Search

"Dépistage des troubles visuels chez l’enfant. Le dépistage visuel chez l’enfant représente un objectif de santé publique en raison de l’impact social, scolaire et financier d’une anomalie de la vision, potentiellement irréversible en l’absence de prise en charge précoce. De plus, la plupart de ces troubles sont corrigibles, c’est le cas notamment des anomalies de la réfraction et du strabisme. Un groupe d’experts de l’Association francophone de strabologie et d’ophtalmologie pédiatrique (AFSOP) a récemment mis à jour des recommandations consensuelles pour l’optimisation de ce dépistage. Ce travail souligne l’importance d’un examen ophtalmologique rapide dans la première semaine ou première année de vie respectivement pour les enfants à risque d’amblyopie organique et fonctionnelle, ainsi que d’un dépistage systématique de tous les enfants à l’âge de 3 ans à l’aide de trois examens visant à détecter respectivement un trouble de la réfraction, un strabisme ou une amblyopie. Par ailleurs, certains signes d’appel, comme la présence d’une leucocorie ou d’une buphtalmie, conduisant à un examen ophtalmologique sans délai, doivent être reconnus par tout professionnel en charge de l’examen global de l’enfant."

Resume L’incidence des pseudo-anevrismes uterins est rare. Le mecanisme physiopathologique de leur survenue est le plus souvent traumatique. C’est surtout lors du post-partum, a la suite d’une cesarienne, que ces malformations vasculaires sont observees. Classiquement, les metrorragies sont les signes cliniques revelateurs. Le diagnostic par imagerie des pseudo-anevrismes uterins repose sur les donnees de l’echographie pelvienne couplee au Doppler. Cet examen permet de suspecter la lesion. L’angiographie des arteres uterines constitue l’examen de reference. Son role est double, diagnostique et therapeutique. Mais, cet examen n’est envisage que si une embolisation arterielle est prevue. Nous rapportons une nouvelle observation de pseudo-anevrisme de l’artere uterine gauche revele par des metrorragies. Le diagnostic a ete etabli par l’echographie pelvienne couplee au Doppler. Il a ete confirme par l’angiographie des arteres uterines. L’evolution a ete favorable apres un traitement par une embolisation arterielle.

La fistule carotido-caverneuse est un shunt arterio-veineux anormal entre le systeme carotidien et le sinus caverneux, elle peut etre directe ou indirecte. La prise en charge repose sur l’embolisation et la fermeture du shunt. Les maladies bilaterales sont rares. La fistule carotido-caverneuse est un shunt arterio-veineux anormal entre le systeme carotidien et le sinus caverneux, elle peut etre directe ou indirecte. La prise en charge repose sur l’embolisation et la fermeture du shunt. Les atteintes bilaterales sont rares, incluses par des traumatismes a haute cinetique. Les auteurs rapportent un cas de fistules carotido-caverneuses bilaterales directes post-traumatiques, evoluant depuis plus de 10 ans chez un patient de 23 ans. Le traitement s’est base sur une embolisation combinee par voies arterielle et veineuse directes, grâce a une embolisation par coiling et Onix de la poche anevrismale droite ainsi qu’une exclusion totale de la carotide interne gauche etait necessaire. Le resultat a court et a long terme etait favorable.

A spontaneous spinal epidural hematoma without any identified etiology is a very rare entity. We report here a 44 years old woman admitted within our department for 04 days of severe back pain complicated rapidly of bilateral lower-limbs weakness and urinary retention. Neurological examination found a complete paraplegia (0/5 stergh), with incomplete sensory deficit below the T-10 level, bowel and bladder dysfunction, decreased deep and superficial reflex. MRI with different sequences showed a large epidural mass lesion with slightly high signal intensity on T1-weighted images and heterogeneous low signal intensity on T2-weighted images from T11 to L1 suggesting an epidural hematoma. She underwent an urgent total laminectomy from T11 to L1 following by a complete removal of a large dark and compact epidural hematoma compressing the spinal cord. Operatively, there’s no sign suggesting an AVM. Postoperative course was uneventful and she was discharged ten days after surgery with complete recovery.

