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Granulomatosis with polyangiitis (GPA) and microscopic polyangiitis (MPA) are rare systemic necrotizing vasculitis. The national incidence and prevalence of GPA/MPA and patient mortality remain unknown in France. A real-life study using retrospective data from the French National Health Data System was set up to describe the epidemiology and demographic characteristics of hospitalized GPA and MPA patients, overall and by disease.All adult patients (≥18 years of age) hospitalized for GPA (ICD-10 M31.3) or MPA (ICD-10 M31.7) between 01 and 01-2010 and 31-12-2017 and affiliated to the General health insurance Scheme (covering 76% of the French population) were included in this national retrospective observational study. Descriptive analyses, univariate and multivariable logistic models, Kaplan-Meier survival analysis, and Cox models were performed.The study involved 4445 prevalent GPA patients (including 1578 incident patients) and 1833 prevalent MPA patients (878 incident patients). Distinction between GPA and MPA diagnosis could not be made for 303 patients (149 incident patients). In people aged over 20 years, the age-standardized incidence rates of GPA and MPA were 0.5 and 0.3/100,000 person-years, respectively and the age-standardized prevalence rates were 10 and 4/100,000 person-years, respectively. The standardized mortality ratios in GPA and MPA patients aged over 20 years were 2.0 and 2.7, respectively, and remained constant. Renal failure, pulmonary and urinary tract infections, as well as coronary disease were more frequent among MPA than GPA patients. One-year survival rates among GPA and MPA patients were 96% (95%CI 94%-97%) and 94% (92%-95%), respectively. Five-year survival rates among GPA and MPA patients were 81% (95% CI 79%-83%) and 72% (68%-75%), respectively. After adjusting for comorbidities, the risk of death was still higher in MPA (hazard ratio 1.26 [95%CI 1.06-1.50]) than in GPA patients.Despite advances in the therapeutic management of patients, mortality rates are still high and stable over time, highlighting the need for improved management.

Resume Introduction La tularemie est une maladie d’inoculation zoonotique, causee par un coccobacille a Gram negatif, Francisella tularensis. Elle a ete decrite pour la premiere fois aux Etats-Unis en 1911. C’est une maladie rare ; l’incidence annuelle rapportee en France entre 2002 et 2012 etait de 0,07 cas pour 100 000 habitants. Sa declaration est obligatoire chez l’homme depuis 2003 en France. Observation Nous rapportons une observation de tularemie survenue dans les suites d’une piqure de tique dans le Nord de la France. Discussion La tularemie est une zoonose rare a rechercher en cas d’adenite de cause inexpliquee. Les modes de presentation clinique sont varies et parfois seuls les signes dermatologiques sont manifestes. La serologie bacterienne permet de confirmer le diagnostic. Une therapie antibiotique adaptee instauree precocement permet une evolution favorable et benigne dans la majorite des cas. Toutefois la bacterie, potentiellement letale, est classee parmi les agents de bioterrorisme.

Resume Introduction La dermite de rappel est une reaction inflammatoire survenant sur un site precedemment irradie et provoquee par l’administration d’un traitement. Dans de rares cas, il s’agit d’un traitement par inhibiteurs de BRAF ou de MEK. Cas clinique Nous rapportons le cas inhabituel d’une dermite de rappel survenue trois mois apres l’introduction de l’association vemurafenib/cobimetinib. Discussion La dermite de rappel est une reaction cutanee qui doit etre connue et qui peut exceptionnellement, comme dans notre observation, survenir tardivement apres la fin de la radiotherapie.

Almost all colleges and universities are committed to creating a global environment for students, and that usually includes recruiting international students. • International student recruiting is ...

Introduction Depuis le confinement et la mise a pas forcee des dermatologues a la telemedecine via surtout la teleconsultation (TLC), ces derniers se sont interesses a la teledermatologie (TD) et ont eu une experience de cette derniere. Le groupe TELDES de la SFD a voulu connaitre les besoins et attentes des dermatologues vis-a-vis de la TD. Materiel et methodes Questionnaire envoye par mail aux inscrits des listes de diffusion de la FFFCEDV et SFD. Reponses recueillies du 27 avril au 14 juin 2020. Les variables qualitatives etaient exprimees en %. Resultats Cinq cent soixante-cinq reponses. Pour la TLC, les dermatologues ont principalement utilise les plateformes privees (Doctolib® 45 %, les autres Concernant le remboursement, les conditions habituelles (hors periode de crise) etaient un frein pour 51 %. La remuneration moyenne estimee raisonnable etait : 44€ pour la TLC (348 reponses), 41€ pour la TLX (366 reponses). Cinquante pour cent n’avaient pas eu de formation. La principale formation etait technique via le fournisseur de plateforme de telemedecine (31 %). Les formations de la SFD, la FFFEDV, et le SNDV avaient ete suivies par Quarante-cinq pour cent pourraient envisager la TD respectivement en cas de maladie ou handicap, 32 % a la retraite. Quatre cent neuf ont exprime leur interet quant au developpement d’outils de e-sante : objets connectes 73 %, outils d’intelligence artificielle pour l’aide au diagnostic 47 %, applications pour le suivi des patients 46 %. Discussion Cette experience de la TD, parfois la premiere, notamment pour la TLC, a permis a chacun de mieux en apprehender les avantages et inconvenients, ainsi que les usages pertinents. La plupart restent attaches a l’examen presentiel. La formation est particulierement manquante. Les attentes des dermatologues sont liees a : l’ergonomie de l’outil, le temps pris par l’acte, la formation, l’accompagnement, les aspects financiers (cout de l’abonnement, paiement electronique, tarif du remboursement) et les conditions du remboursement. Les tarifs semblent insuffisants pour une majorite des sondes ; la TLC et la TLX n’etant sur ce point quasiment pas differentiees. Ameliorer ces aspects permettrait un usage plus large.

