Search

HORSESHOES KIDNEY ISTHMUS CARCINOMA. A CASE REPORT Horseshoe kidney is the most frequent fusion abnormality of the kidney. The incidence of renal carcinoma in patients with horseshoe kidney is similar to those with normal anatomy. Its special anatomical features must be borne in mind for both surgical approach and conservative surgery. We present a horseshoe kidney isthmus carcinoma case report in which we performed conservative surgery of both renal units.

Objetivo/Método: El carcinoma de los conductos colectores (Carcinoma de Bellini) es una lesión infrecuente, sus características macro y microscópicas ayudan a su diagnostico, lo cual permite mejores desenlaces en los pacientes. Se presenta el caso de una Mujer Colombiana de 65 años con dolor episódico tipo punzada localizado en hipocondrio y flanco izquierdo, asociado a hematuria, nauseas y perdida de peso. Resultados: El diagnóstico fue carcinoma renal de los túbulos colectores. Conclusiones: Se analizan las características clínicas, macroscópicas, histológicas e inmunohistoquímicas, además se realiza una revisión de la literatura.

Introducción y objetivos: El diagnóstico diferencial de neoplasias renales con células granulares puede tener dificultades e implicaciones en la ontogenia y el pronóstico. Nuestro propósito es caracterizar el patrón de inmunotinción y buscar un mejor panel de inmunohistoquímica (IHQ) útil en su diagnóstico diferencial. Métodos: Estudiamos con hierro coloidal (método de Mowry modificado) y 22 inmunomarcadores de uso común 22 carcinomas convencionales (CC), 37 carcinomas cromófobos (CPC), 8 oncocitomas (OC) y 7 carcinomas de conductos colectores (CDC) con células granulares. Los casos sin diagnóstico completamente claro fueron excluidos. Resultados: La tinción con hierro coloidal fue citoplasmática, difusa, fuerte y reticular en 32 de los 37 CPC. El patrón difuso y fuerte no fue observado en ninguno de los otros tumores. El panel diagnóstico más útil fue citoqueratina 7 (CK7)/CD10/vimentina (vim). Todos los OC fueron negativos para los 3 anticuerpos. El perfil más común para CC fue CK7-/CD10+/vim+ y el perfil para CPC fue CK7+/CD10-/vim-. Los CDC no mostraron un perfil particular. Con estos tres marcadores encontramos una especificidad mayor del 90% para el diagnóstico diferencial. Si adicionamos el hierro coloidal la especificidad fue del 100%. Conclusiones: Los rasgos morfológicos, la tinción con hierro coloidal con el método de Mowry modificado y la inmunomarcación con CK7/CD10/vim permite el diagnóstico final con alta especificidad. Sin embargo, actualmente no existe un marcador o panel 100% sensible y específico.

El riñón pediátrico es sitio frecuente de tumores que exhiben alteraciones cromosómicas características. El más común es el nefroblastoma o tumor de Wilms (TW) que se asocia con dos loci: 11p13 (WT1) y 11p15 (WT2 ó BWS), este último ligado también del síndrome de Beckwith-Wiedemann. Otros dos genes que parecen estar implicados son WT3 y WT4; además, dos anomalías específicas (adquisición 1q y deleción 22) se han correlacionado de manera independiente con un peor pronóstico en TW. Otras neoplasias con rearreglos cromosómicos, tales como los carcinomas renales (CRs), son mucho menos frecuentes en niños (entre el 1.8 y el 6.3% de todos los tumores renales malignos). Entre estos, se han identificado "CRs con translocación" que afectan el locus Xp11, siendo los dos tipos más importantes t(X;1), y t(X;17). El nefroma mesoblástico congénito (NMC) es un tumor renal de recién nacidos y lactantes. Los NMCs de la variedad celular se caracterizan por una translocación específica t(12;15)(p13;q25), misma que se encuentra también en los fibrosarcomas congénitos extrarenales, y que permite establecer una correspondencia genética entre estos dos tumores (NMC y fibrosarcoma congénito). Los tumores rabdoides (TR) del riñón son neoplasias muy infrecuentes y muy agresivas, que aparecen con una edad promedio de 11 meses. Al menos 50% de los TRs muestran anormalidades en el gen hSNF5/INI1, situado en el locus 22q11.2. Este gen probablemente está involucrado en la modulación transcripcional de otros genes, tales como el oncogen c-Myc, y de la vía de transducción de la proteína RB-retinoblastoma. The pediatric kidney is a common site for tumors carrying specific chomosomal alterations. The most common of these is the nephroblastoma or Wilms tumor (WT), which is associated with anomalies in two loci: 11p13 and 11p15, the latter also linked to Beckwith-Wiedemann syndrome. Two other genes that seem to be implicated are WT3 and WT4. In addition, 1q gains or 22 deletions have been shown to independently be associated with a worst prognosis in WTs. Other neoplasms with chromosomal rearrangements, such as Renal Cell carcinomas (CRs) are much less frequent in children (between 1.8 and 6.3 % of all malignant renal tumors). Among these, the "translocation renal carcinomas" have been identified involving the locus Xp11 with two main types of translocations: t(X;1), and t(X;17). Congenital mesoblastic nephroma (NMC) is a renal tumor affecting newborns and young infants. NMCs of the cellular type feature a specific translocation t(12;15)(p13;q25), which is also present in congenital fibrosarcomas outside of the kidney. These findings have led to conclude that these two tumors (NMC and congenital fibrosarcoma) are genetically equivalent. Rhabdoid tumors (TRs) of the kidney are very rare and aggressive neoplasms that appear with a mean age of 11 months. At least 50% of these TRs carry abnormalities in the hSNF5/INI1 gene, at 22q11.2. This gene is probably involved in transcriptional modulation of other genes such as the oncogene c-Myc, and also of the retinoblastoma protein RB signaling pathway.

Presentamos el caso de un carcinoma quístico unilocular de riñón y sus imágenes radiológicas. Los carcinomas quísticos de riñón representan un escaso porcentaje de las tumoraciones malignas renales (3-7%). La presencia de masas quísticas en el riñón puede plantear dificultad en su diagnóstico diferencial, como ocurrió en nuestro caso, especialmente las uniloculares. We report the case of unilocular cystic renal cell carcinoma and its radiological findings. Cystic renal cell carcinomas are among 3 to 7% of kidney cancers and sometimes are difficult to diagnose, as it happened in this case.