Introduction: Deep brain stimulation (DBS) of the subthalamic nucleus (STN) is known as a therapy of choice of advanced Parkinson's disease. The present study aimed to assess the beneficial and side effects of STN DBS in Moroccan Parkinsonian patients. Material and Methods: Thirty five patients underwent bilateral STN DBS from 2008 to 2016 in the Rabat University Hospital. Patients were assessed preoperatively and followed up for 6 to 12 months using the Unified Parkinson's Disease Rating Scale in four conditions (stimulation OFF and ON and medication OFF and ON), the levodopa-equivalent daily dose (LEDD), dyskinesia and fluctuation scores and PDQ39 scale for quality of life (QOL). Postoperative side effects were also recorded. Results: The mean age at disease onset was 42.31 ± 7.29 years [28-58] and the mean age at surgery was 54.66 ± 8.51 years [34-70]. The median disease duration was 11.95 ± 4.28 years [5-22]. Sixty-three percentage of patients were male. 11.4% of patients were tremor dominant while 45.71 showed akinetic-rigid form and 42.90 were classified as mixed phenotype. The LEDD before surgery was 1200 mg/day [800-1500]. All patients had motor fluctuations whereas non-motor fluctuations were present in 61.80% of cases. STN DBS decreased the LEDD by 51.72%, as the mean LEDD post-surgery was 450 [188-800]. The UPDRS-III was improved by 52.27%, dyskinesia score by 66.70% and motor fluctuations by 50%, whereas QOL improved by 27.12%. Post-operative side effects were hypophonia (2 cases), infection (3 cases), and pneumocephalus (2 cases). Conclusion: Our results showed that STN DBS is an effective treatment in Moroccan Parkinsonian patients leading to a major improvement of the most disabling symptoms (dyskinesia, motor fluctuation) and a better QOL.

Cerebellar liponeurocytoma (CL) described under many different names, is a rare WHO grade I or II well differentiated neurocytic tumor of the cerebellum with focal lipomatous differentiation. Mainly reported in adulthood, it is fought to be a posterior fossa benign tumor. In this paper, we talk about a 64-year-old woman, following up for Parkinson’s disease presented in our department for 7 months’ history of headache and gait disturbance. MRI showed a right cerebellopontine angle (CPA) heterogeneous unlimited tumor mimicking an epidermoid cyst. She underwent a lateral suboccipital craniectomy procedure that permitted obtaining the whole gross total resection of this tumor. The histopathological diagnosis was a cerebellar liponeurocytoma. She was discharged from hospital the 8th day after surgery and was free of symptoms since 5 years.

Introduction La tuberculose du systeme nerveux central est assez frequente et grave. Cependant, l’atteinte meningee associee a une atteinte des nerfs crâniens est peu commune et souvent trompeuse, surtout en l’absence de signe d’impregnation tuberculeuse. Materiels et methodes Nous rapportons dans ce travail un cas, explore dans notre service de neuroradiologie de Rabat, d’une femme de 36 ans, sans ATCDS notable, qui a presente une paralysie de la langue depuis 10 jours. La patiente a beneficie, d’une IRM cerebrale avant et apres injection de produit de contraste. Resultats L’imagerie cerebrale a objective la presence de multiples epaississements meninges epars, de contours lobules interessant la tente du cervelet, la faux du cerveau, dont les plus volumineux sont parasagittaux bilateraux, parieto-occipitaux, entoures d’une petite plage en hypersignal T2 et flair parasagittale droite. La sequence FIESTA objective la presence d’un epaississement irregulier du nerf grand hypoglosse (XII) droit interessant son trajet cisternal. Le diagnostic de tuberculose neuro-meningee a ete prouve sur la base d’un traitement d’epreuve et un IRM de controle qui est redevenue normal. Conclusion La tuberculose neuro-meningee est une entite vaste et trompeuse. Le diagnostic n’est pas toujours aise ; il est souvent presomptif, reposant sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques et biologiques.