Introduction Le suivi des dermatoses inflammatoires chroniques fait partie integrante de la pratique quotidienne en dermatologie hospitaliere et liberale. Le suivi en tele-medecine des dermatoses inflammatoires chroniques (DIC) comme le psoriasis, la dermatite atopique, les pelades, le vitiligo, les dermatoses bulleuses auto immunes ou l’acne pourrait permettre une reduction des delais de consultation, une diminution des transports medicaux et une plus grande offre de soins notamment pour les zones de desertification medicale, les patients dependants ou a mobilisation compliquee, tout en assurant un suivi optimal des patients. L’objectif de cette etude etait d’evaluer les modalites et l’efficacite du tele-suivi des DIC en s’appuyant sur une revue systematique de la litterature. Materiel et methodes Les articles correspondant aux DIC « courantes » suivantes ont ete etudies : psoriasis, dermatite atopique, acne, pelade, vitiligo, et pemphigoide bulleuse. La revue systematique de la litterature a ete conduite a partir des bases de donnees PubMed et des recherches complementaires des references bibliographiques des articles selectionnes ont ete effectuees. Les mots cles suivants ont ete utilises : « psoriasis”, « atopic dermatitis », « acne », « alopecia areata », « vitiligo », « bullous pemphigoid » en [Mesh] ou [tw], croise avec « telemedicine », « telehealth », « teledermatology », « teleconsultation », « telementoring », « telemonitoring ». Resultats Soixante-douze references ont ete analysees. Apres avoir elimine les articles en doublons et selectionnes les articles apres lecture du titre et du resume, neuf articles ont ete inclus. Les DIC etudiees etaient : psoriasis (n = 5), dermatite atopique (n = 2) et acne (n = 2). Le tele-suivi comportait des criteres cliniques (n = 8) et de qualite de vie (n = 8). Une equivalence en termes d’amelioration clinique entre tele-suivi et consultation standard a ete trouvee dans six etudes, une superiorite pour le tele-suivi pour une etude. Les deux autres etudes etaient des etudes de faisabilite pour l’utilisation d’une application mobile. Discussion Bien qu’il n’existe pas encore d’outils de references pour le tele-suivi des DIC, il apparait que cet outil pourrait etre efficace dans la prise en charge des DIC, et tres utile dans cette periode de penurie medicale. De plus larges etudes seraient necessaires pour valider les scores cliniques et de qualite de vie a utiliser pour le tele-suivi des DIC afin de pouvoir proposer cet outil en routine.

Introduction La dermatite herpetiforme (DH) est une maladie bulleuse auto-immune sous-epidermique acquise, associee a l’enteropathie au gluten. Le regime sans gluten (RSG) et la dapsone sont la base du traitement de cette maladie, permettant une remission cutanee et digestive et reduisant le risque d’evolution lymphomateuse a long terme. Nous rapportons une forme severe de DH ne repondant pas aux traitements de premiere intention. Observations Une femme de 50 ans, suivie pour une maladie cœliaque asymptomatique depuis 5 ans, presentait des lesions vesiculo-bulleuses prurigineuses groupees en bouquet sur fond erythemateux, de disposition symetrique du cuir chevelu, des epaules, des faces d’extension des avant-bras, des jambes, et des fesses. L’hypothese d’une DH etait confirmee par l’IFD, montrant des depots granuleux d’IgA et C3. La recherche d’IgA anti-transglutaminase etait negative. En premiere ligne, le RSG etait poursuivi et la dapsone debutee, associee au clobetasol. En raison d’une allergie severe a la dapsone, celle-ci a ete remplacee par la salazopyrine a 2 puis 3 g/jour, insuffisamment efficace et mal tolere au-dela de 3 g/jour. Un traitement par rituximab 1 g J1 repete a J15 associe a la salazopyrine 3 g/jour avec poursuite du RSG permettait une disparition quasi-complete des lesions. Compte tenue d’une recidive a 2 mois, une cure d’entretien de rituximab a 1 g etait realisee, permettant une remission complete du prurit et quasi complete des lesions, maintenue a 6 mois. Discussion Le traitement des cas de DH ne repondant pas au RSG et a la dapsone ne fait pas l’objet de recommandation. Certains auteurs rapportent l’efficacite de la colchicine, la ciclosporine, l’heparine, la tetracycline ou le nicotinamide. Des cas refractaires ont egalement ete traites par methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil, un seul autre cas par rituximab. L’efficacite du rituximab (anticorps anti-CD 20) peut s’expliquer via son effet anti-plasmoblastes IgA1 circulants et tissulaires. Dans l’etude rapportant l’efficacite du rituximab dans la DH, l’efficacite etait observee apres 3 perfusions, comme dans notre cas, mais avec le protocole therapeutique utilise dans le lymphome. Dans notre cas, l’observance du RSG peut etre confortee par un taux bas d’IgA transglutaminase au moment du diagnostic. Conclusion Il s’agit de la deuxieme observation montrant que le rituximab peut etre une alternative interessante dans les formes severes de DH, en cas d’echec des traitements de premiere intention.

