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2 results on '"Syndrome hyper IgM"'

1. Le profil clinique et immunologique de 15 patients Marocains atteints de syndrome hyper IgM.

Author

Ouair, Hind, Benhsaien, Ibtihal, Jeddane, Leila, El Bakkouri, Jalila, Elhafidi, Naima, Rada, Noureddine, Najib, Jilali, Ailal, Fatima, Alj, Hanane Salih, and Bousfiha, Ahmed Aziz

Abstract

Hyper IgM syndrome is a well known genetic (primary) immunodeficiency disorder which was first described in 1961. It is caused by B lymphocyte deficiency characterized by normal or elevated serum IgM levels and low or zero levels of IgG, IgA, IgE resulting from isotype-switching deficiency. Clinical manifestations are dominated by recurrent infections, especially involving the digestive tube of the ENT sphere and the lungs. This syndrome is caused by B-cell immunoglobulin class switch deficiency and decreased capacity to induce proliferation of T lymphocytes. The net result of these deficiencies is reflected in increased susceptibility to Pneumocystis jiroveci, Cryptosporidium spp and other intracellular organisms as well as high rate of bacterial and viral infections. This study aimed to illustrate the importance of understanding the pathophysiological mechanisms associated with this increased susceptibility to infections in order to allow a better diagnosis and therapy in patients with Hyper IgM syndrome (HIM). [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Published
2017
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2. Le profil clinique et immunologique de 15 patients Marocains atteints de syndrome hyper IgM

Author

J. Najib, Naima Elhafidi, Leila Jeddane, Hanane Salih Alj, Ibtihal Benhsaien, Fatima Ailal, Jalila El Bakkouri, Ahmed Aziz Bousfiha, Noureddine Rada, and Hind Ouair

Subjects
Male, 0301 basic medicine, Hyper IgM syndrome, T-Lymphocytes, Hyper-IgM Immunodeficiency Syndrome, Lymphocyte, Opportunistic Infections, Immunoglobulin E, immunology, 03 medical and health sciences, 0302 clinical medicine, medicine, immunologie, Humans, Case Series, clinic, Child, clinique, 030203 arthritis & rheumatology, therapy, B-Lymphocytes, biology, business.industry, Infant, Cryptosporidium, General Medicine, medicine.disease, biology.organism_classification, Syndrome hyper IgM, Pathophysiology, Morocco, 030104 developmental biology, medicine.anatomical_structure, Immunoglobulin M, Child, Preschool, Immunology, biology.protein, Female, business, Intracellular, thérapie
Abstract

Le Syndrome hyper IgM est un déficit immunitaire héréditaire bien connu, décrit pour la première fois en 1961. Il est causé par un défaut au niveau des lymphocytes B, caractérisé par un taux sérique normal ou élevé des IgM et un taux bas ou nul des IgG, IgA, IgE résultant d'une déficience de la commutation isotypique. Ses manifestations cliniques sont dominées par les infections à répétition, surtout du tube digestif, de la sphère ORL et des poumons. Le syndrome est causé par un défaut de commutation de classe d'immunoglobuline dans les cellules B, et une diminution de la capacité des monocytes à induire la prolifération des lymphocytes T. Le résultat net de tous ces défauts est la susceptibilité accrue aux infections opportunistes à Pneumocystis jiroveci, Cryptosporidium spp et d'autres organismes intracellulaires, ainsi qu'une fréquence élevée d'infections bactériennes et virales. L'intérêt de ce projet est d'illustrer l'importance de la compréhension des mécanismes physiopathologiques associés à cette susceptibilité accrue aux infections, ce qui permettra une meilleure prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients atteint du Syndrome hyper IgM (SHIM).

Published
2017

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