Resume Introduction L’emergence de l’imagerie cerebrale s’est accompagnee, depuis quelques annees, d’une alliance entre les chercheurs en neurosciences et les chercheurs en marketing. Cette collaboration a donne naissance a un concept nouveau qui utilise des techniques d’imagerie cerebrale dans l’objectif de resoudre des problematiques commerciales ; il s’agit du neuromarketing. Etat des connaissances Plusieurs etudes menees ont montre que la sensation de plaisir ressenti a la vue ou a la consommation de certains produits est activee par un systeme de recompense impliquant le striatum ventral. Depuis, les professionnels du marketing cherchent a exploiter cette donnee et ont en effet trouve que certaines actions du marketing peuvent generer une satisfaction supplementaire comme un effet placebo. Le developpement du neuromarketing est entrave par un certain nombre de limites et ses champs d’application restent jusqu’a present restreints. Perspectives A travers cet article, nous tentons de donner une vue d’ensemble sur le neuromarketing et ses correlats neuronaux tout en ouvrant une voie de recherche vers son utilisation a des fins moins commerciales. Conclusion Le neuromarketing est un concept nouveau ; son efficacite n’est donc pas prouvee et ses resultats doivent etre interpretes avec precaution.

We describe the clinical, radiographic, and genetic features of a large consanguineous Moroccan family in which bilateral occipital polymicrogyria segregated as an autosomal recessive trait. Six affected members of the family had partial complex seizures often associated with behavioral abnormalities. On MRI, three patients had a thickened irregular cortex in the lateral occipital lobes with small gyri. A high-density genome-wide scan with 10,000 SNPs established linkage by homozygosity mapping to a 14-Mb region on chromosome 6q16-q22. Candidate genes by function (TUBE1, GRIK2, GPRC6A, GPR6, NR2E1, MICAL1, and MARCKS) in this locus were screened for mutations.

Resume Le syndrome de Sneddon est une affection rare definie par l’association d’accidents ischemiques cerebraux (AIC) et d’un livedo racemosa. Nous rapportons une serie retrospective de 15 patients, comportant 13 femmes et 2 hommes, âges en moyenne de 37,93 +/- 9,77 ans. Tous les malades ont presente un AIC unique ou multiple. Six patients avaient un syndrome dementiel. L’imagerie par resonance magnetique a note des infarctus corticaux multiples avec une atteinte de la substance blanche. L’angiographie cerebrale faite dans tous les cas a montre des signes d’arteriopathie distale dans 12 cas et une thrombose de la carotide interne droite dans un cas. Des anticorps anti-phospholipides etaient presents a un taux significatif chez un seul patient. Dix patients ont ete traites par des anti-agregants plaquettaires et cinq par des anti-coagulants. L’evolution etait favorable dans 8 cas, stationnaire dans trois cas. Quatre patients ont presente ulterieurement de nombreux AIC, une des l’arret des anticoagulants, une sous anti-agregants plaquettaires et deux n’avaient aucun traitement.

Resume Introduction L’intoxication oxycarbonee est a l’origine de sequelles cognitives severes peu etudiees dans la litterature. Methodes Nous en rapportons 5 cas avec etude neuropsychologique et neuroradiologique par imagerie par resonance magnetique (IRM) cerebrale. Resultats Tous les malades avaient une atteinte severe de la memoire a long terme, une alteration moderee des fonctions executives, intellectuelles, visuospatiales et constructives. Une patiente a installe une alexie-agraphie, des troubles visuoperceptifs severes et une apraxie de l’habillage. Quatre patients avaient un syndrome depressif et un autre presentait un syndrome de perte de l’auto-activation psychique. L’IRM cerebrale a trouve dans tous les cas, une necrose pallidale bilaterale, une atrophie hippocampique bilaterale et une atrophie corticale moderee. Une atteinte de la substance blanche a ete notee chez un malade, une atrophie du fornix chez deux malades et des corps mamillaires chez trois autres. Des lesions bilaterales cerebelleuses etaient presentes dans deux cas et corticales dans trois cas. Un traitement par bromocriptine a entraine une amelioration des troubles neuropsychologiques chez trois patients.

