of b2GPI. Antibody-induced dimerization of b2GPI seems to be related to the induction of platelet aggregation, contributing to the development of thrombosis in APS. Objectives: The objective of the present study is to demonstrate the influence of antiphos-pholipid antibodies in platelet aggregation tests with different agonists (ADP, collagen, and adrenaline). Methods: We analyzed platelet aggregation tests with different agonists (ADP, collagen, adrenalin) when normal platelets were exposed to serum with different concentrations of antiphospholipid antibodies. Results: Results demonstrated a signifi cant inhibition in adrenalin- and ADP-induced platelet aggregation curves (P < 0.05) in all antibody concentrations tested when compared to the control. The paradox between the prothrombotic state and the presence of autoantibodies that show anticoagulant activity in vitro was demonstrated in the literature, making it diffi cult to understand the pathophysiologic mechanism of the antiphospholipid syndrome. Conclusion: Results showed that anticardiolipin and anti-b2GPI antibodies-rich serum, both of which belonging to the IgG class, can interfere with platelet aggregation curves.

The Sneddon's syndrome consists of neurologic manifestations associated to the presence of livedo reticularis and cyanosis of the extremities. The pathological process is an endothelial obliteration of arterioles, leading to a reticular appearance of the skin, despite the environment temperature. The authors present three new cases, caucasian males with 7, 16 and 54 years of age. The youngest started with hemilateralized motor seizures and showed a porencefalic area in the CT scan. The oldest had livedo reticularis, acrocyanosis and started with hemilateralized motor seizures, and a hemiparesis as sequela; CT scan with parasagittal infarct and occlusion presented of one anterior cerebral artery on angiography. The third patient started with hemifacial seizures, developed a labioglossolaringeal paresis and dysarthria as sequela; CT scan and MRI showed multiple infarcts, with multiple occlusions of cortical branches on angiography. The skin biopsies showed endothelial vascular hyperplasia in all cases. Only one (54 years old) patient had a positive IgG antiphospholipid antibodies. The Sneddon's syndrome seems not to be so rare and have to be considered in the etiological investigation of cerebral infarcts, mainly in young people.

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A síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF), mais comum em mulheres, manifesta-se clinicamente como trombose e/ou abortamentos de repetição. Anemia hemolítica autoimune e manifestações neurológicas, cardíacas e cutâneas são comuns. Relata-se o caso de um paciente do gênero masculino cuja manifestação inicial da doença foi gangrena em pavilhão auricular, e o diagnóstico de SAF se deu por meio de biópsia de pele do membro inferior, que mostrava vasculopatia trombótica, sem evidência de vasculite. Esse resultado é um dos dois critérios maiores que, associados a um critério menor, fecham o diagnóstico dessa doença. Discutem-se neste caso os possíveis diagnósticos diferenciais e como eles se diferenciam da doença em foco, além da importância que a biópsia teve no diagnóstico de SAF nesse indivíduo. Antiphospholipid syndrome (APS), more common in females, manifests clinically as thrombosis and/or recurrent fetal loss. Hemolytic autoimmune anemia and neurological, cardiac and cutaneous manifestations are common. This is the case report of a male patient whose first manifestation of the disease was gangrene of the auricle. The diagnosis of APS was established by biopsy of the lower limb skin, which showed thrombotic vasculopathy with no evidence of vasculitis. This is one of the two major criteria, which, along with a minor criterion, establishes the diagnosis of APS. Possible differential diagnoses are discussed. The importance of the biopsy in the APS diagnosis of this male patient is emphasized.

Relato de caso de paciente de 38 anos, feminina, com lúpus eritematoso sistêmico (LES) que apresentou evento tromboembólico arterial agudo em membro inferior direito. A investigação evidenciou a presença de anticorpos antifosfolípides e vegetação asséptica em válvula mitral, endocardite de Libman-Sacks (eLS). São discutidas as possíveis causas de eventos tromboembólicos arteriais no LES, com ênfase nas recomendações atuais para diagnóstico e tratamento da eLS Case report of a 38-year-old female patient with systemic lupus erythematosus (SLE) who presented an acute arterial thromboembolic event in the right lower limb. Investigation showed the presence of antiphospholipid antibodies and sterile vegetation in the mitral valve, Libman-Sacks endocarditis (LSE). Possible causes of thromboembolic events in SLE are discussed, with emphasis on current recommendations for diagnosis and treatment of LSE

