Search

La aparición de metástasis de un carcinoma renal a nivel parotídeo es un fenómeno poco frecuente. En la literatura indexada, solo se han descrito 29 pacientes desde 1986. Presentamos un paciente de 61 años, que tras cinco años de la realización de una nefrectomía unilateral por un carcinoma renal de células claras, desarrolló una metástasis de localización parotídea.Metastastic spread of renal cell carcinoma to the parotid gland is rare. In the indexed literature, with only 29 patients recorded since 1986. The case of a 61-year-old patient who developed parotid metastasis of renal cell carcinoma five years after unilateral nephrectomy is reported.

ResumenLa aparición de metástasis de un carcinoma renal a nivel parotídeo es un fenómeno poco frecuente.En la literatura indexada, solo se han descrito 29 pacientes desde 1986.Presentamos un paciente de 61 años, que tras cinco años de la realización de una nefrectomía unilateral por un carcinoma renal de células claras, desarrolló una metástasis de localización parotídea.AbstractMetastastic spread of renal cell carcinoma to the parotid gland is rare.In the indexed literature, with only 29 patients recorded since 1986.The case of a 61-year-old patient who developed parotid metastasis of renal cell carcinoma five years after unilateral nephrectomy is reported.

La diferenciación entre los quistes renales benignos, que no requieren tratamiento quirúrgico, y aquellos que requieren exploración quirúrgica en ocasiones es difícil. El tratamiento mediante cirugía laparoscópica (Decorticación quística - Nefrectomía laparoscópica parcial o radical según los hallazgos) se establece día a día como el tratamiento de elección en los pacientes con quiste Renal atípico o complejo Grado III y IV de Bosniak, así como en los quistes renales tipo I/II sintomáticos y en determinados pacientes con quiste renal etiquetado como IIF de Bosniak. Presentamos un caso clínico en el que se halla carcinoma renal de células claras tras decorticación laparoscópica de un quiste Grado II de Bosniak, con realización posterior de nefrectomía radical laparoscópica.

FUNDAMENTO: Seleccionar un grupo de marcadores tumorales útiles en el carcinoma renal (CR) para su ulterior estudio y desarrollo. MÉTODOS: Determinación seriada en suero de 21 pacientes con CR de los siguientes marcadores: VSG, PCR, hemograma y recuento diferencial leucocitario (RDL), bioquímica estándar, ß2-microglobulina, CEA, CA 12.5, CA 50, CA 15.3, ferritina, interleukina-6, receptor de la interleukina-2, factor de necrosis tumoral a y antígeno tisular polipeptídico. RESULTADOS: Diferentes elementos dentro del RDL tuvieron relación con la presencia de clínica, con el tamaño, estadio patológico y la progresión tumoral. Se observa un incremento estadísticamente significativo de los valores de la ß-2 microglobulina y del RIL-2 en el momento de la progresión, así como un aumento con tendencia a la significación de los valores de la PCR y las fosfatasas alcalinas. La ß-2 microglobulina y el RIL-2 decrecen significativamente al tratar la progresión. CONCLUSIONES: Seguiremos determinando el hemograma, RDL y bioquímica estándar, la PCR, la ferritina, la ß-2 microglobulina, y el RIL-2 exclusivamente con el objeto de delimitar su utilidad en el seguimiento de los pacientes con CR, desestimando la determinación del resto de marcadores testados.

Introduction: Renal cell carcinoma (RCC) is an aggressive disease worldwide. Objective: Study traditional prognostic factors associated with pathological reports and the novel markers survivin and B7-H1 by immunohistochemistry. Methods: In a reference hospital of Porto Alegre, Brazil, we conducted a cross-sectional study of RCC in patients who underwent radical nephrectomy between 2006 and 2009. We selected those who were diagnosed with the most common histologic subtypes: clear cell and papillary RCC. We retrospectively reviewed pathological data to determine traditional prognostic factors, like size, presence of coagulative necrosis, Fuhrman grade and tumor-nodemetastasis (TNM) system. Besides, we performed an immunohistochemistry (IHC) study with survivin and B7-H1. Results: Our sample had 98 cases, 90% of the cases were composed by clear cell histologic subtype, 73% were tumors classified as T1 and T2 in the TNM system, most were Fuhrman nuclear grade 2 or 3, and 70% were positive for necrosis. In relation to the new prognostic markers, we found 50 cases positive to survivin and 38 to B7-H1. In this investigation of traditional prognostic markers and new markers we observed that only necrosis was associated with positive results of biomarkers (p < 0.001). Conclusion: This finding confirms previous studies that necrosis is an important factor to consider in the prognosis of RCC. Introdução: O carcinoma de células renais (CCR) é uma doença de comportamento agressivo em todo o mundo. Objetivo: Estudar os fatores prognósticos tradicionais identificados no exame anatomopatológico e sua correlação com a expressão imunoistoquímica dos novos marcadores survivina e B7-H1. Materiais e métodos: Em um hospital de referência de Porto Alegre, foi realizado um estudo transversal de CCR, com pacientes que realizaram nefrectomia total, no período de 2006 a 2009. Foram selecionados aqueles com os tipos histológicos mais comuns: células claras e papilares. Fatores prognósticos tradicionais foram obtidos por meio da revisão de dados patológicos relevantes dos casos, como tamanho, necrose, tipo histológico, grau nuclear e sistema tumor-linfonodo-metástase (TNM). Também se realizou estudo imunoistoquímico (IMQ) da amostra, com o uso dos marcadores survivina e B7-H1. Resultados: Obtivemos 98 casos, com 90% deles do tipo células claras, 73% classificados como T1 e T2, a maioria com grau nuclear de Fuhrman 2 e 3 e cerca de 70% da amostra positivos para necrose. Já no estudo IMQ foi encontrada positividade em 38 casos para o B7-H1 e em 50 para survivina. Ao considerarmos a associação entre os fatores prognósticos tradicionais e a expressão dos marcadores, encontramos associação somente entre o grupo positivo para os marcadores e necrose (p < 0,001). Conclusão: Tal achado vai ao encontro dos dados da literatura que vêm realçando a importância da necrose no prognóstico dos CCR.

