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Acute Hemorrhagic Edema of Infancy is a small vessel leucocytoclastic vasculitis affecting young infants. It is characterized by large, target-like, macular to purpuric plaques predominantly affecting the face, ear lobes and extremities. Non-pitting edema of the distal extremities and low-grade fever may also be present. Extra-cutaneous involvement is very rare. Although the lesions have a dramatic onset in a twenty-four to forty-eight hour period, usually the child has a non-toxic appearance. In most cases there are no changes in laboratory parameters. The cutaneous biopsy reveals an inflammatory perivascular infiltrate. It is a benign and auto-limited disease, with complete resolution within two to three weeks leaving no sequelae in the majority of cases. No recurrences are described. We report a case of a 42-day old girl admitted at our hospital with Acute Hemorrhagic Edema of Infancy. info:eu-repo/semantics/publishedVersion

Submitted by Ana Quininha (ana.quininha@chlc.min-saude.pt) on 2017-06-08T15:14:21Z No. of bitstreams: 1 Contact Dermat 2015 417.pdf: 700252 bytes, checksum: 8e76dd5fc32f30e0bc0181e9d03b9d77 (MD5) Made available in DSpace on 2017-06-08T15:14:21Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Contact Dermat 2015 417.pdf: 700252 bytes, checksum: 8e76dd5fc32f30e0bc0181e9d03b9d77 (MD5) Previous issue date: 2015-06 info:eu-repo/semantics/publishedVersion

As porfírias são um conjunto de doenças metabólicas raras que resultam, maioritariamente, de um defeito geneticamente programado das enzimas da biossíntese do grupo heme. As manifestações clínicas são muito variáveis, assim como a sua gravidade e prognóstico. A fotossensibilidade é característica das porfírias cutâneas. O diagnóstico diferencial pode ser difícil devido à inespecificidade dos sintomas e à sobreposição dos achados laboratoriais. O tratamento ainda é controverso, embora a evicção da exposição solar seja essencial. Neste artigo pretende-se realizar uma revisão teórica sobre as porfírias com manifestações cutâneas em idade pediátrica, enfatizando o diagnóstico e tratamento de cada subtipo.

As verrugas anogenitais são tumores epiteliais benignos da pele e mucosas resultantes da infeção pelo papiloma vírus humano. Observa-se uma prevalência crescente na população pediátrica, na qual ocorrem por transmissão vertical, auto ou hetero-inoculação. O diagnóstico é clínico e a biopsia reserva-se para casos duvidosos. Na maioria há uma regressão espontânea mas a taxa de recidiva é elevada, mesmo sob terapêutica, pelo que a vigilância clínica é uma opção válida. A possível associação entre verrugas anogenitais e abuso sexual na criança constitui um desafio na prática clínica. A maioria dos autores considera que o diagnóstico de abuso depende fundamentalmente da qualidade da anamnese, da experiência dos profissionais envolvidos na avaliação e do exame objetivo da criança. É consensual que a probabilidade de abuso aumenta com a idade da criança, principalmente após os 5 anos. Abaixo dos dois anos a transmissão não sexual do papiloma vírus humano deve ser fortemente considerada na ausência de sinais traumáticos, de outra doença sexualmente transmissível ou de história consistente de abuso. Contudo, em nenhuma idade a hipótese de abuso sexual poderá ser excluída, requerendo um seguimento clínico com ponderação de todos os fatores mencionados.

O Prurido crónico é um sintoma que tem um impacto significativo na qualidade de vida dos doentes. Pode estar associado a um vasto conjunto de doenças e na maioria dos casos, é difícil conseguir um alívio completo da sintomatologia. A investigação da sua etiologia implica a colheita de uma história clínica meticulosa, bem com a realização do exame objectivo e de exames complementares de diagnóstico. O tratamento do prurido é frequentemente um desafio para o dermatologista e pode incluir a implementação de diferentes terapêuticas. Esta revisão pretende dar ênfase à abordagem clínica e às opções terapêuticas do doente com prurido crónico.

Introdução: A dermite das pálpebras é uma dermatose comum cuja etiologia é muitas vezes difícil de determinar, embora o eczema de contacto alérgico constitua a etiologia mais comum em doentes submetidos a provas epicutâneas. Este é um estudo retrospectivo de 5 anos para avaliar as etiologias e os alérgenos mais frequentes em doentes com eczema de contacto alérgico das pálpebras. Materiais e Métodos: Identificaram-se todos os doentes com dermite das pálpebras submetidos a provas epicutâneas na Consulta de Dermatologia do Hospital Curry Cabral no período de 2009-2013 (5 anos) por meio de uma base de dados informatizada. Resultados: No período de 5 anos (2009-2013) foi testado um total de 1341 doentes, dos quais 117 (8,7%) foram testados por dermite das pálpebras. A etiologia mais frequente foi o eczema de contacto alérgico (54 doentes) seguida de eczema atópico (22 doentes). A resina Formoltoluenosulfonamida foi o alérgeno mais frequentemente identificado. O grupo de alérgenos mais frequentemente apurado foi o dos conservantes, seguido dos grupos das fragrâncias e fármacos.