INTRODUÇÃO: A polineuropatia periférica é uma das 19 síndromes neuropsiquiátricas do lúpus eritematoso sistêmico, segundo os critérios de classificação propostos pelo Colégio Americano de Reumatologia (ACR) para síndromes neuropsiquiátricas. No entanto, há descrições raras dessa manifestação, particularmente em populações de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). MÉTODOS: De 1983 a 2007, 5.079 pacientes foram acompanhados na Unidade de Reumatologia Pediátrica do ICr-HC-FMUSP, e o diagnóstico de LESJ segundo os critérios do ACR foi estabelecido em 228 casos (4,5%). Polineuropatia periférica foi diagnosticada de acordo com as síndromes neuropsiquiátricas do ACR. RESULTADOS: Dos 228 pacientes com LESJ, cinco (2,2%) desenvolveram polineuropatia periférica e foram retrospectivamente descritos. O diagnóstico foi confirmado por eletroneuromiografia, que evidenciou polineuropatia periférica distal, sensitiva e/ou motora, envolvendo quatro membros em dois pacientes e membros inferiores nos demais. Três eram pacientes do sexo feminino e todos tiveram a polineuropatia periférica após o diagnóstico de LESJ. A mediana de idade de início da doença foi de 14 anos, e a mediana de tempo entre o início de LESJ e o diagnóstico da polineuropatia periférica foi de 23 meses. As apresentações clínicas mais comuns foram fraqueza muscular e hiporreflexia. Todos os pacientes apresentavam anticorpos antifosfolípides. O tratamento foi realizado com corticosteroides em todos os pacientes, associado com ciclofosfamida endovenosa em três. Um paciente evoluiu com incapacitação funcional, presença de paresia de membros inferiores e necessidade de cadeira de rodas. Uma paciente faleceu por sepse grave. CONCLUSÕES: A polineuropatia periférica é uma manifestação rara no LESJ, grave, por vezes incapacitante e habitualmente associada a anticorpos antifosfolípides. INTRODUCTION: Peripheral polyneuropathy is one of 19 neuropsychiatric syndromes seen in systemic lupus erythematosus, according to the classification criteria proposed by the American College of Rheumatology (ACR) for neuropsychiatric syndromes. However, this manifestation has not been reported very often, especially in patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE). PATIENTS AND METHODS: From 1983 to 2007, 5,079 patients were seen at the Pediatric Rheumatology Unit of the ICr-HC-FMUSP; 228 (4.5%) patients were diagnosed with JSLE according to the criteria of the ACR. Peripheral polyneuropathy was diagnosed according to the criteria for neuropsychiatric syndromes of the ACR. RESULTS: Five (2.2%) out of 228 patients with JSLE developed peripheral polyneuropathy and were described retrospectively. The diagnosis was confirmed by electroneuromyography, which showed the presence of distal peripheral polyneuropathy, sensorial and/or motor, involving all four limbs, in two patients, and the lower limbs, in three patients. Three of those patients were females, and peripheral neuropathy developed after the diagnosis of JSLE. The mean age of onset of the disease was 14 years, and the mean time between the onset of JSLE and the diagnosis of peripheral polyneuropathy was 23 months. The most common clinical presentations included muscular weakness and hyporeflexia. Antiphospholipid antibodies were present in all patients. Treatment consisted of corticosteroids in all patients, associated with intravenous cyclophosphamide in three patients. One patient evolved to functional disability and paresis of the lower limbs, requiring a wheelchair. One female patient died of severe sepsis. CONCLUSIONS: Peripheral polyneuropathy is a rare, severe, and occasionally incapacitating manifestation of JSLE, commonly associated with the presence of antiphospholipid antibodies.