Introduction Le nombre de teleconsultations (TLC) a considerablement augmente en France avec le confinement lie a l’epidemie de COVID-19. L’objectif de cette etude menee par le groupe TELDES de la SFD etait d’evaluer les modifications de la pratique de la teledermatologie (TD) pour les dermatologues pendant cette periode et comment ils l’envisageaient pour la suite. Materiel et methodes Questionnaire envoye par mail aux inscrits des listes de diffusion de la FFFCEDV et SFD. Reponses recueillies du 27 avril au 14 juin 2020. Les variables qualitatives etaient exprimees en %, les variables quantitatives par leur mediane et extremes. Resultats Sur 565 reponses. Quatre cent soixante ont realise des TLC (83 %). 65 % se sont mis a la TLC avec la crise sanitaire, 12 % en avaient deja eu une experience prealable, et 6 % ont teste sans poursuivre. Ils realisaient 12 TLC/semaine (0 ; 100). Les principales raisons etaient : permettre un suivi (70 %), repondre aux demandes urgentes (67 %), maintenir une activite/revenu (64 %), eviter la diffusion de l’epidemie (59 %). Apres le confinement, 85 % envisageaient de poursuivre la TLC (regulierement 40 %, occasionnellement 45 %). Ils pensaient le faire pour les renouvellements de traitement (84 %), eviter des deplacements des patients eloignes (76 %) ou les patients fragiles difficilement transportables (65 %). Les principales raisons pour lesquelles ils pourraient ne pas poursuivre les TLC etaient la qualite de l’examen clinique (89 %), des problemes techniques/connexion (43 %), un lien humain insuffisant (39 %). Trois cent vingt-six (64 %) ont realise des tele-expertises (TLX), respectant les regles de securite (31 %) ou non (69 %). Pour les TLX securisees, 8 % ont debute avec la crise, 16 % en avaient deja fait, 38 % seraient interesses pour s’y mettre. Apres la crise si les conditions de remboursement s’elargissaient, 50 % envisageaient de transferer une petite partie de leur activite vers la TD, qui pourrait constituer en moyenne 16 % de leur activite : 5–10 TLC/semaine (35 %), 1–5 TLX/semaine (35 %). Les principales motivations a pratiquer la TD etaient : s’adapter aux recommandations sanitaires (72 %), structurer une activite d’avis deja existante (62 %), reduire les transports (58 %), et filtrer les demandes (47 %). Discussion Avec l’epidemie de COVID-19, la TLC a connu un formidable essor pendant la crise sanitaire, alors que la TLX a ete mise au second plan. La situation sanitaire a permis aux dermatologues de decouvrir et d’experimenter la TLC, en y trouvant des usages interessants a perenniser. Mais son emploi pourrait etre transitoire, occasionnel ou en faible proportion une fois la crise passee. Enfin cette mise en place acceleree de la TLC a pu aider a l’acculturation a la TD, ce premier pas pouvant entrainer une mise aux TLX securisees, restant pour l’heure encore etonnamment minoritaires. La contrainte liee au confinement et l’elargissement du remboursement ont ete les elements clefs pour cette acceleration du deploiement de la TD.

International audience; Spin-polarization and magnetic damping are measured for several polycrystalline films with each of them being made of a different single Co$_2$ Mn-based Heusler compound. As several epitaxial Co$_2$ Mn-based Heusler compounds are shown to be half-metal magnetic materials with full spin-polarization and ultralow magnetic damping, we explore here these properties but in polycrystalline films. Co$_2$ MnSi, Co$_2$ MnGe, and Co$_2$ MnGa thin films were grown on glass substrates and analyzed in situ by electron diffraction and spin-resolved photoemission and ex situ by transmission electron microscopy and ferromagnetic resonance. Despite the polycrystalline state of the films, they still exhibit high spin polarizations and very low magnetic damping coefficients. The latter are at least of the same order as the best epitaxial films using regular ferromagnetic materials. The key point to achieve such properties is to control the Heusler stoichiometry as best as possible.

The reduction of magnetic damping is one of the biggest challenges in low-energy-consumption spintronics and magnonics, in the pursuit of $e.g.$ low switching current for spin-transfer-torque-based technology, and long-range spin-wave propagation. This experimental study highlights ultralow damping values in high-quality epitaxial Co${}_{2}$Mn$Z$ ($Z$ = Al, Si, Ga, Ge, Sn, Sb) Heusler half-metallic magnets. As predicted theoretically, these ultralow values are intrinsically coupled to the underlying electronic structure. The width of the spin gap, as well as the location of the Fermi energy within it, play key roles in the relaxation of precessing magnetization.

Introduction Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est une dermatose inflammatoire rare, dont le diagnostic peut etre difficile en raison d’une grande variabilite des signes cliniques et histopathologiques. L’objectif principal de cette etude etait de decrire les caracteristiques anatomocliniques permettant d’orienter vers le diagnostic de PRP de l’adulte. Materiel et methodes Nous avons mene une etude retrospective multicentrique portant sur les patients adultes presentant un diagnostic de PRP, dans les services de dermatologie du GHICL et du CHU de Lille, sans limite de date jusqu’en janvier 2019. Nous avons recueilli les donnees anatomocliniques, les investigations biologiques et les donnees therapeutiques par l’intermediaire des dossiers medicaux des patients. Resultats Vingt-cinq patients ayant un diagnostic de PRP retenu ont ete inclus, dont 60 % d’hommes avec un âge moyen de survenue de la maladie de 49,8 ans ± 20,8. Les signes cliniques les plus frequemment trouves etaient la keratodermie palmo-plantaire (87,5 %) avec sa coloration particuliere jaune-orangee (70 %), les plaques erythemato-squameuses diffuses (70,8 %) avec intervalle de peau saine (65,2 %), et les papules cornees folliculaires (52 %). L’atteinte du visage etait particulierement frequente (81 %). Le premier diagnostic clinique evoque etait le PRP dans 60 % des cas et le second diagnostic, le psoriasis dans 20 % des cas. Les signes histologiques plus caracteristiques du PRP (bouchon corne, parakeratose peri-ostiale, alternance d’ortho et de parakeratose) n’etaient pas systematiquement trouves a l’analyse microscopique des biopsies cutanees et etaient moins frequents que les signes non specifiques du PRP (hyperkeratose, infiltrat inflammatoire dermique predominant en perivasculaire et acanthose). La biopsie cutanee etait compatible avec le diagnostic de PRP dans 61,9 % des cas, avec un nombre moyen de biopsie cutanee necessaire pour poser le diagnostic de 1,9. Le delai moyen pour poser le diagnostic etait long de 20,4 mois. Les traitements topiques les plus couramment utilises etaient les emollients, les dermocorticoides et les preparations magistrales a base d’uree avec une efficacite partielle en monotherapie. Dans 68 % des cas, un traitement systemique etait instaure, principalement par retinoides (acitretine) avec une excellente reponse therapeutique chez seulement 27,3 % des patients. La phototherapie etait le second traitement systemique utilise avec des resultats variables, dont certains patients presentant une photo-aggravation. En cas d’echec des traitements de premiere ligne, les biotherapies etaient proposees et l’ustekinumab semblait efficace. Discussion Notre etude montre une variabilite importante clinique et histopathologique du PRP de l’adulte et un delai relativement long pour poser le diagnostic. Bien que la biopsie cutanee necessite souvent d’etre repetee, elle permet dans la majorite des cas de reajuster le diagnostic.