As vasculites sistémicas constituem um grupo de doenças, pouco frequentes na infância, caracterizadas por inflamação e necrose vascular. A sua tradução clínica é heterogénea, condicionada pelo tipo de vaso e orgão afectados. Recentemente foi proposta uma classificação das vasculites em idade pediátrica, que tem em conta a dimensão dos vasos envolvidos, sendo também validados critérios de diagnóstico para os tipos mais frequentes em crianças. A presente revisão tem como objectivo abordar os tipos mais frequentes de vasculites na infância, suas manifestações clínicas, diagnóstico e terapêutica.

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A pigmentação macular eruptiva idiopática é uma patologia rara, que se caracteriza pelo aparecimento de múltiplas máculas de cor acastanhada, assintomáticas, que envolvem mais frequentemente a região cervical, o tronco e a região proximal dos membros. A incidência parece ser maior durante a infância e adolescência. Trata-se de uma entidade distinta do eritema discrómico perstans, de natureza benigna e, observando-se habitualmente remissão espontânea ao fim de alguns meses a anos, sem necessidade de tratamento ou investigação clínica adicional.

As reacções adversas a fármacos (RAF) representam um problema frequente na prática clínica. A alergia a fármacos resulta de mecanismos de hipersensibilidade imunológica e representa 6-10% do total de RAF. Clinicamente, as reacções alérgicas a fármacos podem ser classificadas como imediatas (tipo I) ou não-imediatas (com manifestações clínicas diversas e associadas sobretudo a reacções de tipo IV). Neste artigo são abordados aspectos gerais, nomeadamente os mecanismos imunopatogénicos implicados na alergia a fármacos e reactividade cruzada mas também as manifestações cutâneas mais relevantes, nomeadamente exantemas máculo-papulares, eritema fixo a fármacos (EFF), pustulose exantemática aguda generalizada (PEAG), síndrome de hipersensibilidade a fármacos (DRESS – drug rash with eosinophilia and systemic symptoms), síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica (SSJ/NET). O papel dos testes cutâneos (epicutâneos ou intradérmicos de leitura tardia) na abordagem de reacções não-imediatas é também revisto. Os beta-lactâmicos (BL) são o grupo farmacológico mais frequentemente envolvido em reacções de hipersensibilidade imunológica e que mais dificuldades coloca na prática clínica diária, nomeadamente devido aos riscos de reactividade cruzada, pelo que é analisado em maior detalhe ao longo da revisão. A indução de tolerância a fármacos poderá ser considerada em casos selecionados, sobretudo quando na ausência de alternativas terapêuticas igualmente eficazes ou seguras.

The genus Alternaria is one of the most common black moulds and appears to be increasing as a causative agent of subcutaneous phaeohyphomycosis, particularly among immunosuppressed patients. A 53-year-old patient who had received a kidney transplant presented with multiple verrucous lesions on the distal extremities. Positive histopathology and cultures, in addition to rDNA ITS region sequencing, identified the fungal isolate as Alternaria infectoria. Oral itraconazole was administered for 10 months. A follow-up at 15 months demonstrated no signs of infection. Clinical manifestations of cutaneous alternariosis vary significantly and only a few cases have been described in the literature. Although optimal treatment options remain controversial, this case of phaeohyphomycosis was successfully treated with itraconazole monotherapy.