FUNDAMENTOS - Anticorpos antifosfolípides (AAF), como antiβ2GP1 (β2-glicoproteína 1), são descritos na hanseníase multibacilar (MB) sem, contudo, caracterizar a síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF), constituída por fenômenos tromboembólicos (FTE). A mutação Val247Leu no V domínio da β2GP1 - substituição da leucina por valina - expõe epítopos crípticos com consequente formação de anticorpos antiβ2GP1. OBJETIVO: Avaliar a associação do polimorfismo Val247Leu do gene β2GP1 com títulos de anticorpos antiβ2GP1 na hanseníase. MÉTODO: O polimorfismo Val247Leu foi detectado por PCR-RFLP, e os títulos de anticorpos antiβ2GP1, por Elisa. RESULTADOS: O genótipo Val/Val estatisticamente predominou no grupo de hansênicos, em relação ao controle. Embora maiores títulos de anticorpos antiβ2GP1 IgM estivessem alocados no grupo MB com genótipos Val/Val e Val/Leu, não houve diferença estatística em relação ao genótipo Leu/Leu. Dos sete pacientes MB com FTE, quatro apresentaram heterozigose, e três Val/Val homozigose. CONCLUSÃO: A prevalência do genótipo Val/Val no grupo de hansênicos pode justificar parcialmente a presença de anticorpos antiβ2GP1 na forma MB. A heterozigose ou homozigose Val/Val nos sete pacientes com hanseníase MB e FTE corroboram a implicação de expressão fenotípica anômala da β2GPl e formação de anticorpos antiβ2GPl, com consequente FTE e SAF. BACKGROUND - Multibacillary (MB) leprosy may be manifested with antiphospholipid antibodies (aPL), among which anti-β2GP1 (β2-glycoprotein 1). High titers of aPL are associated with APS (Antiphospholipid Syndrome), characterized by thrombosis. The mutation Val247Leu in the domain V of β2GP1 exposes hidden epitopes with consequent development of anti-β2GP1 antibodies. OBJECTIVE: To evaluate the Val247Leu polymorphism of β2GP1 gene and its correlation with anti-β2GP1 antibodies in leprosy patients. METHODS: The Val247Leu polymorphism was performed by PCR-RFLP and anti-β2GP1 antibodies were measured by ELISA. RESULTS: The genotypic Val/Val was more prevalent in the leprosy group, compared to controls. Regarding the 7 MB patients with APS, four presented heterozygosis and three, Val/Val homozygosis. Although higher titrations of anti-β2GP1 IgM antibodies were seen in MB leprosy group with Val/Leu and Val/Val genotypes, there was no statistical difference when compared to Leu/Leu genotype. CONCLUSION: The prevalence of Val/Val homozygosis in leprosy group can partially justify the presence of anti-β2GP1 IgM antibodies in MB leprosy. The description of heterozygosis and Val/Val homozygosis in 7 patients with MB leprosy and thrombosis corroborates the implication of anomalous phenotype expression of β2GP1 and development of anti-β2GP1 antibodies, with consequent thrombosis and APS.

OBJETIVO: Avaliar níveis de lipoproteína(a) em pacientes com síndrome antifosfolípide primária (SAFP) e suas possíveis associações clínicas e laboratoriais. MÉTODOS: Estudo transversal de 46 pacientes (93,5% do sexo feminino) com SAFP (critérios de Sapporo). Foram avaliados os dados demográficos e clínicos, medicações, anticorpos antifosfolípides, além da medida dos níveis séricos em jejum da lipoproteína(a). RESULTADOS: Os níveis de lipoproteína(a) ( > 30 mg/dL) foram vistos em 43,5% dos pacientes com SAFP, com média de 42 ± 43,5 mg/dL. Comparando-se o grupo com níveis maiores que 30 mg/dL com o grupo de pacientes com níveis menores ou iguais a este valor, não foram observadas diferenças significativas em relação a dados demográficos (idade, sexo, cor branca, peso, altura e índice de massa corporal), manifestações da doença (eventos arteriais, venosos, obstétricos, plaquetopenia), eventos cardiovasculares (infarto agudo do miocárdio, angina, acidente vascular cerebral), comorbidades, estilo de vida (atividade física, tabagismo atual e pregresso), uso de medicações (corticoide atual e pregresso, estatina, cloroquina), bem como à frequência de positividade de anticorpos antifosfolípides. CONCLUSÃO: Pacientes com SAFP apresentam uma frequência elevada de níveis aumentados de lipoproteína(a). Entretanto, nenhuma associação dessa anormalidade com as variáveis clínicas e laboratoriais estudadas foi encontrada. OBJECTIVE: To evaluate levels of lipoprotein(a) in patients with primary antiphospholipid syndrome (PAPS) and its possible associations with clinical and laboratory features. METHODS: Transversal study with 46 (93.5% female) PAPS patients (Sapporo criteria). Demographic, clinical, drugs use, and antiphospholipid antibodies data were evaluated, as well as measurements of lipoprotein(a) serum fasting levels. RESULTS: Elevated levels of lipoprotein(a) ( > 30 mg/dL) were observed in 43.5% of PAPS patients, with a mean of 42 ± 43.5 mg/dL. A comparison between patients with lipoprotein(a) higher than 30 mg/dL and those with < 30 mg/dL did not show any differences regarding demographics (age, gender, white race, weight, height, body mass index), diseases features (arterial, venous or obstetric events, thrombocytopenia), cardiovascular manifestations (acute myocardial infarct, angina, stroke), comorbidities, life style (physical activity, smoking), drugs use (corticosteroids, statins, chloroquine), as well as the frequency of positivity of antiphospholipid antibodies. CONCLUSION: PAPS patients had a high frequency of increased levels of lipoprotein(a), however there was no association of this abnormality with the clinical and laboratorial features herein studied.