Objetivo: Presentar un paciente con el diagnóstico de carcinoma renal con enfermedad localmente avanzada. Métodos: Se presenta de forma clara e ilustrativa. El enorme tamaño del tumor en su crecimiento local en paciente femenina operada hace quince meses con el diagnóstico de cáncer renal, realizándole nefrectomía por vía lumbar y tratada con quimioterapia e inmunoterapia. Resultados: A pesar de realizar la cirugía radical, utilizar la quimioterapia y la inmunoterapia. Su seguimiento demostró la alta agresividad del tumor y su rápida evolución local y sistémica. Conclusiones: El carcinoma renal es un tumor considerado muy metástizante. Su pronóstico depende de su tamaño, estadio y grado, factores que determinan la supervivencia del paciente. A pesar de las nuevas opciones de tratamiento utilizadas (inmunológico). La cirugía sigue siendo la principal arma terapéutica. Su seguimiento continuado y regular nos permite detectar y tratar a tiempo cualquier eventualidad que pueda aparecer (recidiva local ó sistémica). Objective: To report the case of a patient with the diagnosis of locally advanced renal carcinoma. Methods: We present in the case in a clear and well illustrated way (pictures). We report the case of a female patient with a very big renal carcinoma, with local extension, who underwent nephrectomy through a lumbar approach and received chemotherapy and immunotherapy. Results: Despite radical surgery, chemotherapy and immunotherapy the tumor had rapid evolution locally and systemically, as a demonstration of its high aggressiveness. Conclusions: Renal carcinoma is considered the tumor with a high tendency to have metastases. The prognosis depends on size, stage and grade, determining factors for patient survival. Although there are new therapeutic options (immunologic), surgery continues being the main therapeutic tool. Continuous regular follow-up enable us detection and timely treatment of any event (local or systemic recurrence).

Objetivo: Presentar un paciente con el diagnóstico de carcinoma renal con enfermedad localmente avanzada. Métodos: Se presenta de forma clara e ilustrativa. El enorme tamaño del tumor en su crecimiento local en paciente femenina operada hace quince meses con el diagnóstico de cáncer renal, realizándole nefrectomía por vía lumbar y tratada con quimioterapia e inmunoterapia. Resultados: A pesar de realizar la cirugía radical, utilizar la quimioterapia y la inmunoterapia. Su seguimiento demostró la alta agresividad del tumor y su rápida evolución local y sistémica. Conclusiones: El carcinoma renal es un tumor considerado muy metástizante. Su pronóstico depende de su tamaño, estadio y grado, factores que determinan la supervivencia del paciente. A pesar de las nuevas opciones de tratamiento utilizadas (inmunológico). La cirugía sigue siendo la principal arma terapéutica. Su seguimiento continuado y regular nos permite detectar y tratar a tiempo cualquier eventualidad que pueda aparecer (recidiva local ó sistémica).

Objetivo: El empleo de nanopartículas en el transporte de fármacos es actualmente uno de los temas de interés prioritario dentro del campo de la investigación biomédica. Nuestro objetivo es mostrar los resultados iniciales de un método inédito para focalizar en órganos sólidos nanopartículas ferro carbonosas quimioportadoras. Hemos obtenido y caracterizado diversos tipos de nanopartículas ferromagnéticas, y hemos estudiado su comportamiento in vitro e in vivo en animales de experimentación con dianas magnéticas intrarrenales implantadas laparoscópicamente. Método: Obtenemos mediante arco de plasma nanopartículas ferro carbonosas capaces de absorber y desorber doxorrubicina y mostrar excelente comportamiento en estudios reológicos in vitro. Bajo anestesia general insertamos mediante control laparoscópico en el riñón izquierdo de conejos de raza neozelandesa un microarpón magnético encapsulado en oro. En el mismo acto inyectamos por vía intravenosa diferentes dosis de distintos tipos de nanopartículas. Los diversos lotes de animales se sacrifican tras diferentes tiempos y se analizan histológicamente ambos riñones, bazo, hígado, pulmones y médula ósea. Resultados: Tras haber seleccionado las nanopartículas más adecuadas para nuestros fines, hemos constatado en los estudios post-mortem diferencias significativas en la distribución de las nanopartículas, con cúmulos de las mismas en la diana magnética y en el parénquima renal circundante. No obstante, el sistema retículoendotelial retiene gran parte de la carga inyectada. Conclusiones: Aunque nuestro sistema de focalización magnética resulta efectivo, deben ensayarse sistemas de blindaje temporal de las nanopartículas que les permita eludir la acción del sistema inmune.

Objetivo: El empleo de nanopartículas en el transporte de fármacos es actualmente uno de los temas de interés prioritario dentro del campo de la investigación biomédica. Nuestro objetivo es mostrar los resultados iniciales de un método inédito para focalizar en órganos sólidos nanopartículas ferro carbonosas quimioportadoras. Hemos obtenido y caracterizado diversos tipos de nanopartículas ferromagnéticas, y hemos estudiado su comportamiento in vitro e in vivo en animales de experimentación con dianas magnéticas intrarrenales implantadas laparoscópicamente. Método: Obtenemos mediante arco de plasma nanopartículas ferro carbonosas capaces de absorber y desorber doxorrubicina y mostrar excelente comportamiento en estudios reológicos in vitro. Bajo anestesia general insertamos mediante control laparoscópico en el riñón izquierdo de conejos de raza neozelandesa un microarpón magnético encapsulado en oro. En el mismo acto inyectamos por vía intravenosa diferentes dosis de distintos tipos de nanopartículas. Los diversos lotes de animales se sacrifican tras diferentes tiempos y se analizan histológicamente ambos riñones, bazo, hígado, pulmones y médula ósea. Resultados: Tras haber seleccionado las nanopartículas más adecuadas para nuestros fines, hemos constatado en los estudios post-mortem diferencias significativas en la distribución de las nanopartículas, con cúmulos de las mismas en la diana magnética y en el parénquima renal circundante. No obstante, el sistema retículoendotelial retiene gran parte de la carga inyectada. Conclusiones: Aunque nuestro sistema de focalización magnética resulta efectivo, deben ensayarse sistemas de blindaje temporal de las nanopartículas que les permita eludir la acción del sistema inmune. Objectives: The use of nanoparticules for drug transport is one of the topics with priority interest within the field of biomedical research. Our objective is to show the initial results of an innovative method to focalize drug carrier ferro-carbon nanoparticules to solid organs. We obtained and characterized various types of ferrous magnetic nanoparticules and studied their behaviour in vitro and in vivo in laboratory animals with intrarenal magnetic targets laparoscopically implanted. Methods: Using a plasma arch we obtained ferro-carbon nanoparticules with the ability to absorb and deliver doxorubicin, showing an excellent behaviour in in vitro rheological studies. Under general anesthesia and control we inserted a gold covered magnetic microharpoon in the left kidney of New Zealand rabbits. At the same time we injected intravenously different doses of various types of nanoparticules. The animals were sacrified after pre-established times and pathologic studies of their kidneys, spleens, livers, lungs and bone marrow were carried out. Results: After selection of the most adequate nanoparticules for our purposes, we ascertained significant differences in the distribution of nanoparticules in post-mortem studies, with accumulation in the magnetic target and surrounding renal parenchyma. Nevertheless, the reticuloendothelial system retains a great amount of the injected dose. Conclusions: Although our magnetic focalization system is effective, nanoparticule temporary protection systems should be tested to allow us avoid the action of the immune system.