Mix renal carcinoma was noticed during the necropsic examination of a 14 year old mix breed female. Tumours were bilateral and metastasis was noticed in the spleen and myocard. Histological examination evidenced morphological aspects characteristic to the mixt renal carcinoma. Histological aspects described in this individual characterize renal cell carcinoma, also known as renal adenocarcinoma, hypernephroma or, in older literature, Grawitz tumour.

Objetivos: relacionar la expresión inmunohistoquímica (IHQ) de la densidad microvascular (DMV) y de la anhidrasa carbónica IX (ACIX) con los tipos histológicos de carcinoma renal (CR) y con su progresión. Material y métodos: se estudiaron 93 pacientes operados por CR entre 1990-2008. Anticuerpos: CD31 (1: 40, Dako) y CD34 (1: 50, Dako) para DMV y ACIX (1: 100, Santa Cruz). ACIX se valoró semicuantitativamente; intensamente positivos (>85%), débilmente positivos (10-85%) y negativos (< 10%), independientemente de la intensidad de la tinción. La DMV se valoró independientemente con anti-CD31 y anti-CD34. Campo de bajo aumento (x100) con mayor densidad de vasos teñidos; se contabilizó el número de vasos en un campo fotográfico de 0,53mm². Resultados expresados como número máximo de vasos/ mm² de tejido tumoral. Resultados: mediana seguimiento; 40 meses (1-160). No encontramos diferencias IHQ para ninguno de los 3 marcadores entre tumores que progresan (49) y no progresan (44). La expresión de ACIX estaba relacionada con la DMV (p85%); weakly positive (10% -85%); and negative (< 10%), independently of the intensity of the stain. MVD was validated with both anti-CD31 and anti-CD34 by means of a whole section, to select the microscopic field (x100) with highest density of stained vessels, counting the number of vessels in a photographic field of 0.53mm². Results are expressed as the maximal number of vessels by mm² of tumour tissue. Results: median follow up was 40 months (1-160). We found no differences of expression with any of the 3 IHC markers between tumours that progressed (49) and tumours that did not progress (44). The IHC expression of CAIX was strongly related to MVD, measured for both CD31 and CD34 (p

INTRODUÇÃO E OBJETIVO: O carcinoma de células renais (CCR) é umas das doenças urológicas de maior malignidade, correspondendo a 1%-3% de todos os tumores sólidos dos adultos. As lesões pré-malignas do CCR ainda não foram totalmente descritas. Achados de displasia intraepitelial tubular renal (DIETR) em áreas próximas ao tumor, livres de neoplasia, sugerem que esta alteração possa ser a precursora biológica de alguns tipos de CCR. O objetivo deste estudo é avaliar a possibilidade do uso de tissue microarray (TMA) no estudo da DIETR e do CCR e os parâmetros para sua utilização imuno-histoquímica (IHQ) utilizando os anticorpos anti-Ki-67 e p53 para confirmar a evidência de DIETR como precursora biológica do CCR. MATERIAL E MÉTODOS: O estudo foi realizado em 10 peças cirúrgicas de nefrectomias realizadas em pacientes com diagnóstico de CCR selecionadas no período de 2000 a 2005, em material arquivado no Instituto Nacional de Câncer (INCA). DISCUSSÃO: A utilização da técnica de TMA permite amostragem de várias áreas e realização da IHQ utilizando apenas duas lâminas, uma para cada marcador. Como não há na literatura descrição de utilização de TMA para estudo da DIETR, foi necessário inicialmente realizar estudo de validação para saber se haveria representatividade de lesões focais no TMA. RESULTADOS: A análise estatística não mostrou diferença entre a utilização de TMA com dois ou quatro cilindros de tecido ou o corte inteiro. CONCLUSÃO: O teste de validação de técnica artesanal de TMA autorizou o uso de dois cilindros de 1 mm² por caso.

INTRODUÇÃO E OBJETIVO: O carcinoma de células renais (CCR) é umas das doenças urológicas de maior malignidade, correspondendo a 1%-3% de todos os tumores sólidos dos adultos. As lesões pré-malignas do CCR ainda não foram totalmente descritas. Achados de displasia intraepitelial tubular renal (DIETR) em áreas próximas ao tumor, livres de neoplasia, sugerem que esta alteração possa ser a precursora biológica de alguns tipos de CCR. O objetivo deste estudo é avaliar a possibilidade do uso de tissue microarray (TMA) no estudo da DIETR e do CCR e os parâmetros para sua utilização imuno-histoquímica (IHQ) utilizando os anticorpos anti-Ki-67 e p53 para confirmar a evidência de DIETR como precursora biológica do CCR. MATERIAL E MÉTODOS: O estudo foi realizado em 10 peças cirúrgicas de nefrectomias realizadas em pacientes com diagnóstico de CCR selecionadas no período de 2000 a 2005, em material arquivado no Instituto Nacional de Câncer (INCA). DISCUSSÃO: A utilização da técnica de TMA permite amostragem de várias áreas e realização da IHQ utilizando apenas duas lâminas, uma para cada marcador. Como não há na literatura descrição de utilização de TMA para estudo da DIETR, foi necessário inicialmente realizar estudo de validação para saber se haveria representatividade de lesões focais no TMA. RESULTADOS: A análise estatística não mostrou diferença entre a utilização de TMA com dois ou quatro cilindros de tecido ou o corte inteiro. CONCLUSÃO: O teste de validação de técnica artesanal de TMA autorizou o uso de dois cilindros de 1 mm² por caso. INTRODUCTION AND OBJECTIVE: Renal cell carcinoma is one of the most malignant urological diseases, corresponding to 1%-3% of solid tumors in adults. The finding of intratubular epithelial dysplasia (IED) next to tumor areas suggests that this can be the biological precursor of some types of renal cell carcinoma (RCC). The objective of this study is to evaluate the use of tissue microarray (TMA) to study IED and RCC by immunohistochemistry (IHC) with Ki-67 and p53 protein to confirm the evidence that IED is the biological precursor of RCC. MATERIAL AND METHOD: This study was performed in archival material from ten nephrectomy surgical specimens from Instituto Nacional de Câncer, between 2000 and 2005. DISCUSSION: TMA technique allows to sample and study several different areas from many patients in the same slide, using just one slide for each IHC marker. Once there was no previous study on IED by TMA, a validation test was needed first. RESULTS: There was no statistical difference between 2 or 4 tissue cores and the whole section analysis. CONCLUSION: TMA validation assay demonstrated that the use of two tissue cores with 1 mm² each was suitable to evaluate RCC and IED.

