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The androgen insensitivity syndrome (AIS) formerly known as testicular feminization is transmitted on a recessive X-linked. Its diagnosis is usually made at puberty if primary amenorrhea is present because the external genitalia are female. We report the case of two sisters aged 30 and 18 years, with testicular feminization syndrome discovered during the exploration of primary amenorrhea. Clinical examination found fairly well developed mammary glands, an hypertrophied clitoris, two formations in the labia majora corresponding to the testicles and agenesia of vagina. The uterus has not been seen on pelvic ultrasound and computed tomography scan of the pelvis. Cytogenetic analysis has objectified the chromosomal formula: 46 XY. We performed a vaginoplasty using peritoneum from the pouch of Douglas, a clitoroplasty and bilateral orchiectomy. The result was excellent. A neovagina with a depth of 6 cm was created. After 6 months of follow-up, the two sisters keep beautiful vaginal cavities with regular digital dilation. Peritoneum vaginoplasty is a simple and easy method for creating a neovagina with minimal complications. Its anatomical and functional results are satisfactory.

Le rhabdomyosarcome est une tumeur mesenchymateuse rare. La localisation paratesticulaire est la plus frequente des localisations urogenitales. C’est une tumeur qui interesse surtout l’enfant et reste exceptionnelle chez l’adulte. Le pronostic est mauvais, et le traitement repose sur le trepied chirurgie, chimiotherapie et radiotherapie. A la lumiere d’une revue de la litterature, nous discutons les modalites diagnostiques et therapeutiques de cette tumeur. Une etude retrospective de neuf cas de rhabdomyosarcome (RMS) paratesticulaire chez l’adulte jeune, colliges a l’Institut national d’oncologie de Rabat entre janvier 1995 et decembre 2007. L’âge moyen de nos patients etait de 24 ans (19 et 32). Le tableau clinique etait domine par une grosse bourse indolore chez six malades. Les marqueurs tumoraux βHCG et αFP etaient normaux chez tous les patients. L’echographie etait en faveur d’une masse tissulaire d’echostructure heterogene refoulant le testicule qui apparaissait d’aspect normal. La tomodensitometrie (TDM) thoracoabdominopelvienne realisee chez tous les patients a revele cinq cas de metastases ganglionnaires (55,5 %), trois cas de metastases pulmonaires (33,3 %) et un seul cas de metastase hepatique. Tous les patients ont beneficie d’une orchidectomie par voie inguinale et d’une chimiotherapie a base de vincristine, d’actinomycine D et de cyclophosphamide. Aucun curage ganglionnaire retroperitoneal n’a ete realise. Deux patients ont eu une radiotherapie sur des masses residuelles retroperitoneales. La duree moyenne de suivi etait de 23 mois (12–102), la survie a trois et a cinq ans etait respectivement de 66 et 22 %. Le RMS paratesticulaire est une tumeur agressive et a croissance rapide. Le diagnostic est histologique. Le traitement repose sur la chirurgie et la chimiotherapie. La place de la lymphadenectomie est controversee. La radiotherapie doit etre indiquee en cas de residu tumoral ou d’atteinte ganglionnaire histologique. Une surveillance adequate a long terme doit etre instauree afin de detecter les recidives qui sont generalement fatales.

La migration intravésicale du dispositif intra-utérin (DIU) par perforation utérine est une complication rare. Dans cette étude rétrospective monocentrique, nous présentons notre expérience de 5 cas colligés au sein de notre établissement entre 2004 et 2009. L’âge moyen de nos patientes est de 39 ans (32-48 ans). La symptomatologie clinique révélatrice était dominée par le syndrome irritatif vésical. Le diagnostic a été évoqué sur le couple écho/AUSP, puis confirmé par la cystoscopie. Le traitement a consisté en une lithotritie balistique du calcul avec extraction du stérilet par voie endoscopique chez 4 patientes et extraction chirurgicale chez une seule.Mots clés : Calcul vésical, dispositif intra-utérin, lithotritie balistique, migration

Le sarcome à cellules claires du rein (SCCR) se voit très rarement chez les jeunes. Il est caractérisé par une évolution agressive marquée par un taux élevé de récidive et de mortalité. Nous rapportons le cas d’un SCCR chez un patient de 17 ans et nous discutons de son apport et de son intérêt médical en vue d’une bonne prise encharge thérapeutique. L’agressivité du SCCR et la prolifération de métastases surtout osseuses impliquent qu’il ne faut pas méconnaître ce diagnostic afin de mettre en place un traitement adapté.

Objectifs : Évaluer la faisabilité, la fiabilité, le rôle actuel et l’intérêtde la cystoscopie de fluorescence en lumière bleue induite par l’hexaminolévulinate (Hexvix, Photocure ASA) pour la détection des tumeurs urothéliales. Préciser le profil des tumeurs plus particulièrement concernées par cette technique.Patients et méthodes : De janvier 2009 à janvier 2010, une lésion vésicale papillaire typique ou une lésion suspecte a été décelée en cystoscopie chez un total de 30 patients (64 prélèvements). Une résection endoscopique a été réalisée après la détection des lésions vésicales en lumière blanche et en lumière bleue (Hexvix). Une limite de l’étude est l’utilisation répétée d’Hexvix aux fins du suivi de patients porteurs d’un cancer de la vessie n’a pas été étudiée.Résultats : L’âge moyen des patients était de 70 ans (56-84 ans ; 27 hommes et 3 femmes). La cytologie préopératoire s’est révélée positive chez 17 patients, et négative chez 13 patients. Notre étude de 30 patients a permis d’analyser 64 prélèvements. Trente cinq tumeurs papillaires et 10 lésions non papillaires, mais suspectes, ont été repérées en lumière blanche. Cinquante-six prélèvements présentaient une fluorescence positive en lumière bleue, dont 19 lésions étaient seulement décelables sous cette sourcede lumière.Conclusion : Notre étude nous a permis de conclure que la cystoscopiede fluorescence à l’hexaminolé vulinate améliore sensiblement la détection des tumeurs superficielles de la vessie, particulièrement des carcinomes in situ (CIS). De plus, elle permet une résection plus complète qu’en cystoscopie standard à la lumière blanche et diminue le taux de tumeurs résiduelles après résection transurétrale de la vessie (RTUV).