Presentamos el caso de un carcinoma quístico unilocular de riñón y sus imágenes radiológicas. Los carcinomas quísticos de riñón representan un escaso porcentaje de las tumoraciones malignas renales (3-7%). La presencia de masas quísticas en el riñón puede plantear dificultad en su diagnóstico diferencial, como ocurrió en nuestro caso, especialmente las uniloculares.

Objetivo: Aportar un caso de carcinoma renal que presentó implantes peritoneales en su evolución. Método/Resultados: Describimos el caso de un varón joven que en el seguimiento de su patología neoplásica tras nefrectomía radical presenta sintomatología abdominal inespecífica que conduce al descubrimiento de implantes peritoneales y recidiva local. Se realizó una segunda cirugía exploradora y de citorreductora, con recidiva peritoneal rápida. A los tres meses y a pesar del tratamiento que siguió con Interferón-a, el paciente presento metástasis hepáticas múltiples. Conclusiones: La afectación peritoneal por carcinoma de células renales es un hecho infrecuente y que confiere un mal pronóstico.

La metástasis tiroidea del carcinoma renal es una entidad muy poco frecuente; su diagnóstico se halla en la mayoría de los casos tras la necropsia. Se presenta el caso clínico de una metástasis tiroidea a los 7 años de la nefrectomía por carcinoma renal que debuta con un nódulo frío tiroideo y se realiza una revisión de la literatura.

La metástasis tiroidea del carcinoma renal es una entidad muy poco frecuente; su diagnóstico se halla en la mayoría de los casos tras la necropsia. Se presenta el caso clínico de una metástasis tiroidea a los 7 años de la nefrectomía por carcinoma renal que debuta con un nódulo frío tiroideo y se realiza una revisión de la literatura. The thyroid metastasis of renal carcinoma is a very rare entity; in most cases, the diagnosis is obtained after necropsy. We report one clinical case of thyroid metastasis from a renal carcinoma presenting as a cold node seven years after nephrectomy. We perform a bibliographic review.

Objetivo: Describimos un caso infrecuente, la metástasis en cuerpo cavernoso de un carcinoma renal de células claras. Métodos: Se trata de un paciente de 53 años, que a los tres meses tras realizarle nefrectomía radical derecha con cavotomía y exéresis de trombo, presenta una tumoración localizada en pene, indurada y dolorosa. Resultados/conclusiones: Con pruebas de imagen y biopsia, se llegó al diagnóstico de metástasis de carcinoma renal en cuerpo cavernoso que se confirmó con la anatomía patológica de la pieza tras penectomía. La aparición de metástasis de carcinoma renal en pene está generalmente asociada a un estadio avanzado del tumor y por lo tanto, con mal pronóstico, como el caso relatado. Objective: We describe a rare case, the metastasis of a renal clear cell carcinoma in the corpora cavernosum of the penis. Methods: 53-year-old patient presenting with a painful, hard tumor in the penis three months after right radical nephrectomy with cavotomy and thrombus excision. Results/conclusions: Imaging tests and biopsy led to the diagnosis of metastasis of a renal carcinoma in the corpus cavernosum, which was confirmed on the pathologic study of the specimen after penectomy. The appearance of renal carcinoma metastases in the penis is generally associated with advanced tumor stage, therefore associated with bad prognosis as in the reported case.

El carcinoma renal suele manifestarse clínicamente de forma tardía, por lo que aproximadamente un tercio de los pacientes presentan metástasis a distancia en el momento del diagnóstico. En estos casos, la supervivencia disminuye drásticamente, situándose en una media de 12 meses. Se han descrito algunos casos de regresión espontánea (RE) en este tumor, que varían desde regresiones completas y duraderas hasta parciales y temporales. La RE se presenta entre el 0,4 y el 4% de los pacientes con carcinoma renal mestastásico (CRM). A pesar de estar descritos muchos factores relacionados con este raro y favorable suceso, no se conoce su verdadero origen y no es, por tanto, un evento predecible. Presentamos un caso de RE tras nefrectomía en un paciente con carcinoma renal, que presentaba metástasis pulmonares confirmadas histológicamente y recidiva local. The clinical manifestations of renal cell carcinoma are often late, so that approximately one third of the patients have metastatic disease at the time of diagnosis. In this case, the survival rate diminishes dramatically, with an average survival time of 12 months. However, some cases of spontaneous regression have been reported for this kind of tumor, either complete and permanent or partial and temporary. Spontaneous regression occurs in 0.4-4.0% of the patients with metastatic renal cell carcinoma. Many factors have been proposed as related with this rare but favorable event, but until now the origin remains unknown and no prediction can be made. We present a case of renal cell carcinoma with histologic confirmation of lung metastases and local relapse showing a spontaneous regression after nephrectomy.

La diferenciación entre los quistes renales benignos, que no requieren tratamiento quirúrgico, y aquellos que requieren exploración quirúrgica en ocasiones es difícil. El tratamiento mediante cirugía laparoscópica (Decorticación quística - Nefrectomía laparoscópica parcial o radical según los hallazgos) se establece día a día como el tratamiento de elección en los pacientes con quiste Renal atípico o complejo Grado III y IV de Bosniak, así como en los quistes renales tipo I/II sintomáticos y en determinados pacientes con quiste renal etiquetado como IIF de Bosniak. Presentamos un caso clínico en el que se halla carcinoma renal de células claras tras decorticación laparoscópica de un quiste Grado II de Bosniak, con realización posterior de nefrectomía radical laparoscópica. The difference between the simple renal cysts, that doesn't require surgical treatment, and those that need it, sometimes is difficult. The laparoscopic surgical treatment (laparoscopic cyst decortication -laparoscopic partial nefrectomy or radical laparoscopic nefrectomy) its becoming the gold standard technique, recommending this procedure in Bosniak cyst type III or IV, and in the symptomatic renal cyst type I/II and in any patients with Bosniak cyst renal II. We present a case report in which a renal cell carcinoma was found after laparoscopic cyst decortication of Bosniak cyst type II with laparoscopic radical nefrectomy posteriorly.

Objetivo: Describimos un caso infrecuente, la metástasis en cuerpo cavernoso de un carcinoma renal de células claras. Métodos: Se trata de un paciente de 53 años, que a los tres meses tras realizarle nefrectomía radical derecha con cavotomía y exéresis de trombo, presenta una tumoración localizada en pene, indurada y dolorosa. Resultados/conclusiones: Con pruebas de imagen y biopsia, se llegó al diagnóstico de metástasis de carcinoma renal en cuerpo cavernoso que se confirmó con la anatomía patológica de la pieza tras penectomía. La aparición de metástasis de carcinoma renal en pene está generalmente asociada a un estadio avanzado del tumor y por lo tanto, con mal pronóstico, como el caso relatado.