Objectifs Savoir raisonner devant une lesion du corps calleux. Preciser l’apport des differents moyens d’imagerie dans l’exploration de la pathologie du corps calleux Illustrer les differentes etiologies de la pathologie du corps calleux. Materiels et methodes Etude retrospective de 20 cas colliges du service de neuroradiologie a l’hopital des specialites de Rabat pendant la periode allant du 01.01.2012 au 1.10.2015. Ils ont ete explores par une TDM cerebrale complete par IRM encephalique. Discussion L’âge moyen est de 35 ans sans predominance de sexe, la decouverte etait fortuite chez 7 cas, dans un cadre d’HTIC dans 8 cas, d’epilepsie dans 10 cas, de trouble de conscience post-traumatique dans 1 cas, 8 cas dans un tableau de deficit neurologique d’installation progressive. Nous avons recense : 8 cas de glioblastome en aile de papillon, 3 cas de lipome du corps calleux, 2 cas de lesions axonales œdemateuses post-traumatique, 1 cas de lesion ischemique vasculaire aigue, 4 cas d’agenesie partielle, 2 cas d’infiltration lymphomateuse. Conclusion Les lesions du corps calleux sont rares et polymorphes, une analyse precise en fonction des donnees anamnestiques, de l’aspect en imagerie notamment en IRM, des lesions associees permet d’approcher le diagnostic etiologique.

Introduction Le cherubisme est une maladie osseuse kystique familiale rare et benigne de l’enfant, caracterisee par un facies specifique dit visage d’ange. Il atteint les os de la face, essentiellement la mandibule, quelquefois les maxillaires et de maniere exceptionnelle l’ensemble du squelette. L’imagerie permet de poser le diagnostic et de surveiller l’evolution. Observation Nous rapportons l’observation d’un enfant de 5 ans qui presente une tumefaction mandibulaire bilaterale. Le diagnostic de cherubisme a ete pose par les radiographies standards ( Fig. 1 ) et le scanner ( Fig. 2 ). La stabilisation des lesions a ete observee vers l’âge de 16 ans. Discussion Le cherubisme est une dystrophie mandibulo-maxillaire kystique multiloculaire respectant les condyles mandibulaires, avec possible retentissement orbitaire, a l’origine du facies d’ange avec regard portant vers le haut. L’imagerie joue un role primordial dans le diagnostic, notamment le scanner. La panoramique dentaire est demandee pour le bilan des anomalies dentaires associees et l’IRM permet de mieux analyser l’extension aux parties molles notamment orbitaires. Le diagnostic de certitude repose sur l’examen histologique. La prise en charge est controverse entre les auteurs qui pronent l’abstention therapeutique et ceux qui sont pour des interventions permettant la gestion des problemes fonctionnels et esthetiques. Dans notre cas elle a ete basee sur la surveillance clinico-radiologique, puisque la stabilisation a l’âge de la puberte est la regle. Conclusion Le cherubisme est une maladie osseuse kystique familiale rare et benigne de l’enfant. L’imagerie permet de poser le diagnostic et de surveiller l’evolution. Le diagnostic de certitude repose sur l’examen histologique. La meilleur prise en charge est la surveillance clinico-radiologique puisque la stabilisation a l’âge de la puberte est la regle.

