Chérubisme : l’enfant au visage d’ange

Introduction Le cherubisme est une maladie osseuse kystique familiale rare et benigne de l’enfant, caracterisee par un facies specifique dit visage d’ange. Il atteint les os de la face, essentiellement la mandibule, quelquefois les maxillaires et de maniere exceptionnelle l’ensemble du squelette. L’imagerie permet de poser le diagnostic et de surveiller l’evolution. Observation Nous rapportons l’observation d’un enfant de 5 ans qui presente une tumefaction mandibulaire bilaterale. Le diagnostic de cherubisme a ete pose par les radiographies standards ( Fig. 1 ) et le scanner ( Fig. 2 ). La stabilisation des lesions a ete observee vers l’âge de 16 ans. Discussion Le cherubisme est une dystrophie mandibulo-maxillaire kystique multiloculaire respectant les condyles mandibulaires, avec possible retentissement orbitaire, a l’origine du facies d’ange avec regard portant vers le haut. L’imagerie joue un role primordial dans le diagnostic, notamment le scanner. La panoramique dentaire est demandee pour le bilan des anomalies dentaires associees et l’IRM permet de mieux analyser l’extension aux parties molles notamment orbitaires. Le diagnostic de certitude repose sur l’examen histologique. La prise en charge est controverse entre les auteurs qui pronent l’abstention therapeutique et ceux qui sont pour des interventions permettant la gestion des problemes fonctionnels et esthetiques. Dans notre cas elle a ete basee sur la surveillance clinico-radiologique, puisque la stabilisation a l’âge de la puberte est la regle. Conclusion Le cherubisme est une maladie osseuse kystique familiale rare et benigne de l’enfant. L’imagerie permet de poser le diagnostic et de surveiller l’evolution. Le diagnostic de certitude repose sur l’examen histologique. La meilleur prise en charge est la surveillance clinico-radiologique puisque la stabilisation a l’âge de la puberte est la regle.