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Among the antibodies described in Systemic Sclerosis (SSc), anti-Th/To antibodies (anti-Th/To) are rare and have been poorly studied. Thus, little is known about the profile of anti-Th/To positive patients. From our local Biobank (Marseille, France), we retrospectively selected data for 6 patients positive for anti-Th/To with an Immunodot assay. All of them suffered from SSc, sharing clinical and biological common features such as a limited cutaneous form of SSc, a decreased lung diffusing capacity and a speckled nuclear nucleolar immunofluorescence pattern of antinuclear antibodies screening on HEp-2 cells. In order to further characterize patients positive for anti-Th/To, we performed a thorough literature review. From 402 studied patients positive for anti-Th/To, we confirmed that these antibodies are associated with the limited cutaneous form of the disease (88% of the patients), and with an SSc related-pulmonary involvement (50%). The review analysis pointed out the rarity of the anti-Th/To with an estimated mean frequency of 3.4% of all SSc patients worldwide, their usual exclusivity with respect to the specific antibodies of scleroderma, and their high specificity (around 98%) for the diagnosis of SSc. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: Propos: L’atteinte aortique dans la maladie de Horton est sous-estimée en raison de son caractère souvent asymptomatique. Les particularités de la maladie avec atteinte aortique sont mal connues et le lien entre l’aortite et les complications vasculaires de la maladie n’est pas démontré. L’objectif principal de cette étude était de comparer les caractéristiques cliniques, biologiques et évolutives d’une série de patients consécutifs atteints de maladie de Horton en fonction de la présence ou non d’une aortite scannographique au diagnostic. L’objectif secondaire était d’évaluer l’apport de la TEP-TDM par rapport à l’angioscanner dans le dépistage de l’atteinte inflammatoire de l’aorte et ses branches, le suivi et la prise en charge thérapeutique des patients. Méthodes: Nous présentons une étude rétrospective portant sur 63 patients présentant une maladie de Horton, diagnostiqués dans les services de médecine interne du CHU de Marseille sur une période allant de 2005 à 2011. Tous les patients inclus présentaient au moins trois des cinq critères de l’ACR et avaient eu un angioscanner thoracoabdominopelvien au diagnostic. Le diagnostic d’aortite était retenu lorsque l’angioscanner objectivait la présence d’un épaississement pariétal aortique circonférentiel, régulier et homogène et supérieur à 3mm d’épaisseur. Résultats: Vingt-six patients sur 63 (41,3 %) avaient une aortite authentifiée par angioscanner. L’âge au diagnostic était significativement plus jeune dans le groupe avec aortite par rapport au groupe indemne d’aortite (66,8 vs 73,8 ans ; p =0,002). Les dorsalgies-lombalgies d’allure inflammatoire, les signes d’atteinte vasculaire aux membres supérieurs, des marqueurs inflammatoires plus élevés ainsi que des lésions ectasiques ou anévrismales de l’aorte étaient significativement associés à la présence de l’aortite. Vingt patients ont bénéficié de façon concomitante d’un angioscanner et d’une TEP-TDM. Aucun diagnostic d’aortite n’a été porté par la TEP-TDM alors que l’angioscanner était normal. Sous corticothérapie, la régression de l’aortite sur l’angioscanner était notée dans les six mois chez tous les patients alors qu’une fixation du 18FDG à la TEP-TDM persistait dans 80 % des cas à six mois et dans deux tiers des cas à un an, sans influencer le traitement. Conclusion: Cette série montre qu’il n’y a pas de caractéristiques spécifiques de l’atteinte inflammatoire de l’aorte et ses branches, justifiant ainsi son dépistage systématique par angioscanner. L’aortite semble être associée au développement de complications vasculaires, comme en témoignent la fréquence des lésions ectasiantes et anévrismales et un cas de dissection aortique précoce observé dans le groupe des patients avec aortite. Au-delà de sa signification pronostique, la fréquence de cette atteinte pourrait en faire une véritable aide au diagnostic de la maladie. Enfin, la place de la TEP-TDM reste à préciser tant pour le dépistage de l’atteinte vasculaire que dans le suivi thérapeutique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Diplorickettsia massiliensis has been recently isolated from Ixodes ricinus ticks. We screened 13,872 serum samples from patients in France with suspected tick-borne diseases and found three cases that had serological evidence of D. massiliensis infection; for one of these three cases, we obtained molecular evidence of an infection as well. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: Propos. – Décrire les caractéristiques cliniques, biologiques et immunohématologiques des patients présentant une agglutinine froide et évaluer la fréquence et la nature des pathologies associées. Apprécier la corrélation entre les manifestations cliniques et les caractéristiques biologiques des agglutinines froides. Méthodes. – Étude rétrospective (1997–2002) et monocentrique. Critères d''inclusion : test de Coombs érythrocytaire direct et recherche d''agglutinine froide positifs. Recueil des données cliniques (mode de présentation et symptômes), des paramètres d’hémolyse, des caractéristiques biologiques de l’agglutinine froide et des pathologies associées. Résultats. – Cinquante huit patients inclus (34 femmes, 24 hommes), d''âge moyen 58,8 ans. La présentation clinique et biologique était hautement variable entre une menace vitale par hémolyse intravasculaire et l’absence de toute symptomatologie. Le test de Coombs était de type complément (74 %), IgG + complément (22,4 %) ou IgG (3,4 %). L’intensité et la spécificité du test de Coombs, le titre et l’amplitude thermique étaient corrélés à l’activité hémolysante de l’agglutinine froide sauf dans six cas. Les causes secondaires étaient prévalentes (77,6 %) avec principalement : maladies auto-immunes (n = 19), hémopathies lymphoïdes (n = 11) et infections (n = 10). Conclusion. – Les manifestations cliniques et biologiques des agglutinines froides sont très variables et ne sont pas toujours corrélées à leurs caractéristiques biologiques (titre, amplitude thermique, spécificité) justifiant une concertation clinicien–biologiste dans les cas difficiles. Les pathologies associées, dans le cadre du recrutement d’un service de médecine interne, sont très variables avec au premier plan les maladies de système. Notre série rappelle la nécessité de rechercher systématiquement une hémopathie lymphoïde au diagnostic et dans le suivi des patients. Nous rapportons également une fréquence importante de l’infection par le virus de l’hépatite C parmi les causes infectieuses. [Copyright &y& Elsevier]