Introducción: En la actualidad, la cirugía conservadora para el tratamiento del cáncer renal, obtiene unos buenos resultados oncológicos y funcionales, similares a la cirugía radical, con la ventaja de preservar la función renal. Los tumores renales aparecen de novo en el 4,6% de la población transplantada, en comparación con el 3% de la población general, afectando en menos del 10% al injerto renal. Objetivo: El propósito de este trabajo es analizar la experiencia de nuestro centro y realizar revisión de la literatura, en el tratamiento quirúrgico conservador de los tumores renales de novo en injertos de trasplante renal. Material y método: Se realiza un estudio retrospectivo y descriptivo. Hemos analizado 4 pacientes transplantados renales (0,2%), que presentan tumor renal de novo en el injerto renal y tratados mediante cirugía conservadora, desde 1981 hasta agosto de 2008. Se revisaron los resultados funcionales y oncológicos, en comparación con las series publicadas. Se utiliza software informático SPSS 12.0. Resultados: La mediana de edad al diagnóstico es 46,5 años (42-62). La mediana de tiempo desde el trasplante hasta el diagnóstico es de 92 meses (42-192m). El tamaño mediano ecográfico es de 2,4cm (1,5-3,5) y el tamaño histológico final es 3,0cm (1,7-3,5). Se realizó cirugía conservadora sobre el injerto renal en todos los casos, en 3 de ellos se realizó tumorectomía y una nefrectomía parcial. Solo un paciente (25%) requirió clampaje del pedículo y solo un paciente se transfundió. La estancia mediana hospitalaria es de 6 días. La anatomía patológica muestra carcinoma de células renales en todos los casos, en estadio pT1aN0M0. La función renal no empeoró con respecto al preoperatorio. Todos los pacientes están libres de recidiva con un tiempo mediano de seguimiento de 46,5 meses (15-58). Dos pacientes han fallecido por causas no relacionadas. Conclusiones: La cirugía conservadora renal puede ser una opción de tratamiento para el tratamiento de tumores del injerto. En nuestra experiencia, es un método seguro, en lesiones de pequeño tamaño, que aporta buenos resultados funcionales y oncológicos. Introduction Nowadays, nephron sparing surgery for renal carcinoma achieves good oncological results, similar to radical surgery, with the advantage of preserving renal function. Renal cell carcinomas appear de novo in 4.6% of post-transplant patients compared with 3% of tumors in the general population, affecting less than 10% to renal allograft. Objective The purpose is to analyze our experience and make a literature review about the role of nephron sparing surgery to treat de novo renal tumours in renal grafts. Material and methods A retrospective and descriptive analysis has been realized, finding four patients who presented with de novo renal tumours over renal graft after kidney transplantation and treated by nephron sparing surgery. A Medline review is done to search similar series published. Oncological and functional results were reviewed and analyzed. We worked with SPSS 12.0 software Results Medium age at diagnosis was 46.5 y (42-62). Medium size was 2.4cm. (1.5-3.5) and final histology showed medium tumours size of 3.0cm. (1.7-3.5). Medium hospital stay was 6.0d. Medium time from transplantation to diagnosis was 92 months (42-192). NSS was done in all cases, in 3 cases tumorectomy and one partial nephrectomy. Transfusion was only needed in one case. All cases had pT1aN0M0 RCC histology exam. Renal function did not change from preoperative. All patients are free of progression with a medium follow-up of 46.5 months (15-58). Conclusions NSS could be an option to treat graft tumours in selected cases, preserving renal function. In our experience, is a safe and efficient treatment in patients with small de novo renal tumours over renal graft.