OBJETIVO: Avaliar níveis de lipoproteína(a) em pacientes com síndrome antifosfolípide primária (SAFP) e suas possíveis associações clínicas e laboratoriais. MÉTODOS: Estudo transversal de 46 pacientes (93,5% do sexo feminino) com SAFP (critérios de Sapporo). Foram avaliados os dados demográficos e clínicos, medicações, anticorpos antifosfolípides, além da medida dos níveis séricos em jejum da lipoproteína(a). RESULTADOS: Os níveis de lipoproteína(a) ( > 30 mg/dL) foram vistos em 43,5% dos pacientes com SAFP, com média de 42 ± 43,5 mg/dL. Comparando-se o grupo com níveis maiores que 30 mg/dL com o grupo de pacientes com níveis menores ou iguais a este valor, não foram observadas diferenças significativas em relação a dados demográficos (idade, sexo, cor branca, peso, altura e índice de massa corporal), manifestações da doença (eventos arteriais, venosos, obstétricos, plaquetopenia), eventos cardiovasculares (infarto agudo do miocárdio, angina, acidente vascular cerebral), comorbidades, estilo de vida (atividade física, tabagismo atual e pregresso), uso de medicações (corticoide atual e pregresso, estatina, cloroquina), bem como à frequência de positividade de anticorpos antifosfolípides. CONCLUSÃO: Pacientes com SAFP apresentam uma frequência elevada de níveis aumentados de lipoproteína(a). Entretanto, nenhuma associação dessa anormalidade com as variáveis clínicas e laboratoriais estudadas foi encontrada.

Pacientes com Mal de Hansen (MH) podem se apresentar com quadro clínico e laboratorial sugestivo de doenças reumáticas, o que exige um exercício cuidadoso de diagnósticos diferenciais. Descreve-se aqui o caso de uma jovem com MH que se apresentou com lesões cutâneas sugestivas de vasculite, obstrução de vasos fibulares, FAN e anticorpos antifosfolípides positivos sem muitos estigmas da doença cutânea, ilustrando essa dificuldade. Patients with Hansen's disease (HD) may present themselves with clinical and laboratorial features that resemble rheumatic disorders. This requires a careful exercise of differential diagnosis. We describe here a case of a young woman with HD that presented with vasculitic like lesions, fibular vessels obstruction, ANA and antiphospholipid antibodies without typical signs of cutaneous disease, illustrating this clinical difficulty.

Lupoid sclerosis (LS) is a polemic entity. LS comprises features of both systemic lupus erythematosus (SLE) and multiple sclerosis (MS). Diagnostic criteria are a matter of debate, as well as the role of antinuclear and antiphospholipid antibodies. We here report 5 cases whereby LS could be postulated. Clinical and laboratory findings are discussed, and an updating of the literature on LS is brought about. A esclerose lupóide é uma entidade polêmica. A afecção engloba achados de ambos: lúpus eritematoso sistêmico e esclerose múltipla. Os critérios diagnósticos são matéria de debate, assim como o papel de anticorpos antinucleares e antifosfolípides. Reportamos aqui cinco casos nos quais o diagnóstico de esclerose lupóide foi postulado. Os achados clínicos e laboratoriais são discutidos, e uma atualização da literatura acerca da esclerose lupóide é efetuada.