Objetivo: La citoqueratina 5 (CK5) y la calretinina se han revelado en numerosos estudios como marcadores inmunohistoquímicos sugestivos de mesotelioma y su análisis se utiliza para el diagnóstico diferencial histológico con adenocarcinomas, especialmente ante metástasis de origen desconocido. En el presente estudio hemos analizado la expresión de CK5 y calretinina en el carcinoma renal de células claras. Métodos: Se estudió un total de 63 casos de carcinoma renal de células claras. De ellos, 46 fueron incluidos en dos matrices tisulares ("tissue arrays"), y un segundo grupo, de 17 casos, estuvo constituido por bloques convencionales de tumores de alto grado (grado 4 de Fuhrman). Se realizaron tinciones inmunohistoquímicas con anticuerpos monoclonales anti CK5 y anti calretinina, mediante el método de estreptavidina marcada con peroxidasa-biotina. Resultados: No se obtuvo positividad en ninguno de los casos para calretinina, mientras que la CK5 se expresó focalmente, en células aisladas, en 1 de los 63 casos (1,59%), que correspondió a un carcinoma de alto grado (grado 4 de Fuhrman). Conclusiones: En el carcinoma renal de células claras no hemos observado expresión de calretinina y la positividad para CK5 ha ocurrido de manera aislada y en un porcentaje muy pequeño de células tumorales. Por tanto, en la práctica si bien la positividad para estos marcadores no excluye de manera absoluta carcinoma de células renales, dicho resultado es muy improbable en este tumor y obliga a considerar otras opciones diagnósticas. Purpose: Cytokeratin 5 (CK5) and calretinin have been useful in different studies as immunohistochemical markers suggestive of mesothelioma, and their expression is analyzed for the histological differential diagnosis with adenocarcinomas, specially when confronting with metastatic tumors of unknown origin. We have analyzed the expression of CK5 and calretinin in clear cell renal cell carcinoma. Methods: A series of 63 clear cell renal cell carcinomas was studied. 46 of these cases were embedded in two tissue arrays, and a second group, of 17 cases, was constituted by conventional paraffin blocks from high-grade tumors (grade 4 of Fuhrman). Immunohistochemical staining was performed with monoclonal antibodies against CK5 and calretinin, following the labeled sptreptavidin-biotin technique. Results: No positivity for calretinin was observed in any case, while CK5 was focally expressed, in an isolated group of cells, in 1 of the 63 cases (1,59%) which corresponded to a high-grade carcinoma (grade 4 of Fuhrman). Conclusions: Expression of calretinin was not observed in clear cell renal cell carcinoma and positivity for CK5 occurred only in one case, in a very small proportion of tumor cells. Therefore, in practice, although the positivity for these markers cannot completely exclude renal cell carcinoma, this result is very rare in this tumor and other diagnostic posibilities should be considered.

De forma ideal la finalidad de las clasificaciones de las neoplasias es el reconocer grupos homogéneos de evolución y pronóstico y si es posible de igual tratamiento. Este es el motivo por el que de forma sistemática se van revisando y puliendo a través de las nuevas metodologías. En el cáncer renal la discriminación de diferentes entidades ha sido relativamente rápida ya que los nuevos hallazgos genéticos y moleculares han reafirmado los criterios morfológicos de los distintos tipos celulares, y posiblemente se están abriendo nuevas vías terapéuticas. Con la actual clasificación de la OMS se reconocen subtipos con un excelente pronóstico (Carcinoma renal quístico multilocular, Carcinoma papilar renal de tipo 1, Carcinoma mucinoso tubular y fusocelular), otros muy agresivos (Carcinoma de ductos colectores de Bellini, Carcinoma medular) y que la transformación sarcomatoide, aún en pequeñas áreas, tiene un impacto negativo sobre el pronóstico. Se han reconocido los carcinomas renales asociados a translocaciones cromosómicas (fusión genética TFE3 o TFEB) propios de la infancia y las distintas formas de carcinoma renal familiar. En cuanto a la clasificación de la UICC, hay una serie de aspectos en controversia (tamaño, invasión venosa, invasión microvascular, invasión del tejido adiposo del seno renal) que también son comentados, ya que quizás en un futuro próximo pueden haber modificaciones del TNM. The purpose of classifying neoplasias is to recognize groups with similar progress and prognosis and, if possible, receiving the same treatment. This is why those classifications are systematically being submitted to review and improvement through the new technologies. Differentiation of various entities in renal cancer has been comparatively fast, as the new genetic and molecular discoveries have confirmed the morphologic criteria of the different cell types, thus making it possible to open new therapeutic pathways. Using the current WHO classification we recognize subtypes with excellent prognosis (Multilocular cystic renal carcinoma, Type I renal papillary carcinoma, Tubular and fusocellular mucinous carcinoma), other very aggressive ones (Bellini's collecting duct carcinoma, Medullary carcinoma), and also that the sarcomatoid transformation, even in small areas, impacts the prognosis negatively. Childhood-characteristic renal carcinomas associated with chromosome translocations have been recognized (genetic fusion TFE3 or TFEB), as well as the family forms of renal carcinoma. Regarding the UICC (International Union Against Cancer) classification, there are a series of aspects under argument (size, venous invasion, microvascular invasion, invasion of the adipous tissue of the renal sinus) that shall be discussed too, since it is possible that some modifications of the TNM might occur in the near future.

El carcinoma renal suele manifestarse clínicamente de forma tardía, por lo que aproximadamente un tercio de los pacientes presentan metástasis a distancia en el momento del diagnóstico. En estos casos, la supervivencia disminuye drásticamente, situándose en una media de 12 meses. Se han descrito algunos casos de regresión espontánea (RE) en este tumor, que varían desde regresiones completas y duraderas hasta parciales y temporales. La RE se presenta entre el 0,4 y el 4% de los pacientes con carcinoma renal mestastásico (CRM). A pesar de estar descritos muchos factores relacionados con este raro y favorable suceso, no se conoce su verdadero origen y no es, por tanto, un evento predecible. Presentamos un caso de RE tras nefrectomía en un paciente con carcinoma renal, que presentaba metástasis pulmonares confirmadas histológicamente y recidiva local.