BACKGROUND Hydrocephalus and cerebellar abscesses as the principal manifestations of posterior fossa dermoid cyst are rare. In addition, extradural dermoid cyst of the posterior fossa has been described in only 9 cases in the literature. We present an unusual case of obstructive hydrocephalus due to cerebellar abscesses induced by an adjacent extradural dermoid cyst with complete occipital dermal sinus. CASE DESCRIPTION A 14-month-old child presented with acute raised intracranially pressure, seizures, and meningitis. Neuroradiological studies revealed cerebellar cysts with ring enhancement associated with a contiguous occipital cyst, with compression of the adjacent cisterns and the fourth ventricle causing hydrocephalus. The diagnosis of cerebellar abscesses with congenital occipital defect was briefly entertained. The patient was treated by radical excision of the occipital cyst with hair contents, the dermal sinus, and the abscesses through a suboccipital approach, followed by systemic antibiotic therapy with a good outcome. Pathologic examination revealed a dermoid cyst. CONCLUSION Posterior fossa dermoid cyst should be considered in all children with occipital skin lesions, especially dermal sinus. CT scan and MRI are the methods of choice for further investigation of suspect congenital dermal lesions. Neurosurgical treatment of these malformations should be planned early to prevent the high incidence of infections such as bacterial meningitis and cerebellar abscess. Clinical presentation, diagnostic evaluation, and treatment of these rare lesions are reviewed.

Introduction La pneumocephalie est une complication frequente au decours d’un traumatisme crânien. Elle peut representer une urgence neurochirurgicale en cas d’hypertension intracrânienne avec deterioration neurologique. Materiels et methodes Il s’agit d’un patient de 58 ans victime d’un traumatisme crânien minime, le patient presentait des vomissements incoercibles, l’examen clinique retrouvait une alteration de l’etat neurologique, une rhinorrhee abondante a liquide clair. Un scanner cerebral sans injection est realise en urgence. Resultats Le scanner cerebral sans injection realise en urgence retrouvait une hypodensite aerique moulant tous les espaces sous arachnoidiens en sus-tentoriel entourant les lobes frontaux et elargissant l’espace inter-hemispherique entre eux qui ressemble a la silhouette d’un volcan rappelant le signe de Mont Fuji, la quasi-totalite des espaces sous arachnoidiens en sous tentoriel et des citernes de la base du crâne, le systeme ventriculaire presentait un niveau hydro-aerique au niveau de ses deux cornes frontales, sans lesion parenchymateuse ni syndrome hemorragique intra- ou peri-cerebrale, la fenetre osseuse mettait en evidence un defect osseux minime non deplacee interessant la paroi posterieure de l’hemi-sinus sphenoidal gauche, les parois anterieure et posterieure des sinus frontaux qui sont combles, le diagnostic d’ hypertension intracrânienne par pneumocephalie extensive sous tension des espaces sous arachnoidiens, des citernes de la base et intraventriculaire a ete retenu. Conclusion La pneumocephalie sous tension peut conduire a des troubles neurologiques graves. La prise en charge est essentiellement symptomatique. La chirurgie decompressive peut etre indiquee si la compression est importante avec des signes de pre-engagement.

La Presse Medicale - In Press.Proof corrected by the author Available online since mercredi 4 mars 2015

Radical microsurgical removal of pituitary adenomas (PAs) and craniopharyngiomas (CPHs) is often difficult. In such cases radiosurgery can be used as a second-line treatment option.Our series included 436 PAs and 164 CPHs. The majority of patients had large or giant tumors and were treated with microsurgery. Additionally, between June 2008 and August 2011, a total of 29 PAs and 10 CPHs underwent radiosurgery using Leksell Gamma Knife PerfeXion. At the time of treatment the volume of the PAs varied from 0.6 to 26.0 cm3 (mean 5.9 cm3) and that of the CPHs from 0.19 to 17.0 cm3 (mean 6.6 cm3). The marginal doses ranged from 12 to 15 Gy (mean 14.5 Gy) for nonsecreting PAs, from 22 to 25 Gy (mean 24 Gy) for hormone-secreting PAs, and from 8 to 14 Gy (mean 11 Gy) for CPHs.The postoperative mortality rates after surgical removal of PAs via the transspenoidal approach and craniotomy were 2.4 % and 8.0 %, respectively, whereas after surgery for CPH it was 5.9 %. No major complications were noted in our limited number of patients after radiosurgical treatment. Taking into consideration only cases with radiological follow-up of at least 12 months, shrinkage of the tumor was demonstrated in 5 of 11 patients with a PA and in 4 out of 6 patients with a CPH.Radiosurgery is safe and effective second-line management option in cases of recurrent or residual PA or CPH. Occasionally, it can be applied even as a primary treatment in selected patients.