OBJECTIVE: The standard enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) for anticardiolipin (aCL) antibodies is the most important test for the diagnosis of antiphospholipid syndrome (APS). However, the test is also positive in some infectious diseases and other non-related syndromes. It has been suggested that the detection of antibodies to a mixture of phospholipids or to beta2-glycoprotein I (beta2-GP I) has higher specificity for APS than the standard aCL ELISA. The aim of the present work is to compare the diagnostic specificity of three different antiphospholipid (aPL) assays in patients with infectious diseases. METHODS: Antiphospholipid antibodies were searched by three ELISA techniques, namely standard aCL, APhL® ELISA kit and anti-beta2-GP I, in sera of patients with infectious diseases, including syphilis (69), leptospirosis (33) and visceral leishmaniasis (30). RESULTS: The frequency of positivity of IgG aPL in patients with syphilis, leptospirosis and Kala-azar was 13/69 (19%), 9/33 (27%) and 2/30 (6%), respectively, using standard ELISA, versus only 1/69 (1.4%), 0/33 (0%) and 0/30 (0%) positivity by the APhL® ELISA kit. The positivity of the isotype IgM aPL was 10/69 (14%), 4/33 (12%) and 1/30 (3%), respectively, by the standard ELISA, and 1/69 (1.4%), 0/33 (0%) and 0/30 (0%) by the APhL® ELISA kit. The presence of significant levels of IgG anti-beta2GPI was observed in 14/69 cases of syphilis (20%), 6/33 cases of leptospirosis (18%) and 16/30 cases of Kala-azar (53%). The APhL® ELISA kit had superior performance showing the highest specificity: 97% (95% CI: 92%-99%) for IgG compared to 81% (95% CI: 74%-87%) for standard ELISA and 72% (95% CI: 64%-79%) for anti-beta2 GPI assay. CONCLUSIONS: The APhL® ELISA kit proved to be significantly more specific than the aCL standard ELISA and the anti-beta2GPI ELISA, and it should be used to help in the diagnosis and confirmation of APS. OBJETIVO: O ensaio de enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) para a pesquisa de anticorpos anticardiolipina (aCL) é o mais importante teste para o diagnóstico da síndrome antifosfolipídica (SAF). Entretanto esse teste também pode ser positivo em algumas doenças infecciosas. Tem sido sugerido que a detecção de anticorpos para uma mistura de fosfolípides ou para beta2-glicoproteína I (beta2-GP I) teria uma maior especificidade para a SAF que o teste de ELISA-padrão para aCL. O objetivo do presente estudo é comparar a especificidade de três testes para anticorpos antifosfolípides (aFL) em pacientes com doenças infecciosas. MÉTODOS: Anticorpos antifosfolípides foram pesquisados por três técnicas de ELISA, ou seja, o teste-padrão para aCL, o kit de ELISA APhL® e o teste para anti-beta2-GP I em pacientes com doenças infecciosas, tais como sífilis (69), leptospirose (33) e Calazar (30). RESULTADOS: A freqüência de positividade de aFL da classe IgG em pacientes com sífilis, leptospirose e Calazar foi de 13/69 (19%), 9/33 (27%) e 2/30 (6%), respectivamente, com o ELISA-padrão para aCL versus 1/69 (1,4%), 0/33 (0%) e 0/30 (0%) com o kit de ELISA APhL®. A positividade do isotipo IgM foi de 10/69 (14%), 4/33 (12%) e 1/30 (3%), respectivamente, com o ELISA-padrão para aCL, e 1/69 (1,4%), 0/33 (0%) e 0/30 (0%) com o kit de ELISA APhL®. Anticorpos da classe IgG contra beta2GPI foram detectados em 14/69 casos de sífilis (20%), 6/33 casos de leptospirose (18%) e 16/30 casos de Calazar (53%). Assim, o kit de ELISA APhL® apresentou uma maior especificidade: 97% (95% CI: 92%-99%) comparado com 81% (95% CI: 74%-87%) para o teste de aCL-padrão e 72% (95% CI: 64%-79%) para o teste de anticorpos anti-beta2 GPI. CONCLUSÕES: O kit de ELISA APhL® parece ser mais específico para a SAF que o ELISA-padrão para aCL, assim como o teste para anti-beta2GPI. Esse kit pode ser usado para ajudar no diagnóstico e na confirmação da SAF.

OBJETIVO: determinar a prevalência de anticorpos antifosfolípides em mulheres com antecedentes de perdas gestacionais na população obstétrica em geral e verificar se os anticorpos antifosfolípides representam fator de risco para perdas gestacionais na população estudada. MÉTODOS: foi realizado um estudo caso-controle prospectivo com mulheres grávidas e não grávidas, atendidas numa maternidade pública entre março de 2003 e junho de 2004. As mulheres foram divididas em dois grupos de acordo com o passado obstétrico; 100 mulheres com antecedentes de perdas gestacionais de acordo com a definição estabelecida para o diagnóstico da síndrome antifosfolipídica e que não apresentassem outros fatores relacionados ao insucesso gestacional; 150 mulheres saudáveis com antecedentes de duas ou mais gestações bem sucedidas. A determinação do anticoagulante lúpico (AL) foi feita mediante os testes de TTPA, dRVVT de triagem e dRVVT confirmatório. Para a pesquisa dos anticorpos anticardiolipina (aCL) classes IgG e IgM foi utilizado o teste de ELISA. e os resultados semiquantitativos expressos em unidades GPL e MPL. RESULTADOS: o anticoagulante lúpico estava presente em 5% das pacientes-caso e 2% dos controles (p=0,27). Os anticorpos aCL IgG estavam presentes em 18% das pacientes-caso e 8,7% das pacientes-controle (p=0,028; OR=2,3; IC 95%=1-53). Na classe IgM, 5% de positividade para os casos e 1% para os controles (p=0,21). CONCLUSÕES: os anticorpos antifosfolípides (AL e/ou aCL IgG e/ou IgM) foram mais prevalentes nas mulheres com perdas gestacionais (28%) que na população obstétrica em geral (17%). As mulheres com aCL IgG têm duas vezes mais chance de ter perdas gestacionais que a população obstétrica em geral. OBJECTIVE: To determine the prevalence of antiphospholipid antibodies in women with pregnancy loss and verify if such antibodies represent a risk factor for pregnancy failure. METHODS: We performed a case-control study with 250 pregnant and non-pregnant women, seen at a public maternity between March of 2003 and June of 2004. The women were divided in two groups according to their obstetric past: 100 women with previous pregnancy loss, defined as the obstetric criteria of the antiphospholipid syndrome (cases) and 150 healthy women with record of two or more successful pregnancies (controls). Lupus anticoagulant was determined by aTTP and dRVVT tests. IgG and IgM anticardiolipin antibodies (aCL) were determined by a specific immunoassay (ELISA) and results were expressed as GPL or MPL units. RESULTS: Lupus anticoagulant was positive in 5% of the cases and 2% of the controls (p = 0.27). The IgG aCL antibodies were present in 18% of the cases and 8,7% of the controls (p = 0.028 ;OR = 2.3; IC 95% = 1-53) and IgM aCL in 5% of the cases and 1% of the controls (p = 0,21). CONCLUSIONS: Antiphospholipid antibodies were more prevalent in women with pregnancy loss (28%) than in general obstetric population (17%). Women with IgG aCL antibodies have higher chances of pregnancy loss.