Resumen Objetivo La citoqueratina 5 (CK5) y la calretinina se han revelado en numerosos estudios como marcadores inmunohistoquimicos sugestivos de mesotelioma y su analisis se utiliza para el diagnostico diferencial histologico con adenocarcinomas, especialmente ante metastasis de origen desconocido. En el presente estudio hemos analizado la expresion de CK5 y calretinina en el carcinoma renal de celulas claras Metodos Se estudio un total de 63 casos de carcinoma renal de celulas claras. De ellos, 46 fueron incluidos en dos matrices tisulares (“tissue arrays”), y un segundo grupo, de 17 casos, estuvo constituido por bloques convencionales de tumores de alto grado (grado 4 de Fuhrman) Se realizaron tinciones inmunohistoquimicas con anticuerpos monoclonales anti CK5 y anti calretinina, mediante el metodo de estreptavidina marcada con peroxidasa-biotina Resultados No se obtuvo positividad en ninguno de los casos para calretinina, mientras que la CK5 se expreso focalmente, en celulas aisladas, en 1 de los 63 casos (1,59%), que correspondio a un carcinoma de alto grado (grado 4 de Fuhrman) Conclusiones En el carcinoma renal de celulas claras no hemos observado expresion de calretinina y la positividad para CK5 ha ocurrido de manera aislada y en un porcentaje muy pequeno de celulas tumorales. Por tanto, en la practica si bien la positividad para estos marcadores no excluye de manera absoluta carcinoma de celulas renales, dicho resultado es muy improbable en este tumor y obliga a considerar otras opciones diagnosticas

Presentamos el caso de un varón de 69 años sin patología previa de interés que presentó clínica de pérdida de fuerza distal en miembros inferiores de dos meses de evolución. La resonancia magnética (RM) mostró la presencia de una masa intramedular a nivel del cono. El paciente fue intervenido practicándose resección de la tumoración, mostrando el estudio histológico la presencia de un carcinoma de células claras correspondiente a una sospecha de metástasis de un tumor renal, que posteriormente se confirmó con una tomografía axial computarizada (TAC) abdominal. Cuando el estado del paciente es bueno, la cirugía puede subsanar el déficit neurológico producido por la lesión intramedular. Nuestro paciente, tras la intervención, mejoró su estado neurológico; y actualmente, tras 14 meses, se mantiene sin déficit neurológico en miembros inferiores. We present the case of a 69 year-old male without known antecedente who presented a clinical loss of distal force in his lower limbs during the last two months. Magnetic resonance imaging (MRI) showed an intramedullary spinal cord mass at the level of the medullaris cone. The patient was operated on; the histological diagnosis was clear cells carcinoma suggestive of metastasis from an unsuspected renal tumor that was later confirmed with an abdominal CT. When the patient's state is good, surgery can correct the neurological deficit produced by an intramedullary spinal cord lesion. The neurological state of our patient impro-ved after the intervention, and 14 months after surgery, he has no neurological deficit in the lower limbs.

OBJETIVO: presentación de un caso de asociación entre cáncer renal y feocromocitoma ipsilateral, tratado mediante cirugía laparoscópica. MÉTODO: describimos el caso de una paciente de 67 años que presenta dolor lumbar izquierdo e infecciones urinarias de repetición. Se practicaron ecografía y CT abdominal, que revelaron carcinoma renal y masa suprarrenal ipsilateral confirmada con RMN. Con diagnóstico de carcinoma renal izquierdo y probable metástasis suprarrenal se realizó nefrectomía y suprarrenalectomía izquierda laparoscópica. RESULTADOS: el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica demostró un carcinoma de células renales cromófobo y un feocromocitoma suprarrenal. CONCLUSIONES: la asociación de carcinoma renal y feocromocitoma es infrecuente, como así los sugiere la escasa bibliografía al respecto. La presencia de una masa suprarrenal en un paciente con historia de tumor primario suele corresponder frecuentemente a una enfermedad metastásica pero no debe descartarse un proceso neoplásico primario suprarrenal. OBJECTIVES: To report one case of associated renal cancer and ipsilateral pheochromocytoma treated by laparoscopic surgery. METHODS: We describe the case of a 67-year-old female presenting with left lumbar pain and recurrent urinary tract infections. Ultrasound and abdominal CT scan were performed revealing renal carcinoma and ipsilateral adrenal mass, which was confirmed by MRI. With the diagnosis of left renal carcinoma and possible adrenal metastasis, laparoscopic left nephrectomy and adrenalectomy were performed. RESULTS: Pathologic study of the specimen reported a chromophobic renal cell carcinoma and adrenal pheochromocytoma. CONCLUSIONS: The association of renal carcinoma and pheochromocytoma is unfrequent, as suggested by the limited available bibliography on the topic. The presence of an adrenal mass in a patient with history of primary tumor is frequently secondary to metastasic disease, although primary adrenal neoplasia should not be discarded.

OBJETIVO: Describir el primer caso de regresión espontánea de trombosis de vena renal y cava inferior en un paciente con carcinoma de células renales. MÉTODO/RESULTADO: Se describe el caso de una mujer diagnosticada de masa renal con trombosis de venas renal y cava. En los estudios de extensión previos a la nefrectomía radical se constata la regresión de dicho trombo que se confirma posteriormente tras la nefrectomía. CONCLUSIÓN: La regresión espontánea de metástasis de carcinoma de células renales se estima menor al 1%. Este es el primer caso descrito en la literatura que afecta a una trombosis tumoral de venas renal y cava inferior. OBJECTIVES: To report the first case of spontaneous regression of renal vein and inferior vena cava thrombus in a patient with renal clear cell carcinoma. METHODS/RESULTS: We describe the case of a woman with the diagnosis of renal mass with venous thrombus of the renal vein and inferior vena cava. Extension studies before radical nephrectomy showed regression of the thrombus which was confirmed during nephrectomy. CONCLUSIONS: Spontaneous regression of clear cell renal carcinoma metastases is estimated below 1% of the cases. This is the first case report of regression of a tumoral thrombus of the renal vein and inferior vena cava.

OBJETIVO: Describir el primer caso de regresión espontánea de trombosis de vena renal y cava inferior en un paciente con carcinoma de células renales. MÉTODO/RESULTADO: Se describe el caso de una mujer diagnosticada de masa renal con trombosis de venas renal y cava. En los estudios de extensión previos a la nefrectomía radical se constata la regresión de dicho trombo que se confirma posteriormente tras la nefrectomía. CONCLUSIÓN: La regresión espontánea de metástasis de carcinoma de células renales se estima menor al 1%. Este es el primer caso descrito en la literatura que afecta a una trombosis tumoral de venas renal y cava inferior.

OBJETIVO: Presentación de un caso de metástasis mamaria como primera manifestación de un carcinoma renal. MÉTODO: Paciente varón de 72 años que consultó por tumoración dolorosa en mama derecha. Descripción de la historia clínica, exploraciones complementarias , resultados de la biopsia, y tratamiento posterior. RESULTADOS: El estudio anatomopatológico confirmó el resultado de metástasis de carcinoma de células claras. Por TAC se confirmó la presencia de un tumor renal bilateral. CONCLUSIONES: Las metástasis en mama como presentación de un carcinoma renal son excepcionales. Se realiza una revisión de la literatura al respecto OBJECTIVES: To report the case of a breast metastasis as initial presentation of renal carcinoma. METHODS: 72-year-old male patient who consulted for a painful right breast tumor. We describe clinical history, complementary tests, biopsy and treatment. RESULTS: Pathologic study confirmed a metastasis of a renal clear cell carcinoma. A CT scan confirmed the existence of bilateral renal tumors. CONCLUSIONS: Breast metastases are exceptional as initial presentation of a renal carcinoma. We performed a bibliographic review on the topic.