Objectifs pedagogiques L’hernie intestinale dans le sac dural constitue une complication postoperatoire exceptionnelle. Notre objectif est d’illustrer a travers un cas cette complication inhabituelle, demontrer l’interet de l’IRM dans l’exploration les complications postoperatoires de la pathologie rachidienne. Materiels et methodes Il s’agit d’une patiente exploree dans notre service de neuroradiologie de Rabat qui a ete suivie pour maladie de Marfan et opere pour un kyste arachnoidien sacre en 2007. La patiente a presente un syndrome de la queue de cheval d’installation lentement progressive. Notre patiente a beneficie d’une IRM medullaire. Resultats Patiente âgee de 47 ans suivie pour maladie de Marfan operee en 2007 pour kyste arachnoidien sacre ayant beneficie d’une kystectomie par aspiration avec resection du dome saillant et ablation du fond du kyste. La patiente a presente des troubles genito-sphincteriens avec anesthesie en selle une annee plus tard. Une IRM medullaire a ete realisee et qui a objective une hernie grelo-epiploique a travers un defect osseux de la paroi anterieure du sacrum. Conclusion L’hernie digestive dans le sac dural represente une complication exceptionnelle d’une chirurgie rachidienne. L’IRM medullaire est l’examen cle dans l’exploration de cette affection inhabituelle.

Objectifs Rapporter le cas d’un patient suivi pour adenocarcinome pulmonaire, chez qui on a diagnostique une cavernomatose cerebrale. Mettre le point sur le protocole IRM dans l’exploration des cavernomes. Discuter les diagnostics differentiels a evoquer devant des lesions cerebrales multiples spontanement hyperdenses au scanner. Patient et methodes Il s’agit d’un patient âge de 55 ans, chez qui on a diagnostique un adenocarcinome pulmonaire, une TDM cerebrale a ete realisee dans le cadre du bilan d’extension, completee par une IRM cerebrale 3-Tesla. Le diagnostic de cavernomatose cerebrale a ete confirme par l’imagerie. Resultats La TDM cerebrale a mis en evidence la presence de multiples processus expansifs intra-axiaux sus- et sous-tentoriel, heterogenes, spontanement hyperdenses, entoures d’un discret œdeme perilesionnel pour les plus volumineuses, contrastant avec l’importance de la taille des lesions. Une IRM cerebrale a confirme la presence de ces lesions intra-axiales qui sont en hyposignal T2 heterogene en poivre et sel, en discret hyper signal en sequence ponderee T1, en hyposignal franc couvrant la quasi-totalite des lesions en T2* et entoure d’un lisere en hyposignal sur toutes les sequences. L’aspect etait caracteristique du cavernomatose. Conclusion L’eventail diagnostique des lesions spontanement hyper denses en TDM est assez large et constitue un probleme diagnostic. L’analyse precise de la topographie, de la forme, du nombre, et de la nature de ces lesions tout en correlant avec les donnees cliniques permet d’approcher le diagnostic.