P. 119-23, Mai./Jun. Submitted by JURANDI DE SOUZA SILVA (jssufba@hotmail.com) on 2011-10-10T14:47:14Z No. of bitstreams: 1 31344.pdf: 332993 bytes, checksum: f3503f908164a7b63bd87fd4473c9cb9 (MD5) Made available in DSpace on 2011-10-10T14:47:14Z (GMT). No. of bitstreams: 1 31344.pdf: 332993 bytes, checksum: f3503f908164a7b63bd87fd4473c9cb9 (MD5) Previous issue date: 2005 OBJETIVO: determinar a prevalência de anticorpos antifosfolípides em mulheres com antecedentes de perdas gestacionais na população obstétrica em geral e verificar se os anticorpos antifosfolípides representam fator de risco para perdas gestacionais na população estudada. MÉTODOS: foi realizado um estudo caso-controle prospectivo com mulheres grávidas e não grávidas, atendidas numa maternidade pública entre março de 2003 e junho de 2004. As mulheres foram divididas em dois grupos de acordo com o passado obstétrico; 100 mulheres com antecedentes de perdas gestacionais de acordo com a definição estabelecida para o diagnóstico da síndrome antifosfolipídica e que não apresentassem outros fatores relacionados ao insucesso gestacional; 150 mulheres saudáveis com antecedentes de duas ou mais gestações bem sucedidas. A determinação do anticoagulante lúpico (AL) foi feita mediante os testes de TTPA, dRVVT de triagem e dRVVT confirmatório. Para a pesquisa dos anticorpos anticardiolipina (aCL) classes IgG e IgM foi utilizado o teste de ELISA. e os resultados semiquantitativos expressos em unidades GPL e MPL. RESULTADOS: o anticoagulante lúpico estava presente em 5% das pacientes-caso e 2% dos controles (p=0,27). Os anticorpos aCL IgG estavam presentes em 18% das pacientes-caso e 8,7% das pacientes-controle (p=0,028; OR=2,3; IC 95%=1-53). Na classe IgM, 5% de positividade para os casos e 1% para os controles (p=0,21). CONCLUSÕES: os anticorpos antifosfolípides (AL e/ou aCL IgG e/ou IgM) foram mais prevalentes nas mulheres com perdas gestacionais (28%) que na população obstétrica em geral (17%). As mulheres com aCL IgG têm duas vezes mais chance de ter perdas gestacionais que a população obstétrica em geral. São Paulo

OBJETIVO: Determinar se títulos elevados de anticorpos contra o cofator fosfolipídico beta2-glicoproteína I (beta2-gpI) se associam a risco aumentado de infarto agudo do miocárdio. MÉTODOS: Incluídos 82 pacientes com infarto agudo do miocárdio e 82 controles, avaliados quanto à idade, sexo, raça, hipertensão, tabagismo, cardiopatia prévia, história de diabetes mellitus e hipercolesterolemia. Anticorpos anticardiolipina e antibeta2-gpI IgA, IgG e IgM foram detectados por imunoensaio. Odds ratios (OR) ajustados para fatores de risco foram obtidos através de regressão logística. RESULTADOS: A média de idade para casos e controles foi, respectivamente, de 57,7 e 51,1 anos (P=0,003), predominando homens (P=0.005) e a raça branca em ambos os grupos (P = 0.798). Entre os fatores de risco, história de diabetes (OR 5,3; IC95% 1,9 a 14,9; P=0,001) e cardiopatia prévia (OR 4,7; IC95% 2,0 a 10,7; P