Introduction Le scorbut est la manifestation clinique de la carence en vitamine C. Les signes cutanes sont au premier plan et le dermatologue joue un role primordial dans le diagnostic. Observations Nous rapportons le cas de 5 patients, le ratio H/F etait de 4/1, l’âge median (q1 ; q3) de 55 ans (44 ; 57). Tous presentaient un alcoolisme chronique et 2/5 avaient des antecedents psychiatriques. L’aspect clinique etait similaire, a type d’œdeme unilateral de jambe, sclereux, chaud, douloureux et ecchymotique et evoluait de maniere subaigue depuis 2 mois. L’examen attentif montrait un purpura et une hyperkeratose perifolliculaire ainsi que des poils en tire-bouchon. En reprenant l’interrogatoire, l’enquete alimentaire revelait l’absence de consommation de fruits et legumes et une carence en apport protidique. Un patient presentait une hypertrophie gingivale mais tous avaient un mauvais etat bucco-dentaire. La biopsie cutanee realisee chez 2 patients n’etait pas specifique. L’echographie doppler des membres inferieurs (4/5) ne mettait pas en evidence de thrombose veineuse. Tous les patients presentaient des carences vitaminiques [B9 (5/5), B12 (1/5), K (1/5)], une denutrition severe et une anemie. Le syndrome inflammatoire etait constant et 4 patients avaient des troubles de l’hemostase [D-Dimeres elevees (2/5), TCA allonge (2/5), TP bas (1/5)]. L’evolution clinique, connue chez 4 patients, etait rapidement favorable apres une supplementation en vitamine C (1 g/j pendant 1 mois), associee a une regression du syndrome inflammatoire. L’aspect sclereux de la jambe persistait pour 2 patients. Discussion L’acide ascorbique joue un role dans l’absorption du fer et la synthese du collagene par hydroxylation de la proline et de la lysine. Un deficit provoque une fragilite des petits vaisseaux et des troubles de la cicatrisation, expliquant les signes cliniques classiques du scorbut (purpura perifolliculaire, ecchymoses). Une carence chronique en vitamine C pourrait provoquer de minimes hemorragies repetees avec extravasation d’hemosiderine dans les tissus sous-cutanes. Celle-ci, en stimulant la proliferation fibroblastique, induirait la sclerose cutanee. Les symptomes se manifestent apres 3 mois de privation alimentaire et la confirmation diagnostique repose sur le dosage sanguin du taux de vitamine C qui est effondre (

Oxidative stress is a frequent cause underlying drug-induced hepatotoxicity. Benznidazole (BZL) is the only antitripanocide agent available for treatment of Chagas disease in endemic areas. Its use is associated with side effects, including increases in biomarkers of hepatotoxicity. However, BZL potential to cause oxidative stress has been poorly investigated. Here, we evaluated the effect of a pharmacologically relevant BZL concentration (200 μM) at different time points on redox status and the counteracting mechanisms in the human hepatic cell line HepG2. BZL increased reactive oxygen species (ROS) after 1 and 3 h of exposure, returning to normality at 24 h. Additionally, BZL increased glutathione peroxidase activity at 12 h and the oxidized glutathione/total glutathione (GSSG/GSSG + GSH) ratio that reached a peak at 24 h. Thus, an enhanced detoxification of peroxide and GSSG formation could account for ROS normalization. GSSG/GSSG + GSH returned to control values at 48 h. Expression of the multidrug resistance-associated protein 2 (MRP2) and GSSG efflux via MRP2 were induced by BZL at 24 and 48 h, explaining normalization of GSSG/GSSG + GSH. BZL activated the nuclear erythroid 2-related factor 2 (Nrf2), already shown to modulate MRP2 expression in response to oxidative stress. Nrf2 participation was confirmed using Nrf2-knockout mice in which MRP2 mRNA expression was not affected by BZL. In summary, we demonstrated a ROS increase by BZL in HepG2 cells and a glutathione peroxidase- and MRP2 driven counteracting mechanism, being Nrf2 a key modulator of this response. Our results could explain hepatic alterations associated with BZL therapy. Fil: Rigalli, Juan Pablo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Rosario. Instituto de Fisiología Experimental. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Bioquímicas y Farmacéuticas. Instituto de Fisiología Experimental; Argentina. University of Heidelberg; Alemania Fil: Perdomo, Virginia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Rosario. Instituto de Fisiología Experimental. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Bioquímicas y Farmacéuticas. Instituto de Fisiología Experimental; Argentina Fil: Ciriaci, Nadia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Rosario. Instituto de Fisiología Experimental. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Bioquímicas y Farmacéuticas. Instituto de Fisiología Experimental; Argentina Fil: Frances, Daniel Eleazar Antonio. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Rosario. Instituto de Fisiología Experimental. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Bioquímicas y Farmacéuticas. Instituto de Fisiología Experimental; Argentina Fil: Ronco, Maria Teresa. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Rosario. Instituto de Fisiología Experimental. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Bioquímicas y Farmacéuticas. Instituto de Fisiología Experimental; Argentina Fil: Bataille, Amy Michele. University of Connecticut; Estados Unidos Fil: Ghanem, Carolina Inés. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Houssay. Instituto de Investigaciones Farmacológicas. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Farmacia y Bioquímica. Instituto de Investigaciones Farmacológicas; Argentina Fil: Ruiz, Maria Laura. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Rosario. Instituto de Fisiología Experimental. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Bioquímicas y Farmacéuticas. Instituto de Fisiología Experimental; Argentina Fil: Manautou, José Enrique. University of Connecticut; Estados Unidos Fil: Catania, Viviana Alicia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico Conicet - Rosario. Instituto de Fisiología Experimental. Universidad Nacional de Rosario. Facultad de Ciencias Bioquímicas y Farmacéuticas. Instituto de Fisiología Experimental; Argentina

