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Resumen Introduccion La efectividad y seguridad de natalizumab en pacientes con esclerosis multiple remitente recurrente (EMRR) se demostro en ensayos clinicos. Sin embargo, por las limitaciones de estos es importante saber como se comporta en condiciones de practica clinica a largo plazo. Objetivo Conocer la eficacia a largo plazo de natalizumab en pacientes con EMRR mediante la evaluacion anual del no evidence of disease activity (NEDA), que incluye numero de brotes, discapacidad medida con EDSS y parametros de RM cerebral. Pacientes y metodos Estudio retrospectivo y multicentrico (n = 3) de pacientes con EMRR tratados con una o mas dosis de natalizumab. Se evaluo el estado NEDA cada ano y la seguridad a partir del porcentaje de pacientes que discontinuaron y que presentaron efectos adversos. Resultados Incluimos 89 pacientes, la mayoria recibieron tratamiento durante 2 a 4 anos, con una duracion del seguimiento de hasta 7 anos. Natalizumab reduce significativamente la progresion radiologica y clinica de la enfermedad, asi como la tasa anual de brotes, demostrandose su eficacia con el parametro NEDA, 75,28% al primer ano y 66,67% al septimo ano. Veinticinco pacientes (28,1%) han abandonado el estudio en una mediana de tiempo de 4 anos, 14 pacientes (56%) por aparicion de anticuerpos contra el virus JC, como causa unica o asociada a otro motivo, 4 abandonos (16%) fueron por ineficacia, un paciente fallecio a causa de LMP. Conclusiones Natalizumab presenta una alta eficacia medida mediante el parametro de remision NEDA a largo plazo.

Background Perampanel (PER) is an effective adjunctive therapy for controlling focal-onset seizures (FOS), but few studies have examined its effects as an early add-on for the treatment of FOS in daily clinical practice. Methods Our retrospective, multicenter, observational study evaluated the effectiveness and safety of PER as an early add-on in 77 patients with FOS, with and without focal to bilateral tonic-clonic seizures (FBTCS) after 3, 6 and 12 months in a real-world setting. Results After 12 months of treatment (median dose 6 [4,8] mg/day), the retention rate was 79.2 % and 60 % of patients (39/65) experienced a ≥50 % reduction in seizure frequency relative to baseline. The seizure-free rate was 38.5 % for all seizures (25/65) and 60 % for FBTCS (12/20). The responder rate at 12 months was significantly higher when PER was given with one concomitant AED (72.2 %) compared to when PER was given with two concomitant AEDs (44.8 %). Drug-related adverse events (AEs) were reported in 40.3 % of patients, most of them being mild (64.2 %). Twelve patients (15.6 %) discontinued treatment because of AEs. Conclusions PER is an effective and safe early add-on for patients with refractory FOS, especially for those with FBTCS.

Rationale Many patients with epilepsy need a second antiepileptic drug (AED), due either to inefficacy or side effects of the first tried one. We evaluated the efficacy and safety of lacosamide (LCM) as first add-on therapy in the real-life setting. Methods LACONORTE is a multicenter, retrospective, one-year study. Patients with focal epilepsy on monotherapy with another AED who were started on lacosamide as first add-on therapy were included. Clinical data was obtained at 3, 6 and 12 months and then analyzed. Results Seventy-three patients (48.6% men) with a mean age of 50.3 and a median duration of the epilepsy of 3.0 years (range 0–65) were included. At 1 year, 91.8% were responders (with at least 50% reduction in the number of seizures) and 64.4% of all patients and 75.8% of those with secondary generalization were seizure-free. Fifteen patients (20.5%) had adverse events (AE), most of them were transient and no severe AEs were reported. LCM was withdrawn in 2 patients due to intolerance and in 1 patient because of inefficacy. Neither side effects nor withdrawal seemed to be related to total dose or to escalating regimes. Seventy patients (95.9%) continued on LCM after the last visit (median dose 200 mg/day, ranging 100–400). Eighteen (24.7%) converted to monotherapy during the 12-month period, 83.3% of them remaining seizure-free. Conclusions These results of real-life setting show LCM to be efficacious and safe when used as first add-on therapy for focal-onset epilepsy. Most adverse events were mild and/or transient.