Relatamos o caso de uma paciente, de 36 anos de idade, que desenvolveu quadro de coréia após dois meses do início do uso de anticoncepcional oral, acompanhando-se, posteriormente, de trombocitopenia, úlcera mucosa em cavidade oral, artrite, positividade para os anticorpos antinuclear (FAN), anti-DNA e anti-Sm, preenchendo critérios para lúpus eritematoso sistêmico, segundo o Colégio Americano de Reumatologia. A pesquisa para os anticorpos anticoagulante lúpico e anticardiolipina (IgG e IgM) foi negativa. A paciente foi tratada com prednisona, fenitoína, fenobarbital e clonazepam, obtendo melhora clínica e laboratorial. Discutimos a ocorrência da coréia e outros movimentos anormais como primeira manifestação do lúpus eritematoso sistêmico, sua relação com os anticoncepcionais orais e os anticorpos antifosfolípides. We describe a 36 year-old woman who developed chorea two months after starting the use of oral contraceptives. She also developed thrombocitopenia, oral ulcers, arthritis, positive antinuclear antibodies (ANA), anti-Sm and anti-DNA, filling criteria for sistemic lupus erythematosus, as defined by the American College of Rheumatology. The tests for lupus anticoagulant and anticardiolipin (IgG and IgM) were negative. The patient was treated with prednisone, phenitoin, phenobarbital and clonazepam, obtaining clinical and laboratorial improvement. We discuss the ocurrence of chorea and other movement disorders as first manifestation of systemic lupus erythematosus, its relationship with oral contraceptives and antiphospholipid antibodies.

Relatamos o caso de uma paciente, de 36 anos de idade, que desenvolveu quadro de coréia após dois meses do início do uso de anticoncepcional oral, acompanhando-se, posteriormente, de trombocitopenia, úlcera mucosa em cavidade oral, artrite, positividade para os anticorpos antinuclear (FAN), anti-DNA e anti-Sm, preenchendo critérios para lúpus eritematoso sistêmico, segundo o Colégio Americano de Reumatologia. A pesquisa para os anticorpos anticoagulante lúpico e anticardiolipina (IgG e IgM) foi negativa. A paciente foi tratada com prednisona, fenitoína, fenobarbital e clonazepam, obtendo melhora clínica e laboratorial. Discutimos a ocorrência da coréia e outros movimentos anormais como primeira manifestação do lúpus eritematoso sistêmico, sua relação com os anticoncepcionais orais e os anticorpos antifosfolípides.

Objetivos: determinar a eficácia e a segurança do tratamento de gestantes com síndrome antifosfolípide com a heparina associada à aspirina em baixas doses, e determinar possíveis fatores agravantes da síndrome. Métodos: 17 pacientes portadoras da síndrome antifosfolípide foram submetidas a rigoroso acompanhamento pré-natal. A heparina foi utilizada na dose de 10.000 UI/dia e a aspirina na dose de 100 mg/dia. Foram analisados resultados perinatais e maternos, mediante a utilização do teste do chi² e do teste exato de Fischer. Resultados: o índice de recém-nascidos vivos foi de 88,2% nas gestações tratadas dessas pacientes contra 13,3% nas gestações prévias não-tratadas dessas mesmas pacientes. Foi alta a incidência de complicações gestacionais: oligoidrâmnio (40%), sofrimento fetal anteparto (33,3%), crescimento intra-uterino retardado (33,3%), diabetes mellitus gestacional (29,4%), pré-eclâmpsia (23,5%) e prematuridade (60%). A presença do lúpus eritematoso sistêmico foi indicação de mau prognóstico. Nenhum efeito colateral significativo foi observado durante o tratamento. Conclusões: o tratamento adotado se mostrou efetivo na obtenção de maior índice de recém-nascidos vivos, seguro, mas incapaz de impedir a alta incidência de complicações maternas e perinatais associadas à síndrome. O lúpus eritematoso sistêmico se mostrou um fator agravante da síndrome antifosfolípide. Purpose: to determine the effectiveness and the safety of treatment with heparin and low-dose aspirin in pregnant women with antiphospholipid syndrome, and to determine possible deteriorating factors for this syndrome. Methods: 17 patients with antiphospholipid syndrome were submitted to a rigorous antenatal care. Patients were treated with a fixed dose of heparin (10,000 IU/day) associated with low-dose aspirin (100 mg/day). We analyzed perinatal and maternal results, using chi² test and Fischer's exact test. Results: the overall live birth rate was 88.2% in treated pregnancies of these patients versus 13.3% of their previous nontreated pregnancies. The incidence of adverse pregnancy outcomes was very significant: oligohydramnios (40%), fetal distress (33.3%), fetal growth retardation (33.3%), gestational diabetes (29.4%), preeclampsia(23.5%), and preterm delivery (60%). The presence of systemic lupus erythematosus was an indication of poor prognosis. No significant side effects were observed during the treatment. Conclusions: this treatment was effective to improve live birth rate, safe, but it was not able to avoid adverse pregnancy outcomes associated with antiphospholipid syndrome. Systemic lupus erythematosus was a deteriorating factor for this syndrome.