Mucormycosis is a life-threatening fungal infection, commonly with fatal evolution. This fungus is a saprophytic organism which can become pathogenic in specific conditions, particularly in immunocompromised patients (diabetes mellitus, especially those with ketoacidosis; solid malignancies, haematologic malignancies, patients undergoing treatment with glucocorticosteroid). The disease process starts with inhalation of the fungus into the paranasal sinus. The fungus may spread to invade the palate, sphenoid sinus, cavernous sinus, orbits or cranially to invade the brain. The keys to successful therapy include suspicion of the diagnosis and early recognition of the signs and symptons, correction of underlying medical disorders, aggressive medical and surgical intervention.We report three cases of rhinocerebral mucormycosis in immunocompromised patients (males), mean age 70 years with histopathological diagnosis of mucormycosis, treated in the last year (2009), at the Hospital S. José. All patients were treated with amphotericin B and two of them had surgical debridement of involved tissue. Two dieds.Mucormycosis rhino-sinusal is a serious clinical that requires an exact diagnosis and a quick treatement, since it still causes high mortality both the infection characteristics and the underlying medical condition of the patients. A mucormicose é uma infecção fúngica potencialmente grave, causada por fungo saprófita. Pode tornar-se patogénico, em condições específicas, com evolução frequentemente fatal, particularmente em indivíduos imunocomprometidos. A doença inicia-se com a inalação do fungo para os seios perinasais. O fungo pode invadir o palato, os seios perinasais, o seio cavernoso, as órbitas e cavidade craniana. A chave para uma terapêutica de sucesso incluí, a suspeição clínica e diagnóstico precoces e a estabilização das comorbilidades, em conjunto com uma terapêutica médica e cirúrgica agressivas.Apresentamos três casos clínicos de mucormicose rino-sinusal em doentes imunocomprometidos (sexo masculino), com idade média de 70 anos, com diagnóstico histopatológico de mucormicose, tratados no ultimo ano (2009), no Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital de S. José. Todos os doentes foram tratados com anfotericina B lipossómica e dois deles, foram submetidos a desbridamento cirúrgico, o desfecho foi fatal em dois dos doentes.A mucormicose caracteriza-se por um quadro clínico grave, que exige um diagnóstico preciso e tratamento rápido, já que apresenta mortalidade elevada, não só pelas características da infecção, mas também pelas condições subjacentes aos doentes

The objective of this study was to analyze multifunctional autoprocessing repeats-in-toxin (MARTX) toxin domain organization within the aquatic species Vibrio vulnificus as well as to study the evolution of the rtxA1 gene. The species is subdivided into three biotypes that differ in host range and geographical distribution. We have found three different types (I, II, and III) of V. vulnificus MARTX (MARTX(Vv)) toxins with common domains (an autocatalytic cysteine protease domain [CPD], an alpha/beta-hydrolase domain, and a domain resembling that of the LifA protein of Escherichia coli O127:H6 E2348/69 [Efa/LifA]) and specific domains (a Rho-GTPase inactivation domain [RID], a domain of unknown function [DUF], a domain resembling that of the rtxA protein of Photorhabdus asymbiotica [rtxA(PA)], and an actin cross-linking domain [ACD]). Biotype 1 isolates harbor MARTX(Vv) toxin types I and II, biotype 2 isolates carry MARTX(Vv) toxin type III, and biotype 3 isolates have MARTX(Vv) toxin type II. The analyzed biotype 2 isolates harbor two identical copies of rtxA1, one chromosomal and the other plasmidic. The evolutionary history of the gene demonstrates that MARTX(Vv) toxins are mosaics, comprising pieces with different evolutionary histories, some of which have been acquired by intra-or interspecific horizontal gene transfer. Finally, we have found evidence that the evolutionary history of the rtxA1 gene for biotype 2 differs totally from the gene history of biotypes 1 and 3.

A sequence-based analysis of seven housekeeping and virulence-related genes shows that the species Vibrio vulnificus is subdivided into three phylogenetic lineages that do not correspond with the biotypes and that biotype 2 is polyphyletic. These results support the reclassification of biotype 2 as a pathovar that would group the strains with pathogenic potential to develop vibriosis in fish.

Objectivos: Identificar factores que influenciem os resultados no pós-operatório em otosclerose, nomeadamente a tomografia computorizada (TC). Material e métodos: Estudo retrospectivo de 42 doentes. Análise estatística com o teste de T Student e o estudo de Correlações de Pearson. Resultados: O Gap Aero-Ósseo (GAO) médio no pré e pós operatório foi, respectivamente, 42 dB e 13 dB. Das 11 TC avaliadas, verificaram-se focos activos em 4 ouvidos e inactivos em 5. Uma das TC foi considerada normal. Houve um predomínio de focos do grupo 1 (7 ouvidos). Não houve diferença estatisticamente significativa do ganho da audição quanto à presença de entalhe de Carhart e ao GAO pré operatório (p>0.05). Embora houvesse uma correlação positiva entre a actividade do foco encontrada na TC e o ganho audiométrico, esta relação não foi estatisticamente significativa (p=0.094). Conclusão: A TC é um meio de imagem que pode auxiliar as decisões terapêuticas da otosclerose.