Resumen: Introducción: A pesar de la efectividad de los tratamientos inyectables para la esclerosis múltiple (EM), las reacciones adversas y el dolor pueden implicar problemas de satisfacción y adherencia. Se presenta la validación de la versión española del Multiple Sclerosis Treatment Concerns Questionnaire (MSTCQ)©, que evalúa la satisfacción con el dispositivo de autoinyección (DA), 4 dimensiones: sistema de inyección (A), efectos secundarios (B) (síntomas pseudogripales, reacciones, satisfacción), experiencia con el tratamiento (C) y beneficios (D). Métodos: Dos fases de estudio: 1) Adaptación cultural con expertos (n = 6) y pacientes (n = 27). 2) Estudio observacional, transversal y multicéntrico de validación. Se evaluaron 143 pacientes adultos con EM que utilizaban el DA Extaviject™30G. Cuestionarios: MSTCQ©; Patient-Reported Indices for Multiple Sclerosis (PRIMUS©), y Treatment Satisfaction Questionnaire for Medication (TSQM©). Propiedades psicométricas: factibilidad (% casos válidos y distribución de puntuaciones); fiabilidad (α-Cronbach) y test-retest (n = 41, coeficiente correlación intraclase [CCI]), y validez de constructo (análisis factorial A y B, [AF]) y convergente (Spearman-rho MSTCQ© versus TSQM©). Resultados: Edad media (DT) 41,94 (10,47) años, 63% mujeres, 88,11% con EM remitente-recurrente, media (DT) EDSS 2,68 (1,82) puntos. Alta cumplimentación del MSTCQ© (perdidos 0-2,80%). Alta consistencia interna: puntuación total (A + B) α = 0,89, por dimensiones (A, B y C) α = 0,76, 0,89 y 0,92, respectivamente. Excelente concordancia test-retest en las puntuación total (CCI = 0,98), por dimensiones (A, B y C) CCI = 0,82, 0,97 y 0,89, respectivamente. El AF corroboró la estructura interna del cuestionario original. Correlación moderada (Rho = 0,42-0,74) y significativa (p

Introduction. The effectiveness and safety of fingolimod in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) have been proven in clinical trials. Yet,due to their limitations,it is important to know how it behaves under everyday clinical practice conditions. Hence,the aim of this study is to evaluate the effectiveness and safety of fingolimod after 12 months’ usage in clinical practice in Galicia. Patients and methods. We conducted a retrospective,multi-centre study (n = 8) of patients with RRMS who were treated with one or more doses of fingolimod,0.5 mg/day. Effectiveness was assessed -annualised relapse rate (ARR),changes in the score on the Expanded Disability Status Scale (EDSS),percentage of patients free from relapses,free from progression of disability and free from activity in resonance-for the total number of patients and according to previous treatment. Safety was assessed based on the percentage of patients who withdrew and presented adverse side effects. Results. After 12 months’ use,fingolimod reduced the ARR by 87% (1.7 to 0.23; p < 0.0001) and,consequently,81% of patients were free from relapses. The score was reduced by 9%. In all,91% of patients were free from progression of disability and 72% were free from resonance activity. No signs of disease activity were found in 43% of the patients. Most of the benefits of fingolimod differed depending on previous treatment. About a third of the patients reported adverse side effects,but only 2% of them withdrew for this reason. Conclusions. In clinical practice,most of the results on the effectiveness of the clinical trials conducted with fingolimod were observed during the first 12 months of treatment. A better safety profile was observed than that reported in the clinical trials.

Introduccion. Sativex ® es un farmaco aprobado para el tratamiento de la espasticidad en la esclerosis multiple. Hemos querido estudiar la tolerabilidad y eficacia de este farmaco en patologias fuera de indicacion de ficha tecnica, mediante su uso compasivo. Objetivo. Valorar la eficacia y tolerabilidad de Sativex en patologias no incluidas en la ficha tecnica, mediante un protocolo de uso compasivo. Pacientes y metodos. Se realizo un estudio observacional, de seis meses de duracion, para evaluar la eficacia y tolerabilidad de Sativex en el dolor neuropatico y en la espasticidad de causa diferente a la esclerosis multiple. Resultados. Se incluyo un total de 10 pacientes, seis mujeres y cuatro hombres. Solo hubo efectos adversos en dos de ellos, y el farmaco se suspendio en un caso. Tras el inicio del tratamiento con Sativex mediante protocolo de uso compasivo, el consumo de farmacos concomitantes se redujo un 34,2% (p = 0,004), y se suspendio la administracion de toxina botulinica en siete pacientes (70%). La mejoria de la escala de espasticidad de Ashworth fue del 65,6% (p = 0,004) y la escala visual analogica disminuyo su puntuacion un 49,2% (p = 0,026). Conclusion. Sativex puede ser una alternativa terapeutica interesante en pacientes con espasticidad y dolor cuando se han utilizado los tratamientos habituales disponibles, pero los pacientes continuan con afectacion significativa de su calidad de vida.

