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Objectif: Décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, évolutives et thérapeutiques des néphropathies à IgA chez l’enfant. Matériels et Méthode: Étude rétrospective sur une période de quatre ans (2004- 2008), durant laquelle nous avons colligé sept cas de néphropathie à IgA. Résultat: Trois cas de maladie de Berger et Quatre cas de NPR à prédominance féminine. L’âge moyen est de 9ans 7mois. La maladie de Berger s’est révélée, dans tous les cas, par une hématurie macroscopique récidivante avec protéinurie sans syndrome néphrotique. La NPR était retenue devant l’apparition d’anomalie de sédiment urinaire. Une PBR avec lecture en immunofluorescence a montré dans tous les cas une fixation mésangiale prédominante d’IgA. Sur le plan thérapeutique, les inhibiteurs d’enzymes de conversion ont été essayés dans un seul cas de maladie de Berger. En cas de NPR ont a eu recours à la corticothérapie chez 3 enfants associées dans un cas au ciclosporine. Conclusion: La néphropathie à IgA pose jusqu’au là de nombreuses questions concernant la prise en charge thérapeutique devant l’absence de recommandations thérapeutiques précise. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction: Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une pathologie rare mais grave. Nous rapportons deux observations de SAM d’origine infectieuse. Observation 1: enfant âgé de 6 ans admis pour obnibulation et fièvre. L’examen a noté une hépatosplénomégalie. Le myélogramme a montré des sidérophages. une septicémie à staphylococcus auréus a été documentée. D’autres localisations ont été retrouvées; une pyomyosite du membre inférieur droit, des abcès intraspléniques et une endocardite infectieuse mitrale. L’angioscanner cérébral a montré des lésions ischémiques et deux anévrismes mycotiques. L’infection à staphylocoque a été traitée mais l’enfant a gardé des séquelles neurologiques graves. Observation 2: enfant âgée de 3 ans admise pour fièvre et altération de l’état général. L’examen a noté une pâleur et une hépatosplénomégalie. La biologie a révélé une pancytopénie avec une insuffisance hépatocellulaire. Le myèlogramme a conclu à un envahissement de la moelle par des corps de leishmanie. Le glucantime étant contre indiqué devant un bilan hépatique perturbé, l’évolution sous amphotéricine B a été fatale. Conclusion: Les étiologies infectieuses du SAM sont nombreuses. Une prise en charge multidisciplinaire est nécessaire en vue de réduire la mortalité de cette pathologie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectif: dégager les particularités cliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutives du malaise du nourrisson. Matériel et Méthodes: études rétrospective des cas de malaise du nourrisson hospitalisés au service de pédiatrie, urgence et réanimation durant 2 années (2008-2009). Résultats: Durant la période d’étude 5 nourrissons ont été admis dans notre servie pour malaise. Il s’agit de 3 garçons et 2 filles d’âge moyen égal à 3 mois et 1/2 (extrêmes 40 j et 7 mois).le malaise se manifestait par une cyanose dans 3 cas, une hypertonie dans 1 cas, une apnée ave bradycardie dans 1 cas et une érythrose faciale dans 1 cas. L’holter rythmique ainsi que l’EEG pratiqués dans 2 cas ne montraient pas d’anomalies. La PHmètrie pratiqué dans 1 cas et le TOGD pratiqué dans 3cas ont confirmé le diagnostic d’un RGO dans les 4 cas. Pour le 5éme cas, le malaise était en rapport avec une coqueluche. L’évolution au cours de l’hospitalisation était favorable pour 4 cas et le recours à la ventilation mécanique dans 1 cas. Conclusion: Le malaise du nourrisson est une véritable urgence diagnostique et thérapeutique chez le nourrisson. La diagnostique repose sur une anamnèse minutieuse et bon examen clinique. Le RGO représente l’étiologie la plus fréquente. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction: Le syndrome de Gitelman est une tubulopathie héréditaire de transmission autosomique récessive. Observation: Fille âgée de 13 ans admise pour exploration d’une hypokaliémie sévère. Depuis l’âge de 8 ans, elle présente des crises de tétanie spontanément résolutives et une constipation. L’examen à l’admission a noté une enfant eutrophique, une TA à 11/6 et un syndrome polyuropolydipsique. À la biologie : Bilan sanguin : iono : Na+ : 134 mmol/l, K+ :1,4 mmol/l, Cl- :101 mmol/l ; calcémie : 2, 33 mmol/l ; magnésémie : 0,4 mmol/l ; PH sanguin : 7,48 ; RA : 28 mmol/l. Bilan urinaire : calciurie/ créatinurie : 0,03,pH urinaire : 7,5,L’échographie rénale est normale. L’activité rénine plasmatique ainsi que l’aldostéronémie étaient élevée. Devant ce tableau associant une hypokaliémie, une hypomagnésémie, une alcalose métabolique et une hypocalciurie, le diagnostic de syndrome de Gitelman a été fortement suspecté. La biologie moléculaire a été pratiquée. Le traitement a consisté à une supplémentation potassique (15mmol/ kg/24h), avec une supplémentation en magnésium. Conclusion: Le syndrome de Gitelman est une maladie rare qui apparaît comme une variante du syndrome de Bartter avec des éléments différentiels biologiques : l’hypocalciurie et l’hypomagnésémie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]