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Le profil clinique et immunologique de 15 patients Marocains atteints de syndrome hyper IgM
- Source :
- The Pan African Medical Journal
- Publication Year :
- 2017
- Publisher :
- Pan African Medical Journal, 2017.
-
Abstract
- Le Syndrome hyper IgM est un déficit immunitaire héréditaire bien connu, décrit pour la première fois en 1961. Il est causé par un défaut au niveau des lymphocytes B, caractérisé par un taux sérique normal ou élevé des IgM et un taux bas ou nul des IgG, IgA, IgE résultant d'une déficience de la commutation isotypique. Ses manifestations cliniques sont dominées par les infections à répétition, surtout du tube digestif, de la sphère ORL et des poumons. Le syndrome est causé par un défaut de commutation de classe d'immunoglobuline dans les cellules B, et une diminution de la capacité des monocytes à induire la prolifération des lymphocytes T. Le résultat net de tous ces défauts est la susceptibilité accrue aux infections opportunistes à Pneumocystis jiroveci, Cryptosporidium spp et d'autres organismes intracellulaires, ainsi qu'une fréquence élevée d'infections bactériennes et virales. L'intérêt de ce projet est d'illustrer l'importance de la compréhension des mécanismes physiopathologiques associés à cette susceptibilité accrue aux infections, ce qui permettra une meilleure prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients atteint du Syndrome hyper IgM (SHIM).
- Subjects :
- Male
0301 basic medicine
Hyper IgM syndrome
T-Lymphocytes
Hyper-IgM Immunodeficiency Syndrome
Lymphocyte
Opportunistic Infections
Immunoglobulin E
immunology
03 medical and health sciences
0302 clinical medicine
medicine
immunologie
Humans
Case Series
clinic
Child
clinique
030203 arthritis & rheumatology
therapy
B-Lymphocytes
biology
business.industry
Infant
Cryptosporidium
General Medicine
medicine.disease
biology.organism_classification
Syndrome hyper IgM
Pathophysiology
Morocco
030104 developmental biology
medicine.anatomical_structure
Immunoglobulin M
Child, Preschool
Immunology
biology.protein
Female
business
Intracellular
thérapie
Subjects
Details
- ISSN :
- 19378688
- Volume :
- 26
- Database :
- OpenAIRE
- Journal :
- Pan African Medical Journal
- Accession number :
- edsair.doi.dedup.....846342eeaf8b0125d0347cf4d0397ac8