Introduccion. La lacosamida es un farmaco antiepileptico bloqueante de los canales de sodio, autorizado en adolescentes y adultos como tratamiento coadyuvante en crisis de inicio focal. Objetivo. Analizar los resultados de eficacia y seguridad de la lacosamida en Galicia en su uso de acuerdo con la practica clinica habitual. Pacientes y metodos. Estudio retrospectivo observacional en pacientes que iniciaron tratamiento con lacosamida entre enero de 2013 y junio de 2014 en 10 hospitales de Galicia. Se evaluo su eficacia y seguridad a los 3, 6 y 12 meses del inicio del tratamiento. Resultados. Se incluyeron 184 pacientes con edad media de 44,2 ± 17,4 anos; el 56,5% (n = 104) eran varones. Conforman la poblacion de eficacia 173 pacientes. El tiempo medio de evolucion de la epilepsia fue de 18,8 ± 15,5 anos. La frecuencia de crisis era de 2,5 ± 1,6 episodios/mes. A los 12 meses, el 68,2% de los pacientes (n = 118) presentaba una mejoria igual o superior al 50% (pacientes respondedores) y, de ellos, 54 (el 45,8% de los respondedores) estaban libres de crisis. El 23,4% (n = 43) refirio efectos adversos a los 12 meses, principalmente mareos (10,3%) e inestabilidad (3,3%). Despues de la visita de los 12 meses, continuaba con lacosamida el 87,5% de los pacientes (n = 161). Conclusiones. La lacosamida ofrece un perfil de eficacia y seguridad muy favorable para pacientes con epilepsia focal refractaria. El elevado porcentaje de respondedores podria atribuirse a una poblacion de epilepticos menos refractarios que en otros estudios de practica clinica. Constituye una opcion terapeutica atractiva para el tratamiento de epilepsias de inicio focal.

Introduction. Chronic migraine refractory to preventive treatment is a common clinical situation in general neurology clinics. The aim is to analyse our experience with zonisamide in the preventive treatment of patients with frequent refractory migraine. Patients and methods. Those patients with no response or intolerance to topiramate and at least one more preventative received zonisamide. This drug was increased 25 mg per week up to 200 mg/day. The efficacy of zonisamide was evaluated in terms of 'response' (reduction in attack frequency below 50%) at the third month of treatment. Results. Our series comprises a total of 172 patients, with ages ranging from 22 to 69 years. 85% were women. The final dosage of zonisamide was 50-200 mg/day, with the 100 mg/day being the most frequently administered dose. Zonisamide was efficacious (response) in 76 (44%) patients; response being excellent in 22 (13%). MIDAS score was reduced by 43.2%. Zonisamide was not tolerated by 27% of the patients, mainly due to subjective mental slowness or digestive symptoms. Conclusions. These results, obtained in a big sample of patients refractory or intolerant to topiramate and other preventatives, indicate that, at least in conditions of daily clinical practice, zonisamide, at relatively low dosages, is an option to be considered for the preventive treatment of patients with frequent migraine. © 2010 Revista de Neurologia.

Introduccion. La neuropatia optica de Leber es una enfermedad hereditaria que afecta sobre todo a varones jovenes y se produce por mutaciones puntuales del ADN mitocondrial, que afectan al complejo I de la cadena respiratoria mitocondrial. Caso clinico. Varon de 18 anos de edad, que presenta perdida progresiva de la vision por el ojo derecho de 3 semanas de evolucion. La resonancia magnetica cerebral evidencia multiples lesiones hiperintensas en la sustancia blanca periventricular y subcortical, y los potenciales evocados visuales manifiestan neuropatia optica bilateral leve en lado izquierdo y grave en el lado derecho. Se realiza puncion lumbar y se detectan bandas oligoclonales en el liquido cefalorraquideo. En las semanas siguientes continua el empeoramiento de la vision bilateral, muestra vasos hialinizados en la papila, con respuestas de amplitud disminuida en el electrorretinograma bilateralmente. Se realiza estudio genetico y se detecta la mutacion primaria 11778 en el gen MTND4, y la mutacion secundaria 15257 en el gen MTCYB, compatibles con el diagnostico de neuropatia optica de Leber. Conclusiones. La ausencia de inflamacion del disco optico, que podria conducir a la sospecha de una neuritis retrobulbar, debe alertar al clinico acerca de la posibilidad de que se trate de una neuropatia optica de Leber, sobre todo cuando la perdida de la vision progresa todavia, cuando existe afectacion bilateral precoz, o si existen antecedentes familiares de neuritis optica o esclerosis multiple.