Os anticorpos antifosfolípides (aFLs) constituem grupo heterogêneo de imunoglobulinas que tem sido relacionado com alterações na coagulabilidade. Indivíduos com títulos elevados teriam maior probabilidade de desenvolver tromboses de repetição, tanto arterial como venosa, e por conseguinte infarto cerebral (IC). Os testes para detecção mais utilizados em estudos clínicos são o inibidor lúpico e a anticardiolipina. Têm-se relatado maiores percentuais de positividade nesses testes em pacientes jovens com IC. Neste estudo procuramos investigar a prevalência desses anticorpos em pacientes com IC entre 15 e 40 anos em nosso Serviço. Examinamos 66 pacientes para presença de aFLs e obtivemos 16,65% de resultados positivos. Confirmamos diagnóstico de síndrome do anticorpo antifosfolípide primária em três (4,55%) casos. Concluímos que a pesquisa de rotina para aFLs em pacientes jovens com IC está indicada neste grupo de pacientes, mas correlacioná-los com o episódio isquêmico nem sempre é possível. The antiphospholipid antibodies (aPLs) are a heterogenous group of immunoglobulins that have been related with alterations in blood coagulability in recent years. Patients with elevated titers of these antibodies have a high probability to develop thrombotic events, including cerebral infarct (CI). The tests currently used to detect these antibodies are the lupus anticoagulant and ELISA for anticardiolipin antibodies which have a larger proportion of positivity among young patients with CI. In our study we tested 66 patients with cerebral infarcts whose ages ranged from 15 to 40 years for the presence of lupus anticoagulant and anticardiolipin antibodies. The results showed that eleven (16.65%) patients were positive for aPLs and three (4.55%) of them fulfilled the diagnostic criteria for primary antiphospholipid syndrome. These data point out to the importance of investigating aPLs in young patients with CI and its high prevalence in this group compared with healthy population.

Descrita por Sneddon (196S) a síndrome consiste na ocorrência de acidente vascular encefálico (AVE) isquêmico em pacientes com livedo reticular. Trata-se de doença vascular sistêmica de causa desconhecida, em que há comprometimento de artérias de médio e pequeno calibres. Pode haver positividade dos anticorpos antifosfolípides. São apresentados três casos desta entidade, todos do sexo masculino com 7, 16 e 54 anos de idade. Em todos a instalação do quadro deu-se por convulsões focais seguidas de hemiparesia ou paralisia labio-glossofaríngea. Os pacientes não tiveram outras manifestações neurológicas em 2 anos de acompanhamento. A investigação laboratorial demonstrou presença de anticorpos antifosfolípides e anticardiolipina em 1 caso. A investigação neuro-radiológica forneceu os seguintes resultados: TCC e RM com infarto nos 3 casos, e angiografia com obstrução de vasos de médio e pequeno calibre. A síndrome de Sneddon não parece ser tão rara e deve fazer parte de protocolos de investigação de AVE, especialmente em grupos mais jovens. The Sneddon's syndrome consists of neurologic manifestations associated to the presence of livedo reticularis and cyanosis of the extremities. The pathological process is an endothelial obliteration of arterioles, leading to a reticular appearance of the skin, despite the environment temperature. The authors present three new cases, causasian males with 7, 16 and 54 years of age. The youngest started with hemilateralized motor seizures and showed a porencefalic area in the CT scan. The oldest had livedo reticularis, acrocyanosis and started with hemilateralized motor seizures, and a hemiparesis as sequela; CT scan with parasagittal infarct and occlusion presented of one anterior cerebral artery on angiography. The third patient started with hemifacial seizures, developed a labioglossolaringeal paresis and dysarthria as sequela; CT scan and MRI showed multiple infarcts, with multiple occlusions of cortical branchs on angiography. The skin biopsies showed endothelial vascular hyperplasia in all cases. Only one (54 years old) patient had a positive IgG antiphospholipid antibodies. The Sneddon's syndrome seems not to be so rare and have to be considered in the etiological investigation of cerebral infarcts, mainly in young people.