Background Single-gene disorders related to ischemic stroke seem to be an important cause of stroke in young patients without known risk factors. To identify new genes responsible of such diseases, we studied a consanguineous Moroccan family with three affected individuals displaying hereditary leucoencephalopathy with ischemic stroke, dysmorphic syndrome and retinitis pigmentosa that appears to segregate in autosomal recessive pattern. Methods All family members underwent neurological and radiological examinations. A genome wide search was conducted in this family using the ABI PRISM linkage mapping set version 2.5 from Applied Biosystems. Six candidate genes within the region linked to the disease were screened for mutations by direct sequencing. Results Evidence of linkage was obtained on chromosome 17q24.2-25.3. Analysis of recombination events and LOD score calculation suggests linkage of the responsible gene in a genetic interval of 11 Mb located between D17S789 and D17S1806 with a maximal multipoint LOD score of 2.90. Sequencing of seven candidate genes in this locus, ATP5H, FDXR, SLC25A19, MCT8, CYGB, KCNJ16 and GRIN2C, identified three missense mutations in the FDXR gene which were also found in a homozygous state in three healthy controls, suggesting that these variants are not disease-causing mutations in the family. Conclusion A novel locus for leucoencephalopathy with ischemic stroke, dysmorphic syndrome and retinitis pigmentosa has been mapped to chromosome 17q24.2-25.3 in a consanguineous Moroccan family.

Cerebrovenous thrombosis is quite rare in infammatory bowel disease. There are only a few reports of this association in the literature. We report 2 cases of patients with Crohn's disease (CD) who developed cerebral thrombophlebitis confirmed by neuroimaging. The first case was a 35-year-old man with a history of CD who presented with acute confusion. Brain magnetic resonance imaging demonstrated a left temporoparietal infarction and thrombosis of the left lateral sinus. Coagulation studies showed a marked protein S deficiency. His condition improved significantly after initiation of anticoagulant therapy. The second case was a 38-year-old woman who was admitted for a sudden loss of consciousness with tetraplegia. Brain computed tomography revealed a profound cerebrovenous thrombosis. She died within a few days after admission. Inflammatory bowel disease carries an increased risk of venous and arterial thrombosis. Although the pathogenic mechanisms of this predisposition are unclear, a possible role of inherited risk factors for thrombosis in determining this predisposition has been suggested. In these cases, both fibrinolysis and coagulation are activated as well.

Introduction La thrombophlebite cerebrale est une complication rare de l’homocystinurie, mais rarement revelatrice. Notre objectif est d’attirer l’attention sur les complications vasculaires et surtout neurologique de l’homocystinurie. Observation Patient âge de 22 ans se presente a notre formation pour des cephalees intenses d’installation brutale, avec des troubles de la marche et de l’equilibre dans un contexte d’apyrexie. L’examen clinique retrouve une marche ataxique lateralisee a gauche et une hypertonie du membre superieur gauche. Ce jeune a ete opere un mois plutot pour une luxation du cristallin. Le scanner cerebral realise en urgence a objective des plages hypodenses thalamiques bilaterales et mesencephalique droite avec des zones spontanement hyperdenses hemorragiques thalamiques bilaterales. Une thrombose du systeme veineux profond a ete suspecte, ce qui a ete confirme apres l’injection de produit de contraste a confirme l’absence d’opacification des 2 veines cerebrales internes, des veines basales de Rosenthal, de la veine de Galien, et du sinus longitudinal superieur. L’angio-IRM a confirme la thrombose du systeme veineux profond et superficiel avec la presence de zones d’infarcissement hemorragiques thalamiques bilaterales. Discussion L’homocystinurie est une maladie metabolique rare du sujet jeune, secondaire a une erreur innee du metabolisme de la methionine. Le cas rapporte correspond a un diagnostic tardif d’homocystinurie chez un patient ayant un phenotype peu marque chez qui le diagnostic a ete evoque devant l’association de signes ophtalmologiques et vasculaires cerebrales. Conclusion La thrombophlebite cerebrale est certes un mode peu frequent de revelation de l’homocystinurie, toutefois, elle doit etre suspectee devant toute thrombophlebite du sujet jeune meme si le phenotype est absent ou peu marque.