OBJETIVO: Presentación de un caso de metástasis mamaria como primera manifestación de un carcinoma renal. MÉTODO: Paciente varón de 72 años que consultó por tumoración dolorosa en mama derecha. Descripción de la historia clínica, exploraciones complementarias , resultados de la biopsia, y tratamiento posterior. RESULTADOS: El estudio anatomopatológico confirmó el resultado de metástasis de carcinoma de células claras. Por TAC se confirmó la presencia de un tumor renal bilateral. CONCLUSIONES: Las metástasis en mama como presentación de un carcinoma renal son excepcionales. Se realiza una revisión de la literatura al respecto

Presentamos el caso de un varón de 69 años sin patología previa de interés que presentó clínica de pérdida de fuerza distal en miembros inferiores de dos meses de evolución. La resonancia magnética (RM) mostró la presencia de una masa intramedular a nivel del cono. El paciente fue intervenido practicándose resección de la tumoración, mostrando el estudio histológico la presencia de un carcinoma de células claras correspondiente a una sospecha de metástasis de un tumor renal, que posteriormente se confirmó con una tomografía axial computarizada (TAC) abdominal. Cuando el estado del paciente es bueno, la cirugía puede subsanar el déficit neurológico producido por la lesión intramedular. Nuestro paciente, tras la intervención, mejoró su estado neurológico; y actualmente, tras 14 meses, se mantiene sin déficit neurológico en miembros inferiores.

OBJETIVO: presentación de un caso de asociación entre cáncer renal y feocromocitoma ipsilateral, tratado mediante cirugía laparoscópica. MÉTODO: describimos el caso de una paciente de 67 años que presenta dolor lumbar izquierdo e infecciones urinarias de repetición. Se practicaron ecografía y CT abdominal, que revelaron carcinoma renal y masa suprarrenal ipsilateral confirmada con RMN. Con diagnóstico de carcinoma renal izquierdo y probable metástasis suprarrenal se realizó nefrectomía y suprarrenalectomía izquierda laparoscópica. RESULTADOS: el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica demostró un carcinoma de células renales cromófobo y un feocromocitoma suprarrenal. CONCLUSIONES: la asociación de carcinoma renal y feocromocitoma es infrecuente, como así los sugiere la escasa bibliografía al respecto. La presencia de una masa suprarrenal en un paciente con historia de tumor primario suele corresponder frecuentemente a una enfermedad metastásica pero no debe descartarse un proceso neoplásico primario suprarrenal.

espanolCaso clinico: Hombre de 52 anos que acudio a urgencias por disminucion progresiva de su vision en el ojo derecho. Como antecedentes habia tenido nefrectomia derecha por carcinoma renal 7 anos antes y neumonectomia derecha por metastasis 3 meses antes. En la funduscopia se observaba una masa coroidea en ojo derecho, compatible con metastasis. Se realizo enucleacion. Durante un ano permanecio sin progresion pero en los ultimos seis meses ya ha aparecido. Discusion: Las metastasis coroideas de carcinoma renal son infrecuentes y pueden ocurrir varios anos despues de la curacion del primario. Su sintomatologia es variable y su aspecto poco caracteristico por lo que puede dificultar su diagnostico diferencial. EnglishCase report: A fifty-two year-old man who came to our emergency room because of gradual loss of vision in his right eye. He had suffered right nefrectomy for renal cell carcinoma seven years previously and pneumectomy for metastasis in his right lung three months ago. In the fundus examination a choroidal mass was found in his right eye, suggesting metastasis. Treatment was enucleation of the affected eye. During the first year there was no progression, but in the last six months it has re-appeared. Discussion: Choroidal metastasis of renal cell carcinoma is rare and can appear years after treating the primary tumour. Its symptoms are variable, and its shape is not very characteristic so it can be difficult to make a differential diagnosis.

Approximately 15% of cases of renal cell carcinoma present cystic configuration on radiologic and pathologic examination. These lesions are often difficult to differentiate from the multiloculated renal cyst or other benign cystic lesions such as hemorrhagic cyst and so on. We report a case of multilocular cyst of the right kidney complicated with clear cell type renal cell carcinoma in which MRI suggested benign cyst. The diagnosis of complicated benign cyst must be proposed very cautiously and the persistence of doubtful images justifies surgical exploration.

Aproximadamente un 15% de los carcinomas renales presentan un aspecto quístico en las exploraciones radiológicas y estudio anatomopatológico. En ocasiones estos tumores son difíciles de diferenciar de los quistes renales multiloculados u otras lesiones benignas como quistes hemorrágicos. Presentamos un caso de quiste renal complejo en el que la RNM mostró un patrón de quiste simple. El diagnóstico y manejo de estas lesiones debe ser muy cuidadoso y si persisten las imágenes sospechosas está justificada la exploración quirúrgica. Approximately 15% of cases of renal cell carcinoma present cystic configuration on radiologic and pathologic examination. These lesions are often difficult to differentiate from the multiloculated renal cyst or other benign cystic lesions such as hemorrhagic cyst and so on. We report a case of multilocular cyst of the right kidney complicated with clear cell type renal cell carcinoma in which MRI suggested benign cyst. The diagnosis of complicated benign cyst must be proposed very cautiously and the persistence of doubtful images justifies surgical exploration.

FUNDAMENTO: Seleccionar un grupo de marcadores tumorales útiles en el carcinoma renal (CR) para su ulterior estudio y desarrollo. MÉTODOS: Determinación seriada en suero de 21 pacientes con CR de los siguientes marcadores: VSG, PCR, hemograma y recuento diferencial leucocitario (RDL), bioquímica estándar, ß2-microglobulina, CEA, CA 12.5, CA 50, CA 15.3, ferritina, interleukina-6, receptor de la interleukina-2, factor de necrosis tumoral a y antígeno tisular polipeptídico. RESULTADOS: Diferentes elementos dentro del RDL tuvieron relación con la presencia de clínica, con el tamaño, estadio patológico y la progresión tumoral. Se observa un incremento estadísticamente significativo de los valores de la ß-2 microglobulina y del RIL-2 en el momento de la progresión, así como un aumento con tendencia a la significación de los valores de la PCR y las fosfatasas alcalinas. La ß-2 microglobulina y el RIL-2 decrecen significativamente al tratar la progresión. CONCLUSIONES: Seguiremos determinando el hemograma, RDL y bioquímica estándar, la PCR, la ferritina, la ß-2 microglobulina, y el RIL-2 exclusivamente con el objeto de delimitar su utilidad en el seguimiento de los pacientes con CR, desestimando la determinación del resto de marcadores testados. OBJECTIVES: To select a group of useful serum markers in renal cell carcinoma (RCC) with investigational purpose in future. MATERIAL AND METHODS: Periodic determination in serum of 21 RCC patients of the following markers: EGR, RPC, hemogram and leucocyte differential count (LDC), standard biochemist parameters, ß-2 microglobuline, CEA, CA 12.5, CA 50, CA 15.3, ferritin, interleukin-6, serum interleukin-2 receptor, TNF- a and TPSA. RESULTS: Different elements within the LDC had relations with the presence of symptoms/signs, tumour size, pathological stage and disease progression. There was a significant increase of ß-2 microglobuline and sIL-2 receptor when disease progressed, as well as a similar statistical trend with RPC and alkaline phosphatases. ß-2 microglobuline and sIL-2 receptor also decreased after treatment of the disease progression. CONCLUSIONS: We will keep analysing hemogram, LDC and standard byochemics, RPC, ferritin, ß-2 microglobuline and sIL-2 receptor only with investigational purposes, obviating the determination of the rest of the tested markers.