A abordagem terapêutica das doenças reumatológicas e de outras, como a doença inflamatória intestinal, mudou radicalmente com a introdução dos inibidores do factor de necrose tumoral alfa (FNT-a), melhorando de forma significativa a qualidade de vida desses doentes. Contudo, tem vindo a ser descrito na literatura, um número crescente de novos casos ou exacerbações de psoríase já existente neste grupo de doentes tratados com os novos fármacos “biológicos”. Os autores descrevem o caso de uma doente de 25 anos de idade na qual foi efectuado o diagnóstico de psoríase aos 2 anos de terapêutica com infliximab por doença de Crohn. Este trabalho inclui, ainda, uma breve revisão da literatura. The therapeutic approach to rheumatologic and other inflammatory conditions, as bowel diseases has changed dramatically in recente years with the introduction of tumour necrosis factor alfa (TNF-a) antagonists, widely improving their prognosis. Paradoxically, there have been several reports in the medical literature of new-onset psoriasis or warsening of pre-existing skin disease in patients treated with the new called “biological” agents. The authors report the case of a 25-year-old woman developing psoriasis 2 years after infliximab therapy for Crohn’s disease. This paper includes a brief review of the published literature. info:eu-repo/semantics/publishedVersion

A telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) é um subtipo raro de mastocitose cutânea, ocorrendo tipicamente em adultos. Distingue-se das outras formas cutâneas por ser, caracteristicamente, refractária às terapêuticas instituídas e pela ausência de associações sistémicas. Descreve-se o caso de um doente de 47 anos de idade com diagnóstico de TMEP submetido a terapêutica com PUVA com redução da extensão da dermatose e considerável diminuição do prurido associado, após 2 ciclos de tratamento. info:eu-repo/semantics/publishedVersion

Uma eficaz avaliação pré-operatória é determinante na abordagem do doente submetido a cirurgia dermatológica. O planeamento do procedimento cirúrgico depende de múltiplos factores, sendo uma história clínica sistematizada essencial para a sua elaboração. Este trabalho revê os principais pontos da avaliação pré-operatória, focalizando as mais recentes actualizações, nomeadamente, em profilaxia antibiótica e terapêutica antiagregante e anticoagulante, na área da cirurgia cutânea. É de ter em conta que as atitudes a tomar poderão ser o resultado de um consenso entre várias especialidades, muitas vezes com adaptações individualizadas doente a doente. info:eu-repo/semantics/publishedVersion

As infecções sexualmente transmissíveis (IST) permanecem um dos grandes problemas de Saúde Pública e, apesar dos progressos conseguidos nos campos da prevenção, diagnóstico e terapêutica de certas IST, estima-se que um elevado número de novas infecções venha a ocorrer todos os anos. Neste trabalho são abordadas duas grandes síndromas: a uretrite e a cervicite, a sua epidemiologia, causas, diagnóstico clínico e laboratorial e terapêutica. info:eu-repo/semantics/publishedVersion

A mucinose eritematosa reticulada – Reticular Erythematous Mucinosis (REM) – é uma dermatose crónica rara, de etiologia e fisiopatologia ainda não totalmente esclarecidos. Localiza-se na maioria das vezes ao tronco sendo, clinicamente, caracterizada por máculas e pápulas eritematosas com padrão reticulado e, histologicamente, por um infiltrado mononuclear e depósitos de mucina na derme. Os antimaláricos de síntese têm sido utilizados como terapêutica de primeira linha, com resultados variáveis. Os autores apresentam o caso de uma doente com REM em que, após realização de estudo fotobiológico que não detectou fotossensibilidade aos UVA, foi efectuado PUVA tópico, com boa resposta. A fototerapia poderá vir a ser uma alternativa válida à terapêutica com antimaláricos, sem os potenciais efeitos secundários destes últimos. info:eu-repo/semantics/publishedVersion

A papulose linfomatóide constitui uma variante rara dos linfomas cutâneos de células T CD30⁺. Caracteriza-se por um curso crónico-recidivante, com possibilidade de regressão espontânea podendo, contudo, associar-se ou progredir para linfomas sistémicos. As terapêuticas disponíveis têm benefícios a curto prazo, com incapacidade para interferir no curso natural da doença. O carácter indolente e o bom prognóstico desta patologia contra-indicam a instituição de terapêuticas agressivas. Os autores descrevem um doente de 47 anos de idade com papulose linfomatóide no qual, a fototerapia com PUVA sistémico, permitiu a remissão prolongada da dermatose, numa fase particularmente sintomática do curso evolutivo da doença. info:eu-repo/semantics/publishedVersion