Objetivos: En la última década se están desarrollando multitud de nuevas moléculas que ofrecen resultados esperanzadores para el tratamiento del CCR metastásico. Este estudio describe nuestra experiencia en 25 pacientes tratados con bevacizumab en monoterapia. Material y métodos: Se analizan los resultados obtenidos en 25 pacientes con CCR metastásico tratados con Bevacizumab (10 mg/Kg quincenal) entre enero del 2006 y enero del 2008. Se recogieron datos acerca del tipo de cirugía practicada, tipo histológico, estadio tumoral, grupo de riesgo de Motzer, localizaciones metastásicas, número de ciclos administrados, tiempo hasta la progresión y supervivencia global. Resultados: Se analizaron 25 pacientes (16 varones y 9 mujeres), con una mediana de edad de 59 años. Más de la mitad de ellos (19) se había sometido a algún tipo de intervención quirúrgica (14 nefrectomía radical, 4 citorreductora y 1 tumorectomía). La mayor parte de los enfermos presentaban histología de células claras (22). 14 pacientes pertenecían al grupo de buen pronóstico de Motzer, 8 al grupo de pronóstico intermedio y 3 al de mal pronóstico. La mediana de tiempo hasta la progresión fue de 19 semanas, con una mediana de supervivencia global desde el inicio de tratamiento de 8,7 meses. Conclusiones: El bevacizumab en monoterapia ofrece unos resultados modestos para el tratamiento del CCR metastásico. Su reciente aprobación en combinación con Interferon, y la aparición progresiva de distintas dianas terapéuticas, permitirá optimizar los resultados en los próximos años. Aim: Along the past decade a number of new agents have been developed showing promising results in the treatment of metastatic renal cell carcinoma. We describe our experience with the use of bevacizumab in monotherapy in the Urology and Medical Oncology departments of our institution. Material and methods: A consecutive series of patients treated with Bevacizumab 10 mg/Kg every 14 days between January 2006 and January 2008 has been assessed. Data concerning the type of surgery, histological subtype, tumor stage, Motzer’s risk group, metastatic sites number of bevacizumab courses given, time to progression and overall survival were collected. Results: 25 patients (16 male, 9 female) were analyzed. Median age was 59 years. Nineteen of them (75%) had prior surgery: radical nephrectomy 14, cytoreductive 4 y tumorectomy 1). Clear cell carcinoma was the most frequent subtype (22 patients). According to Motzer’s prognostic index 14 had good prognosis, 8 intermediate and 3 poor prognosis. Median time to progression was 19 weeks. Overall median survival since metastatic disease was diagnosed 8,7 months. Conclusions: Bevacizumab offers, as single agent, modest activity in the metastatic renal cell carcinoma. The recently labeled use in combination with interferon as well as the newer targeted agents will improve the results of the treatment of this disease in the next future.

Objetivo: Aportar un caso de hipernefroma en un riñón en herradura y valorar el tratamiento revisando la literatura. Métodos: Describimos el caso de un varón de 54 años que presentó dolor testicular y prostatismo, siendo diagnosticado en el estudio urológico de hipernefroma en riñón en herradura. Resultados: Se realizó tratamiento quirúrgico conservándose el riñón izquierdo. Conclusiones: El riñón en herradura es la más frecuente de las anomalías de fusión. El carcinoma renal en este tipo de riñones es similar a los riñones de anatomía normal. Sin embargo las particularidades anatómicas deben tenerse en cuenta en la cirugía.

Introducción y objetivos: El diagnóstico diferencial de neoplasias renales con células granulares puede tener dificultades e implicaciones en la ontogenia y el pronóstico. Nuestro propósito es caracterizar el patrón de inmunotinción y buscar un mejor panel de inmunohistoquímica (IHQ) útil en su diagnóstico diferencial. Métodos: Estudiamos con hierro coloidal (método de Mowry modificado) y 22 inmunomarcadores de uso común 22 carcinomas convencionales (CC), 37 carcinomas cromófobos (CPC), 8 oncocitomas (OC) y 7 carcinomas de conductos colectores (CDC) con células granulares. Los casos sin diagnóstico completamente claro fueron excluidos. Resultados: La tinción con hierro coloidal fue citoplasmática, difusa, fuerte y reticular en 32 de los 37 CPC. El patrón difuso y fuerte no fue observado en ninguno de los otros tumores. El panel diagnóstico más útil fue citoqueratina 7 (CK7)/CD10/vimentina (vim). Todos los OC fueron negativos para los 3 anticuerpos. El perfil más común para CC fue CK7-/CD10+/vim+ y el perfil para CPC fue CK7+/CD10-/vim-. Los CDC no mostraron un perfil particular. Con estos tres marcadores encontramos una especificidad mayor del 90% para el diagnóstico diferencial. Si adicionamos el hierro coloidal la especificidad fue del 100%. Conclusiones: Los rasgos morfológicos, la tinción con hierro coloidal con el método de Mowry modificado y la inmunomarcación con CK7/CD10/vim permite el diagnóstico final con alta especificidad. Sin embargo, actualmente no existe un marcador o panel 100% sensible y específico. Introduction and objectives: Differential diagnosis of renal neoplasms with granular cells may pose difficulties and implications on ontogeny and prognosis. Our aims are to characterize the pattern of immunostaining and to search for a useful diagnosis panel. Methods: We studied with colloidal iron staining (Mowry`s modified method) and 22 commonly used immunomarkers 22 conventional carcinomas (CC), 37 chromophobe carcinomas (CPC), 8 oncocytomas (OC), and 7 collecting duct carcinomas (CDC) with granular cells. Cases with not entirely clear diagnosis were excluded. Results: Colloidal iron staining was diffuse, strong, reticular, and cytoplasmic in 32 CPC cases, the diffuse and strong pattern was not observed in other tumors. The more useful diagnostic panel was cytokeratin 7 (CK7)/CD10/vimentine (vim). The 8 OC were negative for the three antibodies. The most common profile for CC was CK7-/CD10+/vim+, the CPC profile was CK7+/CD10-/vim-, and CDC did not show a particular profile. With these three antibodies specificity was >90% for the differential diagnosis. Adding colloidal iron staining specificity was 100%. Conclusions: Morphologic features, colloidal iron staining (modified Mowry’s method), and immunostaining with CK7/CD10/vim permit the final diagnosis with high specificity. However, a 100% specific marker does not exist at the present time.