WAVE is a 1-T vector magnet for neutron scattering experiments. It will expand the range of experimental possibilities since applying a 3-D magnetic field and orienting the sample in diffraction conditions will become completely independent. The WAVE magnet is made of 16 coils, all with a vertical axis. The vertical component of the field is produced by four flat coils (two coils in quasi-Helmholtz position and two coils for active shielding), whereas the horizontal components are generated by three sets of four coils each, i.e., two above and two below the diffraction plane connected in an antisymmetric way. The very wide aperture (220° horizontal, ±10° vertical) is crucial for neutron diffraction and inelastic neutron scattering experiments. The homogeneity of the field is in the range of 500 ppm, and the diameter of the sample bore is large (100 mm). The design concepts of WAVE are NbTi solenoids imbedded in an aluminum box, indirectly cooled by liquid helium circulating in a thermosiphon loop and exchanging with a cryocooler. The WAVE coils are energized by four current supplies through HTS current leads. WAVE will be used as a sample environment on neutron scattering instruments relevant for magnetism studies and thus available to a large community of users. This equipment, which is based on an innovative design (Patent FR12 62 070, US extension 14/105,711), is developed with an industrial partner. The magnet will be commissioned in 2017.

International audience; Mixed uranium-americium oxides are one of the materials envisaged for Americium Bearing Blankets dedicated to transmutation in fast neutron reactors. Conversion and fabrication processes are currently developed to make those materials in the form of dense and homogeneous oxide ceramic pellets or dense granulates incorporating uranium and americium. Their development points out the need of a simplified and optimized process which could lower hazards linked to dust generation of highly contaminating and irradiating compounds and facilitate material transfer in remote handling operations. This reason motivated the development of innovative “dustless” route such as the Weak Acid Resin route (WAR) which provides the oxide precursors in the form of sub-millimeter-sized microspheres with optimal flowability and limits dust generation during conversion and fabrication steps. This study is thus devoted to the synthesis of mixed uranium-americium oxide microspheres by the WAR process and to the characterization of such precursors. This work also deals with their application to the fabrication of dense or porous pellets and with their potential use as dense spherules to make Sphere-Pac fuel.

Introduction Le Groupe de Teledermatologie & e-Sante de la SFD a voulu realiser un etat des lieux de la teledermatologie (TD) et dresser le profil des teledermatologues en France en 2019. Materiel et methodes Questionnaire de 38 questions adresse via la newsletter de la SFD d’avril a juin 2019. Seules les reponses des dermatologues declarant pratiquer une activite de TD via un reseau securise et formalise ont ete analysees. Resultats Au total, 362 reponses ont ete recueillies. Soixante-huit soit 18 % des dermatologues declaraient avoir une activite de TD dans un cadre formalise ; 13 % un projet de TD ; 55 % avaient une pratique informelle de TD hors cadre. Le profil du teledermatologue ayant repondu est detaille dans les Tableaux 1 et 2 (n = 68). Il s’agissait majoritairement d’une femme (65 %), entre 46–55 ans (32 %), en activite liberale (57 %), faisant de la TD depuis moins de 2 ans (48 %). Le teledermatologue realise principalement des tele-expertises (TLX) (83 %). Il donne 1 a 5 avis par semaine (75 %), majoritairement sur sa journee de travail en plus de ses activites habituelles (66 %). Il utilise une plateforme publique regionale (60 %), parfois sa boite mail securisee (27 %). La mise en place de son activite de TD a ete aidee sur le plan financier (65 %), principalement par des ARS (79 %) ; non financee pour 35 %. Ces actes de TD n’etaient pas remuneres dans 34 % des cas ; si remuneration, elle se faisait par l’Assurance Maladie uniquement pour 12 %. Le teledermatologue repondait aux sollicitations des EHPAD (48 %) ou de medecins generalistes (48 %). Les motifs d’avis concernaient la dermatologie generale (74 %), les tumeurs cutanees (74 %), les plaies chroniques (55 %), les urgences (30 %). En cas de necessite, 50 % des teledermatologues avaient prevu une consultation presentielle post-TD a leur dispositif de TD. Cette consultation etait alors majoritairement faite par le teledermatologue lui-meme (79 %), parfois le patient pouvait etre adresse a un confrere de proximite (32 %) ou un hospitalier (27 %) dans le cadre d’une filiere de soins. Outre ce profil principal, on note des hospitaliers realisant plus de 10 actes de TD par semaine (10 %) ou des liberaux remuneres faisant de la TD sur des plateformes privees (18 %). Discussion L’activite de TD au sens strict reste recente et occasionnelle, souvent aidee au demarrage par les ARS notamment via la mise a disposition d’une plateforme regionale ; elle est parfois benevole et plus ou moins organisee en reseau notamment lorsqu’il faut voir le patient en consultation presentielle secondairement. Conclusion La majorite des avis de TD en France est donc encore donnee hors cadre. La TD, quand elle est pratiquee dans un cadre securise et formalise, reste de faible volume et les pratiques sont heterogenes. Certains teledermatologues ne sont pas remuneres, peu facturent leur acte a la CPAM et tous ne sont pas organises pour assurer la prise en charge post-TD, ce qui interroge et necessitera un travail complementaire d’analyse.