Comunicamos un caso, infrecuente, de metástasis intraescrotal de un carcinoma renal. Se trata de un paciente varón de 66 años, sometido a nefrectomía radical con cavotomía por un carcinoma de células renales con infiltración en la vena renal y trombo en cava. Seis meses después, consultó por la aparición de unos nódulos intraescrotales y en raíz de pene. El paciente falleció 15 meses después de la nefrectomía. Habitualmente las metástasis intraescrotales son un evento tardío después de la detección del carcinoma renal. The present article reports a case of intrascrotal metastasis of renal adenocarcinoma. This is an unusual case. A 66-year-old male patient undewent right radical nephrectomy and cavotomy for renal cell carcinoma with renal vein infiltration and thrombus in cava. Six months later the patient present with a nodulous enlargement intrascrotal and roots of penis. And he died 15 moths after nephrectomy. Usually intrascrotal metastases are a late event in the course after detection of a renal carcinoma.

El carcinoma renal de células claras es el tipo histológico más frecuente (70-80%)¹. En el momento del diagnóstico de un carcinoma de células renales (CCR), las metástasis están presentes en aproximadamente un 25-30% de los pacientes. La localización ocular es extremadamente rara. Clear cell renal carcinoma is the most common histological type, representing 70-80% of all renal carcinomas1. Metastases are already present in about 25-30% of patients at the time of diagnosis of renal cell carcinoma. Ocular metastasis is extremely rare.

Resumen Metastasis intraescrotal de un carcinoma renal Comunicamos un caso, infrecuente, de metastasis intraescrotal de un carcinoma renal. Se trata de un paciente varon de 66 anos, sometido a nefrectomia radical con cavotomia por un carcinoma de celulas renales con infiltracion en la vena renal y trombo en cava. Seis meses despues, consulto por la aparicion de unos nodulos intraescrotales y en raiz de pene. El paciente fallecio 15 meses despues de la nefrectomia. Habitualmente las metastasis intraescrotales son un evento tardio despues de la deteccion del carcinoma renal.

El carcinoma renal de células claras es el tipo histológico más frecuente (70-80%)¹. En el momento del diagnóstico de un carcinoma de células renales (CCR), las metástasis están presentes en aproximadamente un 25-30% de los pacientes. La localización ocular es extremadamente rara.

Históricamente se consideró la presencia de trombosis tumoral de la vena cava como un factor de mal pronóstico en pacientes con carcinoma renal y controvertido el beneficio de la cirugía radical en estos pacientes. Sin embargo, la trombosis puede presentarse en ausencia de afectación ganglionar o metastásica, en cuyo caso si parece justificada una actitud quirúrgica agresiva con finalidad curativa. Presentamos nuestra experiencia con 25 pacientes con carcinoma renal y trombo en vena cava-aurícula tratados mediante nefrectomía radical con cavotomía y resección completa del trombo tumoral. La Resonancia Nuclear Magnética (IRM) permitió establecer con exactitud el nivel del trombo en todos los casos: 56% nivel I, 8% nivel II, 26% nivel III. La serie corresponde a 14 pT3b, 8 pT3c, 3 pT4, con 48% de N+. La tasa de complicaciones operatorias fue del 36% con una mortalidad del 16%. Pacientes sin compromiso ganglionar ni metástasis tuvieron una supervivencia media del 64%, 46% y 37% a los 2,3,4 años respectivamente. En los casos con afectación ganglionar y metastásica el pronóstico es claramente peor. No hemos encontrado una relación clara entre el nivel del trombo y la supervivencia. Historically the presence of a thrombus in vena cava was associatted with worse prognosis in patients with renal cell carcinoma, and the effective of surgery limited. However a extensive tumor thrombi can be present without evidence of lymph node and distant metastasis, an aggressive surgical approach with curative intent is justified. We retrospectively reviewed 25 patients with renal cell carcinoma and thrombus in vena cava and they underwent radical nephrectomy and thrombectomy. The IRM allowed to know the level of the thrombus into vena cava in all patients: 56% level I, 8% level II, 26% level III. There were 14 pT3b, 8 pT3c, 3 pT4, and 48% N+. The rate of complications was 36% and there were 4 perioperative death (16%). Patients without lymph node and no distant metastasis had a mean survival of 64% 46%, 37% to 2,3,4 years respectively. Patients with lymph node invasive an distant metastasis the prognosis was poor. We no noted correlation between level thrombus and prognosis.

Históricamente se consideró la presencia de trombosis tumoral de la vena cava como un factor de mal pronóstico en pacientes con carcinoma renal y controvertido el beneficio de la cirugía radical en estos pacientes. Sin embargo, la trombosis puede presentarse en ausencia de afectación ganglionar o metastásica, en cuyo caso si parece justificada una actitud quirúrgica agresiva con finalidad curativa. Presentamos nuestra experiencia con 25 pacientes con carcinoma renal y trombo en vena cava-aurícula tratados mediante nefrectomía radical con cavotomía y resección completa del trombo tumoral. La Resonancia Nuclear Magnética (IRM) permitió establecer con exactitud el nivel del trombo en todos los casos: 56% nivel I, 8% nivel II, 26% nivel III. La serie corresponde a 14 pT3b, 8 pT3c, 3 pT4, con 48% de N+. La tasa de complicaciones operatorias fue del 36% con una mortalidad del 16%. Pacientes sin compromiso ganglionar ni metástasis tuvieron una supervivencia media del 64%, 46% y 37% a los 2,3,4 años respectivamente. En los casos con afectación ganglionar y metastásica el pronóstico es claramente peor. No hemos encontrado una relación clara entre el nivel del trombo y la supervivencia.