Objetivo/Método: El carcinoma de los conductos colectores (Carcinoma de Bellini) es una lesión infrecuente, sus características macro y microscópicas ayudan a su diagnostico, lo cual permite mejores desenlaces en los pacientes. Se presenta el caso de una Mujer Colombiana de 65 años con dolor episódico tipo punzada localizado en hipocondrio y flanco izquierdo, asociado a hematuria, nauseas y perdida de peso. Resultados: El diagnóstico fue carcinoma renal de los túbulos colectores. Conclusiones: Se analizan las características clínicas, macroscópicas, histológicas e inmunohistoquímicas, además se realiza una revisión de la literatura. Objective: The collecting duct carcinoma (Bellini’s carcinoma) is an unfrequent lesion; its macro and microscopic charac-teristics can help diagnosis. 65-year-old Colombian woman presenting left-flank and hypochondrio stub-type episodic pain asso-ciated with hematuria, nausea and weight loss. Results: The diagnosis was of collecting duct carcinoma. Conclusions: The clinical characteristics, macrocospic features, histology and immunohistochemistry are analyzed; we also perform a bibliography review.

El riñón pediátrico es sitio frecuente de tumores que exhiben alteraciones cromosómicas características. El más común es el nefroblastoma o tumor de Wilms (TW) que se asocia con dos loci: 11p13 (WT1) y 11p15 (WT2 ó BWS), este último ligado también del síndrome de Beckwith-Wiedemann. Otros dos genes que parecen estar implicados son WT3 y WT4; además, dos anomalías específicas (adquisición 1q y deleción 22) se han correlacionado de manera independiente con un peor pronóstico en TW. Otras neoplasias con rearreglos cromosómicos, tales como los carcinomas renales (CRs), son mucho menos frecuentes en niños (entre el 1.8 y el 6.3% de todos los tumores renales malignos). Entre estos, se han identificado "CRs con translocación" que afectan el locus Xp11, siendo los dos tipos más importantes t(X;1), y t(X;17). El nefroma mesoblástico congénito (NMC) es un tumor renal de recién nacidos y lactantes. Los NMCs de la variedad celular se caracterizan por una translocación específica t(12;15)(p13;q25), misma que se encuentra también en los fibrosarcomas congénitos extrarenales, y que permite establecer una correspondencia genética entre estos dos tumores (NMC y fibrosarcoma congénito). Los tumores rabdoides (TR) del riñón son neoplasias muy infrecuentes y muy agresivas, que aparecen con una edad promedio de 11 meses. Al menos 50% de los TRs muestran anormalidades en el gen hSNF5/INI1, situado en el locus 22q11.2. Este gen probablemente está involucrado en la modulación transcripcional de otros genes, tales como el oncogen c-Myc, y de la vía de transducción de la proteína RB-retinoblastoma. The pediatric kidney is a common site for tumors carrying specific chomosomal alterations. The most common of these is the nephroblastoma or Wilms tumor (WT), which is associated with anomalies in two loci: 11p13 and 11p15, the latter also linked to Beckwith-Wiedemann syndrome. Two other genes that seem to be implicated are WT3 and WT4. In addition, 1q gains or 22 deletions have been shown to independently be associated with a worst prognosis in WTs. Other neoplasms with chromosomal rearrangements, such as Renal Cell carcinomas (CRs) are much less frequent in children (between 1.8 and 6.3 % of all malignant renal tumors). Among these, the "translocation renal carcinomas" have been identified involving the locus Xp11 with two main types of translocations: t(X;1), and t(X;17). Congenital mesoblastic nephroma (NMC) is a renal tumor affecting newborns and young infants. NMCs of the cellular type feature a specific translocation t(12;15)(p13;q25), which is also present in congenital fibrosarcomas outside of the kidney. These findings have led to conclude that these two tumors (NMC and congenital fibrosarcoma) are genetically equivalent. Rhabdoid tumors (TRs) of the kidney are very rare and aggressive neoplasms that appear with a mean age of 11 months. At least 50% of these TRs carry abnormalities in the hSNF5/INI1 gene, at 22q11.2. This gene is probably involved in transcriptional modulation of other genes such as the oncogene c-Myc, and also of the retinoblastoma protein RB signaling pathway.

Presentamos el caso de un carcinoma quístico unilocular de riñón y sus imágenes radiológicas. Los carcinomas quísticos de riñón representan un escaso porcentaje de las tumoraciones malignas renales (3-7%). La presencia de masas quísticas en el riñón puede plantear dificultad en su diagnóstico diferencial, como ocurrió en nuestro caso, especialmente las uniloculares.

El carcinoma renal suele manifestarse clínicamente de forma tardía, por lo que aproximadamente un tercio de los pacientes presentan metástasis a distancia en el momento del diagnóstico. En estos casos, la supervivencia disminuye drásticamente, situándose en una media de 12 meses. Se han descrito algunos casos de regresión espontánea (RE) en este tumor, que varían desde regresiones completas y duraderas hasta parciales y temporales. La RE se presenta entre el 0,4 y el 4% de los pacientes con carcinoma renal mestastásico (CRM). A pesar de estar descritos muchos factores relacionados con este raro y favorable suceso, no se conoce su verdadero origen y no es, por tanto, un evento predecible. Presentamos un caso de RE tras nefrectomía en un paciente con carcinoma renal, que presentaba metástasis pulmonares confirmadas histológicamente y recidiva local. The clinical manifestations of renal cell carcinoma are often late, so that approximately one third of the patients have metastatic disease at the time of diagnosis. In this case, the survival rate diminishes dramatically, with an average survival time of 12 months. However, some cases of spontaneous regression have been reported for this kind of tumor, either complete and permanent or partial and temporary. Spontaneous regression occurs in 0.4-4.0% of the patients with metastatic renal cell carcinoma. Many factors have been proposed as related with this rare but favorable event, but until now the origin remains unknown and no prediction can be made. We present a case of renal cell carcinoma with histologic confirmation of lung metastases and local relapse showing a spontaneous regression after nephrectomy.