A síndrome de pele escaldada estafilocócica (SPEE) é uma dermatose causada por uma toxina esfoliativa produzida pelo Staphylococcusaureus. É uma doença rara em adultos, estando descritos, até à data, apenas cerca de 50 casos. A taxa de mortalidade é elevada, identificando-se como principais factores de risco a insuficiência renal e a imunossupressão. Os autores descrevem o caso de uma doente, com 53 anos de idade, previamente saudável. Staphylococcal scalded skin syndrome is a skin disorder caused by the exfoliative toxins of Staphylococcus aureus. It is rarely seen in adults, though there are now over 50 documented cases. The mortality rate is high and it usually occurs in predisposed individuals with two major risk factors: kidney failure and immunosupression. The authors describe the case of a 53 years old female, previously healthy. info:eu-repo/semantics/publishedVersion

Neste estudo retrospectivo, analisaram-se os aspectos demográficos, clínicos, etiológicos, laboratoriais e terapêuticos de 18 doentes com o diagnóstico de porfíria cutânea tarda (PCT), observados no Serviço de Dermatologia do Hospital de Curry Cabral entre 1996 e 2005. Foi efectuada uma avaliação comparativa entre os indivíduos com hepatite C e os doentes sem este factor etiológico. Verificou-se um predomínio da doença no sexo masculino, com hábitos etanólicos, assim como uma prevalência elevada de hepatite C, inferior, contudo, à descrita em alguns países do sul da Europa. No grupo dos doentes com hepatite C, os valores de aspartato aminotransferase (AST) e de gamaglutamiltranspeptidase (g-GT) foram significativamente mais elevados, em provável relação com uma maior agressão hepática. O seguimento clínico e terapêutico foi em média de 31 meses. Em todos foram instituídas medidas gerais e de evicção de factores precipitantes. A flebotomia foi o tratamento de eleição na maioria dos doentes e dois fizeram terapêutica com antimaláricos. In this retrospective study, the authors reviewed the demographic, clinical, etiologic, laboratorial and therapeutic features of 18 patients with the diagnosis of porphyria cutanea tarda (PCT), seen at the Department of Dermatology of Curry Cabral Hospital between 1996 and 2005. A comparison was made between patients with hepatitis C virus and those without this etiologic factor. It was found a male preponderance, with consumption of alcohol and we have assessed a high prevalence of hepatitis C, somehow inferior to that determined in recent south European countries studies. The group of patients with hepatitis C had higher significantly mean values of aspartate transaminase (AST) and of gammaglutamyltranspeptidase (g-GT), suggesting more serious hepatic damage. Clinical and therapeutic follow-up was in average 31 months. All patients were treated with general measures and elimination of precipitating factors. The treatment of choice was phlebotomy and two patients were treated with antimalarial therapy. info:eu-repo/semantics/publishedVersion

As epidermólises bolhosas (EB) hereditárias são um grupo heterogéneo de doenças bolhosas geneticamente determinadas. Caracterizam-se clinicamente por fragilidade mucocutânea que se traduz pela formação de 1,2 bolhas após traumatismos mínimos. Nas formas distróficas, principalmente na forma recessiva, as lesões cutâneas evoluem de forma crónica levando à formação de múltiplas cicatrizes atróficas e estão associadas a uma maior 2 frequência de carcinomas espinocelulares (CEC), em particular nos casos de longa evolução. Os autores descrevem o caso de um doente, com 42 anos de idade, com epidermólise bolhosa distrófica recessiva - variante Hallopeau-Siemens (EBDR-HS), que desenvolveu dois carcinomas espinocelulares da pele, tendo um deles metastizado para os gânglios loco-regionais, em breve período de tempo. Hereditary epidermolysis bullosa comprises a heterogeneous group of genetically determined bullous disorders. They are characterized by fragility of the skin and mucous membranes with blister formation following minor 1,2trauma. In the recessive dystrophic form, the atrophic chronic scars are associated with an increased frequency of 2squamous cell carcinoma, especially in the cases of long evolutionThe authors report the case of a 42-year-old recessive .dystrophic epidermolysis bullosa Hallopeau-Siemens patient who developed two cutaneous squamous cell carcinomas, with regional lymph node metastasis, in a short period of time. info:eu-repo/semantics/publishedVersion

A realidade virtual é uma área da computação gráfica que engloba a síntese de ambientes imersivos com o intuito de proporcionar a sensação de estar noutro lugar. Neste projecto foi criado um sistema de realidade virtual, projectado para trabalhar com informação referenciada por coordenadas espaciais ou geográficas, aliado a uma modelação tridimensional do terreno para recriar trajectórias aéreas. Neste artigo apresentamos a arquitectura e capacidades desenvolvidas, bem como potenciais aplicações.