Objetivo. Se realiza una revision del impacto economico que supone padecer esta enfermedad, para tratar de conocer como afecta al individuo y a la sociedad, asi como los beneficios potenciales de su prevencion y tratamiento. Desarrollo. La Organizacion Mundial de la Salud y el Banco Mundial apreciaron que el 90% de los costes que genera la epilepsia se producen en los paises en vias de desarrollo. En cambio, en la mayoria de los paises desarrollados, el impacto economico de la enfermedad queda parcialmente enmascarado para los pacientes por la existencia de un sistema de salud financiado publicamente. En cuanto al gasto en productos farmaceuticos en Espana, el subgrupo formado por los farmacos antiepilepticos supuso un 1,36% del gasto total durante el ano 2001. No obstante, la principal consecuencia economica para la mayoria de los pacientes es la limitacion que sufren en su actividad laboral, que es inversamente proporcional al grado de control de las crisis y sensiblemente mayor que en la poblacion general. Ademas, en la epilepsia, no podemos olvidar los costes relacionados con las numerosas consecuencias psicologicas y sociales. Conclusiones. Al igual que ocurre en otras areas de la salud, la forma de atender la epilepsia depende en gran medida de factores economicos. Por ello, son necesarios mas estudios que nos ayuden a comprender mejor el papel de la economia en el ambito sanitario.

Introduccion. El glioblastoma multiforme de cerebelo (GMC) supone menos del 1% de todos los glioblastomas intracraneales; se extiende de forma rapida localmente, sobre todo hacia el tronco del encefalo y leptomeninges adyacentes, y tiene mal pronostico. Caso clinico. Paciente de 55 anos de edad, que presenta desde 2 meses antes de su ingreso, sensacion continua de mareo e inestabilidad, con nauseas y vomitos ocasionales, y vision doble. En la exploracion fisica destaca hipoestesia hemifacial derecha, hipoestesia tactil y algesica en hemicuerpo izquierdo y nistagmo en la mirada horizontal bilateral. La exploracion fisica general fue normal. La resonancia magnetica (RM) encefalica mostro una lesion expansiva de 3 cm en pedunculo cerebeloso medio y hemisferio cerebeloso derecho, hipointensa en T1, e hiperintensa en T2. Tras administracion de contraste aparece heterogenea, con realce anular irregular, y edema perilesional. Se realiza exeresis subtotal de la lesion, y por anatomia patologica se diagnostica glioblastoma multiforme, y se continua el tratamiento con radio y quimioterapia. Discusion. El GMC es infrecuente, y 46,7 anos es la edad media de presentacion. El 59% de los tumores se localizan en los hemisferios, tiende a extenderse localmente, y se han descrito metastasis a distancia. Las manifestaciones clinicas iniciales son hipertension intracraneal, trastorno de la marcha y del equilibrio. El diagnostico diferencial se facilita por RM e incluye metastasis, infarto y absceso. El tratamiento es la escision quirurgica radical seguida de radioterapia local. El uso de quimioterapia se ha referido, pero su lugar en el tratamiento todavia no se aclara.

Introduccion. En los ultimos anos se han producido avances en el tratamiento de las formas remitentes y secundariamente progresivas de la esclerosis multiple (EM). En las formas primariamente progresivas (PP) los farmacos potencialmente utiles causan efectos secundarios que impiden su utilizacion; en algunos estudios se ha observado una mejoria de la evolucion con la administracion intravenosa de pulsos periodicos de metilprednisolona (MP). Objetivos. Averiguar si los bolos periodicos intravenosos de MP administrados cada 4­6 semanas aumentan el grado de atrofia cerebral de los pacientes con formas PP de la EM. Pacientes y metodos. Estudiamos 11 pacientes con EM clinicamente definida como PP, tratados durante 33 meses con bolos periodicos intravenosos de MP. El grado de atrofia cerebral se evaluo en cortes axiales de 10 mm de estudios de resonancia magnetica con los indices de Evans, bicaudado, bifrontal, de astas frontales y bitalamico. La evaluacion estadistica de los resultados se realizo con el test de Wilcoxon­Mann-Whitney. Resultados. No observamos diferencias estadisticamente significativas en el grado de atrofia cerebral con ninguno de los indices empleados. Conclusiones. Los bolos periodicos intravenosos de MP no aceleran la atrofia cerebral en pacientes con formas progresivas de EM.