De forma ideal la finalidad de las clasificaciones de las neoplasias es el reconocer grupos homogéneos de evolución y pronóstico y si es posible de igual tratamiento. Este es el motivo por el que de forma sistemática se van revisando y puliendo a través de las nuevas metodologías. En el cáncer renal la discriminación de diferentes entidades ha sido relativamente rápida ya que los nuevos hallazgos genéticos y moleculares han reafirmado los criterios morfológicos de los distintos tipos celulares, y posiblemente se están abriendo nuevas vías terapéuticas. Con la actual clasificación de la OMS se reconocen subtipos con un excelente pronóstico (Carcinoma renal quístico multilocular, Carcinoma papilar renal de tipo 1, Carcinoma mucinoso tubular y fusocelular), otros muy agresivos (Carcinoma de ductos colectores de Bellini, Carcinoma medular) y que la transformación sarcomatoide, aún en pequeñas áreas, tiene un impacto negativo sobre el pronóstico. Se han reconocido los carcinomas renales asociados a translocaciones cromosómicas (fusión genética TFE3 o TFEB) propios de la infancia y las distintas formas de carcinoma renal familiar. En cuanto a la clasificación de la UICC, hay una serie de aspectos en controversia (tamaño, invasión venosa, invasión microvascular, invasión del tejido adiposo del seno renal) que también son comentados, ya que quizás en un futuro próximo pueden haber modificaciones del TNM. The purpose of classifying neoplasias is to recognize groups with similar progress and prognosis and, if possible, receiving the same treatment. This is why those classifications are systematically being submitted to review and improvement through the new technologies. Differentiation of various entities in renal cancer has been comparatively fast, as the new genetic and molecular discoveries have confirmed the morphologic criteria of the different cell types, thus making it possible to open new therapeutic pathways. Using the current WHO classification we recognize subtypes with excellent prognosis (Multilocular cystic renal carcinoma, Type I renal papillary carcinoma, Tubular and fusocellular mucinous carcinoma), other very aggressive ones (Bellini's collecting duct carcinoma, Medullary carcinoma), and also that the sarcomatoid transformation, even in small areas, impacts the prognosis negatively. Childhood-characteristic renal carcinomas associated with chromosome translocations have been recognized (genetic fusion TFE3 or TFEB), as well as the family forms of renal carcinoma. Regarding the UICC (International Union Against Cancer) classification, there are a series of aspects under argument (size, venous invasion, microvascular invasion, invasion of the adipous tissue of the renal sinus) that shall be discussed too, since it is possible that some modifications of the TNM might occur in the near future.

El carcinoma renal suele manifestarse clínicamente de forma tardía, por lo que aproximadamente un tercio de los pacientes presentan metástasis a distancia en el momento del diagnóstico. En estos casos, la supervivencia disminuye drásticamente, situándose en una media de 12 meses. Se han descrito algunos casos de regresión espontánea (RE) en este tumor, que varían desde regresiones completas y duraderas hasta parciales y temporales. La RE se presenta entre el 0,4 y el 4% de los pacientes con carcinoma renal mestastásico (CRM). A pesar de estar descritos muchos factores relacionados con este raro y favorable suceso, no se conoce su verdadero origen y no es, por tanto, un evento predecible. Presentamos un caso de RE tras nefrectomía en un paciente con carcinoma renal, que presentaba metástasis pulmonares confirmadas histológicamente y recidiva local.

espanolCaso clinico: Hombre de 52 anos que acudio a urgencias por disminucion progresiva de su vision en el ojo derecho. Como antecedentes habia tenido nefrectomia derecha por carcinoma renal 7 anos antes y neumonectomia derecha por metastasis 3 meses antes. En la funduscopia se observaba una masa coroidea en ojo derecho, compatible con metastasis. Se realizo enucleacion. Durante un ano permanecio sin progresion pero en los ultimos seis meses ya ha aparecido. Discusion: Las metastasis coroideas de carcinoma renal son infrecuentes y pueden ocurrir varios anos despues de la curacion del primario. Su sintomatologia es variable y su aspecto poco caracteristico por lo que puede dificultar su diagnostico diferencial. EnglishCase report: A fifty-two year-old man who came to our emergency room because of gradual loss of vision in his right eye. He had suffered right nefrectomy for renal cell carcinoma seven years previously and pneumectomy for metastasis in his right lung three months ago. In the fundus examination a choroidal mass was found in his right eye, suggesting metastasis. Treatment was enucleation of the affected eye. During the first year there was no progression, but in the last six months it has re-appeared. Discussion: Choroidal metastasis of renal cell carcinoma is rare and can appear years after treating the primary tumour. Its symptoms are variable, and its shape is not very characteristic so it can be difficult to make a differential diagnosis.

Approximately 15% of cases of renal cell carcinoma present cystic configuration on radiologic and pathologic examination. These lesions are often difficult to differentiate from the multiloculated renal cyst or other benign cystic lesions such as hemorrhagic cyst and so on. We report a case of multilocular cyst of the right kidney complicated with clear cell type renal cell carcinoma in which MRI suggested benign cyst. The diagnosis of complicated benign cyst must be proposed very cautiously and the persistence of doubtful images justifies surgical exploration.