Introduction La pemphigoide a anticorps anti-p200 (Pp200) est une dermatose bulleuse auto-immune consideree comme rare, et probablement sous estimee. Sa presentation clinicobiologique peut initialement etre prise a tort pour une pemphigoide bulleuse (PB), car les explorations habituelles de premiere intention ne permettent pas de distinguer ces deux entites. Le diagnostic est suspecte grâce a l’immunofluorescence indirecte (IFI) sur peau clivee (marquage du versant dermique seul) et l’immunoblot (reactivite avec la proteine dermique de 200 kDa correspondant a la chaine gamma 1 des laminines). Cette pathologie tend a etre mieux connue grâce a de recentes series de cas. Observations Nous rapportons une serie de 9 patients presentant une Pp200, diagnostiquee entre janvier 2015 et avril 2018. L’âge moyen de survenue de la maladie etait de 79,3 ans, avec 6 femmes et 3 hommes. Un patient presentait un antecedent de psoriasis palmoplantaire, et 2 etaient traites par gliptines (vildagliptine). Cliniquement, il existait une atteinte muqueuse chez 6 patients (dont 3 atteintes genitales, 4 atteintes orales, et 1 atteinte bipolaire), une atteinte palmoplantaire chez 3 patients, avec presence de grains de milium acraux chez 2 patients ( Fig. 1 ). Les bulles predominaient au pole cephalique chez 2 patients. Seuls 5 patients presentaient une hypereosinophilie, le plus souvent moderee ( Discussion En cas de presentation clinique ou immunologique atypique d’une PB et/ou de resistance therapeutique, il faut savoir prescrire l’IFI sur peau clivee et l’immunoblot dermique (Appendix BFig. 2), qui est le seul moyen diagnostique de la Pp200. Des comorbidites, telles que le psoriasis ou la prise de certains medicaments (gliptines) pourraient etre a chercher. Le diagnostic doit etre envisage precocement afin de limiter le retard diagnostic et le recours intensif aux soins locaux qui semblent peu efficaces. Les traitements ne sont pas consensuels mais different de la PB. Conclusion Notre serie illustre l’importance d’evoquer le diagnostic de Pp200 en presence d’une dermatose bulleuse atypique pour une PB, ainsi que la frequence de la resistance therapeutique de cette entite par rapport a la PB classique.

In this paper we analyze in details the electronic properties of (Co/Ni) multilayers, a model system for spintronics devices. We use magneto-optical Kerr (MOKE), spin-polarized photoemission spectroscopy (SRPES), x-ray magnetic circular dichroism (XMCD) and anomalous surface diffraction experiments to investigate the electronic properties and perpendicular magnetic anisotropy (PMA) in [Co(x)/Ni(y)] single-crystalline stacks grown by molecular beam epitaxy., 11 pages, 11 figures, 1 Table

Tularaemia is a zoonotic disease caused by inoculation with the Gram-negative coccobacillus Francisella tularensis. It was first described in the United States in 1911 and is a rare disease with an annual reported incidence in France between 2002 and 2012 of 0.07 cases per 100,000 habitants. Reporting of the disease in humans has been mandatory in France since 2003.Herein we report a case of tularaemia following a tick bite in a patient in the north of France.Tularaemia is a rare form of zoonosis that should be sought in the event of unexplained adenitis. Clinical presentations vary, and in certain cases only dermatological signs are manifest. Diagnosis is confirmed by bacterial serology. Rapid initiation of suitable antibiotics produces a favourable and benign outcome in most cases. However, the offending organism, which is potentially lethal, is classed as a potential bioterrorism agent.

Many triple-star systems have an inner pair with an orbital period of a few days only. A common mechanism to explain the short-period pile-up present in the observations is the migration through Lidov-Kozai cycles combined with tidal friction. Here, we revisit this mechanism and aim to determine the initial orbital configurations leading to this process. We show that the mutual inclination of the triple-star system is not the only critical parameter, since the eccentricity as well as the argument of the pericenter of the inner orbit also play an important role in the establishment of the Lidov-Kozai migration. Our framework is the secular hierarchical three-body problem (octupole order approximation) with general relativity corrections, including the effects of tides, stellar oblateness and magnetic spin-down braking. Both the orbital and the spin evolutions are considered. Extensive numerical simulations with uniform and non-uniform distributions of the initial orbital parameters are carried out, and unbiased initial conditions leading to Lidov-Kozai migration are revealed. Finally, we highlight the importance of the initial "Kozai constant" $h=\sqrt{(1-e^2)}\cos{i}$ in the dynamical evolution of triple-star systems, by showing that phase portraits at given $h$-values unveil different evolution paths., Comment: Accepted for publication in MNRAS

Nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD) is the most common chronic liver disease, representing a spectrum of liver pathologies that include simple hepatic steatosis and the more advanced nonalcoholic steatohepatitis (NASH). The current study was conducted to determine whether pediatric NASH also results in altered disposition of acetaminophen (APAP) and its two primary metabolites, APAP-sulfate and APAP-glucuronide. Pediatric patients with hepatic steatosis (n = 9) or NASH (n = 3) and healthy patients (n = 12) were recruited in a small pilot study design. All patients received a single 1000-mg dose of APAP. Blood and urine samples were collected at 1, 2, and 4 hours postdose, and APAP and APAP metabolites were determined by high-performance liquid chromatography. Moreover, human liver tissues from patients diagnosed with various stages of NAFLD were acquired from the Liver Tissue Cell Distribution System to investigate the regulation of the membrane transporters, multidrug resistance-associated protein 2 and 3 (MRP2 and MRP3, respectively). Patients with the more severe disease (i.e., NASH) had increased serum and urinary levels of APAP-glucuronide along with decreased serum levels of APAP-sulfate. Moreover, an induction of hepatic MRP3 and altered canalicular localization of the biliary efflux transporter, MRP2, describes the likely mechanism for the observed increase in plasma retention of APAP-glucuronide, whereas altered regulation of sulfur activation genes may explain decreased sulfonation activity in NASH. APAP-glucuronide and APAP-sulfate disposition is altered in NASH and is likely due to hepatic membrane transporter dysregulation as well as altered intracellular sulfur activation.

Orbital ordering below 30 K was previously observed in the ferromagnetic ${\text{YTiO}}_{3}$ compound both by polarized neutron diffraction (PND) and x-ray magnetic diffraction (XMD). In this paper we report a procedure for the joint refinement of a unique spin-density model based on both PND and XMD data. The distribution of the unpaired $3d$ electron of titanium is clearly seen on the magnetization density reconstructed by the maximum entropy method from the PND data collection at 5 K. The ${\text{Ti}}^{3+}$ $3d$ orbital populations obtained by joint model refinement are discussed in terms of the orbital ordering scheme. Small but significant magnetic moments on apical oxygen ${\text{O}}_{1}$ and yttrium atoms are found. The agreement between experimental and theoretical spin densities obtained using density functional theory is discussed.

Radiation recall dermatitis is an uncommon inflammatory reaction of the skin appearing after several days to several years at the site of previous irradiation; it is precipitated by the use of triggering drugs, although rarely by BRAF or MEK inhibitors.We report an unusual case of recall dermatitis induced 3 months after initiation of vemurafenib and cobimetinib therapy.Radiation recall dermatitis is a cutaneous reaction that must be known and which in rare cases such as ours may occur a long time after the end of radiotherapy.

Since its initial report in 2009, the intestinal enteroid culture system has been a powerful tool used to study stem cell biology and development in the gastrointestinal tract. However, a major question is whether enteroids retain intestinal function and physiology. There have been significant contributions describing ion transport physiology of human intestinal organoid cultures, as well as physiology of gastric organoids, but critical studies on dietary fat absorption and chylomicron synthesis in primary intestinal enteroids have not been undertaken. Here we report that primary murine enteroid cultures recapitulate in vivo intestinal lipoprotein synthesis and secretion, and reflect key aspects of the physiology of intact intestine in regard to dietary fat absorption. We also show that enteroids can be used to elucidate intestinal mechanisms behind CVD risk factors, including tissue-specific apolipoprotein functions. Using enteroids, we show that intestinal apoC-III overexpression results in the secretion of smaller, less dense chylomicron particles along with reduced triacylglycerol secretion from the intestine. This model significantly expands our ability to test how specific genes or genetic polymorphisms function in dietary fat absorption and the precise intestinal mechanisms that are critical in the etiology of metabolic disease.

Introduction Les lymphomes T cutanes anaplasiques CD30+ a grandes cellules representent environ 8 % des lymphomes cutanes. Il existe des formes primitivement cutanees d’evolution indolente et des formes systemiques avec atteinte cutanee secondaire. L’expression de la proteine anaplastic lymphoma kinase (ALK) est rare dans les formes purement cutanees. Observations Une femme de 50 ans, sans antecedent en dehors d’une obesite morbide, presentait depuis deux ans des plaques multifocales erythemato-squameuses et infiltrees, bien limitees. Il n’y avait pas d’adenopathie peripherique ni d’hepatosplenomegalie. L’histopathologie etait en faveur d’un lymphome anaplasique a grandes cellules CD30+. En immunohistochimie, il existait une expression du marqueur ALK1. Le TEP-scanner mettait en evidence une hyperfixation moderee des adenopathies iliaques externes et inguinales et une hyperfixation des lesions cutanees multiples. La biopsie osteomedullaire n’a pu etre realisee en raison de l’obesite morbide. La biopsie ganglionnaire inguinale droite objectivait une hyperplasie reactionnelle sans specificite. La patiente beneficiait de traitements successifs, caryolysine associee au methotrexate avec peu d’amelioration, puis bexarotene (300 mg/m2/j) avec une regression lesionnelle clinique et scintigraphique (regression des hyperfixations metaboliques cutanees et ganglionnaires). Apres un recul de 5 ans, aucune atteinte systemique n’etait mise en evidence. Le diagnostic de lymphome anaplasique CD30+ ALK+ primitif cutane etait retenu ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Les immunomarquages permettent de distinguer un lymphome strictement cutane d’un lymphome systemique secondairement cutane. Les lymphoproliferations cutanees sont en regle generale ALK1 negatives. S’il existe une expression d’ALK1, une atteinte extracutanee doit etre redoutee. Dans une publication recente, 21 cas (12 adultes et 9 enfants) de lymphomes T cutanes a grandes cellules CD30+ exprimant ALK sont decrits. Parmi les patients CD30+ ALK+, 15,8 % des patients presentent plus d’une lesion cutanee ; ceux-ci manifestent une recurrence cutanee dans 27,8 % de cas et une dissemination extracutanee dans 16,7 % des cas. Deux patients sur 21 sont morts suite a une atteinte systemique. Les formes a lesion unique sont les plus frequentes et de meilleur pronostic. Les formes multifocales, plus rares, ont tendance a recidiver et a progresser vers des formes extracutanees. Conclusion Les patients atteints d’un lymphome T anaplasique a grandes cellules CD30+ ALK+ constituent un defi diagnostique et therapeutique. Aujourd’hui, il n’est pas clairement etabli si ces formes de lymphome sont des formes systemiques se manifestant initialement par la peau ou de veritables formes primairement cutanees avec surexpression de ALK. Cette derniere hypothese est souvent retenue a la lumiere du faible taux de diffusion systemiques des formes purement cutanees.