OBJETIVO: Valorar los distintos factores pronóstico en relación con la progresión de la enfermedad y con la supervivencia global. Realización de grupos de riesgo según la agrupación de factores de riesgo. MATERIAL Y MÉTODOS: 117 pacientes que presentaban estadio pT3 (TNM 1997) en la pieza de nefrectomía. Ochenta y ocho pacientes no presentaban enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico. La forma de presentación más frecuente fue el diagnóstico casual de tumores asintomáticos. Ochenta pacientes fueron varones (69%) y 37 mujeres (31%). Edad media 59 años (rango 24-82). Mediana de seguimiento 34 meses (media 44 ± 39 meses). RESULTADOS: Estadio patológico; pT3a 51 pacientes (43,6%), pT3b 63 pacientes (53,6%) y pT3c 3 pacientes. Variantes anatomo-patológicas; carcinoma de células claras (incluyendo variedad sarcomatoide) 106 pacientes (90,6%), papilar 5 pacientes (4,3%) y cromófobo 4 pacientes (3,4%). Siguiendo la clasificación de Fuhrman, 13 pacientes presentaron grado 1, 45 pacientes grado 2, 32 pacientes grado 3 y 12 pacientes grado 4. El tamaño, el grado, la afectación ganglionar, y las metástasis se mantuvieron como factores independientes en la progresión en la supervivencia global de los pacientes pT3. Los pacientes no metastásicos con ningún o un factor de mal pronóstico presentan mayor supervivencia global que los pacientes con dos o tres factores pronóstico y que los pacientes metastásicos. CONCLUSIONES: El tamaño, la diferenciación celular, el estadio, la afectación ganglionar y la presencia de metástasis son factores influyentes independientes en la aparición de recidivas y en la supervivencia global de los pacientes pT3. El sub-estadio patológico no es factor independiente de progresión de la enfermedad en el estudio multivariado ni influye en la supervivencia global de estos pacientes. Los pacientes estadio pT3 con dos o tres factores de riesgo no presentan diferencias significativas en la supervivencia cuando se comparan con los pacientes metastásicos. OBJECTIVES: To identify independent predictors of progression and global survival in patients affected by pT3 renal cell carcinoma. To make risk groups by risk factors. MATERIAL AND METHODS: We evaluated 117 patients with pT3 renal cell carcinoma. 88 was M0 and 29 M1. Most frecuent clinical feature: asintomatic patiens. 80 males (69%) and 37 females (31%). Mean age 59 (24-82). Median follow up 34 monthsw (mean 44 ± 39 months). RESULTS: Pathological stage (TNM 1997) was pT3a in 52 patients (43.6%), pT3b 63 patients (53.6%) and pT3c 2 patients. Histology: clear cell carcinoma 106 patients (90.6%), papillary 5 patients (4.3%) an dchromophobe 4 patients (3.4%). Nuclear grading according Fuhrman´s classification: G1 13 patients, G2 45 patients, G3 32 and G4 12 patients. Size > 4 cm (p=0.005 / p=0.0019), grade 3-4 (p=0.006 / p=0.0007), N+ (p=0.034 / p=0.009) and M+ (p=0.035 / p=0.042) were independent prognosis factors for progression and global survival of the pT3 renal cell carcinoma. Patiens M0 with 0 or 1 risk factor have better global survival tanh patiens M0 with 3 or 4 risk factors and patiens M1. CONCLUSIONS: Size, grade, N+ and M+ were independent prognosis factors for progression and global survival of the pT3 renal cell carcinoma. Tera are no differencias in global survival betwen patients M0 with 2 or 3 risk factors and patients M1.

Resumen Despues del accidente nuclear de Chernobyl, en la poblacion de zonas contaminadas la incidencia de carcinoma renal se incremento de 4,7 a 7,5 por 100.000 habitantes. La elevada concentracion corporal de Cesium 137 (137Cs) asi como su eliminacion por via renal los convierte en pacientes de alto riesgo. Presentamos un caso de una paciente, residente en la zona contaminada que acudio a nuestro hospital por dolor abdominal y sensacion de masa en flanco izquierdo. Realizamos una revision de la literatura y analizamos el manejo en este tipo de pacientes.

Objetivo: Describir la evolución de la enfermedad y valorar su seguimiento clínico en 10 pacientes de tres familias españolas. Pacientes y métodos: Los pacientes fueron localizados a través de la Alianza de Familias de von Hippel-Lindau de EEUU (VHLFA). Se recopilaron todos los informes médicos y se realizó entrevista personal en el mes de Mayo de 2001. Estudio retrospectivo de una serie de casos. Resultados: La historia familiar era sugerente de enfermedad de von Hippel-Lindau en dos de las familias. En la tercera se describe una mutación "de novo". La edad media es de 30,8 años (rango: 15-53). La edad de aparición de los primeros síntomas fue inferior a 30 años en 9 pacientes. 8 debutaron con afectación visual. Se observan hemangioblastomas del SNC en 7 pacientes. La mayoría no seguía ningún protocolo coordinado de las diferentes especialidades implicadas, 6 tenían afectación pancreática documentada y 3 cáncer renal. Hay constancia de despistaje de feocromocitoma en 5 pacientes. 4 habían fallecido por la evolución de la enfermedad. El estudio genético se había realizado en 4 de los 6 supervivientes. Conclusiones: La enfermedad en nuestra serie sigue una evolución similar a la descrita en la literatura. El diagnóstico ha sido tardío en dos de las familias. El seguimiento ha sido deficiente y puede haber condicionado la morbimortalidad.

Objetivo: Describir la evolución de la enfermedad y valorar su seguimiento clínico en 10 pacientes de tres familias españolas. Pacientes y métodos: Los pacientes fueron localizados a través de la Alianza de Familias de von Hippel-Lindau de EEUU (VHLFA). Se recopilaron todos los informes médicos y se realizó entrevista personal en el mes de Mayo de 2001. Estudio retrospectivo de una serie de casos. Resultados: La historia familiar era sugerente de enfermedad de von Hippel-Lindau en dos de las familias. En la tercera se describe una mutación "de novo". La edad media es de 30,8 años (rango: 15-53). La edad de aparición de los primeros síntomas fue inferior a 30 años en 9 pacientes. 8 debutaron con afectación visual. Se observan hemangioblastomas del SNC en 7 pacientes. La mayoría no seguía ningún protocolo coordinado de las diferentes especialidades implicadas, 6 tenían afectación pancreática documentada y 3 cáncer renal. Hay constancia de despistaje de feocromocitoma en 5 pacientes. 4 habían fallecido por la evolución de la enfermedad. El estudio genético se había realizado en 4 de los 6 supervivientes. Conclusiones: La enfermedad en nuestra serie sigue una evolución similar a la descrita en la literatura. El diagnóstico ha sido tardío en dos de las familias. El seguimiento ha sido deficiente y puede haber condicionado la morbimortalidad. Purpose: To describe disease evolution and clinical follow-up of 10 patients in three Spanish families. Patients and methods: Patients were contacted through the von Hippel-Lindau Family Alliance (VHLFA). Compilation of medical reports and patient interviews were carried out in May of 2001. This is a retrospective study of a case series. Results: Family history was suggestive of von Hippel-Lindau disease in two of the families. A 'de novo' mutation is described in the third family. The mean patient age is 30,8 (range: 15-53). The age of presentation was