FUNDAMENTO: Seleccionar un grupo de marcadores tumorales útiles en el carcinoma renal (CR) para su ulterior estudio y desarrollo. MÉTODOS: Determinación seriada en suero de 21 pacientes con CR de los siguientes marcadores: VSG, PCR, hemograma y recuento diferencial leucocitario (RDL), bioquímica estándar, ß2-microglobulina, CEA, CA 12.5, CA 50, CA 15.3, ferritina, interleukina-6, receptor de la interleukina-2, factor de necrosis tumoral a y antígeno tisular polipeptídico. RESULTADOS: Diferentes elementos dentro del RDL tuvieron relación con la presencia de clínica, con el tamaño, estadio patológico y la progresión tumoral. Se observa un incremento estadísticamente significativo de los valores de la ß-2 microglobulina y del RIL-2 en el momento de la progresión, así como un aumento con tendencia a la significación de los valores de la PCR y las fosfatasas alcalinas. La ß-2 microglobulina y el RIL-2 decrecen significativamente al tratar la progresión. CONCLUSIONES: Seguiremos determinando el hemograma, RDL y bioquímica estándar, la PCR, la ferritina, la ß-2 microglobulina, y el RIL-2 exclusivamente con el objeto de delimitar su utilidad en el seguimiento de los pacientes con CR, desestimando la determinación del resto de marcadores testados. OBJECTIVES: To select a group of useful serum markers in renal cell carcinoma (RCC) with investigational purpose in future. MATERIAL AND METHODS: Periodic determination in serum of 21 RCC patients of the following markers: EGR, RPC, hemogram and leucocyte differential count (LDC), standard biochemist parameters, ß-2 microglobuline, CEA, CA 12.5, CA 50, CA 15.3, ferritin, interleukin-6, serum interleukin-2 receptor, TNF- a and TPSA. RESULTS: Different elements within the LDC had relations with the presence of symptoms/signs, tumour size, pathological stage and disease progression. There was a significant increase of ß-2 microglobuline and sIL-2 receptor when disease progressed, as well as a similar statistical trend with RPC and alkaline phosphatases. ß-2 microglobuline and sIL-2 receptor also decreased after treatment of the disease progression. CONCLUSIONS: We will keep analysing hemogram, LDC and standard byochemics, RPC, ferritin, ß-2 microglobuline and sIL-2 receptor only with investigational purposes, obviating the determination of the rest of the tested markers.

Comunicamos un caso, infrecuente, de metástasis intraescrotal de un carcinoma renal. Se trata de un paciente varón de 66 años, sometido a nefrectomía radical con cavotomía por un carcinoma de células renales con infiltración en la vena renal y trombo en cava. Seis meses después, consultó por la aparición de unos nódulos intraescrotales y en raíz de pene. El paciente falleció 15 meses después de la nefrectomía. Habitualmente las metástasis intraescrotales son un evento tardío después de la detección del carcinoma renal. The present article reports a case of intrascrotal metastasis of renal adenocarcinoma. This is an unusual case. A 66-year-old male patient undewent right radical nephrectomy and cavotomy for renal cell carcinoma with renal vein infiltration and thrombus in cava. Six months later the patient present with a nodulous enlargement intrascrotal and roots of penis. And he died 15 moths after nephrectomy. Usually intrascrotal metastases are a late event in the course after detection of a renal carcinoma.

El carcinoma renal de células claras es el tipo histológico más frecuente (70-80%)¹. En el momento del diagnóstico de un carcinoma de células renales (CCR), las metástasis están presentes en aproximadamente un 25-30% de los pacientes. La localización ocular es extremadamente rara.

Históricamente se consideró la presencia de trombosis tumoral de la vena cava como un factor de mal pronóstico en pacientes con carcinoma renal y controvertido el beneficio de la cirugía radical en estos pacientes. Sin embargo, la trombosis puede presentarse en ausencia de afectación ganglionar o metastásica, en cuyo caso si parece justificada una actitud quirúrgica agresiva con finalidad curativa. Presentamos nuestra experiencia con 25 pacientes con carcinoma renal y trombo en vena cava-aurícula tratados mediante nefrectomía radical con cavotomía y resección completa del trombo tumoral. La Resonancia Nuclear Magnética (IRM) permitió establecer con exactitud el nivel del trombo en todos los casos: 56% nivel I, 8% nivel II, 26% nivel III. La serie corresponde a 14 pT3b, 8 pT3c, 3 pT4, con 48% de N+. La tasa de complicaciones operatorias fue del 36% con una mortalidad del 16%. Pacientes sin compromiso ganglionar ni metástasis tuvieron una supervivencia media del 64%, 46% y 37% a los 2,3,4 años respectivamente. En los casos con afectación ganglionar y metastásica el pronóstico es claramente peor. No hemos encontrado una relación clara entre el nivel del trombo y la supervivencia. Historically the presence of a thrombus in vena cava was associatted with worse prognosis in patients with renal cell carcinoma, and the effective of surgery limited. However a extensive tumor thrombi can be present without evidence of lymph node and distant metastasis, an aggressive surgical approach with curative intent is justified. We retrospectively reviewed 25 patients with renal cell carcinoma and thrombus in vena cava and they underwent radical nephrectomy and thrombectomy. The IRM allowed to know the level of the thrombus into vena cava in all patients: 56% level I, 8% level II, 26% level III. There were 14 pT3b, 8 pT3c, 3 pT4, and 48% N+. The rate of complications was 36% and there were 4 perioperative death (16%). Patients without lymph node and no distant metastasis had a mean survival of 64% 46%, 37% to 2,3,4 years respectively. Patients with lymph node invasive an distant metastasis the prognosis was poor. We no noted correlation between level thrombus and prognosis.

Históricamente se consideró la presencia de trombosis tumoral de la vena cava como un factor de mal pronóstico en pacientes con carcinoma renal y controvertido el beneficio de la cirugía radical en estos pacientes. Sin embargo, la trombosis puede presentarse en ausencia de afectación ganglionar o metastásica, en cuyo caso si parece justificada una actitud quirúrgica agresiva con finalidad curativa. Presentamos nuestra experiencia con 25 pacientes con carcinoma renal y trombo en vena cava-aurícula tratados mediante nefrectomía radical con cavotomía y resección completa del trombo tumoral. La Resonancia Nuclear Magnética (IRM) permitió establecer con exactitud el nivel del trombo en todos los casos: 56% nivel I, 8% nivel II, 26% nivel III. La serie corresponde a 14 pT3b, 8 pT3c, 3 pT4, con 48% de N+. La tasa de complicaciones operatorias fue del 36% con una mortalidad del 16%. Pacientes sin compromiso ganglionar ni metástasis tuvieron una supervivencia media del 64%, 46% y 37% a los 2,3,4 años respectivamente. En los casos con afectación ganglionar y metastásica el pronóstico es claramente peor. No hemos encontrado una relación clara entre el nivel del trombo y la supervivencia.