Introduction La mucinose erythemateuse reticulee (REM) est une pathologie rare et benigne dont la pathogenese et l’etiologie sont inconnues. Nous presentons une serie de 7 cas de REM pour laquelle nous tentons de mettre en evidence des criteres diagnostiques et des facteurs de risque. Observations Patient 1 : 81 ans, prurit depuis 2 ans ; patient 2 : 81 ans, prurit depuis 1 an ; patient 3 : 87 ans, prurit depuis 6 mois ; patient 4 : 79 ans, prurit depuis 2 ans ; patient 5 : 53 ans, prurit depuis plusieurs mois ; patient 6 : 68 ans, prurit depuis 9 mois ; patient 7 : 66 ans, prurit depuis 1 an. Les patients avaient tous une eruption erythemato-papuleuse, legerement reticulee, medio-dorsale et medio-thoracique respectant les epaules et les omoplates, evoquant une silhouette de homard. Trois d’entre eux (patients 1, 2, 6) avaient un antecedent de tabagisme actif ou sevre. Quatre (1, 4, 6, 7) presentaient des facteurs de risque cardiovasculaire en dehors du tabac (HTA, dyslipidemie, diabete). Trois avaient un antecedent d’adenome de prostate et deux presentaient des anomalies hematologiques : dysglobulinemie monoclonale a IgA chez le patient 1, thrombopenie stable a 90 000/mm3 chez le patient 4. Le patient 7 avait une hypothyroidie. Le tableau histologique etait similaire dans tous les cas : dermite spongiforme evoquant un eczema. Apres coloration au bleu alcian, mise en evidence d’une mucinose dermique superficielle en faveur du diagnostic de REM. Les examens biologiques courants effectues chez les sept malades ne mettaient pas en evidence d’anomalie majeure : absence de syndrome inflammatoire biologique, electrophorese des protides normale sauf pour le patient 1. La TSH etait normale en dehors du patient atteint d’hypothyroidie. En revanche, trois patients avaient une hypereosinophilie restant inferieure a 1500/mm3 et le patient 4 avait des LDH legerement augmentes a 263 UI/L (N > 245 UI/L). Tous les patients ont ete traites par dermocorticoides avec une efficacite mediocre, voir nulle. Quatre ont recu de l’hydroxychloroquine a raison de 200 mg par jour, permettant une evolution favorable. Seul le patient 4 a presente une recidive amenant a doubler la dose ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Il semblerait que la REM touche preferentiellement les hommes de plus de 65 ans. Un nombre plus important de cas serait necessaire pour evaluer l’impact des facteurs de risque cardiovasculaire. Chez des patients etiquetes « eczema » le diagnostic doit etre evoque devant la disposition particuliere de l’eruption et sa corticoresistance. Dans la litterature les roles possibles de virus, de perturbations immunologiques et de l’irradiation solaire sont discutes. Des associations a des pathologies systemiques sont rapportees, comme le lupus ou des hemopathies, justifiant la realisation d’examens complementaires. Conclusion Nous rapportons une serie de 7 cas de REM consideres initialement comme des cas d’eczema du tronc resistant aux dermocorticoides. Il est possible que cette pathologie soit sous-diagnostiquee, la recherche de criteres diagnostiques semble donc essentielle.

Resume La therapie d’echange et de developpement (TED) s’appuie sur une conception neurofonctionnelle et developpementale de l’autisme. Elle vise a reeduquer, sur la base de sequences de « jeu social » structure, les fonctions sous-tendues par les systemes cerebraux de la communication sociale : l’attention a autrui, l’intention, l’imitation, etc. Les principes neurophysiologiques de base mis en œuvre sont « la curiosite physiologique », « l’acquisition libre ». Les conditions de serenite, disponibilite et de reciprocite facilitent les ajustements reciproques enfant–adulte et les synchronisations. Cette therapie reeducative est realisee dans le contexte de seances ludiques adaptees au profil de developpement de l’enfant dans tous les domaines. Les changements induits par la TED (comportement, developpement, fonctionnement) sont mesures lors du suivi par des evaluations comportementales et psychologiques standardisees. En application a cette methode, une etude portant sur 35 enfants avec autisme suivis pendant neuf mois montre une amelioration des capacites d’echange et de communication obtenue chez des enfants dont l’autisme peut etre severe associe a un retard de developpement. Cette therapie reeducative est particulierement indiquee chez les enfants jeunes avant quatre ans, periode de plasticite cerebrale maximale. La TED est l’un des elements majeurs du projet therapeutique et educatif global pluridisciplinaire elabore pour l’enfant en lien etroit avec la famille.