Rhabdomyosarcome paratesticulaire chez l’adulte jeune : étude de neuf cas et revue de la littérature

Le rhabdomyosarcome est une tumeur mesenchymateuse rare. La localisation paratesticulaire est la plus frequente des localisations urogenitales. C’est une tumeur qui interesse surtout l’enfant et reste exceptionnelle chez l’adulte. Le pronostic est mauvais, et le traitement repose sur le trepied chirurgie, chimiotherapie et radiotherapie. A la lumiere d’une revue de la litterature, nous discutons les modalites diagnostiques et therapeutiques de cette tumeur. Une etude retrospective de neuf cas de rhabdomyosarcome (RMS) paratesticulaire chez l’adulte jeune, colliges a l’Institut national d’oncologie de Rabat entre janvier 1995 et decembre 2007. L’âge moyen de nos patients etait de 24 ans (19 et 32). Le tableau clinique etait domine par une grosse bourse indolore chez six malades. Les marqueurs tumoraux βHCG et αFP etaient normaux chez tous les patients. L’echographie etait en faveur d’une masse tissulaire d’echostructure heterogene refoulant le testicule qui apparaissait d’aspect normal. La tomodensitometrie (TDM) thoracoabdominopelvienne realisee chez tous les patients a revele cinq cas de metastases ganglionnaires (55,5 %), trois cas de metastases pulmonaires (33,3 %) et un seul cas de metastase hepatique. Tous les patients ont beneficie d’une orchidectomie par voie inguinale et d’une chimiotherapie a base de vincristine, d’actinomycine D et de cyclophosphamide. Aucun curage ganglionnaire retroperitoneal n’a ete realise. Deux patients ont eu une radiotherapie sur des masses residuelles retroperitoneales. La duree moyenne de suivi etait de 23 mois (12–102), la survie a trois et a cinq ans etait respectivement de 66 et 22 %. Le RMS paratesticulaire est une tumeur agressive et a croissance rapide. Le diagnostic est histologique. Le traitement repose sur la chirurgie et la chimiotherapie. La place de la lymphadenectomie est controversee. La radiotherapie doit etre indiquee en cas de residu tumoral ou d’atteinte ganglionnaire histologique. Une surveillance adequate a long terme doit etre instauree afin de detecter les recidives qui sont generalement fatales.