OBJETIVO: Valorar los distintos factores pronóstico en relación con la progresión de la enfermedad y con la supervivencia global. Realización de grupos de riesgo según la agrupación de factores de riesgo. MATERIAL Y MÉTODOS: 117 pacientes que presentaban estadio pT3 (TNM 1997) en la pieza de nefrectomía. Ochenta y ocho pacientes no presentaban enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico. La forma de presentación más frecuente fue el diagnóstico casual de tumores asintomáticos. Ochenta pacientes fueron varones (69%) y 37 mujeres (31%). Edad media 59 años (rango 24-82). Mediana de seguimiento 34 meses (media 44 ± 39 meses). RESULTADOS: Estadio patológico; pT3a 51 pacientes (43,6%), pT3b 63 pacientes (53,6%) y pT3c 3 pacientes. Variantes anatomo-patológicas; carcinoma de células claras (incluyendo variedad sarcomatoide) 106 pacientes (90,6%), papilar 5 pacientes (4,3%) y cromófobo 4 pacientes (3,4%). Siguiendo la clasificación de Fuhrman, 13 pacientes presentaron grado 1, 45 pacientes grado 2, 32 pacientes grado 3 y 12 pacientes grado 4. El tamaño, el grado, la afectación ganglionar, y las metástasis se mantuvieron como factores independientes en la progresión en la supervivencia global de los pacientes pT3. Los pacientes no metastásicos con ningún o un factor de mal pronóstico presentan mayor supervivencia global que los pacientes con dos o tres factores pronóstico y que los pacientes metastásicos. CONCLUSIONES: El tamaño, la diferenciación celular, el estadio, la afectación ganglionar y la presencia de metástasis son factores influyentes independientes en la aparición de recidivas y en la supervivencia global de los pacientes pT3. El sub-estadio patológico no es factor independiente de progresión de la enfermedad en el estudio multivariado ni influye en la supervivencia global de estos pacientes. Los pacientes estadio pT3 con dos o tres factores de riesgo no presentan diferencias significativas en la supervivencia cuando se comparan con los pacientes metastásicos. OBJECTIVES: To identify independent predictors of progression and global survival in patients affected by pT3 renal cell carcinoma. To make risk groups by risk factors. MATERIAL AND METHODS: We evaluated 117 patients with pT3 renal cell carcinoma. 88 was M0 and 29 M1. Most frecuent clinical feature: asintomatic patiens. 80 males (69%) and 37 females (31%). Mean age 59 (24-82). Median follow up 34 monthsw (mean 44 ± 39 months). RESULTS: Pathological stage (TNM 1997) was pT3a in 52 patients (43.6%), pT3b 63 patients (53.6%) and pT3c 2 patients. Histology: clear cell carcinoma 106 patients (90.6%), papillary 5 patients (4.3%) an dchromophobe 4 patients (3.4%). Nuclear grading according Fuhrman´s classification: G1 13 patients, G2 45 patients, G3 32 and G4 12 patients. Size > 4 cm (p=0.005 / p=0.0019), grade 3-4 (p=0.006 / p=0.0007), N+ (p=0.034 / p=0.009) and M+ (p=0.035 / p=0.042) were independent prognosis factors for progression and global survival of the pT3 renal cell carcinoma. Patiens M0 with 0 or 1 risk factor have better global survival tanh patiens M0 with 3 or 4 risk factors and patiens M1. CONCLUSIONS: Size, grade, N+ and M+ were independent prognosis factors for progression and global survival of the pT3 renal cell carcinoma. Tera are no differencias in global survival betwen patients M0 with 2 or 3 risk factors and patients M1.

ResumenEl carcinoma renal representa el 2-3% de todos los cánceres y es la lesión sólida más frecuente del riñón. El diagnóstico incidental por medio de pruebas de imagen es de aproximadamente el 50%, siendo en la mayoría de los casos asintomático. El tratamiento quirúrgico radical es la base del manejo y el seguimiento posterior mediante técnicas de imagen es prioritario para detectar recidivas locales o sistémicas.Paciente masculino de 60 años de edad, con antecedente de nefrectomía radical izquierda hace 10 años por tumor renal. La manifestación clínica es hematuria macroscópica indolora. Se realiza UROTAC, en la cual se observa ureteropielectasia derecha con lesión ocupante de uréter en el tercio distal, que genera defecto de llenado negativo. Se realiza revisión endoscopia, escisión de la lesión y adyuvancia a base de inhibidor de tirosin cinasa (sorafenib).En este caso clínico destaca la importancia del seguimiento estrecho en pacientes con neoplasias renales ante la ausencia de conocimientos claros sobre el comportamiento metastásico y las rutas de diseminación tumoral predecibles en carcinoma de células renales.AbstractRenal cell carcinoma represents 2-3% of all cancers and is the most frequent solid lesion of the kidney. Incidental diagnosis is made through imaging studies in approximately 50% of the cases and the majority are asymptomatic. Radical surgical treatment is the basis of management, and follow-up through imaging techniques is a priority for detecting local or systemic recurrence.A 60-year-old man had a past history of left radical nephrectomy due to kidney tumor 10 years prior. His current clinical manifestation was painless gross hematuria. CT-urography showed right ureteropelvic ectasia with a lesion occupying the distal third of the ureter that caused a negative filling defect. Endoscopy examination, lesion excision, and adjuvant therapy based on tyrosine kinase inhibitor (sorafenib) were carried out.This clinical case underlines the importance of strict follow-up in patients with renal neoplasias in the absence of clear knowledge of the metastatic behavior and predictable dissemination routes in renal cell carcinoma.