Hydrocephalus and cerebellar abscesses as the principal manifestations of posterior fossa dermoid cyst are rare. In addition, extradural dermoid cyst of the posterior fossa has been described in only 9 cases in the literature. We present an unusual case of obstructive hydrocephalus due to cerebellar abscesses induced by an adjacent extradural dermoid cyst with complete occipital dermal sinus.A 14-month-old child presented with acute raised intracranially pressure, seizures, and meningitis. Neuroradiological studies revealed cerebellar cysts with ring enhancement associated with a contiguous occipital cyst, with compression of the adjacent cisterns and the fourth ventricle causing hydrocephalus. The diagnosis of cerebellar abscesses with congenital occipital defect was briefly entertained. The patient was treated by radical excision of the occipital cyst with hair contents, the dermal sinus, and the abscesses through a suboccipital approach, followed by systemic antibiotic therapy with a good outcome. Pathologic examination revealed a dermoid cyst.Posterior fossa dermoid cyst should be considered in all children with occipital skin lesions, especially dermal sinus. CT scan and MRI are the methods of choice for further investigation of suspect congenital dermal lesions. Neurosurgical treatment of these malformations should be planned early to prevent the high incidence of infections such as bacterial meningitis and cerebellar abscess. Clinical presentation, diagnostic evaluation, and treatment of these rare lesions are reviewed.

Auteur(s) : Najwa Ech-Cherif El Kettani1, Mohamed Chihab2, Anas Benbouzid2, My Rachid El Hassani1, Noureddine Chakir1, Mohamed Jiddane1 1Hopital des Specialites, CHU Ibn-Sina, Service de neuroradiologie, Rabat, Maroc 2Hopital des Specialites, CHU Ibn-Sina, Service d’ORL, Rabat, Maroc Observation Mme A.T., 66 ans, sans antecedents notables, se plaint d’une dysphagie chronique lentement evolutive depuis deux ans. Une tomodensitometrie (TDM) cervicale a ete [...]

Introduction Les encephalopathies spongiformes subaigues sont des maladies infectieuses, neurodegeneratives et genetiques. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) encephalique peut contribuer au diagnostic. Observations Nous rapportons deux observations de MCJ sporadique. La premiere (N° 113/05) concerne une patiente de 70 ans qui avait ete hospitalisee en janvier 2005 pour un syndrome dementiel avec myoclonies evoluant depuis 6 mois. Le deuxieme patient (N° 6968/06), âge de 47 ans, a ete hospitalise en octobre 2006 en reanimation pour des troubles de la vigilance avec myoclonies, qui avaient ete precedees 3 mois auparavant de troubles du comportement et de troubles mnesiques. L’electroencephalogramme objectivait dans le premier cas une activite de fond ralentie et symetrique sans activite periodique, dans le second cas une activite de periodicite courte. L’IRM encephalique montrait dans les deux cas des hypersignaux au niveau du striatum en sequences ponderees T2, Flair et en diffusion, avec des hypersignaux corticaux. L’etude du liquide cephalorachidien trouvait une cytochimie normale dans les deux cas avec presence de la proteine 14-3-3 dans le premier cas. Les serologies syphilitiques etaient negatives, le bilan thyroidien normal. Le diagnostic de MCJ sporadique a ete retenu, probable dans le premier cas et possible dans le deuxieme. Discussion Les nouvelles techniques d’IRM peuvent etre d’une aide precieuse dans le diagnostic de la MCJ. Dans les formes sporadiques, l’IRM peut mettre en evidence des hypersignaux des noyaux gris centraux, visibles sur les sequences T2, Flair ou de diffusion, ce qui peut etre un argument pour le diagnostic de MCJ sporadique devant un syndrome dementiel d’evolution rapide. Conclusion Si le diagnostic de certitude de la MCJ repose sur l’examen histopathologique et l’analyse moleculaire, les techniques modernes d’imagerie cerebrale sont un outil important dans l’approche diagnostique de cette affection.

In four human left cerebral hemispheres the cortical speech areas were identified, having been marked by differential color code before transverse sectioning. The results from the anatomic dissection specimens were compared with thin CT sections in normal individuals, the CT plane being aligned to the orbitomeatal plane as an external reference, and thus closely parallel to the bicommissural plane, as an internal reference. The same cortical structures were identified in the CT sections. A strategic approach to CT examination of the cortical speech areas is formulated, based on the external-internal system of reference.